TETRALOGI FALLOT

Abstrak: Penyakit jantung bawaan (PJB) merupakan kelainan jantung yang secara umumdisebabkan oleh gangguanperkembangan sistem CV(cardiovascular) pada masaembrio. secara umum disebabkan oleh 2 faktor yaitu faktor endogen (hereditas) danfaktor eksogen (lingkungan). Kelainan herediter dapat disebabkan oleh abberasikromosom dan mutasi gen, sedangkan penyebab lingkungan terutama dikarenakanoleh virus rubella atau lainnya pada ibu saat kehamilan, obat obatan seperti talidomiddan obat obat lainnya jga bisa disebabkan oleh radiasi. Sianosis adalah manifestasi klinis tersering dari PJB simptomatik pada neonatus.Sianosis tanpa disertai gejala distres nafas yang jelas hampir selalu akibat PJB, sebab pada kelainan parenkhim paru yang sudah sangat berat saja yang baru bisamemberikan gejala sianosis dengan demikian selalu disertai gejala distres nafas yang berat. Antara contoh penyakit jantung bawaan sianosis adalah tetralogi Fallot, truncus arteriosus, trasposisi arteri besar dan tricuspid atresia. Kata kunci: Penyakit jantung bawaan, sianosis, tetralogi Fallot

1. PENDAHULUAN
Tetralogi fallot (TF) merupakan penyakit jantung sianotik yang paling banyak ditemukan dimana tetralogi fallot menempati urutan keempat penyakit jantung bawaan pada anak setelah defek septum ventrikel,defek septum atrium dan duktus arteriosus persisten,atau lebih kurang 10-15 % dari seluruh penyakit jantung bawaan, diantara penyakit jantung bawaan sianotik Tetralogi fallot merupakan 2/3 nya. Tetralogi fallot merupakan penyakit jantung bawaan yang paling sering ditemukan yang ditandai dengan sianosis sentral akibat adanya pirau kanan ke kiri.

2. SKENARIO
Seorang ibu membawa anaknya yang berusia 4 bulan ke poliklinik dengan keluhan anaknya tampak biru pada saat menangis keras. Sejak lahir anaknya hanya dapat minum susu sebentar sahaja dan sering batuk dan pilek. Pada pemeriksaan rontgen paru tampak penurunan corakan paru.

Page | 1

3. HIPOTESIS
Anak berusia 4 bulan tampak biru saat menangis, sering batuk pilek, hanya dapat minum susu sebentar disebabkan karena tetralogi Fallot.

4. ANAMNESIS
1. 2. Riwayat kehamilan : ditanyakan sesuai dengan yang terdapat pada etiologi Riwayat tumbuh (faktor endogen dan eksogen yang mempengaruhi). Biasanya anak cendrung mengalami keterlambatan pertumbuhan karena fatiq selama makan dan peningkatan kebutuhan kalori sebagai akibat dari kondisi penyakit. 3. Riwayat psikososial/ perkembangan Kemungkinan mengalami masalah perkembangan Mekanisme koping anak/ keluarga Pengalaman hospitalisasi sebelumnya

5. PEMERIKSAAN
5.1. Pemeriksaan fisik Pada awal bayi baru lahir biasanya belum ditemukan sianotik,bayi tampak biru setelah tumbuh. Clubbing finger tampak setelah usia 6 bulan. Serang sianotik mendadak (blue spells/cyanotic spells/paroxysmal hiperpnea,hypoxic spells) ditandai dengan dyspnea, napas cepat dan dalam,lemas,kejang,sinkop bahkan sampai koma dan kematian. Anak akan sering Squatting (jongkok) setelah anak dapat berjalan, setelah berjalan beberapa lama anak akan berjongkok dalam beberapa waktu sebelum ia berjalan kembali. Pada auskultasi terdengar bising sistolik yang keras didaerah pulmonal yang semakin melemah dengan bertambahnya derajat obstruksi Bunyi jantung I normal. Sedang bunyi jantung II tunggal dan keras. Bentuk dada bayi masih normal, namun pada anak yang lebih besar tampak menonjol akibat pelebaran ventrikel kanan Ginggiva hipertrofi, gigi sianotik Page | 2

5.2. Pemeriksaan penunjang a. Pemeriksaan laboratorium Ditemukan adanya peningkatan hemoglobin dan hematokrit (Ht) akibat saturasi oksigen yang rendah. Pada umumnya hemoglobin dipertahankan 16-18 gr/dl dan hematokrit antara 50-65 %. Nilai BGA menunjukkan peningkatan tekanan partial karbondioksida (PCO2), penurunan tekanan parsial oksigen (PO2) dan penurunan PH.pasien dengan Hn dan Ht normal atau rendah mungkin menderita defisiensi besi. b. Radiologis Sinar X pada thoraks menunjukkan penurunan aliran darah pulmonal, tidak ada pembesaran jantung gambaran khas jantung tampak apeks jantung terangkat sehingga seperti sepatu.

c.

Elektrokardiogram Pada EKG sumbu QRS hampir selalu berdeviasi ke kanan. Tampak pula hipertrofi ventrikel kanan. Pada anak besar dijumpai P pulmonal

d. Ekokardiografi Memperlihatkan dilatasi aorta, overriding aorta dengan dilatasi ventrikel kanan,penurunan ukuran arteri pulmonalis & penurunan aliran darah ke paru-paru
e.

Kateterisasi Diperlukan sebelum tindakan pembedahan untuk mengetahui defek septum ventrikel multiple, mendeteksi kelainan arteri koronari dan mendeteksi stenosis pulmonal perifer. Mendeteksi adanya penurunan saturasi oksigen, peningkatan tekanan ventrikel kanan, dengan tekanan pulmonalis normal atau rendah.

6. DIAGNOSIS KERJA
Berdasarkan kasus, anak berusia 4 bulan tampak biru saat menangis, sering batuk pilek, hanya dapat minum susu sebentar disebabkan karena tetralogi Fallot. Tetralogi fallot (TF) adalah kelainan jantung dengan gangguan sianosis yang ditandai dengan kombinasi 4 hal
Page | 3

yang abnormal meliputi defek septum ventrikel, stenosis pulmonal, overriding aorta, dan hipertrofi ventrikel kanan. Komponen yang paling penting dalam menentukan derajat beratnya penyakit adalah stenosis pulmonal dari sangat ringan sampai berat. Stenosis pulmonal bersifat progresif , makin lama makin berat.

7. EPIDEMIOLOGI
TOF terjadi pada 10% total kelainan kongenital. TOF adalah jenis tersering kelainan jantung sianotik. TOF dengan absent pulmonary valve terjadi sekitar < 2% dari keseluruhan kasus kelainan jantung kongenital. Adanya pulmonary atresia pada TOF sekitar 15-20% dari keseluruhan kasus TOF

8. ETIOLOGI DAN PATOFISIOLOGI

Salah satu penyebab paling sering dari cacat jantung congenital adalah infeksi virus pada ibu selama trimester pertamam kehamilan, yaitu ketika jantung mulai terbentuk. Cacat ini terutama timbul bila ibu terkena cacar jerman pada saat itu begitu seringnya sehingga dokter ahli kandungan menganjurkan untuk mengakhiri kehamilan jika terjadi cacar jerman pada trimester pertama. Beberapa cacat congenital jantung bersifat herediter karena beberapa cacat telah diketahui terjadi pada kembar identik demikian pada generasi selanjutnya. Anak dari pasien yang menderita penyakit jantung congenital dan diobati secara pembedahan mempunyai kurang lebih 10 kali lebih banyak resiko menderita penyakit jantung congenital dibanding dengan anak lain. Kelainan ini sering ditemukan pada kelainan jantung bawaan yang disertai cyanosis dan clubbing jari-jari. Embriogenensis kombinasi kelainan ini berhubungan erat dengan pembentukan septum interventrikel. Bagian membranosa septum intervetrikel berasal dari septum yang membagi truncus arteriosus menjadi a. pulmonalis dan aorta. Pertumbuhan septum ini yang berlainan dapat menyebabkan berbagai kelainan yang mengenai aorta, a. pulmonalis dan septum intervetrikel. Letak septum yang salah menyebabkan terbentuknya aorta yang lebar dan a. pulmonalis yang sempit dengan stenosis. Dan perputaran ke belakang berlebihan daripada truncus arteriosus memindahkan aorta ke kanan sehingga terletak
Page | 4

dikanan (dextroposisi) dan berhubungan langsung dengan ventrikel kanan atau berhubungan langsung dengan kedua ventrikel dan menerima darah dari bagian kiri dan kanan. Akibat stenosis pulmonalis dan defek intervetrikel terjadi aliran darah dari kiri ke kanan, terjadi kenaikan tekanan dalam jantung bagian kanan sehingga menyebabkan hipertropi ventrikel kanan.

9. GAMBARAN KLINIS
Anak yang menderita tetralogi fallot biasanya tampak kemerahan pada masa neonatus, meskipun mungkin terdengar bising jantung akibat aliran darah melalui infundibulum atau katup pulmonal yang menyempit. Sianosis timbul dan bertambah berat setelah beberapa minggu atau beberapa bulan kemudian. Kadangkala bayi mungkin terlihat kemerahan saat istirahat, dan hanya terlihat sianosis pada saat memerah tenaga seperti saat menangis atau minum susu. Kadang-kadang terjadi serangan sianosis. Bayi yang menderita tetralogi Fallot hampir sepanjang waktu tampat relatif sehat, namun rentan terhadap serangan yaitu saat bayi menjadi amat sianosis dan pucat serta seringkali disertai penurunan kesadaran. Serangan demikian terjadi karena penurunan resistensi darah sistemik, sehingga meningkatkan pirau kanan ke kiri dan mencegah darah mengalir ke paru-paru. Ketika anak bertambah usia, sianosis saat istirahat menjadi bertambah nyata, toleransi aktivitas menurun dan dapat timbul squatting (jongkok) yang khas. Yang disebut terakhir ini adalah suatu manuver untuk meringankan gejala setelah aktivitas, yaitu berjongkok pada pangkal pada dengan lutut menghadap ke atas menekan dada. Tindakan ini dapat menahan darah vena yang tidak tersaturasi oksigen pada tungkai bawah, mencegah aliran kembali ke jantung dan juga menaikkan tekanan aorta dengan menghambat arteri femoralis, sehingga terjadi penurunan besar pirau kanan ke kiri. Gagal jantung amat jarang terjadi pada tetralogi Fallot tetapi komplikasi tromboemboli akibat polisitemia, endokarditis bakterialis dan abses serebri dapat terjadi.

10. PENATALAKSANAAN
Tindakan Bedah Merupakan suatu keharusan bagi semua penderita TF. Pada bayi dengan sianosis yang jelas, sering pertama-tama dilakukan operasi pintasan atau langsung dilakukan pelebaran stenosis trans-ventrikel. Page | 5

Koreksi total dengan menutup VSD seluruhnya dan melebarkan PS pada waktu ini sudah mungkin dilakukan. Umur optimal untuk koreksi total pada saat ini ialah 7-10 tahun. Walaupun kemajuan telah banyak dicapai, namun sampai sekarang operasi semacam ini selalu disertai risiko besar.

Pengobatan konservatif

Pada penderita yang mengalami serangan sianosis maka terapi ditujukan untuk memutus patofisiologi serangan tersebut, antara lain dengan cara : 1. paru bertambah 2. 3. untuk mengatasi asidosis
4.

Posisi lutut ke dada agar aliran darah ke Morphine sulfat 0,1-0,2 mg/kg SC, IM Bikarbonas natrikus 1 Meq/kg BB IV Oksigen dapat diberikan, walaupun

atau Iv untuk menekan pusat pernafasan dan mengatasi takipneu.

pemberian disini tidak begitu tepat karena permasalahan bukan karena kekurangan oksigen, tetapi karena aliran darah ke paru menurun. Dengan usaha diatas diharapkan anak tidak lagi takipnea, sianosis berkurang dan anak menjadi tenang. Bila hal ini tidak terjadi dapat dilanjutkan dengan pemberian :
5.

Propanolol

0,01-0,25

mg/kg

IV

perlahan-lahan untuk menurunkan denyut jantung sehingga seranga dapat diatasi. Dosis total dilarutkan dengan 10 ml cairan dalam spuit, dosis awal/bolus diberikan separohnya, bila serangan belum teratasi sisanya diberikan perlahan dalam 5-10 menit berikutnya.
6.

Ketamin 1-3 mg/kg (rata-rata 2,2 mg/kg) penambahan volume cairan tubuh

IV perlahan. Obat ini bekerja meningkatkan resistensi vaskuler sistemik dan juga sedatif 7. dengan infus cairan dapat efektif dalam penganan serangan sianotik. Penambahan volume darah juga dapat meningkatkan curah jantung, sehingga aliran darah ke paru bertambah dan aliran darah sistemik membawa oksigen ke seluruh tubuh juga meningkat.

Lakukan selanjutnya 1. Propanolol oral 2-4 mg/kg/hari dapat digunakan untuk serangan sianotik
Page | 6

2. Bila ada defisiensi zat besi segera diatasi 3. Hindari dehidrasi

11. PROGNOSIS DAN KOMPLIKASI

Tanpa operasi prognosis tidak baik. Rata-rata mencapai umur 15 tahun, tetapi semua ini bergantung kepada besar kelainan. Ancaman pada anak dengan TF adalah abses otak pada umur sekitar 2-3 tahun. Gejala neurologis disertai demam dan leukositosis memberikan kecurigaan akan adanya abses otak. Jika pada bayi dengan TF terdapat gangguan neurologis, maka cenderung untuk didiagnosis trombosis pembuluh darah otak akibat abses otak. Anak dengan TF cenderung untuk menderita perdarahan banyak, karena mengurangnya trombosit dan fibrinogen. Kemungkinan timbulnya endokarditis bakterialis selalu ada.

12. DIAGNOSIS BANDING

12.1. Atresia Trikuspid

Ostium trikuspid yang mengalami atresia, bukan katup trikuspid yang tidak ada. Hal ini mengakibatkan pertumbuhan ventrikel kanan kurang baik. Bila disertai ASD mungkin akan sering menunjukkan perdarahan hidung. Pada ASD, jantung kiri menerima darah dari vena kava dan vena pulmonalis, sehingga akan terjadi dilatasi ventrikel kiri (terutama), atrium kiri dan ostium mitral. TA termasuk dalam golongan PJB yang mengarah ke beban volume atau tekanan TA dan VSD dapat disertai transposisi arteri-arteri besar (TGA). Pada TA dengan pembuluh darah besar yang normal letaknya, sering ditemukan hipoplasia arteri pulmonalis. TA dengan arteri pulmonalis yang lebar terdapat pada TA dengan TGA: prognosis baik pada anak. TA sering juga disertai koarktasio aorta.

Page | 7

Gambaran Klinis Ditentukan oleh besarnya aliran darah ke paru. Sianosis timbul segera setelah lahir. Bagaimana pun beratnya TA dengan TGA, masih lebih berbahaya lagi TA tanpa TGA.

TA tanpa TGA Aliran darah paru buruk, biasanya tidak terdapat dispneu dan takikardia dini. Timbul seranganserangan anoksia yang menunjukkan aliran darah paru yang kurang. Kebanyakan menunjukkan tanda sangat buruk.

TA dengan TGA Page | 8

Aliran darah ke paru berlebih. Anak besar dengan TA tidak menunjukkan squatting. Jika kejenuhan darah arteri rendah, maka juga akan timbul venektasi pada jari-jari (seperti pada TGA juga). TA ialah salah satu PJB yang segera disertai sianosis. Impuls ventrikel kiri teraba. Pada sebagian anak terutama dengan aliran darah paru sedikit, dapat diraba getaran bising. Auskultasi. Dapat didengar bunyi jantung IV akibat hipertrofi atrium kanan dan bising sistolik tidak jelas pada tepi kiri sternum. Jika aliran darah ke paru-paru besar, maka dapat terdengar bising diastolik pada apeks akibat MS relatif (sama seperti TS dengan TGA)

Tindakan bedah Pada TA dengan aliran darah ke paru sedikit, dapat dilakukan operasi pintasan (Blalock atau Pott). Sekarang lebih disenangi operasi Glenn yaitu anastomosis vena kava superior dengan arteri pulmonalis. Dengan demikian pada satu pihak atrium kanan dibebaskan dari darah yang datang kembali dari vena kava superior, sedangkan aliran darah ke paru ditingkatkan (benar-benar darah vena). Pada TA dengan aliran darah paru yang banyak dapat dipertimbangkan banding kecil pada arteri pulmonalis. Pada ASD yang terlalu kecil maka septostomi dapat dilakukan dengan kateter balon menurut Rashkind.

Prognosis buruk. Tanpa tindakan bedah separuhnya meninggal pada umur 6 bulan. Prognosis lebih baik pada anak dengan TA dengan TGA yang disertai PS sedang. Pada golongan ini akan dapat mencapai umur remaja.

12.2.

Transposisi arteri-arteri besar (trasposition of great arteries, TGA)

Pada kelainan ini terdapat pemindahan tempat aorta dan arteri pulmonalis. Aorta berasal dari ventrikel kanan (venous ventricle), a. pulmonalis dari ventrikel kiri (arterial ventricle). Septum ventrikel merupakan tempat orientalis. Penyebab kelainan ini masih belum diketahui dengan pasti. Richard van Praagh mempunyai pendapat sendiri. Bergantung pada kedudukan aorta terhadap arteri pulmonalis maka dapat dibedakan Page | 9

suatu kejadian yang sering terdapat dan disebut d-transposisi (katup aorta letaknya di kanan katup pulmonal). Yang jarang terdapat ialah 1-transposisi (katup aorta di kiri katup pulmonal). Pada pertumbuhan jantung normal, terdapat infundibulum di bawah katup pulmonal, yang tidak ditemukan di bawah katup aorta. Akibat kecepatan pertumbuhan yang lebih besar daripada infundibulum subpulmonal, maka katup pulmonal terdapat di depan sebelah atas, sedangkan katup aorta terletak dibawah belakang. Pada kebanyakan pembuluh besar dengan d-transposisi terdapat justru infundibulum sub aortik pada katup aorta, sedangkan infundibulum subpulmonal tidak ada. Akibat relatif terlalu cepatnya pertumbuhan jaringan infundibulum, maka letak katup aorta di sebelah depan atas, sedangkan katup pulmonal di sebelah belakang bawah. Pada jantung normal terdapat suatu jaringan kontak antara katup aorta dan mitral, demikian juga pada transposisi terdapat hubungan jaringan antara katup pulmonal dan mitral. Hal ini merupakan tanda bentuk klasik dari TGA komplet.

Gambaran klinis TGA merupakan kelainan yang membahayakan pada masa bayi. Kematian akibat kelainan ini 80% pada bayi dan 5% pada anak pra-sekolah. Timbulnya gejala gagal jantung pada golongan PJB pada sianosis pada waktu baru lahir diduga disebabkan TGA, terutama pada anak dengan aliran darah ke paru yang bertambah. Gambaran yang kurang dramatik ialah bilamana disertai VSD dengan faktor PS. Suatu kenyataan ialah bahwa anak dengan TGA, 55% dapat hidup disebabkan oleh manfaat adanya pirau kiri ke kanan pada tingkat atrium; ini merupakan suatu tantangan untuk segera membuat diagnosis kardiologis lengkap pada anak dengan sianosis. Setiap penundaan pemeriksaan akan menyebabkan bertambahnya bahaya, terutama karena selalu terdapat ancaman timbulnya gagal jantung. Sianosis pada anak dengan TGA segera timbul setelah lahir dan intensif, pucat kebiru-biruan dan disebut Picasso blue. Sianosis ini merata ke seluruh badan kecuali bila resistensi vaskular paru sangat tinggi. Pada golongan ini bagian badan atas lebih sianotik daripada bagian badan bawah; venektasi jelas pada jari-jari. Pada foto inframerah, gambaran pembuluh darah abnormal ini tampak jelas. Bayi dengan TGA pada waktu lahir kondisi badannya akan membaik; panjang dan berat badannya tidak akan kalah dari bayi normal. Barulah pada bulan ketiga terdapat kelambatan pertambahan berat dan panjang badan terutama perkembangan oto terganggu. Dalam kehidupan 6 bulan pertama makin tampak suatu kontras yang jelas, yaitu badan kurus sekali dengan kepala relatif berbentuk segi empat. Jika timbul serangan anoksia maka TGA sering dikombinasi dengan PS dan tidak terjadi pada TGA dengan aliran darah ke paru yang bertambah. Timbulnya serangan ini menandakan dekatnya saat kematian. Page | 10

Squatting bukanlah suatu tanda yang lazim pada TGA. Takipneae tampak jauh berkurang daripada sianosis; jika hal ini sudah jelas terdapat, maka keadaan ini merupakan tanda gagal jantung. Penampang antero-posterior dada bertambah pada aliran darah paru yang bertambah. Voussure cardiaque tampak jelas ke kiri pada anak besar dengan TGA.

Palpasi. Prekordium teraba hiperdinamik, sering sampai ke garis aksila kiri dan menjalar ke impuls ventrikel kanan. Sering tidak teraba getaran bising. Pulsasi arteri radialis dan arteri femoralis sama dalam amplitudo dan kualitas, kecuali jika terdapat koarktasio aorta. Auskultasi. Bunyi jantung II keras (pada dinding dada dekat aorta) pada sela iga II kiri, tidak split. Bising yang terdengar pada TGA tanpa defek septum, tidak terdapat murmur. Pada anak dengan aliran darah ke paru yang besar akan terdengar bising. Jika aliran darah banyak melalui ostium mitralis, maka terdengar bising sistolik (rumble). Umumnya pada anak dengan VSD terdengar bising sistolik. Pada semua anak dengan PS dan TGA, jelas terdengar bising sistolik. Oleh karena arteri pulmonalis berpindah tempat, maka bising sistolik ejeksi dengan pungtum maksimum di sela iga III IV kiri menjalar ke sisi kanan sternum dan infraklavikula kanan. Kateterisasi tidak dapat diabaikan, karena alasan-alasan sebagai berikut: 1. Koreksi barulah berhasil pada anak dengan TGA dengan aliran darah ke paru yang rendah. Merupakan suatu keharusan untuk menentukan tekanan jantung kanan dan kiri, terutama untuk menentukan diagnosis. 2. Sejak tahun 1965 Rashkind dan Miller mengerjakan kateterisasi dengan balon khusus dan membuat septostomi pada septum atrium. Langsung setelah tindakan ini, terjadi pirau kiri ke kanan dan kemudian terjadi perbaikan dalam kondisis anak sehingga operasi Blalock-Hanlon yang tadinya sangat diperlukan dapat diundurkan sampai pada suatu saat yang diperlukan.

Tindakan Pembuatan ASD pada TGA sekarang merupakan tindakan pengobatan. Septostomi ini dapat dilakukan dengan kateter balon atau dengan operasi cara Blalock-Hanlon. Pada cara Rashkind-Miller kateter melalui foramen ovale ke atrium kiri, balon tersebut diisi dengan 2-3 ml cairan kontras, lalu kateter ditarik dari atrium kiri ke atrium kanan. Page | 11

Robekan septum atrium biasanya mempunyai 2 arah. Pada operasi Blalock-Hanlon, valvula foramen ovale dihilangkan. Pada stadium lanjut dapat dilakukan koreksi total yang terdiri dari pembalikan arah darah vena, yaitu darah vena pulmonalis dialirkan ke ventrikel kanan, darah vena kava ke kiri

Prognosis Tanpa tindakan operasi, terutama TGA dengan sirkulasi paru yang bertambah dan tekanan ventrikel kiri yang rendah, prognosisnya buruk. Kebanyakan meninggal pada bulan-bulan pertama. Di antaranya untuk jangka waktu yang pendek mempunyai prognosis lebih baik yaitu TGA dan VSD sampai pada obstruksi pembuluh darah paru. Tetapi tidak baik pada masa pra-sekolah. Prognosis terbaik yang memungkinkan hidup tanpa operasi ialah TGA dengan VSD dan PS. Dalam hal ini PS bermanfaat dengan pirau kiri ke kanan melalui VSD; dengan demikian terjadilah kejenuhan oksigen di aorta. Walaupun demikian umumnya penderita akan meninggal dalam jangka waktu 15 tahun.

12.3.

Persisten Truncus Arteriosus

Persisten Truncus Arteriosus adalah malformasi kardiovaskular kongenital dimana hanya terdapat satu pembuluh arteri utama yang keluar dari basis jantung dan mengalirkan darah ke arteri koroner, pulmonal dan sistemik, serta hanya terdapat satu katup (trunkus) semilunar. Kelainan ini jarang ditemukan. Definisi diatas meng-eksklusikan kelainan kongenital tidak adanya arteri-arteri pulmonal dan paru mendapat perdarahan dari pembuluh kolateral (tipe IV klasifikasi Collet dan Edwards). Jenis kelamin tidak berpengaruh dalam insidensi penyakit ini,walaupun pasien pria lebih sering ditemukan dibanding wanita. Biasanya, Truncus arteriosus ini sering tidak diketahui, tapi pada kesempatan tertentu dapat ditemukan bersamaan dengananomali pada sistem organ yang lain, terutama DiGeorges Syndrome

Page | 12

Manifestasi Klinis Pada kebanyakan penderita truncus arteriosus, penyakit jantung congenital dapat diketahui selama proses persalinan. Sejak tahun 1990-an, diagnosis kelainan ini sudah mungkin dilakukan yaitu dengan menggunakan fetal echocardiogram. Manifestasi klinis yang timbul tergantung pada aliran darah ke paru-paru. Sejak minggu pertama kehidupan, peningkatan resistensi arteriol pulmonary yang persisten muncul sewaktu janin lahir dapat menyebabkan sianosis ringan dengan sedikit tanda dekompensasi jantung, kecuali insufisiensi katup truncus, kecuali jika terjadi insufisiensi katup truncus yang parah. Sementara resistensi pulmonary berangsur-angsur menurun dan aliran darah ke paru-paru meningkat, sianosis dapat hilang, namun takipnea, takikardia, keringat berlebihan, kurang nafsu makan dan tanda-tanda lain dari gagal jantung bisa timbul secara sekunder akibat peningkatan aliran balik ke jantung yang disebabkan oleh aliran darah yang berlebihan melalui sirkulasi pulmonal. Jika insufisiensi katup trunkus yang berat terjadi, tanda dan gejala gagal jantung dapat muncul segera setelah lahir dan volume darah tambahan yang dihasilkan oleh keadaan tersebut selalu akan meningkatkan beban kerja jantung akibat peningkatan aliran pulmonal. Pada keadaan tertentu dimana bayi mengalami stenosis arteri pulmonal, sianosis akan terlihat jelas ketika lahir dan semakin parah Page | 13

seiring bertambahnya usia, hal ini merupakan akibat dari syndrome eisenmenger. Pasen juga sering mengalami dispnea saat menyusui.

13. PENUTUP
Tepatnya penganan dan pemberian asuhan keperawatan pada anak dengan kelainan jantung bawaan sianotik : tetralogi fallot sangat menentukan untuk kelansungan hidup anak mengingat masalah yang komplit yang dapat terjadi pada anak TF bahkan dapat menimbulkan kematian yang diakibatkan karena hipoksia , syok maupun gagal. Oleh karena itu perawat harus memiliki keterampilan dan pengetahuan konsep dasar perjalanan penyakit TF yang baik agar dapat menentukan diagnosa yang tepat bagi anak yang mengalami tetralogi fallot sehingga angka kesakitan dan kematian dapat ditekan.

Daftar Pustaka 1. 2007 2. Wahab A.S. Nelson Ilmu Kesehatan Rusepno H., Husien A., Antonius P.,

Sukman T.P., Partogi M.N., et al. Buku kuliah ilmu kesehatan anak. Ed 11. Jilid 2. FKUI. Jakarta:

Anak. Vol.2. 18th ed. Penerbit Buku Kedokteran EGC. Jakarta; 2009 3. Daulika Y., Huriawati H. Dasar-

dasar pediatri. Ed 3. Penerbit Buku Kedokteran EGC. Jakarta; 2008

Page | 14

4.

Cecily L.B., Linda A.S. Buku saku

keperawatan pediatri. Ed 5. Penerbit Buku Kedokteran EGC. Jakarta; 2009 5. Brooks S.E., Jesse E.E. Synopsis of

congenital heart disease. 1st ed. Futura Publishing Company, Inc. New York; 2000

Page | 15