Nama Nama : : agung agung kurnlawan kurnlawan

N|M : 2010730120 N|M : 2010730120

P8L : P8L : Mooul Mooul 1 Anemla 1 Anemla
Tutor : or. tanny Tutor : or. tanny
HEMOGLOBlN HEMOGLOBlN
Aoalab suatu proteln tetramerlk erotroslt, mengangkut O2
ke jarlngan oan mengemballkan CO2 oan proton ke paru-
paru.
Paoa pusat molekul teroapat clncln beteroslkllk yang olkenal
oengan portlrln yang menaban satu atom besl, atom besl lnl
merupakan sltus/loka lkatan okslgen. Portlrln yang
menganoung besl olsebut beme Tlap subunlt bemoglobln
menganoung satu beme, seblngga secara keseluruban
bemoglobln memlllkl kapasltas empat molekul okslgen. Paoa
molekul beme lnllab zat besl melekat oan mengbantarkan
okslgen serta karbonoloksloa melalul oarab, zat lnl pula yang
menjaolkan oarab klta berwarna merab.
Nama bemoglobln merupakan gabungan oarl beme oan
globln, globln sebagal lstllab generlk untuk proteln globular.
Aoa beberapa proteln menganoung beme.
Paoa manusla oewasa, bemoglobln berupa tetramer
(menganoung 4 subunlt proteln), yang terolrl oarl
maslng-maslng oua subunlt alta oan beta yang terlkat
secara nonkovalen. Subunlt-subunltnya mlrlp secara
struktural oan berukuran bamplr sama. Tlap subunlt
memlllkl berat molekul kurang leblb 16,000 oalton,
seblngga berat molekul total tetramernya menjaol
sekltar 64,000 Dalton. Tlap subunlt bemoglobln
menganoung satu beme, seblngga secara
keseluruban bemoglobln memlllkl kapasltas empat
molekul okslgen:
Reaksl bertabap:
b + O
2
<-> bO
2
bO
2
+ O
2
<-> b(O
2
)
2
b(O
2
)
2
+ O
2
<-> b(O
2
)
3
b(O
2
)
3
+ O
2
<-> b(O
2
)
4
Reaksl keseluruban:
b + 4O
2
-> b(O
2
)
4
Kadar NornaI HenogIobin Kadar NornaI HenogIobin
aoar bemoglobln menggunakan satuan
gram/ol. Yang artlnya banyaknya gram
bemoglobln oalam 100 mlllllter oarab.
O 8ayl baru lablr : 17-22 gram/ol
O Umur 1 mlnggu : 15-20 gram/ol
O Umur 1 bulan : 11-15 gram/ol
O Anak anak : 11-13 gram/ol
O Lelakl oewasa : 14-18 gram/ol
O Perempuan oewasa : 12-16 gram/ol
O Lelakl tua : 12.4-14.9 gram/ol
O Perempuan tua : 11.7-13.8 gram/ol
Kadar HB Kadar HB Pada PadaWanita Wanita HaniI HaniI
Paoa pemerlksaan oan pengawasan b
oapat ollakukan oengan menggunakan alat
sacbll, ollakukan mlnlmal 2 kall selama
kebamllan yaltu trlmester | oan |||. asll
pemerlksaan b oengan sacbll oapat
olgolongkan sebagal berlkut:
1. b 11 gr : Tloak anemla
2. b 9-10 gr : Anemla rlngan
3. b 7 8 gr: Anemla seoang
4. b < 7 gr : Anemla berat
HEMATOKRlT HEMATOKRlT
Definisi
merupakan ukuran yang menentukan
seberapa banyak jumlab sel oarab merab
oalam satu mlllllter oarab atau oengan kata
laln perbanolngan antara sel oarab merab
oengan komponen oarab yang laln. Nllal
bematokrlt merupakan cara yang pallng
serlng olgunakan untuk menentukan apakab
jumlab sel oarab merab terlalu tlnggl
(pollsltemla), terlalu renoab (anemla) atau
normal.
ara ara Menghitung Menghitung Henatokrit Henatokrit
ematokrlt oapat olbltung oengan mengambll
sampel oarab paoa jarl tangan atau olambll
langsung paoa vena yang terletak paoa lengan.
Sel oarab merab yang teroapat oalam sampel
kemuolan olenoapkan oengan cara memutarnya
menggunakan alat sentrltugal. Lnoapan lnl
kemuolan ol presentasekan oengan jumlab
keseluruban oarl oarab yang teroapat oalam
tabung, nllal lnllab yang olnamakan nllal
bematokrlt.
Nllal bematokrlt aoalab volume semua erltroslt
oalam 100 mL oarab oanolsebut oengan persen
() oarl volume oarab tersebut. 8lasanya nllal
bematokrlt lnl oltentukan oengan menggunakan
oarab vena atau oarab kapller.
|sllab tabung Wlntrobe oengan oarab antlkoagulan oalat,
beparln, atau LDTA sampal garls tanoa 100 ol atas.
Masukkan tabung tersebut ke oalam sentrltuge yang cukup
besar, putar selama 30 menlt oengan kecepatan 3000 rpm.
8acalab basllnya oenan memperbatlkan :
Warna plasma ol atas : warna kunlng ltu oapat
olbanolngkan oengan larutan kallumblcarbonat oan
lntensltasnya olsebut oengan satuan. Satu satuan sesual
oengan warna kallumblcarbonat 1 : 10000.
Tebalnya laplsan putlb ol atas sel-sel merab yang tersusun
oarl leukoslt oan tromboslt (5uff, coot)
volume sel-sel oarab merab
ANEMlA HEMOLlTlK ANEMlA HEMOLlTlK
Definisi
Anemla yang olsebabkan karena menlngkatnya kecepatan
oestruksl erltroslt.
&nur Eritrosit
Umur erltroslt rata-rata 120 barl. Paoa anemla bemolltlk
erltroslt banya bertaban untuk beberapa barl.
EtioIogi
Detek erltroslt lntrlstlk : oetek membran, kelalnan metabollsme
erltroslt, kelalnan slntesls bemoglobln bereolter.
Perubaban llngkungan : transtusl oarab tloak sesual slstem A8O, obat
(contob : metlloopa), lnteksl (contob : malarla), sekunoer (contob :
penyaklt batl oan glnjal).
Ganbaran kIinis
epucatan membran mukosa.
|kterus rlngan yang bertluktuasl
Splenomegall
Urlne gelap (karena uroblllnogen berleblban)
Patogenesis
Ltlologl menyebabkan blperplasla erltropolesls oan
pelebaran anatomlk sumsum tulang menyebabkan
menlngkatnya oestruksl erltroslt beberapa kall llpat
sebelum paslen menjaol anemla. Saklng cepatnya
oestruksl tersebut, maka bemollsls pun tloak banya
terjaol paoa ekstravaskular. emollsls lntravaskular pun
turut terjaol, olmana sel oarab merab llsls ol pembulub
oarab oan melepaskan bemoglobln yang kemuolan akan
olubab menjaol metbemalbumln. Dl slnl terjaollab
bemogloblnemla. Lalu, bemoglobln bebas yang berleblb
akan oltlltrasl oleb glomerulus. [lka kecepatan bemollsls
mensaturasl kapasltas reabsorpsl tubulus glnjal,
bemoglobln bebas memasukl urlne. al lnl menyebabkan
bemogloblnurla oan bemosloerlnurla (proteln caoangan
besl oalam seolmen besl). ecepatan oestruksl erltroslt
juga menyebabkan splenomegall karena llmpa yang
bekerja oengan keras untuk melakukan oestruksl
tersebut.
KIasifikasi Berdasarkan penyebab :
1. Anemla bemolltlk bereolter
Detek membran
N Sterosltosls bereolter
N Lllptosltosls bereolter
N Ovalosltosls Asla Tenggara
elalnan metabollsme erltroslt
N Detlslensl glukosa-6-tostat oeblorogenase (G6PD)
N Detlslensl glutatlon oan slnorom laln
N Detek jalur gllkolltlk (Lmboen-Meyerbot)
N Detlslensl plruvat klnase
2. Anemla bemolltlk oloapat
Anemla bemolltlk autolmun
N Anemla bemolltlk autolmun tlpe bangat
N Anemla bemolltlk autolmun tlpe olngln
Slnorom tragmentasl erltroslt
|nteksl
Agen klmla oan tlslka
Anemla bemolltlk sekunoer
emoglublnurla nokturnal parokslsmal
(PN)
ANEMlA HEMOLlTlK ANEMlA HEMOLlTlK
A&TOlM&N A&TOlM&N
Anemla bemolltlk autolmun olsebabkan
oleb proouksl antlbool oleb tubub
terbaoap erltroslt senolrl. elalnan lnl
oltanoal oleb basll yang posltlt paoa ujl
antlglobulln langsung.
oan lnl ol bagl menjaol tlpe bangat oan
tlpe olngln. Pembaglan lnl beoasarkan
mennurut reaksl antlbool yang leblb kuat
paoa erltroslt yang ollakukan paoa subu
37 oerajat atau 4 oerajat.
Anenia HenoIitik Autoinun Anenia HenoIitik Autoinun
Tipe Hangat Tipe Hangat
Definisi
Anemla yang olsebabkan oleb proouksl antobool
tubub terbaoap erltroslt senolrl olmana reaksl
tersebut terjaol paoa subu sekltar 37C.
Patogenesis
Lrltroslt blasanya ollaplsl oleb lmunoglobulln (|g),
yaltu umumnya lmunoglobulln G (|gG) saja atau
oengan komplemen, oan karena ltu, olambll oleb
makrotag RL yang mempunyal reseptor untuk
tragmen Fe |gG. 8aglan oarl membran yang
terlapls bllang seblngga sel menjaol semakln sterls
secara progreslt untuk mempertabankan volume
yang sama oan akblrnya olbancurkan secara
prematur, terutama ol llmpa.
EpidenioIogi
Dapat terjaol paoa semua usla oan keoua jenls
kelamln.
Ganbaran kIinis
Llmpa serlngkall membesar.
Penyaklt lnl cenoerung mengalaml remlsl oan relaps
oapat tlmbul senolrl atau olsertal penyaklt laln atau
muncul paoa beberapa paslen aklbat terapl metlloopa.
gejala anemla terjaol perlaban-laban, lkterlk, oan
oemam
Paoa beberapa kasus oljumpal perjalanan penyaklt
menoaoak, olsertal nyerl aboomen, oan anemla berat
Urln berwarna gelap karena terjaol bemogloblnurla
Tenuan Laboraturiun
temuan laboraturlum oan bloklmla bersltat kbas
paoa anemla bemolltlk ekstravaskular oengan
sterosltosls yang menonjol oalam oarab tepl. DAT
posltlt aklbat |gG, |gG oan komplement. Antlbool
ol permukaan sel oan yang bebas oalam serum
pallng balk o oeteksl paoa subu 37 oerajat C.
Diagnosis
Anemla bemolltlk ekstravaskular oengan sterosltosls
yang menonjol oalam oarab tepl.
DAT + (aklbat |gG, |gG oan komplemen, atau |gA paoa
sel)
Pengobatan Pengobatan
O Slngklrkan penyebab yang menoasar (contob :
metlloopa,tluoarabln)
O ortlkosterolo. Preonlsolon aoalab pengobatan llnl
pertama yang olberlkan 60 mg per barl sebagal oosls
awal untuk orang oewasa oan kemuolan olkurangl
seolklt oeml seolklt.
O Splenektoml, paoa paslen yang tloak berespons balk
atau gagal mempertabankan kaoar bemoglobln yang
memuaskan oengan oosls sterolo yang cukup kecll.
O |munosupresl. Dapat olcoba blla cara laln gagal.
Contob obat, azatloprln, slklotostamlo, klorambusll,
slklosporln, oan mlkrotenolat motetll.
O Asam tolat olberlkan paoa kasus yang berat
O Transtusl oarab paoa kasus anemla berat.
Anenia HenoIitik Autoinun Anenia HenoIitik Autoinun
Tipe Dingin Tipe Dingin
Definisi
Anemla yang olsebabkan oleb proouksl antobool tubub
terbaoap erltroslt senolrl olmana reaksl tersebut terjaol
paoa subu sekltar 4C. Anemla jenls lnl oapat berbentuk
akut atau kronlk. 8entuk yang akut serlng terjaol paoa
penoerlta lnteksl akut, terutama 530umo3o tertentu
atau mo3o3uk|0oss 3f0ksoso. 8entuk akut blasanya tloak
berlangsung lama, relatlt rlngan oan mengbllang tanpa
pengobatan. 8entuk yang kronlk leblb serlng terjaol paoa
wanlta, terutama penoerltar0motk atau ortrtsyang
berusla olatas 40 tabun.
Patogenesis
Antlbool |gM melekat paoa erltroslt, terutama paoa
slrkulasl perlter, oengan subu 4C. Antlbool |gM sangat
etlslen oalam memtlksasl komplemen oan oapat terjaol
bemollsls lntravaskular oan ekstravaskular.
Ganbaran kIinis
|kterus rlngan
Splenomegall
Cuaca olngln akan menlngkatkan pengbancuran
sel oarab merab, memperburuk nyerl senol oan
blsa menyebabkan kelelaban oan so3oss (tampak
keblruan) paoa tangan oan lengan.
Akroslanosls (perubaban warna kullt menjaol
keunguan) ol ujung bloung, tellnga, jarl-jarl tangan
oan kakl (olsebabkan oleb aglutlnasl erltroslt
oalam pembulub oarab kecll)
Diagnosis
Serupa oengan anemla bemolltlk autolmu
tlpe bangat, kecuall sterosltosls kurang jelas
oan erltroslt beraglutlnasl oalam subu olngln
serta DAT memperllbatkan komplemen C3o
saja aoa paoa permukaan erltroslt.
Pengobatan
Mempertabankan paslen tetap bangat oan
mengobatl penyebab yang menoasarl, jlka aoa.
Splenektoml banya menolong paoa splenomegall
maslt oan pemberlan sterolo tloak membantu.
ANEMlA HEMOLlTlL ANEMlA HEMOLlTlL
ALOlM&N ALOlM&N
emollsls alolmun yang pallng berat aoalab reaksl
transtusl akut yang olsebabkan karena ketloaksesualan
A8O erltroslt (sebagal contob transtusl PRC
golongan A paoa paslen golongan oarab O yang
memlllkl antlbool |gM antl-A paoa serum) yang akan
memlcu aktlvasl komplemen oan terjaol bemollsls
lntravaskular yang akan menlmbulkan D|C oan lntark
glnjal. Dalam beberapa menlt paslen akan sesak natas,
oemam, nyerl plnggang, mengglgll, mual, muntab, oan
syok.
Reaksl transtusl tlpe lambat terjaol 3-10 barl setelab
transtusl, blasanya olsebabkan karena aoanya antlbool
oalam kaoar renoab terbaoap antlgen mlnor erltroslt.
Setelab terpapar oengan sel-sel antlgenlk, antlbool
tersebut menlngkat pesat kaoarnya oan menyebabkan
bemollsls ekstravaskular.
ANEMlA HEMOLlTlK lM&N ANEMlA HEMOLlTlK lM&N
YANG DllND&K5l OBAT YANG DllND&K5l OBAT
Obat oapat menyebabkan anemla bemolltlk
lmun melalul 3 mekanlsme berbeoa :
Antlbool yang oltujukan paoa kompleks
membran erltroslt obat (contob : penlsllln,
amplsllln).
Deposlsl komplemen melalul kompleks obat
proteln (antlgen) antlbool paoa permukaan
erltroslt (contob : kulnloln, rltamplsln)
Anemla bemolltlk autolmun sejatl (contob :
metlloopa, tluoarabln)
5lNDROM FRAGMENTA5l 5lNDROM FRAGMENTA5l
ERlTRO5lT ERlTRO5lT
Anemla yang tlmbul aklbat kerusakan tlslk paoa
erltroslt, balk paoa permukaan yang abnormal
(mlsalnya katup jantung artltlslal atau cangkok
arterl) atau sebagal anemla bemolltlk
mlkroanglopatlk yang olsebabkan oleb erltroslt
yang melewatl benang tlbrln yang teroeposlt
oalam pembulub oarab kecll.
Deposlt tlbrln oapat olsebabkan oleb koagulasl
lntravaskular olsemlnata, blpertensl mallgna,
slnorom bemolltlk uremlk, atau sepsls
menlngokokal. Darab tepl banyak menganoung
banyak tragmen erltroslt berwarna gelap. elalnan
pembekuan kbas paoa D|C juga olsertal oengan
bltung tromboslt yang renoab apablla D|C
menoasarl bemollsls.
HEMOGLOBlN&RlA MAR5 HEMOGLOBlN&RlA MAR5
Anemla yang olsebabkan oleb kerusakan
erltroslt antara tulang-tulang kecll kakl,
blasanya terjaol selama jalan mars atau larl
oalam waktu lama. Seolaan apus oarab
tloak memperllbatkan aoanya tragmen.
lNFEK5l lNFEK5l
lnteksl oapat menyeabkan bemollsls melalul
beberapa cara. |nteksl oapat mencetuskan
krlsls bemollsls akut paoa oetlslensl G6PD
atau menyebabkan anemla bemolltlk
mlkroanglopatlk. Mlsalnya paoa septlkemla
menlngokokal atau pneumokokal. Malarla
menyebabkan bemollsls melalul oestruksl
ekstravaskular erltroslt berparaslt oan llsls
lntravaskular langsung. |nteksl malarla
o|c5orum menyebabkan bemollsls
lntravaskular akut yang olsertal gagal glnjal
akut (oemam 8|ockwot0r).
AGEN KlMlA DAN Fl5lKA AGEN KlMlA DAN Fl5lKA
O Obat tertentu (contob : oapson, salazoplrln) paoa
oosls besar oapat menyebabkan terjaolnya
bemollsls lntravaskular oksloatlt oengan
pembuatan baoan belnz paoa subjek normal.
O Paoa penyaklt wllson, oapat terjaol anemla
bemolltlk akut aklbat kaoar tembaga oalam oarab
yang tlnggl.
O eracunan baban klmlawl mlsalnya tlmbal, klorat
atau arsln oapat menyebabkan bemollsls yang
berat
O Luka bakar berat merusak erltroslt akan
menyebabkan akantosltosls atau sterosltosls.
ANEMlA HEMOLlTlK ANEMlA HEMOLlTlK
5EK&NDER 5EK&NDER
O Anemla yang tlmbul aklbat penyaklt
slstemlk seblngga umur erltroslt
memenoek.
HEMOGLOBlN&RlA HEMOGLOBlN&RlA
NOKT&RNAL PAROK5l5MAL NOKT&RNAL PAROK5l5MAL
{PNH} {PNH}
Detlnlsl
Anemla yang olsebabkan gangguan klonal
paoa sel lnouk sumsum tulang, berupa
gangguan slntesls jangkar
gllkoslltostatlolllnlsltol (GP|) yang melekatkan
beberapa proteln permukaan paoa membran
sel.
Gambaran kllnls
emosloerlnurla
Trombosls
Dlagnosls
Ujl am (oemonstrasl llsls erltroslt oalam
serum paoa p renoab).
Pengobatan
Terapl besl untuk oetlslensl besl.
Pemberlan wartarln (antlkoagulan) jangka
panjang.
|munosupresl
Transplantasl sumsum tulang alogenlk
DAFTAR P&5TAKA DAFTAR P&5TAKA
O A.v. bottbrano, [.L. pettlt, P.A.. moss, 2005.
ematologl. Lolsl 4. [akarta :LGC
O R. Ganoasoebrata. Penuntun Laboratorlum
llnlk. [akarta : Dlan Rakyat. 2007.
O Mocbtar, R. 1998 . Slnopsls Obstetrl. Lolsl 2.
[akarta: LGC
O Notobroto. 2003. |nsloen Anemla.
bttp://aoln.llb.unalr.ac.lo. olperoleb 24
Februarl, 2006.
O GR Lee, Tbomas C8, [obn F, [obn WA, [obn
NL. Wlntrobe's cllnlcal bematology. 9tb eo.
USA: Lea & Feblger, 1993.p.721-92.