ASIDOSIS TUBULUS

DISTAL GINJAL PADA

KEHAMILAN

Siti Elkana Nauli

PENDAHULUAN

 Definisi : gangguan yang mengakibatkan

ketidakmampuan ginjal untuk mensekresi H+
atau menahan HCO3-

 Tanda klasik :
 asidosis hiperkloremik
 laju filtrasi glomerulus normal atau berkurang
sedikit
 tidak ditemukan adanya retensi anion (fosfat &
sulfat)
 Rerata produksi H+ dari makanan :
1-1,5 mmol/kgBB/hari, terutama
berasal dari konsumsi protein

 Dalam kondisi tidak ternetralisir,

kondisi asam ini akan menghasilkan
pH=1 untuk 1 liter urin (pH minimal urin
fisiologis adalah 4,2)
Pengaruh kehamilan terhadap
anatomi & fisiologi ginjal
 Ginjal membesar ± 1 cm, karena
penimbunan cairan di pembuluh darah
dan cairan interstisial

 Dilatasi kaliks, pelvis, dan ureter

(terutama di bagian kanan), mulai
trimester II s/d 2 bulan paska
persalinan
 Klinis gambaran gagal ginjal akut pada
umumnya disebabkan nekrosis tubular
akut akibat hipovolemia

 Dibandingkan dengan gagal ginjal akut

diluar kehamilan, nekrosis kortikal akut
sebagai penyebab gagal ginjal akut
pada kehamilan lebih sering ditemui
FISIOLOGI GINJAL

 Ginjal mencapai target keseimbangan

asam basa melalui 3 mekanisme :

 Reabsorbsi HCO3- di tubulus proksimal

 Sintesis & ekskresi NH4+ di tubulus
proksimal
 Sekresi H+ di tubulus distal
TUBULUS PROKSIMAL
 Fungsi utama
 reabsorbsi HCO3-
 pembentukan NH4+
 mengurangi pH urin dari 7,1 menjadi 6,7
 reabsorbsi glukosa, asam amino, anion organik
(termasuk sitrat) & fosfat

 Enzim yang bekerja :

 Na+/K+ATPase
 enzim anhidrase karbonik di brush border
 enzim glutaminase
 fosfoenolpiruvat karboksikinase
LOOP HENLE

 Merupakan tempat persinggahan NH4+

sebelum akhirnya diabsorbsi di bagian
limb asenden tebal
TUBULUS DISTAL & DUKTUS
KOLEKTIF
 Fungsi :
 reklamasi 20% dari total HCO3-
 sekresi H+

 Tubulus distal memiliki 2 sel penting yang

berperan dalam proses ini :
sel prinsipal dan sel interkalasi (alfa dan
beta)

 Sel prinsipal bertugas untuk reabsorbsi Na+

dan air, dan sekresi K+
 Sel interkalasi alfa : sekresi H+ (diatur oleh
H+-ATPase)

 Sel interkalasi beta : sekresi HCO3- yang

akan ditukar dengan Cl-

 Distribusi : 60% sel prinsipal, sisanya adalah

sel interkalasi (sel interkalasi beta tidak
ditemukan di duktus kolektif bagian medula)
PATOFISIOLOGI

 4 tipe asidosis tubulus ginjal :

 Tipe 1 : asidosis tubulus distal (dRTA)

 Tipe 2 : asidosis tubulus proksimal
(pRTA)
 Tipe 3 : tipe campuran proksimal & distal
(saat ini tidak digunakan lagi)
 Tipe 4 : akibat sekunder dari defisiensi
atau resistensi aldosteron
RTA Tipe I (dRTA)

 Abnormalitas primer : ketidakmampuan ginjal

untuk menurunkan pH urin disertai asidosis
metabolik akibat gangguan sekresi H+

 Tanda :
 Asidosis metabolik
 Hipokalemia
 Nefrokalsinosis
 Urolitiasis
TIPE dRTA :

 Secara fisiologi dibagi menjadi 3 tipe

berdasarkan patogenesis selulernya :
 Asidosis tubulus distal tipe
sekretorik/klasik
 Asidosis tubulus distal tipe back-leak
 Asidosis tubulus distal tipe voltage
dependent
(a)Hipokalemia (tipe klasik)
Primer - Herediter
- Sporadik
Genetik - Sind. Ehler Danlos
- Sind. Marfan
- Peny. Fabry
- Penyakit Wilson
Disproteinemia - Hipergamaglobulinemia
- Krioglobulinemia
- Amiloidosis
Gangguan kalsium - Hiperkalsiuria idiopatik
- Hiperparatiroid primer
- Intoksikasi vitamin D
Penyakit ginjal - Pielonefritis kronik
- Nefropati Balkan
- Penolakan ginjal transplan
Autoimun - Sind. Sjogren
- Tiroiditis
- Alveolitis fibrosa
- Hepatitis kronik aktif
- Sirosis biliaris primer
- Poliarteritis nodosa
Obat/racun - Amfoterisin
- Litium
- Analgetik
- Toluen
(a)Hiperkalemia (voltage dependent)
Obstruksi traktus urinarius
Hemoglobinopati - Penyakit sel sabit
Obat - Amilorid
- Triamteren
ASIDOSIS TUBULUS
PROKSIMAL
 Abnormalitas utama :
 kegagalan reabsorbsi HCO3-

 Pada semua tipe asidosis tubulus proksimal, ambang

batas reabsorbsi HCO3- turun dari 22 mmol/L menjadi
sekitar 15 mmol/L
 Ketika HCO3- serum turun dibawah kadar ini ekskresi
HCO3- akan turun dengan cepat dan urin akan menjadi
asam setelah melalui tubulus distal dengan pH urin
mencapai dibawah 5,5
 Asidosis tubulus proksimal merupakan kelainan yang
dapat sembuh sendiri.
 Penyebab tersering kelainan ini adalah metabolic bone
disease
(a) Terisolasi (tanpa sind.Fanconi)
Primer -Herediter
-Sporadik
Anhidrase karbonik -Penghambatan (terapi asetazolamid)
-Defisiensi (isoform II dengan osteoporosis)
(b) General (dengan sind.Fanconi)
Primer -Herediter
-Sporadik
Berhubungan dengan genetik -Sistinosis
-Galaktosemia
-Penyakit glokogen tipe I
-Intoleransi fruktosa herediter
-Sind. Lowe
-Leukodistrofi metakromatik
-Tirosinemia
-Penyakit Wilson
Disproteinemia -Mieloma multipel
-Light chain disease
-Amiloidosis
Hipokalsemia -Defisiensi vitamin D
-Resistensi vitamin D
Berhubungan dengan kelainan ginjal -Trombosis vena renalis
-Penolakan transplan
Autoimun -Sind. Sjogren
Logam berat -Timbal
-Cadmium
-Merkuri
Obat/racun -Antibiotik aminoglikosida
-Tetrasiklin kadaluarsa
-Coumarin
-Streptozotosin
ASIDOSIS TUBULUS
GINJAL TIPE 4
 Ditandai dengan kegagalan sekresi H+
dan K+ di duktus kolektif akibat
defisiensi aldosteron atau resistensi
Defisiensi mineralokortikoid primer
Defisiensin terisolasi -Defisiensi metiloksidase familial
-Defisiensi mineralokortikoid transien
Kombinasi dengan defisiensi glukokortikoid -Hiperplasi adrenal
-Penyakit Addison
Hipoaldosteron-hiporenin -Nefropati DM
-Penyakit tubulointerstisial
-Nefropati obstruktif
-Transplantasi ginjal
Defisiensi/resisten angiotensin II -Nefritis lupus
-ACE inhibitors
-Insensitivitas adrenal
Resistensi aldosteron -Pseudohipoaldosteron
Obat -Spironolakton
-Amilorid
-Triamteren
-Terapi heparin jangka lama
ILUSTRASI KASUS

 Nama : Ny R
 Usia : 27 th
 Pekerjaan : IRT
 Agama : Islam
 Pendidikan : SMP
 Status : menikah dengan 1 anak
ANAMNESIS
 Keluhan Utama : muntah sejak 1 minggu SMRS

 Riwayat Penyakit Sekarang :

- muntah-muntah sejak 1 minggu SMRS.
- muntah berisi makanan dan minuman yang masuk
- mual, sakit kepala seperti ditusuk jarum, badan lemas,
nafsu makan menurun

 Pasien saat ini sedang hamil 4 minggu (HPHT 8 Februari

2008).

 Selama 2 hari terakhir pasien sulit diajak berkomunikasi dan

mengeluh kedua tungkai bawahnya sulit digerakkan.
Buang air kecil menjadi lebih jarang dan agak gelap warnanya.
 Riwayat Penyakit Dahulu :
 Partus spontan 5 tahun yang lalu
 Juni 2006 pasien sering mengeluh lemas
seluruh ekstremitas yang timbul bila
pasien kelelahan

 Riwayat Penyakit dalam Keluarga :

tidak ada keluarga pasien yang memiliki
keluhan seperti ini
PEMERIKSAAN FISIK
 Keadaan umum : lemah, lidah kering
 Kesadaran : kompos mentis
 Tanda vital
 TD : 90/60 Nadi : 75 x/mnt RR : 22
T : 37,2
 Mata : konjungtiva pucat, sklera tidak ikterik
 Leher : KGB tidak teraba membesar, tiroid tidak
membesar
 Jantung : BJ I-II normal, murmur (-), gallop (-)
 Paru : vesikuler, ronki (-), mengi (-)
 Abdomen : lemas, nyeri tekan (-)
 Ekstremitas : parese (-)
 EKG : Sinus ritme, laju jantung 80 bpm,
axis normal, gelombang P (+), PR
interval 0,12 QRS duration 0,08 ST-T
changes (-)
Hemoglobin 8,1 Protein total 7,0
Hematokrit 26 Albumin 3,6
Leukosit 8100 Globulin 3,4
Trombosit 238000 Cholesterol 105
MCV 77 Bilirubin total 1,0
MCH 24 SGPT 14
MCHC 32 SGOT 19
Ureum 50 Gamma GT 18
Kreatinin 1,5 Alkalin fosfatase 173
Natrium 135
Kalium 2,1 Urinalisa :
Klorida 115 pH 5,6
Gula darah sewaktu 114 Protein +
Hitung jenis : Glukosa -
Basofil 0 Bilirubin -
Eosinofil 2 Eritrosit 2-1-2
Batang 1 Leukosit 3-4-5
Segmen 85 Toraks -
Limfosit 11 Kristal Ca oxalat
Monosit 1 Epitel +
Sediaan apus darah tepi Anemia Lain-lain -
mikrositik Keton +
hipokrom Kalium 250
SI/TIBC 41/300 Natrium 36,6
TSH 1,5 Klorida 226
Free T4 5,3 Kalsium 7,2
Masalah :
 Hiperemesis gravidarum pada G2P1 H 4
minggu dengan dehidrasi
 Hipokalemia ec hiperemesis gravidarum
 Anemia ec defisiensi besi
1. Hiperemesis gravidarum pada G2P1 H 4 minggu dengan
dehidrasi

Rencana Diagnosis :
 USG abdomen untuk menilai kesejahteraan janin

Rencana Terapi :
 IVFD Asering + KCl 25 mEq/ kolf diberikan 20
tetes/menit
 Antasida 3xC1
 Metoclopramid 3x1 ampul
2. Hipokalemia ec hiperemesis
gravidarum

Rencana Diagnosis :
- Cek Kalium tiap hari

Rencana Terapi :
- Koreksi KCl 25 mEq dalam 2 jam
3. Anemia ec defisiensi besi

Rencana diagnosis :
-sediaan apus darah tepi, retikulosit
-SI, TIBC
-feses lengkap

Rencana terapi :
-Hemobion 1x1 tab
HASIL KONSUL

IPD (8 April 2008)

 Masalah : dehidrasi, intake kurang,
hiperemesis gravidarum, anemia
 Saran : koreksi KCl 50 mEq dalam 12 jam
 IVFD Asering/RL : D5 = 2:2 = 30 tetes/menit
 Balans cairan
 Roborantia Asam folat 3x1 tablet
 Konsul psikiatri
 FOLLOW UP
 7 April 2008 pasien dialih rawat ke bagian kebidanan

 8 April 2008 : Kalium 2,1 dilakukan koreksi KCl 50 mEq

selama 12 jam

 9 April 2008 : pasien kesadaran somnolen, tanda vital stabil.

Muntah (-), mual (-)
Kalium 1,8  dilakukan koreksi ulang Kalium 50 mEq/500cc
RL/12 jam
AGD : pH 7,234/pO2 134,3/pCO2 15,7/HCO3 6,5/
BE -18,3/Sat 98
Sikap : koreksi Bicnat 100 mEq dalam 8 jam,O2 6 ltr/menit
 10 April 2008 pasien kembali dialih rawat ke
penyakit dalam
Kalium 1,8  dilakukan koreksi cepat KCl 20
mEq dalam 2jam dan koreksi lambat 25 mEq +
NaCl 0,9% 20 tetes/menit
Koreksi Bicnat 100 mEq

 Konsul Ginjal Hipertensi (10 April 2008) :

Masalah : suspek distal Renal Tubular Acidosis
Sikap : transfusi PRC 250 cc
Koreksi Kalium dan Bicnat diteruskan
 mEq

0
1
2
3
4
5

23/03/2008

30/03/2008

06/04/2008

13/04/2008

Tanggal
20/04/2008
Kalium darah

27/04/2008

04/05/2008
Kalium darah
 Bikarbonat darah

16
14
12 Series1
10
mEq

8 Series2
6
4 Series3
2
0

Tanggal
Masalah :
 Hipokalemia berulang ec asidosis
tubulus ginjal distal
 Asidosis metabolik berulang ec asidosis
tubulus ginjal distal
 G2 P1 hamil 12 minggu janin tunggal
 Hipokalsemia
Terapi terakhir :
 KSR 3x2 tablet
 Bicnat 3x3 tablet
 Asam folat 1x1 tablet
 Sulfas ferosus 1x1 tablet
 Koreksi BicNat dan KCL tetap diteruskan
 Diet TKTP 1600 kkal dengan extra kaldu dan
buah
 Extra jeruk nipis 8 buah
 Larutan SOHL 3 x C1
Kesan Umum :
Seorang wanita 27 tahun dengan masalah
asidosis metabolik dan hipokalemia berulang
karena asidosis tubulus ginjal distal pada
kehamilan 12 minggu. Pasien dengan keluhan
parese keempat ekstremitas sejak 1 tahun
yang lalu yang dicetuskan oleh kelelahan fisik.
Dilakukan pemberian larutan SOHL dan
koreksi terhadap hipokalemia, asidosis
metabolik dan hipokalsemia. Pasien masih
dalam perawatan karena masalah hipokalemia
yang berulang dan asidosis metabolik yang
berulang meskipun sudah diberikan koreksi.
DISKUSI

Diagnosis asidosis tubular ginjal distal

ditegakkan atas kriteria diagnosis :
 Hipokalemia
 Asidosis metabolik
 Hiperkloremia
 Anion gap urin positif
 pH urin
 Monitoring :
 analisa gas darah
 elektrolit darah

 kalsium urin dapat dilakukan untuk

mempertahankan kadar kalsium urin
dibawah 0-0,5 mmol/kgBB/24 jam
monitoring juga dilakukan terhadap
kejadian nefrokalsinosis dan
osteoporosis
PROGNOSIS

 Perlu pemantauan berkala terhadap

kehamilan
 Belum ada data penelitian efek RTA
pada kehamilan
 Monitoring terhadap nefrolitiasis dan
osteoporosis harus dilakukan secara
berkala
 Terapi kasus ini merupakan terapi
jangka panjang
KESIMPULAN

Telah dilaporkan kasus seorang wanita 27

tahun dengan masalah asidosis metabolik dan
hipokalemia berulang karena asidosis tubulus
ginjal distal pada kehamilan 12 minggu. Pasien
dengan keluhan parese keempat ekstremitas
sejak 1 tahun yang lalu yang dicetuskan oleh
kelelahan fisik. Dilakukan pemberian larutan
SOHL dan koreksi terhadap hipokalemia,
asidosis metabolik dan hipokalsemia.