CUSHING SYINDROME a.

Pengertian Cushing syndrome adalah kumpulan gejala yang disebabkan oleh hiperadrenokortisisme akibat neoplasma korteks adrenal atau adenohipofisis, atau asupan glukokortikoid yang berlebihan. Bila terdapat sekresi sekunder hormon adrenokortikoid yang berlebihan akibat adenoma hipofisis dikenal sebagai Cushing Disease (Dorland, 2002). b. Etiologi Penyebab paling sering dari sindrom cushing adalah iatrogenic dengan pemberian steroid untuk alasan yang bervariasi. Meskipun corak klinis membawa kemiripan terhadap mereka dengan tumor adrenal, pasien biasanya dibedakan dalam riwayat dasar dan studi Ada 4 tipe syndrome chusing : 1) Penyakit chusing di temukan pada kira-kira 80% pasien. Kerusakan kemungkinan terletak dihipotalamus, tetapi ini belum terbukti. 2) Tumor adrenal, di jumpai pada kira-kira 15% pasien, biasanya adenoma kecil tunggal dan jinak. 3) ACTH ectopic salah satu sindrom cushing oleh karena produksi oktopik adalah ACTH oleh tumor maligna non endrokrin. 4) Alkoholisme. c. Patofisiologi 1. Adenoma adrenokortikal, sebagai benjolan noidul berbatas jelas yang berukuran kecil (D<5cm), sering pleomorfisme, tetapi gambaran mitotik jarang terjadi. 2. Karsinoma adrenokortikal, sebagai massa yang besar (D>6cm), berbatas tidak jelas, sel besar, pleomorfik, difus, gambaran mitotik abnormal.

3.

Penyakit cushing. Terjadi akibat peningkatan produksi ACTH yang berlebihan yang disebabkan oleh gangguan pada hipotalamus atau hipofisis. Kedua keleajar adrenal membesar menjadi hiperplasia adrenal bilateral.

4.

ACTH ektopik, adalah ACTH oleh tumor maligna non-endokrin, seperti tumor paru-paru, dan lain-lain.

d.

Tanda & Gejala Kelebihan kortisol menyebabkan kelainan metabolik : 1. Redistribusi lemak tubuh dari ekstermitas ke badan mengakibatkan wajah bundar (moon face) dan obesitas dengan ekstremitas kurus. 2. Efek antagonistik kortisol terhadap aksi insulin menyebabkan diabetes melitus. 3. Katabolisme protein meningkat, glukoneogenesis atas rangsangan kortisol menyebabkan otot menjadi kurus, kulit menjadi tipis disertai striae, juga terjadi penurunan jumlah matriks tulang mengakibatkan osteoporosis. 4. Kortisol memiliki kerja mineralokortikoid signifikan yang mengakibatkan retensi natrium dalam tubulus ginjal yang menghabiskan kalium dan hidrogen sehingga terjadi hipertensi dan alkalosis hipokalemik. 5. Kortisol memiliki efek penghambat fungsi limfosit, makrofag, dan netrofil mengakibatkan rentan infeksi. e. Pemeriksaan Fisik Inspeksi : Pernapasan cuping hidung kadang terlihat, tidak terlihat retraksi intercouste hidung, pergerakan dada simetris, mukkosa bibir kering, letus cordis tidak tampak Palpasi Perkusi : Vocal premilis teraba rate, tidak terdapat nyeri tekan : Suara sonor

Auskultasi :

Terdengar bunyi nafas normal, tidak terdengar bunyi nafas tambahan ronchi wheezing

f. Pemeriksaan Diagnostik 1) CT scan Untuk menunjukkan pembesaran adrenal pada kasus sindro cushing. 2) Photo scanning 3) Pemeriksaan adrenal mengharuskan pemberian kortisol radio aktif secara intravena 4) Pemeriksaan elektro kardiografi Untuk menentukan adanya hipertensi (endokrinologi edisi hal 437) g. Penatalaksanaan Medis Pengobatan sindrom cushing tergantung ACTH tidak seragam, bergantung apakah sumber ACTH adalah hipofisis / ektopik. a. Jika dijumpai tumor hipofisis. Sebaiknya diusahakan reseksi tumor tranfenoida. b. Jika terdapat bukti hiperfungsi hipofisis namun tumor tidak dapat ditemukan maka sebagai gantinya dapat dilakukan radiasi kobait pada kelenjar hipofisis. c. Kelebihan kortisol juga dapat ditanggulangi dengan adrenolektomi total dan diikuti pemberian kortisol dosis fisiologik. d. Bila kelebihan kortisol disebabkan oleh neoplasma disusul kemoterapi pada penderita dengan karsinoma/ terapi pembedahan e. Digunakan obat dengan jenis metyropone, amino gluthemide o, p-ooo yang bisa mensekresikan kortisol ( Patofisiologi Edisi 4 hal 1093 )

h. Komplikasi Krisis Addison merupakan hipofungsi anak ginjal dengan gejala kehilangan tenaga dan perubahan warna kulit. Efek yang merupakan pada aktivitas korteks. Fungsi dari korteks mengalami disfungsi dimana fungsi ginjal tidak maksimal.

i. WOC/Pathway Cushing syndrome

ACTH

secara sekunder mensupresi pelepasan ACTH

Sekresi Kortisol

Korteks Adrenal

Distribusi jaringan

Edema

Resistence Na dan H20

Perubahan mental

Gangguan citra tubuh

Sumber : Sumber : Price,RN,PhD.Patofisiologi(Konsep klinis proses-proses penyakit)

DAFTAR PUSTAKA Dorland, W.A Newman. 2002. Kamus Kedokteran Dorland Edisi 29. Jakarta: EGC. Guyton, Arthur C. Hall, John E. 2007. Buku Ajar Fisiologi Kedokteran Edisi 11. Jakarta: EGC. Mansjoer, Arif, dkk. 2007. Kapita Selekta Kedokteran Jilid 1. Edisi 3. Jakarta: Media Aesculapius FKUI. Price and Willson. 2005. Patofisiologi. 6th . Jakarta: EGC.