PENDAHULUAN Penyakit jantung kongenital pada bayi dan anak cukup banyak ditemukan di Indonesia.

Laporan dari berbagai penelitian diluar negeri menunjukkan 6-10 dari 100 bayi lahir hidup mengalami penyakit jantung kongenital. Terjadinya penyakit jantung kongenital masih belum jelas, namun dipengaruhi oleh berbagai faktor. Ada kecenderungan timbulnya beberapa penyakit jantung kongenital dalam satu keluarga. Pembentukan jantung janin yang lengkap terjadi pada akhir semester pertama potensial dapat menimbulkan gangguan pembentukan jantung. Faktor-faktor tersebut diantaranya adalah paparan sinar rontgen, trauma fisik dan psikis, serta minum jamu atau pil KB. Secara garis besar penyakit jantung kongenital dibagi dalam 2 kelompok, yaitu penyakit jantung kongenital nonsianotik dan penyakit jantung kongenital sianotik. Penyakit jantung kongenital non-sianotik merupakan kelompok penyakit terbanyak yakni sekitar 75% dari semua penyakit jantung kongenital dan sisanya merupakan kelompok penyakit jantung kongenital sianotik sekitar 25%. Yang termasuk dalam penyakit janutng kongenital non-sianotik adalah duktus arteriosus persisten (PDA), defek septum atrium (ASD), defek septum ventrikel (VSD). Penyakit jantung kongenital sianotik antara lainTetralogy of Fallot (TOF), transposisi arteri besar (TGA), double outlet right ventricle (DORV).1, 2 Tetralogy of Fallot (TOF) merupakan penyakit jantung kongenital sianotik yang paling banyak ditemukan dimana TOF menempati urutan keempat penyakit jantung kongenital pada anak setelah defek septum ventrikel, defek septum atrium, dan duktus arteriosus persisten atau lebih kurang 10-15% dari seluruh penyakit jantung kongenital, diantara penyakit jantung kongenital sianotik TOF merupakan duapertiganya. Di RSU Dr. Soetomo sebagian besar pasien TOF didapat diatas umur 5 tahun dan prevalensi menurun setelah berumur 10 tahun. TOF terdiri dari empat kelainan yaitu ventricle septal defect, stenosis pulmonal, overiding aortadan hipertofi ventrikel kanan. Anak dengan kelainan ini akan biru sejak lahir karena hipoksia. Pertumbuhan dan perkembangan anakakan terganggu dibandingkandengan anak sebayanya.1, 2

2.1. ANATOMI JANTUNG Jantung merupakan organ yang berfungsi memompa darah ke seluruh tubuh. Jantung berbentuk seperti kerucut dan berukuran sebesar kepalan tangan yang terletak di rongga dada sebelah kiri. Jantung merupakan jantung berongga yang memiliki 2 atrium dan 2 ventrikel. Jantung dibungkus oleh suatu selaput yang disebut perikardium. Jantung bertanggung jawab untuk mempertahankan aliran darah dengan bantuan sejumlah katup yang melengkapinya.1, 3 Untuk menjamin kelangsungan sirkulasi, jantung berkontraksi secara periodik. Otot jantung berkontraksi secara terus-menerus. Kontraksi jantung merupakan kontraksi miogenik, yaitu kontraksi yang diawali kekuatan rangsang dari otot jantung itu sendiri dan bukan dari saraf. 1,3 2.1.1. Bentuk dan Ukuran Jantung Jantung merupakan organ utama dalam sistem kardiovaskular.Jantung dibentuk oleh organ-organ muskular, apex dan basis cordis, atrium kanan, dan kiri serta ventrikel kanan dan kiri. Ukuran jantung panjangnya kira-kira 12 cm, lebar 8-9 cm serta tebal kira-kira 6 cm. Berat jantung sekitar 7-15 ons atau 200 sampai 425 gram dan sedikit lebih besar dari kepalan tangan. Setiap harinya jantung berdetak 100.000 kali dan dalam masa periode itu jantung memompa 2000 galon darah atau setara dengan 7.571 liter darah.1

Posisi jantung terletak diantara kedua paru dan berada ditengah tengah dada, bertumpu pada diafragma thoracis dan berada kira-kira 5 cm diatas

processus xiphoideus. Pada tepi kanan kranial berada pada tepi kranialis pars cartilaginis costa III dextra, 1 cm dari tepi lateral sternum. Pada tepi kanan caudal berada pada tepi cranialis pars cartilaginis costa VI dextra, 1 cm dari tepi lateral sternum. Tepi kiri kranial jantung berada pada tepi kaudal pars cartilaginis costa II sinistra di tepi lateral sternum, tepi kiri caudal berada pada ruang intercostalis 5, kira-kira 9 cm di kiri linea medioclavicularis. Selaput yang membungkus jantung disebut perikardium dimana terdiri antara lapisan fibrosa dan serosa, dalam cavum pericardii berisi 50 cc yang berfungsi sebagai pelumas agar tidak ada gesekan antara perikardium dan epikardium. Epikardium adalah lapisan paling luar dari jantung dan lapisan berikutnya adalah lapisan miokardium dimana lapisan ini adalah lapisan yang paling tebal.Lapisan terakhir adalah lapisan endokardium.1 2.1.2. Ruang Jantung Ada 4 ruangan dalam jantung dimana dua dari ruang itu disebut atrium dan ventrikel. Kedua atrium merupakan ruang dengan dinding otot yang tipis karena rendahnya tekanan yang ditimbulkan oleh atrium. Sebaliknya ventrikel mempunyai dinding otot yang tebal terutama ventrikel kiri yang mempunyai lapisan tiga kali lebih tebal dari ventrikel kanan. Kedua atrium dipisahkan oleh sekat antar atrium (septum interatriorum), sementara kedua ventrikel dipisahkan oleh sekat antar ventrikel (septum inter-ventrikulorum). Atrium dan ventrikel pada masing-masing sisi jantung berhubungan satu sama lain melalui suatu penghubung yang disebut orifisium atrioventrikuler. Orifisium ini dapat terbuka atau tertutup oleh suatu katup atrioventrikuler (katup AV). Katup AV sebelah kiri disebut katup bikuspid (katup mitral) sedangkan katup AV sebelah kanan disebut katup trikuspid.1 2.1.3. Katup-Katup Jantung Diantara atrium kanan dan ventrikel kanan ada katup yang memisahkan keduanya yaitu katup trikuspid, sedangkan pada atrium kiri dan ventrikel kiri juga mempunyai katup yang disebut katup mitral. Kedua katup ini berfungsi sebagai pembatas yang dapat terbuka dan tertutup pada saat darah masuk dari atrium ke ventrikel, yaitu:

a. Katup trikuspid Katup trikuspid berada diantara atrium kanan dan ventrikel kanan. Bila katup ini terbuka, maka darah akan mengalir dari atrium kanan menuju ventrikel kanan. Katup trikuspid berfungsi mencegah kembalinya aliran darah menuju atrium kanan dengan cara menutup pada saat kontraksi ventrikel.Sesuai dengan namanya, katup trikuspid terdiri dari 3 daun katup.1 b. Katup pulmonal Setelah katup trikuspid tertutup, darah akan mengalir dari dalam ventrikel kanan melalui trunkus pulmonalis. Trunkus pulmonalis bercabang menjadi arteri pulmonalis kanan dan kiri yang akan berhubungan dengan jaringan paru kanan dan kiri. Pada pangkal trunkus pulmonalis terdapat katup pulmonalis yang terdiri dari 3 daun katup yang terbuka bila ventrikel kanan berkontraksi dan menutup bila ventrikel kanan relaksasi sehingga memungkinkan darah mengalir dari ventrikel kanan menuju arteri pulmonalis.1 c. Katup bikuspid Katup bikuspid atau katup mitral mengatur aliran darah dari atrium kiri menuju ventrikel kiri. Seperti katup trikuspid, katup bikuspid menutup pada saat kontraksi ventrikel. Katup bikuspid terdiri dari dua daun katup.1 d. Katup aorta Katup aorta terdiri dari 3 daun katup yang terdapat pada pangkal aorta. Katup ini akan membuka pada saat ventrikel kiri berkontraksi sehingga darah akan mengalir keseluruh tubuh. Sebaliknya, katup akan menutup pada saat ventrikel kiri relaksasi sehingga mencegah darah masuk kembali kedalam ventrikel kiri.1

2.1.4. Embriogenesis Jantung Berkembang pada pertengahan minggu ke-3, yaitu pada hari ke 18 atau 19 setelah fertilisasi, dimana pada saat itu embrio tidak dapat lagi mencukupi kebutuhan akan nutrisi dan oksigen hanya melalui difusi saja. Sistem kardiovaskular terutama berkembang dari splanchnic mesoderm, paraxial, lateral mesoderm, dan sel-sel neural crest.Pada ujung kranial dari embrio, jantung berkembang dari sekelompok sel-sel mesoderm yang disebut area kardiogenik.3 Di atas area kardiogenik, terdapat pericardial coelom yang akan berkembang menjadi pericardium cavity. Sebagai respon terhadap sinyal dari lapisan endoderm di bawahnya, mesoderm padaarea kardiogenik membentuk sepasang untaian memanjang yang disebut cardiogenic (angioblastic) cord. Sesaat kemudian, cardiogenic cord mengalami kanalisasi membentuk endocardial tube yang berdinding tipis. Akibat pertumbuhan otak dan embrio yang melipat secara sefalokaudal, jantung dan pericardium cavity pertama kali terletak di daerah leher, dan akhirnya di dada.3 Pada hari ke-21, akibat embrio yang melipat secara lateral, kedua endocardial tube saling mendekat satu sama lain dan bersatu membentuk tabung

tunggal yang disebut primitive heart tube. Bersamaan dengan penyatuan endocardial tube, terbentuk 3 lapisan jantung, yaitu: a. Endokardium, membentuk lapisan di bagian dalam jantung. b. Miokardium, mesoderm di sekeliling tabung endokardium berangsur-angsur menebal membentuk miokardium yang membentuk dinding otot. c. Epikardium, sel-sel mesotel dari daerah sinus venosus bermigrasi ke atas jantung membentuk epikardium yang melapisi bagian luar jantung.3

Pada hari ke-22, primitive heart tube berkembang menjadi 5 regio yang berbeda dan mulai memompa darah (mulai berfungsi). Sesuai dengan aliran darah, dari ujung kaudal ke ujung kranial, kelima regio itu adalah: a. Sinus venosus, menerima darah dari seluruh vena pada embrio, kontraksi jantung dimulai pada regio ini, kemudian diikuti oleh regio lainnya secara berurutan, berkembang menjadi atrium kanan, sinus koronarius, sinoatrial (SA) node, vena cava superior, dan vena cava inferior.

b. Atrium, berkembang menjadi atrium kanan dan kiri. c. Ventrikel, berkembang menjadi ventrikel kiri. d. Bulbus cordis, berkembang menjadi ventrikel kanan. e. Truncus arteriosus, berkembang menjadi ascending aorta dan pulmonary trunk. Pada hari ke-23, primitive heart tube memanjang. Akibat bulbus cordis dan ventrikel tumbuh lebih cepat dari pada regio lainnya, dan akibat atrial dan venous end dari tabung dibatasi oleh pericardium, primitive heart tube mulai berputar dan melipat. Bagian kranial bergerak ke arah ventral, kaudal, dan kiri.Sedangkan bagian kaudal bergerak ke arah dorsal, kranial, dan kanan. Pertama, heart tube berbentuk seperti huruf U, kemudian menjadi berbentuk huruf S. Pergerakan ini berakhir pada hari ke-28 dan pergerakan ini menentukan posisi akhir atrium dan ventrikel. Perkembangan selanjutnya adalah pembentukan septum dan katup jantung untuk membentuk 4 ruang jantung. Pembentukan sekat jantung terjadi antara hari ke-27 dan hari ke-37 dan selesai pada akhir minggu ke5.3 Cara pembentukan sekat adalah adanya 2 massa jaringan yang sedang tumbuh aktif saling mendekat hingga menjadi satu sehingga membagi lumen menjadi 2 saluran yang terpisah dan pertumbuhan aktif 1 massa jaringan saja yang terus meluas hingga mencapai sisi lumen diseberangnya. Pada hari ke-28, lapisan endocardium menebal membentuk endocardial cushion yang akan membentuk kanalatrioventricular, septum interatrial, dan septuminterventricular. Segaris kecil jaringan di dinding atrium atau ventrikel gagal tumbuh, sedangkan daerah di kanan dan kirinya meluas dengan cepat, maka akan terbentuk sebuah rigi yang sempit di antara kedua bagian yang sedang meluas tersebut. Selanjutnya rigi tersebut akan membentuk sekat, namun sekat semacam ini tidak memisahkan 2 rongga secara sempurna.3 2.1.5. Pembentukan katup jantung Setelah endocardial cushion bersatu, masing-masing kanal atrioventrikular dikelilingi oleh proliferasi setempat jaringan mesenkim. Jaringan mesenkim tersebut berproliferasi membentuk katup yang menempel pada dinding ventrikel

melalui tali-tali otot yang nantinya akan berdegenerasi diganti jaringan ikat padat dan dibungkus endokardium. Katup yang terbentuk adalah katup bicuspid (mitral) pada kanal atrioventricular kiri, dan katup trikuspid pada atrioventrikular kanan. Selain itu, pada trunkus arteriosus akan tampak tonjolan-tonjolan kecil yang nantinya akan membentuk katup semilunaris.3

2.1.6. Pembentukan tabung dan rongga jantung Terjadi pada hari ke-18 atau 19 setelah fertilisasi, dimana embrio tidak dapat lagi mencukupi kebutuhan akan nutrisi dan oksigen hanya melalui difusi saja sehingga dimulai pembentukan jantung dari sel-sel mesoderm pada area kardiogenik dan terbentuk sepasang cardiogenic cord yang mengalami kanalisasi membentuk dua endocardial tube. Pada hari ke-21, kedua endocardial tube saling mendekat dan bersatu membentuk primitive heart tube, hari ke-22 primitive heart tube terbagi menjadi sinus venosus, atrium, ventrikel, bulbus cordis, trunkus arteriosus. Pada hari ke-23, primitive heart tube memanjang dan mulai berputar dan melipat. Pada hari ke-28, atrium dan ventrikel menempati posisi akhirnya.3

2.1.7. Pembentukan Septum Atrioventrikular (canal) Endocardial cushion bergerak dari lateral ke arah tengah dan saling mendekat satu sama lain kemudian bersatu membentuk septum atrioventrikular yang membagi lumen jantung menjadi atrium dan ventrikel.3 2.1.8. Pembentukan Septum Interatrial Jaringan dari dinding atas primordial atrium turun menuju ke penyatuan endocardial cushion membentuk septum primum yang membagi atrium menjadi atrium kanan dan kiri secara tidak sempurna kemudian terbentuk foramen primum lalu sel-sel pada bagian atas dari septum primum mengalami apoptosis sehingga terbentuk foramen sekundum jaringan lain dari dinding atas primordial atrium turun kembali membentuk septum secundum yang terletak di samping kanan septum primum yang membagi atrium menjadi atrium kanan dan kiri secara tidak sempurna dan terbentuk foramen ovale yang akan tertutup setelah kelahiran.

2.1.9. Pembentukan Septum Interventrikular Miokardium dari dinding bawah primordial ventrikel naik menuju ke penyatuan endocardial cushion kemudian membentuk septum interventrikular pars muscularis yang membagi ventrikel menjadi ventrikel kanan dan kiri secara tidak sempurna. Kemudian jaringan endocardial cushion turun menuju ke septum interventrikular pars muscularis yang membentuk septum interventrikular pars membranosa membagi ventrikel menjadi ventrikel kanan dan kiri secara sempurna.3
9

2.2. SIRKULASI FETUS Pada janin, aliran darah tidak mengikuti rute yang sama dengan rute setelah lahir. Perbedaan utama antara sirkulasi janin dengan sirkulasi setelah lahir adalah penyesuaian terhadap kenyataan bahwa janin tidak bernapas sehingga paru tidak berfungsi. Janin memperoleh oksigen dan mengeluarkan karbondioksida melalui pertukaran dengan darah ibu menembus plasenta. Pada sirkulasi janin, terdapat dua jalan pintas. Pertama adalah foramen ovale, suatu lubang di septum antara atrium kanan dan kiri. Kedua, duktus arteriosus yang menghubungkan arteri pulmonalis dan aorta ketika keduanya keluar dari jantung. Darah beroksigen tinggi dibawa dari plasenta melalui vena umbilikalis dan diteruskan ke vena kava inferior janin. Dengan demikian, ketika darah masuk ke atrium kanan dari sirkulasi sistemik, bercampurnya darah beroksigen tinggi dari vena umbilikalis dan darah vena yang beroksigen rendah yang kembali dari jaringan janin. Selama masa janin, karena tingginya resistensi dari jaringan paru yang masih belum berkembang (kolaps), tekanan di separuh kanan jantung dan sirkulasi paru lebih tinggi dari pada separuh kiri jantung dan sirkulasi sistemik, situasi yang terbalik saat setelah bayi lahir. Karena perbedaan tekanan antara atrium kanan dan kiri, sebagian darah campuran yang beroksigen cukup yang kembali ke atrium kanan segera dialirkan ke atrium kiri melalui foramen ovale. Darah ini kemudian mengalir kedalam ventrikel kiri dan dipompa ke sistemik. Selain memperdarahi jaringan sirkulasi sistemik janin, juga mengalirkan darah melalui arteri umbilikalis agar terjadi pertukaran dengan darah ibu melalui plasenta. Sisa darah di atrium kanan yang tidak segera dialihkan atrium kiri mengalir ke ventrikel kanan yang memompa darah kedalam arteri pulmonalis.Karena tekanan diarteri pulmonalis lebih besar daripada tekanan di aorta, darah dialirkan dari arteri pulmonalis kedalam aorta melalui duktus arteriosus. Dengan demikian, sebagian besar darah yang dipompa keluar dari ventrikel kanan yang ditujukan ke sirkulasi paru segera dialihkan ke dalam aorta dan disalurkan ke sirkulasi sistemik, mengabaikan paru yang non fungsional.4 2.3. SIRKULASI SETELAH LAHIR Pada saat lahir, perubahan penting yang terjadi yaitu:

10

a. Penekanan atau konstriksi spontan pada arteri umbilikalis ke plasenta meningkatkan resistensi perifer sehingga tekanan sistemik meningkat. b. Pengembangan paru dan peningkatan PO2 alveolus akan menurunkan resistensi pembuluh darah paru sehingga terjadi peningkatan aliran darah yang melalui paru dan tekanan arteri pulmonalis menurun. c. Akibatnya, terjadi pembalikan pintasan fisiologis melalui foramen ovale dan duktus arteriosus, yakni dari pintasan kanan ke kiri menjadi dari kiri ke kanan (atrium kiri ke atrium kanan dan aorta ke arteri pulmonalis).
d.

Pintasan ini normalnya menutup pada saat lahir atau segera setelahnya sehingga sirkulasi sistemik dan paru sekarang menjadi aliran seri.5

11

2.4. PENYAKIT JANTUNG KONGENITAL 2.4.1. Definisi Penyakit jantung kongenital merupakan penyakit jantung yang terjadi akibat kelainan dalam perkembangan jantung dan pembuluh darah, sehingga dapat mengganggu dalam fungsi jantung dan sirkulasi darah jantung atau yang dapat mengakibatkan sianosis dan asianosis. Penyakit jantung kongenital atau penyakit jantung bawaan adalah sekumpulan malformasi struktur jantung atau pembuluh darah besar yang telah ada sejak lahir. Penyakit jantung bawaan yang kompleks terutama ditemukan pada bayi dan anak. Apabila tidak dioperasi, kebanyakan akan meninggal waktu bayi. Apabila penyakit jantung kongenital ditemukan pada orang dewasa, hal ini menunjukkan bahwa pasien tersebut mampu melalui seleksi alam, atau telahmengalami tindakan operasi dini pada usia muda.2,6 2.4.2. Klasifikasi Penyakit jantung kongenital secara umum diklasifikasikan menjadi 2 tipe yaitu kongenital asianosis dan kongenital sianosis.2,6 A. Kelainan Jantung Kongenital Asianosis 1. Defek Sekat Atrium Tipe Sekundum Sifat khusus kelainan ini adalah tidak ada sianosis, volume aliran darah ke paru bertambah, dan shunt terletak di daerah atrium. Pada bayi, kelainan ini sekitar 10% dari semua kelainan jantung kongenital. Pada bayi, biasanya jarang menimbulkan keluhan, kadang-kadang ditemukan pada pemeriksaan auskultasi rutin pada bayi, terdengar bising, dan pada pemeriksaan radiologi dada ditemukan adanya gambaran kelainan jantung. Menurut lokalisasi dan terjadinya ada 3 jenis, yaitu: a. Defek sinus venosus b. Defek sekat sekundum c. Defek sekat primum 2. Defek Sekat Atrium Tipe Primum Sifat khusus kelainan adalah tidak ada sianosis, volume aliran darah ke paru lebih banyak dan shunt terletak di daerah atrium. Defek terjadi pada

12

sekat primum yang terletak di bagian kaudal sekat atrium. Di bagian kaudal, sekat primum ini berbatasan langsung dengan katup mitral dan katup trikuspidalis. Oleh karena itu, adanya defek ini sering diikuti oleh defek katup mitral atau katup trikuspidalis karena kedua katup ini tadinya berasal dari bantalan endokardium.

3. Defek Septum Ventrikel (VSD) Sifat khususnya adalah tidak ada sianosis, aliran darah pada arteri pulmonalislebih banyak, dan shunt pada daerah ventrikel. Kelainan ini merupakan kelainan terbanyak, yaitu sekitar 25% dari seluruh kelainan jantung. VSD sering bersama dengan kelainan lain, misalnya trunkus arteriosus, Tetralogyof Fallot.

4. Patent Ductus Arteriosus (PDA) Sifat khusus adalah tanpa sianosis, aliran darah pada arteri pulmonalis lebih banyak, dan shunt terletak antara dua arteri besar (arteri pulmonalis dan aorta). Pada kelainan ini, duktus yang seharusnya menutup tidak menutup yang mengakibatkan aliran darah dari ventrikel kanan ke paru-paru melalui arteri pulmonalis bercampur dengan darah yang lain.

5. Stenosis Pulmonal Merupakan suatu obstruksi anatomis pada jalan keluar ventrikel kanan dan karenanya ada perbedaan tekanan antara arteri pulmonalis dan ventrikel kanan. Obstruksi anatomis dapat terletak subvalvular, valvular, dan supravalvular.

6. Stenosis Aorta Obstruksi pada jalan keluar ventrikel kiri dan ada suatu perbedaan tekanan antara ventrikel kiri dan aorta. Obstruksi dapat terletak sebelum katup, pada katup, dan sesudah katup.

7. Infusiensi Aorta Adanya aliran diastolik melalui katup aorta yang terbuka langsung ke dalam ventrikel kiri. Infusiensi katup terjadi pada katup unikuspid unikomisura,

13

unikuspid,

pada

stenosis

subaorta,

stenosis

supravalvular,

pada

defek

sekatventrikel, dan pada terowongan ventrikel kiri aorta.

8. Koarktasio Aorta Merupakan obstruksi pada aorta desendens yang lokalisasinya hampir selalu pada masuknya duktus arteriosus. Kelainan ini cukup banyak, dengan insiden berkisar 6% dari seluruh kelainan jantung, ada pada urutan keempat dari kelainan jantung yang menimbulkan gejala pada masa bayi.

B. Kelainan Jantung Kongenital Sianosis 1. Kesalahan Muara Semua Vena Pulmonalis (TAPVD) Total anomaly pulmonary vein drainage Sifat khusus kelainan ini adalah terdapat sianosis, volume aliran darah kedalam pulmonal berlebih, dan shunt terletak pada daerah atrium. Kesalahan muara semua vena pulmonalis adalah suatu muara yang abnormal dari vena pulmonalis ke vena sistemik, yang seharusnya bermuara ke atrium kiri.

2. Tetralogy of Fallot Sifat khusus adalah terdapat sianosis, aliran darah dari paru berkurang dan shunt pada daerah ventrikel. Tetralogy of Fallot digambarkan dengan 4 kelainan yaitu stenosis pulmonal, VSD, hipertrofi ventrikel kanan, dan dekstroposisi aorta pada sekat ventrikel.

3. Transposisi arteri-arteri besar komplit Sifat khusus yaitu terdapat sianosis, aliran darah dalam pulmo berlebih, dan shunt pada daerah atrium. Merupakan suatu keadaan dengan aorta beserta cabang-cabang arteri koronarianya berasal dari ventrikel kanan, sedangkan arteri pulmonalis dari ventrikel kiri. Kedua katup dari kedua ventrikel tersebut normal dan letak anatomik vena pulmonalis dan sinus koronarius normal.

4. Ventrikel Tunggal

14

Sifat khusus yaitu sianosis, aliran darah dalam paru berlebih, dan shunt pada daerah ventrikel. Pada venrikel tidak ada sekat sama sekali, namun masih mempunyai dua katup atrioventrikuler.

5. Sindrom Hipoplasi Jantung Kiri Merupakan suatu kumpulan kelainan jantung yang bersifat obstruksi pada sebelah kiri jantung dan hipoplasi ventrikel kiri. Kelainan yang termasuk dalam sindrom ini adalah atresia atau hipoplasi berat dan stenosis aorta dan/atau katup mitral dan atresi serta hipoplasi arkus aorta.

6. Atresia Trikuspid Aliran darah dalam paru berkurang, shunt pada daerah atrium dan ventrikel. Pada EKG dapat terlihat gambaran hipertrofi ventrikel kiri. Pada kelainan ini, katup trikuspid tidak terbentuk sehingga tidak terdapat hubungan langsung antara atrium kanan dan ventrikel kanan. Dengan demikian, darah venosa harus mengalir melalui atrium kanan ke atrium kiri. Kemudian darah akan mengalir ke aorta, dan sebagian lagi melewati defek sekat ventrikel kiri. Dari sini darah mengalir sebagian ke aorta, sebagian lagi melewati defek sekat ventrikel ke ventrikel kanan dan ke arteri pulmonalis.

15

2.5. TETRALOGY OF FALLOT (TOF) 2.5.1. Definisi Tetralogy of Fallot (TOF) adalah penyakit jantung kongenital dengan kelainan struktur jantung yang muncul pada saat lahir dan terjadi perubahan aliran darahdi jantung 7

TOF melibatkan empat kelainan jantung, yaitu: a. Stenosis Pulmonal Hal ini diakibatkan oleh penyempitan dari katup pulmonal, di mana darah mengalir dari ventrikel kanan ke arteri pulmonalis. Secara fisiologis, darah yang sedikit oksigen dari ventrikel kanan akan mengalir melalui katup pulmonal, masuk ke dalam arteri pulmonalis, dan keluar ke paru-paru untuk mengambil oksigen. Pada stenosis pulmonal, jantung harus bekerja lebih keras dari biasanya untuk memompa darah dan tidak cukup darah untuk mencapai paru-paru.

b. Ventricular Septal Defect (VSD) Jantung memiliki dinding yang memisahkan dua bilik pada sisi kiri dari dua bilik di sisi kanan yang disebut septum. Septum berfungsi untuk mencegah

16

bercampurnya darah yang miskin oksigen dengan darah yang kaya oksigen antara kedua sisi jantung. Pada VSD dijumpai lubang di bagian septum yang memisahkan kedua ventrikel di ruang bawah jantung. Lubang ini memungkinkan darah yang kaya oksigen dari ventrikel kiri untuk bercampur dengan darah yang miskin oksigen dari ventrikel kanan.8 Jika VSD cukup besar, maka akan ada peningkatan dalam aliran darah ke paru dan akan menyebabkan dilatasi ventrikel kiri dan arteri kiri dan akhirnya mengakibatkan gagal jantung karena ketika ventrikel kiri menjadi melebar sesuai dengan "frank-starling law" yaitu ketika otot jantung mengalami dilatasi maka kontraktilitas jantung akan menurun dan jantung tidak bisa mengkompensasi lagi sehingga curah jantung akan berkurang dan gagal jantung bisa terjadi.9

c. Dekstroposisi dari aorta Ini merupakan kelainan pada aorta yang merupakan arteri utama yang membawa darah yang kaya oksigen ke seluruh tubuh. Secara anatomi jantung yang normal, aorta melekat pada ventrikel kiri. Hal ini memungkinkan hanya darah yang kaya oksigen mengalir ke seluruh tubuh. Pada TOF, aorta berada diantara ventrikel kiri dan kanan, langsung di atas VSD. Hal ini mengakibatkan darah yang miskin oksigen dari ventrikel kanan mengalir langsung ke aorta bukan ke dalam arteri pulmonalis kemudian ke paru-paru.

d. Hipertrofi ventrikel kanan Kelainan ini terjadi jika ventrikel kanan menebal karena jantung harus memompa lebih keras dari seharusnya agar darah dapat melewati katup pulmonal yang menyempit.

Obstruksi aliran darah arteri pulmonal biasanya pada kedua infundibulum ventrikel kanan dan katup pulmonal. Obstruksi total dari aliran ventrikel kanan (atresia pulmonal) dengan VSD diklasifikasikan dalam bentuk ekstrim dari TOF.10

17

Darah dari kedua ventrikel dipompa ke seluruh tubuh, termasuk darah yang miskin oksigen. Hal ini mengakibatkan bayi dan anak-anak dengan TOF sering memiliki warna kulit biru yang disebut sianosis karena miskinnya oksigen di dalam darah. Saat lahir kemungkinan bayi tidak terlihat biru tetapi kemudian bisa terjadi episode mendadak yang disebut spell ditandai dengan kulit kebiruan saat menangis atau makan.8 2.5.2. Epidemiologi TOF adalah penyakit jantung kongenital yang kompleks yang dengan angka kejadian sekitar 5 dari setiap 10.000 kelahiran. Penyakit jantung kongenital ini dapat dijumpai pada anak laki-laki maupun perempuan.7 CDC memperkirakan setiap tahunnya sekitar 1.575 bayi di Amerika Serikat yang lahir dengan TOF. Dengan kata lain, sekitar 4 dari setiap 10.000 bayi yang lahir di Amerika Serikat setiap tahunnya lahir dengan TOF.8 TOF mewakili 10% dari kasus penyakit jantung kongenital dan merupakan penyebab paling umum dari penyakit jantung kongenital sianotik. Insiden terjadinya TOF lebih tinggi pada laki-laki daripada perempuan.11 TOF menyumbang sepertiga dari semua penyakit jantung kongenital pada pasien yang berusia kurang dari 15 tahun. Dalam kebanyakan kasus, TOF adalah sporadis dan nonfamilial. Kejadian pada saudara kandung dari orang tua pasien yang mengalami TOF sekitar 1-5%. Kelainan ini berhubungan dengan anomali extrakardiak seperti labiaskizis dan palatum, hipospadia, kelainan rangka dan kraniofasial. Sebuah mikrodelesi dalam kromosom 22 (22q11) telah diidentifikasi pada pasien dengan TOF sebagai salah satu manifestasi kardiovaskular.12,13 2.5.3. Etiologi Penyebab penyakit jantung kongenital sebagian besar tidak diketahui, meskipun penelitian genetik menunjukkan etiologi multifaktorial. Faktor prenatal yang berhubungan dengan insiden yang lebih tinggi pada TOF termasuk rubella virus atau penyakit virus lainnya selama kehamilan, gizi buruk prenatal, kebiasaan ibu minum alkohol, usia ibu yang lebih dari 40 tahun, dan diabetes.8,14

18

Anak-anak dengan Sindrom Down memiliki insiden yang lebih tinggi untuk terjadinya TOF. Diantara bayi dengan Sindrom Down (trisomi 21) didapatkan kejadian jantung bawaan hampir 40% kasus banyak diantaranya kelainan umum seperti kelainan atrium dan patent ductus arteriosus (PDA). Namun, ada juga kondisi yang jarang terjadi seperti defek septum atrium dan ventrikel yang besar.8,13,14 CDC bekerja dengan peneliti lainnya untuk mempelajari faktor resiko yang dapat meningkatkan kemungkinan memiliki bayi dengan TOF dan ditemukan beberapa hal berikut: 1. Tingkat TOF meningkat dari tahun ke tahun. 2. Lingkungan, khususnya karbon monoksida, mungkin menjadi faktor risiko untuk melahirkan bayi dengan TOF meskipun penelitian lebih lanjut diperlukan. 3. Adanya risiko tinggi untuk mengalami TOF antara bayi berkulit putih daripada bayi dari ras lain. 4. Tidak ada hubungan yang kuat antara penggunaan kafein dengan ibu dan risiko TOF.8 2.5.4 Patologi Biasanya sisi kiri jantung hanya memompa darah ke seluruh tubuh dan sisi kanan jantung memompa darah hanya ke paru-paru. Pada anak dengan TOF, darah dapat melakukan perjalanan melintasi lubang (VSD) dari ventrikel kanan ke ventrikel kiri dan keluar ke dalam aorta. Obstruksi pada katup pulmonal dari ventrikel kanan ke arteri pulmonalis mencegah jumlah normal darah dari yang dipompa ke paru-paru. Kadang-kadang katup pulmonal benar-benar terhalang yang disebut pulmonal atresia.15 Pada kenyataannya, hanya dua kelainan yang diperlukan pada TOF yaitu VSD yang cukup besar untuk menyamakan tekanan di kedua ventrikel dan stenosis pulmonal. Hipertrofi ventrikel kanan merupakan efek sekunder dari stenosis pulmonal.dan VSD. VSD yang paling sering pada TOF adalah tipe perimembranous di daerah subpulmonal. Aliran ventrikel kanan adalah obstruksi saluran paling sering dalam bentuk stenosis infundibular sebanyak 45%.Obstruksi

19

jarang pada tingkat katup pulmonal sekitar 10%. Sebuah kombinasi dari dua juga dapat terjadi dengan angka kejadian 30%. Katup pulmonal atretik adalah salah satu anomali yang berat dengan angka kejadian sekitar 15%. Pada kebanyakan pasien terjadi hipoplasia pada anulus pulmonal dan arteri pulmonal.. Cabangcabang arteri pulmonal biasanya kecil dengan stenosis perifer. Obstruksi pada arteri pulmonal kiri sangat umum terjadi.Right aotic arc(RAC) juga terjadi dengan angka kejadian 25% kasus. Pada sekitar 5% dari pasien TOF dapat ditemukan arteri koroner yang abnormal. Kelainan yang paling umum adalah cabang anterior descending timbul dari arteri koroner kanan dan melewati saluran keluar ventrikel kanan.16 Mekanisme patogenetik dari pembentukan TOF dimulai selama

morfogenesis jantung sebelum septum ventrikel ditutup dengan pembagian ejeksi aliran ventrikel kanan ke aliran aorta transeptal dan aliran pulmonal infundibular. Ejeksi aliran ventrikel kanan disebabkan oleh obstruksi aliran olehkatup stenosis pulmonal yang dijumpai hampir di semua kasus. Aliran aorta transeptalmelewati ventrikel yang tidak tertutup septum sehingga mempertahankan patensi hubungan kedua ventrikel dan memperluas yang VSD.17 2.5.5. Gejala Klinis dan Patofisiologi Bayi dengan obstruksi ventrikel kanan yang ringan, awalnya mungkin terlihat dengan gagal jantung yang disebabkan oleh pirau ventrikel dari kiri ke kanan. Seringkali sianosis tidak muncul pada saat lahir tetapi dengan adanya dijumpai hipertrofi ventrikel kanan, gangguan pertumbuhan dan perkembangan pasien. Sianosis terjadi di tahun pertama kehidupan yang dapat terlihat di selaput lendir bibir, mulut, dan kuku.Pada bayi dengan obstruksi ventrikel kanan yang berat, aliran darah paru tergantung pada aliran melalui duktus arteriosus. Pada saat duktus mulai menutup dalam 1 jam atau beberapa hari kehidupan, sianosis berat dan kolaps sirkulasi dapat terjadi. Anak dengan sianosis yang berlama-lama dan belum menjalani operasi mungkin memiliki kulit berwarna biru kehitaman, sklera abu-abu dengan pembuluh darah membesar, dan ditandai dengan jari tabuh.10

20

Salah satu manifestasi lain adalah dispnoe yang biasanya timbul saat beraktivitas. Pada saat terjadi dispnoe, anak akanmengambil posisi jongkok untuk mengurangi dispnoe dan anak biasanya dapat melanjutkan aktivitas fisik dalam beberapa menit.10 Hipersianotik paroksismal merupakan masalah yang dapat dijumpai selama tahun pertama dan kedua kehidupan. Bayi menjadi hipersianosis dan gelisah, takipnoe, dan sinkop. Spell paling sering terjadi di pagi hari yang berkaitan dengan pengurangan aliran darah paru yang sudah terganggu dan bila berkepanjangan mengakibatkan hipoksia sistemik yang berat dan asidosis metabolik. Spell dapat berlangsung dari beberapa menit sampai beberapa jam namun jarang berakibat fatal yang ditandai dengan keadaan umum lemah dansetelah serangan pasien tertidur. Spell yang berat dapat mengakibatkan ketidaksadaran dan kadang-kadang ditemukan kejang danhemiparese. Bayi dengan sianosis yang ringan lebih rentan untuk terjadinya spell karena tidak memperoleh mekanisme homeostatis untuk mentolerir penurunan cepat saturasi oksigen arteri seperti polisitemia.10 KLASIFIKASI GAGAL JANTUNG Ada 4 para meter yang di gunakan untuk klasifikasi gagal jantung yaitu: fungsi miokardium, kapasitas fungsional (kemampuan untuk mempertahankan kapasitas harian dan kapasitas latihan maksimal), outcome fungsional (mortaritas, kebutuhan untuk transplantasi ), dan derajat aktifasi kompensasi (contohnya mekanisme neurohormonal) Skor ross pada neonates dan bayi Kriteria Volume sekali minum (cc) Waktu persekali minum Laju pernafasan Pola pernafasan Perfusi perifer S3 atau diastolic rumble 0 >115 > 40 menit < 50x/m Normal Normal Tidak ada 1 75-115 <40 menit 50-60x/m Abnormal Menurun Ada >60x/menit 2 <25

21

Jarak batas hepar dan costae

<2cm

Ada 2-3 cm

>3cm

Skoring klinis gagal jantung pada anak Kriteria Diaphoresis (berkeringat) 0 Hanya di kepala 1 2 dan saat

Kepala dan saat Kepala beraktifitas badan istirahat

Takipnea PEMERIKSAAN FISIK Pernafasan Laju nafas/ menit 1-6 tahun 7-10 tahun 11-14 tahun Laju jantung/ menit 1-6 tahun 7-10 tahun 11-14 tahun Hepatomegaly

Jarang

Kadang-kadang

Sering

Normal

Retraksi

Despnea

<35 <25 <18

35-45 25-35 18-28

>45 >35 >28

<105 <90 <80 kostali < 2 cm

105-115 90-100 80-90 2-3cm

>115 >100 >90 >3cm

(tepi hepat dari tepi kosta) Total: 1. Tanpa gagal jantung : 0-2 2. Gagal jantung ringan :3-6 3. Gagal jantung sedang : 7-9 4. Gagal jantung berat : 10-12

2.5.6. Diagnosis Ada beberapa langkah diagnostik, yaitu antara lain: 1,3
22

ANAMNESIS 1. Dapat terdengar bising jantung pada waktu lahir. 2. Biru sejak lahir atau kemudian sesudah lahir. sesaksaat beraktifitas, squatting, hipoksik spell yang terjadi kemudian walaupun bayi hanya mengalami sianosis ringan. 3. Bayi dengan TOF ringan (pink fallot) biasanya asimtomatik namun terkadang dapat menunjukkan tanda gagal jantung, seperti pada VSD besar dengan pirau dari kiri ke kanan. 4. Pasien dengan atresia pulmonal tampak sianosis pada saat lahir atau segera setelah lahir.

A. PEMERIKSAAN FISIK 1. Sianosis dengan derajat yang bervariasi, nafas cepat, jari tabuh. 2. Tampak peningkatan aktifitas ventrikel kanan sepanjang tepi sternum dan thrill sistolik dibagian atas dan tengah tepi sternum kiri. 3. Klik ejeksi yang berasal dari aorta dapat terdengar. Bunyi jantung II biasanya tunggal, keras, bising ejeksi sistolik (grade 3-5/6) pada bagian atas dan tengah tepi sternum kiri. 4. Pada tipe asianotik, dijumpai bising sistolik yang panjang.

B. PEMERIKSAAN PENUNJANG 1. Pemeriksaan laboratorium Didapatkan kenaikan jumlah eritrosit dan hematokrit (hiperviskositas) yang sesuai dengan derajat desaturasi dan stenosis. Pada pasien TOF dengan kadar hemoglobin dan hematokrit normal atau rendah, kemungkinan menderita defisiensi besi. 2. Elektrokardiografi Right axis deviation (RAD) pada TOF sianotik. Pada bentuk yang asianotik aksis bias normal dan terdapat pembesaran ventrikel kanan. Pada TOF asianotik terdapat pembesaran kedua ventrikel, biasanya disertai pembesaran atrium kanan. 3. Foto toraks

23

a. TF sianotik Besar jantung bisa normal atau lebih kecil dari normal, dan corakan paru menurun. Pada TOF dengan atresia pulmonal dapat ditemukan lapangan paru hitam. Segmen pulmonal cekung dan apeks terangkat, hingga jantung mirip sepatu boot (boot-shaped heart). Tampak pembesaran ventrikel kanan dan atrium kanan. Pada 30% kasus arkus aorta berada di kanan. b. TF asianotik Gambaran radiologinya tidak dapat dbedakan dengan gambaran VSD kecil sampai sedang. Ekokardiografi : 2D dan Doppler. VSD perimembran infundibular besar dengan overriding aorta dapat dilihat dengan pandangan parasternal long axis. Anatomi jalan keluar ventrikel kanan, katup pulmonal, annulus pulmonal, dan arteri pumonalis beserta cabang-cabangnya dapat dilihat dengan pandangan short axis. Dengan Doppler dapat dinilai pressure gradient melalui obstruksi jalan keluar ventrikel kanan. Ekokardiografi dapat menilai kelainan arteri koroner dan juga kelainan lain yang berhubungan misalnya, ASD, persistant left superior vena cava. 4. Kateterisasi jantung dan angiokardiografi Kateterisasi jantung tidak diperlukan pada TOF, bila dengan pemeriksaan ekokardiografi sudah jelas. Kateterisasi biasanya diperlukan sebelum tindakan bedah koreksi dengan maksud untuk mengetahui defek septum ventrikel yang multipel, deteksi kelainan arteri koronaria, dan mendeteksi stenosis pulmonal perifer.2 2.5.8. Diagnosa Banding 2,20 A. Atresia Pulmonal Atresia pulmonal adalah kelainan bawaan dari katup paru di mana lubang katup gagal untuk mengembangkan. Katup benar-benar tertutup sehingga

24

menghalangi aliran darah dari jantung ke paru-paru. Karena ini, bayi yang baru lahir berwarna biru dan atresia pulmonal biasanya dapat didiagnosis dalam jam atau menit setelah lahir.

B. Double Outlet Right Ventricle (DORV) Pada penyakit ini kedua arteri besar keluar dari ventrikel kanan, masingmasing dengan konusnya. Satu-satunya jalan keluar ventrikel kiri adalah ventricular septal defect (VSD). Posisi kedua arteri besar ini adalah bersebelahan. Gambaran klinisnya sangat bervariasi, bergantung kepada kelainan hemodinamik, dapat mirip defek septum ventrikel, transposisi arteri besar atau TOF. Oleh sebab itu, untuk menegakkan diagnosisnya, tidak mungkin hanya dengan gejala klinis saja. Foto toraks juga sangat bervariasi, mungkin terdapat kardiomegali atau tidak, dengan vaskularisasi paru dapat bertambah, normal atau berkurang sesuai demgan ada atau tidaknya stenosis pulmonal, EKG sebagian besar kasus menunjukan deviasi sumbu ke kanan dengan hipertrofi ventrikel kanan.

2.5.9. Komplikasi 20 a. Hipoksia organ-organ tubuh yang kronis. b. Polisitemia. c. Emboli sistemik. d. Abses otak. e. Cyanotic spell.

2.5.10. Prognosis Prognosis dari penyakit jantung bawaan ini adalah tanpa pembedahan, angka kematiannya adalah 95% pada usia 20 tahun. Prognosis cukup baik pada yang dioperasi saat anak-anak. Biasanya operasi telah dilakukan sebelum usia setahun, dengan penutupan VSD dan koreksi dari stenosis pulmonal.

25

Kelangsungan hidup 20 tahun adalah 90-95% setelah pembedahan.Prognosis jangka panjang kurang baik bila: a. Dioperasi pada usia dewasa yang sudah terjadi gangguan fungsi ventrikel kiri akibat hipoksia yang lama. b. Pasca bedah dengan residual pulmonal insufisiensi berat sehingga terjadi gagal ventrikel kanan.,1,3,5,7

2.6. CYANOTIC SPELL 2.6.1. Definisi Cyanotic spell adalah suatu sindrom yang ditandai dengan serangan gelisah, menangis berkepanjangan, hiperventilasi, bertambah biru, lemas atau tidak sadar dan kadang-kadang kejang, yang serimg terdapat pada anak-anak dengan penyakit jantung kongenital sianotik. Biasanya terjadi pada bayi usia 2-4 bulan, namun tidak jarang ditemukan pada umur 6-12 bulan.1, 2.6.2. Patofisiologi Paling sering terjadi pada TOF, dimana ventrikel kanan dan ventrikel kiri dianggap berfungsi sebagai rongga pemompa tunggal karena adanya VSD yang besar. Penurunan tahanan vaskular sistemik atau peningkatan tahan pada alur keluar ventrikel kanan, akan meningkatkan pirau dari kanan ke kiri. Hipoksia yang terjadi akan merangsang pusat pernafasan untuk hiperventilasi yang akan menyebabkan peningkatan aliran balik vena sistemik. Dengan adanya stenosis pulmonal maka aliran pirau kanan ke kiri melalui defek septum ventrikel akan makin bertambah. Faktor-faktor terjadinya cyanotic spell ini antara lain kelelahan akibat menangis lama atau beraktifitas fisik berat, demam, dehidrasi dan lain-lain.
1,

2.6.3. Gejala Klinis a. Anak rewel dan gelisah, menangis lama. b. Sianosis bertambah. c. Sesak napas (cepat dan dalam).

26

d. Bising jantung melemah. e. Pada serangan sianotik yang berat dapat terjadi penurunan kesadaran, kejang, gangguan serebrovaskular, bahkan kematian.1,

2.6.4. Penatalaksanaan Penatalaksanaan ditujukan untuk memutuskan mata rantai patofisiologi terjadinya serangan sianotik. Prinsip pengobatannya adalah mengurangi konsumsi oksigen, meningkatkan pengikatan oksigen, dan mengurangi aliran pirau kanan ke kiri dengan mengurangi aliran balik vena sistemik. a. Posisi lutut ke dada (knee-chest position). Dengan posisi ini maka aliran darah keparu akan meningkat karena peningkatan afterload aorta akibat penekanan arteri femoralis. b. Morfin sulfat 0,1-0,2 mg/kgbb SC, IM, IV untuk menekan pusat pernapasan dan mengatasi takipnoe. Pemberian awal lebih mudah subkutan. c. Berikan bikarbonat natrikus 1 mEq/kgBB IV untuk mengatasi asidosis metabolik. d. Oksigen dapat diberikan, namun tidak banyak berpengaruh karena masalah utamanya bukan kekurangan oksigen melainkan penurunan aliran darah ke paru. e. Propanolol 0,02 mg/kgBB/dosis IV, dilanjutkan 0,1 mg/kgBB dalam 10 menit, dapat diulang1-3 kali.1,

Langkah selanjutnya setelah spell teratasi: A. Medis Propanolol oral 2-4 mg/kgBB/hari untuk mencegah serangan ulang sementara menunggu terapi bedah. Deteksi dan terapi anemia relatif. Hindari dehidrasi, jaga kesehatan mulut untuk mencegah terjadinya endokarditis. B. Bedah

27

Tindakan bedah paliatif (blalock-taussig shunt) dilakukan pada bayi kecil untuk memperbaiki sirkulasi pulmonal. Setelah pembuluh darah arteri cukup setelah beberapa waktu maka dilakukan tindakan bedah paliatif. Terdapat dua pilihan dalam terapi bedah pada tetralogi fallot. Pertama adalah koreksi total, dan kedua bedah paliatif pada masa bayi untuk kemudian dilakukan koreksi total kemudian. Pada bayi dan anak dengan a.pulmonalis yang tidak berkembang serta cincin katub pulmonal yang kecil, lebih baik dilakukan operasi paliatif lebih dahulu. Di negara maju, pada bayi di atas 3 bulan dengan jalan keluar ventrikel kanan serta a.pulmonalis yang baik sudah dapat dilakukan koreksi total dengan mortalitas di bawah 10%. Pada anak besar berumur 5-10 tahun pada umumnya sudah dapat dilakukan koreksi total, kecuali bila terdapat hipoplasia cincin katub pulmonal dan hipoplasia pembuluh darah paru 1 Operasi paliatif yang paling sering dilakukan adalah operasi Blalock Taussiq yaitu pembuatan anastomosis dari salah satu cabang aorta (a.subclavia) ke cabang homolateral a.pulmonalis. Akhir akhir ini lebih disukai penggunaan bahan sintetik untuk menghubungkan arkus aorta dengan a.pulmonalis, sehingga a.subclavia tetap dipertahankan. Operasi paliatif lain adalah operasi Waterson (anastomosis sisi ke sisi antara aorta ascenden dengan a.pulmonalis kanan, dan operasi Potts (anastomosis bagian atas aorta ascendens dengan a.pulmonalis kiri). Prosedur Brock, yang kini tidak populer lagi, adalah tindakan bedah pada tetralogi fallot dengan melakukan reseksi obstruksi jalan keluar ventrikel kanan atau valvulotomi katub pulmonal 1 2, 5 Pada koreksi total tetralogi dilakukan reseksi jalan keluar ventrikel kanan dan penutupan defek septum ventrikel. Bila telah dilakukan operasi paliatif sebelumnya (pintasan sistemik-pulmonal), maka harus dilakukan penutupan pintasan buatan tersebut sebelum dilakukan kardiotomi. Pada saat ini hasil operasi koreksi makin memuaskan dengan kemajuan diagnostik,

bertambahnya pengalaman, serta penatalaksanaan paskabedah yang makin sempurna. Prognosis koreksi total kurang baik bila terdapat deformitas berat jalan keluar ventrikel kanan, serta pada orang besar (remaja) dan orang dewasa, karena telah timbul kolateral yang banyak.

28

Penyulit yang sering terjadi adalah pendarahan paskabedah pada pasien dengan polisistemia berat. Hal ini dapat dicegah dengan melakukan tranfusi tukar parsial dengan plasma sebelum operasi. Penyulit serius lainnya adalah terjadinya pelbagai tingkat gangguan antaran akibat trauma bedah. Bila terjadi blok jantung komplet perlu dipasang pacu jantung sementara atau permanen 1 Selain itu penyulit penyulit lain paska pembedahan torakotomia, seperti kilotoraks, paralisis diafragma dan sindrom horner bisa terjadi. Kilotorak mungkin memerlukan torakosentesis berulang dan kadang pembedahan kembali untuk mengikat duktus torasikus. Kelumpuhan difragma yang disebabkan oleh trauma saraf laring rekuren dapat berakibat terjadinya perjalanan paska pembedahan yang lebih sulit. Mungkin diperlukan bantuan pernapasan dan pengobatan fisik yang lebih kuat dalam waktu lebih panjang, tetapi fungsi diafragma pulih kembali dalam 1-2 bulan, kecuali bisa syaraf terpotong sama sekali. Sindrom horner biasanya bersifat sementara dan tidak memerlukan pengobatan. Gagal jantung paska pembedahan dapat terjadi akibat besarnya hubungan anastomosis tersebut. Setelah prosedur pintasan berhasil dengan baik, maka sianosis dan pembentukan jari jari tabuh akan berkurang. Berkembangnya suatu bising seperti suara mesin setelah pembedahan, merupakan indikasi dari anastomosis yang mulai berfungsi. Bagaimanapun, bising tersebut mungkin belum terdengar selama beberapa hari setelah pembedahan selesai dilakukan 25

29

STATUS PASIEN

I.

IDENTITAS PASIEN Nama : Neza mardiana Umur : 7 tahun Jenis kelamin : perempuan Alamat : Sakra-Sikur Agama : Islam RM : 12-50-07 MRS : 28 desember 2013 : 30 desember 2013

Waktu Pemeriksaan

II.

ANAMNESIS Keluhan Utama : sesak dan kebiruan NM merupakan pasien rawat inap,umur 7 tahun jenis kelamin perempuan

pasien di keluhkan sesak di sertai mengigil dengan kebiruan di kaki, tangan, dan wajah, yang di ikuti pasien menangis dan BAB secara spontan. Saat pasien bernafas disertai rasa nyeri seperti tertusuk di dada sebelah kiri, menyalar ke perut dan tangan kiri, dan di ikuti dada yang berdebar-debar, pasien juga sudah pernah MRS sebanyak 5 kali dengan keluhan yang sama pula. Saat sesak menyerang pasien merasa pusing berkunang-kunang, ibu pasien mengakui anaknya hanya dapat bermain di tempat tidur saja, ujung jari terlihat mengembung dan berwarna biru sejak 3 tahun yang lalu dan makin bertambah seiring umur, saat umur 1-3 tahun sering sakit batuk, pilek, demam, kejang (-). BAB (-), BAK (+) akan tetapi sangatlah kurang semenjak 3 hari yang lalu

30

 RPD: dengan keluhan yang sama, sesak (+). RPT: Di IGD mendapatkan terapi RL loading 150cc. diberikan terapi infus RL 30 tpm diikuti dengan pemberian furosemide 1x15mg, spironolacton 1x15mg,cefotaxim 2x 700mg, paracetamol 150mg dan diazepam 115mg. RPK : Ibu mengidap kista dan sudah diangkat bulan oktober 2013. R..bersalin: NM lahir normal di RSUP selong dan sisanya partus didukun. Status obstetric G7P5A2. R. ANC : ibu pasien jarang kontrol di bidan setempat, ibu pasien sering sakit-sakitan sewaktu hamil, riwayat berobat didukun dan konsumsi jamu, obat bodrex, extra joss dan kuku bima. R.post Natal : riwayat imunisasi lengkap ANTOPOMETRI DAN STATUS GIZI : BB/U= 13,5/22,5= 60% (berdasarkan CDC gizi kurang) BB/TB= 13,5/17,5=77% (berdasarkan CDC gizi kurang) PB : 96 cm BB : 13,5 kg LK : 49 cm LA : 58 cm Lila :11cm TANDA-TANDA VITAL TD : 90/70 mmHg, SPO2 : tanpa oksigenasi 40%, dengan oksigenasi 89% HR: 68x/menit irregular, kuat angkat RR :37x/menit, abdominal-torakal T: 35,9oC Urine Tampung : >300cc

31

PEMERIKSAAN FISIK : K/L : Bentuk: Normochepali, hematoma (-) Rambut: rambut hitam, rambut tidak mudah di cabut Tampak biru (+) Mulut : biru Lidah : Halus JVP : H+3

THT : MAE serumen padat (+) inflamasi (-) MT tampak mengkilat. Mata : Tampak anemis (+/+), reflek pupil (+), isokor (+/+), bulat sentral (+/+) Pulmo : I : simetris (+/+), retraksi (+/+) Pal : krepitasi (-/-) P : Sonor (+/+) A: Bronkovesicular (+/+), Ronki(-/-), simetris (+/+) Cor : I: iktus cordis ICS 7, Pal thrill (-) P: o Batas jantung kiri ICS 7-8 linea midclavicula sinistra o Batas jantung kanan ICS 6-7 linea sternalis dextra o Batas atas jantung ICS 4 A: S1 S2 tunggal regular G(+) (3/6), M(+), punctum maksimum ICS 3-4 linea mid clavicula line dan ICS 7-8 linea mid clavicula line sinistra

Abd : I: Distensi (-), duram contur (-) A: BU (+) Pal: Turgor (-), H/L tidak teraba, P: tympani diseluruh lapangan abdomen. Eks

32

 clubbing finger: ekstremitas atas (+/+), ekstremitas bawah (+/+),

sianosis : ekstremitas atas (+/+), ekstremitas bawah (+/+), ik : ekstremitas atas (-/-), ekstremitas bawah (-/-), hangat ekstremitas atas (+/+), ekstremitas bawah (+/+), berkeringat ekstremitas atas (+/+), ekstremitas bawah (+/+). Skoring klinis gagal jantung pada anak 0 Hanya kepala 1 2 dan saat

Kriteria Diaphoresis (berkeringat)

di Kepala dan saat Kepala beraktifitas badan istirahat

Takipnea

Jarang

Kadangkadang

Sering

PEMERIKSAAN FISIK Pernafasan Laju nafas/ menit 1-6 tahun 7-10 tahun 11-14 tahun Laju jantung/ menit 1-6 tahun 7-10 tahun <105 <90 105-115 90-100 >115 >100 <35 <25 <18 35-45 25-35 18-28 >45 >35 >28 Normal Retraksi Despnea

33

11-14 tahun Hepatomegaly

<80 kostali < 2 cm

80-90 2-3cm

>90 >3cm

(tepi hepat dari tepi kosta) Total : 4 (gagal jantung ringan)

PEMERIKSAAN PENUNJANG Pemeriksaan tanggal 28 desember 2013 Pemeriksaan kimia klinik: LEU RBC Hb HCT : 4.900 m/l : 8,43 x 106 m/l : 17,7 gr/dl : 66,3 % o LYM%: 32,2%

MCV : 78,6 fl MCH : 21 pg MCHC : 26,7 gr/dl PLT GDS : 44.000 m/l : 80 mg%

SGOT : 205,5 U/L SGPT :27,9 U/L ureum: 11,4 mg/dl Creatinin: 0,30 mg/dl

34

RADIOLOGI:

Dari gambaran radiografi di dapatkan gambaran hemitoraks sinistra dan dextra sama, toraks Nampak simetris, sudut costoprenikus masih tajam, batas diagfragma masih dapat dibedakan, CTR 68%, serta di dapatkan gambaran khas pada jantung yaitu boot-shaped heart

35

ELEKTROKARDIOGRAFI:

Aksis: deviasi ke kanan: lead I (+), dan AVF (-) sumbu deviasi ke kanan Irama : sinus rhytem HR : 108 x/ menit Ritme interval P-R : regular , interval R-R : regular Gelombang P pulmonal (+) tinggi gelombang P > 3 kotak kecil Interval P-R 0,17 detik Durasi QRS komplek <0,12 detik ( tidak ada gambaran konduktifitas Didapatkan gambaran pembesaran ventrikel kiri yaitu pada V1,V5 dan V6 Gelombang U tak Nampak

Kesimpulan kesan EKG : jantung deviasi kekanan, dengan pembesaran ventrikel kiri dan kanan

36

EKOKARDIOGRAF

Dari gambaran Ekokardiograf di simpulkan pasien menderita Tetralogi Of Fallot.

DAFTAR MASALAH 1- Sesak yang berulang 2- Mengigil 3- Tangan wajah dan kaki kebiruan 4- Jari-jari tabuh 5- Pasien merasa jantung berdebar dan nyeri DIAGNOSIS Sianotik spell et causa PJB sianotik TOF + Trombositopenia DD/ Atresia pulmonal Gagal jantung kongesti DORV

37

PENATALAKSANAAN TERAPI KONSERVATIF IVFD RL 24 tpm Diet jantung dengan tinggi protein dan FE inj. Ampicillin 3x 500mg I.V inj. Gentamicin 2x 250 mg IV dopamine 3 mg/ kgbb dopamine 1,5cc + D5% 50 cc habis dalam 24 jam dengan kecepatan 2 cc/ jam dobutamin 5mg/kgBB/menit (dobutamin 2cc+dextrose 5% 50cc habis dalam 24jam kecepatan 2cc/jam syring pump). Tunda pemberian spironolactone dan furosemide. NON MEDIKAMENTOSA Edukasi pada orang tua mengenai kondisi anak, apabila terjadi serangan cyanotic spell yang tidak dapat diatasi dengan obat-obatan, maka anak segera dibawa ke rumah sakit. Edukasi pada orang tua mengenai pengobatan dalam jangka waktu panjang, sehingga diperlukan kepatuhan pasien dalam melakukan pengobatan. Menyarankan untuk membatasi aktivitas anak untuk menghindari serangan cyanotic spell. Beri tahu orangtua untuk mengurangi makanan tinggi natrium agar beban jantung menurun. Edukasi orang tua agar anak selalu di awasi dalam tumbuh kembangnya,, pemberian makanan cukup dan bergizi kasih sayang serta serta doa sangatlah di perlukan. Edukasi orangtua pasien jikalau anaknya di lakukan tindakan pembedahan maka tingkat kesembuhnnya mencapai 95%, mengenai biaya di Indonesia sudah benyak foundation luar negri yang mau membiayai, bahkan di salah satu RSPJN (Rumah sakit pusat jantung national) tindakan intervensi bedah TOF gratis dengan jamkesmas. PROGNOSIS o Dubia at dubia

38

Tangga l

31/12/1 1. Nyeri dada (-) 3 2. badan lemas (+) 3. mual (-) 4. muntah (-) 5. sesak (-) 6. BAK dan BAB lancar 7. .

1. KU: sedang 2. Kes: CM 3. Vital sign : TD: 90/70mmHg N:80x/mnt P:28x/mnt S:36,8 C UT: 350cc SPO2 : 86% BB :13,5kg K/L:normochephal Sianosis (+) Paru: Ves +/+, rh -/-, wh -/Cor S1S2 tunggal

PJB TOF

sianotik

Turunkan kecepatan dopamin 1cc/ jam besok stop di

Obs febris trombositopenia

Dobutamin kecepatan 2cc/jam besok di

tapering off Inj. Ampicilin 3 x 500mg Inj gentamicin 2 x 350 mg IFVD 32 tpm O2 1-2 lpm RL

regular M(+) Abd:BU (+) Distensi (-) Eks:hangat -/-/-/Sianosis +/+/+/+

02/01/1 4

1. Nyeri (-)

dada 1. KU: sedang 2. Kes: CM TD: 90/60mmHg N:131x/mnt P:39 x/mnt S:38,2C

PJB TOF febris

sianotik

STOP dopamin STOP dobutamin. PO/ paraceetam ol 3 x cth

2. badan lemas 3. Vital sign : (+) 3. mual (-) 4. muntah (-) 5. sesak (-) 6. panas (+)

trombositopenia PJB TOF febris trombositopenia sianotik

Curcuma 2

39

7. BAK

dan

SPO2:90% BB:13 kg K/L: normochephali Anemis -/- ik -/Sianosis +/+ Paru: Ves +/+, rh --+/--+, wh -/Cor S1S2 tunggal

x 1 tab Amociclav 3 x 1 cth IFVD 30 tpm O2 1-2 lpm RL

BAB lancar

regular M(+) Abd:BU (+) Distensi (-) Eks:hangat -/-/-/Sianosis +/+/+/+ 03/01/1 4 1. Nyeri (-) 2. badan lemas (+) 3. mual (-) 4. muntah (-) 5. sesak (-) 6. panas (+) BAK dan dada 1. KU: sedang 2. Kes: CM 3. Vital sign : TD: 70/40mmHg N:130x/mnt P:32 x/mnt S:37,0 C SPO2 :91% BB:13kg K/L: normochephali Anemis -/- ik -/Sianosis +/+ Paru: Ves +/+, rh --+/--+, wh -/Cor S1S2 tunggal PJB TOF febris trombositopenia sianotik UP INFUS PO/ PCT 3 x 1 cth Curcuma 2x1tab Eritromisin 4 x1 cth Propanolol 2 x 3,5mg

BAB lancar

regular M(+) Abd:BU (+) Distensi (-) Eks:hangat -/-/-/-

40

Sianosis +/+/+/+

04/01/1 4

1. Nyeri (-)

dada

4. KU: sedang 5. Kes: CM 6. Vital sign : TD: 90/60mmHg N:130x/mnt P:30 x/mnt S:336,7 C SPO2 :94%

PJB TOF febris

sianotik

PO/ PCT 3 x 1 cth Curcuma 2x1tab Eritromisin 4 x1 cth Propanolol 2 x 3,5mg

2. badan lemas (-) 3. mual (-) 4. muntah (-) 5. sesak (-) 6. panas (-) 7. BAK dan

BB:13kg K/L: normochephali Anemis -/- ik -/Sianosis +/+ Paru: Ves +/+, rh -/-, wh -/Cor S1S2 tunggal

BAB lancar

BPL

regular M(+) Abd:BU (+) Distensi (-) Eks:hangat -/-/-/Sianosis +/+/+/+

41

DISKUSI DAN KESIMPULAN 4.1. Diskusi Pada laporan kasus ini, seorang anak perempuan NM merupakan pasien rawat inap,umur 7 tahun jenis kelamin perempuan pasien di keluhkan sesak di sertai mengigil dengan kebiruan di kaki, tangan, dan wajah, yang di ikuti pasien menangis dan BAB secara spontan. Saat pasien bernafas disertai rasa nyeri seperti tertusuk di dada sebelah kiri, menyalar ke perut dan tangan kiri, dan di ikuti dada yang berdebar-debar, pasien juga sudah pernah MRS sebanyak 5 kali dengan keluhan yang sama pula. Saat sesak menyerang pasien merasa pusing berkunangkunang, ibu pasien mengakui anaknya hanya dapat bermain di tempat tidur saja, ujung jari terlihat mengembung dan berwarna biru sejak 3 tahun yang lalu dan makin bertambah seiring umur, saat umur 1-3 tahun sering sakit batuk, pilek, demam, kejang (-). BAB (-), BAK (+) akan tetapi sangatlah kurang semenjak 3 hari yang lalu Ada beberapa tahapan untuk menegakkan diagnosa TOF ini, yang antara lain adalah anamnesis, pemeriksaan fisik, foto toraks, EKG dan ekokardiografi, yang merupakan gold standard untuk menegakkan diagnosa pada TOF. Pada TOF, pertumbuhan dan perkembangan anak akan terganggu dibandingkan dengan anak sebayanya. Dari anamnesis, berat badan anak tidak bertambah secara normal dari umur 5 tahun. Hal ini juga terlihat pada interpretasi BB/TB pasien yaitu BB/U= 13,5/22,5= 60% (berdasarkan CDC gizi kurang), BB/TB= 13,5/17,5=77% (berdasarkan CDC gizi kurang) yang artinya pasien mengalami malnutrition sedang. Pada TOF, biasanya anak akan terlihat biru sejak lahir atau sesaat setelah lahir, sesak saat beraktifitas, dan riwayat mengambil posisi jongkok untuk mengurangi biru. Pada pasien ini, juga ditemukan hal yang sama, tetapi biru yang dikeluhkannya dimulai sejak anak berusia 5 tahun. Pemeriksaan fisik yang dapat ditemukan pada TOF antara lain adanya sianosis, nafas cepat dan clubbing finger. Pada pasien ini, ditemukan sianosis pada mukosa bibir dan ekstrimitas, serta dijumpai clubbing finger pada ekstremitasnya. Dan papilla atrofi lidah hal ini di karekan pada lidah kaya akan pembuluh darah perifer pada kasus ini jantu tidak dapat memvaskulari secara sempurna daerah

42

perifer (pada papil lidah) sehingga daerah itu kurang nutria yang menyebapkan atrofi. Pada auskultasi didapati bising ejeksi sistolik (grade 3/6). Pada pasien ini dijumpai adanya desah sistolik (mur-mur). Pada elektrokardiografi, akan ditemukan aksis deviasi kanan pada TOF yang sianotik dan dijumpai hipertrofi ventrikel kanan dan kiri. Dari hasil pembacaan elektrokardiografi pada pasien disimpulkan bahwa aksis jantung deviasi ke kanan dan terdapat hipertrofi ventrikel kanan dan kiri. Gambaran foto toraks yang khas pada pasien TDDOF adalah gambaran yang mirip dengan bentuk sepatu (boot-shaped). Foto toraks menunjukan adanya kardiomegali dan apeks jantung yang sedikit terangkat dan melebar. Gold standard dalam menegakkan TOF adalah ekokardiografi. Kesimpulan hasil ekokardiografi pada pasien ini adalah TOF. Pada pasien TOF, kateterisasi biasanya dilakukan sebelum tindakan bedah koreksi. Pada pasien ini telah dilakukan kateterisasi karena pasien direncanakan untuk operasi. Ada beberapa komplikasi yang dapat terjadi pada TOF antara lain polisitemia, clubbing finger, serangan sianotik (cyanotic spell), abses otak, emboli sistemik. Pada pasien ini ditemukan polisitemia (hematokrit meningkat yaitu 66,3 % ) clubbing finger pada ekstremitas, dan cyanotic spell. Sesaat setelah menjalani kateterisasi, pasien mengalami serangan sianotik. Pasien mengalami penurunan kesadaran, sesak nafas, biru dan saturasi oksigen turun sampai 40%. Tatalaksana pada serangan sianotik adalah memposisikan anak pada knee chest position, oksigen, injeksi morfin sulfat 0,1mg/kgBB, natrium bikarbonat 3-5 mg/kgBB, propanolol 0,02-0,1 mg/kgBB. Pada saat serangan, pasien mendapatkan terapi oksigen, morfin sulfat 0,1mg/kgBB, meylon 5cc dalam dextrose 5cc, dan propanolol 2x10 mg. akan tetapi dalam terapinya pasien mendapatkan dopamine 3 mg/ kgbb dopamine 1,5cc + D5% 50 cc habis dalam 24 jam dengan kecepatan 2 cc/ jam, dobutamin 5mg/kgBB/menit (dobutamin 2cc+dextrose 5% 50cc habis dalam 24jam kecepatan 2cc/jam syring pump). Tunda pemberian spironolactone dan furosemide hal ini di maksudkan karena setelah masuk serangan sianotik telah usai akan tetapi denyut pasien sangatlah turun yaitu 68x/ menit untuk itu di berikan obat inotropic dobutamin diberikan untuk perbaikan pada arteri coronary sedangkan dopamine untuk perbaikan sirkulasi di arteri renalis agar ginjal yang

43

sebelumnya tidak ada diuresis menjadi diuresis karena ditingkatnya blood flow ke sirkulasi renalis di harapkan GFR punya meningkat sehingga produksi urinpun meningkat, selain fungsinya utamannya menaikan heart rate untuk menjaga tekanan darah pasien. Konseling informasi dan edukasi sangatlah penting pada kasus ini mengenai tindakan yang beresiko dan biaya mahal serta ancaman henti jantung sewaktu-waktu sangatlah perlu dimana beberapa edukasi seperti Edukasi pada orang tua mengenai kondisi anak, apabila terjadi serangan cyanotic spell yang tidak dapat diatasi dengan obat-obatan, maka anak segera dibawa ke rumah sakit. Edukasi pada orang tua mengenai pengobatan dalam jangka waktu panjang, sehingga diperlukan kepatuhan pasien dalam melakukan pengobatan. Menyarankan untuk membatasi aktivitas anak untuk menghindari serangan cyanotic spell. Beri tahu orangtua untuk mengurangi makanan tinggi natrium agar beban jantung menurun. Edukasi orang tua agar anak selalu di awasi dalam tumbuh kembangnya,, pemberian makanan cukup dan bergizi kasih sayang serta serta doa sangatlah di perlukan. Edukasi orangtua pasien jikalau anaknya di lakukan tindakan pembedahan maka tingkat kesembuhnnya mencapai 95%, mengenai biaya di Indonesia sudah benyak foundation luar negri yang mau membiayai, bahkan di salah satu RSPJN (Rumah sakit pusat jantung national) tindakan intervensi bedah TOF gratis dengan jamkesmas.

44

4.2. Kesimpulan Kasus ini adalah seorang anak yang berusia 7 tahun yang mengalami TOF (Tetralogy of Fallot). Penegakan diagnosa ini adalah berdasarkan anamnesis, pemeriksaan fisik dan pemeriksaan penunjang. Pasien mengamali cyanotic spell sesaat setelah dilakukan diberikan dopamine agar pasien mampu diuresis, serta di berikan dobutamin agar Heart ratenya naik di harapkan cardiac output yang turun dapat di naikan agar serangan sianotik dan bradikardi mereda diterapi dengan oksigen,. Pada pasien ini belum dilakukan tindakan bedah koreksi. Pasien pulang dan berobat jalan.

45

REFERENSI 1. Ridianto, L. I., Baraas, F., Karo-Karo, S., Roebiono, P. S., Buku Ajar Kardiologi. Jakarta: Balai Penerbit Ikatan Dokter Anak Indonesia 2011, Bab II; Anatomi Jantung dan Pembuluh Darah, hal. 7-13. Bab IV; Spel Sianotik, hal. 103-104. BAB XII; Tetralogy Fallot, hal. 236-237.E-book 2. Israr akhyar yayan, kuliah tetralogy of fallot.2010, Pekan baru Riau http://scridb.com/2010/01/files_of_drsmed_tetralogi_fallot2.pdf tanggal 03 januari 2014 3. MorphostLab, E-bookPress Jantung Bayi:Sirkulasi Janin dan Transisi 2010 Medan, Indonesia available at http://morphostlabdownload//sirkulasi_janin_dan_transisi.pdf 4. H. Nasution Akhyar Departemen/SMF Anestesiologi dan Reanimasi Fakultas Kedokteran USU 2008 http://repository.usu.ac.id/bitstream/123456789/18513/1/mkn-mar200841%20(6).pdf di akses tanggal 06 januari 2014 5. Silbernalg, S., Lang, Florian. Colour Atlas Of Pathophysiology. New York, 2000, p; 212. 6. Sudoyo, A, W., et al. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam. Jakarta: Pusat Penerbitan Ilmu Penyakit Dalam, 2009; Penyakit Jantung Kongenital. hal. 1779-1789. 7. National Heart, Lung, and Blood Institute. 2009. Tetralogy of Fallot. Diakses dari: http://www.nhlbi.nih.gov/health/dci/Diseases/tof/tof_what.html [4 di akses

januari 2014]. 8. Centers for Disease Control and Prevention. 2011. Facts about Tetralogy of Fallot. Diakses dari: http://www.cdc.gov/ncbddd/birthdefects/TetralogyOfFallot.html [4 januari 2014] 9. Florentia Kaguelidou ,dkk Foetal echocardiographic assessment of tetralogy of Fallot and postnatal outcome , 2008 http://eurheartj.oxfordjournals.org/content/29/11/1432.full.pdf di akses tanggal 04 januari 2014

46

10. Bernstein D., Nelson Textbook of Pediatrics. Tetralogy of Fallot. Ed. 19th. p; 1524-1528. E-Book 11. National Heart, Lung, and Blood Institute. 2009. Tetralogy of Fallot. Diakses dari: http://www.nhlbi.nih.gov/health/dci/Diseases/tof/tof_causes.html [2 Juli 2014]. 12. Bhimji S., 2010. Tetralogy of Fallot. Diakses [4 dari: januari

http://emedicine.medscape.com/article/163628-overview#a0199 2014].

13. Duro R, Moura C, Moreira A., 2010. Anatomophysiologic Basis of Tetralogy of Fallot and Its Clinical Implications. p; 591-630. 14. Cibu Mathews Grace Jacob, Unrepaired tetralogy of Fallot presenting with brain abscess Government Medical College Thrissur 2010

http://calicutmedicaljournal.org/2010/3/e5.pdf diakses tanggal 05 januari 2014 15. American Heart Association. 2011. Tetralogy of Fallot. Diakses dari: http://www.heart.org/HEARTORG/Conditions/CongenitalHeartDefects/About CongenitalHeartDefects/Tetralogy-of-Fallot_UCM_307038_Article.jsp januari 2014]. 16. Park M, Goerge R. Tetralogy of Fallot. Pediatric Cardiology for Practitioners. 4th edition (February 15, 2002). p; 114-116; p; 190-194. E-book 17. Winn K. & Hutchins G., 1973. The Pathogenesis of Tetralogy of Fallot. ,http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC1904044/pdf/amjpathol00248 -0161.pdf [4 januari 2014]. [4

47