1.

Gagal jantung Gagal jantung pada bayi dan anak merupaka suatu sindrom klinis yang ditandai oleh

ketidak mampuan miokardium memompa darah ke seluruh tubuh untuk memenuhi kebutuhan metabolisme tubuh termasuk kebutuhan untuk pertumbuhan. Pada stadium awal gagal jantung, berbagai mekanisme kompensatoir dibangkitkan untuk mempertahankan fungsi metabolik normal. Ketika mekanisme ini menjadi tidak efektif, akibatnya manifestasi klinisnya makin bertambah berat. Gagal jantung dapat disebabkan oleh penyakit jantung bawaan maupun didapat yang menimbulkan beban volume (preload) atau beban tekanan (afterload) yang berlebih atau insufisiensi miokard. Penyebab lain adalah takikardi supraventrikular, blok jantung komplit, anemia berat, dan korpulmonale akut. Manifesatis klinis ini tergantung pada tingkat cadangan jantung pada berbagai keadaan. Bayi yang sakit berat atau anak yang mekanisme kompensatoirnya telah sangat lelah pada saat dimana ia tidak mungkin lagi memperoleh curah jantung yang cukup untuk memenuhi kebutuhan metabolisme basal tubuh, akan bergejala pada saat istirahat. Pada anak, tanda-tanda dan gejalagejala gagal jantung kongestif serupa dengan tanda-tanda dan gejala-gejal pada orang dewasa. Tanda-tanda ini meliputi kelelahan, tidak tahan kerja fisik, anoreksia, nyeri abdomen dan batuk. Dispnea merupakan gambaran kongesti paru. Kenaikan tekanan venosa sistemik dapat diukur dengan penilaian klinis tekanan vena jugularis dan pembesaran hati. Ortpnea dan ronki basal dapat ada; udem biasanya dapat dilihat pada bagian tubuh yang tergantung, atau dapat anasarka. Kardiomegali selalu ditemukan. Sering ada irama galop; tanda-tanda auskultasi lain khas untuk lesi jantung spesifik. Pada tahun 1994, New York Heart Association mempublikasikan revisi dari klasifikasi fungsional penderita gagal jantung : I. Tidak ada pembatasan aktivitas fisik: aktivitas biasa tidak menimbulkan kelelahan, dispnea, atau palpitasi. II. Ada pembatasan ringan dari aktivitas fisik: aktivitas biasa menimbulkan kelelahan, dispnea, palpitasi, atau angina. III. Pembatasan pada aktivitas fisik: walaupun pasien nyaman saat istirahat, sedikit melakukan aktivitas biasa saja dapat menimbulkan gejala. IV. Ketidakmampuan untuk melakukan aktivitas. Gejala gagal jantung timbul saat istirahat.

Anak-anak dengan gagal jantung sering disertai gangguan pertumbuhan dan tidak ada kenaikan berat badan. Hal ini dapat disebabkan antara lain : 1. 2. 3. Pemasukan energi yang buruk karena dispne atau keletihan Penyerapan terganggu karena perfusi usus yang tidak adekuat Peningkatan kebutuhan kalori bila dispne atau menderita karena infeksi konkomitan. Dalam menegakkan diagnosis, diperoleh dari hasil anamnesis, pemeriksaan fisik, dan pemeriksaan penunjang. Dari anamnesis dapat ditanyakan mengenai adanya sesak napas, kesulitan minum/makan, bengkak pada kelopak mata dan/atau tungkai, gangguan pertumbuhan dan perkembangan (pada kasus kronis), penurunan toleransi latihan, maupun keringat berlebihan di dahi. Dari pemeriksaan fisik, akibat respons kompensasi karena fungsi jantung yang menurun maka akan tampak takikardia, irama galop, peningkatan rangsangan simpatis, keringat dan kulit dingin/lembab, kardiomegali serta gagal tumbuh. Akibat bendungan pada vena pulmonalis akan tampak takipnea, ortopnea, wheezing dan ronki pada auskultasi paru. Akibat bendungan vena sistemik akan tampak peningkatan tekanan vena jugularis, palpebra udem pada bayi, hepatomegali, udem tungkai pada anak. Dari pemeriksaan penunjang, foto toraks menunjukkan adanya kardiomegali. Namun kardiomegali bukan selalu berarti adanya gagal jantung. Elektrokardiografi dapat membantu menentukan tipe defek, tidak untuk menentukan apakah terdapat gagal jantung atau tidak. Ekokardiografi untuk mengetahui pembesaran ruang jantung dan etiologi.

2.

Kelainan katup Aorta Stenosis derajat ringan atau sedang umumnya asimptomatik sehingga sering terdiagnosis secara kebetulan karena saat pemeriksaan rutin terdengar bising sistolik ejeksi dengan atau tanpa klik ejeksi di area aorta; parasternal sela iga 2 kiri sampai ke apeks dan leher. Bayi dengan aorta stenosis derajat berat akan timbul gagal jantung kongestif pada usia minggu-minggu pertama atau bulan-bulan pertama kehidupannya. Pada aorta stenosis yang ringan dengan gradien tekanan sistolik kurang dari 50 mmHg tidak perlu dilakukan intervensi. Intervensi bedah valvotomi atau non bedah Balloon Aortic Valvuloplasty harus segera dilakukan pada neonatus dan bayi dengan aorta stenosis valvular yang kritis serta pada anak dengan aorta stenosis valvular yang berat atau gradien tekanan sistolik 90 100 mmHg.

Coarctatio Aorta pada anak yang lebih besar umumnya juga asimptomatik walaupun derajat obstruksinya sedang atau berat. Kadang-kadang ada yang mengeluh sakit kepala atau epistaksis berulang, tungkai lemah atau nyeri saat melakukan aktivitas. Tanda yang klasik pada kelainan ini adalah tidak teraba, melemah atau terlambatnya pulsasi arteri femoralis dibandingkan dengan arteri brakhialis, kecuali bila ada patent ductus arteriosus besar dengan aliran pirau dari arteri pulmonalis ke aorta desendens. Selain itu juga tekanan darah lengan lebih tinggi dari pada tungkai. Obstruksi pada aorta stenosis atau coarctatio aorta yang berat akan menyebabkan gagal jantung pada usia dini dan akan mengancam kehidupan bila tidak cepat ditangani. Pada kelompok ini, sirkulasi sistemik pada bayi baru lahir sangat tergantung pada pirau dari kanan ke kiri melalui patent ductus arteriosus sehingga dengan menutupnya patent ductus arteriosus akan terjadi perburukan sirkulasi sistemik dan hipoperfusi perifer. Pemberian Prostaglandin E1 (PGE1) dengan tujuan mempertahankan patent ductus arteriosus agar tetap terbuka akan sangat membantu memperbaiki kondisi sementara menunggu persiapan untuk operasi koreksi.

Pulmonal Stenosis Status gisi penderita dengan pulmonal stenosis umumnya baik dengan pertambahan berat badan yang memuaskan. Bayi dan anak dengan pulmonal stenosis ringan umumnya asimptomatik dan tidak sianosis sedangkan neonatus dengan pulmonal stenosis berat atau kritis akan terlihat takipnoe dan sianosis. Penemuan pada auskultasi jantung dapat menentukan derajat beratnya obstruksi. Pada pulmonal stenosis valvular terdengar bunyi jantung satu normal yang diikuti dengan klik ejeksi saat katup pulmonal yang abnormal membuka. Klik akan terdengar lebih awal bila derajat obstruksinya berat atau mungkin tidak terdengar bila katup kaku dan stenosis sangat berat. Bising sistolik ejeksi yang kasar dan keras terdengar di area pulmonal. Bunyi jantung dua yang tunggal dan bising sistolik ejeksi yang halus akan ditemukan pada stenosis yang berat. Intervensi non bedah Balloon Pulmonary Valvuloplasty (BPV) dilakukan pada bayi dan anak dengan pulmonal stenosis valvular yang berat dan bila tekanan sistolik ventrikel kanan supra sistemik atau lebih

dari 80 mmHg. Sedangkan intervensi bedah koreksi dilakukan bila tindakan BPV gagal atau disertai dengan pulmonal stenosis infundibular (subvalvar). 3. Ventricular Septal Defect Ventricular septal defect adalah lesi kongenital pada jantung berupa lubang pada septum yang memisahkan ventrikel sehingga terdapat hubungan antara antar rongga ventrikel. Defek ini dapat terletak dimanapun pada sekat ventrikel, baik tunggal atau banyak, serta ukuran dan bentuk dapat bervariasi. Insidensi ventricular septal defect terisolasi adalah sekitar 2 6 kasus per 1000 kelahiran hidup dan terjadi lebih dari 20% dari seluruh kejadian penyakit jantung bawaan. Defek ini lebih sering terjadi pada wanita daripada pria. Klasifikasi ventricular septal defect dibagi berdasarkan letak defek yang terjadi, yaitu: Perimembranasea, merupakan lesi yang terletak tepat di bawah katup aorta. ventricular septal defect tipe ini terjadi sekitar 80% dari seluruh kasus ventricular septal defect Muskular, merupakan jenis ventricular septal defect dengan lesi yang terletak di otot-otot septum dan terjadi sekitar 5 20% dari seluruh angka kejadian ventricular septal defect. Pada ventricular septal defect besarnya aliran darah ke paru ini selain tergantung pada besarnya lubang, juga sangat tergantung pada tingginya tahanan vaskuler paru. Makin rendah tahanan vaskuler paru makin besar aliran pirau dari kiri ke kanan. Pada bayi baru lahir dimana maturasi paru belum sempurna, tahanan vaskuler paru umumnya masih tinggi dan akibatnya aliran pirau dari kiri ke kanan terhambat walaupun lubang yang ada cukup besar. Tetapi saat usia 23 bulan dimana proses maturasi paru berjalan dan mulai terjadi penurunan tahanan vaskuler paru dengan cepat maka aliran pirau dari kiri ke kanan akan bertambah. Ini menimbulkan beban volum langsung pada ventrikel kiri yang selanjutnya dapat terjadi gagal jantung. Pada ventricular septal defect yang kecil umumnya asimptomatik dengan riwayat pertumbuhan dan perkembangan yang normal, sehingga adanya penyakit jantung bawaan ini sering ditemukan secara kebetulan saat pemeriksaan rutin, yaitu terdengarnya bising pansistolik di parasternal sela iga 3 4 kiri. Bila lubangnya sedang maka keluhan akan timbul saat tahanan vaskuler paru menurun, yaitu sekitar usia 23 bulan. Gejalanya antara lain penurunan toleransi aktivitas fisik yang pada bayi akan terlihat sebagai tidak mampu mengisap susu dengan kuat dan banyak, pertambahan berat badan yang lambat, cenderung terserang infeksi paru berulang dan mungkin timbul gagal jantung yang biasanya masih dapat diatasi secara medikamentosa. Dengan bertambahnya usia dan berat badan, maka lubang menjadi relatif kecil sehingga keluhan akan

berkurang dan kondisi secara umum membaik walaupun pertumbuhan masih lebih lambat dibandingkan dengan anak yang normal. Ventricular septal defect tipe perimembranus dan muskuler akan mengecil dan bahkan menutup spontan pada usia dibawah 810 tahun. Pada ventricular septal defect yang besar, gejala akan timbul lebih awal dan lebih berat. Kesulitan mengisap susu, sesak nafas dan kardiomegali sering sudah terlihat pada minggu ke 23 kehidupan yang akan bertambah berat secara progresif bila tidak cepat diatasi. Gagal jantung timbul pada usia sekitar 812 minggu dan biasanya infeksi paru yang menjadi pencetusnya yang ditandai dengan sesak nafas, takikardi, keringat banyak dan hepatomegali. Bila kondisi bertambah berat dapat timbul gagal nafas yang membutuhkan bantuan pernafasan mekanik. Pada beberapa keadaan kadang terlihat kondisinya membaik setelah usia 6 bulan, mungkin karena pirau dari kiri ke kanan berkurang akibat lubang mengecil spontan, timbul hipertrofi infundibuler ventrikel kanan atau sudah terjadi hipertensi paru. Pada ventricular septal defect yang besar dengan pirau dari kiri ke kanan yang besar ini akan timbul hipertensi paru yang kemudian diikuti dengan peningkatan tahanan vaskuler paru dan penyakit obstruktif vaskuler paru. Selanjutnya penderita mungkin menjadi sianosis akibat aliran pirau terbalik dari kanan ke kiri, bunyi jantung dua komponen pulmonal keras dan bising jantung melemah atau menghilang karena aliran pirau yang berkurang. Kondisi ini disebut sindroma Eisenmengerisasi. Bayi dengan ventricular septal defect perlu dievaluasi secara periodik sebulan sekali selama setahun mengingat besarnya aliran pirau dapat berubah akibat resistensi paru yang menurun. Bila terjadi gagal jantung kongestif harus diberikan obat-obat anti gagal jantung yaitu digitalis, diuretika dan vasodilator. Bila medikamentosa gagal dan tetap terlihat gagal tumbuh kembang atau gagal jantung maka sebaiknya dilakukan tindakan operasi penutupan ventricular septal defect secepatnya sebelum terjadi penyakit obstruktif vaskuler paru. Indikasi operasi penutupan ventricular septal defect adalah bila rasio aliran darah yang ke paru dan sistemik lebih dari 1,5. Operasi paliatif Pulmonary Artery Banding (PAB) dengan tujuan mengurangi aliran ke paru hanya dilakukan pada bayi dengan ventricular septal defect multipel atau dengan berat badan yang belum mengijinkan untuk tindakan operasi jantung terbuka.

4.

Atrial Septal Defect Atrial septal defect adalah anomali jantung kongenital yang ditandai dengan defek pada

septum atrium akibat gagal fusi antara ostium sekundum, ostium primum, dan bantalan

endokardial. Atrial septal defect dapat terjadi di bagian manapun dari septum atrium, tergantung dari struktur septum atrium yang gagal berkembang secara normal. Insidensi atrial septal defect adalah 1 per 1000 kelahiran hidup dan terhitung 7% dari seluruh kejadian penyakit jantung bawaan. Prevalensi atrial septal defect pada wanita lebih tinggi daripada pria dengan perbandingan 2:1. Klasifikasi atrial septal defect dibagi menurut letak defek pada septum atrium, yaitu: Ostium Primum, merupakan hasil dari kegagalan fusi ostium primum dengan bantalan endokardial dan meninggalkan defek di dasar septum. Kejadian atrial septal defect ostium primum pada wanita sama dengan pria dan terhitung sekitar 20% dari seluruh kasus penyakit jantung bawaan. Ostium Sekundum, merupakan tipe lesi atrial septal defect terbanyak (70%) dan jumlah kasus pada wanita 2 kali lebih banyak daripada pria. Sinus Venosus, merupakan salah satu jenis atrial septal defect yang ditandai dengan malposisi masuknya vena kava superior atau inferior ke atrium kanan. Insidensi defek ini diperkirakan 10% dari seluruh kasus atrial septal defect Pada atrial septal defect presentasi klinisnya agak berbeda karena defek berada di septum atrium dan aliran dari kiri ke kanan yang terjadi selain menyebabkan aliran ke paru yang berlebihan juga menyebabkan beban volum pada jantung kanan. Kelainan ini sering tidak memberikan keluhan pada anak walaupun pirau cukup besar, dan keluhan baru timbul saat usia dewasa. Hanya sebagian kecil bayi atau anak dengan atrial septal defect besar yang simptomatik dan gejalanya sama seperti pada umumnya kelainan dengan aliran ke paru yang berlebihan yang telah diuraikan diatas. Auskultasi jantung cukup khas yaitu bunyi jantung dua yang terpisah lebar dan menetap tidak mengikuti variasi pernafasan serta bising sistolik ejeksi halus di area pulmonal. Bila aliran piraunya besar mungkin akan terdengar bising diastolik di parasternal sela iga 4 kiri akibat aliran deras melalui katup trikuspid. Simptom dan hipertensi paru umumnya baru timbul saat usia dekade 30 40 sehingga pada keadaan ini mungkin sudah terjadi penyakit obstruktif vaskuler paru. Seperti pada ventricular septal defect indikasi operasi penutupan atrial septal defect adalah bila rasio aliran darah ke paru dan sistemik lebih dari 1,5. Operasi dilakukan secara elektif pada usia pra sekolah (34 tahun) kecuali bila sebelum usia tersebut sudah timbul gejala gagal jantung kongestif yang tidak teratasi secara medikamentosa. Seperti pada patent ductus arteriosus

dalam dekade terakhir ini penutupan atrial septal defect juga dapat dilakukan tanpa bedah yaitu dengan memasang alat berbentuk seperti clam (kerang) bila memenuhi syarat-syarat yang ditentukan. Tindakan penutupan atrial septal defect tidak dianjurkan lagi bila sudah terjadi hipertensi pulmonal dengan penyakit obstruktif vaskuler paru.

5.

Tetralogi Fallot Tetralogi Fallot (TF) merupakan kombinasi 4 komponen, yaitu. Komponen paling

penting untuk menentukan derajat beratnya penyakit adalah SP yang bersifat progresif (Prasodo, 1994). Tetralogi Fallot merupakan PJB jenis sianotik dengan angka kejadian terbanyak dengan insidensi 1 3 kasus per 1000 kelahiran hidup (Ramaswamy and Pflieger, 2008). Manifestasi klinis TF mencerminkan derajat hipoksia. Pada waktu baru lahir biasanya bayi belum sianotik; bayi tampak biru setelah tumbuh. Jari tabuh pada sebagian besar pasien sudah mulai tampak setelah berumur 6 bulan. Salah satu manifestasi yang penting pada TF dalah terjadinya seranga sianotik (cyanotic spells, hypoxic spells, paroxysmal hyperpnea) yang ditandai oleh timbulnya sesak nafas mendadak, nafas cepat dan dalam, sianosis bertambah, lemas, bahkan dapat pula disertai kejang atau sinkop (Prasodo, 1994). Pertumbuhan dan perkembangan dapat terhambat pada pasien TF yang berat dan tidak terobat, terutama jika saturasi oksigen kurang dari 70% (Bernstein, 2007). Tetralogi fallot adalah golongan penyakit jantung bawaan sianotik yang terbanyak ditemukan yang terdiri dari 4 kelainan, yaitu Defek Septum Ventrikel (DSV), over-riding aorta, Stenosis Pulmonal (SP), serta hipertrofi ventrikel kanan. Tetralogi Fallot merupakan PJB jenis sianotik dengan angka kejadian terbanyak dengan insidensi 1 3 kasus per 1000 kelahiran hidup. Salah satu manifestasi yang penting pada TF dalah terjadinya seranga sianotik (cyanotic spells, hypoxic spells, paroxysmal hyperpnea) yang ditandai oleh timbulnya sesak nafas mendadak, nafas cepat dan dalam, sianosis bertambah, lemas, bahkan dapat pula disertai kejang atau sinkop Bunyi jantung dua akan terdengar tunggal pada stenosis pulmonal yang berat atau dengan komponen pulmonal yang lemah bila stenosis pulmonal ringan. Bising sistolik ejeksi dari stenosis pulmonal akan terdengar jelas di sela iga 2 parasternal kiri yang menjalar ke bawah klavikula kiri. Pada bayi atau anak dengan riwayat spel hipoksia harus diberikan Propranolol peroral sampai dilakukan operasi. Dengan obat ini diharapkan spasme otot infundibuler berkurang dan frekwensi spel menurun. Selain itu keadaan umum pasien harus diperbaiki,

misalnya koreksi anemia, dehidrasi atau infeksi yang semuanya akan meningkatkan frekuensi spel. Bila spel hipoksia tak teratasi dengan pemberian propranolol dan keadaan umumnya memburuk, maka harus secepatnya dilakukan operasi paliatif Blalock-Tausig Shunt (BTS), yaitu memasang saluran pirau antara arteri sistemik (arteri subklavia atau arteri inominata) dengan arteri 6 pulmonalis kiri atau kanan. Tujuannya untuk menambah aliran darah ke paru sehingga saturasi oksigen perifer meningkat, sementara menunggu bayi lebih besar atau keadaan umumnya lebih baik untuk operasi definitif (koreksi total). Neonatus dengan stenosis pulmonal yang berat atau pulmonal atresia maka aliran ke paru sangat tergantung pada patent ductus arteriosus, sehingga sering timbul kegawatan karena hipoksia berat pada usia minggu pertama kehidupan saat patent ductus arteriosus mulai menutup. Saat ini diperlukan tindakan operasi Blalock-Tausig Shunt emergensi dan pemberian PGE1 dapat membantu memperbaiki kondisi sementara menunggu persiapan untuk operasi.Penderita dengan kondisi yang baik tanpa riwayat spel hipoksia atau bila ada spel tetapi berhasil diatasi dengan propranolol dan kondisinya cukup baik untuk menunggu, maka operasi koreksi total dapat dilakukan pada usia sekitar 1 tahun. Koreksi total yang dilakukan adalah menutup lubang ventricular septal defect, membebaskan alur keluar ventrikel kanan dari stenosis pulmonal dan rekonstruksi arteri pulmonalis bila diperlukan.

DAFTAR PUSTAKA
Bernstein, Daniel. Terapeutik Jantung, Gagal Jantung Kongestif dalam Ilmu Kesehatan Anak Nelson, Vol.2, Edisi 15, Jakarta, EGC, 2000. hal : 1658 1663. Sukman Tulus Putra, dkk. Gagal Jantung pada Bayi dan Anak dalam Standar Pelayanan Medis Kesehatan Anak, Edisi I, Jakarta, Badan Penerbit IDAI, 2005. hal : 143 146. Bambang Madiyono, dkk. Gagal Jantung dalam Penanganan Penyakit Jantung pada Bayi dan Anak, Jakarta, Balai Penerbit FKUI, 2005. hal : 55 61. American Heart Association. 1994 Revisions to Classification of Functional Capacity and Objective Assessment of Patients With Diseases of the Heart. Downloaded from : http://www.americanheart.org/

1. 2. 3. 4.

5.

Moore, Mary Courtney. Penyakit Jantung dalam Buku Pedoman Terapi Diet dan Nutrisi, Edisi II, alih bahasa Liniyanti D. Oswari, Jakarta, Hipokrates, 1997. hal : 274 276.

Getar

jantung

Cardiac

Trill)

Getar jantung ialah terabanya getaran yang diakibatkan oleh desir aliran darah. Bising jantung adalah desiaran yang terdengar karena aliran darah. Getar jantung di daerah prekordial adalah getaran atau vibrasi yang teraba di daerah prekordial. Getar sistolik (systolic thrill) timbul pada fase sistolik dan teraba bertepatan dengan terabanya impuls apikal. Getar diastolic (diastolic thrill) timbul pada fase diastolik dan teraba sesudah impuls apikal.

Getar sistolik yang panjang pada area mitral yang melebar ke lateral menunjukkan insufisiensi katup mitral. Getar sistolik yang pendek dengan lokasi di daerh mitral dan bersambung kearah aorta menunjukkan adanya stenosis katup aorta. Getar diastolik yang pendek di daerah apeks menunjukkan adanya stenosis mitral. Getar sistolik yang panjang pada area trikuspid menunjukkan adanya insufisiensi tricuspid. Getar sistolik pada area aorta pada lokasi didaerah cekungan suprasternal dan daerah karotis menunjukkan adanya stenosis katup aorta, sedangkan getar diastolik di daerah tersebut menunjukkan adanya insufisiensi aorta yang berat, biasanya getar tersebut lebih keras teraba pada waktu ekspirasi. Getar sistolik pada area pulmonal menunjukkan adanya stenosis katup pulmonal.