mineralisasi Organik Organik ::Protein Protein Non Non organik organik ::Mineral, Mineral, kristal kristal hidroksiapatit hidroksiapatit a a 10 10 |PO |PO44| | 66 |OH| |OH| 22 )Na )Na;; Mg Mg carbonat carbonat:: F F.. 99 99 a a kekuatan kekuatan dan dan kelenturan kelenturan Remodeling Remodeling.. $0l utama Ost0oklas (r0sorpsi) Ost0oklas (r0sorpsi) $0l mutinukl0ar $0l mutinukl0ar $0l induk $0l induk h0mopo0tik h0mopo0tik pluripot0n pluripot0n P0ran r0sorpsi P0ran r0sorpsi tulang tulang domain domain m0mbran apikal m0mbran apikal -- t0pi k0rut t0pi k0rut Ost0oblas (0ndapan) Ost0oblas (0ndapan) $0l mononukl0ar $0l mononukl0ar Pr0kursor m0s0nkim Pr0kursor m0s0nkim pluripot0n pluripot0n Endapan matrix Endapan matrix tulang baru (ost0oid) tulang baru (ost0oid) dan min0ralisasi dan min0ralisasi -- m0ngatur Ca m0ngatur Ca +2 +2 & PO & PO 44 - -33 Alkali fosfatas0 Alkali fosfatas0 -- fosfat anorganik fosfat anorganik alsifikasi/D0kalsifikasi $ialoprotein $ialoprotein 1os1oprotein si1at 1os1oprotein si1at asam) asam) sebagai lokasi nukleasi sebagai lokasi nukleasi dan mengikat a dan mengikat a 2 2 Inhibitor nukleasi proteoglikan Inhibitor nukleasi proteoglikan 4 tulang kompak diperbaharui 4 tulang kompak diperbaharui tiap tahun dewasa sehat. tiap tahun dewasa sehat. 20 tulang trabekuler diganti. 20 tulang trabekuler diganti. PROTEIN UTAMA TULANG OLAGEN OLAGEN :: Tipe Tipe I I :: 90 90 total total protein, protein, 22 rantai rantai uu11 11), ), 11 rantai rantai uu22 11) ) Tipe Tipe V V ::minor minor NON OLAGEN Protein plasma Protein plasma : campuran : campuran Proteoglikan Proteoglikan :: $ $ PG I PG I biglikan) biglikan) :2 rantai :2 rantai GAG dalam jaringan lain. GAG dalam jaringan lain. $ $ PG II PG II dekorin) dekorin) :1 rantai :1 rantai GAG dalam jaringan lain. GAG dalam jaringan lain. $ $ PG PG III III :: ?? ?? NON OLAGEN Protein tulang Protein tulang $PRA $PRA protein asidik, protein asidik, kaya sistein osteonektin) : tidak kaya sistein osteonektin) : tidak khusus buat tulang. Mengandung khusus buat tulang. Mengandung carb carb glu glu hidroksiapatit hidroksiapatit.. Osteokalsin Osteokalsin : khusus untuk tulang. : khusus untuk tulang. Osteopontin Osteopontin :: bukan khusus untuk bukan khusus untuk tulang: tulang: terglikosilasi & ter1os1orilasi terglikosilasi & ter1os1orilasi $ialoprotein $ialoprotein : khusus tulang : khusus tulang sangat terglikosilasi & tersul1asi sangat terglikosilasi & tersul1asi pada pada tirosin. tirosin. FATOR YG MEMPENGARUHI O$TEOLA$O$TEOBLA$ Osteoblas Osteoblas Merangsang Merangsang :: PTH; 1,25 dH, PTH; 1,25 dH, TT 33 ;T ;T 44 ; hGH; ; hGH; IGF IGF 1; PGE 1; PGE 22 , , TGF TGF , estrogen , estrogen Menghambat Menghambat :: ortikosteroid ortikosteroid.. Osteoklas Osteoklas Merangsang : Merangsang : PTH; 1,25 dH; PTH; 1,25 dH; IL IL 1; IL 1; IL 6; TNF; 6; TNF; TGF TGF uu Menghambat Menghambat :: kalsitonin, estrogen, kalsitonin, estrogen, TGF TGF , IFN , IFN u, PGE u, PGE 22 ARTILAGO Protein Protein kolagen kolagen:: Tipe Tipe II II :: 90 90 98 98 kartilago kartilago artikuler, artikuler, 33 rantai rantai uu 11 II) II) Tipe Tipe V V;;VI VI;;IX IX;;X X;;XI XI :: IX IX && II II berikatan berikatan silang silang.. Tipe Tipe XI XI membantu membantu pengaturan pengaturan diameter diameter serabut serabut tipe tipe II II.. ARTILAGO Non kolagen : Non kolagen : Proteoglikan : Proteoglikan : Agrekan Agrekan : : utama utama Tidak agregasi Tidak agregasi : : dalam beberapa tipe dalam beberapa tipe kartilago kartilago D$ D$ PG I biglikan) PG I biglikan) : : mirip di tulang mirip di tulang D$ D$ PG II dekorin) PG II dekorin) : : mirip di tulang mirip di tulang ondronektin ondronektin :: mengikat tipe II pada mengikat tipe II pada permukaan kartilago. permukaan kartilago. Ankorin II Ankorin II :: mengikat tipe II pada mengikat tipe II pada permukaan kondrosit permukaan kondrosit ELAINAN METABOLI-GENETI TULANG & ARILAGO Dwar1isme Dwar1isme : : de1.Hormon de1.Hormon pertumbuhan,dll. pertumbuhan,dll. Rikets Rikets : : de1. Vit. D anak de1. Vit. D anak anak) anak) Osteomalasia Osteomalasia :: de1 de1.. Vit Vit.. D D dewasa) dewasa) Hiperparatiroidism Hiperparatiroidism :: resorpsi resorpsi tulang tulang Osteogenesis Osteogenesis imper1ekta imper1ekta :: mutasi mutasi gen gen ol ol 11A A11 && ol ol 11 A A22 sintesa sintesa && struktur struktur kolagen kolagen I I ELAINAN METABOLI-GENETI TULANG & ARILAGO Osteoporosis Osteoporosis :: pasca pasca menopause menopause..) ) Mutasi Mutasi gen gen ol ol 11A A11 && ol ol11A A22 ) ) Osteoartritis Osteoartritis :: mutasi mutasi gen gen ol ol 11 A A 11 ) ) ondrodisplasia ondrodisplasia :: mutasi mutasi gen gen ol ol22 A A11 $indrom $indrom P1ei11er P1ei11er:: mutasi mutasi gen gen FGFR FGFR 1 reseptor reseptor pertumbuhan pertumbuhan 1ibroblas 1ibroblas 11) ).. $indrom $indrom Jackson Jackson Weiss Weiss && rouzon rouzon :: Mutasi Mutasi gen gen kode kode FGFR FGFR 22 .. Akondroplasia Akondroplasia Tanato1orik Tanato1orik :: mutasi mutasi gen gen kode kode FGFR FGFR 33 .. ELAINAN METABOLI $indr $indr..P1ei11er P1ei11er Jackson JacksonWeiss Weiss && rouzon rouzon $indr $indr..raniosinostosis raniosinostosis:: 1usi 1usi prematur prematur dari dari sutura sutura tulang tulang tengkorak) tengkorak) Akondroplasia Akondroplasia Tanato1orik Tanato1orik :: Yunani Yunani 'thanatos 'thanatos :: kematian kematian.. 'pherein 'pherein :: mendengarkan mendengarkan.. displasia displasia tulang tulang rangka rangka neonatal neonatal umum umum ditemukan ditemukan && mematikan) mematikan)..
ELAINAN METABOLI Osteogenesis Osteogenesis Imper1ekta Imper1ekta :: tulang tulang rapuh) rapuh) $klera $klera tipis tipis tembus tembus ;; biru biru karena karena de1 de1.. Jaringan Jaringan ikat ikat.. BBL BBL tipe tipe extensive extensive ;; 1raktur 1raktur multipel multipel Mutasi Mutasi gen gen ol ol 11A A11 && ol ol 11A A22 mengkode mengkode pro pro uu 11 I) I) && pro pro uu 22 I) I).. 'Procollagen 'Procollagen suicide suicide ELAINAN METABOLI Osteopetrosis Osteopetrosis Penyakit Penyakit tulang tulang pualam) pualam) Densitas Densitas tulang tulang meningkat meningkat resorpsi resorpsi tulang tulang tidak tidak ada ada kalsi1ikasi kalsi1ikasi serebral) serebral).. Mutasi Mutasi gen gen kromosom kromosom 88qq22 22 mengkode mengkode karbonik karbonik anhidrase anhidrase II II A A II) II).. O O 22 H H 22 O O A A I I H H 22 O O 33 A A II II H H
HO HO 33 A A II II :: memberikan memberikan H H
untuk untuk menetralkan menetralkan
ion ion OH OH
melewati melewati tepi tepi berkerut berkerut Ru11led Ru11led border border) ) De1 De1.. A A II II osteoklas osteoklas tidak tidak dapat dapat meresorpsi meresorpsi tulang tulang osteopetrosis osteopetrosis asidosis asidosis tubuli tubuli renalis renalis.. ELAINAN METABOLI Osteoporosis Osteoporosis :: Massa Massa jaringan jaringan tulang tulang per per unit unit volume volume menurun menurun menyebabkan menyebabkan kelemahan kelemahan tulang tulang.. Penyebab Penyebab lain lain :: estrogen estrogen ;; IL IL 11 dan dan IL IL 66 AONDRODI$PLA$IA (FGFR 3 ) Fibroblast Fibroblast growth growth 1actor 1actor receptor receptor 33 Mutasi Mutasi nukleotida nukleotida 1138 1138 gen gen kode kode FGFR FGFR33 pada pada kromosom kromosom 44) ).. Penggantian Penggantian FGFR FGFR 3 oleh oleh Gly Gly no no.. Residu Residu 380 380) ) oleh oleh Arg Arg.. Gangguan Gangguan 1ungsi 1ungsi FGFR FGFR 3 Abnormal Abnormal Dwar1isme Dwar1isme anggota anggota gerak gerak pendek) pendek)..