BAB I

PENDAHULUAN
1.1.

Latar Belakang
Gastrocytoma atau lebih sering disebut dengan istilah Neurenteric cyst

adalah malformasi jinak dari kista endodermal pada sistem saraf pusat (SSP).
Adapun sebutan lainnya seperti kista enterogenous, kista enterik, kista
endodermal, kista gastroenterogenous, dan intestinoma.1
Gastrocytoma menunjukkan predominansi untuk terjadi pada pria dibandingkan
wanita baik itu pada saat anak-anak maupun dewasa. Gastrocytoma lebih sering
ditemukan pada daerah tulang belakang (spine) daripada pada ruang intrakranial
dengan perbandingan 3 : 1.2
Proses terbentuknya Gastrocytoma diduga berasal dari fusi antara jaringan
ektoderm dan endoderm sebelum terjadinya pembentukan notocord, di mana sel
endodermal yang persisten melekat pada notocord saat ekskalasi atau regresi
parsial pada saat duplikasi kanal neurenterik.3
Sedangkan gejala klinis yang dipersentasikan oleh gastrocytoma antara lain, sakit
kepala (47,1%), defisit saraf kranial (23,5%), kejang dengan new-onset (17,6%)
dan meningitis rekuren (11,8%).4
1.2.

Tujuan
Tujuan dari pembuatan refarat ini adalah untuk lebih mengerti dan

memahami tentang Gastrocytoma dan untuk memenuhi persyaratan dalam

mengikuti kegiatan Kepaniteraan Klinik Senior (KKS) Rumah Sakit Umum Pusat
Haji Adam Malik, Departemen Neurologi, Fakultas Kedokteran Universitas
Sumatera Utara.

1 | Page

1.3.

Manfaat
Refarat ini diharapkan dapat memberikan manfaat kepada penulis dan

pembaca khususnya yang terlibat dalam bidang medis dan masyarakat secara
umum agar dapat lebih mengetahui dan memahami lebih dalam mengenai
Gastrocytoma.

2 | Page

BAB II
TINJAUAN PUSTAKA

2.1 Definisi
Gastrocytoma adalah kista kongenital, dilapisi endoderm yang berasal
dari epitelium, pada tulang belakang yang jarang sekali ditemukan. Hal ini terjadi
akibat kegagalan proses pemisahan antara ektoderm dan endoderm saat janin
berusia tiga minggu dimana terdapatnya kanal Kovalevsky yang persisten.5
2.2 Epidemiologi
Kebanyakan individu yang didiagnosa dengan gastrocytoma berada pada
usia dekade kedua atau pun ketiga dengan rasio antara pria dan wanita berkisar
2:1.6 Pada populasi anak-anak, 61,2% pasien yang didiagnosa dengan
gastrocytoma adalah anak-anak berjenis kelamin laki-laki dengan usia rata-rata
6,4 tahun.7
2.3 Klasifikasi
Ada pendapat yang berbeda-beda dari beberapa literatur mengenai
klasifikasi gastrocytoma. Berikut contoh klasifikasi gastrocytoma, yaitu :

Lokasi relatif
Gastrocytoma dapat diklasifikasikan berdasarkan lokasi temuannya baik
itu di korda spinal, kolum vertebra, dan saluran pencernaan. Klasifikasi

ini dapat diaplikasikan pada anomali dengan kondisi buruk.8

Histopatologis
Wilkins

dan

Odom

mengklasifikasikan

menformulasikan

gastrocytoma

suatu

berdasarkan

sistem
tiga

untuk

persentasi

histopatologis.9
3 | Page

Tabel 2.1. Sistem klasifikasi histopatologis Gastrocytoma Wilkins

dan Odom
Characteristics

Type Type Type

Single layer of pseudostratified columnar or

cuboidal

cells

mimicking

respiratory

A
+

B
+

C
+

or

gastrointestinal epithelium
Complex

invagination

with

glandular

organization, mucinous or serous production,

nerve ganglion, lymphoid, skeletal muscle, smooth
muscle, fat, cartilage
Ependymal or glial tissue
2.4 Patofisiologi
Secara singkat, patofisiologi gastrocytoma dapat dijelaskan dalam poinpoin di bawah ini:2
Selama embriogenesis, midline dari mesoderm membentuk proses
notokord, yang berisi lumen sentral-kanal notokord.
Kanal notokord bersambung dengan kavitas amnion sampai
primitive pit.
Sel dari proses ini berinterkalasi dengan endoderm di bawahnya,
menghilang dari midline, lalu merubah kanal notokord menjadi
selang terbuka yang memanjang di antara kavitas amnion dan
yolk sac.
Komunikasi ini, yang membentuk kanal neurenterik, bertahan
dalam waktu kurang lebih 48 jam, setelah proses notokordal
selesai membentuk notokord definit.
Proses terbentuknya Gastrocytoma diduga berasal dari fusi antara
jaringan

ektoderm

dan

endoderm

sebelum

terjadinya

pembentukan notocord, di mana sel endodermal yang persisten

4 | Page

melekat pada notocord saat ekskalasi atau regresi parsial pada

saat duplikasi kanal neurenterik.
2.5 Gejala Klinis
Mayoritas pasien dewasa dengan gastrocytoma mengeluhkan nyeri fokal
yang progresif pada level patologis axis dari spinal, tanda-tanda mielopathic yang
berfluktuasi atau simptom radikuler.10 Simptom mielopathic berasosiasi dengan
lesi pada bagian servikal dan torakal, sedangkan simptom radikular dapat muncul
dengan lesi yang berasal dari servikal maupun lumbal. 11 Simptom lainnya berupa
kelemahan fokal, nyeri radikular, atau paresthesia tergantung besar dan lokasi
lesi.10,11 Sebagai tambahan, laporan kasus tentang gastrocytoma pada pasien anakanak meunjukkan adanya gejala dan simptom seperti meningitis aseptik,
meningitis piogenik, demam kronik, inkontinensia dan paraplegia.12
2.6 Diagnosis Banding
Berikut poin-poin

untuk

mendiagnosa-bandingkan

gastrocytoma

berdasarkan pemeriksaan radiologi (MRI).

Tabel 2.2. Poin Penting Diagnosis Banding Gastrocytoma13
a. Epidermoids have incomplete signal suppression on FLAIR
images

and

hyperintensity

on

diffusion-weighted

trace

images.
b Dermoid cysts have high signal intensity similar to that of fat
. that helps to differentiate them from neurenteric cysts.
c. The presence of an enhancing mural nodule that represents a
scolex and an enhancing rim are helpful in the diagnosis of
d

neurocysticercosis.
In cystic tumors, such as a schwannoma or meningioma, clear

. peripheral or intratumoral enhancement is present.

e. Differentiation of arachnoid cyst from a neurenteric cyst is
difficult when the neurenteric cyst has the same signal
intensity as CSF.
2.7 Diagnosis

5 | Page

Standard baku emas dalam penegakan diagnosa Gastrocytoma adalah

dengan MRI.13 Hal ini dikarenakan gejala klinis yang dipersentasikan oleh
gastrocytoma antara lain, sakit kepala (47,1%), defisit saraf kranial (23,5%),
kejang dengan new-onset (17,6%) dan meningitis rekuren (11,8%) merupakan
gejala klinis hampir seluruh penyakit yang berhubungan dengan penyakit saraf.4
MRI telah menunjukkan keunggulannya dalam membedakan bentuk kista
dengan kondisi neural di sekitarnya dibandingkan CT-Scan. Namun, CT-Scan
tetap memiliki peran penting dalam mengevaluasi gastrocytoma akibat
malformasi tulang di sekitarnya.13
Temuan MRI yang paling sering asosiasinya dengan gastrocytoma adalah
lesi dengan penguatan non kontras yang isointense pada sekuensi T1-weighted
dan hiperintens pada pencitraan T2-weighted (Gambar 1)14

Gambar 2.1. MRI pada sambungan torakolumbal dengan intradural/

ekstramedular gastrocytoma pada T11. (a) Midsagittal MRI
menunjukkan lesi isointens (panah) pada T1-weighted dan (b)
sinyal hiperintens (panah) pada T2- weighted.14
2.8 Penatalaksanaan
Reseksi bedah adalah tatalaksana garis pertama pada kasus gastrocytoma
dengan tujuan akhir adalah reseksi total. Jika memungkinkan, eksisi total adalah
akhir yang ideal bila dilihat dari sisi reseksi parsial dan rekurensi kista.`14
Akan tetapi, anomali vertebra atau adhesi yang ekstensif pada anatomi neural
dapat membuat proses reseksi komplit menjadi susah dan berbahaya bagi pasien.11
Literatur pada saat ini masih kurang dalam hal konsensus mengenai pendekatan
bedah yang tepat. Adapun tiga metode yang digunakan saat ini dengan kelebihan
dan kekurangan masing-masing, antara lain15,16 :

6 | Page

a. Teknik Posterior (Sering dilakukan)

b. Teknik Anterior
c. Teknik Lateral (Jarang dilakukan)
2.9 Komplikasi
Komplikasi yang sering dilaporkan dari kasus gastrocytoma ini adalah
rekurensi dari kasus ini, sedangkan perburukan simptom post operasi berkisar
11% dan kegagalan fungsi neurologis sekitar 18%.17
Selain itu, komplikasi yang diobservasi sebanyak 23,5% pasien mengalami
diabetes insipidus, bocornya cairan serebrospinal dan deformasi servikal
walaupun sudah diimobilisasi, yang mana membutuhkan fiksasi yang lebih selama
follow up.7
2.10

Prognosis

Deteksi dan penatalaksanaan awal biasanya selalu memberikan

penyembuhan neurologis yang sempurna namun tidaklah selalu optimal bahkan
dilaporkan terdapat juga kematian dan kecacatan.18

BAB III
KESIMPULAN

Gastrocytoma atau lebih sering disebut dengan istilah Neurenteric cyst adalah
malformasi jinak dari kista endodermal pada sistem saraf pusat (SSP). Lesi ini
menampilkan karakteristik histopatologi termasuk di dalamnya epitel kolumnar
dan kuboidal dengan atau tanpa silia dan globula mukus.

7 | Page

Pasien dengan persentasi lesi endodermal heterotropik menampilkan gejala klinis

yang konsisten dengan kompresi korda spinalis dan serabut saraf yang berasosiasi.
MRI adalah standard baku emas dalam menegakkan diagnosa gastrocytoma
namun CT-Scan juga memiliki peranan yang penting dalam menentukan kelainan
tulang yang biasanya terjadi bersamaan dengan gastrcytoma.
Reseksi bedah komplit adalah tujuan dari tatalaksana yang dilakukan. Akan tetapi,
konsiderasi tentang keuntungan dan kerugian dari total reseksi harus dipikirkan
dengan seksama mana kala kondisi adhesi neuronal atau ambigous dissectional
planes. Total reseksi bila dimungkin untuk dilakukan biasanya memiliki prognosis
yang baik untuk ke depannya.

Daftar pustaka
1. Bavetta S, El-Shunnar K, Hamlyn PJ. Neurenteric cyst of the anterior
cranial fossa. Br J Neurosurg 1996; 10: 225-227
2. Chen PY, Wu CT, Lui TN, Jung SM. Endodermal cyst presenting as a
prenatally diagnosed large intracranial cyst : case report and review of the
literature. J Neurosurg 2007; 106)6 Suppl): 506-508
3. Filho FL, Tatagiba M, Carvalho GA, et al. Neurenteric cyst of the
craniocervicaljunction : report of the three cases. J Neurosurg 2001: 94 (1
Suppl): 129-132

8 | Page

4. de Oliveira RS, Cinalli G, Roujeau T, et al. Neurenteric cyst in children :

16 consecutive cases and review of the literature. J Neurosurg 2001: 94 (1
Suppl) : 129-132
5. Prasad VS, Reddy DR, Murty JM. Cervico-thoracic neurenteric cyst:
clinicoradiological correlation with embryogenesis. Childs Nerv Syst
1996; 12: 48-51.
6. Arai Y, Yamauchi Y, Tsuji T, Fukasaku S, Yokota R, Kudo T. Spinal
neurenteric cyst. Report of two cases and review of forty-one cases
reported in Japan. Spine (Phila Pa 1976) 1992;17:14214.
7. de Oliveira RS, Cinalli G, Roujeau T, Sainte-Rose C, Pierre-Kahn A,
Zerah M. Neurenteric cysts in children: 16 consecutive cases and review
of the literature. J Neurosurg. 2005;103:51223.
8. Batson RA, Scott MR (1986) Neurenteric cysts, teratomatous cysts,
teratomas, giant hairy nevi, and their associated anomalies. In: Disorders
of the developing nervous system. Diagnosis and treatment, vol 41.
Hoffman HJ, Epstein F (eds) Blackwell Scientific Publications,Boston, pp
733-743
9. Wilkens RH, Odom GL. Spinal Intradural Cysts. In: Vinkin PJ, Bruyn GW,
editors. Tumors of the spine and spinal cord, Part II. Handbook of Clinical
Neurology. Vol. 20. North Holland: Amsterdam; 1976. pp. 55102.
10. Rao MB, Rout D, Misra BK, Radhakrishnan VV. Craniospinal and spinal
enterogenous
cysts--report
of
three
cases. Clin
Neurol
Neurosurg. 1996;98:326.
11. Garg N, Sampath S, Yasha TC, Chandramouli BA, Devi BI, Kovoor JM. Is
total excision of spinal neurenteric cysts possible? Br J
Neurosurg. 2008;22:24151.
12. Shenoy SN, Raja A. Spinal neurenteric cyst. Report of 4 cases and review
of the literature. Pediatr Neurosurg. 2004;40:28492.
13. Brooks BS, Duvall ER, el Gammal T, Garcia JH, Gupta KL, Kapila A.
Neuroimaging features of neurenteric cysts: Analysis of nine cases and
review of the literature. AJNR Am J Neuroradiol.1993;14:73546

9 | Page

14. Menezes AH, Traynelis VC. Spinal neurenteric cysts in the magnetic
resonance imaging era.Neurosurgery. 2006;58:97105. discussion 97-105.
15. Sasani M, Ozer AF, Oktenoglu BT, Peker K, Bozkus MH, Sarioglu AC.
Excision of an asymptomatic cervical intradural neurenteric cyst through
the anterior approach: A study of two cases and a review of the
literature. Spine J. 2007;7:7207.
16. Song JK, Burkey BB, Konrad PE. Lateral approach to a neurenteric cyst of
the cervical spine: Case presentation and review of surgical
technique. Spine (Phila Pa 1976) 2003;28:E815.
17. Mann KS, Khosla VK, Gulati DR, Malik AK. Spinal neurenteric cyst.
Association with vertebral anomalies, diastematomyelia, dorsal fistula, and
lipoma. Surg Neurol. 1984;21:35862.
18. Lee SH, Dante SJ, Simeone FA et al (1999) Thoracic neurenteric cyst in an
adult: case report. Neurosurgery 45:1239-1243

10 | P a g e