BAB I

PENDAHULUAN

Gerakan involunter (GI) ialah suatu gerakan spontan yang tidak disadari, tidak bertujuan,
tidak dapat diramalkan dan dikendalikan oleh kemauan, bertambah jelas waktu melakukan
gerakan volunter atau dalam keadaan emosi dan menghilang waktu tidur.
GI yang sering dijumpai pada anak akibat gangguan ganglia basalis dan/atau serebelum
mencakup tremor, korea, atetosis, distonia dan hemibalismus. GI yang timbul bukan karena
gangguan pada inti-inti organ tersebut, misalnya tic, spasmus dan mioklonia tidak dibicarakan.
Istilah ganglia basalis merujuk pada massa gray matter yang terdapat didalam hemisfer
cerebral. Secara anatomis, ganglia basalis termasuk nukleus kaudatus, putamen dan globus
palidus. Nukleus kaudatus dan putamen (striatum) merupakan tempat utama input ke ganglia
basalis. Sedangkan globus palidus merupakan outflowutama nukleus dari ganglia basalis. Secara
fungsional, ganglia basalis dan interconnections dan neurotransmitternya membentuk sistem
ekstrapiramidal yang termasuk midbrain nuklei seperti substansia nigra, dan nuklei
subthalamikus.9
Input dan output ganglia basalis paling banyak muncul dari atau ke korteks baik secara
langsung atau tidak langsung melalui thalamus. Sehingga ganglia basalis membentuk side
loop atau jalan memutar dalam hubungannya dengan otak ke perilaku.10
Pars compacta mengandung neuron-neuron dopaminergik. Globus pallidus internum dan
pars retikulata dari putamen merupakan nuklei output utama ganglia basalis. Globus palidus
internum dan pars retikulata putamen mirip dari segi sitologi, konektivitas, dan fungsi. Dua

nuklei ini dapat dipertimbangkan sebagai struktur tunggal yang dipisahkan oleh kapsula interna.
Hubungannya mirip dengan kaudatus dan putamen. Terdapat dua pathways utama ganglia
basalis: direct pathways yang menghasilkan gerakan danindirect pathways yang menghambat
gerakan.11

Gambar 1. Lokalisasi anatomi thalamus dan ganglia basalis dilihat dari kiri. Thalamus dan
ganglia basalis terletak berdekatan. Lesi biasanya tidak hanya melibatkan satu nukleus saja, tapi
mempengaruhi struktur multipel pada sirkuit kortikal-ganglia basalis-thalamus. Perhatikan massa
intermedia yang menghubungkan thalamus kanan dan kiri.12
Direct pathway disediakan oleh reseptor D1-dopamin, substansi-P dan dynonorphincontaining neurons. Indirect pathwaydisediakan oleh reseptor D2-dopamin dan enkephalincontaining neurons. Output neuron globus pallidus external bersifat GABAergik dan
menghasilkan efek inhibitorik pada neuron subtalamikus glutamatergik, yang kemudian
mengirimkan proyeksi eksitatorik pada kedua nuklei output ganglia basalis (globus pallidus
internal dan substansia nigra pars reticulata, yang neuronnya juga bersifat GABAergik seperti
pada globus pallidus eksternal). Kedua pathways kemudian menyediakan efek antagonis pada
output ganglia basalis: Direct pathway: mengirimkan input inhibitorik pada kedua nuklei,
sedangkan indirect pathway: menghasilkan input eksitatorik (Gambar 2, kiri). Proyeksi dual dari

nuklei output ganglia basalis ke nuklei yang berbeda dari thalamus (regio lateralis, regio
centralis, dan regio dorsalis) diorganisasikan secara paralel dan somatotopikal. 12 Kemudian
neuron thalamikus mengirimkan input konvergen ke area kortikal yang sama tapi lamina
berbeda.
Fungsi ganglia basalis di modulasi oleh innervasi striatal dan ekstrastriatal dopaminergik.
Meskipun begitu, dopamin pada spiny neurons striatal memberikan peningkatan ke sinaps
pada dendritic spines yang juga dimodulasi oleh input eksitatorik dari korteks. Pada keadaan
ini, spiny neurons striatal dilatih oleh dopamine-mediated reinforcement signal untuk mengenali
dan register konteks salient dan/atau keadaan yang kemungkinan dapat berguna dalam mengatur
perilaku.

Gambar 2. Sirkuit kortikal-ganglia basalis-thalamus (melalui nuklei thalamus) pada kontrol otak
(kiri) dan dalam otak yang terkena sindrom parkinson (kanan). Pada gambar kanan,
ketidakseimbangan pada direct dan indirect pathways terlihat dari ukuran panah. Perhatikan
hiperaktivitas output nukleus sirkuit ganglia basalis (substansia nigra pars reticulata dan globus
pallidus

iternal)

dan nukleus

subthalamikus

pada

sindrom

parkinson. Hanya

satu

subset pathway ganglia basalis yang terlihat (D1 reseptor dopamin tipe 1, D2 reseptor dopamin

tipe 2, SP substansi P, Met-Enk met-enkephalin, DA dopamin, Gpe globus pallidus eksternal, Gpi
internal globus pallidus, SNpc substansia nigra pars compacta, SNpr substansia nigra pars
reticulata, STN nukleus subthalamikus; SO oralis subregio, SI intermedia subregio.12-13

Gambar 3. Direct pathway.14

Pada direct pathway (Gambar 3), sel striatal memproyeksikan ke globus pallidus internal
secara langsung. Konsekuensi pathwayini yaitu peningkatan drive eksitatori dari thalamus ke
korteks. Proyeksi dari kortikal menggunakan neurotransmitter eksitatorik glutamat. Ketika
glutamat diaktivasi, proyeksi kortikal mengeksitasi neuron striatal. Input eksitatorik ini cukup
untuk mengaktifkan sel striatal. Sel striatal ini menggunakan neurotransmitter inhibitorik GABA
dan aksonnya melewati dan menghambat sel globus pallidus interna. Sel globus pallidus interna
yang memproyeksi ke VA/VL juga menggunakan GABA. Sehingga, signal kortikal mengeksitasi
neuron striatal yang menghasilkan inhibisi yang lebih banyak dari striatum ke globus pallidus

internal. Lebih banyak inhibisi globus pallidus internal berarti lebih kurang inhibisi dari thalamus
motor (VA/VL). Sejak thalamus motor menerima inhibisi yang kurang, sel VA/VL akan
meningkatkan firing dari neurotransmitternya. Penurunan inhibisi ini disebut dis-inhibisi. Meski
tidak sama dengan eksitasi langsung, kemiripannya mengarah pada peningkatan aktivitas. Jadi,
hasil akhir input eksitatorik kortikal ke neuron striatal pada awal direct pathway yaitu
peningkatan firingneuron-neuron VA/VL dan sebagai gantinya mengaktifkan korteks motorik
dan meningkatkan aktivitas motorik.14

Gambar 4. Indirect pathway14

Pada indirect pathway dibandingkan

dengan direct pathway direct pathway yang

memproyeksi ke globus pallidus internal, neuron striatal pada indirect pathway memproyeksi ke
globus pallidus eksternal. Sel dalam globus pallidus eksternal memproyeksi ke nukleus
subthalamikus kemudian menuju ke globus pallidus internal, dan berproyeksi ke VA/VL, dan
akhirnya ke korteks motorik. Peningkatan aktivitas pada neuron striatal GABAergik menurunkan
aktivitas pada globus pallidus eksternal. Sel GABAergik pada globus pallidus eksternal
menghambat sel di nukleus subthalamikus, sehingga penurunan aktivitas pada globus pallidus

eksternal menghasilkan inhibisi yang kurang dari sel dalam nukleus subthalamikus. Nukleus
subthalamikus mengalami dis-inhibisi dan aktivitasnya meningkat. Kembalinya proyeksi dari
nukleus subthalamikus menghasilkan eksitasi yang lebih banyak pada sel di globus pallidus
internal. Sehingga hasil akhir dariindirect loop yaitu peningkatan aktivitas sel GABAergik di
globus pallidus internal yang memproyeksi ke VA/VL atau peningkatan inhibisi dari neuron
thalamikus. Indirect pathway menghambat thalamus motorik dan korteks motorik, dan pada
akhirnya mengurangi aktivitas motorik.13-14
Dopamin diproduksi oleh sel di pars compacta substansia nigra (SNc). Terminal akson
nigrostriatal menghasilkan dopamin kedalam striatum. Dopamin memiliki efek eksitatorik
terhadap psel dalam striatum yang merupakan bagian dari direct pathway. Ini melalui reseptor
D1. Dopamin memiliki efek inhibitorik terhadap sel striatal berhubungan dengan indirect
pathway via reseptor D2. Dengan kata lain, direct pathway (yang mengaktifkan aktivitas
motorik) dieksitasi oleh dopamin sementara indirect pathway (yang mengurangi aktivitas
motorik) diinhibisi. Kedua efek ini mengarah pada peningkatan aktivitas motorik.14
Terdapat populasi neuron kolinergik (ACh) dalam striatum yang yang aksonnya tidak
meninggalkan striatum (disebut interneurons atau neuron sirkuit lokal). Sinaps interneuron
kolinergik ini pada neuron striatal GABAergik yang berproyeksi ke globus pallidus internal dan
neuron striatal yang berproyeksi ke globus pallidus eksternal. Kolinergik beraksi menghambat
sel striatal dari direct pathway dan mengeksitasi sel striatal indirect pathway. Sehingga efek
asetilkolin (ACh) berlawanan dengan efek dopamin pada directdan indirect pathways, sehingga
efek ACh pada aktivitas motorik merupakan lawan dari dopamin. ACh inhibisi direct
pathway dan eksitasi indirect pathway. Efek interneuron striatal kolinergik yaitu menurunkan
aktifitas motorik.14

PATOFISIOLOGI

BAB II
PEMBAHASAN

DEFINISI
Ballismus adalah gangguan pergerakan yang jarang ini disebabkan oleh lesi nukleus
subtalamikus. Kerusakan ini menimbulkan gerakan yang menyentak/melempar beramplitudobesar pada ekstremitas, yang dimulai disendi proksimal. Pada sebagian besar kasus gangguan ini
hanya terjadi satu sisi saja (hemiballismus), kontralateral terhadap lesi.1
Hemiballismus ialah gerakan involunter otot paroksismal anggota gerak dan
paravertebral, sehingga gerakan involunter yang timbul menyerupai gerakan seorang
melemparkan cakram, jika kedua tangan yang melakukan gerakan ini disebut ballismus.2
ETIOLOGI

Gerakan involunter di atas dapat timbul juga karena obat-obat. 2 penyebab paling umum
adalah stroke atau tumor.5
Berdasarkan laporan jurnal neurologi yang didapatkan bahwa terdapat 23 pasien pasien
dengan hemiballismus dan 2 diantaranya adalah biballismus. Iskemik dan pendarahan stroke
adalah penyebab terbanyak dari kebanyakan pasien tersebut. Penyebab lainnya adalah ensefalitis,
Sydenhams chorea, systemic lupus erithematosus, basal ganglia kalsifikasi, hiperglikemia non
ketotik, dan tuberous sclerosis.7
Namun secara garis besar, penyebab dari ballismus adalah :
1. Vaskular causes
a. infark yang mempengaruhi inti subtalamus dan jaringannya
b. transient insufisiensi vaskuler yang melibatkan sirkulasi anterior dan sirkulasi
posterior
c. malformasi arteriovenous
d. venous angioma
e. subdural hematoma
2. Tumor otak
a. kista glioma dan kista lainnya
b. tumor otak metastase
3. infeksi dan penyakit post infeksi
a. meningitis TB dengan atau tanpa tuberculoma

b. khorea sydenham
c. AIDS dengan cerebral toxoplasma
d. Cysticercosis
4. Iatrogenik
a. kontrasepsi oral
b. komplikasi bedah dari stereitactic thalamotomy dan pallidotomi
c. transient dari penyakit parkinson
5. gangguan autoimun
a. systemik lupus erithematosus
6. metabolik
a. Hyperglikemia
7. penyakit degenerativ
a. multiple system atrophy
b. tuberous sclerosis
8. Miscellaneous
a, Multiple sclerois
b. trauma kepala8
EPIDIMIOLOGI

PATOMEKANISME
Suatu fungsi motorik yang sempurna pada otot rangka memerlukan kerjasama yang
terpadu antara sistem piramidal (P) dan ekstrapiramidal (EP). Sistem P terutama untuk gerakan
volunter sedang sistem EP menentukan landasan untuk dapat terlaksananya suatu gerakan
volunter yang-trampii dan mahir. Dengan kata lain, sistem EP mengadakan persiapan bagi setiap
gerakan volunter berupa pengolahan, pengaturan dan pengendalian impuls motorik yang
menyangkut tonus otot dan sikap tubuh yang sesuai dengan gerakan yang akan diwujudkan.
Sistem EP terdiri atas: 1). Inti-inti korteks serebri area 4S, 6 & 8; 2). Inti-inti subkortikal
ganglia- basalis yang meliputi inti kaudatus, putamen, globus palidus, substansi nigra, korpus
subtalamikum dan inti talamus ventrolateralis; 3). Inti ruber dan formasio retikularis batang otak
dan 4). Serebelum. Inti-inti tersebut saling berhubungan melalui jalur jalur khusus yang
membentuk tiga lintasan lingkaran (sirkuit). Sedangkan sistem P, dari korteks serebri area 4
melalui jalur-jalur kortikobulbar dan kortikospinal (lintasan piramidal) menuju Ice "lower motor
neuron (LMN).
Untuk mengetahui mekanisme terjadinya GI, terlebih dahulu dijelaskan pengertian
perihal jalannya impuls motorik yang digunakan 'untuk mempersiapkan dan membangkitkan
gerakan volunter. Impuls motor& EP sebelum diteruskan ke LMN akan mengalami pengolahan
di berbagai inti ganglia basalis dan korteks serebelum sehingga telah siap sebagai impuls
motorik/pengendali bagi setiap gerakan yang akin diwujudkan impuls motoric P. Keduanya
merupakan suatu kesatuan yang tidak terpisahkan dalam membangkitkan setiap gerakan volunter
yang sempuma.
Ada 3 jalur sirkuit untuk pengolahan impuls motorik tersebut :

1) Sirkuit pertama
Lintasan sirkuit pertama akan dilalui oleh impuls motorik yang dicetuskan di area 4 dan
6, lalu dihantarkan ke inti basal pons, korteks serebelum, inti dentatus, inti ruber dan inti ventrolateralis dan akhimya kembali ke korteks motorik P dan EP area tersebut.
2). Sirkuit kedua
Merupakan lintasan yang akan dilalui oleh impuls motorik dari korteks serebri area 4, 4S
dan 6, menuju ke substansi nigra, putamen, globus palidus, inti ventrolateralis talami dan
kembali ke korteks motorik P & EP area 4, 4S dan 6.
3) Sirkuit ketiga
Impuls motorik dan area 4S dan 8 akan melalui sirkuit ini menuju ke inti kaudatus,
globus palidus dan inti ventrolateralis talami dan selanjutnya kembali ke korteks motorik area P
dan EP area 6. Sebagian impuls tersebut akan diteruskan ke inti Luys sebelum kembali ke
korteks yang bersangkutan.
Bila ada gangguan pada salah satu jalur sirkuit atau inti ganglia basalis atau serebelum,
maka gangguan umpan balik ke korteks motorik P dan EP akan timbul. Hal ini disebabkan
karena impuls motorik yang semula dicetuskan di korteks motorik area bersangkutan tidak dapat
diteruskan melalui jalur sirkuit atau tidak dapat dikelola oleh inti-inti ganglia basalis dan
serebelum yang terganggu. Dengan demikian akan bangkit gerakan yang tidak terkendali sistem
EP berupa gerakan involunter. Bergantung pada lokalisasi lesi maka GI thpat berbentuk tremor
bila lesi pada serebelum atau substansi nigra, korea pada inti kauthtus dan globus palidus,

atetosis path bagian luar putamen dan globus palidus, distonia path bagian dalam putamen dan
inti kaudatus dan hemibalismus pada inti Luys .
Pada suatu penyakit tertentu dapat dijumpai satu atau beberapa jenis GI. Seperti pada
kelumpuhan otak tipe subkortikal, dapat ditemukan semua jenis GI tersebut di atas.6
GEJALA KLINIS
Gambaran klinik meliputi gerakan involunter berupa gerakan spontan melempar bola.
Gerakan ini melibatkan otot-otot proksimal dan dapat menguras tenaga penderita.14
Defisit khas : lesi ganglia basalis dapat menimbulkan gangguan gerakan kompleks dan
berbagai jenis gangguan kognitif tergantung pada lokasi dan luasnya. Gangguan klinis yang
melibatkan ganglia basalia dapat terlihat sebagai defisiensi pergerakan (hipokinesia) atau
gerakan berlebihan (hiperkinesia, korea, ateotis, balismus).1
Khorea sebagai manifestasi penyakit ganglia basalis ialah khorea yang berkombinasi
dengan atetosis, distonia, dan ballismus merupakan cerebral palsy. Maka dari itu manifestasi
diskinesia/distonia dapat menyertai hemiplegia, diplegia, retardasi mental.2

DIAGNOSIS

PENATALAKSANAAN
Terapi pilihan adalah haloperidol dan diazepam. Dosis disesuaikan dengan kemajuan
klinik yang ada.14

Pengobatan pilihan pertama untuk ballismus adalah obat untuk mengatur dopamin dan
zat lainnya yang berperan dalam proses mengontrol gerakan dan emosi. Karena gangguan ini
hanya sementara, operasi hanya dilakukan jika gangguan ini terjadi selama 2 sampai 3 bulan,
atau gangguan gerakan tersebut meguras tenaga pasien secara berlebihan dengan menggunakan
operasi stereotactic.5
Neuroleptic telah menjadi pengobatan untuk hemiballismus.3 Namun, sekitar 16% dari
pasien yang terkena gagal merespon obat ini atau lainnya antidopaminergic atau clonazepam,
rata-rata keterlambatan respon dalam satu seri adalah 15 hari. Obat alternatif yang diberikan
adalah setraline, setraline ditargetkan untuk mengobati inkontinensia emosional. 4 Pengobatan
dengan setraline untuk haloperidol dengan cepat dan dengan efek samping yang lebih ringan
(efek parkinson atau tardive dyskinesia), atau bisa memberikan alternatif untuk pasien yang
mekanisme ballismus nya membuat gangguan pada aktivitas serotonik

PROGNOSIS
DAFTAR PUSTAKA
1. Baehr Mathias, Frotscher Michael, Diagnosis Topik Neurologi DUUS, Penerbit buku
kedokteran : EGC, Hal : 301, 304.
2. Shidarta Priguna, Tata Pemeriksaan Klinis Dalam Neurologi, Penerbit buku : DIAN RAKYAT,
Hal : 469
3. Vidakovic ADragasevic NKostic VS Hemiballism: report of 25 cases. J Neurol Neurosurg
Psychiatry.1994;57:945-949.

4.

Kraus

JKMundinger

F Functional

stereotactic

surgery

for

hemiballism. J

Neurosurg.1996;85:278-286.
5. http://neurosurgery.ucla.edu/ballism Tanggal 2 April 2016 hari sabtu pukul 20.21.
6. Prof.DR.dr.S.M.Lumbantobing.Neuorologi Klinik,Pemeriksaan Fisik dan Mental.Jakarta :
FKUI
7. Vidakovic Aleksandara, dkk, Hemiballism : report of 25 cases, group bmj.com, journal
neurologi, neurosurgery, dan psykiatri 1994.
8. Buruma OJS, Lakke JPWF (1986) Ballism. In: Vinken PJ, Bruyn GW, Klawans HL (eds)
Handbook of clinical neurology, vol 5 (49), Elsevier, Amsterdam
9. Waxman SG. Clinical Neuroanatomy. 27th ed. New York: McGraw-Hill: 2013. p.230
10. Hening W, Harrington DL, Poizner H. Motor Functions of the Basal Ganglia.
Springer Publishing. c2009-[cited 2014 Dec 06]. Available from
http://tdlc.ucsd.edu/research/publications/Hening_Harrington_Poi
11. Melillo, R., and Leisman, G. Neurobehavioral Disorders of Childhood: An
Evolutionary Perspective. New York: NY Springer Science. 2009; p. 47-75.
12. Herrero MT, Barcia C, Navarro JM. Functional Anatomy of Thalamus and Basal
Ganglia [Internet]. J Childs Nerv Syst. 2012 [cited 2014 Dec 06]; 18:3869.
Available fromhttp://yadda.icm.edu.pl/yadda/element/bwmeta1.element.springerbc305334-8300-3c71-b913-2da0fad38e8c
13. Leisman G, Benjamin OB, Melillo R. Cognitive-Motor Interactions of the Basal
Ganglia in Development. Front. Syst. Neurosci. 2009; 8:16
14. Perhimpunan dokter spesialis saraf indonesia, Buku Ajar NEUROLOGI KLINIS,
Cetakan kelima : April 2011, penerbit : Gajdjah mada university press, Hal : 226.