STEVEN JOHNSON

SYNDROME
Pembimbing :
dr. Hastono Isnain, SpKK

DEFINISI
Merupakan sindroma yang mengenai kulit,
selaput lendir di orifisium, dan mata
Keadaan umum bervariasi dari ringan sampai
berat
Kelainan pada kulit berupa eritema, vesikel ,
bula, dapat disertai purpura

ETIOLOGI
Obat sistemik :
Analgetik/antipiretik (tersering)
Karbamazepin
Jamu
Penyebab lain : Infeksi bakteri, virus, jamur, parasit, neoplasma, pasca
vaksinasi, radiasi dan makanan

PATOGENESIS
Terjadinya dikarenakan kelainan metabolisme obat
walaupun patogenesisnya belum jelas
SSJ sering dihubungkan dengan reaksi hipersensitivitas
tipe II (sitolitik) menurut Coomb dan Gel.
Gejala klinis atau gejala reaksi bergantung kepada sel
sasaran (target cell). Sasaran utama SSJ pada kulit
berupa destruksi keratinosit

GEJALA KLINIS
Pada segala usia tapi jarang pada usia < 3
tahun
Keluhan umum ringan sampai berat
Pada kasus berat dapat disertai kesadaran
yang menurun
Penyakit disertai gejala prodormal : Demam
tinggi, malaise, nyeri kepala, nyeri
tenggorokan, dll

 Trias kelainan berupa :

1. Kelainan kulit
2. Kelainan selaput lendir di orifisium
3. Kelainan mata

Kelainan kulit
Terdiri dari eritema, vesikel, bula
Vesikel dan bula
erosi
Keadaan berat
terdapat purpura dan
lesi generalisata

Kelainan selaput lendir di orifisium

Tersering pada mukosa mulut 100%
Kelainan di lubang alat genital 50%
Jarang di lubang hidung dan anus 8% dan 4%
Vesikel dan bula mukosa bibir, lidah, bukal
pecah erosi, ekskoriasi, eksudasi, ulserasi &
pseudomembran, krusta hemoragik
kehitaman, tebal, hipersalivasi kesulitan
menelan

Kelainan mata
80% kasus SJS terdapat kelainan mata,
tersering konjungtivitis kataralis, purulen,
perdarahan, ulkus kornea, iritis.

KOMPLIKASI
Tersering ialah bronkopneumonia (16%
diantara seluruh kasus)
Komplikasi lainnya ialah :
Kehilangan cairan/darah
Gangguan keseimbangan elektrolit
Sepsis
Syok

PEMERIKSAAN PENUNJANG
Laboratorium :
Tidak khas
Jika leukositosis, penyebabnya infeksi
bakteri
Jika eosinofilia, kemungkinan alergi

HISTOPATOLOGI
Infiltrat sel mononuklear di sekitar pembuluh
darah dermis superfisialis
Edema dan ektravasasi sel darah merah di
dermis papilar
Degenerasi hidropik lapisan basalis sampai
terbentuk vesikel subepidermal
Nekrosis sel epidermal dan kadang di
adneksa
Spongiosis dan edema intrasel di epidermis

DIAGNOSIS BANDING
Nekrolisis Epidermal Toksik (NET)
Keadaan umum lebih buruk dari SJS
Lesi kulit utama : epidermolisis
menyeluruh,
tanda Nikolsky (+), tidak selalu mata
dan
sekitar hidung

PENGOBATAN
Obat yang diduga sebagai kausa dihentikan.
Keadaan umum pasien baik & lesi tidak
menyeluruh prednison 30-40 mg/hari
Keadaan umum buruk & lesi menyeluruh,
pasien harus diobati secara cepat dan tepat
dan pasien harus dirawat inap.

KORTIKOSTEROID
Penggunaan kortikosteroid merupakan tindakan
life-saving.
Dapat digunakan deksametason i.v dengan
dosis permulaan 4-6 x 5 mg/hari
Selain itu dapat digunakan metilprednisolon
dengan dosis setara.
Umumnya masa krisis dapat diatasi dalam
beberapa hari.
Diet rendah garam tinggi protein untuk
mengurangi efek samping kortikosteroid

ANTIBIOTIK
Untuk mencegah infeksi sekunder.
Hendaknya dipilih yang jarang menyebabkan
alergi, berspektrum luas, bersifat
bakterisidal, dan tidak atau sedikit
nefrotoksik.
Ex: -Siprofloksasin 2x400 mg i.v/hari
- Klindamisin 2x600 mg i.v/hari

KESEIMBANGAN CAIRAN ELEKTROLIT

DAN NUTRISI
Dapat diberikan infus, misalnya dekstrose
5%, NaCl 9% dan RL berbanding 1:1:1 dalam
1 labu yang diberikan 8 jam sekali.

TRANSFUSI DARAH
Dapat diberikan 300 cc selama 2 hari
berturut-turut.
Indikasi transfusi darah:
1. belum ada perbaikan setelah 2 hari bila
telah diobati dengan kortikosteroid dosis
adekuat
2. terdapat purpura generalisata
3. terdapat leukopenia
Purpura luas dapat ditambah vit. C 500
mg atau 1000 mg sehari i.v

TERAPI TOPIKAL
Pada daerah erosi dan ekskoriasi diberikan
krim sulfodiazin-perak.
Lesi di mulut diberikan kenalog in orabase
dan betadine gargle.
Bibir dengan kelainan berupa krusta tebal
kehitaman diberi emolien, misal krim urea
10%

PROGNOSIS
Jika bertindak cepat dan tepat, prognosis
cukup memuaskan.
Bila terdapat purpura yang luas dan
leukopenia prognosisnya menjadi lebih
buruk.
Pada keadaan umum yang buruk dan
didapatkan bronkopneumonia, bisa
menyebabkan kematian.

TERIMA KASIH