POLIDAKTILI A.

Definisi Polidaktili adalah suatu kelainan yang diwariskan gen autosomal dominan P, sehin gga penderita akan mendapatkan tambahan jari pada satu atau dua tangannya dan at au pada kakinya dengan kata lain terjadi duplikasi jari-jari tangan melebihi bia sanya.1Polidaktili juga dikenal sebagai Hyperdaktili, bisa terjadi ditangan atau dikaki manusia ataupun hewan.1,2 Deformitas ini lazim terjadi dan biasanya meli batkan jari kaki kelima.3 Pada referensi lain, disebutkan bahwa tempat jari tamb ahan tersebut berbeda-beda ada yang di dekat ibu jari dan ada pula yang berada d i dekat jari kelingking.3 B. Epidemiologi Kelainan ini terjadi pada sekitar 2 per 1000 kelahiran. Sekitar 30 % penderita m empunyai riwayat keluarga.4,5Polidaktili dapat terjadi pada kedua jari tangan (k anan dan kiri) atau salah satu saja. Polidaktili pada jari-jari kaki lebih jaran g ditemukan daripada jari-jari tangan.4 C. Etiologi Adapun etiologinya yaitu sebagai berikut: 5 Asphyxiating thoracic dystrophy Carpenter syndrome Ellis-van Creveld syndrome (chondroectodermal dysplasia) Familial polydactyly Laurence-Moon-Biedl syndrome Rubinstein-Taybi syndrome Smith-Lemli-Opitz syndrome Trisomi 13 Trisomi 21 Tibial hemimelia.

Ada beberapa faktor yang dapat mempengaruhi terjadinya polidaktili antara lain: 1. Kelainan Genetik dan Kromosom Diturunkan secara genetik (autosomal dominan).Jika salah satu pasangan suami ist ri memiliki polidaktili, kemungkinan 50% anaknya juga polidaktili. Kelainan gene tik pada ayah atau ibu kemungkinan besar akan berpengaruh atas polidaktili pada anaknya. Di antara kelainan-kelainan ini ada yang mengikuti hukum Mendel biasa, tetapi dapat pula diwarisi oleh bayi yang bersangkutan sebagai unsur dominan ("d ominant traits") atau kadang-kadang sebagai unsur resesif. Penyelidikan daIam ha l ini sering sukar, tetapi adanya kelainan kongenital yang sama dalam satu ketur unan dapat membantu langkah-langkah selanjutya.6,7 2. Faktor Teratogenik Teratogenik (teratogenesis) adalah istilah medis yang berasal dari bahasa Yunani yang berarti membuat monster.Dalam istilah medis, teratogenik berarti terjadiny a perkembangan tidak normal dari sel selama kehamilan yang menyebabkan kerusakan pada embrio sehingga pembentukan organ-organ berlangsung tidak sempurna (terjad i cacat lahir). Di dalam Keputusan Menteri Pertanian nomor 434.1 (2001), teratog enik adalah sifat bahan kimia yang dapat menghasilkan kecacatan tubuh pada kelah iran.7 Teratogenik adalah perubahan formasi dari sel, jaringan, dan organ yang dihasilk an dari perubahan fisiologi dan biokimia. Senyawa teratogen akan berefek teratog enik pada suatu organisme, bila diberikan pada saat organogenesis. Apabila terat ogen diberikan setelah terbentuknya sel jaringan, sistem fisiologis dan sistem b iokimia, maka efek teratogenik tidak akan terjadi. Teratogenesis merupakan pembe ntukan cacat bawaan. Malformasi (kelainan bentuk) janin disebut terata, sedangka n zat kimia yang menimbulkan terata disebut zat teratogen atau teratogenik.7 Perubahan yang disebabkan teratogen meliputi perubahan dalam pembentukan sel, ja ringan dan organ sehingga menyebabkan perubahan fisiologi dan biokimia yang terj

adi pada fase organogenesis. Umumnya bahan teratogenik dibagi menjadi 3 kelas be rdasarkan golongan nya yakni bahan teratogenik fisik, kimia dan biologis.7 a. Faktor teratogenik fisik Bahan tertogenik fisik adalah bahan yang bersifat teratogen dari unsur-unsur fis ik misalnya Radiasi nuklir, sinar gamma dan sinar X (sinar rontgen). Bila ibu te rkena radiasi nuklir (misal pada tragedi chernobil) atau terpajan dengan agen fi sik tersebut, maka janin akan lahir dengan berbagai kecacatan fisik. 7 b. Faktor teratogenik kimia Bahan teratogenik kimia adalah bahan yang berupa senyawa senyawa kimia yang bila masuk dalam tubuh ibu pada saat saat kritis pembentukan organ tubuh janin dapat menyebabkan gangguan pada proses tersebut. Kebanyakan bahan teratogenik adalah bahan kimia. Bahkan obat-obatan yang digunakan untuk mengobati beberapa penyakit tertentu juga memiliki efek teratogenik.7 Alkohol merupakan bahan kimia teratogenik yang umum terjadi terutama di negara-n egara yang konsumsi alkohol tinggi. Konsumsi alkohol pada ibu hamil selama keham ilannya terutama di trisemester pertama, dapat menimbulkan kecacatan fisik pada anak dan terjadinya kelainan yang dikenal dengan fetal alkoholic syndrome .Konsu msi alkohol ibu dapat turut masuk kedalam plasenta dan memperngaruhi janin sehin gga pertumbuhan otak terganggu dan terjadi penurunan kecerdasan/retardasi mental . Alkohol juga dapat menimbulkan bayi mengalami berbagai kelainan bentuk muka, t ubuh dan anggota gerak bayi begitu ia dilahirkan. Obat-obatan untuk kemoterapi k anker umumnya juga bersifat teratogenik. Beberapa polutan lingkungan seperti gas CO, senyawa karbon dan berbagai senyawa polimer dalam lingkungan juga dapat men imbulkan efek teratogenik. 7 c. Faktor teratogenik biologis Agen teratogenik biologis adalah agen yang paling umum dikenal oleh ibu hamil.Is tilah TORCH atau toksoplasma, rubella, cytomegalo virus dan herpes merupakan age n teratogenik biologis yang umum dihadapi oleh ibu hamil dalam masyarakat.Infeks i TORCH dapat menimbulkan berbagai kecacatan lahir dan bahkan abortus sampai kem atian janin. Selain itu, beberapa infeksi virus dan bakteri lain seperti penyaki t sifilis/raja singa juga dapat memberikan efek teratogenik.7 D. 1. a. Anatomi Anatomi Intrinsik Manus Tulang dan ligamentum pergelangan tangan

Pergelangan tangan terdiri dari radius distal dan ulnar serta kedua baris tulang karpal. Radius dan ulna radius direkatkan oleh membran intraosseis yang cukup f leksibel untuk memungkinkan rotasi radius pada ulna berupa gerakan pronasi dan s upinasi. Muskulus pronator dan supinator berorigo pada radius dan ulna lalu berj alan di antara dua tulang, begitu pula dengan muskulus fleksor digitorum longus, m. ekstensor digitorum berorigo pada radius dan ulna. Radius berartikulasi deng an os lunatum dan os scaphoid pada fossa lunatum dan fossa scaphoideum. Ligament um menghubungkan os lunatum ke radius, yang dapat menjadi sumber nyeri sendi. Ul na distal berartikulasi dengan os triquetrum melalui kompleks fibrokartilago tri angular (triangular fibrocartilage complex/TFCC). Radius dan ulna bertemu pada i ncissura sigmoid dan digabungkan oleh TFCC yang membentuk distal-radial-ulnar-jo int (DRUJ). Processus styloideus ulnaris terletak paling distal dan medial.1 Gambar 3. Carpal, metacarpal, dan phalanx manus dextra. Barisan karpal proksimal (dari radius ke ulnar) terdiri dari os scapahoideum, lu natum, triquetrum, dan pisiformis. Tulang-tulang ini memiliki beberapa gerakan t erhadap radius, dengan lunatum sebagai titik tumpu. Barisan distal terdiri dari os trapezoideum, yang berartikulasio dengan metacarpal I, os trapezium, capitatu m, dan hamatum. Barisan distal ini hanya memiliki sedikit sekali gerakan dan ber gerak sebagai satu kesatuan, dengan os capitatum berperan sebagai titik tumpu. 1 b. Tulang dan Ligamentum Tangan dan Jari Tangan Jari-jari terdiri dari tiga tulang, yaitu phalanx proksimal, media, dan distal. Setiap phalanx terbagi lagi menjadi truncus, collum, dan caput. Tulang-tulang in

i saling berartikulasi pada articulatio proximal interphalangeal (PIP)dan distal interphalangeal (DIP). Phalanx proksimal berartikulasio dengan os metacarpal pa da articulatio metacarpophalangeal (MCP) dan ada lima os metacarpal yang berarti kulasio dengan os carpal di proksimalnya pada articulatio carpometacarpal (CMC). CMC I sangat mobile, yang kedua dan ketiga hampir tdak ada pergerakan, dan yang keempat mampu bergerak kira-kira 50 untuk menambah kekuatan genggaman. Antar met acarpal saling berhubungan melalui ligamentum metacarpal transversum profunda. S tabilitas pada bagian lateral jari bergantung pada ligamentum collaterale ulnari s dan radialis yang terletak pada basis masing-masing jari. Ibu jari hanya memil iki dua phalanx, namun kelebihan phalanx ini adalah ia memiliiki mobilitas yang luas pada articulatio CMCnya.1 c. Otot Intrinsik Tangan Otot-otot intrinsik tangan meliputi musculi interosseus dorsalis, musculi intero ssei volarias, dan musculus lumbricales. Keempat musculi interossei dorsalis ber insersi pada phalanx proksimal, berfungsi mengabduksikan jari dan dengan lemah m emfleksikan phalanx proksimal. Tiga musculi interossei volaris tidak melekat pad a tulang melainkan berinsersi pada band lateral yang menyatu dengan slip lateral dari tendon musculi extensor. Otot-otot ini berfungsi mengadduksikan jari dan m emfleksikan PIP joint. Musculi lumbricales muncul dari tendon fleksor digitorum profundus pada sisi palmar dan berinsersi pada band lateral radial pada tiap jar i. Mereka berfungsi terutama untuk mengekstensikan sendi interphalanx, serta mem fleksikan sendi MCP. Otot-otot intrinsik ini dipersarafi terutama oleh n.ulnaris , kecuali musculus lumbricalis I dan II yang diinervasi oleh nervus medianus. Ot ot dan tulang intrinsik tangan ini distabilkan oleh ligamentum tiangularis, reti nacula transversus, dan retinacula obliquus.1 Gambar 4. Otot-otot manus aspectus palmaris 2. Anatomi Volar/Palmar Manus Tendon yang paling superfisial pada pergelangan tangan adalah tendon palmaris lo ngus yang terletak di tengah dan tidak dimiliki oleh kurang lebih 10-15% individ u. Tepat di sebelah radialnya terletak r.cutaneus sensori palmaris dari nervus m edianus yang mulai bercabang pada 5-7 cm proksimal dari lipatan pergelangan tang an dan berakhir pada jaringan subkutan pada otot-otot thenar.1 Terletak lebih dalam lagi, terdapat carpal tunnel, yaitu suatu ruang yang dibata si oleh lengkugan konkaf dari carpal dan dilapisi oleh ligamentum carpi transver sum. Tepi radialnya dibentuk oleh os scaphoideum, os trapezium dan fascia m.flex or carpi radialis (FCR), sedangkan sisi ulnarnya oleh os triquetrum, hook of ham ate, dan os pisiformis. 10 struktur berjalan melalui terowongan ini, yaitu nervu s medianus, 4 tendon m.flexor digitorum superficialis, dan 4 tendon m.flexor dig itorum profunda, yang semuanya dibungkus oleh bursa ulnar, sedangkan tendon flex or pollicis longus (FPL) yang terletak di sisi radialnya dibungkus oleh bursa ra dial. Tendon FPL berinsersi pada basis phalanx distal digiti I. Tendon flexor ca rpi radialis berjalan sendiri melalui osteofibrous tunnel. Nervus medianus yang terletak tepat di tengah carpal tunnel mempercabangkan 5 cabang sensoris dan cab ang motoris rekurens. Guyons canal terletak pada aspectus ulnaris dari wrist dan berisi arteri dan nervus ulnaris, lantainya adalah ligamentum carpi transversus dan terletak tepat di radial dari os pisiformis.1 Tendon otot-otot fleksor berjalan melalui palmar. Superfisial terhadap tendon te rsebut, terletak arcus palmaris superficialis yang merupakan anastomosis termina l terletak di antara a.ulnaris dan r.palmaris a.radialis. Arteri untuk jari-jari berasal dari arcus ini. Terletak lebih dalam terhadap tendon fleksor adalah arc us palmaris profunda yang juga merupakan anastomosis terminal sirkulasi a.ulnari s dan a.radialis. arteri untuk memperdarahi metacarpal volaris berasal dari arcu s palmaris dorsalis.1 Tendon flexor digitorum superficialis (FDS) berinsersi pada aspectus volaris pad a phalanx media, sedangkan yang profunda (FDP) pada phalanx distal. Flexor digit orum superficialis bertugas memfleksikan sendi PIP, sedangkan yang profunda untu k memfleksikan sendi DIP. Pada level jari, tendon fleksor ini berjalan dalam te rowongan sinovial yang disebut flexor tendon sheath (vagina tendon fleksor). Pad

a suatu titik dimana tendo FDS akan memasuki vagina tendo fleksor pada tiap jari , tendo FDS akan bercabang dua dan berjalan semakin profunda daripada FDP hingga akhirnya menyatu kembali pada kiasma Camper (Campers chiasma) sebelum berinsersi pada phalanx media.1 Gambar 5. Tendo dan vagina tendo manus dextra aspectus palmaris 3. Anatomi Dorsal Manus Pada aspectus dorsalis pars superficialis, otot-otot ekstensor masuk ke wrist me lalui enam vagina sinovial (synovial-lined), dan kompartemen dorsal ditutupi ole h retinaculum ekstensor. Vagina tendon ini terbatas hingga di pergelangan tangan dan akan menghilang saat memasuki regio manus. Keenam kompartemen secara bertur ut-turut dari radial ke ulnar adalah sebagai berikut:1 1. M.abductor pollicis longus (APL) dan m. extensor pollicis brevis (EPB) 2. M.extensor carpi radialis brevis (ECRB) dan m.extensor carpi radialis lo ngus (ECRL). 3. M.extensor pollicis longus (EPL) 4. M.extensor digitorum communis (EDC), m.extensor indices proprius (EIP) 5. M.extensor digiti minimi (EDM) 6. M.extensor carpi ulnaris Kompartemen pertama sering mengalami tenosynovitis stenotik, yang disebut de Que rvains disease. Kompartemen kedua terletak dalam tabatiare anatomica (anatomic sn uffbox). Arteri radialis juga berjalan melalui area ini, dan os scaphoid terleta k tepak di profundanya. Kompartemen kedua dan ketiga dipisahkan oleh Listers tube rcle. Digiti II-V diekstensikan oleh m.EDC yang awalnya menyatu di proksimal sen di MCP, tepatnya di juncturae tendinum. namun kemudian membagi diri ke masing-m asing digiti. Selain itu, digiti indicis dan minimi memiliki otot ekstensor ters endiri, yaitu m.extensor indicis proprius (EIP) yang terletak profunda terhadap EDC dan m.extensor digiti minimi (EDM) yang terletak ulnar terhadap EDC.1 Ibu jari diekstensikan oleh 3 tendon: metacarpal I oleh APL, phalanx proksimal o leh EPB, dan phalanx distal oleh EPL, sedangkan sendi interphalanx pada digiti I dipersarafi oleh 3 saraf: nervus radialis (EPL), nervus medianus (m.thenar, dan nervus ulnaris (m.adductor pollicis). Profunda terhadap tendon otot ekstensor d an proksimal terhadap metacarpal, terletak arcus carpi dorsalis yang merupakan a nastomosis dorsal antara a.ulnaris dan a.radialis.1 4. Inervasi Tangan dan Jari Nervus medianus, ulnaris, dan radialis merupakan persarafan utama untuk tangan d an jari tangan. Nervus medianus dan ulnaris memiliki serat motoris dan sensoris, sedangkan nervus radialis pada tangan hanya terdiri dari serat motoris karena s erat sensorisnya berakhir pada lengan atas dan bawah.1 a. Nervus medianus Nervus medianus berjalan pada lengan bawah di antara m.FDP dan FDS yang menyedia kan input motoris pada kebanyakan otot-otot fleksor di lengan bawah. Tepat di pr oksimal carpal, nervus ini mempercabangkan r.cutaneus yang menerima impuls senso ris di daerah thenar. Pada daerah carpal, ia melewati carpal tunnel sebagai stru ktur yang paling superficial. Kemudian memberi cabang motorisnya yang menginerva si sisi radial dari otot thenar, yaitu m.opponens pollicis, abductor Gambar 6. Inervasi tangan pollicis brevis, pars superficialis m.flexor pollicis brevis, dan 2 m.lumbricale s radial. Daerah persarafan sensorisnya meliputi aspectus palmaris dari digiti I , II, III dan sisi radial digiti IV, dan sisi radial dari palmar (r. sensori pal maris).1 b. Nervus ulnaris Nervus ulnaris berjalan di lengan bawah di sisi ulnar FDP yang memberikan r,sens ori palmaris pada proksimal dari carpal. Setelah melewati Guyons canal, nervus ul naris memberi banyak percabangan motoris untuk m.intrinsik tangan kecuali strukt ur yang dipersarafi oleh nervus medianus di atas dan sensoris untuk sisi dorsal

dan palmar dari digiti V dan sisi ulnar digiti IV.1 c. Nervus radialis Nervus radialis menyediakan inervasi motoris untuk otot-otot ekstensor pada leng an bawah. Hanya ramus superficialis dari nervus radialis yang mencapai tangan ya ng bersifat murni sensoris yang berjalan sepanjang sisi radialis pergelangan tan gan lalu mempercabangkan nervus digiti dorsalis yang mensuplai kulit pada dorsal digiti I, II, III, dan sisi radial digiti IV (dengan pengecualian bahwa bagian distal digiti II-IV dipersarafi oleh nervus medianus).1 E. Embriologi Ekstremitas Atas 1. Skeleton Appendiculare Pada permulaan minggu kelima, mulai nampak tunas anggota (limb buds) yang mulamula berbentuk seperti lengkungan busur panah. Pada perkembangan selanjutnya ak an berbentuk seperti dayung. Limb bud untuk extremitas superior berkembang lebih cepat dibanding dengan extremitas inferior.Pada mulanya lim bud terdiri dari me senchym di bagian tengah yang berasal dari mesoderm somatis, dan di bagian luar ditutupi oleh lapisan ectoderm. Pada bagian ujung (apex) limb bud, ectoderm men galami penebalan membentuk Apical ectodermal ridge (AER). AER ini sangat penting yang memegang peranan dalam perkembangan extremitas.Dari beberapa penelitian te lah dilaporkan bahwa apabila AER dihilangkan pada tahap awal perkembangan, maka extremitas tidak berkembang secara sempurna. Pada embryo usia 6 minggu, lim bud semakin memanjang dan terjadi suatu penyempitan dibagian tengah sehingga terbet uk bagian proximal dan bagian distal. Bagian distal limb bud menjadi gepeng yan g disebut hand plate untuk extermitas superior dan foot plate untuk extremitas inferior. Selanjutnya pada hand/foot plate terbentuk lekukan-lekukan yang menye bar yang memberikan bayangan akan terbentuknya jari-jari. Selanjutnya limb bud semakin panjang, kemudian terjadi penyempitan yang kedua yaitu pada bagian prox imal sehingga unsur-unsur utama extremitas dapat dikenal yaitu, brachium, ante b rachium dan manus.2 Sementara bentuk luarnya mulai terwujud, mesenchym di dalamnya mengalami condens asi dan sel-selnya menjadi bulat membentuk chondrobalast.Menjelang perkembangan minggu ke 6, sudah dapat dikenal adanya model tulang rawan hyalin yang pertama, sebagai bayangan bakal menjadi tulang-tulang extremitas. Selanjutnya model tula ng rawan tadi akan mengalami penulangan secara chondralis.2 2. Susunan Otot-Otot Ekstremitas Pada perkembangan akhir minggu ke 4, pada permukaan ventro-lateral embry o terbentuk tonjolan yang bakal menjadi extremitas. Tonjolan ini disebut limb b ud. Limb bud untuk extremitas superior terdapat pada setinggi antara somit segme n cervicalis 6 dan s segmen thoracalis 2 (C6 - Th. 2), sedangkan untuk extremita s inferior terletak setinggi somit segmen Lumbalis 4 dan segmen Sacralis 3 (L4 - S3). Pembentukan lim bud superior lebih cepat dibanding dengan limb bud inf erior. Pembentukan susunan otot extremitas terjadi pada minggu ke 7 yang dimula i oleh adanya condensasi mesenchym dekat pangkal limb bud yang berasal dari meso derm somatis.Dari sini bermigrasi baik ke bagian ventral maupun ke bagian dorsal .Limb bud. Mesenchym di bagian ventral akan membentuk otot-oto flexoren, dan y ang di bagian dorsal akan membentuk otot-otot extesoren.2 F. Patofisiologi Polidaktili disebabkan kelainan kromosom pada waktu pembentukan organ tubuh jani n.Ini terjadi pada waktu ibu hamil muda atau semester pertama pembentukan organ tubuh.Kemungkinan ibunya banyak mengonsumsi makanan mengandung bahan pengawet.At au ada unsur steratogenik yang menyebabkan gangguan pertumbuhan.Kelebihan jumlah jari bukan masalah selain kelainan bentuk tubuh.Namun demikian, sebaiknya diper iksa kondisi jantung dan paru bayi, karena mungkin terjadi multiple anomali.Oran g normalnya adalah yang memiliki homozigotik resesif pp. Pada individu heterozig otik Pp derajat ekspresi gen dominan itu dapat berbeda-beda sehingga lokasi tamb ahan jari dapat bervariasi. Bila seorang laki-laki polidaktili heterozigotik men ikah dengan perempuan normal, maka dalam keturunan kemungkinan timbulnya polidak tili adalah 50% (teori mendel). Ayah polidaktili (heterozigot) Pp x, ibu normal homozigot (pp) maka anaknya polidaktili (heterozigot Pp) 50%, normal (homozigot

pp) 50%.3,7 G. Gejala klinis Kelainan ini ditemukan sejak lahir dan dapat terjadi pada salah satu atau kedua jari tangan atau kaki.7Kelainan dapat terjadi mulai dari duplikasi yang berupa j aringan lunak sampai duplikasi yang disertai dengan metakarpal dan falang sendir i.Kepingan kulit dan sisa jari khas ditemukan dekat sendi metakarpofalangs jari kelingking atau jempol.5Selain itu, sisa jari tersebut tidak memiliki tulang yan g dapat diraba pada basisnya dan hubungan pada jari tangan yaitu pada metakarpa l dapat mempunyai sendi atau tanpa sendi.4,5Jari tambahan bisa melekat pada kuli t ataupun saraf, bahkan dapat melekat sampai ke tulang. Jari tambahan bisa terd apat di jempol (paling sering) dan keempat jari lainnya.Jari tambahan tersebut k adang tidak berfungsi karenan tidak memiliki tendon.6Poldaktili dapat terjadi be rsamaan dengan kelainan bawaan lainnya, namun jarang terjadi.7Berbeda pada polid aktili jari tangan, polidaktili pada jari kaki biasanya disertai dengan barisan metatarsus.4 Gambar. Gambaran klinis polidaktili pada tangan.8 H. Penatalaksanaan Pembedahan diindikasikan untuk memperbaiki kosmetik dan bila ada keluhan kecocok an untuk memakai sepatu (bila polidaktili terdapat pada kaki). Biasanya operasi dilakukan saat usia pasien lebih dari 1 tahun agar pengaruh pada perkembangan da n gaya jalan minimal. Operasi sebaiknya ditunda hingga perkembangan tulang (ossi fikasi) selesai sehingga memungkinkan penilaian anatomi yang akurat.7 1. Polidaktili pada tangan Klasifikasi Waffel digunakan untuk menyederhanakan pengkategorian secara klinis dan perencanaan prosedur pembedahan. Pedoman dalam mengoperasi polidaktili pada jari tangan: a. Jari radial hipoplastik yang direseksi. b. Pada polidaktili tipe II dan III dengan kaliber yang simetris dan memili ki komponen tulang, dipillih prosedur Bilhaut Cloquet yang memungkinkan stabilit as sendi karena mempertahankan ligamentum kolateral ulnar dan radial sendi inter phalanx. Komplikasi prosedur antara lain kekakuan sendi, hipertrofi jaringan par ut, deformitas punggung kuku. Perbaikan nail bed yang cermat dan rekonstruksi uk uran kuku yang serupa untuk mencegah masalah kecacatan ini. Penting pula untuk m emperingatkan pasien akan jari yang tersisa pasti akan mengalami hipoplasia, yai tu dalam hal lebar dan lingkarannya.7 c. Untuk polidaktili tipe II, instabilitas sendi sering terjadi karena kela inan berkembang pada level sendi. Ligamentum kolateral, perlekatan kapsul, dan t endon ekstrinsik dari jari hipoplastik merupakan struktur esensial untuk menjaga stabilitas sendi. Instabilitas yang mucul belakangan akibat gangguan pada jarin gan lunak yang mengakibatkan peregangan kronik dan rekonstruksi jaringan lunak y ang tidak seimbang. Oleh karena itu, lebih baik dilakukan over-tensioning pada r ekonstruksi jaringan lunak. Namun penilaian instabilitas sendi (>5% angulasi pa da IPJ) sering pula tidak tepat.7 d. Pada polidaktili tipe III, anomali tidak mencapai IPJ sehingga diharapka n hasil yang memuaskan setelah dilakukan eksisi sederhana. Meskipun demikian, di laporkan pula adanya komplikasi setelah ligasi sederhana pada bifid thumb yaitu deformitas Z ibu jari (Z thumb deformity), instabilitas sendi, dan deformitas se ndi. Namun instabilitas sendi ini dapat pula berasal dari instabilitas preoperat if. Tarikan eksentrik pada oto-otot ekstensor pada IPJ mungkin berperan dalam pe rubahan sekunder dalam kapsul sendi dan ligamentum kolateral. Over-tighteninglig ament kolateral dan re-alignment tendon ekstrinsik yang tepat dapat memperbaiki instabilitas sendi. Prosedur Bilhaut-Cloquet tidak dapat memperbaiki instabilita s sendi pada polidaktiili tipe III akibat eksisi sederhana, namun bisa pada tipe II.7 e. Ligamentum kolateral radial dengan perlekatannya pada flap periosteal d ipertahankan dan over-tightened untuk menjaga stabilitas sendi dan mencegah defo rmitas.7

f. Jari tipe II dan IV biasanya berhubungan dengan phalanx proksimal dan ke pala metakarpal yang sangat besar. 7 g. Osteotomi korektif lebih dipilih untuk deformitas angular residual tulan g.7 h. Realignment dengan atau tanpa augmentasi tendon penting untuk mengembal ikan kelurusan aksial dan mencegah deformitas Z karena tarikan tendon yang eksen tris. Pada tipe IV, prosedur yang biasa dilakukan adalah suturing duplicated ext ensor jari radial ke ekstensor longus jari ulnar dan melekatkan kembali m. abduc tor pollicis brevis dan m. extensor pollicis brevis ke basis phalanx proksimal. Delapan dari sebelas penderita polidaktili tipe IV mengalami instabilitas sendi, dan tiga mengalami deformitas sendi. Komplikasi ini lebih nyata pada MCPJ yang besar dan pada proksimal deformitas. Empat pasien dengan kaput metacarpal I yang bifaset dan membesar yang melalui rekonstruksi mengalami kekakuan sendi. Hal in i disebabkan oleh ukuran dan kontur permukaan artikulasi kaput metacarpal, yang dapat diatasi dengan kondroplasti yang teliti dengan scalpel tajam untuk membuat permukaan artikulasi yang sesuai dengan basis phalanx proksimal. Suatu on-top p lasty (transposisi bagian distal sebuah jari terhadap bagian proksimal dari jari lain) pada kasus ini menghasilkan keluaran yang bagus dan ibu jari dengan align ment normal. Pada polidaktili tipe IV, jari ulnar dengan kaliber yang sama dan u nit tendon fungsional yang intak dipindahkan ke basis komponen radial, tepatnya phalanx proksimal komponen ulnar. Permukaan artikular ulnar dengan kaput metacar pal dirapikan untuk membentuk basis yang stabil, dan disesuaikan ukurannya degan phalanx proksimal komponen radial. Prosedur ini menjaga integritas pembungkus j aringan lunak yang penting pada sisi radial, khususnya ligamentum kolateral, kap sul dan otot abduktor pollicis. K-wire intraosseus dipasang sementara untuk ment ransfikskan osteotomi. Perlu diperhatikan re-alignment pada tendon dengan aksis baru pada jari yang direkonstruksi. Prosedur ini menghasilkan penyatuan tulang y ang lebih baik dan mencegah komplikasi lambat.7 i. Tujuan terapi polidaktili adalah untuk mempertahankan jari yang paling f ungsional, tanpa mengingat apakah berupa bi- atau tri-phalangeal7 2. Polidaktili pada kaki Penanganan termasuk eksisi jari tambahan dan rekonstruksi jaringan lunak di seki tar jari yang tersisa untuk memperbaiki kesejajaran bila terdapat deviasi. Jari paling medial pada polidaktili preaksial dan jari paling lateral pada polidaktil i postaksial adalah jari yang dipilih untuk direseksi agar kaki bisa menyempit d engan tepi lateral atau medial yang lurus. Pada polidaktili postaksial, dilakuka n insisi oval atau racquet-shaped pada jari paling lateral melalui kulit dan fas ia. Tendon dibelah ke distal sejauh mungkin. Kapsul sendi metatarsophalangeal (M TP) dibelah dan jari dipisahkan dari artikulasinya. Ketelitian diperlukan untuk menyeimbangkan dengan tepat antara musculus hallucis abductor dan adductor serta meminimalkan hallux varus. Koreksi terhadap longitudinal bracket epiphysis menc egah berkembangnya hallux varus dan metatarsal I yang kependekan. Kapsul diperba iki seakurat mungkin. Bila jari yang lebih lateral yang hipoplastik dan dieksisi , ligamentum intermetatarsal harus ditaksir ulang. Penempatan Kirschner wire (Kwire) selama 4-6 minggu dapat membantu mempertahankan posisi dan mencegah deform itas varus atau dapat pula dibalut atau digips (cast). Pada polidaktili sentral, insisi racquet-shaped dorsal dilakukan pada dasar/lantai duplikasi. Jari tambah an dieksisi melalui disartikulasi. Ligamentum intermetatarsal dinilai ulang sebe lum ditutup. Gips (cast) atau orthosis bermanfaat pada postoperasi untuk meminim alkan sisa kaki depan yang melebar. Dengan indikasi kosmetik, dilakukan penutupa n kulit plastik/sintetis yang cermat. Walking cast pada memungkinkan anak-anak b isa tetap bergerak aktif dan sekaligus melindung daerah insisi. Komplikasi posto peratif antara lain hallux varus residual dan jaringan parut akibat operasi.7 I. Prognosis Kebanyakan pasien memiliki hasil keluaran yang baik hingga sempurna. Tindakan ya ng hati-hati menentukan keluaran yang baik dalam hal kosmetik dan fungsional. Po tensi pertumbuhan dari jari yang direkonstruksi masih belum diketahui. Pengukura n lebar kuku, lingkaran dan panjang jari, menunjukkan potensi pertumbuhan jari y ang tersisa setelah eksisi jari yang hipoplasti. Namun, jari hipoplastik ini tel

ah mengganggu sehingga meskipun pembedahan dilakukan sejak dini, pertumbuhan jar i normal tidak akan pernah tercapai.

DAFTAR PUSTAKA 1. Habib, M. Polidaktili [online], [cited on 2012 Nov 18]. Available from:h ttp://id.scribd.com/doc/103044326/Polidaktili 2. Datu, AR. Diktat Embriologi bagian anatomi universitas hasanuddin. Makas sar: Bagian Anatomi Fakultas Kedokteran Universitas Hasanuddin; 2002. p.22, 28 3. Handaya, Y. 2010. Polidaktili. [cited on November 2012]. Available from : http://dokterbedahmalang.com/kelainan-jumlah-jari-pada-tangan-atau-kaki 4. Rasjad, C. 2009. Kelainan bawaan dan perkembangan. Dalam : Pengantar ilm u bedah ortopedi. Jakarta : Yarsif Watampone. p 115, 122 5. Thompson, GH dan Scoles, PV. 2000. Gangguan tulang dan sendi. Dalam : Ne lson, WE. Ed. Ilmu kesehatan anak edisi 15. Jakarta : Buku kedokteran EGC. p 233 8, 2372 6. Sjamsuhidajat, R dan Wim de Jong. 2005. Sistem musculoskeletal kelainan bawaan alat gerak atas. Jakarta : Buku kedokteran EGC. p 832 7. Yuniartini, P. 2012. Polidaktili. [cited on November 2012]. Available fr om : http://quina-cute.blogspot.com/2012/11/polidaktili-oleh-luh-putu-yuniartini -s_8756.html 8. Nuraini T.Penurunan Sifat Autosomal pada Manusia. DKKD FIK UI. Available from: http://staff.ui.ac.id/internal/132206698/material/PENURUNANAUTOSOM.pdf 9. Rahmatu, MF. Makrodaktili [online], [cited on 19 November 2012]. Availab le from:http://id.scribd.com/doc/82292833/MAKRODAKTILI 10. Anonim. Biologi : Kelainan Kongenital [online], [cited on November 2012] . Available from : http://id.scribd.com/doc/52404934/Biologi 11. Lestari, N, dkk. 2011. Parut, Keloid, Kontraktur, dan Kelainan Kongenita l. Semarang : Universitas Diponegoro. [online], [cited on November 2012]. Availa ble from :