BAB I

PENDAHULUAN
A. LATAR BELAKANG
Penyakit jantung kongenital atau bawaan merupakan penyakit yang
terjadi pada kira-kira 10 dari 1000 anak yang lahir, dan insidennya
bahkan lebih tinggi daripada bayi yang lahir mati dan pada abortus
spontan. Penyakit ini mungkin disebabkan oleh interaksi antara
predisposisi genetik dan faktor lingkungan. PJB dibagi dua yaitu
sianotik dan asianotik. PJB sianotik termasuk Tetralogi Fallot (ToF),
Trunkus Arteriosus, Transposisi arteri-arteri besar, dan Atresia
Trikuspid. Tetralogi fallot adalah lesi jantung sianosis yang paling lazim
ditemukan pada penderita penyakit jantung sianosis yang tidak diobati
yang bertahan hidup sesudah masa bayi. 1
ToF merupakan jenis penyakit jantung bawaan tersering. Sekitar 35% bayi yang lahir dengan penyakit jantung bawaan menderita jenis
ToF. Dua per tiga kasus penyakit jantung bawaan di Indonesia
memperlihatkan gejala pada masa neonatus. Sekitar 25% pasien ToF
yang tidak diterapi akan meninggal dalam 1 tahun pertama kehidupan,
40% meninggal sampai usia 4 tahun, 70% meninggal sampai usia 10
tahun, dan 95% meninggal sampai usia 40 tahun. 2
Penyakit jantung bawaan sering dapat dideteksi dengan USG pada
masa kehamilan. Pemeriksaan fetal echocardiography juga baik
dilakukan pada pelayanan antenatal sebagai salah satu cara deteksi
dini penyakit jantung bawaan. Diagnosis dini ToF dapat menentukan
langkah selanjutnya harus diambil. Penetapan langkah yang tepat
setelah deteksi dini penyakit jantung bawaan ToF pada anak dapat
mengurangi mortalitas dan morbiditas. Dengan penegakan diagnosis
yang tepat dan cepat, komplikasi penyakit jantung bawaan ToF dapat
diminimalkan.2
B. ANATOMI DAN FISIOLOGI JANTUNG

ANATOMI3,4
Gambar 1. Anatomi Jantung

Jantung merupakan organ muskular berongga yang bentuknya

mirip piramid dan terletak dalam cavum pericardii, berbentuk seperti
conus berat normalnya adalah 250 g pada wanita atau 300 g pada
pria. Besarnya lebih besar sedikit dari kepalan tinju.
Jantung terletak di rongga dada, di ruang antara paru-paru, terletak
lebih ke arah kiri daripada kanan dengan bagian apex di bagian bawah
dan base di bagian atas. Jantung dilapisi oleh 4 lapisan mulai dari
paling

luar

adalah

pericardium,

epicardium,

myocardium,

dan

endocardium.
Organ-organ yang berasosiasi dengan jantung:
1. Inferior: bagian apex berbatasan dengan central tendon diafragma.

2. Superior: pembuluh darah besar seperti aorta, vena cava superior,

arteri pulmonal dan vena pulmonal.
3. Posterior: esofagus, trakea, bronchus kanan dan kiri, descending
aorta, vena cava inferior, dan tulang rusuk.
4. Lateral: paru-paru, paru-paru kiri overlap sisi kiri jantung.
5. Anterior: sternum, otot intercosta
6. Ictus cordis terdapat pada sela iga IV kiri dan biasanya di lateralis
linea medioclavicularis.
Ruang Ruang Jantung
Jantung mempunyai 4 ruangan yaitu : atrium dextra, atrium sinistra,
ventrikel dextra, dan ventrikel sinistra. Atrium dextra terletak anterior
terhadap atrium sinistra dan ventrikel dextra anterior terhadap ventrikel
sinistra.
1. Atrium Dextra
Terdiri atas rongga utama dan sebuah kantong kecil, auricula.
Atrium kanan dipisah dengan atrium kiri oleh : septum atriorum
(septum interarteriale). Bagian dari dinding atrium disebut
Auricula terdapat Mm. pectinati
2. Ventrikel Dextra
Atrium kanan dengan ventrikel kanan dihubungkan oleh ostium
atrioventriculare dextrum (ostium venosum dextrum). Ostium ini
dibatasi oleh annulus fibrosus (suatu lingkaran serabut
serabut jaringan pengikat). Ia dapat ditutup oleh tiga katup yaitu
cuspis anterior, cuspis posterior, dan cuspis medialis (cuspis
septalis). Ketiga cuspis ini berpangkal pada annulus fibrosus.
Karena ada tiga cuspis maka disebut valvula tricuspidalis. Tepi
dari cuspis dihubungkan oleh chordae tendineae dengan
papillaris anterior dan

m. papillaris inferior (posterior). M.

papillaris adalah tonjolan otot yang terdapat pada dinding

ventrikel sehingga cuspis tidak dapat membalik ke arah atrium.

Pada ventriculus dextra berpangkal pada truncus pulmonalis

dan memiliki katup yang disebut valva truncii pulmonalis dan
memiliki 3 valva semilunaris.
3. Atrium sinistra
Ke dalam atrium kiri bermuara empat v. pulmonales :
a. dua v. pulmonalis kanan
b. dua v. pulmonalis kiri pada atrium juga terdapat auricular
sinitra
4. Ventrikel sinistra :
Disini hanya berpangkal dua cuspis yaitu cuspis anterior dan
cuspis posterior. Keduanya merupakan valvula bicuspidalis
(valvula mitralis). Pada ventriculus sinister berpangkal aorta
yang juga memiliki katup yang disebut Valva Aorta dimana
memiliki 3 valvula semilunaris.
FISIOLOGI JANTUNG5
Jantung merupakan organ yang berfungsi mengatur sistem
sirkulasi, dimana dibagi menjadi 2 yaitu sirkulasi sistemik dan sirkulasi
pulmonal.
a. Sirkulasi Sistemik
Sirkulasi sistemik (atau sirkulasi yang lebih besar) dimulai saat
dipompanya darah oleh ventrikel kiri menuju arteri terbesar, yaitu aorta.
Aorta ini berjalan naik ke bagian atas jantung, melengkung kebawah
pada arkus aorta dan menurun tepat di anterior kolumna spinalis. Aorta
bercabang menjadi arteri iliaca kiri dan kanan, yang menyuplai darah
ke daerah pelvis dan tungkai. Arteri besar yang menyuplai kepala,
lengan, dan jantung, berasal dari arkus aorta dan arteri utama yang
menyuplai organ visera, berasal dari percabangan aorta desendens.
Oleh sebab itu, semua organ mayor, kecuali hati mendapat suplai
darah dari arteri-arteri yang muncul dari aorta. Susunan pembuluh
darah sistemik yang secara fundamental tersusun secara paralel
memiliki sejumlah kelebihan dibandingkan susunan alternatif secara

serial, di mana darah akan mengalir secara berurutan dari satu organ
ke organ lain. Susunan paralel dari sistem pembuluh darah menjamin
bahwa suplai darah ke setiap organ relatif independen, dikendalikan
oleh suatu tekanan yang besar, dan juga bahwa setiap organ
menerima darah yang sangat teroksigenasi.
Aorta dan cabang utamanya (arteri brachiocephalica, carotis
communis, subclavia, dan illiaca communis) disebut arteri elastica.
Selain mengalirkan darah dari jantung, arteri-arteri ini melebar selama
sistol dan kembali ke ukuran awal saat diastol, menekan gelombang
nadi dan menyesuaikan aliran darah yang terputus-putus yang
dihasilkan oleh kerja pompa jantung yang intermiten.
b. Sirkulasi pulmonal
Sirkulasi pulmonal (atau yang lebih kecil) dimulai saat darah
dipompa oleh ventrikel kanan ke arteri pulmonalis utama. Yang
kemudian langsung bercabang dua menjadi arteri pulmonalis kanan
dan kiri yang menyuplai masing-masing paru. Darah vena ini
mengalami

oksigenasi

saat

aliranya

melalui

kapiler

pulmonal.

Selanjutnya darah kembali ke jantung melalui vena-vena pulmonalis ke

atrium kiri yang memompanya ke ventrikel kiri. Kebutuhan metabolik
paru tidak dipenuhi oleh sirkulasi pulmonal namun oleh sirkulasi
bronchial. Sirkulasi ini muncul dari arteri interkostalis, yang merupakan
percabangan dari aorta. Sebagian besar vena dari sirkulasi bronchial
berakhir didalam atrium kanan, namun beberapa bermuara ke dalam
vena pulmonalis.

BAB II
TINJAUAN PUSTAKA
A. DEFENISI

Tetralogi Fallot (TF) adalah kelainan jantung bawaan tipe sianotik,

didapatkan adanya empat kelainan anatomi sebagai berikut :
- Ventrikel Septal Defect (VSD) yaitu lubang pada sekat antara
-

kedua rongga ventrikel

Stenosis pulmonal yaitu penyempitan katup pembuluh darah
yang keluar dari ventrikel kanan menuju paru, ototnya juga

menebal dan menimbulkan penyempitan.

Aortic override dimana letak muara aorta selain dari ventrikel kiri
juga dari ventrikel kanan, sehingga darah dari ventrikel kanan

maupun kiri masuk ke aorta bersamaan.

Hipertrofi ventrikel kanan atau penebalan otot di ventrikel kanan
karena peningkatan tekanan di ventrikel akibat dari stenosis
pulmonal

B. EPIDEMIOLOGI
ToF merupakan jenis penyakit jantung bawaan tersering. Sekitar 35% bayi yang lahir dengan penyakit jantung bawaan menderita jenis
ToF. Di AS, 10% kasus penyakit jantung kongenital adalah ToF, sedikit
lebih banyak pada laki-laki dibandingkan perempuan. Seiring dengan
meningkatnya angka kelahiran di Indonesia, jumlah bayi yang lahir
dengan penyakit jantung juga meningkat. Dua per tiga kasus penyakit
jantung bawaan di Indonesia memperlihatkan gejala pada masa
neonatus. Sebanyak 25-30% penderita penyakit jantung bawaan yang
memperlihatkan gejala pada masa neonatus meninggal pada bulan
pertama usianya jika tanpa penanganan yang baik. Sekitar 25% pasien
ToF yang tidak diterapi akan meninggal dalam 1 tahun pertama
kehidupan, 40% meninggal sampai usia 4 tahun, 70% meninggal
sampai usia 10 tahun, dan 95% meninggal sampai usia 40 tahun. 2
C. ETIOLOGI
Pada sebagian besar kasus, penyebab penyakit jantung bawaan
tidak diketahui secara pasti, diduga karena adanya faktor endogen dan
eksogen. Faktor-faktor tersebut antara lain :
Faktor Endogen :
Berbagai jenis penyakit genetik : kelainan kromosom

Anak yang lahir sebelumnya menderita penyakit jantung

bawaan
Adanya penyakit tertentu dalam keluarga seperti diabetes

mellitus, hipertensi, penyakit jantung atau kelainan bawaan.

Faktor Eksogen :
Riwayat kehamilan ibu : minum obat-obatan tanpa resep dokter
(Thalidomide, dextroamphetamine, aminopterin), jamu, saat

hamil mengkonsumsi alkohol, atau menderita diabetes

Ibu menderita penyakit infeksi : rubella
Pajanan terhadap sinar X
Kelainan ini sering ditemukan pada bayi dengan kehamilan

ibunya diatas usia 40 tahun.

Para ahli berpendapat bahwa penyebab endogen dan eksogen
tersebut jarang terpisah menyebabkan penyakit jantung bawaan.
Diperkirakan lebih dari 90% kasus penyebab adalah multifaktor.
Apapun sebabnya, pajanan terhadap faktor penyebab harus ada
sebelum akhir bulan kedua kehamilan, oleh karena pada minggu ke
delapan kehamilan pembentukan jantung janin sudah selesai. Tetralogi
Fallot lebih sering ditemukan pada anak-anak yang menderita Down
Syndrome.2
D. PATOFISIOLOGI
Anulus katup pulmonalis mungkin berukurang hampir normal atau
mungkin sangat sempit. Lebih sering, ada hipertrofi muskulus
subpulmonal, Krista supraventrikularis, yang turut menyebabkan
stenosis infundibuler. Bila saluran keluar aliran ventrikel kanan
tersumbat sempurna (atresia pulmonal), anatomi cabang arteria
pulmonalis sangat bervariasi, mungkin ada segmen batang arteria
pulmonalis yang berlanjut dengan aliran keluar ventrikel kanan,
dipisahkan oleh katup pulmonal fibrosa tapi tidak berlubang, atau
seluruh batang segmen arteria pulmonalis mungkin tidak ada. Kadangkadang, cabang arteria pulmonalis dapat terputus. Pada kasus yang
lebih berat ini, aliran darah pulmonal dapat dipasok oleh duktus

arteriosus (PDA) dan oleh arteria kolateral aortopulmonal besar (major

aortopulmonary collateral arteries = MAPCA) yang keluar dari aorta.
Aliran balik vena sistemik ke atrium kanan dan ventrikel kanan
normal. Bila ventrikel kanan berkontraksi pada adanya stenosis
pulmonal yang mencolok, darah melalui shunt VSD ke dalam aorta.
Akibatnya, desaturasi arteria dan stenosis menetap. Aliran darah
pulmonal, bila sangat dibatasi oleh penyumbatan aliran keluar ventrikel
kanan, dapat ditambah dengan sirkulasi kolateral aortopulmonal
(MAPCA) dan, terutama pada masa dekat neonatus adalah PDA.

Gambar 2. Patofisiologi Tetralogi of Fallot

Tekanan sistolik dan diastolik puncak pada setiap ventrikel sama,

dan pada jajaran sistemik terjadi perbedaan tekanan besar di sebelah
saluran aliran keluar ventrikel kanan yang tersumbat, dan tekanan
arteria pulmonalis biasanya lebih rendah dari normal. Tingkat
penyumbatan aliran keluar ventrikel kanan menentukan waktu
mulainya gejala, keparahan sianosis, dan tingkat hipertrofi ventrikel
kanan. Bila penyumbatan pada aliran keluar ventrikel kanan ringan
sampai sedang dan ada keseimbangan shunt di sebelah VSD,
penderita mungkin tidak tampak sianosis (Tetralogi Fallot asianotik
atau merah).6
E. MANIFESTASI KLINIS

Bayi dengan derajat penyumbatan aliran keluar ventrikel kanan

ringan pada mulanya dapat datang dengan gagal jantung kongestif
yang disebabkan oleh shunt dari kiri ke kanan setinggi ventrikel. Sering
sianosis tidak ada pada saat lahir, tetapi dengan makin bertambahnya
hipertrofi infundibulum ventrikel kanan, sianosis kemudian terjadi pada
umur 1 tahun pertama. Paling mencolok adalah pada membrana
mukosa bibir dan mulut, dan pada kuku jari kaki dan tangan. Anak
yang lebih tua dengan sianosis telah berlangsung lama dapat
menderita sianosis ekstrem, dengan permukaan kulit biru, sklera abuabu dengan pembuluh darah melebar (memberi kesan konjungtivitis
ringan) serta jari tangan dan jari kaki tabuh. 6
Dispnea dapat terjadi saat kerja. Bayi dan anak yang baru mulai
berjalan akan bermain secara aktif selama waktu pendek dan
kemudian duduk tiduran. Anak yang lebih tua mungkin dapat berjalan
satu blok atau lebih sebelum berhenti untuk istirahat. Khas, anak
menganggap posisi jongkok (squatting position) melegakan dispnea
karena upaya fisik, posisi ini mengakibatkan peningkatan saturasi
oksigen arteri, mungkin melalui peningkatan tahanan arteri sistemik
dan penurunan aliran balik vena sistemik. Tanda-tanda ini terjadi paling
sering pada penderita yang cukup sianosis pada saat istirahat. 1,6
Serangan hipersianotik paroksismal (serangan hipoksik biru atau
tet) merupakan masalah selama umur 2 tahun pertama. Bayi menjadi
hiperpnea dan gelisah, sianosis bertambah, terjadi pernapasan
terengah-engah (gasping) dan dapat berlanjut sinkop. Serangan terjadi
paling sering pada pagi hari saat bangun pertama atau sesudah
episode menangis keras. Menghilang atau mengurangnya intensitas
bising sistolik sementara biasanya ketika aliran yang melewati saluran
aliran keluar ventrikel kanan berkurang. Serangan dapat berakhir dari
beberapa menit sampai beberapa jam. Kejadian singkat disertai
dengan kelemahan umum dan tidur. Serangan berat dapat memburuk
menjadi tidak sadar dan kadang-kadang sampai kejang atau
hemiparesis. Mulainya biasanya spontan dan tidak dapat diramalkan.
9

Serangan disertai dengan pengurangan aliran darah pulmonal yang

telah terganggu, yang bila lama berakibat hipoksia sistemik berat dan
asidosis metabolik. Bayi yang hanya sianosis ringan pada saat istirahat
sering lebih cenderung untuk menjadi serangan hipoksik karena pada
mereka tidak terjadi mekanisme homeostatis untuk mentoleransi
penurunan saturasi oksigen arterial yang cepat, misalnya polisitemia. 6
Pertumbuhan dan perkembangan mungkin terlambat pada
penderita dengan Tetralogi Fallot berat yang tidak ditangani. Gangguan
terdapat pada anak dengan sianosis berat, gigi geligi anak sianotik
sering dalam kondisi buruk, karena perkembangan email gigi yang
buruk. Ketinggiannya dan status nutrisinya biasanya dibawa rata-rata
menurut umur. Pubertas terlambat pada penderita yang tidak
dioperasi.6,7
Nadi biasanya normal, sebagaimana tekanan venosa dan arterial.
Hemitoraks anterior kiri dapat mengembung ke anterior karena
hipertrofi ventrikel kanan. Jantung biasanya berukuran normal, dan
ada impuls ventrikel kanan substernal. Pada 50% kasus getaran
sistolik teraba sepanjang linea parasternalis kiri pada parasternal ke 3
dan ke 4. Bising sistolik sering keras dan kasar, ia dapat dijalarkan
secara luas terutama ke paru-paru, tetapi yang paling kuat pada linea
parasternalis kiri. Bising mungkin ejeksi atau holosistolik dan mungkin
didahului oleh klik. Bising disebabkan turbulensi melalui saluran aliran
keluar ventrikel kanan. Ia cenderung lebih keras, lebih lama, dan lebih
kasar karena keparahan stenosis pulmonal bertambah dari ringan
menjadi sedang. Namun sebenarnya ia dapat menjadi kurang
mencolok pada penyumbatan berat, terutama selama serangan
hipersianotik. Bunyi jantung 1 keras, disebabkan penutupan katup
trikuspid yang kuat. Bunyi jantung 2 tunggal atau komponen pulmonal
halus (lemah) pada sela iga II kiri, keras dan split pada sela iga IV kiri.
Jarang dapat terdengar bising kontinu. 6,8
F. DIAGNOSIS

10

ToF dapat didiagnosis sebelum bayi lahir saat gambaran anatomi

jantung mulai terlihat jelas pada fetal echocardiography, biasanya pada
usia gestasi 12 minggu. Segera setelah ToF didiagnosis, disarankan
pengamatan antenatal serial dengan interval 6 minggu untuk mengikuti
pertumbuhan arteri pulmonalis, untuk menilai kembali arah arteri paru
utama dan aliran duktal dan untuk mengevaluasi, jika ada, kelainan di
luar jantung.
- Anamnesis
Pada pasien ToF biasanya terdapat keluhan utama sianosis dan
pernafasan cepat. Selanjutnya perlu ditanyakan kepada orang tua
atau pengasuh pasien, kapan pertama kali munculnya sianosis,
apakah sianosis ditemukan sejak lahir, tempat sianosis muncul,
misalnya pada mukosa membran bibir dan mulut, jari tangan atau
kaki, apakah munculnya tanda-tanda sianosis didahului oleh faktor
pencetus, salah satunya aktivitas berlebihan atau menangis.
Riwayat serangan sianotik (hypercyanotic spell) juga harus
ditanyakan kepada orang tua pasien atau pengasuh pasien. Jika
anak sudah dapat berjalan apakah sering jongkok (squating)
setelah berjalan beberapa langkah sebelum melanjutkan kembali
berjalan. Penting juga ditanyakan faktor risiko yang mungkin
mendukung diagnosis ToF yaitu seperti faktor genetik, riwayat
keluarga yang mempunyai penyakit jantung bawaan. Riwayat
tumbuh kembang anak juga perlu ditanyakan, pemeriksaan tumbuh
kembang dapat digunakan juga untuk mengetahui apakah terjadi
-

gagal tumbuh kembang akibat perjalanan penyakit ToF.2

Pemeriksaan Fisik
Sianosis sentral dapat diamati pada sebagian besar kasus ToF,
nsmun desaturasi arteri ringan mungkin tidak menimbulkan
sianosis klinis. Clubbing fingers dapat diamati pada beberapa bulan
pertama kehidupan. Tanda-tanda gagal jantung kongestif juga
jarang ditemukan, kecuali pada kasus regurgitasi pulmonal berat
atau ToF dengan keadaan tidak adanya katup pulmonal.

11

Impuls ventrikel kanan yang lebih kuat mungkin didapatkan pada

palpasi. Systolic thrill bisa didapatkan di perbatasan sternal kiri
bawah. Murmur sistolik grade III dan IV disebabkan oleh aliran
darah dari ventrikel kanan ke saluran paru. Selama serangan
hypercyanotic spell muncul, murmur menghilang atau menjadi
sangat lembut. Sama halnya pada ToF dengan atresia paru, tidak
akan terdengar murmur karena tidak ada aliran darah balik ke
ventrikel kanan. Aliran darah yang menuju atau melewati celah
antar ventrikel tidak menimbulkan turbulensi, sehingga biasanya
tidak

terdengar

kelainan

auskultasi.

Murmur

ejeksi

sistolik

tergantung dari derajat obstruksi aliran darah di ventrikel kanan.

Makin sianosis berarti memiliki obstruksi lebih hebat dan murmur
lebih halus. Pasien asianotik dengan ToF (pink tet) memiliki murmur
sistolik yang panjang dan keras dengan thrill sepanjang aliran
darah ventrikel kanan. Selain itu bisa ditemukan klik ejeksi aorta,
S2 tunggal (penutupan katup pulmonal tidak terdengar). Sering
G.

pula pasien ToF mengalami skoliosis dan retinal engorgement.2

PEMERIKSAAN PENUNJANG
Pada pemeriksaan laboratorium darah dapat dijumpai peningkatan
jumlah eritrosit dan hematokrit (polisitemia vera) yang sesuai dengan
desaturasi dan stenosis.
Oksimetri dan analisis gas darah arteri mendapatkan saturasi
oksigen yang bervariasi, tetapi pH dan pCO2 normal kecuali pada
kondisi tet spell. Oksimetri berguna pada pasien kulit hitam atau pasien
anemia yang tingkat sianotiknya tidak jelas. Sianosis tidak akan
tampak kecuali bila hemoglobin tereduksi mencapai 5 mg/dL.
Penurunan resistensi vaskular sistemik selama aktivitas, mandi,
maupun demam akan mencetuskan pirau kanan ke kiri dan
menyebabkan hipoksemia.2
Pemeriksaan elektrokardiogram, karena dominasi ventrikel kanan
yang normal pada bayi baru lahir, biasanya jelas hasil tidak normal.
Elektrokardiogram dapat menemukan deviasi aksis ke kanan (+120 -

12

+150), hipertrofi ventrikel kanan atau kedua ventrikel, maupun

hipertrofi atrium kanan. Kekuatan ventrikel kanan yang menonjol
terlihat dengan gelombang R besar di sadapan prekordial anterior dan
gelombang S besar di sadapan prekordial lateralis. 2,9
Pemeriksaan foto rontgen thorax ditemukan :
(1) Stenosis pulmonalis (P.S) : biasanya infundibuler.
(2) Right Ventricel Hypertrof (R.V.H.)
(3) Ventricel Septum Defect (V.S.D.)
(4) Over Riding Aorta
Yang menyolok pada kelainan ini ialah adanya P.S. dengan satu
shunt yang terbalik dari kanan ke kiri melalui satu V.S.D. Sebagai
akibat dari P.S. maka timbul R.V.H. pada posisi foto posterior anterior
dengan apex cordis diatas diapraghma dan pinggang jantungnya yang
konkaf.12
Sebagai kelainan yang ke empat, ada over riding aorta diatas
V.S.D. yang dapat menerima darah dari ke dua ventriculus. Hasil dari
ke empat kelainan tersebut diatas, pemeriksaan foto rontgen thorax
dapat menemukan gambaran jantung berbentuk sepatu (boot-shaped
heart/couer-en-sabot) dan penurunan vaskularisasi paru karena
berkurangnya aliran darah yang menuju ke paru akibat penyempitan
katup pulmonal paru (stenosis pulmonal).2.9.12
Tampak jantung tidak begitu membesar. Di sekitar 25% dari pasien,
lengkungan aorta kanan akan terlihat pada rontgen dada, mungkin ada
segmen arteri pulmonalis utama kecil. Hipoplasia arteri pulmonalis
utama dan hipertrofi ventrikel kanan dapat menghasilkan siluet coueren-sabot jantung berbentuk, tapi ini bukanlah tanda sangat bermanfaat
pada bayi. Sering aorta knob agak menonjol oleh karena aliran darah
yang bertambah dan pada 20% dari kasus-kasus adalah right sided
aorta.2 9 12
Pembuluh-pembuluh darah hilus dan cabang-cabang perifer arteria
pulmunalis di kedua lapangan paru menjadi jarang dan kecil-kecil
maka akan tampak vaskuler pulmoner sepi (oligemik), sehingga paru
kelihatan hitam terutama kalau pulmoner atretik.11 12

13

Tetralogy Fallot sering menunjukkan gambaran radiologis yang

tidak khas seperti misalnya bentuk jantung yang tidak seperti bentuk
sepatu, tetapi ovoid atau globuler oleh karena pinggang jantung yang
menonjol disebbakan stenotic dilatation dari conus pulmonalis,
terutama pada P.S. type valvuler .12
Demikian pula dapat terjadi gambaran aliran paru yang normal atau
bertambah. Hal ini disebabkan oleh karena V.S.D. yang besar atau
adanya mekanisme kompensasi melalui satu patent ductus arteriosus.

14

Gambar 3. Gambaran Corakan vaskuler Oligmia

Gambar 4. Gambaran Couer en sabot dan

Left Sided Aortic Arch

Diagnosis TOF, kehadiran dan ukuran patent ductus arteriosus,

ukuran aorta
dan arteri
pulmonalis
kiri dapatRetrrsternal
dibentuk menggunakan
Gambar
5. Gambaran
pengecilan
Clear
Space mungkin diperlukan untuk
ekokardiografi dua dimensi.
Angiografi

15

memastikan ukuran dan distribusi arteri paru perifer, ada atau tidak
adanya stenosis pulmonal perifer, dan adanya VSD tambahan.9
H. PROGNOSIS DAN KOMPLIKASI
Penderita dengan tetralogi Fallot sebelum perbaikan rentan
terhadap beberapa komplikasi yang serius.
1. Trombosis otak
Biasanya terjadi pada vena serebralis atau sinus dura dan
kadang-kadang pada arteria serebralis, lebih sering bila ada
polisitemia berat. Mereka dapat juga dipercepat oleh dehidrasi.
Thrombosis paling sering terjadi pada penderita dibawah umur 2
tahun. Penderita ini dapat menderita anemia defesiensi besi,
seringkali dengan kadar hemoglobin dan hematokrit dalam
batas-batas normal. Terapi terdiri atas hidrasi yang cukup dan
cara-cara pendukung.
2. Abses otak
Komplikasi ini kurang

sering

daripada

kejadian-kejadian

vaskuler otak. Penderita biasanya diatas usia 2 tahun. Mulainya

sakit sering tersembunyi dengan demam ringan dan/atau
perubahan dalam perilaku sedikit demi sedikit.
3. Endokarditis bakterial
Komplikasi ini terjadi pada penderita yang tidak dioperasi pada
infundibulum ventrikel kanan atau pada katup pulmonal, katup
aorta atau jarang pada katup trikuspidal. Endokarditis dapat
menyulitkan shunt paliatif, atau pada penderita dengan korektif,
setiap sisa stenosis pulmonal atau VSD. Profilaksis antibiotik
sangat penting sebelum dan sesudah prosedur gigi serta bedah
tertentu yang disertai dengan insiden bakteremia yang tinggi.
4. Gagal jantung kongestif
Hal ini merupakan tanda biasa penderita dengan Tetralogi
Fallot. Namun, tanda ini dapat terjadi pada bayi muda dengan
tetralogi

Fallot

merah

atau

asianotik.

Karena

derajat

penyumbatan pulmonal menjelek bila semakin tua, gejala-gejala

gagal jantung mereda dan akhirnya penderita sianosis, sering

16

pada umur 6-12 bulan. Penderita pada saat ini berisiko untuk
bertambahnya serangan hipersianotik.6
I. TATALAKSANA
Tata laksana ToF tergantung dari beratnya gejala dan dari tingkat
hambatan pulmoner. Operasi merupakan satu-satunya terapi kelainan
ini. Bayi dengan penyumbatan saluran aliran keluar ventrikel kanan
yang berat dapat memburuk dengan cepat karena ketika duktus
arteriosus mulai menutup aliran darah pulmonal makin terganggu.
Pemberian prostaglandin E1 (0,05-0,20 g/kg/menit), suatu relaksan
otot polos duktus yang kuat dan spesifik, menyebabkan dilatasi duktus
arteriosus dan memberi aliran darah pulmonal yang cukup sampai
prosedur bedah dapat dilakukan.2,6
Pencegahan atau penanganan dehidrasi segera adalah penting
untuk

mencegah

hemokonsentrasi

dan

kemungkinan

kejadian

thrombosis.6
Dapat dilakukan dua jenis operasi yakni operasi paliatif dan operasi
korektif. Operasi paliatif adalah dengan membuat sambungan antara
aorta dengan arteri pulmonal. Metode yang paling dikenal ialah
Blalock-Taussig

shunt,

yaitu

a.

subklavia

ditranseksi

dan

dianastomosis end-to-side ke a. pulmonal ipsilateral. Tingkat mortalitas

metode ini dilaporkan kurang dari 1%.2
Perbaikan intrakardial dari TOF biasanya dilakukan antara 3 dan 12
bulan, tergantung pada ukuran dan distribusi arteri paru dan ada atau
tidak adanya anomali terkait (seperti anomali arteri koroner anterior
inferior dari arteri koroner kanan dan / atau beberapa VSD). Perbaikan
intrakardial melibatkan penutupan VSD dan memperbaiki stenosis
paru, ligasi shunt, penutupan ASD / patent foramen ovale (PFO).8,9
Untuk dokter umum, ToF merupakan kompetensi 2 yaitu mampu
membuat

diagnosis

klinik

pemeriksaanpemeriksaan

berdasarkan

tambahan

yang

pemeriksaan
diminta

fisik

oleh

dan

dokter

(misalnya : pemeriksaan laboratorium sederhana atau X-ray). Dokter

mampu merujuk pasien secepatnya ke spesialis yang relevan dan

17

mampu menindaklanjuti sesudahnya. Dokter umum tidak memberikan

penanganan awal kecuali dalam kondisi darurat.
Tatalaksana tetralogi Fallot yang telah disepakati di Indonesia 10 :
Tetralogi Fallot

Klinis
EKG
< 1 tahun

Rontgen
Echo
> 1 tahun

Spell (+)

Spell (-)

Propanolol
Umur 1 th
Gagal

Berhasil

Kath

BTS
evaluasi
Kath

BTS /
PDA Stent

PA Kecil

Diameter PA
cukup

Total Koreksi
Gambar 6. Algoritma Tatalaksana Tetralogi Fallot
Keterangan : BTS (Blalock Taussig shunt, PDA stent (Patent Ductus Arteriosus
DAFTAR
Stenting),
KathPUSTAKA
(Kateterisasi)
1. Hoffman J. Penyakit Jantung Kongenital. Buku Ajar Pediatri Rudolph,
Vol.III, Edisi 20. Buku Kedokteran EGC. Jakarta: 2007
2. Rusli HR, Darmadi. Diagnosis dan Tatalaksana Tetralogy of Fallot.
(Diakses 16 Agustus 2015). Tersedia dari: www.medicinesia.com
3. Paulsen F, Waschke J. Atlas Anatomi Manusia Sobotta, Edisi 23, Jilid I.
Buku Kedokteran EGC. Jakarta: 2012
4. Djuanda. Penuntun Anatomi Kardiovaskuler. Penerbit FK UMI.
Makassar: 2014

18

5. Sherwood L. Fisiologi Manusia Dari Sel ke Sistem, Edisi 6. Buku

Kedokteran EGC. Jakarta: 2012
6. Behrman, Kliegman, Arvin. Penyakit Jantung Kongenital Sianosis.
Nelson Ilmu Kesehatan Anak Vol. 2, 15 th ed. Buku Kedokteran
EGC.Jakarta: 2002. p.1601-7
7. Hassan R, Alatas H. Penyakit Jantung Bawaan. Buku Ilmu Kesehatan
Anak, Vol II. Bagian Ilmu Kesehatan Anak Fakultas Kedokteran
Universitas Indonesia. Jakarta: 2007
8. Stead LG, Kaufman M, dkk. First Aid for the Pediatric Clerkship, 2nd
Edition. Mc Graw Hill. 2009. p.233-6
9. Driscoll DJ. Fundamentals of Pediatric Cardiology. Lippincott Williams
and Wilkins. 2009. p.102-5
10. Ikatan Dokter Anak Indonesia (IDAI). Standar Pelayanan Kesehatan
Anak. Balai Penerbit IDAI. Jakarta: 2005
11. Rilantono LI, Penyakit Kardiovaskuler (PKV). Penerbit FK UI. Jakarta:
2012.
12. Adnan M. Diktat Radiologi II. Penerbit FK UNHAS. Makassar.

19