1.1.

Latar belakang
Menurut bahasa, polisitemia vera (PV) terdiri dari dua kata yaitu polisitemia dan vera.
Polisitemia berasal dari bahasa Yunani yaitu poly (banyak), cyt (sel) dan hemia (darah). Jadi,
polisitemia berarti peningkatan sel darah (eritrosit, leukosit, trombosit) di dalam darah.
Sedangkan vera berasal dari bahasa Latin yang artinya sejati. Kata vera digunakan untuk
membedakannya dari keadaan (penyakit) lain yang mengakibatkan peningkatan sel darah
merah.
Jadi, polisitemia vera adalah suatu gangguan atau kelainan mieloproliIeratiI kronik yang
ditandai dengan peningkatan sel darah merah (eritrositosis) sehingga terjadi hiperviskositas
aliran darah.
Dan Polisitemia Vera juga biasanya disertai lekositosis, trombositosis dan splenomegali
Polisitemia Vera dapat mengenai semua umur, Kelainan darah ini tetapi lebih cenderung
mengenai orang yang berusia 50-70 tahun dengan perbandingan antara pria dan wanita 2:1, di
Amerika Serikat angka kejadiannya ialah 2,3 per 100.000 penduduk dalam setahun,
sedangkan di Indonesia belum ada laporan tentang angka kejadiannya. Penyakit ini dapat
terjadi pada semua ras / bangsa, walaupun didapatkan angka kejadian yang lebih tinggi pada
orang Yahudi. Sejarah Polisitemia Vera dimulai tahun 1892 ketika Louis Hendri
Vaquezpertama kali menjelaskan Polisitemia Vera pada pasien dengan tanda eritrositosis dan
hepatosplenomegali. Kemudian tahun 1951 William Dameshek mengklasiIikasikan
Polisitemia Vera, Trombositosis Esensial dan MieloIibrosis Idiopatik sebagai Penyakit
MieloproliIeratiI. Dan baru tahun 1970 !olycythemia Jera Study Group (!JSG) membuat
kriteria diagnosis Polisitemia Vera atas Kriteria Mayor dan Kriteria Minor banyak orang yang
kurang memahami gejala-gejala yang ditimbulkan. Biasanya pasien mengeluhkan sakit
kepala, gatal-gatal di kulit, oyong, gangguan penglihatan, nyeri dada, perdarahan gusi,
mimisan atau perdarahan gastrointestinal.

2.1. DeIinisi
Polisitemia juga dideIinisikan sebagai peningkatan sel darah merah yang bersirkulasi di atas
kadar normal. Istilah eritrositosis sering digunakan untuk menggantikan kata polisitemia
namun terdapat perbedaan antara keduanya; eritrisitosis berhubungan peningkatan massa sel
darah merah manakala polisitemia berhubungan dengan peningkatan jumlah sel darah merah.
Biasanya orang dengan polisitemia terditeksi melalui peningkatan kadar hemoglobin atau
hematokrit yang ditemukan secara tidak sengaja.
Polisitemia vera (PV) adalah gangguan sel induk ditandai sebagai gangguan sumsum
panhyperplastic, ganas, dan neoplastik. Gambaran yang paling menonjol dari penyakit ini
adalah mutlak massa sel darah merah tinggi karena produksi sel darah merah yang tidak
terkendali. Hal ini disertai dengan peningkatan produksi sel darah putih (myeloid) dan
platelet (megakaryocytic), yang disebabkan oleh klon abnormal dari sel-sel induk
hematopoietik dengan sensitivitas yang meningkat Iaktor pertumbuhan yang berbeda untuk
pematangan. Seperti diketahui pada orang dewasa sehat, eritrosit, granulosit, dan trombosit
yang beredar dalam darah tepi diproduksi dalam sumsum tulang. Seorang dewasa yang
berbobot 70 kg akan menghasilkan 1 x 1011 neutroIil dan 2 x 1011 eritrosit setiap harinya.
Di dalam sirkulasi darah tepi pasien polisitemia vera didapati peninggian nilai hematokrit
yang menggambarkan terjadinya peningkatan konsentrasi eritrosit terhadap plasma, dapat
mencapai . 49 pada wanita (kadar Hb . 16 mg/dL) dan . 52 pada pria (kadar Hb . 17
mg/dL), serta didapati pula peningkatan jumlah total eritrosit (hitung eritrosit ~6 juta/mL).
Kelainan ini terjadi pada populasi klonal sel induk darah (sterm cell) sehingga seringkali
terjadi juga produksi leukosit dan trombosit yang berlebihan.
Terdapat 3 jenis polisitemia yaitu relatiI (apparent), primer, dan sekunder.
1. Polisitemia relatiI berhubungan dengan hipertensi, obesitas, dan stress. Dikatakan
relatiI karena terjadi penurunan volume plasma namun massa sel darah merah tidak
mengalami perubahan.
2. Polisitemia primer disebabkan oleh proliIerasi berlebihan pada sel benih
hematopoietik tanpa perlu rangsangan dari eritropoietin atau hanya dengan kadar
eritropoietin rendah. Dalam keadaan normal, proses proliIerasi terjadi karena
rangsangan eritropoietin yang kuat.
3. Polisitemia sekunder, dimana proliIerasi eritrosit disertai peningkatan kadar
eritropoietin. Peningkatan massa sel darah merah lama kelamaan akan mencapai
keadaan hemostasis dan kadar eritropoietin kembali normal. Contoh polisitemia ini
adalah hipoksia.