Acute Leukemia

Acute Leukemia
Leukemia akut : bila hematopoietic stem cells berubah menjadi malignant ( menjadi sel primitif, tidak berdiferensiasi, berusia panjang) Sel limfosit ( acute lymphocytic leukemia) atau myeloid ( acute myelicytic leukemia) berproliferasi secara abnormal, menggantikan jaringan sumsum tulang normal dan sel hematopoietic anemia, thrombocytopenia, dan granulositopenia. Karena termasuk jenis sel darah, sel-sel ini dapat menginfiltrasi berbagai organ, termasuk hati, lien, kelenjar limfe, CNS, ginjal, dan gonad.

Tanda dan Gejala

Beberapa hari hingga minggu sebelum diagnosis Gangguan hematopoiesis anemia, infeksi, mudah memar dan berdarah Gejala tidak spesifik : pucat, fatique, demam, malaise, BB , takikardia, nyeri dada (gejala anemia) dan gejala hipermetabolik. Granulositopenia perkembangan bakteri infeksi parah Gejala perdarahan : petechiae, memar, epistaxis, gusi berdarah, menstruasi yang irregular. Hematuria dan perdarahan GI tract jarang. Infiltrasi sumsum tulang dan periosteal nyeri sendi dan tulang, terutama pada anak dengan AL. Gejala CNS(leucemic meningitis) nyeri kepala, muntah, irritabilitas, kelumpuhan saraf cranialis, kejang, dan papiledema) JARANG! Infiltrasi ekstramedula limfadenopati, splenomegali, hepatomegali, dan leukemia kutis ( ruam kulit yang meninggi dan nonpruritis)

Diagnosis
Pemeriksaan awal : Count Blood Cells dan darah tepi PANSITOPENIA DAN PERIPHERAL BLASTS (terdapat pd 90%, kecuali WBC menurun) menunjukkan Acute Leukemia Px. Bone marrow (biopsi aspirasi atau jarum) sel blasts 30-95% Membedakan ALL dan AML pemeriksaan spesifik B-cells, Tcells, dan myeloid-antigen monoclonal antibodi, dan flow cytometry berguna untuk menentukan pengobatan! Hiperuricaemia, hiperphosphatemia, hyperkalemia atau hypokalemia, AST dan ALT atau LDH, hipoglikemia, dan hipoxia Pungsi lumbal dan CT scan kepala pada pasien dengan gejala CNS, B-cells ALL, WBC yang sangat tinggi, atau LDH yang tinggi. Chest x-ray , bila terdapat massa mediastinum CT, MRI, atau USG abdomen mendiagnosa splenomegali atau infiltrasi ,leukemia pada berbagai organ

Findings at diagnosis in the most common leukemias :

Karakteristik Usia insidensi Konsentrasi WBC Differential WBC count Anemia Acute Lymphocytic Anak-anak T : 50% N atau R : 50% Limfoblast banyak >90%, parah Acute Myelocytic Semua umur T : 60% N atau R : 40% Mieloblast banyak >90%, parah Chronic Lymphocytic Usia pertengahan dan lanjut T : 98% N atau R : 2% Limfosit yang kecil pada 50%, ringan Chronic Myelocytic Dewasa muda 100% tinggi Semua bentuk mieloid Pada 80%, ringan

Platelet
Lymphadeno pathy

R pada > 80%

umum

R pada > 90%

umum 50%

R pada 20-30%
umum Umum dan sedang

T pada 60%, R pada 10%

jarang Umum dan parah

Splenomegaly 60%

Lainnya
T : tinggi N : Normal R : Rendah

Gejala CNS umum tanpa profilaxis

CNS jarang, batang Auer (Auer rods) tampak pada myeloblast

Sering terjadi anemia hemolitik dan hipogammaglobulin emia

Kadar alkaline phosphatase leukosit rendah; Philadelphia chromosome-positive pada >90%

Prognosis dan Penatalaksanaan

ALL dan AML pengobatan hingga SEMBUH, terutama pada pasien muda Prognosis buruk pada bayi, lanjut usia, pasien dengan hepatic atau renal dysfunction, gejala CNS, myelodysplasia, atau hitung WBC yang tinggi (> 25.000/mL). Survival rate pada leukemia yang tidak ditangani adalah 3-6 bulan. Prognosis tergantung pada karyotype. Tujuan pengobatan : sembuh total, termasuk hilangnya gejala, hasil lab yang normal, dan normal hematopoiesis ( <5% sel blast), eliminasi sel leukemia.

Prognosis dan Penatalaksanaan

- Perdarahan (pd thrombositopenia), ditangani dengan pemberian platelet (trombosit < 10.000/ml). Transfusi trombosit <20.000/ml bila disertai gejala demam, DIC, dan mucositis akibat kemoterapi. Anemia (Hb< 8gr/dL) ditangani dengan transfusi RBC. - Neutrophil <500/ml antibiotic bakterisidal spektrum luas (e.g. ceftazidime, imipenem, dan cilastatin). - Pasien menjadi rentan thd Pneumocystis jiroveci dan inf. virus periksa dg bronchoscopy dan lavase bronchoalveolar terapi empiris trimethoprim-sulfamethoxazole (TMP-SMX), amphotericin, dan acyclovir. Kadang dilakukan transfusi granulosit. - Transfusi granulosit dapat menolong pada pasien neutropenic yang disertai infeksi gram-negatif atau sepsis lain yang tidak tertolong dengan antibiotik profilaksis. - TMP-SMX dapat diberikan sbg antiniotik profilaksis pada pasien yang diberikan obat yang bersifat immunosupresan untuk mencegah infeksi P.jiroveci.

Prognosis dan Penatalaksanaan

Lisis secara cepat sel leukemia pada terapi inisial (terutama pada ALL) hiperuricemia, hiperphosphatemia, dan hiperkalemia (tumor lisis sindrome) dicegah dengan HIDRASI (2x volume normal), alkalisasi urine (pH 7-8), dan monitoring elektrolit. Hiperuricemia dapat dikontrol dg pemberian allupurinol atau rasburicase sebelum peberian kemoterapi. Psychologic support