SINDROMA NEFROTIK

Sindrom nefrotik (SN) merupakan sekumpulan gejala yang terdiri dari proteinuria massif (lebih dari 50 mg/kgBB/24 jam), hipoalbuminemia (kurang dari 2,5 gram/100 ml) yang disertai atau tidak disertai dengan edema dan hiperkolesterolemia. Sindroma ini bisa terjadi pada segala usia. Pada anak-anak, paling sering timbul pada usia 18 bulan sampai 4 tahun, dan lebih banyak menyerang anak laki-laki.

PROGNOSIS
Prognosis umumnya baik, kecuali pada keadaan-keadaan sebagai berikut : 1. Menderita untuk pertamakalinya pada umur di bawah 2 tahun atau di atas 6 tahun. 2. Disertai oleh hipertensi. 3. Disertai hematuria. 4. Termasuk jenis sindrom nefrotik sekunder. 5. Gambaran histopatologik bukan kelainan minimal.

Etiologi
Sebab pasti belum diketahui. Umunya dibagi menjadi : a. Sindrom nefrotik bawaan Diturunkan sebagai resesif autosom atau karena reaksi fetomaternal b. Sindrom nefrotik sekunder Disebabkan oleh parasit malaria, penyakit kolagen, glomerulonefritis akut, glomerulonefritis kronik, trombosis vena renalis, bahan kimia (trimetadion, paradion, penisilamin, garam emas, raksa), amiloidosis, dan lain-lain. c. Sindrom nefrotik idiopatik (tidak diketahui penyebabnya)

Komplikasi
a. Infeksi sekunder mungkin karena kadar imunoglobulin yang rendah akibat hipoalbuminemia. b. Shock : terjadi terutama pada hipoalbuminemia berat (< 1 gram/100ml) yang menyebabkan hipovolemia berat sehingga menyebabkan shock. c. Trombosis vaskuler : mungkin akibat gangguan sistem koagulasi sehingga terjadi peninggian fibrinogen plasma. d. Komplikasi yang bisa timbul adalah malnutrisi atau kegagalan ginjal.

GEJALA
Gejala awalnya bisa berupa: - berkurangnya nafsu makan - pembengkakan kelopak mata - nyer perut - pengkisutan otot - pembengkakan jaringan akibat penimbunan garam dan air - air kemih berbusa.Perut bisa membengkak karena terjadi penimbunan cairan dan sesak nafas bisa timbul akibat adanya cairan di rongga sekitar paru-paru (efusi pleura).

Pemeriksaan diagnostik
a. Uji urine 1) Protein urin meningkat 2) Urinalisis cast hialin dan granular, hematuria 3) Dipstick urin positif untuk protein dan darah 4) Berat jenis urin meningkat b. Uji darah 1) Albumin serum menurun 2) Kolesterol serum meningkat 3) Hemoglobin dan hematokrit meningkat (hemokonsetrasi) 4) Laju endap darah (LED) meningkat 5) Elektrolit serum bervariasi dengan keadaan penyakit perorangan. c. Uji diagnostic Biopsi ginjal merupakan uji diagnostik yang tidak dilakukan secara rutin

PATOFISIOLOGI
Terjadi proteinuria akibat peningkatan permeabilitas membrane glomerulus. Sebagian besar protein dalam urin adalah albumin sehingga jika laju sintesis hepar dilampui, meski telah berusaha ditingkatkan, terjadi hipoalbuminemia. Hal ini menyebabkan retensi garam dan air. Menurunnya tekanan osmotik menyebabkan edema generalisata akibat cairan yang berpindah dari sistem vaskuler kedalam ruang cairan ekstra seluler. Penurunan sirkulasi volume darah mengaktifkan sistem imun angiotensin, menyebabkan retensi natrium dan edema lebih lanjut. Hilangnya protein dalam serum menstimulasi sintesis lipoprotein di hati dan peningkatan konsentrasi lemak dalam darah (hiperlipidemia). Menurunnya respon imun karena sel imun tertekan, kemungkinan disebabkan karena hipoalbuminemia, hiperlipidemia atau defisiensi seng. Sindrom nefrotik dapat terjadi dihampir setiap penyakit renal intrinsic atau sistemik yang mempengaruhi glomerulus. Meskipun secara umum penyakit ini dianggap menyerang anak-anak, namun sindrom nefrotik juga terjadi pada orang dewasa termasuk lansia

TERAPI
Nonfarmakologis: Istirahat Restriksi protein dengan diet protein 0,8 gram / kg BB ideal / hari +ekskresi protein dalam urin / 24 jam. Bila fungsi ginjal sudah menurun,diet protein di sesuaikan hingga 0,6 gram/kg BB/hari + ekskresi protein dalam urin / 24 jam Diet rendah kolesterol <600 mg / hari Berhenti merokok Diet rendah garam, restriksi cairan pada edema Farmakologis: Pengobatan edema :diuretik loop Pengobatan proteinuria dengan penghambatan ACE dan/atau antagonis reseptor angiostens II Pengobatan dislipidemia dengan golongan statin Pengobatan hipertensi dengan tekanan darah <125/75 mmhg. Penghambatan ACE dan antagonis reseptor angiotensin II sebagai pilihan obat utama Pengobatan kausal sesuai etiologi SN (lihat topik penyakit glomerular)