Naila Husna Pratami

13.165

H IP ER B ILIR U B IN EM IA
PATO LO G IS PA D A
N EO N ATU S

D efi
nisi
Hiperbilirubinemia adalah ikterus dengan

konsentrasi bilirubin serum yang menjurus

ke arah terjadinya kern ikterus atau
ensefalopati bilirubin bila kadar bilirubin
tidak dikendalikan.
Ikterus pada bayi atau yang dikenal
dengan istilah ikterus neonatarum adalah
keadaan klinis pada bayi yang ditandai
oleh pewarnaan ikterus pada kulit dan
sklera akibat akumulasi bilirubin tak
terkonjugasi yang berlebih

Klasifi
kasi
Terdapat 2 jenis ikterus yaitu
Fisiologis
Patologis

Ikterus Patologis
Suatu keadaan dimana kadar

konsentrasi bilirubin dalam darah

mencapai nilai yang mempunyai
potensi untuk menimbulkan kern
ikterus, jika tidak ditanggulangi
dengan baik atau mempunyai
hubungan dengan keadaan yang
patologis

Etiologi
Produksi yang berlebihan
Hal ini melebihi kemampuan bayi untuk mengeluarkannya, misalnya pada

hemolisis yang meningkat pada inkompatibilitas Rh, ABO, golongan darah lain,
defisiensi G6PD, piruvat kinase, perdarahan tertutup dan sepsis.

Gangguan dalam proses uptake dan konjugasi hepar

Gangguan ini dapat disebabkan oleh imaturitas hepar, kurangnya substrat

untuk konjugasi bilirubin, gangguan fungsi hepar, akibat asidosis, hipoksia dan
infeksi atau tidak terdapatnya enzim glukorinil transferase(Sindrom CrigglerNajjar). Penyebab lain adalah defisiensi protein Y dalam hepar yang berperanan
penting dalam uptake bilirubin ke sel hepar.

Gangguan transportasi
Bilirubin dalam darah terikat pada albumin kemudian diangkut ke hepar. Ikatan

bilirubin dengan albumin ini dapat dipengaruhi oleh obat misalnya salisilat,
sulfarazole. Defisiensi albumin menyebabkan lebih banyak terdapatnya bilirubin
indirek yang bebas dalam darah yang mudah melekat ke sel otak.

Gangguan dalam eksresi

Gangguan ini dapat terjadi akibat obstruksi dalam hepar atau di luar hepar.

Kelainan di luar hepar biasanya diakibatkan oleh kelainan bawaan. Obstruksi

dalam hepar biasanya akibat infeksi atau kerusakan hepar oleh penyebab lain.

Tanda dan G ejala

Ikterus terjadi dalam 24 jam pertama.
Kadar bilirubin melebihi 10 mg% pada

neonatus cukup bulan atau melebihi 12,5%

pada neonatus kurang bulan.
Peningkatan bilirubin lebih dari 5 mg% per
hari.
Ikterus menetap sesudah 2 minggu pertama.
Kadar bilirubin direk melebihi 1 mg%.
Mempunyai hubungan dengan proses
hemolitik.

D iagnosis
Anamnesa
Px Fisik
Px Lab
Pemeriksaan serum bilirubin (direk dan indirek)
golongan darah dan Coombs test
darah lengkap dan hapusan darah
hitung retikulosit
skrining G6PD

Pemeriksaan serum bilirubin total harus

diulang setiap 4-24 jam tergantung usia bayi

dan tingginya kadar bilirubin.

Penatalaksanaan
Menambahkan bahan yang kurang pada proses metabolisme

bilirubin(misalnya menambahkan glukosa pada hipoglikemi) atau

(menambahkan albumin untuk memperbaiki transportasi bilirubin).
Mengurangi peredaran enterohepatik dengan pemberian makanan
oral dini
Memberi terapi sinar hingga bilirubin diubah menjadi isomer foto
yang tidak toksik dan mudah dikeluarkan dari tubuh karena mudah
larut dalam air.
Mengeluarkan bilirubin secara mekanik melalui transfusi tukar
Menghambat produksi bilirubin. Metalloprotoporfirin merupakan
kompetitor inhibitif terhadap heme oksigenase. Ini masih dalam
penelitian dan belum digunakan secara rutin.
Menghambat hemolisis. Immunoglobulin dosis tinggi secara
intravena(5001000mg/Kg IV>2) sampai 2 hingga 4 jam telah
digunakan untuk mengurangi level bilirubin pada janin dengan
penyakit hemolitik isoimun.

TransfusiTukar
Pada umunya, transfusi tukar dilakukan

dengan indikasi sebagai berikut:

Pada semua keadaan dengan kadar
bilirubin indirek 20mg%
Kenaikan kadar bilirubin indirek yang
cepat yaitu 0,3-1mg%/jam
Anemia yang berat pada neonatus
dengan gejala gagal jantung
Bayi dengan kadar hemoglobin tali pusat
<14mg% dan uji Coombs direct positif

Kom plikasi
Kern Ikterus

 maaciwww