Neurologic Diseases

SURYADI
 Overview

•Anatomy
•Function
•Diseases
 Anatomy
• Brain
• Spinal cord
• Peripheral nerves
• Sensory receptors
The Brain
 The Brain
•Brainstem
•Cerebellum
•Cerebral hemispheres
 The Brain
Brainstem
•Primitive function:
–Respiration
–Autonomic system
–Reflexes
–Homeostasis
 The Brain
Cerebellum
•Coordination:
–Balance
–Fine movement
–Posture
 The Brain
Cerebral Hemispheres
•Higher functions:
–Language
–Vision
–Motor function
–Sensation
–Memory
Motor Vision
Hearing Sensation
Spinal Cord
 Spinal Cord

• Highly organized
• Specific areas carry specific
information either from or to the brain
– Motor
– Sensory
– Autonomic
 Peripheral Nerves

12 Cranial Nerves
31 Spinal Nerves
Each nerve is composed of neurons
from different spinal cord levels
Each nerve may carry motor, sensory,
or both
GANGGUAN GERAK

SURYADI
PENDAHULUAN

• Segala aktifitas susunan saraf pusat  berwujud

gerakan otot

• Secara anatomik sistim tersebut terdiri atas:

1.Upper motorneuron (UMN)
Sistem Piramidal dan Ekstrapiramidal
2.Lower motorneuron (LMN)
3.Neuromuscular junction
4.Otot skeletal

17
 Sistem Piramidal
Neuron-neuron penghuni girus
presentalis  memiliki hub dgn gerak
otot tertentu. Melalui aksonnya
menghubungkan motorneuron 
membentuk inti motorik saraf kranial
& motorneuron di kornu anterior MS.
Akson-akson  menyusun jaras
kortikobulbar – kortikospinal.
Sbg berkas saraf kompak turun dari
kortek motorik & di tingkat talamus tdp
di antara kapsula interna. Di tingkat
mesensefalon  di 3/5 tengah
pedunkulus serebri. Di pons
menduduki pes pontis. Di perbatasan
MO dan MS membentuk traktus
piramidalis lateralis dan ventralis
18
 Sistem Ekstrapiramidal
Terdiri dr sirkuit striatal prinsipal & 3
sirkuit striatal penunjang.
Susunan ekstrapiramidal
terintegrasi dlm susunan sensorik &
motorik  memiliki input & output.

Sistem input : melalui lintasan spino

talamik multisinaptik & propioseptik
yg diterima serebelum.

Sistem output : menyalurkan impuls

hasil pengolahan sirkuit striatal ke
motorneuron : serabut rubrospinal &
serabut retikulospinal

19
 TREMOR
Adalah gerakan ritmik sinusoidal, konstan
1.Resting tremor (saat istirahat) pada Parkinson,
penggunaan obat neuroleptik
2.Tremor postural/ fisiologis
Kecapaian, ketegangan emosi, minum kopi,
hipoglikemi, tirotoksikosis, hipotermi
3.Tremor intensional
Timbul saat melakukan gerakan volunter pd
gangguan serebeler
 HEMIBALISME
Gerakan ekstrimitas dg amplitudo
besar seolah-olah melempar bola
akibat gerakan tersentak otot
proksimal ekstrimitas karena
gangguan pd nukleus subtalamikus
 KHOREA
Gerak involunter menyerupai gerakan tangan
lengan seorang penari, tidak berirama, kuat,
cepat dan tersentak-sentak. Sering disertai
gerakan meringis-ringis pada wajah dan suara
menggeram. Dapat mengenai badan dan
tungkai.
Biasanya mengenai bbrp sistem EP, korteks,
globus palidus, talamus, serebelum.
Pada peny. Khorea Sydenham (komplikasi
rematik), peny. Huntington
 ATETOSIS
Gerak dimana jari-jari tangan dan
kaki serta lidah bagian tubuh lain
tidak dapat diam sejenak, bersifat
lambat, melilit-lilit, tidak bertujuan.
Gangguan pada putamen,
nukleus kaudatus, dan korteks
 DISTONIA
Sikap abnormal sebagian atau
seluruh badan akibat kontraksi
tonik otot antagonis saat
melakukan gerak volunter.
Sering pd otot servikal.
Gangguan pada putamen
 MIOKLONIA
kontraksi otot yg berlangsung
cepat, pendek, tiba-tiba dan diluar
kemauan.
Mengenai sekelompok serabut
otot atau satu serabut otot.
Pada bermacam peny. SSP,
epilepsi, spasme infantil
 TIK
Kontraksi otot/ sekelompok otot yg
berlangsung sebentar, stereotipik,
berulang, selalu pd otot yg sama.
Sering otot wajah.
Pada peny. Gilles de la Tourette
SURYADI
 penyakit parkinson

• Gangguan gerakan kronis progresif

yang ditandai dengan tremor,
bradikinesia, rigiditas dan ketidak
stabilan postural.
 etiologi
• Degenerasi sel-sel penghasil dopamin
• Hipotesis :
- Proses penuaan
- Toxin lingkungan (Hg)
- Teori genetik
- Oxidasi meningkat  radikal bebas
 gejala klinis
• T = Tremor
• R = Rigiditas
• A = Akinesia
• P = Postural instability

• Awitan asimetris
• Gejala non motorik :
- Demensia
- Depresi
- Halusinasi
Penyakit degeratif pada susunan saraf
pusat
Bersifat progresif, bertahap dalam waktu
cukup lama
Menimbulkan gangguan gerak
* tremor
* bradikinesia
* rigiditas
* instabilitas postural
 terdapat diseluruh dunia
 pria >> wanita
 timbul pada usia 40 - 70 thn
 Amerika :
* 1% populasi usia > 50 thn
* 50.000 kasus baru/thn
 Indonesia :
* data tepat belum ada
* umur harapan hidup  
penderita Parkinson 
 Ganglia Basal
• Merupakan kumpulan dari badan-badan sel saraf
(nukleus).
• Berperan dalam mengontrol gerakan dgn cara:
(1) menghambat tonus otot,
(2) memilih & mempertahankan aktivitas
motorik bertujuan,
(3) memantau & mengkoordinasikan kontraksi
menetap yang lambat
• Penyakit Parkinson: gangguan pd Ganglia Basal, terutama
karena defisiensi neurotransmiter dopamin  peningkatan
tonus (kekakuan), tremor istirahat, & perlambatan inisiasi
& pelaksanaan gerakan yang berbeda

33 SSP_faal/ikun/2006
34 SSP_faal/ikun/2006
 degenerasi neuron Dopaminergik pada substansia nigra

Dopamine  

gangguan keseimbanganefek dopaminergik dan kolinergik

dikorpus striatum

Gangguan motorik
* gerakan involunter
* gerakan lamban
* perubahan postur
* perubahan tonus otot
Gejala Utama

1. Tremor
* terjadi saat istirahat
* hilang pada gerakan & tidur
* frekuensi 4 – 7 gerakan/menit
* Stad. Awal : - unilateral
- mulai pada jari (pill rolling)
- wajah, bibir, lidah, kaki
* Stad.lanjut : gangguan aktifitas
2. Bradikinesia dan Akinesia

* Akinesia : kesulitan memulai gerakan

* Bradikinesia : lamban dalam gerakan
* Gangguan aktifitas yang terjadi :
- sulit untuk bangun dari duduk
- lamban berpakaian
• gangguan pola jalan
* sulit untuk memulai berjalan
* sulit mengangkat kaki
* langkah kecil, terseret
* tubuh cenderung ke depan
* kesan terburu-buru
* tidak ada ayunan tangan
* kesulitan berganti arah saat berjalan

• sulit melakukan 2 pekerjaan sekaligus

3. Rigiditas
 terjadi peningkatan tonus otot  tahanan pada
gerakan pasif
 Terdapat 2 tipe : - lead pipe
- cog wheel
 Dominan pada otot fleksor
 Stad.awal: bahu, leher dan ekstremitas atas
 Stad.lanjut: gangguan fungsionil
- mobilitas ditempat tidur
- transfer
- pola jalan
- gangguan makan
- deformitas postural
4. Instabilitas posture

* tidak ada antisipasi reaksi postural

* insidens jatuh  
 Bradikinesia pada :
* otot wajah : muka topeng
* otot menelan : dysphagia dan drooling
* otot pernafasan, pita suara, lidah, bibir : disarthria
* tangan : mikrographia
Disfungsi otonom
 Disfungsi kognitif
 Gejala psikiatrik
 Gangguan penglihatan
1. Kriteria Klinis
 Gejala utama : Tremor, Rigiditas,Akinesia,Postural
Instability
 gejala umum : - gejala mulai pada 1 sisi & menetap pada
1 sisi
- disabilitas berlangsung progresif
- respon yg terbaik terhadap Levodopa
- perjalanan penyakit lebih dari 10 thn
2. Pemeriksaan penunjang
 MRI (Magnetic Resonance Imaging)
 PET (Positron Emission Tomography)
 SPECT (Single Photon Emission Computed Tomography)
 Penatalaksanaan Medikamentosa
 Penatalaksanaan Rehabilitasi Medik
 Tujuan : - mengurangi gejala Parkinson
- mengurangi disabilitas

 Prinsip: keseimbangan neurotransmitter

dengan : * meningkatkan efek
dopaminergik
* menekan efek kolinergik
 Levo Dopa : prekursor dopamin menembus sawar
darah otak
 Inhibitor dopa dekarboksilase dan levodopa :
levodopa kombinasi dg inhibitor enzim dopa
dekarboksilase yg mengkonversi levodopa
menjadi dopamin.
 Inhibitor MAO jenis B (Selegiline) dan COMT
inhibitor (Enta capone) : memperlambat
metabolisme serta meningkatkan neurotransmisi
dopamine
 terapi
I. - Dopamin precursor : Levodopa
(madopar, sinemet)
- Dopamin agonis : Bromocriptin,Pergolide
(parlodel)
- Dopamin releaser : Amantadine
(symmetrel)
- MAO - B - inhibitor
- COMT - inhibitor
II. Anti Cholinergic : Artane
III. Operasi : Pallidotomi, Thalidotomy
Transplantasi sel fetus
Agonis Dopamine (Bromocriptine, prami
pexole) : menstimulir reseptor
dopamine. Obat dikombinasi dg
levodopa
Amantadin (Symmetrel)
membebaskan sisa dopamine dari
simpanan presinaptik dijalur nigrostriatal

 Triheksifenidil
 Benztropin
Tujuan : * mempertahankan kemampuan fungsionil
* meningkatkan kualitas hidup
* mandiri

Program : * bersifat individu

* tergantung : - gejala klinis
- stadium penyakit
- disabilitas
Program terdiri : edukasi keluarga, terapi fisik, terapi okupasi,
terapi bicara, evaluasi psikologis & sosial medik
Tujuan
Keluarga mengetahui :
• Gejala Parkinson
• Gejala akibat obat
• Kemampuan fungsionil penderita
• Manfaat program kemandirian dlm
rehabilitasi
 Tidak akan menghilangkan gejala penyakit
 Penderita memperoleh perbaikan aktifitas sehari-
hari
 Program :
1. Latihan relaksasi
2. Latihan peregangan (stretching)
3. Latihan pernafasan
4. Latihan aktiftas fungsionil
- mobilisasi ditempat tidur
- transfer
5. Kontrol postural
6. Latihan keseimbangan
7. Ambulasi
Gangguan gerak pada Parkinson
disabilitas : * AKS
* produktifitas
* hub. Keluarga & masyarakat

Penatalaksanaan Medikamentosa & Rehab.Medik

* mengurangi gejala
* mempertahankan mandiri
kemampuan fungsionil
Hasil Akhir : tergantung kerjasama
 penderita

 keluarga
 masyarakat
 team terpadu multidisiplin Parkinson

Menikmati Hidup dengan

PARKINSON
 45
Huntington’s Diseases
Relatively rare 5 / 100.000 , Autosomal dominant
Onset usually in fourth decade
A subset in early adult ( before 20 )
CLINICAL : 1. Chorea
2. Dementia , depression
PATOLOGI :
1. Atrophy of caudate, putamen, Globus Pal.
2. Cortical neuron loss
GENETICS :
1. Chromosome 4 ( Huntingtin gene )
2. CAG Triplet repeated ( 11 – 34 normal )
3. Decrease GABA, Acetylcholine & Glutamate in
Striatum
DxDiagnosis Huntington
46
 47
Motor Neuron Diseases

1. ALS ( Amyotrophic Lateral Sclerosis )

2. PMA ( Progressive Spinal Muscular atrophy )
Wernigh Hoffman Diseases
CLINICAL :
mainly upper motor neuron symptoms
- Parese LMN, Atrophy in upper motor
- Spasticity, Clonus, Babinsski sign in
lower motor
- Normal Sensory
 SEREBELUM
Serebelum membandingkan antara informasi
yg diterima dari pusat pengontrolan yg lebih
tinggi ttg apa yg sebaiknya otot lakukan &
sistem saraf perifer ttg apa yg otot lakukan
 memberi sinyal umpan balik untuk
mengoreksi gerakan  dikirim ke serebrum
mll thalamus  gerakan yg lebih halus,
cepat, terkoordinasi, & terampil;
mempertahankan posisi & keseimbangan

66 SSP_faal/ikun/2006
 SEREBELUM
(1) Menerima perintah gerakan terencana bds informasi dr
korteks motorik & ganglia basal mll nukleus di Pons
(2) Menerima gerakan nyata
- dari reseptor propriosepsi mll traktus spinoserebellar
anterior & posterior
- dari reseptor vestibular di telinga mll traktus
vestibulocerebellar
- dari mata
(3) Membandingkan sinyal umum (perintah untuk
bergerak) dgn informasi sensorik (gerakan nyata)
(4) Mengirimkan umpan balik berupa sinyal korektif ke
nukleus di batang otak & korteks motorik mll thalamus

67 SSP_faal/ikun/2006