L1M III MCDUL ML1A8CLIk LNDCkkIN

S|ndrom Cush|ng
Cleh Anggl n ohan 0906487693

A Def|n|s|
Slndrom cushlng merupakan suaLu kondlsl yang Ler[adl dlkarenakan keleblhan hormon korLlsol dalam Lubuh
korLlsol merupakan hormon yang sangaL penLlng unLuk hldup Pal lnl dlkarenakan hormon lnl berfungsl
memberlkan respon Lubuh Lerhadap kondlsl yang membahayakan Lubuh seperLl saklL sLress dan lalnlaln
1


8 atogenes|s Lt|o|og| dan k|as|f|kas|

Gambar 1 enyebab slndrom cushlng
3

5loJtom cosbloq blasanya dlsebabkan oleh obaLobaLan aLau Lumor dl kelen[ar adrenal enyebab lalnnya
adalah Lumor dl kelen[ar plLulLarl (AC1P) yang mensLlmulasl kelen[ar adrenal dan menyebabkan produksl korLlsol
berleblh 1umor penghasll AC1P lnl [uga dapaL berasal darl baglan Lubuh lalnnya yang dlsebuL sebagal ekLoplk
Lumor
1
kebanyakan penyebab darl sloJtom cosbloq adalah penggunaan glukokorLlkold unLuk [angka wakLu yang
lama 5loJtom cosbloq yang dlsebabkan Lumor adrenal dan plLulLarl llma kall leblh banyak Ler[adl pada
perempuan dlbandlngkan dengan lakllakl dan blasanya Ler[adl pada usla 2340 Lahun
3
O Adenoma plLulLarl
Adenoma plLulLarl menyebabkan 70 pada kasus sloJtom cosbloq 1umor [lnak aLau noncancer lnl
mensekreslkan AC1P secara berleblh kebanyakan orang dengan gangguan LersebuL memlllkl adenoma
Lunggal 8enLuk darl slndrom lnl dlsebuL dengan Cushlng dlsease
4
enyaklL lnl pallng serlng Ler[adl pada
dekade keLlga sampal keempaL dan mengenal perempuan seklLar Llga kall leblh serlng darlpada lakllakl ada
sebaglan besar paslen lnl kelen[ar hlpoflsls mengandung se[umlah adenoma penghasll AC1P (mlkroadenoma
hlpoflsls) yang Lldak menlmbulkan efek massa dl oLak kadangkadang Lumor dlkuallflkaslkan sebagal
makroedema (10mm) 1ampaknya karena beberapa muLasl berbagal hormon penghasll AC1P lnl men[adl
kurang peka Lerhadap umpan ballk korLlsol dlbandlngkan dengan korLlkoLrof normal ada paslen laln hlpoflsls
anLerlor mengandung daerah hlperplasla sel korLlkoLrof Lanpa adenoma yang nyaLa ada sekurangkurangnya
beberapa paslen kelalnan hlpoflsls Lampaknya Ler[adl aklbaL slnyal (mlsal C8P) darl hlpoLalamus
3

O Slndrom AC1P ekLoplk
8eberapa Lumor [lnak aLau ganas yang berasal darl luar plLulLarl dapaL memproduksl AC1P
4
kondlsl lnl
dlsebuL dengan slndrom AC1P ekLoplk Slndrom AC1P ekLoplk lnl menyebabkan slndrom cushlng sebanyak
1013
6
1umor kecll dl paru merupakan penyebab Lerbesar darl kasus lnl dan lakllakl Lerkena leblh banyak
dlbandlngkan perempuan Selaln Lumor kecll dl paru LerdapaL [uga neoplasma laln seperLl Lumor karslnold
karslnoma medular Llrold dan Lumor sel lsleL pankreas [uga pernah dllaporkan berkalLan dengan slndrom lnl
Selaln Lumor yang mengeluarkan AC1P ekLoplk suaLu neoplasma kadangkadang menghasllkan cottlcottoplo
teleosloq botmoo (C8P) ekLoplk yang selan[uLnya menyebabkan sekresl AC1P dan hlperkorLlkollsme SeperLl
penyaklL slndrom cushlng yang berkalLan dengan penyaklL hlpoLalamushlpoflsls hlperplasla korLeks nodular
LerdapaL dl adrenal
3

O 1umor adrenal
neoplasma dan hlperplasla adrenokorLeks prlmer membenLuk seklLar 2330 kasus slndrom cushlng
endogen varlan slndrom cushlng lnl [uga kadangkadang dlsebuL sebagal slndrom cushlng adrenal aLau
karena adrenal berfungsl secara oLonom slndrom cushlng lndependen AC1P ada sebaglan besar kasus
slndrom cushlng adrenal dlsebabkan oleh neoplasma adrenokorLeks unllaLeral yang mungkln [lnak (adenoma)
aau ganas (karslnoma) Walaupun [arang hlperplasla bllaLeral prlmer korLeks adrenal dapaL men[adl penyebab
slndrom cushlng 1erdapaL dua varlan enLlLas lnl yang perLama bermanlfesLasl sebagal makronodul (3mm)
dan yang kedua sebagal mlkronodul (3mm) yang serlng berplgmen ('penyaklL adrenokorLeks nodular
berplgmen prlmer') varlan mlkronodul merupakan penyaklL famlllal blasanya dlserLal gambaran akLlvlLas
berleblhan organ endokrln laln seperLl hlpoflsls Llrold dan gonad
3
O Slndrom cushlng famlllal
kebanyakan kasus slndrom cushlng Lldak berkalLan dengan penyaklL Lurunan Walaupun [arang LernyaLa
cushlng slndrom lnl [uga dlsebabkan oleh penyaklL Lurunan seperLl saLu aLau beberapa Lumor kelen[ar
endokrln kelen[ar endokrln melepaskan hormon ke allran darah uengan penyaklL mlkronodular adrenal
prlmer berplgmen anakanak aLau anak muda membenLuk sedlklL korLlsol (memproduksl Lumor kelen[ar
adrenal) uengan mulLlpel neoplasma endokrln Llpe 1 (MLn1) slndrom cushlng pada MLn 1 blsa dlsebabkan
karena plLulLarl ecLopl dan Lumor adrenal
47


Gambar 2 varlasl penyebab slndrom cushlng
1
C Morfo|og|
Morfologl kelen[ar adrenal berganLung penyebab hlperkorLllesmenya anLara laln
O G|ukokort|ko|d eksogen enekan AC1P endogen menyebabkan aLrofl bllaLeral korLeks adrenal aklbaL Lldak
adanya ransangan Lerhadap zona faslkulaLa dan reLlkularls oleh AC1P ada kasus lnl keLebalan zona
glomerolusa Lldak berubah karena baglan korLeks lnl berfungsl Lanpa berganLung pada AC1P
O |perkort|so||sme endogen adrena| mengalaml hlperplasla aLau mengandung neoplasma korLeks
O enlngkaLan sekresl AC1P oleh h|pof|s|s atau sumber ektop|k (mlsal karslnoma sel kecll dl paru) sLlmulasl
kelen[ar adrenal menyebabkan hlperplasla bllaLeral korLeks adrenal dalam hal lnl mengalaml penebalan dlfus
dan Lampak kunlng aklbaL menlngkaLnya ukuran dan [umlah sel kaya lemak dl zona faslkulaLa dan reLlkularls
8eraL gabungan kedua kelen[ar hlperplasLlk LersebuL dapaL mencapal 2340g Serlng dlLemukan nodularlLas
yang kadangkadang mencolok (hlperplasla nodular) Plperplasla mlkronodular prlmer dllaporkan berkalLan
dengan plgmenLasl cokelaL hlLam korLeks adrenal aklbaL banyaknya llpofusln dan pengendapan neuromelanln
dl sel zona faslkulaLa
O Neop|asma adrenokorteks pr|mer yang menyebabkan slndrom cushlng mungkln berslfaL [lnak aLau ganas
Adenoma adrenokorLeks merupakan Lumor berkapsul ekspanslf dan kunlng dengan beraL blasanya kurang
darl 30g Secara mlkroskopls Adenoma lnl blasanya Lerdlrl aLas sel kaya lemak yang serupa dengan yang
dlLemukan pada zona faslkulaLa normal Morfologl Lumor ldenLlk dengan morfologl adenoma nonfungslonal
dan adenoma yang dlsebabkan oleh hlperaldosLeronlsme korLeks adrenal dl dekaLnya dan dl kelen[ar adrenal
konLralaLeral mengalaml aLrofl aklbaL supresl AC1P endogen oleh kadar korLlsol yang Llnggl karslnoma yang
berkalLan dengan slndrom cushlng cendrung leblh besar darlpada adenoma serlng meleblhl 200300 g
Morfologl karslnoma lnl ldenLlk dengan karslnoma adrenokorLeks nonfungslonal
ada semua benLuk slndrom cushlng kelen[ar hlpoflsls memperllhaLkan perubahan erubahan Lerserlng
aklbaL Llngglnya kadar glukokorLlkold endogen aLau eksogen dlsebuL perubahan hlalln crooke ada keadaan lnl
slLoplasma sel penghasll AC1P yang secara normal basoflllk dan bergranula dl hlpoflsls anLerlor dlganLl oleh bahan
homogen yang sedlklL basoflllk erubahan lnl dlsebabkan oleh akumulasl fllamen slLokeraLln lnLermedleL dl
dalam slLoplasma sel LersebuL ada paslen slndrom cushlng yang dlsebabkan oleh kelalanan hlpoLalamushlpoflsl
(penyaklL cushlng) Plpoflsls blasanya mengandung adenoma hlpoflsls penghasll AC1P aLau fokus hlperplasla sel
AC1P
3


Daftar ustaka

1 1he lLulLaruy SocleLy Cushlng's syndrome and cushlng's dlsease lnLerneL 2003 clLed 2011 sepLember
29 Avallable from hLLp//wwwplLulLarysocleLyorg/publlc/speclflc/cushlng/cushlngspdf
2 laucl 8raunwald kasper Pauser Longo !amenson eL al Parrlson's prlnclples of lnLernal medeclne
ebook 17
Lh
Ld uSA 1he McCrawPlll Companles lnc 2008
3 new Zealand uermaLologlcal SocleLy lncorparaLed Cushlng syndrome dlsease lnLerneL 2002 clLed 2011
sepLember 29 Avallable from hLLp//dermneLnzorg/sysLemlc/pdf/cushlngsyndromedermneLnzpdf
4 naLlonal lnsLlLuLe of dlabeLes and dlgesLlve and kldney dlsease Cushlng's syndrome lnLerneL 2008
clLed 2011 sepLember 29 Avallable from hLLp//endocrlnenlddknlhgov/pubs/cushlngs/Cushlngs_
Syndrome_lSpdf
3 kumar v CoLran 8amzl S 8obblns SLanley L 8uku a[ar paLologl robblns Ldlsl 7 (vol 2) !akarLa enerblL
8uku kedokLeran LCC 2007 p 6301
6 ueparLemenL of PealLh WesLern AusLralla Cushlng's syndrome dlsease lnLerneL 2007 clLed 2011
sepLember 29 Avallable from hLLp//wwwlmaglngpaLhwayshealLhwagovau/lncludes/pdf/cushlngpdf
7 lllang S 8ahrl C PlperkorLlsollsme ualam Sudoyo AW SeLlyohadl 8 Alwl l SlmadlbraLa Mk SeLlaLl S
8uku a[ar llmu penyaklL dalam [llld lll 3
Lh
Ld !akarLa lnLernaubllshlng usaL enerblLan llmu enyaklL
ualam 2009 p 20623