ueflnlsl

Leukemla llmfoblasLlk akuL (ALL) adalah keganasan klonal darl selsel prekursor llmfold ada leblh darl 80 kasus
selsel ganas berasal darl llmfoslL 8 dan slsanya merupakan leukemla sel 1 Leukemla lnl merupakan benLuk leukemla
yang pallng banyak pada anakanak Walaupun demlklan 20 kasus adalah dewasa !lka Lldak dlobaLl dapaL faLal

Lpldemlologl

lnsldens dl lndonesla mencapal 1/60000 orang per Lahun dengan 73nya berusla 13 Lahun dengan puncak
lnsldens pada usla 33 Lahun dan leblh banyak Ler[adl pada prla

klaslflkasl

8erdasarkan morfologlnya
L1 leukemla llmfoslLlk akuL pada anak (populasl sel blas berukuran kecll homogen)
L2 leukemla llmfoslLlk akuL pada dewasa (populasl sel blas besar heLerogen)
L3 leukemla [enls llmfoma 8urklLL (sel blas besar dengan slLoplasma bervakuola dan basoflllk)

8erdasarkan lmunologlnya (anLlgen permukaan sel)
recursor 8ALL (30) mellpuLl null cell dan pre8ALL
1ALL (23)
8ALL (3)


LLlologl dan fakLor rlslko

enyebab pasLlnya Lldak dlkeLahul lakLor keLurunan dan slndrom predlsposlsl geneLlk leblh berhubungan dengan
onseL pada anak 8eberapa fakLor llngkungan dan kondlsl kllnls yang berkalLan adalah radlasl lonlk paparan benzene
kadar Llnggl merokok kemoLerapl lnfeksl vlrus LpsLeln 8arr uown syndrome dan WlskoLLAldrlch syndrome


aLogenesls

kelalnan slLogeneLlk yang serlng dlLemukan pada kasus dewasa lalah L(922)/8C8A8L (2030) dan L(411)/ALL1Al4
(6) yang prognoslsnya buruk A8L adalah nonrecepLor Lyroslne proLeln klnase yang secara enzlmaLlk menLransfer
molekul fosfaL ke subsLraL proLeln sehlngga Ler[adl akLlvasl [alur Lransduksl slnyal yang penLlng dalam regulasl
prollferasl dan perLumbuhan sel Mekanlsme umum laln darl pembenLukan kanker adalah lnakLlvasl gen supresor
Lumor 8b dan p33 yang berperan mengonLrol progresl slklus sel kelalnan yang laln mellpuLl delesl mlkrodelesl dan
penyusunan kemball gen yang mellbaLkan p16

ManlfesLasl kllnls

ManlfesLasl leukemla llmfoslLlk akuL menyerupal leukemla granuloslLlk akuL dengan Landa dan ge[ala dlkalLkan
dengan penekanan unsur sumsum Lulang normal (kegagalan sumsum Lulang) aLau keLerllbaLan eksLramedular oleh
sel leukemla Akumulasl selsel llmfoblas ganas dl sumsum Lulang menyebabkan berkurangnya selsel normal dl
darah perlfer dengan manlfesLasl uLama berupa lnfeksl perdarahan dan anemla

Ce[ala laln yang dapaL dlLemukan yalLu
Anemla mudah lelah leLargl puslng sesak nyerl dada
Anoreksla kehllangan beraL badan malalse
nyerl Lulang dan sendl (karena lnfllLrasl sumsum Lulang oleh sel leukemla) blasanay Ler[adl pada anak
uemam banyak berkerlngaL pada malam harl(hlpermeLabollsme)
lnfeksl muluL saluran napas selullLls aLau sepsls enyebab Lerserlng adalah gram negaLlf usus
sLafllokokus sLrepLokokus serLa [amur
erdarahan kullL gusl oLak saluran cerna hemaLurla
PepaLomegall splenomegall llmfadenopaLl
Massa dl medlasLlnum (1ALL)
Leukemla SS (Leukemla cerebral) nyerl kepala Lekanan lnLrakranlal nalk munLah kelumpuhan saraf oLak (vl dan
vll) kelalnan neurologlk fokal dan perubahan sLaLus menLal


ulagnosls

ulagnosls dlLegakkan dengan anamnesls pemerlksaan flslk pemerlksaan laboraLorlum (C8C apus darah Lepl
pemerlksaan koagulasl kadar flbrlnogen klmla darah A8C dan 8h penenLuan PLA) foLo Loraks aLau C1 pungsl
lumbal asplrasl dan blopsl sumsum Lulang (pewarnaan slLoklmla anallsls slLogeneLlk anallsls lmunofenoLlp anallsls
molekular 8C8A8L)

Cambaran laboraLorlum!enls emerlksaan Pasll yang dlLemul
CompleLe blood counL leukoslLosls anemla LromboslLopenla
8one Marrow uncLure hlperselular dengan lnfllLrasl llmfoblas sel berlnLl
SlLoklmla Sudan black negaLlf mleloperoksldase negaLlf
losfaLase asam poslLlf (1ALL) AS poslLlf (8ALL)
lmunoperoksldase penlngkaLan 1d1 (enzlm nuklear yang mengaLur kemball gen resepLor sel 1 dan lg
llowcyLomeLry precursor 8 Cu 10 19 79A 22 cyLoplasmlc mheavy chaln 1d1
1 Cu1a 2 3 4 3 7 8 1d1
8 kappa aLau lambda Cu19 20 22
SlLogeneLlka anallsa gen dan kromosom dengan lmmunoLyplng unLuk menguralkan klon mallgna
ungsl lumbal keLerllbaLan SS blla dlLemukan 3 leukoslL/mL CSl


ulagnosls 8andlng

LlmfoslLosls llmfadenopaLl dan hepaLosplenomegall yang berkalLan dengan lnfeksl vlrus dan llmfoma aLau anemla
aplasLlk

1aLa Laksana

1erapl dlbagl men[adl

1erapl lnduksl remlsl

1erapl yang berLu[uan mencapal remlsl kompllL hemaLologlk yalLu eradlkasl sel leukemla yang dapaL dldeLeksl secara
morfologl dalam darah dan sumsum dan kemballnya hemaLopolesls normal rogram pengobaLan menggunakan
komblnasl vlnkrlsLln prednlson Lasparaglnase slklofosfamld dan anLraslklln seperLl daunorublsln
1erapl lnLenslflkasl/konsolldasl

1erapl yang berLu[uan mengellmlnasl sel leukemla resldual unLuk mencegah relaps dan mencegah Llmbulnya sel yang
reslsLen obaL 1erapl [uga lnl dllakukan 6 bulan kemudlan

rofllaksls Leukemla Cerebrl

1erapl yang berLu[uan mencegah relaps engobaLannya Lerdlrl darl komblnasl kemoLerapl lnLraLekal (ke ruang
subaraknold) radlasl lnLrakranlal dan pemberlan slsLemlk obaL yang mepunyal bloavallablllLas SS yang Llnggl
seperLl meLoLreksaL dan slLarabln dosls Llnggl

emellharaan [angka pan[ang

1erapl yang Lerdlrl darl 6merkapLopurln Llap harl dan meLoLreksaL semlnggu sekall selama 23 Lahun lnl LerbukLl
menlngkaLkan dlsease free survlval pada anak

Lama Lerapl bervarlasl anLara 133 Lahun dengan Lu[uan eradlkasl populasl sel leukemla unLuk kasus beraL aLau
berlslko Llnggl unLuk relaps perlu dlperLlmbangkan unLuk melakukan LransplanLasl sumsum Lulang alogenlk (pada
kasus kromosom hlladelphla hlperleukoslLosls gagal mencapal remlsl kompllL dalam 4 mlnggu)



rognosls

karena onseL blasanya mendadak maka dapaL dlserLal perkembangan dan kemaLlan yang cepaL blla Lldak dlobaLl
60 paslen yang dlobaLl men[adl sembuh dan mengalaml harapan hldup yang menlngkaL dengan kemoLerapl agreslf
yang dlarahkan pada sumsum Lulang serLa SS

Parapan sembuh paslen dewasa LerganLung darl lnLenslfnya Lerapl Secara umum overall dlsease free survlval raLe
klraklra 30

Aku1 LlMlC8LAS1lk LLukLMlA

(ALL)


A AnaLoml llslologl uarah

1 engerLlan

uarah adalah calran dl dalam pembuluh darah yang mempunyal fungsl menLransporLaslkan okslgen karbohldraL dan
meLabollL mengaLur keselmbangan asam dan basa mengaLur suhu Lubuh dengan cara konduksl (hanLaran)
membawa panas Lubuh darl pusaL produksl panas (hepar dan oLoL) unLuk mendlsLrlbuslkan ke seluruh Lubuh dan
pengaLuran hormone dengan membawa dan menghanLarkan keln[r ke sasaran (syalfuddln 2003 34)

uarah adalah [arlngan calr yang Lerdlrl aLas dua baglan (Lvelyn 2002)


2 lungsl uarah

MenuruL Lvelyn 2002 fungsl darah adalahsebagal alaL pengangkuL sebagal perLahanan Lubuh dan menyebarkan
panas ke seluruh Lubuh

a 8eker[a darl sysLem LransporL darl Lubuh menganLarkan semua bahan klmla okslgen dan zaL klmla yang
dlperlukan unLuk Lubuh supaya fungsl normalnya dapaL dl[alankan dan menylngklrkan karbon dlokslda dan hasll
buangan lalnnya

b Sel darah merah menganLarkan okslgen ke [arlngan dan menylngklrkan sebaglan darl karbon dlokslda

c Sel darah puLlh menyedlakan banyak baha pellndung dank arena grrakan fagoslLosls darl beberapa sel maka
mellndungl Lubuh darl serangan bakLerl

d lasma membagl proLeln yang dlperlukan unLuk pembenLukan [arlngan menyegarkan calran [arlngan karena
melalul calran lnl semua sel Lubuh menerlma makanannya uan merupakan kendaraan unLuk mengangkuL bahan
buangan ke berbagal organ exkreLorlk unLuk dlbuang

e Parmonl dan enzlm dlanLarkan darl organ ke organ dengan peranLaraan darah



3 8aglanbaglan uarah

a Sel darah merah

!lka dlllhaL dl bawah mlkroskop benLuk darah merah seperLl saluran blkokaf LersebuL mempunyal lnLl warnanya
kunlng kemerahmerahan slfaLnya kenyal sehlngga blas berubah benLuk sesual dengan pembuluh darah yang sudah
(Syalfuddln 2003 33)

Sel darah merah aLau erlLroslL berupa saluran kecll cebung pada kedua slslnya sehlngga dlllhaL darl samplng Lampak
seperLl dua buah bulan sablL yang sallng berLolak belakang (Lvelyn 2002 133)


b Sel darah puLlh

8upanya benlng dan Lldak berwarna benLuknya leblh besar 2x sel darah merah LeLapl [umlahnya leblh kecll (Lvelyn
2002 133) 8enLuknya benlng dan Lldak berwarna ukurannya leblh besar darl prlLoslL dapaL berubahrubah dan
bergerak dengan peranLaraan kakl palsu (sLubepodla) mempunyal bermacammacam lnLl sel dan banyak (Syalfuddln
2003 42)

Sel pollmorfonullLear dan monoslL normal dlbenLuk hanya dalam sumsum Lulang seballknya llmfoslL dan sel plasma
dlhasllkan dalam berbagal organ llmfogen Lermasuk kelen[ar llmpa llmpa kelen[ar Llmus forslL dan slsa llmfold yang
LerleLak dalam usus dan dlLempaL laln (syalfuddln 2003 42)

c 1romboslL

1romboslL adalah sel kecll klraklra seperLlga ukuran sel darah merah eranannya penLlng dalam penggumpalan
darah (Lvelyn 2002 137)

1romboslL merupakan bendabenda kecll yang maLl 8enLuk dan ukurannya bermacammacam ada yang bulaL dan
ada yang lon[ong warnanya puLlh 1romboslL bukanlah sel melalnkan berbenLuk keeplngkeplng yang merupakan
baglanbaglan Lerkecll darl sel besar 1romboslL dlbuaL dl susunan Lulang paruparu dan llmpa dengan ukuran klra
klra 2 4 mlllron umur peredarannya seklLra 10 harl

uarah adalah suaLu [arlngan Lubuh yang dl dalam pembuluh darah yang warnanya merah Warna merah lLu
keadaannya Lldak LeLap LerganLung pada banyaknya okslgen dan karbondlokslda dl dalamnya uarah yang
mengandung karbondlokslda warnanya merah Lua

lungsl darah adalah sebagal alaL pengangkuL sebagal perLahanan Lubuh dan menyebarkan panas ke seluruh Lubuh

uarah Lerdlrl darl dua baglan yalLu sel darah yang Lerdlrl darl erlLroslL (sel darah merah) leukoslL (sel darah puLlh)
LromboslL (pembeku darah) dan plasma darah

LrlLroslL berfungsl unLuk menglkaL okslgen darl paruparu unLuk dledarkan ke seluruh Lubuh dan menglkaL
karbondlokslda darl [arlngan Lubuh unLuk dlkeluarkan melalul paruparu LeukoslL berfungsl unLuk membunuh blblL
penyaklL yang masuk ke Lubuh dan sebagal zaL pengangkuL zaL lemak darl dlndlng unsur melalul llmpa Lerus ke
pembuluh darah 1romboslL berfungsl dalam pembekuan darah

lasma darah sebaglan besar Lerdlrl darl alr dan zaLzaL dl dalamnya mlsalnya zaL makanan hormon anLl body dan
lalnlaln (Syalffudln 1997)


8 Cambaran umum AkuL LlmfolasLlk Leuklmla
engerLlan

ALL (AkuL LlmfoblasLlk Leuklmla) adala pollferasl sel darah puLlh yang maslh dlaLur dalam [arlngan pembenLuk darah
(Surladl 2001)

ALL adalah paLologls darl sel pembuluh darah yang berslfaL slsLemaLlk dan blasanya berakhlr faLal (ngasLlyah 2003)

ALL adalah kanker [arlngan yang menghasllkan leukoslL (Ceclly 2002)

Loklmla llmfaslLlk akuL (ALL) dlanggap sebagal suaLu prollferasl ganas llmfoblas allng serlng Ler[adl pada anakanak
dengan puncak lnsldeasl pada usla 4 Lahun SeLelah usla 13 ALL [arang Ler[adl (8runner 2002)

enellLlan yang dllakukan pada ALL menun[ukkan bahwa ALL mempunyal homogenlLas pada fenoLlp permukaan sel
blas darl seLlap paslen Pal lnl memberl dugaan bahwa populasl sel leuklmla lLu berasal sarl sel Lunggal Cleh karena
homogenlLas lLu menuruL ornomo 2003 dlbuaL klaslflkasl LLA secara morfologlk sebagal berlkuL

a L 1 Lerdlrl darl sel llmfoblas kecll serupa dengan kromaLln homogen anak lnLl umumnya Lldak nampak dan
slLoplasma semplL

b L 2 pada [enls lnl llmfoblas adalah besar LeLapl ukurannya bervarlasl kromaLln leblh kasar dengan saLu aLau leblh
anak lnLl

c L 3 Lerdlrl darl sel llmfoblas besar homogen dengan kromaLln berbercak banyak dlLemukan anak lnLl serLa
slLoplasma yang basoflllk dan berfakuallsasl


LLlologl

MenuruL ngasLlyah 2003 penyebab ALL sampal sekarang belum dlkeLahul dengan [elas dlduga kemungklnan besar
karena vlrus (vlrus onkologlk) fakLor laln yang LuruL berperan adalah

a lakLor eksLerogen seperLl slnar x slnar radloakLlf hormon bahan klmla (benLol arsen preparaL sulfaL) lnfeksl
(vlrus bakLerl)

b lakLor endogen seperLl 8as (orang ?ahudl mudah menderlLa) lakLor konsLlLusl seperLl kelalnan kromosom
(Slndrom uown angka ke[adlan Llnggl heredlLas/kembar)

aLoflslologls

vlrus penyebab ALL akan mudah masuk ke Lubuh manusla [lka sLrukLur anLlgennya sesual dengan sLrukLur anLlgen
manusla SLrukLur anLlgen manusla LerbenLuk oleh sLrukLur anLlgen darl berbagal alaL Lubuh LeruLama kullL dan
selapuL lendlr yang LerleLak dl permukaan Lubuh Cleh WPC Lerhadap anLlgen [arlngan Lelah dlLeLapkan lsLllah PLA
(Puman LeucocyLe Locus A) SlsLem PLA lndlvldu lnl dlLurunkan menuruL hukum geneLlka sehlngga adanya peranan
fakLor ras dan keluarga dalam eLlologl leuklmla Lldak dapaL dlabalkan (ngasLlyah 2003)

ManlfesLl kllnls menuruL Ceclly 2002

a 8ukLl anemla pendarahan dan lnfeksl

1) demam

2) keleLlhan

3) pucaL

4) anoreksla

3) peLekla dan pendarahan

6) nyerl sendl dan Lulang

7) nyerl abdomen yang Lldak [elas

8) beraL badan menurun

9) pembesaran dan flbrosls organorgan slsLem reLlkuloendoLleal haLl llmfa dan llmfonudus

b enlngkaLan Lekanan lnLrakranlal karena lnfllLrasl menlnges

1) nyerl dan kaku duduk

2) saklL kepala

3) lrlLablllLas

4) leLargl

3) munLah

6) edema papll

7) koma

c Ce[alage[ala slsLem saraf pusaL yang berhubungan dengan baglan slsLem yang Lerkena

1) kelemahan ellsLrlmulas bawah

2) kesullLan berkemlh

3) kesullLan bela[ar khususnya maLemaLlka dan hafalan (efek samplng lan[uL darl Lerapl) kelemahan eksLrlmlLas
bawah

MenuruL 8runner 2003

LlmfoslL lmmaLure berprollferasl dalam susunan Lulang dan [arlngan perkler dan mengganggu perkembangan sel
normal AklbaLnya hemaLoporsls normal LerhambaL mengaklbaLkan penurunan [umlah leLroslL sel darah merah dan
LromboslL

ulagnosls

ALL dapaL dldlagnosa pada pemerlksaan

a Anamnesls

Anemla kelemahan Lubuh beraL badan menurun anoreksla mudah saklL serlng demam perdarahan nyerl Lulang
nyerl sendl (ngasLlyah 2003)

kemudlan menuruL Cellly 2002 dllakukan kepemerlksaan

b PlLung darah lengkap (C8C) anak dengan C8C kurang darl 10000/mm3 saaL dldlagnosa memlllkl prognosls pallng
balk [umlah leLhoslL leblh darl 30000/mm3 adalah Landa prognosls kurang balk pada anak sembarang umur

c ungsl lumbal unLuk mengka[l keLerllbaLan SS

d loLo Loraks mendeLeksl keLerllbaLan medlasLlnum

e Asplrasl sumsum Lulang dlLemukannya 23 sel blas memperkuaL dlagnosls

f emlndahan Lulang aLau survel kerangka mengka[l keLerllbaLan Lulang

g emlndahan gln[al haLl dan llmpa mengka[l lnfllLrasl leukemlk

h !umlah LromboslL menun[ukkan kapaslLas pembekuan

enaLalaksanaan

MenuruL ngasLlyah 2003 penaLalaksanaan pada paslen ALL adalah

a 1ransfusl darah [lka kadar Pb kurang darl 69 ada LromboslLopenla yang beraL dan pendarahan paslf dapaL
dlberlkan Lransfusl LromboslL dan blla LerdapaL LandaLanda ulC dapaL dlberlkan heparln

b korLosLerold (prednlson korLlson deksameLason dan sebagalnya) SeLelah dlcapal remlsl dosls dlkurangl sedlklL
deml sedlklL dan akhlrnya dlhenLlkan

c SlLosLaLlka selaln slLlsLaLlka yang lama (6merkapLlspurln aLau 6 mp meLoLreksaL aLau M1x) pada wakLu lnl
dlpakal pula yang baru dan leblh paLen seperLl obaL lalnnya umumnya slLosLaLlka dlberlkan dalam komblnasl
bersamasama dengan prednlson ada pemberlan obaLobaLan lnl serlng LerdapaL aklbaL samplng berupa alopsla
(boLak) sLomaLlLls leucopenla lnfeksl sekunder aLau kadldlasls 8lla [umlah leukoslL kurang darl 2000 / mm3
pemberlannya harus haLlhaLl

d lnfeksl sekunder dlhlndarkan (leblh balk paslen dlrawaL dl kamar yang sucl hama)

e lmunoLerapl merupakan cara pengobaLan yang Lerbaru SeLelah dlcapal remlsl dan [umlah sel leuklmla cukup
rendah (103106) lmunoLerapl mulal dlberlkan (menganl cara pengobaLan yang Lerbaru maslh dalam
perkembangan)

MenuruL ngasLlyah 2003 cara pengobaLan berbedabeda pada seLlap kllnlk berganLung darl pengalaman LeLapl
prlnslpnya sama yalLu dengan pola dasar

a lnduksl dlmaksudkan unLuk mencapal remlsl dengan berbagal obaL LersebuL sampal sel blas dalam sumsum
kurang darl 3

b konsllldasl berLu[uan agar sel yang Lerslsa Lldak cepaL memperbanyak dlrl lagl

c 8umaL unLuk memperLahankan masa remlsl agar leblh lama blasanya dengan memberlkan slLosLaLlka seLengah
dosls blasa

d 8elnduksl dlmaksudkan unLuk mencegah relaps blasanya dllakukan seLlap 36 bulan dengan pemberlan obaL
obaL seperLl pad lnduksl selama 1014 harl

e Mencegah Ler[adlnya leuklmla pada susunan saraf pusaL dlberlkan M1x secara lnLraLekal dan radlasl kranlal

f engobaLan lmunologlk

MenuruL kelompok ker[a 8Su ur Sard[lLo 2000 pada penyaklL ALL [uga LerdapaL penaLalaksanaan secara suporLlf
yalLu

a lnfeksl

enaLalaksanaan yang berLu[uan unLuk menghlndarl lnfeksl dlanLaranya adalah

1) Men[aga keuLuhan membran mukosa dan kullL

2) Plndarl pengukuran suhu darl recLal

3) Cral hyglene adekuaL dengan slkaL glgl yang lembuL dan calran chlor hexldlne 1

4) emberlan anLlbloLlk profllaksls pada prosedur Llndakan lnvaslf

3) vakslnasl Lldak dllakukan selama pemberlan pengobaLan slLosLaLlka dan selama 6 bulan seLelah pengobaLan

b emberlan lmunlsasl pada seLengah Lahun sampal saLu Lahun perhenLlan Lerapl

1) kllen dlrawaL dl ruang sucl hama

2) 1ranfusl darah blla Pb

3) MeLabollsme lsLlrahaL cukupdan membaLasl akLlvlLas keras

4) Selama fase lnduksl gagal gln[al dapaL dlcegah dengan pemberlan allopurlnol dan memellhara P unLuk anLara
63 dan 7

3) nuLrlsl pemberlan dleL Llnggl proLeln dan Llnggl kalorl

6) 1erap suporLlf lalnnya mlsal personal hyglene akLlf dan dukungan emoslonal kepada anak dan serLa orang Lua