AIRIZA ASZELEA ATHIRA 1102010011 1. Memahami dan menjelaskan Steven Johnson Synd ome 1.1. !

e"inisi

Sind om Stevens#Johnson $SSJ% me &'akan sind om yan( men(enai k&lit) sela'&t lende o i"i*i&m) dan mata den(an keadaan &m&m +e va iasi da i in(an sam'ai +e at, kelainan 'ada k&lit +e &'a e itema) vesikel-+&la) da'at dise tai '& '& a. (Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin-FKUI)

SJS dan TE. me &'akan se+&ah sind om eaksi in"lamasi ak&t 'ada k&lit. /nset +iasanya dia0ali den(an in"eksi sal& an na"as ata& ka en o+at 1 o+atan $.SAI!s) anti+iotik) antikonv&lsan%. 2ejala a0al +e &'a (ejala &m&m) lal& diik&ti den(an k&lit yan( mele'&h dan l& &h. 3ematian k&lit sel& &hnya da'at menye+a+kan 'en(el&'asan) mi i' den(an l&ka +aka . TE. me &'akan +ent&k 'alin( 'a ah da i kelainan k&lit aki+at o+at 1 o+atan. 4iasanya lesi k&lit yan( dimiliki le+ih l&as di+andin( SJS. 4isa j&(a dise+&t se+a(ai stadi&m lanj&t SJS. (Gerull, Roland. Et al.)

1.2.

Etiolo(i

5enye+a+ &tama ialah ale (i o+at) le+ih da i 607. Se+a(ian ke*il ka ena in"eksi) vaksinasi) 'enyakit ( a"t#ve s&s#host) neo'lasma) dan adiasi. 5ada 'enelitian Adhi !j&anda selama 6 tah&n $1889#2002% SSJ yan( did&(a ale (i o+at te se in( ialah anal(etik-anti'i etik $:67%) dis&s&l ka +ama;e'in $207% dan jam& $1<7%. Se+a(ian +esa jam& di+&+&hi o+at. 3a&sa yan( lain amoksisilin) kot imoksasol) !ilantin) klo ok&in) se"t iakson) dan adikti". Short Term Used T imetho' im#s&l"ameto=a;ole) s&l"onamide) am'isilin) amoksisilin) >&inolon) se"alos'o in. !on" Term Used ka +ama;e'in) "enitoin) "eno+a +ital) asam val' oat) o=i*am $.SAI!s%) al&'& inol.

1.<.

5ato"isiolo(i

Imunopatogenesis 3?LIT 3&lit te s&s&n atas la'isan e'ide mis dan de mis. E'ide mis te di i atas 6 la'isan. 3e atinosit me &'akan sel yan( meny&s&n 867 la'isan e'ide mis. Sel ini ditem&kan di st at&m +asale) j&(a da'at ditem&kan di m&kosa m&l&t dan eso"a(&s) ko nea) konj&n(tiva) dan (enitalia. Sel ini +e "&n(si &nt&k mem'e tahankan 'osisi sya a") sel lan(e hans) dan lim"osit a(a teta' +e ada di tem'atnya. 3e atinosit j&(a +e 'e an dalam sistem imm&ne) ka ena k&lit me &'akan sistem 'e tahanan 'e tama dalam t&+&h. 3e atinosit +e 'e an se+a(ai im&nomod&lato yan( +e tan((&n(ja0a+ &nt&k me an(san( sek esi sitokin inhi+ito saat te jadi t a&ma) dan me an(san( in"lamasi se ta aktivasi sel lan(e hans yan( +e tan((&n( ja0a+ atas es'on t a&ma.

IMM?./5AT/2E.ESIS Fas $A'o 1 1 - A5T- @!86% me &'akan ese'to yan( memi*& te jadinya a'o'tosis sel melal&i ikatan li(an $AasL%) mekanisme a'o'tosisnya dise+&t !IS@ (death-indu#in" si"nalin" #om$leks) PBMC(Peri$heral %looh &ononu#lear 'ell) Perforin me &'akan ' otein sitolitik yan( ditem&kan 'ada ( an&la sel T sitotoksik dan sel .3. 5 otein ini akan melisiskan sel den(an *a a mem+ent&k 'o i 'ada mem+ an sel. Setelah te +ent&k 'o i) Granzyme B dan Granulysin akan mas&k dan mem&lai ' oses a'o'tosis melal&i +e +a(ai mekanisme) ked&a ' otein ini j&(a ditem&kan dalam ( an&l sel T sitotoksik dan sel .3 !iketah&i +ah0a ( an&lisin memiliki h&+&n(an yan( e at den(an 'enye+at (lister dan slou"h 'ada kas&s SJS-TE.. Semakin kada ( an&lisin +e h&+&n(an den(an de ajat ke'a ahan SJS-TE.. 3ada ( an&lisin dalam da ah menin(kat hanya 'ada SJS-TE.) hal ini yan( mem+edakannya den(an 'enyakit +&losa lainnya.

SSJ me &'akan kelainan hi'e sensitivitas yan( dimediasi kom'leks im&n yan( dise+a+kan oleh o+at#o+atan) in"eksi vi &s dan ke(anasan. Akhi #akhi ini kokain dimas&kkan dalam da"ta o+at yan( da'at menye+a+kan SSJ.Sam'ai den(an seten(ah da i total kas&s) tidak ada etiolo(i s'esi"ik yan(telah diidenti"ikasi. SSJ se in( dih&+&n(kan den(an eaksi hi'e sensitivitas ti'e II $sitolitik% dan eaksi hi'e sensiti"itas ti'e III $kom'leks im&n% men& &t @oom+ dan 2el. 2ejala klinis ata& (ejala eaksi +e (ant&n( ke'ada sel sasa an $ta (et *ell%. Sasa an &tama SSJ dan .ET ialah 'ada k&lit +e &'a dest &ksike atinosit. 5ada ale (i o+at akan te jadi aktivitas sel T) te mas&k @!: dan @!9) IL#6 menin(kat) j&(a sitokin#sitokin lain. @!: te &tama te da'at dide mis) @!9 di e'ide mis. 3e atinosit e'ide mis men(eks' esikan I@AM#1)I@AM#2 dan MH@#II. Sel lan(e hans tidak ada ata& sedikit. T.A al"a menin(kat di e'ide mis. /leh ka ena ' oses hi'e sensitivitas) maka te jadike &sakan k&lit sehin((a te jadi $@a oll) 2001% B 1. 3e(a(alan "&n(si k&lit yan( menye+a+kan kehilan(an *ai an 2. St es ho monal diik&ti 'enin(katan esisitensi te hada' ins&lin)hi'e (likemia dan (l&kos& iat<. <. 3e(a(alan te mo e(&lasi:. :. 3e(a(alan "&n(si im&n 6. In"eksi

1.:.

Mani"estasi

SSJ dan TE. +iasanya m&lai den(an (ejala ' od omal +e kisa anta a1#1: ha i +e &'a demam) malaise) +at&k) *o y;a) sakit menelan) nye i dada)m&ntah) 'e(al otot dan at al(ia yan( san(at +e va iasi dalam de ajat +e at dankom+inasi (ejala te se+&t. 3em&dian 'asien men(alami &am data +e 0a name ah 'ada m&ka dan +atan( t&+&h) se in( kali kem&dian mel&as ke sel& &ht&+&h den(an 'ola yan( tidak ata. !ae ah &am mem+esa dan mel&as)se in( mem+ent&k le'&h 'ada ten(ahnya. 3&lit le'&h san(at lon((a ) danm&dah dile'as +ila di(osok.Se*a a khas) ' oses 'enyakit dim&lai den(anin"eksi nons'esi"ik sal& an na'as atas. Lesi m&kok&tane&s +e kem+an( *e'at. 3elom'ok lesi yan(+e kem+an( akan

+e tahan da i 2#: min((&. Lesi te se+&t +e si"atnon' & itik. Ri0ayat demam ata& 'e +& &kan lokal ha &s di'iki kan ke a ahs&'e in"eksi) demam dila'o kan te jadi sam'ai 967 da i sel& &h kas&s.2ejala 'ada mem+ an m&kosa o al da'at *&k&' +e at sehin((a 'asientidak da'at makan dan min&m. 5asien den(an (ejala (enito& ina i da'atmem+e i kel&han dis& ia.Ri0ayat 'enyakit SSJ ata& e itema m&lti"o meda'at ditem&kan.Rek& ensi da'at te jadi a'a+ila a(en yan( menye+a+kantidak te eliminasi ata& 'asien men(alami 'ajanan kem+ali. Sind om ini ja an( dij&m'ai 'ada &sia < tah&n ke +a0ah ka ena im&nitas +el&m +e(it& +e kem+an() +isa in(an sam'ai +e at. 5ada yan( +e at kesada annya men& &n) 'asien da'at so'o o&s sam'ai koma. 5ada SSJ ini te lihat t ias kelainan +e &'a B kelainan k&lit) kelainan sela'&t lendi di o ivisi&m) dan kelainan mata. Gejala klinik dimulai dengan :

Sindroma prodromal yang non spesifik dan eaksi konstit&sional +e &'a menin(katnya s&h& t&+&h) sakit ke'ala) +at&k) sakit ten((o okan) nye i dada) mial(i) dia e) m&ntah dan a tal(ia. sehin((a 'ende ita +e o+at. !alam keadaan ini) se in( 'ende ita menda'at 'en(o+atan anti+iotik) dan anti in"lamasi) sehin((a menye+a+kan kes&ka an dalam men(identi"ikasi o+at 'enye+a+ SJS . 2ejala ' odo mal ini da'at +e lan(s&n( selama d&a min((& dan +e va iasi da i in(an sam'ai +e at. 5ada keadaan in(an kesada an 'asien +aik) sedan(kan dalam keadaan yan( +e at (ejala#(ejala menjadi le+ih he+at) sehin((a kesada an 'asien men& &n +ahkan sam'ai koma. Kelainan Kulit (ejala k&lit tam'ak +e &'a mak&la e itemat&s yan( menye &'ai mo +ili"o m ash Lesi k&lit 'ada Sind om Stevens#Johnson da'at tim+&l se+a(ai (ejala a0al ata& da'at j&(a te jadi ses&dah (ejala klinis di +a(ian t&+&h lainnya. Lesi 'ada k&lit &m&mnya +e si"at asimet i dan &k& an lesi +e va iasi da i ke*il sam'ai +esa . M&la # m&la 'asien men(alami &am data +e 0a na me ah $eritrema% ata& e &'si yan( +e si"at m&lti"o mis $menye &'ai mo +ili% 'ada m&ka dan +atan( t&+&h) kem&dian mel&as ke sel& &h t&+&h den(an 'ola yan( tidak ata se*a a *e'at dan +iasanya men*a'ai maksimal dalam 0akt& em'at ha i) +ahkan se in(kali hanya dalam hit&n(an jam. !ae ah &am mem+esa dan mel&as) se in( mem+ent&k le'&h 'ada ten(ahnya $vesikel dan bula%. 3&lit le'&h san(at lon((a ) dan m&dah dile'as +ila di(osok. vesikel dan +&la yan( kem&dian 'e*ah menjadi erosi, ekskoriasi) menjadi ulkus yan( dit&t&'i 'se&domem+ an ata& eks&dat +enin(. 5se&domem+ an akan te le'as menin((alkan ulkus nekrosis) dan a'a+ila te da'at 'e da ahan akan menjadi krusta yan( &m&mnya +e 0a na *oklat (ela' sam'ai kehitaman) Ca iasi lain da i lesi k&lit +e &'a '& '& a) & tika ia dan edema. Selain it&) adanya e &'si k&lit da'at j&(a menim+&lkan asa (atal dan asa te +aka ) 5ada kas&s yan( sedan() lesi tim+&l 'ada 'e m&kaan ekstenso +adan) do sal tan(an dan kaki sedan(kan 'ada kas&s yan( +e at lesi menye+a l&as 'ada 0ajah) dada dan sel& &h t&+&h. Se*a a khas) ' oses 'enyakit dim&lai den(an in"eksi nons'esi"ik sal& an na'as atas.

Kelainan Selaput Lendir di Orifisium

3elainan sela'&t lendi yan( te se in( ialah 'ada m&kosa m&l&t $1007%) kem&dian dis&s&l oleh kelainan di l&+an( alat (enital $607%) sedan(kan di l&+an( hid&n( dan an&s ja an( $masin(#masin( 9 7 dan :7%. 3elainannya +e &'a vesikel dan +&la yan( *e'at

meme*ah hin((a menjadi e osi dan eksko iasi dan k &sta kehitaman. !i m&kosa m&l&t j&(a da'at te +ent&k 'se&domem+ an. !i +i+i kelainan yan( se in( tam'ak ialah k &sta +e 0a na hitam yan( te+al. 4i+i ) m&kosa m&l&t di asakan sakit) dise tai kelainan m&kosa yan( e itemat&s) sem+a+ dan dise tai +&la yan( kem&dian akan 'e*ah sehin((a tim+&l e osi yan( te t&t&' 'se&domem+ ane $ne* oti* e'itheli&m dan "i+ in%.4i+i dili'&ti massive hemo ha(i* * &sts. 3elainan di m&kosa j&(a te da'at di "a in() t akt&s es'i ato i&s +a(ian atas) dan eso"a(&s. Stomatitis ini da'at menye+a+kan 'ende ita s&ka ata& tidak da'at menelan. Adanya 'se&domem+ an di "a in( da'at menye+a+kan kel&han s&ka +e na"as. 3elainan 'ada kelamin j&(a se in( dida'atkan dimana Lesi 'ada (enital da'at menye+a+kan & et itis) +alanitis dan v&lvova(initis. 4alanitis adalah in"lamasi 'ada (lans 'enis. ? et itis me &'akan 'e adan(an 'ada & et a den(an (ejala klasik +e &'a sek et & et a) 'e adan(an meat&s) asa te +aka ) (atal) dan se in( +&an( ai ke*il. C&lvova(initis adalah 'e adan(an 'ada va(ina yan( +iasanya meli+atkan v&lva den(an (ejala#(ejala +e &'a +e tam+ahnya *ai an va(ina) i itasi v&lva) (atal) +a& yan( tidak seda') asa tidak nyaman) dan(an((&an +&an( ai ke*il. Sind om Stevens#Johnson da'at '&la menye an( anal +e &'a 'e adan(an anal ata& in"lamed anal.

Kelainan Mata 3elainan mata me &'akan 907 dianta a sem&a kas&s yan( te se in( ialah konj&n(tivitis kata alis. Selain konj&n(tivitis) kelo'ak mata se in(kali men&nj&kkan e &'si yan( me ata den(an k &sta hemo a(ik 'ada (a is te'i mata. 5ende ita Sind om Stevens# Johnson yan( 'a ah) kelainan mata da'at +e kem+an( menjadi konj&n(tivitis '& &len) 'hoto'ho+ia) 'ano'htalmintis) de"o mitas kelo'ak mata) &veitis ante io ) i itis) sim+le"a on) i idosiklitis se ta sind om mata ke in( 3om'likasi lainnya da'at j&(a men(enai ko nea +e &'a sikat iks ko nea) &lse asi ko nea)dan keke &han ko nea. 4ila kelainan mata ini tidak se(e a diatasi maka da'at menye+a+kan ke+&taan. 4e dasa kan (ejala (ejala klinis sind om steven jonson diatas) maka ada +aiknya jika kita da'at men(enal (ejala# (ejala a0al Synd ome stevens jhonson) sehin((a da'at se(e a menda'atkan 'e tolon(an medis. Men(enal (ejala a0al SSJ dan se(e a 'e iksa ke dokte adalah *a a te +aik &nt&k men(& an(i e"ek jan(ka 'anjan( yan( da'at san(at mem'en(a &hi o an( yan( men(alaminya. 2ejala a0al te mas&k $Mansjoe ) 2002% B R&am Le'&h dalam m&l&t) mata) k&'in() hid&n( ata& alat kelamin

3&lit +e &'a e itema) 'a'el) vesikel) ata& +&la se*a a simet is 'ada ham'i sel& &h t&+&h. M&kosa +e &'a vesikel) +&la) e osi) eksko iasi) 'e da ahan dan k&sta +e 0a na me ah. 4&la te jadi mendadak dalam 1#1: ha i (ejala ' odo mal) m&n*&l 'ada mem+ an m&kosa) mem+ an hid&n() m&l&t) ano ektal) dae ah v&lvova(inal) dan meat&s & et a. Stomatitis &lse ati" dan k &sta hemo a(is me &'akan (am+a an &tama. 4en(kak di kelo'ak mata) ata& mata me ah. 5ada mata te jadiB konj&n(tivitis $ adan( sela'&t yan( mela'isim 'e m&kaan dalam kelo'ak mata dan +ola mata%) konj&n(tivitas kata alis) +le"a o#konj&n(tivitis) i itis) i idosiklitis)sim+le"a on) kelo'ak mata edema dan s&lit di+&ka) 'ada kas&s +e at te jadi e osi dan 'e "o asi ko nea yan( da'at menye+a+kan ke+&taan. @ede a m&kosa ok&le me &'akan "akto 'en*et&syan( menye+a+kan te jadinya o*&la *i*at i*ial

'em'hi(oid) me &'akan in"lamasi k onik da i m&kosa ok&le yan( menye+a+kan ke+&taan. Dakt& yan( di'e l&kan m&lai onset sam'ai te jadinya o*&la *i*at i*ial 'em'hi(oid +e va iasi m&lai da i +e+e a'a +&lan sam'ai <1tah&n. 4ila men(alami d&a ata& le+ih (ejala ini) te &tama +ila +a & m&lai memakai o+at +a &)se(e a 'e iksa ke dokte 1.6. !ia(nosis

!ia(nosa me &'akan hal yan( 'entin( seh&+&n(an den(an 'e a0atan yan( akan dilak&kan. !ia(nosa se+aiknya dilak&kan sedini m&n(kin a(a 'e a0atan da'at se(e a dilak&kan sehin((a hasilnya akan le+ih mem&askan dan ' o(nosis yan( +& &k da i sind om Stevens#Johnson da'at dihinda kan. 5ene(akkan dia(nosis s&lit dilak&kan ka ena se in(kali te da'at +e +a(ai ma*am +ent&k lesi yan( tim+&l +e samaan ata& +e taha'.!ia(nosa Sind om Stevens#Johnson te &tama +e dasa kan atas anamnesis) 'eme iksaan klinis) dan 'eme iksaan 'en&njan(. Anamnesis Anamnesis mem'&nyai 'e anan yan( san(at 'entin( dalam mene(akkan dia(nosa 'enyakit.Anamnesis di'e oleh da i hasil 0a0an*a a anta a dokte (i(i den(an 'ende ita ata& kel&a (a 'ende ita yan( men(etah&i keadaan 'asien se*a a kesel& &han. Seo an( dokte ha &s men(&asai *a a melak&kan anamnesis yan( +aik sehin((a da'at men(a ahkan dan men(analisis ja0a+an#ja0a+an 'asien &nt&k mem'e oleh s&at& kesim'&lan yan( me &'akan 'ene(akkan dia(nosis da i sind om Stevens#Johnson. Anamnesis yan( dilak&kan meli'&ti kel&han &tama) i0ayat 'enyakit yan( sedan( dan 'e nah dide ita +aik 'enyakit &m&m ma&'&n kh&s&s) i0ayat kel&a (a) i0ayat 'emakaian o+at +aik to'ikal ata&'&n sistemik. Pemeriksaan klinis o 5eme iksaan klinis +e &'a (ejala ' od omal) t ias kelainan k&lit) m&kosa)dan mata.
o

5eme iksaan k&lit B

Lokalisasi B 4iasanya (ene alisata) ke*&ali 'ada ke'ala yan( +e m+&t. E"lo esensi- si"at#si"atnya B E itema +e +ent&k *in*in $'in((i e itema) ten(ah elati"

hi'e 'i(mentasi%) yan( +e kem+an( menjadi & tika ia ata& lesi 'a'&la +e +ent&k ta (et den(an '&sat &n(&) ata& lesi sejenis den(an vesikel ke*il. 5& '& a $'etekie%) vesikel dan +&la) n&m&la sam'ai den(an 'lakat. E osi) Eksko iasi) 'e da ahan dan k &sta +e 0a na me ah hitam. Selain (ejala ' odo mal dan t ias kelainan k&lit) m&kosa dan mata dalam 'eme iksaan klinis "isik da'at '&la di tem&kan B Tanda#tanda yan( m&n(kin ditem&kan selama 'eme iksaanB !emam) o tostasis) takika dia) hi'otensi) 'en& &nan kesada an) e'istaksis) konj&n(tivitis) &lk&s ko nea) v&lvova(initis e osive ata& +alanitis) kejan( dan koma Pemeriksaan penun ang pemeriksaan la!oratorium Tidak ada 'eme iksaan la+o ato i&m selain +io'si yan( da'at mene(akkan dia(nosis SSJ 5eme iksaan da ah len(ka' da'at men&nj&kkan j&mlah le&kosit yan( no mal ata&le&kositosis yan( nons'esi"ik. Le&kositosis yan( nyata men(indikasikan kem&n(kinan in"eksi +akte i +e at. 'eme iksaan im&nolo(ik 3ada I(2 dan I(M da'at menin((i) @< dan @: no mal ata& sedikit men& &ndan da'at dideteksi adanya kom'leks im&n +e eda .
o

3&lt& ja in(an k&lit dan da ah telah diset&j&i ka ena insidensi in"eksi +akte i yan( se i&s 'ada ali an da ah dan se'sis yan( menye+a+kan 'enin(katan mo +iditas dan mo talitas. men(eval&asi "&n(si enal dan eval&asi & in &nt&k melihat adanya hemat& ia. Im&no"l&o esensi +anyak mem+ant& mem+edakan sind om Steven Johnson den(an 'anyakit k&lit den(an le'&h s&+e'ide mal lainnya. 5eme iksaan im&no"l&o esen da'at mem'e lihatkan enda'an I(M) I(A) @<dan "i+ in. ?nt&k menda'at hasil 'eme iksaan im&no"l&o esen yan( +aik maka +ahan +io'si k&lit ha &s diam+il da i lesi +a & yan( +e &m& k& an( da i2: jam Elekt olit dan kimia lainnya m&n(kin di'e l&kan &nt&k mem+ant& menan(ani masalah lainnya. 3&lt& da ah) & in dan ja in(an 'ada l&ka diindikasikan ketika di*& i(ai adanya in"eksi. 4 onkosko'i) eso"a(o(ast od&odenosko'i dan kolonosko'i da'at dilak&kan.

Pemeriksaan "adiologi# Aoto ont(en tho ak da'at men&nj&kkan adanya 'ne&monitis ketika di*& i(ai se*a a klinis. Akan teta'i "oto ont(en &tin +iasa tidak diindikasikan.

Pemeriksaan $istopatologi#

4io'si k&lit me &'akan 'eme iksaan de"initi" teta'i 'eme iksaan ini +&kan me &'akan ' osed& &an( (a0at da & at. a%S'esimen +io'si k&lit mem'e lihatkan +ah0a +&la te letak s&+e'ide mal. +%.ek osis sel e'ide mal da'at dilihat *%A ea 'e ivask&la diin"ilt asi oleh lim"osit 1.E. dia(nosis +andin(

Ada 2 'enyakit yan( san(at mi i' den(an sind oma Steven JohnsonB 1. To)i# E$idermolysis *e#roti#ans. Sind oma steven johnson san(at dekat den(an TE.. SJS den(an +&la le+ih da i <07 dise+&t TE.. 2. Sta$hylo#o##al S#alded Skin Syndrome (Ritter disease). 5ada 'enyakit ini lesi k&lit ditandai den(an k &sta yan( men(el&'as 'ada k&lit. 4iasanya m&kosa te kena $Si e(a ) 200:%. <. 3onj&n(tivitis mem+ anosa) ditandai den(an adanya massa '&tih ata& kek&nin(an yan( men&t&'i konj&n(tiva 'al'e+ a +ahkan sam'ai konj&n(tiva +&l+i dan +ila dian(kat tim+&l 'e da ahan$Dijana) 188<%. 1.F. Tatalaksana

Pertama, dan paling penting, kita harus segera berhenti memakai obat yang dicurigai penyebab reaksi. Dengan tindakan ini, kita dapat mencegah keburukan. Orang dengan SJS/TEN biasanya dira at inap. !ila mungkin, pasien TEN dira at dalam unit ra at luka bakar, dan ke aspadaan dilakukan secara ketat untuk menghindari in"eksi. Pasien SJS biasanya dira at di #$%. Pera atan membutuhkan pendekatan tim, yang melibatkan spesialis luka bakar, penyakit dalam, mata, dan kulit. $airan elektrolit dan makanan cairan dengan kalori tinggi harus diberi melalui in"us untuk mendorong kepulihan. &ntibiotik diberikan bila dibutuhkan untuk mencegah in"eksi sekunder seperti sepsis. Obat nyeri, misalnya mor"in, 'uga diberikan agar pasien merasa lebih

nyaman (&dithan, )**+, Siregar, )**-.. &da keraguan mengenai penggunaan kortikosteroid untuk mengobati SJS/TEN. !eberapa dokter berpendapat bah a kortikosteroid dosis tinggi dalam beberapa hari pertama memberi man"aat, yang lain beranggap bah a obat ini sebaiknya tidak dipakai. Obat ini menekankan sistem kekebalan tubuh, yang meningkatkan risiko in"eksi ga at, terutama pada OD/& dengan sistem kekebalan yang sudah lemah. 5ada &m&mnya 'ende ita SJS datan( den(an keadaan &m&m +e at sehin((a te a'i yan( di+e ikan +iasanya adalah B Te a'i *ai an dan elekt olit) se ta kalo i dan ' otein se*a a 'a ente al. 5en(at& an keseim+an(an *ai an-elekt olit dan n&t isi 'entin( ka ena 'asien s&ka ata& tidak da'at menelan aki+at lesi dim&l&t dan ten((o okan se ta kesada an da'at men& &n. ?nt&k it& da'at di+e ikan in"&s misalnya (l&kosa 6 7 dan la &tan !a o0. 4ila te a'i tidak mem+e i 'e +aikan dalam 2#< ha i) maka da'at di+e ikan t ans"&si da ah se+anyak <00 ** selama 2 ha i +e t& &t#t& &t) te &tama 'ada kas&s yan( dise tai '& '& a yan( l&as. 5ada kas&s den(an '& '& a yan( l&as da'at '&la ditam+ahkan vitamin @ 600 m( ata& 1000 m( int avena seha i dan hemostatik. Anti+iotik s'ekt &m l&as) selanj&tnya +e dasa kan hasil +iakan dan &ji esistensi k&man da i sediaan lesi k&lit dan da ah. 3otikoste oid 'a ente alB deksamentason dosis a0al 1m(-k( 44 +ol&s) kem&dian selama < ha i 0)2#0)6 m(-k( 44 tia' E jam. 5en((&naan ste oid sistemik masih kont ove si) ada yan( men((an((a' +ah0a 'en((&naan ste oid sistemik 'ada anak +isa menye+a+kan 'enyem+&han yan( lam+at dan e"ek sam'in( yan( si(ni"ikan) nam&n ada j&(a yan( men(an((a' ste oid men(&nt&n(kan dan menyelamatkan nya0a. 4ila keadaan &m&m +aik dan lesi tidak menyel& &h *&k&' dio+ati den(an ' ednisone <0#:0 m( seha i. .am&n +ila keadaan &m&mnya +& &k dan lesi menyel& &h ha &s dio+ati se*a a te'at dan *e'at. 3o tikoste oid me &'akan tindakan li"e#savin( dan di(&nakan deksametason int avena den(an dosis 'e m&laan :#E = 6 m( seha i. ?m&mnya masa k itis diatasi dalam +e+e a'a ha i. 5asien steven#Johnson +e at ha &s se(e a di a0at dan di+e ikan deksametason EG6 m( int avena. Setelah masa k isis te atasi) keadaan &m&m mem+aik) tidak tim+&l lesi +a &) lesi lama men(alami invol&si) dosis dit& &nkan se*a a *e'at) setia' ha i dit& &nkan 6 m(. Setelah dosis men*a'ai 6 m( seha i) deksametason int avena di(anti den(an ta+let ko tikoste oid) misalnya ' ednisone yan( di+e ikan keesokan ha inya den(an dosis 20 m( seha i) seha i kem&dian dit& &nkan la(i menjadi 10 m( kem&dian o+at te se+&t dihentikan. Lama 'en(o+atan ki a#ki a 10 ha i.

Antihistamin +ila 'e l&. Te &tama +ila ada asa (atal. Feniramin %idrogen maleat $Avil% da'at di+e ikan den(an dosis &nt&k &sia 1#< tah&n F)6 m(-dosis) &nt&k &sia <# 12 tah&n 16 m(-dosis) di+e ikan < kali-ha i. Sedan(kan &nt&k setirizin da'at di+e ikan dosis &nt&k &sia anak 2#6 tah&n B 2.6 m(-dosis)1 kali-ha i, H E tah&n B 6#10 m(-dosis) 1 kali-ha i. 5e a0atan k&lit dan mata se ta 'em+e ian anti+iotik to'ikal. 4&la di k&lit di a0at den(an kom' es +asah la &tan 4& o0. 3om' es saline ata& 4& o0 sol&tion &nt&k men&t&'i l&ka k&lit yan( te kel&'as-te +&ka. Alte nati" lainnya &nt&k k&lit adalah 'en((&naan *alamine lotion. ?nt&k lesi di k&lit yan( e osi" da'at di+e ikan s&" at&lle ata& k im s&l"adia;ine 'e ak se*a a to'ikal. Tidak di'e +olehkan men((&nakan ste oid to'ikal 'ada lesi k&lit. Lesi m&l&t di+e i kenalo" in ora(ase. Te a'i in"eksi sek&nde den(an anti+iotika yan( ja an( menim+&lkan ale (i) +e s'ekt &m l&as) +e si"at +akte isidal dan tidak +e si"at ne" otoksik) misalnya

klindamisin int avena 9#1E m(-k(-ha i int avena) di+e ikan 2 kali-ha i. #ntra0ena #munoglobulin (#1#2.. Dosis a al dengan *,3 mg/kg !! pada hari 4, ), 5, -, dan + masuk rumah sakit. Pemberian #1#2 akan menghambat reseptor 6&S dalam proses kematian keratinosit yang dimediasi 6&S (&dithan, )**+, Siregar, )**-.. Semin((& setelah 'em+e ian ko tikoste oid dilak&kan 'eme iksaan elekt olit $3) .a dan @l%. 4ila ada (an((&an ha &s diatasi) misalnya +ila te jadi hi'okalemia di+e ikan 3@L < = 600 m(-ha i dan diet endah (a am +ila te jadi hi'e mat emia. ?nt&k men(atasi e"ek kata+olik da i ko tikoste oid di+e ikan diet tin((i ' otein-ana+olik se'e ti nand olok dekanoat dan nanad olon. Aenil' o'ionat dosis 26#60 m( &nt&k de0asa $dosis &nt&k anak te (ant&n( +e at +adan%.

Sedan(kan te a'i sind om Steven Johnson 'ada mata da'at di+e ikan den(an B o o 1.9. 5em+e ian o+at tetes mata +aik anti+iotik ma&'&n yan( +e si"at (a am "isiolo(is setia' 2 jam) &nt&k men*e(ah tim+&lnya in"eksi sek&nde dan te jadinya keke in(an 'ada +ola mata. 5em+e ian o+at sale' da'at di+e ikan 'ada malam ha i &nt&k men*e(ah te jadinya 'e lekatan konj&n(tiva $Sha ma) 200E%. 3om'likasi

Sind om Steven Johnson se in( menim+&lkan kom'likasi) anta a lain se+a(ai +e ik&tB o o o o o o o /"talmolo(i 1 &lse asi ko nea) &veitis ante io ) 'ano'hthalmitis) ke+&taan 2ast oente olo(i # Eso$ha"eal stri#tures 2enito& ina ia 1 nek osis t&+&la (injal) (a(al (injal) $enile s#arrin") stenosis va(ina 5&lmona i 1 'ne&monia 3&tane&s 1 tim+&lnya ja in(an 'a &t dan ke &sakan k&lit 'e manen) in"eksi k&lit sek&nde In"eksi sitemik) se'sis 7ehilangan cairan tubuh, shock (8ans'oer, )**).. 7omplikasi a al yang mengenai mata dapat timbul dalam hitungan 'am sampai hari, dengan ditandai timbulnya kon'ungti0itis yang bersamaan pada kedua mata. &kibat adanya perlukaan di kon'ungti0a dapat menyebabkan pseudomembran atau kon'ungti0itis membranosa, yang dapat mengakibatkan sikatrik kon'ungti0itis. Pada komplilasi yang lebih lan'ut dapat menimbulkan perlukaan pada palpebra yang mendorong ter'adinya ektropion, entropion, trikriasis dan lago"talmus. Penyembuhan kon'ungti0a meninggalkan perlukaan yang dapat berakibat simble"aron dan ankyloble"aron. De"isiensi air mata sering menyebabkan masalah dan hal tersebut sebagai tanda menu'u ke "ase komplikasi yang terakhir. 9ang mana komplikasi tersebut beralih dari komplikasi pada kon'ungti0a ke komplikasi pada kornea dengan kelainan pada permukaan bola mata. 6ase terakhir pada komplikasi kornea meningkat dari hanya berupa pemaparan kornea sampai ter'adinya keratitis epitelial pungtata, de"ek epitelial yang rekuren, hingga timbulnya pembuluh darah baru (neo0askularisasi pada kornea. yang dapat beru'ung pada kebutaan. &khirnya bila daya tahan tubuh penderita menurun ditambah dengan adanya kelainan akibat komplikasi:komplikasi di atas akan menimbulkan komplikasi yang lebih serius seperti peradangan pada kornea dan sklera. Peradangan atau in"eksi yang tak terkontrol akan mengakibatkan ter'adinya per"orasi kornea, endo"talmitis dan pano"talmitis yang pada akhirnya harus dilakukan e0iserasi dan enukleasi bola mata (1is anadh, )**).

1.8.

5 o(nosis

SJS dan TE. adalah eaksi yan( (a0at. 4ila tidak dio+ati den(an +aik) eaksi ini da'at menye+a+kan kematian) &m&mnya sam'ai <6 'e sen o an( yan( men(alami TE. dan 6#16 'e sen o an( den(an SJS) 0ala&'&n an(ka ini da'at dik& an(i den(an 'en(o+atan yan( +aik se+el&m (ejala menjadi te lal& (a0at. Reaksi ini j&(a da'at menye+a+kan ke+&taan total) ke &sakan 'ada 'a &) dan +e+e a'a masalah lain yan( tidak da'at disem+&hkan. Pada kasus yang tidak berat, prognosisnya baik, dan penyembuhan ter'adi dalam aktu ):5 minggu. 7ematian berkisar antara 3:43; pada kasus berat dengan berbagai komplikasi atau pengobatan terlambat dan tidak memadai. Prognosis lebih berat bila ter'adi purpura yang lebih luas. 7ematian biasanya disebabkan oleh gangguan keseimbangan cairan dan elektrolit, bronkopneumonia, serta sepsis (&dithan, )**+, Siregar, )**-..

2. Memahami dan menjelaskan s&m+atan la in( 2.1. !e"inisi Sal& an na'as da'at men(alami o+st &ksi $s&m+atan%. /+st &ksi sal& an na'as atas adalah ke(a(alan sistem 'e na'asan dalam memen&hi ke+&t&han meta+olik t&+&h aki+at s&m+atan 'ada sal& an na'as +a(ian atas $da i hid&n( sam'ai 'e *a+an(an t akea%. /+st &ksi sal& an na'as atas ini se in( menye+a+kan (a(al na'as

2.2.

Etiolo(i S&m+atan la in( da'at dise+a+kan oleh adan() +enda asin() ale (i $edema an(ione& otik%) t a&ma) t&mo la in( +aik +e &'a t&mo jinak ata&'&n t&mo (anas dan kel&m'&han ne v&s ek& en +ilate al. La in( me &'akan tem'at te sem'it da i sal& an 'e na"asan dan se in( menda'at (an((&na sesak yan( mem'&nyai tanda khas adalah st ido +isa ins'i asi ata& eks'i asi. ?nt&k memastikan da i la in( adalah adanya (ejala se ak

2.<.

5ato"isiolo(i

2.:.

Mani"estasi Tanda adanya s&m+atan sal& an na'as se+a(ian dianta anya adalah 'e asaan te *ekik) te s&m+at) +at&k) st ido ins'i asi se ta dis"oni. 3em&n(kinan j&(a te jadi et aksi dindin( inte kosta dan s&' aklavik&la. 3e(a(alan es'i asi +isa +e lan(s&n( *e'at dan +e kem+an( menjadi o+st &ksi-s&m+atan kom'let. Leta (i) dan hilan(nya kesada an me &'akan tanda akhi da i hi'oksemia. 4 adika dia dan hi'otensi me &'akan 'e tanda an*aman te jadinya (a(al jant&n(.

2.6.

!ia(nosis !ia(nosis dite(akkan +e dasa kan (ejala klinis) 'eme iksaan "isik dan 'eme iksaan 'en&njan(. 1. Aoto ont(en lehe A5 B +isa tam'ak 'em+en(kakan ja in(an s&+(lotis $Stee'le si(n%. Tanda ini ditem&kan 'ada 607 kas&s. 2. 5eme iksaan la+o ato i&m B (am+a an da ah da'at no mal. Jika dise tai in"eksi sek&nde ) le&kosit da'at menin(kat. <. 5ada 'eme iksaan la in(osko'i indi ek akan ditem&kan m&kosa la in(

yan( san(at sem+a+) hi'e emis dan tan'a mem+ an se ta tam'ak 'em+en(kakan s&+(lotis yait& 'em+en(kakan ja in(an ikat 'ada kon&s elastik&s yan( akan tam'ak di+a0ah 'ita s&a a.

2.E.

Tatalaksana ?m&mnya 'ende ita 'enyakit ini tidak 'e l& mas&k &mah sakit) nam&n ada indikasi mas&k &mah sakit a'a+ila B I ?sia 'ende ita di+a0ah < tah&n I Tam'ak toksik) sianosis) dehid asi ata& a=ha&sted I !ia(nosis 'ende ita masih +el&m jelas I 5e a0atan di &mah k& an( memadai Te a'i B 1. Isti ahat +e +i*a a dan +e s&a a selama 2#< ha i 2. Jika 'asien sesak da'at di+e ikan /2 2 l- menit <. Isti ahat :. Men(hi &' &a' han(at dan da'at ditetesi minyak atsi i - minyak mint +ila ada m&n*&l s&m+atan dihid&n( ata& 'en((&naan la &tan (a am "isiolo(is $saline 0)8 7% yan( dikemas dalam +ent&k sem' otan hid&n( ata& nasal s' ay. 6. Medikamentosa B 5a asetamol ata& i+&' o"en - anti'i etik jika 'asien ada demam) +ila ada (ejala 'ain kille da'at di+e ikan o+at anti nye i - anal(etik) hid&n( te s&m+at da'at di+e ikan dekon(estan nasal se'e ti "enil' o'anolamin $55A%) e"ed in) 'se&doe"ed in) na'asolin da'at di+e ikan dalam +ent&k o al ata&'&n s' ay. 5em+e ian anti+iotika yan( adek&at yakni B am'isilin 100 m(-k(44-ha i) int avena) te +a(i : dosis ata& klo am"enikol B 60 m(-k(44-ha i) int a vena) te +a(i dalam : dosis ata& se"alos'o in (ene asi < $*e"otaksim ata& *e"t iakson% lal& da'at di+e ikan ko tikoste oid int avena +e &'a deksametason den(an dosis 0)6 m(-k(44-ha i te +a(i dalam < dosis) di+e ikan selama 1#2 ha i. E. 5en(isa'an lendi da i ten((o ok ata& la in() +ila 'enatalaksanaan ini tidak +e hasil maka da'at dilak&kan endot akeal ata& t akeostomi +ila s&dah te jadi o+st &ksi jalan na"as. F. 5en*e(ahan B Jan(an me okok) hinda i asa' okok ka ena okok akan mem+&at ten((o okan ke in( dan men(aki+atkan i itasi 'ada 'ita s&a a) min&m +anyak ai ka ena *ai an akan mem+ant& menja(a a(a lendi yan( te da'at 'ada ten((o okan tidak te lal& +anyak dan m&dah &nt&k di+e sihkan) +atasi 'en((&naan alkohol dan ka"ein &nt&k men*e(ah ten((o okan ke in(. jan(an +e dehem &nt&k mem+e sihkan ten((o okan ka ena +e dehem akan menye+a+kan te jadinya vi+ asi a+no mal 'ada 'ita s&a a) menin(katkan 'em+en(kakan dan +e dehem j&(a akan menye+a+kan ten((o okan mem' od&ksi le+ih +anyak lendi . 5e a0atan kh&s&s) yait&B 1. Te a'i me ikamentosa Anti+iotika (olon(an 'enisilin Anak 60 m(-k(44 di+a(i dalam < dosis. !e0asa <=600m(-ha i 4ila ale (i te hada' 'enisilin da'at di+e ikan e it omisin ata& +a*t im 3o tikoste oid da'at di+e ikan &nt&k men(atasi edem la in( 2. Te a'i +edah Te (ant&n( 'ada stadi&m s&m+atan la in(. 5ada anak +ila te jadi (ejala s&m+atan jalan na"as men& &t klasi"ikasi Ja*kson) dilak&kan te a'i se+a(ai

+e ik&tB Stadi&m I B Ra0at) o+se vasi) 'em+e ian oksi(en dan te a'i adek&at Stadi&m II#III B T akheostomi Stadi&m IC B Int&+asi dan oksi(enasi) kem&dian dilanj&tkan den(ant akeostomi.

DAFTAR PUSTAKA D'uanda, &dhi. )**<. Ilmu Penyakit Kulit Dan Kelamin, Edisi Kelima. 6akultas 7edokteran %ni0ersitas #ndonesia. Jakarta. 2arna !arata id'a'a 7arnen dan =engganis #ris. )**>. #munologi Dasar edisi 1###. Jakarta ? !alai Penerbit 6akultas 7edokteran %ni0ersitas #ndonesia. @i'ana, N. 7on'ungti0a. #n #lmu Penyakit 8ata.4>>5. hal -*:-4. &dithan $. Stevens-Johnson Syndrome. #n? Drug &lert. 1olume ). #ssue 4. Departement o" Pharmacology. J#P8E=. #ndia. )**+. &ccess on? June 5, )**<. &0ailable at? .'ipmer.edu 8ans'oer &, Suprohaita, @ardhani @#, Setio ulan @. Erupsi Alergi Obat #n? 7apita Selekta 7edokteran. 1olume ). 5rd edition. 6akultas 7edokteran %ni0ersitas #ndonesia. 8edia &esculapius. Jakarta. )**). p?455:45> #lyas, S. Sindrom Ste0en Johnson. #n #lmu Penyakit 8ata. 5 rd edition. 6akultas 7edokteran %ni0ersitas #ndonesia. Jakarta. )**-. /al 453:45+. Siregar, =.S. Sindrom Ste0ens Johnson. #n ? Saripati Penyakit 7ulit. ) nd edition. E2$. Jakarta. )**-. hal 4-4:4-). $arroll 8$, 9ueng:9ue 7&, Esterly N!. Drug:induced hypersensiti0ity syndrome in pediatric patients. Pediatrics )**4, 4*A ? -A3:>). Sharma, 1.7. ? Proposed #&D1B $onsensus 2uidelines )**+? 8anagement o" Ste0ens: Johnson Syndrome ( SJS. and ToCic Epidermal Necrolysis ( TEN.. #&D1B.)**+ 1is anadh, !. ? Ophthalmic complications and management o" Ste0en Johnson syndrome at a tertiary eye 0are centre in South #ndia. B 1 Prasad Eye #nstitute. )**). &ccess on ? June )), )**A. &0ailable at ? .indian'ournalo"ophthalmology.com