KELAINAN

HEMOSTASIS
TAMI ESTRIANI
P1337434114004
REGULER A/ SMT IV

HEMOSTASIS
Hemostasis

adalah penghentian
perdarahan dari suatu pembuluh darah
yang rusak (Sherwood,2001)
Hemostasis merupakan penghentian
perdarahan baik oleh sifat fisiologis
vasokonstriksi dan koagulasi atau
secara bedah (Kamus Kedokteran
Dorland)

KOMPONEN HEMOSTASIS
Vaskuler
Trombosit
Sistem

koagulasi
Sistem fibrinolisis

PENINGKATAN DAN PENURUNAN

SISTEM HEMOSTASIS
Peningkatan

sistem hemostasis
menyebabkan terjadinya penggumpalan
darah (trombosis)
Penurunan sistem hemostasis
menyebabkan terjadinya perdarahan

Macam-Macam Kelainan
Hemostasis
Trombosis
Abnormalitas

vaskuler dan trombosit

Defisiensi vitamin K
Trombositopenia
Von Willebrand
Hemofilia

TROMBOSIS
Ditandai

dengan terbentuknya gumpalan

(thrombus) di dalam pembuluh darah
Disebabkan karena adanya arteriosclerosis, infeksi
atau karena trauma yang menyebabkan
permukaan endotel menjadi kasar, sehingga
trombosit akan saling menempel hingga akhirnya
membentuk gumpalan
Aliran darah yang lambat juga dapat
menyebabkan trombosis
Trombosis dapat menyebabkan kematian jaringan,
akibat terhambatnya penyaluran oksigen dan
nutrisi ke jaringan

ABNORMALITAS VASKULER
DAN TROMBOSIT
Ditandai dengan tubuh
yang udah mengalami
memar
Merupakan kelainan
genetik
Salah satu diagnosis
untuk mengetahui adanya
abnormalitas vaskuler
maupun trombosit yaitu
ditemukan waktu
perdarahan yang panjang
meski hitung trombosit
normal

DEFISIENSI VITAMIN K
Keadaan

dimana tubuh mengalami

kekurangan vitamin K
Kekurangan ini bisa disebabkan karena
faktor intake atau karena gangguan
absorbsi lemak
Sebenarnya tubuh tidak akan
mengalami defisiensi vitamin K karena
bakteri Escherichia coli dalam usus
besar juga mensintesis vitamin K
secara terus menerus

TROMBOSITOPENIA
Jumlah

trombosit yang ada pada aliran darah

kurang dari normal
Normalnya jumlah trombosit yaitu 250.000
400.000 /mm3
Penyebab trombositopenia
- Aplasia sumsum tulang
- Konsumsi obat-obatan
- Infeksi virus (HIV, hepatitis,dengue)
- Kemoterapi atau radioterapi
- Autoimun

Lanjutan.

Gambar petechiae

Trombositopenia

menyebabkan tubuh mudah

mengalami perdarahan dan sulit dihentikan
Keadaan trombositopenia biasanya ditandai
dengan munculnya petechiae (perdarahan di
bawah kulit)

PENYAKIT VON
WILLEBRAND
Abnormalitas

pada proses adhesi trombosit disertai

dengan aktivitas koagulasi faktor VIII yang rendah
Adhesi : proses dimana trombosit melekat pada
jaringan pembuluh yang rusak.
Proses adhesi merupakan proses koagulasi primer,
yang mana merupakan proses awal dari penutupan
luka.
Apabila pada adhesi trombosit mengalami kelainan,
maka pembuluh darah yang bocor tidak dapat
tersumbat. Penyakit ini disebabkan oleh adanya
cacat primer pada proses sintesis fraksi utama
faktor VIII, sehingga produksinya berkurang.

Lanjutan
Gejala penyakit Von Willebrand hampir menyerupai hemofilia,
bahkan dapat lebih parah. Perdarahan yang terjadi biasanya
ditandai dengan perarahan operasi, perdarahan selaput lendir
(misalnya epitaksis, menoragia) dan kehilangan darah
berlebihan dari luka potong superfisial dan abrasi. Haematrosis
dan haematoma otot jarang, kecuali pada kasus homozigot.
Diagnosis laboratorium yang merupakan tanda dari penyakit
Von Willebrand diantaranya Bleeding Time yang panjang,
tingkat aktivitas bekuan faktor VIII rendah, kadar VIII-related
antigen rendah, agregasi trombosit dengan ristocetin tidak
sempurna, aktivitas VIII-VWF rendah dalam plasma penderita,
terdapat gangguan retensi trombosit dalam kolom kaca.
Pengobatan penyakit Von Willebrand dapat dilakukan dengan
kriopresipitat, faktor VIII concetrates atau desmopresin.
Pemberian infus faktor VIII dapat disertai dengan kenaikan
yang sedikit-sedikit dan sering lambat aktivitas bekuan faktor
VIII.

HEMOFILIA
Hemofilia merupakan kelainan genetik
Akibat defisiensi faktor koagulasi
Penyakit ini terkait kromosom X
Adanya defisiensi faktor koagulasi ini akan
mengakibatkan perdarahan yang terjadi sulit
dihentikan. Akibatnya penderita akan kehilangan
banyak darah, meski luka yang terjadi tidaklah
terlalu besar. Dan apabila tidak tertangani pasien
dapat meninggal akibat kekurangan darah.
Sebagian besar bermanifestasi klinis pada laki-laki

Contoh perdarahan kecil yang terjadi pada

penderita hemofilia. Perdarahan sulit dihentikan
karena tubuh kekurangan faktor koagulasi.

Jenis-jenis Hemofilia

Hemofilia A (Hemofilia Klasik)

hemofilia yang paling umum ditemukan, keadaan terkait
kromosom X yang disebabkan oleh kekurangan faktor
koagulasi VIII.
Hemofilia B (Christmas Disease)
keadaan hemofilia terkait kromosom X yang disebabkan oleh
kekurangan faktor koagulasi IX. Hemofilia B Leyden adalah
bentuk peralihan defisiensi faktor koagulasi IX, tendensi
perdarahan menurun setelah pubertas.
Hemofilia C
gangguan autosomal yang disebabkan oleh kekurangan faktor
koagulasi XI, terutama terlihat pada orang turunan Yahudi
Aohkenazi. Penyakit hemofilia C ditandai dengan perdarahan
yang berulang, memar ringan, menoragia, perdarahan
pascabedah yang hebat dan lama, dan masa rekalsifikasi dan
tromboplastin parsial yang memanjang.

Pemeriksaan Untuk Mendiagnosis

Adanya Kelainan Hemofilia
Pemeriksaan

genetika
Pemeriksaan hemofilia di masa kehamilan,
metode yang bisa dilakukan diantaranya
adalahchorionic villus sampling(CVS) atau
amniosentesis
Tes darah terhadap bayi sesudah lahir. Tes
ini meliputi pemeriksaan darah lengkap,
tes fungsi faktor-faktor pembekuan, seperti
faktor pembekuan VIII (8) dan IX (9).

Bagi seseorang yang sudah terdiagnosa

menderita hemofilia, dianjurkan untuk:
Selalu

menjaga kebersihan gigi agar terhindar

dari penyakit gigi dan gusi yang dapat
menyebabkan perdarahan. Selain itu penderita
juga dianjurkan untuk menghindari mengikuti
aktivitas yang melibatkan kontak fisik, seperti
olahraga beladiri atau sepak bola.
Melakukan aktivitas konsumsi obat-obatan di
bawah pengawasan dokter. Karena beberapa
obat, seperti ibuprofen dan aspirin, memiliki efek
samping yang dapat mengganggu kinerja
pembekuan darah saat terjadi perdarahan.

TERIMA KASIH