Kata Pengantar

Segala puji dan syukur penyusun panjatkan ke Tuhan Yang Maha Esa, yang dengan pertolongan-Nya, referat yang berjudul Mielitis Transversa dapat selesai disusun. Referat ini disusun sebagai sarana diskusi dan pembelajaran, serta diajukan guna memenuhi persyaratan penilaian di Kepaniteraan Klinik Neurologi di Rumah Sakit Mardi Rahayu, Kudus. Penghargaan dan rasa terima kasih disampaikan kepada Dr. dr. Fenny L. Yudiarto, Sp.S(K) yang telah memberikan dorongan, bimbingan dan pengarahan dalam pembuatan referat ini. Penyusun juga ingin mengucapkan terima kasih kepada semua pihak yang telah membantu baik secara langsung maupun tidak langsung dalam menyelesaikan referat ini. Penyusun menyadari bahwa dalam referat ini masih jauh dari sempurna, baik mengenai isi, susunan bahasa, maupun kadar ilmiahnya. Hal ini disebabkan oleh keterbatasan pengetahuan dan pengalaman dari penyusun dalam mengerjakan referat ini. Oleh karena itu kami mengharapkan kritik dan saran yang bersifat membangun demi kesempurnaan referat ini. Semoga referat ini memberikan informasi bagi masyarakat dan bermanfaat untuk pengembangan ilmu pengetahuan bagi kita semua.

Kudus, Mei 2012

Penyusun

DAFTAR ISI
Kata Pengantar... 1 BAB I. Pendahuluan. 3 1.1 Latar Belakang. 3 1.2 Epidemiologi.... 3 BAB II. Pembahasan.. 5 2.1 Definisi Mielitis Transversa. 5 2.2 Anatomi Medula Spinalis.... 5 2.3 Etiologi. 10 2.4 Patofisiologi. 11 2.5 Manifestasi Klinis.... 13 2.6 Diagnosis. 14 2.7 Diagnosis Banding.. 18 2.8 Penatalaksanaan... 18 BAB III. Penutup... 21 Daftar Pustaka ... 22

BAB I Pendahuluan
1.1 Latar Belakang

Pada abad 19, hampir semua penyakit pada medula spinalis disebut mielitis. Dalam Dercums Textbook of Nervous Diseases pada tahun 1895, Morton Prince menulis tentang mielitis traumatik, mielitis kompresif dan sebagainya, yang agak memberikan kejelasan tentang arti terminologi tersebut. Dengan bertambah majunya pengetahuan neuropatologi, satu persatu penyakit di atas dapat diseleksi sehingga yang tergolong benar-benar karena radang saja yang masih tertinggal.1 Saat ini, medulla spinalis diketahui sebagai lokus dengan jumlah terbatas dari infeksi dan proses inflamasi non-infeksi yang disebabkan oleh kerusakan neuron, substansia alba dan melibatkan meninges atau menyebabkan nekrosis pada substansia alba dan grisea. Hal ini disetujui sebagai kondisi inflamasi yang disebut mielitis. Bila dengan tepat mengenai area melintang dari medulla spinalis yang terkena pada satu tingkat atau lebih, maka proses ini disebut mielitis transversa.1 Mielitis transversa mempunyai berbagai macam penyebab. Tetapi, secara umum mielitis disebabkan oleh multiple sclerosis dan proses post-infeksi. Pembagian mielitis berdasarkan perjalanan klinis antara awitan hingga muncul gejala klinis, yaitu akut, subakut dan kronis dibagi berdasarkan perjalanan klinis penyakit yang berlangsung.2 Diagnosa dapat dilakukan dengan pemeriksaan pungsi lumbal, CT scan atau MRI, mielogram serta pemeriksaan darah, untuk mencari penyebab dan menyingkirkan kemungkinankemungkinan lainnya.3

1.2 Epidemiologi Mielitis Transversa Mielitis transversa merupakan penyakit yang jarang dengan insidensi 1-4 kasus baru per 1 juta penduduk per tahun. Penyakit ini dapat mengenai individu pada semua umur (6 bulan-88 tahun) dengan insidensi tertinggi antara umur 10-19 tahun dan 30-39 tahun. Tidak ada faktor jenis kelamin atau keluarga sebagai faktor predisposisi.3 Meskipun hanya beberapa studi telah meneliti tingkat insiden, diperkirakan bahwa sekitar 1.400 kasus baru di diagnosis mielitis transversa setiap tahun di Amerika Serikat, dan sekitar 33.000 orang Amerika memiliki beberapa jenis kecacatan akibat gangguan ini.4
3

Sekitar sepertiga penderita mielitis transversa sembuh dengan sedikit sampai tidak ada sekuele setelah serangan pertama. Sepertiga penderita sembuh dengan disabilitas permanen derajat sedang, dan sepertiga lainnya tidak mengalami penyembuhan dan mengalami disabilitas berat.3

BAB II Pembahasan
2.1 Definisi
Mielitis transversa (MT) adalah suatu proses inflamasi yang mengenai potongan melintang substansia alba dan grisea di medula spinalis, dengan karakteristik klinis adanya perkembangan baik akut atau sub akut dari tanda dan gejala disfungsi neurologis pada saraf motorik, sensorik dan otonom dari traktus saraf di medula spinalis.5 Bila proses radang tersebut meluas ke atas disebut mielitis asendens. Istilah mielitis transversa atau asendens menyatakan distribusi lesi pada medulla spinalisnya.2

2.2 Anatomi Medula Spinalis

Medula spinalis merupakan suatu massa jaringan saraf yang berbentuk silinder memanjang dan menempati dua pertiga bagian atas canalis vertebralis di dalam kolumna vertebralis. Panjang normal medula spinalis orang dewasa adalah 42-45 cm.6 Di superior medula spinalis dimulai di foramen magnum dalam tengkorak, yaitu tempat medula spinalis bersambung dengan medula oblongata, sedangkan di inferior orang dewasa berakhir setinggi tepi bawah vertebra lumbalis I. Pada anak kecil, medula spinalis relatif lebih panjang dan biasanya berakhir di tepi bawah vertebra lumbalis III.6 Medula spinalis dibungkus oleh tiga lapis meninges, yaitu duramater, arachnoidmater, dan piamater. Pelindung lainnya adalah cairan serebrospinal (Liquor Cerebral Spinal/LCS) yang mengelilingi medula spinalis dalam ruang subaraknoid (spatium subarachnoidea). Sakus arakhnoid berakhir di dalam kanalis vertebralis dalam tulang sacrum. Dalam medulla spinalis keluar 31 pasang saraf, terdiri dari : Servikal Torakal Lumbal Sacral Koksigeal : 8 pasang : 12 pasang : 5 pasang : 5 pasang : 1 pasang

Tiga puluh satu pasang saraf yang muncul dari segmen-segmen medulla spinalis melalui dua akar yaitu akar anterior dan akar posterior. Serabut saraf motorik membentuk akar anterior yang berpadu dengan serabut saraf sensorik pada akar posterior bersama membentuk saraf spinalis gabungan. Penyatuan ini terjadi sebelum serabut saraf itu melintasi foramen intervertebralis, segera setelah itu membagi diri lagi menjadi serabut primer anterior dan serabut primer posterior. Serabut primer posterior melayani kulit dan otot punggung. Sedangkan serabut primer anterior membentuk berbagai cabang yang menjadi pleksus saraf anggota gerak dan membentuk saraf interkostalis pada daerah toraks.6 Bagian Dalam Medula Spinalis

Gambar 1. Penampang Medula Spinalis Substansia Grisea

Suatu potongan melintang dari medulla spinalis memperlihatkan bagian adalam dari massa zat kelabu atau substansia grisea yang berbentuk huruf H yang dikelilingi oleh zat putih atau substansia alba. Substansia grisea tersusun atas dua bagian simetris yang dihubungkan melalui garis tengah oleh komisura yang mengandung kanalis sentralis yang kecil. Kornu anterior terdapat di depan kanalis sentralis. Kornu ini mengandung sel-sel yang berasal dari serabut akar ventralis. Kornu intermediolateralis merupakan bagian dari zat kelabu diantara kornu anterior dan kornu posterior. Bagian ini merupakan proyeksi
6

segitiga yang menonjol ke lateral di bagian torakal dan lumbal atas. Bagian ini mengandung sel praganglion untuk susunan saraf otonom. Kornu posterior hampir menjangkau sulkus posterolateralis. Berkas serabut-serabut kecil yang padat, fasikulus dorsolateralis atau traktus Lissauer adalah bagian dari jaras nyeri yang terletak di perifer medulla spinalis.6 Substansia Alba

Kolumna dorsalis terletak diantara sulkus medianus posterior dan sulkus posterolateralis. Pada segmen servikal dan torakal atas, kolumna dorsalis terbagi menjadi bagian medial, fasikulus grasilis, dan bagian lateral, fasikulus kuneatus. Kolumna lateralis terletak di antara sulkus posterolateralis dan sulkus anterolateralis. Kolumna ventralis terletak di antara sulkus anterolateralis dan fisura mediana posterior. Zat putih dari medulla spinalis terdiri dari serabut saraf yang bermielin dan yang tidak bermielin. Serabut bermielin yang berkonduksi cepat membentuk berkas yang naik atau turun untuk jarak yang berbedabeda.6

Gambar 2. Dermatom
8

Gambar 3. Miotom

2.3 Etiologi
Etiologi mielitis transversa mempunyai berbagai macam penyebab antara lain : a. Infeksi virus atau pasca infeksi virus Virus yang dapat menyebabkan infeksi pada melitis transversa, yaitu Varicella, Herpes simplex, CMV, HIV, Influenza, Hepatitis, dan Rubella. Pada beberapa kasus, gejala klinis mielitis transversa merupakan hasil dari rusaknya jaringan saraf yang disebabkan oleh agen infeksius atau oleh sistem imun, ataupun keduanya. Pada beberapa kasus lainnya, mielitis transversa disebabkan oleh infeksi mikroba langsung pada SSP. Tiga puluh sampai enam puluh persen pasien mielitis transversa dilaporkan menderita infeksi dalam 3-8 minggu sebelumnya dan bukti serologis infeksi akut oleh rubella, campak, infeksi mononucleosis, influenza, enterovirus, mikoplasma atau hepatitis A, B, dan C. Patogen lainnya yaitu virus herpes langsung menginfeksi medulla spinalis dan menimbulkan gejala klinis mielitis transversa.7

b. Autoimun Mielitis transversa telah dihubungkan dengan penyakit autoimun sistemik seperti SLE. Beberapa pasien dilaporkan mempunyai vaskulitis spinal fokal yang berhubungan dengan gejala SLE yang aktif.4 Selain itu, penyebab demielinisasi mielitis transversa termasuk multiple sclerosis dan neuromyelitis optica. Multiple sclerosis adalah penyakit autoimun sistem saraf pusat dimana sel-T menolak antigen yang tidak dikenal yang membuat inflamasi dari cascade, demielinisasi dan kehilangan akson. Neuromyelitis optica dipercaya sebagai suatu penyakit dimana antibodi anti-aquaporin-4 diproduksi oleh aktivasi komplemen sel-B dan merangsang terjadinya demielinisasi.7 Mielitis transversa komplit sering disebabkan parainfeksi (infeksi yang terjadi saat suatu organisme masuk ke dalam tubuh dan dimana saat berlangsungnya proses infeksi), dimana respon imun tubuh menolak organisme yang bersangkutan sehingga mengakibatkan serangan autoimun terhadap mielin atau antigen lainnya pada medula spinalis. Mekanisme potensial termasuk molecular mimicry, dimana sel-T atau antibodi dirangsang oleh epitopes (antigen determinan) yang ditemukan pada agen infeksius yang bereaksi silang dengan antibodi yang berada di sistem saraf pusat, atau induksi respon super antigen oleh organisme.7

10

c. Komplikasi pasca vaksinasi (antirabies, varisela, pertusis, polio, tetanus) d. Insufisiensi aliran darah Beberapa kasus mielitis transversa disebabkan oleh malformasi arteri vena (AVM), atau penyakit vaskular seperti seperti atherosklerosis yang menyebabkan iskemik, sehingga menurunkan kadar oksigen pada jaringan medula spinalis. Iskemik dapat disebabkan oleh perdarahan dalam medula spinalis, pembuluh darah yang sempit atau tersumbat, atau faktor lainnya.

2.4 Patofisiologi
Secara anatomi, sistem yang mengurus dan sekaligus melaksanakan gerakan yang dikendalikan oleh kemauan, terdiri dari upper motorneuron (UMN), lower motorneuron (LMN), alat penghubung antara unsur saraf dan otot, dan otot skeletal.8 Semua neuron yang menyalurkan impuls motorik secara langsung ke LMN (Lower Motor Neuron) atau melalui interneuronnya, tergolong dalam kelompok UMN (Upper Motor Neuron). Berdasarkan perbedaan anatomi dan fisiologi kelompok UMN dibagi dalam susunan piramidal dan susunan ekstrapiramidal.8 Susunan piramidal terdiri dari neuron-neuron penghuni girus presentralis yang dinamakan korteks motorik. Melalui aksonnya neuron korteks motorik menghubungi motor neuron yang membentuk inti motorik saraf cranial dan motor neuron di kornu anterior medula spinalis. Akson tersebut menyusun jaras kortikobulbar-kortikospinal. Berkas saraf turun dari korteks motorik ke kawasan kapsula interna mulai dari genu sampai seluruh kawasan krus posterior. Di tingkat mesensefalon serabut-serabut berkumpul di 3/5 bagian tengah pedunkulus serebri dan diapit oleh serabut-serabut frontopontin dari sisi medial dan serabut-serabut parietotemporopontin dari sisi lateral. Di pons serabut-serabut di atas menduduki pes pontis. Bangunan yang merupakan lanjutan dari pes pontis mengandung hanya serabut-serabut kortikobulbar dan kortikospinal, yang dikenal sebagai piramis dan merupakan bagian ventral medula oblongata. Sepanjang batang otak, serabut kortikobulbar meninggalkan kawasannya untuk menyilang garis tengah dan berakhir secara langsung di motor neuron saraf kranial motorik. Sebagian dari serabut kortikobulbar berakhir di inti-inti saraf kranial motorik sisi ipsilateral. Di perbatasan antara medula oblongata dan medula spinalis, serabut kortikospinal sebagian
11

besar menyilang dan membentuk jaras kortikospinal lateral (traktus piramidalis lateralis), yang berjalan di funikulis posterolateralis kontralateralis dan sebagian lagi tidak menyilang tetapi melanjutkan perjalanan ke medula spinalis di funikulus ventralis ipsilateral dan dikenal sebagai jaras kortikospinal ventral atau traktus piramidalis ventral. Kawasan jaras piramidal lateral dan ventral makin ke kaudal makin kecil karena banyak serabut sudah mengakhiri perjalanan.8 Susunan ekstrapiramidal terdiri atas komponen-komponen, yakni korpus striatum, globus palidus, inti-inti talamik, nukleus subtalamikus, substansia nigra, formation retikularis batang otak, serebelum berikut dengan korteks motorik tambahan, yaitu area 4, area 6 dan area 8. Komponen-komponen tersebut dihubungkan satu dengan lain oleh akson masing-masing komponen tersebut. Dengan demikian terdapat lintasan yang melingkar, yang dikenal dengan sirkuit striatal.8 Neuron-neuron yang menyalurkan impuls motorik pada bagian perjalanan terakhir ke sel otot skeletal dinamakan lower motor neuron (LMN). LMN menyusun inti-inti saraf otak motorik dan inti-inti radiks ventralis saraf spinal.8 Tiap lesi medulla spinalis yang merusak daerah jaras kortikospinal lateral menimbulkan kelumpuhan UMN pada otot-otot bagian tubuh yang terletak di bawah tingkat lesi. Lesi yang memotong melintang atau medula spinalis pada tingkat servikal, mengakibatkan kelumpuhan UMN pada otot-otot tubuh yang dibawah tingkat lesi. Lesi tingkat servikal diatas C4 akan mengakibatkan kelumpuhan UMN pada keempat ekstremitas atau disebut juga tetraparesis spastik. Bila lesi dibawah tingkat servikal C4 hingga tingkat thorakal Th1, akan mengakibatkan tetraparesis dengan bagian ekstremitas superior bersifat flaksid dan ekstremitas inferior bersifat spastik. Lesi transversal yang merusak segmen itu tidak saja memutuskan jaras kortikospinal lateral, melainkan ikut memotong segenap lintasan asendens dan desendens lain. Di samping itu kelompok motor neuron yang berada di dalam segmen medula spinalis ikut terusak. Pada tingkat lesi kelumpuhan bersifat LMN. Akibat ikut terputusnya lintasan somatosensorik dan lintasan autonom neurovegetatif asendens dan desendens, maka dari tingkat lesi ke bawah, penderita kuadriplegia, tidak dapat merasakan perasaan apapun, tidak bisa buang air besar dan kecil dan tidak memperlihatkan reaksi neurovegetatif.9 Lesi transversal yang memotong medulla spinalis pada tingkat torakal atau tingkat lumbal atas, mengakibatkan kelumpuhan, yang pada dasarnya serupa yaitu pada tingkat lesi terjadi
12

kelumpuhan LMN dan dibawah tingkat lesi terdapat kelumpuhan UMN. Kelumpuhan LMN di tingkat lesi mengenai kelompok otot yang merupakan sebagian kecil dari otot-otot di daerah toraks atau abdomen yang peranannya tidak begitu menonjol, maka kelumpuhan LMN di tingkat lesi tidak begitu jelas seperti pada kelumpuhan yang melibatkan anggota gerak. Lesi tingkat thorakal dibawah Th1 akan mengakibatkan kelumpuhan UMN pada kedua ekstremitas bawah disebut juga paresis inferior spastik Tingkat lesi medula spinalis di tingkat torakal dan lumbal atas ini mudah terungkap oleh batas defisit sensorik. Tanda UMN satu-satunya yang dapat dibangkitkan pada otot abdomen ialah hipertonia. Tonus otot abdominal meningkat maka refleks otot dinding perut meninggi.9 Lesi di segmen-segmen lumbal bawah dan sacral merusak motorneuron-motorneuron berikut dengan terminalia serabut saraf kortikospinal, sehingga kelumpuhan kedua tungkai akibat lesi itu bersifat LMN.9

2.5 Manifestasi Klinis

Menurut perjalanan klinis antar awitan hingga munculnya gejala klinis mielitis dibedakan menjadi akut, subakut dan kronis. Akut bila gejala berkembang dengan cepat dan mencapai puncaknya dalam tempo beberapa hari. Subakut, jika perjalanan berkembang dalam waktu 2 sampai 6 minggu. Kronis bila perjalanan berkembang dalam waktu lebih dari 6 minggu.2 Mielitis transversa dapat timbul berdiri sendiri atau bersama-sama dengan penyakit lain. Mielitis transversa dikatakan akut bila tanda dan gejala berkembang dalam hitungan jam sampai beberapa hari, sedangkan subakut gejala klinis berkembang lebih dari 12 minggu.2,5 Pada pasca infeksi dan pasca vaksinasi, defisit neurologis timbul setelah beberapa hari menderita infeksi tersebut. Pada awalnya dapat ditemukan adanya demam, malaise dan mialgia. Diagnosis pada penderita ditandai dengan karakteristik secara klinis yaitu berkembangnya tanda dan gejala dari disfungsi neurologi pada saraf motorik, sensoris, otonom dan traktus saraf di medula spinalis, baik akut maupun subakut. Inflamasi di dalam medula spinalis memutus jarasjaras ini dan menyebabkan timbulnya gejala umum dari mielitis transversalis2,5. Kelemahan digambarkan sebagai paraparesis yang berlangsung progresif cepat, dimulai dari tungkai dan sebagai tambahan dapat juga diikuti keterlibatan lengan. Kelemahan mungkin yang pertama dicatat dengan adanya tanda gambaran keterlibatan traktus piramidal yang berlangsung perlahan-lahan pada minggu kedua setelah sakit.2,5
13

Keterlibatan level sensoris dapat ditemukan hampir pada semua kasus. Nyeri dapat timbul pada punggung, ekstremitas atau perut. Parastesia merupakan tanda awal yang paling umum mielitis transversa pada orang dewasa dan tidak pada anak-anak. Sensasi berkurang di bawah level keterlibatan medula spinalis pada sebagian besar pasien, begitu pula nyeri dan suhu2,5. Gejala otonom bervariasi terdiri dari peningkatan urgensi, inkontinesia urin dan alvi, pengosongan yang tidak sempurna atau konstipasi perut. Gejala yang juga sering didapatkan sebagai akibat keterlibatan sistem saraf sensoris dan otonom adanya disfungsi seksual. Lebih dari 80% pasien mendapatkan tanda klinis pada tingkat yang paling parah dalam 10 hari sesudah onset, walaupun perburukan fungsi neurologis bervariasi dan berlangsung progresif, biasanya berlangsung dalam 4-21 hari.2,5 Perjalanan penyakit yang akut serta lesi transversal ini sering menunjukkan fase syok spinal. Setelah fase syok berlalu (3-6 minggu) akan dijumpai paralisis spastik.5

2.6 Diagnosis
Kriteria diagnostik untuk mielitis transversalis akut idiopatik, yaitu harus memenuhi semua kriteria inklusi dan tidak ada satupun kriteria eksklusi. Sedangkan, diagnosis manifestasi klinis dari penyakit yang dicantumkan di kriteria ekslusi.10,11 yang

berhubungan dengan penyakit lain harus memenuhi semua kriteria inklusi dan memiliki

14

Table 1. Kriteria Diagnosis MT (from www.thieme-connect.com/ejournals/html/sin/doi/10.1055/s-2007-1019132)

Pemeriksaan Penunjang Punksi Lumbal Punksi lumbal merupakan pemeriksaan yang harus dilakukan untuk membedakan mielopati karena inflamasi ataupun non-inflamasi. Pemeriksaan rutin LCS (hitung sel, jenis, protein, dan glukosa) dan sitologi LCS harus diperiksa. Punksi lumbal biasanya tidak didapatkan blokade aliran LCS, terdapat pleiositosis moderat (antara 20-200 sel/mm3), terutama jenis limfosit, protein sedikit meninggi (50-120 mg/100ml) dan kadar glukosa normal.2,10 Manifestasi klinis seperti demam, meningismus, rash, infeksi sistemik yang terjadi bersamaan/concurrent (pneumonia atau diare), status immunocompromise (AIDS atau penggunaan obat-obat immunosuppresan), infeksi genital berulang, sensasi terbakar radikuler dengan atau tanpa vesikel, sugestif untuk radikulitis zoster, atau adenopati sugestif untuk etiologi infeksi dari mielitis transversa akut. Pada kasus seperti ini, kultur bakteri dan virus

15

dari LCS, PCR (Polymerase Chain Reaction), dan pemeriksaan titer antibodi harus dilakukan, misalnya CD4 untuk HIV, PCR Varicella.10,11

MRI Evaluasi awal untuk pasien mielopati harus dapat menentukan apakah ada penyebab struktural, seperti HNP, fraktur vertebra patologis, metastasis tumor, atau spondilolistesis atau tidak ada kelainan. Idealnya, MRI dengan kontras gadolinium harus dilakukan dalam beberapa jam setelah penampakan gejala.10

Pemeriksaan Lainnya Manifestasi klinis lainnya dapat mengarahkan diagnosis untuk penyakit inflamasi sistemik seperti sindrom sjogren, sindrom antifosfolipid, SLE, sarkoidosis, atau penyakit jaringan ikat campuran. Pada kondisi seperti ini, pemeriksaan yang harus dilakukan yaitu ANA (Anti Nuclear Antibody) untuk membantu diagnose penyakit autoimun, ACE (Angiotensin Converting Enzym) level untuk membantu diagnosa sarkoidosis, anti ds-DNA sebagai antibody spesifik untuk SLE, SS-A (Ro) dan SS-B (La) untuk sindrom sjorgen, ACA (Anti Cardiolipin Antibody) untuk membantu diagnose sindrom antifosfolipid.10

Tabel 2. Tes Diagnostik untuk Mielitis Transversalis Kemungkinan Penyebab Infeksi Pemeriksaan Penunjang

Serologi darah; kultur, serologi, dan PCR LCS; Foto Thorax dan pemeriksaan imaging lainnya dengan indikasi Autoimun Sistemik atau Penyakit Pemeriksaan Fisik; pemeriksaan serologi; Foto Inflamasi Thorax dan Sendi; pemeriksaan imaging lainnya dengan indikasi Paraneoplastik Foto Thorax, CT scan, PET; antibody paraneoplastik serum dan LCS Acquired CNS Demyelinating MRI otak dengan kontras gadolinium; LCS Disease (sklerosis multiple, optic rutin; pemeriksaan visual evoked potential; neuromyelitis) serum NMO-IgG Post infeksi atau post vaksinasi Anamnesis riwayat infeksi dan vaksinasi sebelumnya; konfirmasi serologi adanya infeksi; eksklusi penyebab lain
16

Bagan 1. Alur Diagnostik untuk Mielitis Transversalis Akut (from www.thieme-connect.com/ejournals/html/sin/doi/10.1055/s-2007-1019132)

17

2.7 Diagnosis Banding

Diagnosis banding dari mielitis transversa berdasarkan penyebab : Inflamasi Kompresi Osteofit Diskus Metastasis Trauma Tumor Non-Inflamasi Penyakit Demielinisasi Sklerosis multiple Optik neuromyelitis Ensefalomielitis diseminata akut Mielitis transversalis akut idiopatik Infeksi Virus: coxsackie, mumps, varicella, CMV Tuberculosis Mikoplasma Penyakit inflamasi Lupus eritematosus sistemik Neurosarkoidosis

Sindrom Paraneolastik

Diagnosis banding dengan penyakit lain : - Sindrom Guillain Barre Gejala neurologik kadang-kadang tampak seperti penyakit flu ringan dan penyakit ini dikenal sebagai polineuritis infeksi akut. Gejala motorik biasanya timbul lebih awal daripada gangguan sensorik. Biasanya terdapat gangguan sensasi perifer dengan distribusi sarung tangan dan kaos kaki, tetapi kadang-kadang gangguan tampak segmental. Otot-otot proksimal dan distal terganggu. Refleks tendon menghilang. Nyeri bahu dan punggung biasanya ditemukan. Otot fasial dan ocular kadang terganggu. Perluasan dan kelemahan otot-otot batang tubuh menuju toraks akan mengganggu pernapasan. Pada cairan serebrospinal dijumpai kelebihan protein (sampai 20 gr/L), tapi selnya sedikit (disosiasi sitoalbumin).12

- Paralisis Periodik Periodik paralisis merupakan kelainan pada membran yang sekarang ini dikenal sebagai salah satu kelompok kelainan penyakit chanellopathies pada otot skeletal. Gejala yang timbul adalah kelumpuhan keempat anggota gerak yang bersifat LMN, mutlak motorik dan sepintas lalu serta timbul berkala, dianggap sebagai kelumpuhan miogenik. Secara klinis
18

terbukti mempunyai hubungan erat dengan ion kalium. Dikenal 3 macam paralisis periodik, yaitu hipokalemik familial, hiperkalemik familial, dan yang ketiga normokalemik. Perbedaan berdasarkan kadar kalium dalam serum. Pada jenis hipokalemik, paralisis bangkit biasanya setelah bekerja, setelah makan makanan tinggi karbohidrat atau pada iklim dingin. Paralisis dapat berlangsung beberapa jam sampai ada kalanya 2 hingga 3 hari. Kadar kalium di dalam serum di bawah 3 mEq/L dengan balans kalium positif. Pada jenis hiperkalemik, kelumpuhan keempat anggota gerak bangkit selalu setelah bekerja. Sebagian disertai serangan miotonia dan sebagian tidak. Paralisis tidak berlangsung lama dan kadar kalium serum lebih dari 4,2 mEq/l. Jenis normokalemik dapat menyerupai hipokalemik, tetapi berlangsung lama sekali dan sering bersifat total.13

2.8 Penatalaksanaan
A. Terapi Kausatif Tujuan terapi selama fase akut mielitis adalah untuk menghambat progresivitas dan menginisiasi resolusi lesi spinal yang terinflamasi sehingga dapat mempercepat perbaikan secara klinis. Kortikosteroid merupakan terapi lini pertama. Pemberian kortikosteroid biasanya diberikan pada penderita yang datang dengan gejala awitan sedang berlangsung dalam waktu 10 hari pertama atau bila terjadi progresivitas defisit neurologis. Sekitar 5070% pasien mengalami perbaikan parsial atau komplit. Regimen intravena dosis tinggi (1000 mg metilprednisolon setiap hari, biasanya selama 3-5 hari) diberikan kepada pasien. Regimen oral dapat digunakan pada kasus pasien mielitis episode ringan yang tidak perlu dirawat inap. Kortikosteroid diberikan dalam bentuk prednisolon oral 1mg/kgbb/hari sebagai dosis tunggal selama 2 minggu, lalu secara bertahap dan dihentikan setelah 7 hari. Efek yang tidak diinginkan pada terapi kortikosteroid yaitu gejala gastrointestinal, insomnia, nyeri kepala, kecemasan, hipertensi, manik, hiperglikemia, dan gangguan elektrolit.2,14. IVIG (Intra Venous Immuno Globulin) diberikan sebagai terapi pengganti protein plasma (IgG) pada pasien dengan defisiensi sistem imun dengan penurunan produksi antobodi. Biasanya terapi diberikan setiap 3 sampai 4 minggu, dengan dosis tinggi (umumnya 1-2 gram IVIG per kgBB. IVIG bertujuan untuk menekan inflamasi yang seharusnya tidak terjadi.15

19

Terapi dengan plasma exchange bermanfaat pada pasien yang tidak respon dengan pemberian kortikosteroid. Hipotensi, gangguan elektrolit, koagulopati, trombositopenia, thrombosis yang berhubungan dengan pemasangan kateter, dan infeksi merupakan komplikasi dari tindakan ini. Plasmapharesis berguna pada pasien yang masih memiliki sisa fungsi sensorimotor saat pertama kali serangan, tetapi pada pasien yang kehilangan fungsi sensorimotor mengalami perbaikan hanya ketika diterapi dengan siklofosfamid dan plasmapharesis. Pada pasien demielinisasi, imunomodulator long-acting atau terapi imunosupressan menunjukkan pengurangan risiko serangan berulang14.

B. Terapi Simtomatik - Respirasi Mielitis transversalis dapat menyebabkan gagal nafas apabila medulla spinalis servikal atas dan batang otak telah terlibat. Intubasi dengan ventilasi mekanik diperlukan pada beberapa pasien. Disartria, disfagia, atau penurunan fungsi lidah atau refleks muntah memerlukan pemeriksaan fungsi menelan untuk menentukan apakah pemakaian feeding tube diperlukan.14

- Tonus Abnormal Mielitis yang berat menyebabkan hipotonia pada fase akut (spinal shock), tetapi biasanya diikuti dengan peningkatan resistensi terhadap pergerakan (spastisitas tonus), bersama dengan spasme otot involunter (spastisitas fasik). Spastisitas merupakan respon adaptif, tetapi jika berlebihan, nyeri atau intrusive, memerlukan terapi dengan fisioterapi atau obat-obatan. Penelitian controlled trials meneliti bahwa baclofen, tizanidine, dan benzodiazepin sebagai terapi untuk pasien dengan spastisitas akibat gangguan otak dan korda spinalis. Baclofen, derivate neurotransmitter GABA, dengan dosis awal 5 mg, 3 kali sehari, setelah 3 hari meningkat menjadi 10 mg. Tizanidin merupakan senyawa derivate imidazolin. Cara kerjanya ialah menghambat sistem eksitasi neuronal pada kelompok interneuron polisinaptik di kornu posterior dan anterior medula spinalis14

- Nyeri

20

Nyeri merupakan manifestasi yang sering muncul selama dan setelah serangan mielitis dan dapat disebabkan oleh injuri langsung pada saraf (nyeri neuropatik), faktor ortopedik (nyeri akibat perubahan posisi atau bursitis), spastisitas, atau kombinasi dari beberapa faktor ini. Nyeri neuropatik merespon baik dengan agen antikonvulsan, obat-obatan anti-depressan (tricyclic antidepressants dan reuptake inhibitors of serotonin dan norepinefrin), NSAIDS, dan narkotik. Gejala seringkali ditangani dengan terapi gabapentin (agen antikonvulsan baru) dengan dosis 600 mg per oral 3x/hari, nortriptylin (anti depresan trisiklik) mulai dengan 25 mg/hari po dinaikkan perlahan sampai 150 mg/hari atau tramadol (agonis parsial opioid) dengan dosis hingga 400 mg/hari terbagi menjadi 4 dosis.14

- Disfungsi Usus dan Genitourinari Pemasangan kateter biasanya diperlukan selama mielitis transversalis pada fase akut karena retensi urin. Setelah fase akut, hiperrefleksia detrusor biasanya muncul dengan ciriciri frekuensi berkemih yang sering, inkontinensia, dan persepsi spasme kandung kemih. Gejala ini biasanya berkurang dengan pemberian antikolinergik (oxybutinin dan tolterodin). Pemeriksaan ultrasonografi untuk memeriksa volume urin yang tersisa setelah miksi berguna untuk menyingkirkan retensi urin, tetapi studi urodinamis mungkin diperlukan untuk menilai disfungsi urin. Obat yang menghambat reseptor 1-adrenergik, yaitu tamsulosin dapat membantu relaksasi sfingter urin dan pengosongan urin pada pasien dengan hiperaktivitas sfingter, tetapi beberapa pasien memerlukan kateterisasi intermitten untuk mengosongkan kandung kemih.14 Pada fase akut mielitis transversalis, disfungsi usus dicirikan dengan konstipasi dan risiko impaksi, kesulitan mengosongkan usus, dan pada beberapa kasus inkontinensia yang biasanya disebabkan gangguan pemrograman usus untuk mengurangi konstipasi dan kontrol waktu defekasi.14 Disfungsi seksual merupakan konsekuensi yang sering dari myelitis transversalis. Manifestasinya yaitu berkurangnya sensasi genital, nyeri, dan berkurangnya kemampuan untuk orgasme, atau anorgasmia. Untuk peningkatan fungsi dapat diberikan terapi sildenafil 50-100 mg per hari sebelum melakukan aktivitas seksual. Penggunaan terus menerus sebaiknya dilakukan screening osteoporosis dengan penilaian densitometri tulang diikuti

21

dengan terapi Ca2+ 1000mg/hari dengan vitamin D 400 IU/hari dan pertimbangan terapi bifosfat untuk mengurang resiko fraktur patologis.4

22

BAB III Penutup

Mielitis transversa (MT) adalah suatu proses inflamasi yang mengenai potongan melintang substansia alba dan grisea di medula spinalis, dengan karakteristik klinis adanya perkembangan baik akut atau sub akut dari tanda dan gejala disfungsi neurologis pada saraf motorik, sensorik dan otonom dan traktus saraf di medula spinalis. Mielitis transversa merupakan penyakit yang jarang dengan insidensi 1-4 kasus baru per 1 juta penduduk per tahun dan dapat mengenai usia berapapun. Mielitis transversa dapat disebabkan oleh berbagai macam hal seperti autoimun, para infeksi dan lain sebagainya. Pada dasarnya manifestasi yang timbul yaitu pada tingkat lesi terjadi kelumpuhan LMN dan dibawah tingkat lesi terdapat kelumpuhan UMN. Diagnosis ditegakkan berdasarkan anamnesis, pemeriksaan fisik dan penunjang, seperti MRI untuk melihat tinggi lesi. Tujuan terapi selama fase akut mielitis adalah untuk menghambat progresivitas dan menginisiasi resolusi lesi spinal yang terinflamasi sehingga dapat mempercepat perbaikan secara klinis, dengan kortikosteroid sebagai terapi lini pertama. Selain itu, terapi juga berdasarkan kondisi yang pasien alami.

23

DAFTAR PUSTAKA 1. Ropper AH, Samuels MA. Disease of the Spinal Cord. Adams and Victors principles of neurology. 9th ed. USA : The McGraw-Hill Companies; 2009.1191-2. 2. Hadinoto S. Mielitis. Dalam : Harsono, penyunting. Kapita Selekta Neurologi Edisi kedua. Yogyakarta: Gajah Mada University Press; 2009.183-93. 3. Pathophysiology myelitis transverse. BMJ Evidence Centre. 2011. [14 May 2012]. Cited from www.ninds.nih.gov/disorders/transversemyelitis/detail_transversemyelitis.htm 4. Kerr D. Current Therapy in Neurologic Disease: Transverse Myelitis. 6th ed. 5. Tapiheru LA, Sinurat PPO, Rintawan K. 2007. Laporan Kasus: Myelitis Transversalis. Majalah Kedokteran Nusantara 2007;40;e235. 6. DeGroot J. Sumsum tulang belakang. Dalam : munandar A, penyunting.. Neuroanatomi Korelatif. Jakarta : EGC; 1997.29-39. 7. Pathophysiology myelitis transverse. BMJ Evidence Centre. 2011. [14 May 2012]. Cited fromhttp://bestpractice.bmj.com/bestpractice/monograph/1061/basics/pathophysiology.ht ml 8. Mardjono M, Sidharta P. Susunan neuromuskular. Neurologi Klinis Dasar. Jakarta: Dian Rakyat; 2006.1-7. 9. Mardjono M, Sidharta P. Tetraplegia dan paraplegia akibat lesi di medulla spinalis. Neurologi Klinis Dasar. Jakarta: Dian Rakyat; 2006.35-7. 10. Transverse Myelitis Consortium Working Group. Proposed Diagnostik Kriteria and Nosology of Acute Transverse Myelitis. Neurology 2002; 59; 499-5 11. Jacob A, Weinshenker BG. An Approach to the Diagnosis of Acute Transverse Myelitis. Semin Liver Dis 2008; 1; 105-120. 12. Margono. Asnawi C. Neuropati. Dalam : Harsono, penyunting. Kapita Selekta Neurologi Edisi kedua. Yogyakarta: Gajah Mada University Press; 2009.293. 13. Mardjono M, Sidharta P. Periodik paralisis. Neurologi Klinis Dasar. Jakarta: Dian Rakyat; 2006.58-9. 14. Frohman EM, Wingerchuk DM. Transverse Myelitis. The New England Journal of Medicine 2010. [15 May 2012]. Cited from www.nejm.org/doi/pdf/10.1056/NEJMcp1001112.
24