BAB I

PENDAHULUAN

1.1 LATAR BELAKANG
Hemangioma merupakan kelainan yang sering terjadi pada bayi dan anak-
anak. Perjalanan alamiah penyakit ini munculnya cepat setelah bayi lahir dan
menetap hingga usia balita. Hal inilah yang sering membuat orang tua cemas serta
kebingungan dan mencari pertolongan dokter. Kadang-kadang orang tua
menginginkan anaknya segera diobati bahkan dioperasi. Padahal jenis tertentu
dari penyakit ini akan menghilang dengan sendirinya meski lambat sampai usia 7
-12 tahun.
Pembagian klasik hemangioma adalah hemangioma pada kulit bagian atas
atau hemangioma kapiler, hemangioma pada kulit bagian dalam atau hemangioma
kavernosa, dan hemangioma campuran antara keduanya. Hemangioma muncul
saat lahir, meskipun demikian dapat hilang sendiri beberapa bulan setelah lahir.
Hemangioma dapat muncul pada setiap bagian tubuh, akan tetapi hemangioma
lebih mengganggu bagi para orang tua bila hemangioma terdapat pada muka atau
kepala bayi.
Anomali yang terjadi pada hemangioma disebutkan merupakan hasil dari
embriogenesis yang tidak sempurna. Banyak teori yang diajukan akan tetapi tidak
ada satu pun teori yang dapat menjelaskan dengan baik perbedaan patofisiologi
antara hemangioma dan kelainan pembuluh darah yang lain.
Para dokter sering mengalami problema penegakan diagnosis oleh karena
kemiripan penyakit ini dengan malformasi vaskuler lainnya. Dalam hal
klasifikasi, juga terdapat berbagai macam pengelompokan menurut karakteristik
tertentu yang mungkin agak membingungkan dan kurang memiliki relevansi
dengan penanganan yang praktis. Pengetahuan tentang morfologi, patogenesis dan
perjalan penyakit hemangioma merupakan petunjuk penting untuk mengetahui
kemungkinan komplikasi yang dapat terjadi. Terapi terhadap penyakit ini pun
sangat ditentukan oleh diagnosis, klasifikasi, ukuran, lokasi lesi, serta ada atau
tidaknya komplikasi. Terapi dapat diberikan secara observatif, kompresi,
farmakologis, skleroterapi, embolisasi, operatif, radiasi dan kemoterapi.





























BAB II
TINJAUAN PUSTAKA


2.1 DEFINISI
Hemangioma adalah proliferasi abnormal dari pembuluh darah yang dapat
terjadi pada setiap jaringan yang mengandung pembuluh darah. Jadi, hemangioma
dapat terjadi di kutis, subkutis, otot, hepar, traktus gastrointestinal, otak, paru-
paru, ataupun tulang. Sampai saat ini masih menjadi perdebatan, apakah
hemangioma merupakan tumor atau malformasi vaskuler.
1, 30


2.2 EPIDEMIOLOGI
Hemangioma merupakan neoplasma jinak yang sering ditemukan pada
bayi yang baru lahir. Dikatakan bahwa 10% dari bayi yang baru lahir dapat
mempunyai hemangioma dimana angka kejadian tertinggi terjadi pada ras kulit
putih dan terendah pada ras asia. Hemangioma lebih sering terjadi pada
perempuan bila dibandingkan dengan laki-laki dengan perbandingan 5:1. Angka
kejadian hemangioma meningkat menjadi 20-30% pada bayi-bayi yang dilahirkan
prematur dengan berat badan lahir kurang dari satu kilogram.
4, 5

30% dari hemangioma terlihat saat bayi lahir dan 70% dari hemangioma
muncul pertama kali pada minggu-minggu pertama dari kehidupan bayi.
Kebanyakan hemangioma timbul de novo tanpa adanya riwayat keluarga
(sporadis), tetapi ada beberapa penelitian yang melaporkan adanya insiden sebesar
10% pada bayi-bayi dengan riwayat keluarga menderita hemangioma yang
berhubungan dengan gen autosom-dominan.
31

Walaupun dianggap sebagai penyakit yang tidak herediter, dari survey
yang dilakukan didapatkan Dari literatur dikatakan 80% hemangioma terjadi pada
daerah kepala dan leher dan dapat mengalami pertumbuhan sampai kurang lebih
18 bulan sebelum akhirnya akan mengalami regresi spontan yang dikenal dengan
fase involusi yang dapat memakan waktu 3-10 tahun. Hampir semua hemangioma
pada anak-anak akan mengalami regresi spontan dan menghilang tanpa terapi
apapun. Akan tetapi, hemangioma juga dapat menjadi masif sehingga
menimbulkan komplikasi yang mengancam nyawa seperti perdarahan dan gagal
jantung sehingga diperlukan terapi sejak dini.
2,3,4

Mortalitas dan morbiditas terjadi apabila hemangioma berhubungan
dengan struktur-struktur penting seperti saluran pernafasan dan menggangu fungsi
pernafasan penderita, ataupun apabila terjadi perdarahan yang masif. Akan tetapi
hal ini sangat jarang terjadi.
6

2.3 ETIOLOGI
Penyebab hemangioma belum diketahui dengan pasti. Tidak diketahui
apakah penyebabnya adalah dari embrio, ibu atau plasenta, atau apakah itu
muncul dari endotel klonal atau pembuluh darah prekursor progenitor.
34

Walaupun telah banyak teori yang dikembangkan, sebagian masih saling
bertentangan.
35
Pewarnaan histologi dari hemangioma tumbuh dari masa bayi
akan menunjukkan proliferasi cepat sel-sel endotel, menampilkan banyak mitosis.
Hal ini berbeda dengan malformasi pembuluh darah, dimana sel-sel endotel yang
datar dan nonproliferatif.
34
Kehadiran GLUT 1 (dan antigen terkait plasenta
lainnya) menunjukkan bahwa hemangioma mungkin berasal dari sel-sel plasenta
terembolisasi sel atau melibatkan perubahan imunofenotipik dalam sel-sel primitif
yang membentuk tumor. Terdapat bukti bahwa pembentukan hemangioma
dimulai sebagai mutasi somatik dalam satu sel endotelial, yang menyebabkan
ekspansi klonal.
33,34
Transporter glukosa GLUT-1 ini telah terbukti menjadi
penanda universal untuk hemangioma pada bayi, penanda imunohistokimia ini di
masa depan akan dimanfaatkan lebih sering.
34
Pewarnaan antigen spesifik
mengungkapkan kehadiran sel progenitor endotelial pada awal proliferasi
hemangioma, tetapi asal mereka tetap harus ditentukan.
33


2.4 PATOGENESIS
Vaskularisasi kulit mulai terbentuk pada hari ke-35 gestasi, yang berlanjut
sampai beberapa bulan setelah lahir. Maturasi sistem vaskular terjadi pada bulan
ke-4 setelah lahir.
Fase proliferasi
Pertumbuhan hemangioma infantil terdiri dari sel lemak dan laju
pemisahan yang cepat dari sel endotel dan sel perisit sehingga membentuk kanal
sinusodial yang padat. Marker immunohistokimia seluler menjelaskan fase
klinis dari siklus hidup hemangioma. Bahkan pada tahap awal, sel-sel endotel
mengekspresikan marker fenotip dari kematangan dan molekul adhesi sel
spesifik. Regulasi angiogenesis didokumentasikan oleh ekspresi dari proses
proliferasi antigen sel nuklear, dimediasi dan dibagi oleh dua peptida
angiogenik, vascular endothelial growth factor (VEGF) dan basic fibroblast
growth factor (BFGF). Enzim terlibat dalam proses remodeling dari matriks
ekstraselular yang juga ada, yang menunjukkan bahwa kerusakan kolagen
diperlukan untuk memberi ruang untuk proses pertumbuhan pembuluh kapiler.
Tipe eritrosit protein transporter glukosa-1 (GLUT1) adalah imunopositif
disepanjang siklus hidup dan negatif disebagian besar tumor pembuluh darah
dan malformasi vaskular.
33


Fase involunting
Regresi ini ditandai dengan semakin berkurangnya aktivitas endotel dan
pembesaran luminal. Degenarasi sel endotel, apoptosis dimulai sebelum 1 tahun
dan spesimen mencapai puncak dalam 2 tahun. Terdapat deposisi progresif dan
dari perivaskular dan jaringan fibrosa interlocular/interlobular, masuknya
sebuah sel stroma (termasuk sel mast, fibroblas, dan makrofag), dan munculnya
inhibitor jaringan metalloproteinase (TIMP)-1, penekanan pembentukan
pembuluh darah baru.
33

Meskipun sel mast muncul dalam fase proliferasi akhir, mereka lebih
jelas terlihat selama fase involusi, berinteraksi dengan makrofag, fibroblas, dan
jenis sel lainnya. Sel mast dapat mensekresikan modulator yang menurunkan
omset regulasi endotel. Pada akhir hidup hemangioma, semua yang tersisa
adalah beberapa kapiler seperti pembuluh darah dan vena yang kosong atau
kering. Berbagai macam dan lapisan yang berlapis dari membran dasar, sebuah
ciri ultrastruktural dari fase proliferasi, bertahan pada daerah sekitar pembuluh
kecil. Sekali peninggian parenkim selular digantikan oleh jaringan longgar
fibro-fatty yang bercampur dengan kolagen padat dan serat retikuler.
33

Fase involusi ini berakhir pada usia 5 tahun pada 50% bayi dan 70%
terjadi pada saat bayi berusia 7 tahun. Pada sebagian besar penderita pada akhir
fase involusi ini, kulit akan kembali terlihat seperti jaringan kulit normal,
sedangkan pada sebagian penderita akan meninggalkan jaringan kulit yang
rusak berupa jaringan parut dengan terdapat telengiektasis pada permukaan
kulit.
4,8


2.5 KLASIFIKASI
Hemangioma dapat dibagi dalam dua kelompok yaitu hemangioma infantil
dan kongenital. Hemangioma infantil lebih sering dan biasanya sudah terlihat
sejak lahir, dan tumbuh cepat dalam beberapa bulan kemudian, dan berhenti
tumbuh setelah usia satu tahun hingga akhirnya terjadi involusi. Hemangioma
infantil secara umum dibagi ke dalam fase proliferasi (0-1 tahun), fase involusi (1-
5 tahun), dan fase sembuh (5-10 tahun). Hemangioma kongenital tumbuh secara
lengkap setelah lahir dan bisa terjadi involusi atau noninvolusi (menetap).
Hemangioma umumnya mengenai kulit, terutama kepala dan leher (60%), dan
anggota gerak (25%). Ukurannya sangat bervariasi mulai dari beberapa millimeter
hingga sentimeter. Hemangioma dapat juga mengenai organ viseral seperti hati,
limpa, usus, jatung bahkan otak yang dapat mengancam jiwa penderita. Sering
tidak diketahui adanya hemangioma pada organ viseral ini sampai muncul tanda
tanda klinis yang jelas, misalnya terjadi gagal jantung pada hemangioma yang
mengenai jantung, juga dapat terjadi gangguan fungsi hati jika hemangioma
mengenai hati pada daerah yang cukup luas. Ada beberapa penelitian menemukan
hemangioma multipel pada kulit mempunyai kecenderungan lebih tinggi untuk
kemungkinan adanya keterlibatan organ viseral dan harus dilakukan pemeriksaan
lanjutan untuk membuktikannya.
Mulliken (1988) membagi hemangioma menjadi 3 tipe berdasarkan
besarnya pembuluh darah, yaitu : tipe kapiler, kavernosa, dan campuran.
Hemangioma kapiler (hemangioma superfisial) terjadi pada kulit bagian atas,
sedangkan hemangioma kavernosum terjadi pada kulit yang lebih dalam, biasanya
pada bagian dermis dan subkutis. Pada beberapa kasus kedua jenis hemangioma
ini dapat terjadi bersamaan atau disebut hemangioma campuran. Hemangioma
dapat terjadi di kutis, subkutis, otot, hepar, traktus gastrointestinal, otak, paru-
paru, ataupun tulang.
1,4,10

1. Hemangioma kapiler / Strawberry hemangioma
Hemangioma kapiler terdapat pada waktu lahir atau beberapa hari
sesudah lahir. Lebih sering terjadi pada bayi prematur dan akan menghilang
dalam beberapa hari atau beberapa minggu. Tampak sebagai bercak merah
yang makin lama makin besar, warnanya menjadi merah menyala, tegang
dan berbentuk lobular, berbatas tegas, dan keras pada perabaan. Involusi
spontan ditandai oleh memucatnya warna di daerah sentral, lesi menjadi
kurang tegang dan lebih mendatar.
7



Gambar 1. Strawberry hemangioma. Tampak gambaran hemangioma pada
fase proliferasi sampai dengan fase involusi.

Granuloma piogenik
Lesi ini terjadi akibat proliferasi kapiler yang sering terjadi sesudah
trauma, jadi bukan oleh karena proses peradangan, walaupun sering
disertai infeksi sekunder. Lesi biasanya soliter, dapat terjadi pada semua
umur, terutama pada anak dan tersering pada bagian distal tubuh yang
sering mengalami trauma. Mula-mula berbentuk papula eritematosa
dengan pembesaran yang cepat. Beberapa lesi dapat mencapai ukuran 1
cm dan dapat bertangkai, mudah berdarah.

Gambar 2. Granuloma piogenik. Tampak lesi berbentuk papula yang
dapat tumbuh menjadi bertangkai dan mudah berdarah

2. Hemangioma kavernosum
Lesi ini tidak berbatas tegas, dapat berupa makula eritematosa atau
nodus yang berwarna merah sampai ungu. Bila ditekan akan mengempis dan
cepat mengembung lagi apabila dilepas. Lesi terdiri dari elemen vaskular
yang matang. Bentuk kavernosum jarang mengadakan involusi spontan.


Gambar 3. Hemangioma kavernosum. Tampak lesi berwarna merah
keunguan dan kompresibel pada penekanan.

Hemangioma kavernosum kadang-kadang terdapat pada lapisan
jaringan yang dalam, pada otot atau organ dalam.
8


3. Hemangioma campuran
Jenis ini terdiri atas campuran antara jenis kapiler dan jenis
kavernosum. Gambaran klinisnya juga terdiri atas gambaran kedua jenis
tersebut. Sebagian besar ditemukan pada ekstremitas inferior, biasanya
unilateral, soliter, dapat terjadi sejak lahir atau masa anak-anak.
Lesi berupa tumor yang lunak, berwarna merah kebiruan yang
kemudian pada perkembangannya dapat memberi gambaran keratotik dan
verukosa. Lokasi hemangioma campuran pada lapisan kulit superfisial dan
dalam, atau organ dalam.
7


Gambar 4. Hemangioma kapiler dan hemangioma kavernosum (campuran).

Selain itu, hemangioma di bagi Secara morfologi dapat
dikelompokkan menjadi localized, segmental, intermediate, dan multifocal.
Tipe localized ditujukan pada jenis hemangioma yang tumbuh dari satu titik
atau terlokalisir pada suatu area tanpa perkembangan konfigurasi linier yang
jelas. Hemangioma segmental merupakan hemangioma yang berkelompok
membentuk suatu konfigurasi. Sedangkan tipe intermediate adalah
hemangioma yang tidak dapat dikelompokkan pada jenis localized maupun
segmental, dan disebut hemangioma multifocal jika terdapat 10
hemangioma kutis.


2.6 MANIFESTASI KLINIK
Gambaran klinis sangat bervariasi tergantung ukuran tumor, lokasi,
kedalaman dan stadium klinis. Tanda yang paling dini suatu hemangioma adalah
terlihatnya warna lila pada bagian kulit yang terkena. Hemangioma jarang
menimbulkan rasa sakit kecuali jika terdapat ulserasi. Kebanyakan, terutama yang
berukuran besar hangat jika diraba, bahkan kadang-kadang pada daerah yang
banyak aliran darah bisa terdengar suara (bruit). Kondisi seperti ini merupakan
petunjuk bagi kita sedang terjadi fase involusi
7
a. Hemangioma kapiler/superficial
Strawberry hemangioma
Hemangioma kapilar terdapat pada waktu lahir atau beberapa hari
sesudah lahir. Tampak sebagai bercak merah yang makin lama makin
besar. Warnanya menjadi merah menyala, tegang, dan berbentuk lobular,
berbatas tegas, dan keras pada perabaan. Ukuran dan dalamnya sangat
bervariasi, ada yang superficial berwarna merah terang dan ada yang
subkutan berwarna kebiruan. Involusi spontan di tandai oleh memucatnya
warna di daerah sentral, lesi menjadi kurang tegang dan lebih mendatar.

Gambar 5 Strawberry hemangioma
Granuloma piogenik
Lesi ini terjadi akibat proliferasi kapilar yang sering terjadi sesudah
trauma, jadi bukan oleh karena proses peradangan, walaupun sering di
sertai infeksi sekunder. Lesi biasanya solitary, dapat terjadi pada semua
umur, terutama pada anak dan tersering pada bagian distal tubuh yang
sering mengalami trauma. Mula-mula berbentuk papul eritematosa
dengan pembesaran yang cepat. Berbagai lesi dapat mencapai ukuran 1
cm dan dapat bertangkai. Lesi mudah berdarah

Gambar 6 Granuloma piogenik
12

Salmon Patch


Gambar 7. Salmon patch tampak berupa bercak merah tua dengan
batas yang tidak jelas

Port Wine Stain
Port-wine stain mempunyai warna yang lebih gelap. Ukuran hemangioma
jenis ini tidak mengalami pembesaran yang berarti, akan tetapi sering kali
timbul hiperkeratosis pada permukaannya. Perubahan ini mungkin
disebabkan oleh adanya abnormalitas ujung-ujung saraf kulit.

Gambar 8. Port-wine stain tampak berupa bercak pada kulit berwarna
merah tua keunguan dengan batas yang jelas. Paling banyak terjadi
pada wajah walaupun dapat muncul diseluruh tubuh.

Arterial hemangioma
Merupakan massa berdenyut yang dapat dilihat atau diraba, hangat,
terdapat gambaran dilatasi dari vena dan berwarna kemerahan. Apabila
dilakukan manipulasi yang berlebihan pada hemangioma jenis ini, dapat
menyebabkan perdarahan yang hebat.
3,4,14,17

Spider Hemangioma

b. Hemangioma kavernosum/ Hemangioma profunda
Tampak sebagai suatu benjolan yang terletak di dermis dan subkutan,
kemerahan, terasa hangat dan compressible (tumor mengecil bila ditekan
dan bila dilepas dalam beberapa waktu membesar kembali).


Gambar 9 : Hemangioma profunda
9

c. Hemangioma campuran/mixed
Terdiri dari komponen hemangioma superfisial dan profunda



2.7 DIAGNOSIS
Hampir pada seluruh kasus, diagnosis dapat ditegakkan secara ekslusif
berdasarkan pemeriksaan fisis dan riwayat penyakit. Namun demikian, beberapa
jenis hemangioma dapat disalah artikan sebagai malformasi. Perjalanan klinis
salah satu kunci dalam mendiagnosis HI. Adanya pada saat kelahiran atau
sebagai tanda premonitory yaitu dapat dilihat pada tabel 1
1,7


Tabel 1
Perjalanan klinis Hemangioma
1

Riwayat lahir
Bayi premature
Kehamilan kembar
Komplikasi selama hamil atau melahirkan
Riwayat medis
Gizi (Nutrisi dan perkembangan berat badan)
Pernah rawat inap di rumah sakit
Riwayat tanda lahir
Ada saat melahirkan
Ada perubahan sejak kelahirannya
Pertumbuhannya proporsional atau tidak? Stabil atau menyusut?
Ada komplikasi berupa perdarahan, ulkus atau nyeri?
Riwayat Keluarga
Keluarga punya riwayat sakit hemangioma atau tanda lahir vascular?

Secara klinis diagnosis hemangioma tidak sukar. Terutama pada lesi yang
khas. Gambaran klinis utama ialah adalah bercak merah yang timbul sejak lahir
atau beberapa saat sesudah lahir, pertumbuhannya relative cepat dalam beberapa
minggu atau beberapa bulan, warna merah terang bila jenis strawberry atau biru
bila jenis kavernosa. Bila besar maksimum sudah tercapai, biasanya pada umur 9-
12 bulan, warnanya menjadi merah gelap
5

2.8 DIAGNOSIS BANDING

Tabel 2
Diagnosis banding hemangioma
Neurofibroma
Higroma
Lipoma
Limfangioma
Karsinoma Sel Basal

2.9 PEMERIKSAAN PENUNJANG
Secara klinis diagnosis hemangioma tidak sukar, terutama jika gambaran
lesinya khas, tapi pada beberapa kasus diagnosis hemangioma dapat menjadi
susah untuk ditegakkan, terutama pada hemangioma yang letaknya lebih dalam.
Diagnosis hemangioma selain dengan gejala klinis, juga dapat ditegakkan
dengan pemeriksaan penunjang lain. Pemeriksaan penunjang diindikasikan
apabila diagnosa klinis meragukan, mencegah timbulnya komplikasi yang tidak
diinginkan, atau apabila akan segera dilakukan tindakan pembedahan.
1. Pemeriksaan laboratorium
Pemeriksaan laboratorium khususnya pemeriksaan sel darah merah dan sel
darah putih dilakukan apabila terdapat tanda-tanda perdarahan yang masif
atau adanya kecurigaan suatu infeksi sekunder. Faal koagulasi dikerjakan
apabila ada kecurigaan platelet yang terjebak (platelet trapping) yang akan
memicu komplikasi Kasabach-Merritt Syndrome.
2. USG
Ultrasonografi berguna untuk membedakan hemangioma dari struktur
dermis yang dalam ataupun subkutan, seperti kista atau kelenjar limfe. USG
secara umum mempunyai keterbatasan untuk mengevaluasi ukuran dan
penyebaran hemangioma. Dikatakan juga bahwa USG Doppler (2 kHz)
dapat digunakan untuk densitas pembuluh darah yang tinggi (lebih dari 5
pembuluh darah/ m2) dan perubahan puncak arteri. Pemeriksaan
menggunakan alat ini merupakan pemeriksaan yang sensitif dan spesifik
untuk mengenali suatu hemangioma infantil dan membedakannya dari
massa jaringan lunak lain.
3. MRI
MRI merupakan modalitas imaging pilihan karena mampu mengetahui
lokasi dan penyebaran baik hemangioma kutan dan ekstrakutan. MRI juga
dapat membantu membedakan hemangioma yang sedang berproliferasi dari
lesi vaskuler aliran tinggi yang lain (misalnya malformasi arteriovenus).
Hemangioma dalam fase involusi memberikan gambaran seperti pada lesi
vaskuler aliran rendah (misalnya malformasi vena)
4. CT scan
Pada sentral yang tidak mempunyai fasilitas MRI, dapat merggunakan CT
scan walaupun cara ini kurang mampu menggambarkan karakteristik atau
aliran darah. Penggunaan kontras dapat membantu membedakan
hemangioma dari penyakit keganasan atau massa lain yang menyerupai
hemangioma.


Gambar 10. CT Scan hemangioma hepar

5. Foto polos
Pemeriksaan foto polos seperti foto sinar X, masih bisa dipakai untuk
melihat apakah hemangioma mengganggu jalan nafas.

6. Biopsi kulit
Biopsi diperlukan bila ada keraguan diagnosis ataupun untuk menyingkirkan
hemangioendotelioma kaposiformis atau penyakit keganasan. Pemeriksaan
immunohistokimia dapat membantu menegakkan diagnosis. Komplikasi
yang dapat terjadi pada tindakan biopsi ialah perdarahan.
1,2
Pemeriksaan patologi berupa biopsi pada hemangioma sangat jarang
dilakukan. Akan tetapi apabila diagnosa pasti masih belum dapat ditegakkan
dan untuk menyingkirkan kemungkinan suatu keganasan, maka biopsi dapat
dikerjakan.
3,16


Gambar 11. gambaran histopatologi dari hemangioma. Tampak
kumpulan pembuluh darah yang mengalami pelebaran dengan dinding
pembuluh darah yang tipis.

7. Angiografi
Angiografi menunjukkan baik tidaknya pembuluh darah juga untuk
mengetahui pembesaran hemangioma karena neo-vaskularisasi.
Pemeriksaan ini jarang digunakan karena sangat invasif. Pemeriksaan ini
baru dikerjakan pada kasus-kasus yang memerlukan tindakan embolisasi dan
pembedahan. Pemeriksaan ini dapat memberikan informasi mengenai
ukuran lesi dan feeding vessel dan juga dapat membantu membedakan
hemangioma denan malformasi pembuluh darah. Intravenous Digital
Subtraction Angiography merupakan salah satu tehnik angiografi yang
relative non invasif. Pemeriksaan ini juga dapat membedakan antara lesi
pembuluh darah yang aktif dengan yang non aktif, tetapi resolusi yang
dihasilkan tidak sebaik angiografi konvensional.
12



Gambar 12. Angiography pada hemangioma.

2.10 PENATALAKSANAAN
Pengobatan dilakukan pada hemangioma yang dapat menyebabkan
komplikasi fungsional, yang dapat menimbulkan perubahan bentuk permanen,
yang letaknya di tempat yang mengganggu kosmetik sehingga menyebabkan
distress psikososial, yang pertumbuhannya cepat atau yang permukaannya
bergaung yang mengalami ulserasi. Jenis pengobatan hemangioma sangat
tergantung pada ukuran, lokasi, beratnya tumor, usia pasien, dan laju involusi.
Gontijo dkk, dalam suatu studi prospektif tentang hemangioma infantile
menyatakan bahwa ukuran yang besar, lokasi di wajah, dan/atau morfologi tipe
segmental merupakan faktor yang memperburuk prognosis hemangioma dari segi
timbulnya komplikasi dan keberhasilan pengobatan
Ada 2 cara pengobatan:
1. Cara konservatif
2. Cara Operatif

1. Cara konservatif
Pada perjalanan alamiahnya lesi hemangioma akan mengalami pembesaran
dalam bulan-bulan pertama, kemudian mencapai besar maksimum dan
sesudah itu terjadi regresi spontan sekitar umur 12 bulan, lesi terus
mengadakan regresi sampai umur 5 tahun.
Terapi pilihan utama : Kortikosteroid
Kriteria pengobatan dengan kortikosteroid ialah:
1. Apabila melibatkan salah satu struktur yang vital.
2. Tumbuh dengan cepat dan mengadakan destruksi kosmetik.
3. Secara mekanik mengadakan obstruksi salah satu orifisium.
4. Adanya banyak perdarahan dengan atau tanpa trombositopenia.
5. Menyebabkan dekompensasio kardiovaskular.
Umumnya para klinisi memilih steroid sebagai terapi medikamentosa
pilihan utama untuk mengobati hemangioma. Mekanisme yang jelas tentang
peran steroid belum diketahui secara pasti, walaupun ada dugaan bahwa
steroid berpengaruh terhadap hemangioma dengan cara:
1. Menghambat kapasitas proliferasi pericytes immature.
2. Intensifikasi efek vasokonstriksi epinefrin maupun norefinefrin pada
pembuluh darah otot polos.
3. Memblok reseptor estradiol pada hemangioma.
4. Menghambat angiogenesis.
Beberapa penulis mengelompokkan steroid berdasarkan cara
pemberian menjadi:
1. Kortikosteroid sistemik
Pengobatan dengan kortikosteroid sistemik telah dianggap sebagai
terapi medikamentosa yang paling efisien untuk cutaneous infantile
hemangiomas tanpa komplikasi. Pemberian steroid sebaiknya
dilakukan pada masa proliferatif, karena bila diberikan pada masa
involusi kurang bermanfaat. Dosis yang dianjurkan inisial prednison
atau prednisolon 2 3 mg/kg/hari, satu kali sehari pada pagi hari
selama 2-3 minggu dan perlahan-lahan diturunkan hingga 6 8
minggu dan pada kasus yang lebih berat dapat diberikan hingga 12
minggu Beberapa peneliti menganjurkan dosis yang lebih besar
(prednison 5 mg/kg/hari) untuk menghasilkan terapi efektif, cepat.


2. Kortikosteroid intralesi
Kortikosteroid intralesi sangat baik diberikan pada hemangioma
dengan ukuran kecil (diameter < 10 cm) dan lesi lokal bermasalah
(hemangioma disertai ulserasi atau dengan komplikasi misalnya terjadi
infeksi berulang pada daerah lesi). Dosis yang diberikan 2 3 mg/kg
setiap kali suntikan diulang setiap minggu selama 1 -2 bulan. Adanya
respon terapi yang baik terhadap steroid ditandai oleh pengecilan
ukuran hemangioma. Pemberian kortikosteroid intralesi dengan
interval waktu 4 8 minggu merupakan terapi yang efektif sebagai
upaya untuk menghindari efek samping terapi kortikosteropid sistemik.
Penyuntikan dapat pula dilakukan dengan interval bulanan, sehingga
dapat mengurang efek samping yang tidak diinginkan, tetapi dari
laporan diketahui laju respon pengobatan dengan cara ini hanya sekitar
85%. Efek samping potensial kortikosteroid intralesi antara lain,
berupa, atropi kulit, anafilaksis, perdarahan, nekrosis kulit dan supresi
adrenal, tetapi umumnya suntikan dapat ditoleransi dengan baik.
Perhatian khusus harus diberikan pada periokuler. Pada hemangioma
jenis ini dosis kortikosteroid intralesi tidak boleh. melebihi 3-5 mg/kg
triamcinolone setiap sesi suntikan. Beberapa ahli mengemukakan
bahwa pemberian kortikosteroid intralesi pada daerah periocular
dikontra-indikasikan, sejak diketahui menyebabkan banyak komplikasi
seperti atropi kulit, nekrosis, dan oklusi arteri retina sentral, dengan
konsekuensi kebutaan.
3. Kortikosteroid topikal
Kortikosteroid topikal (langsung pada daerah lesi hemangioma)
biasanya efektif pada hemangioma tipe cutaneous
Terapi pilihan kedua :
1. Interferon Alfa-2a dan 2b
Interferon alfa dianjurkan diberikan pada bayi dengan hemangioma
yang mengancam jiwa bila terjadi kegagalan dengan pemberian
kortikosteroid dosis tinggi. Sewaktu pemberian interferon alpha, status
neurologis harus dimonitor secara ketat. Kedua jenis interferon alfa
yaitu 2a dan 2b pernah digunakan, biasanya diberikan melalui suntikan
subkutan dengan dosis 3 juta unit per m2 permukaan tubuh per hari
diulang setiap minggu selama 6 bulan. Penggunaan interferon pada
hemangioma masih sangat terbatas karena selain harganya mahal juga
belum banyak penelitian yang mendukung.
2. Vinkristin
Vinkristin dapat dipertimbangkan pemberiannya pada kasus yang
gagal dengan terapi steroid sebanyak dua siklus pengobatan, yang
mengalami kekambuhan dan yang tidak dapat mentoleransi
pengobatan medikamentosa lain. Vinkristin mempengaruhi mitotic
spindle microtubules dan merangsang proses apoptosis pada sel tumor
in vitro. Ada laporang yang menyatakan bahwa vinkristin efektif
digunakan pada kasus hemangioma yang mengancam jiwa yang
resisten terhadap pengobatan steroid. Taki dkk, menyatakan bahwa
pada kasus intractable Kasabach-Merritt syndrome pemberian
vinkristin sangat efektif, sehingga mereka menyarankan pemakaian
vinkristin pada kasus demikian. Dosis yang dianjurkan 1.5 mg/m2 per
kali suntikan, jika diperlukan dapat diulang satu kali lagi dengan
interval 2-3 bulan setelah suntikan pertama.
3. Bleomisin
Omidvari dkk, melaporkan pemberianbleomisin intralesi pada kasus
hemangioma yang mengalami komplikasi, yaitu hemangioma yang
mengalami infeksi sekunder, permukaannya bergaung dan
hemangioma yang tumbuh sangat cepat. Mereka mengambil suatu
kesimpulan bahwa pemberian bleomisin mudah, aman dan merupakan
terapi yang efektif untuk mengobati hemangioma dengan komplikasi.
Ada peneliti lain yang memberikan suntikan local bleomisin pada 210
anak dengan hemangioma kavernosus dengan tingkat keberhasilan
91.2%. Terapi dengan bleomisin tidak efektif pada hemangioma
pampiniform yaitu hemangioma yang terjadi akibat malformasi vena di
pleksus pampiniform pada skrotum. Dosis bleomisin intralesi 2 mg
(diberikan dalam larutan 0.4mg/ml). Suntikan dapat diulang sebanyak
6-10 kali dengan interval 4-6 minggu.

b. Cara Operatif
1. Vascular-specific Pulse Dye Laser
Morelli dkk, melaporkan peranan pulsed dye laser pada
hemangioma ulseratif. Mereka menemukan bahwa rasa sakit akibat
hemangioma jenis ini akan menghilang setelah pengobatan awal pada 6
dari 10 kasus hemangioma. Dua kasus dinyatakan sembuh setelah tiga
kali pengobatan. Pada satu studi retrospektif dengan 245 pasien
menunjukkkan hasil yang bermakna pada kelompok pengobatan
disbanding kontrol. Mereka melaporkan bahwa terapi laser menunjukkan
keunggulan jika dihubungkan dengan panjangnya masa pengobatan
apalagi jika dihubungkan dengan hasil akhir volume dan bentuk
hemangioma.
2. Bedah eksisi
Indikasi bedah eksisi ialah sebagai berikut :
a. Hemangioma yang tumbuh secara progresif.
b. Hemangioma yang mengalami infeksi berulang.
c. Hemangioma yang permukaannya bergaung, sehingga ditakutkan
disertai keganasan.
d. Mengganggu secara kosmetika.
e. Hemangioma yang gagal dengan pengobatan medikamentosa.
f. Hemangioma yang bertangkai
1,2,3,4,5,7
Pergeseran paradigma telah terjadi sehubungan pengobatan
hemangioma selama beberapa tahun terakhir ini. Di tahun 2008 di
temukan bahwa dengan mengunakan propanorol dapat menyebabkan
regresi hemangioma pada bayi baru lahir. Banyak penelitian yang
menunjukkan keberhasilan propranolol dalam pengobatan hemangioma.
Bahkan, lebih dari 90% mengalami penurunan drastis setelah pemberian
dosis pertama propanolol selama 1-2 minggu. Dosis propanolol 2-3mg/kg
di pisahkan menjadi 2 atau 3 kali perhari. Efek samping dari propanolol ini
adalah hipoglikemia. Untuk mengatasi masalah ini, sebaiknya anak di
berikan makanan terlebih dahulu sebelum meminum obatnya. Sebelum
pemberian propanolol pertama kali sebaiknya di lakukan pemeriksaan
elektrokardiogram. Penyakit cardiopulmonary harus di pertimbangkan
dalam pemberian obat propanolol. Biasanya terapi ini untuk hemangioma
yang mengalami masalah yang kompleks seperti hemangioma massif.
Mekanisme kerja obat ini masih belum jelas tetapi mungkin melibatkan
pengaturan faktor pertumbuhan pembuluh darah dan hemodinamika
sitokin.

2.11 KOMPLIKASI
Perdarahan merupakan komplikasi yang paling sering terjadi dibandingkan
dengan komplikasi lainnya. Penyebabnya ialah trauma dari luar atau ruptur
spontan dinding pembuluh darah karena tipisnya kulit di atas permukaan
hemangioma, sedangkan pembuluh darah di bawahnya terus tumbuh.
1,2,3,7

Ulkus dapat menimbulkan rasa nyeri dan meningkatkan resiko infeksi,
perdarahan dan sikatrik. Ulkus merupakan hasil dari nekrosis. Ulkus dapat juga
terjadi akibat ruptur. Hemangioma kavernosum yang besar dapat diikuti dengan
ulserasi dan infeksi sekunder.
3,4,7,14

Trombositopenia merupakan komplikasi yang jarang terjadi, biasanya
pada hemangioma yang berukuran besar. Dahulu dikira bahwa trombositopenia
disebabkan oleh limpa yang hiperaktif. Ternyata kemudian bahwa dalam jaringan
hemangioma terdapat pengumpulan trombosit yang mengalami
sekuesterisasi.
1,11,15
Hemangioma pada regio periorbital sangat meningkatkan risiko gangguan
penglihatan dan harus lebih sering dimonitor. Amblyopia dapat merupakan hasil
dari sumbatan pada sumbu penglihatan (visual axis). Kebanyakan komplikasi
yang terjadi adalah astigmatisma yang disebabkan tekanan tersembunyi dalam
bola mata atau desakan tumor ke ruang retrobulbar. Hemangioma pada kelopak
mata bisa mengganggu perkembangan penglihatan secara normal dan harus
diterapi pada beberapa bulan pertama kehidupan.
2,4,9


2.12 PROGNOSIS
Pada umumnya prognosis bergantung pada letak tumor, komplikasi serta
penanganan yang baik.
1,3
Hemangioma kecil atau hemangioma superfisial dapat
hilang sempurna dengan sendirinya. Hemangioma kavernosum yang besar harus
dievaluasi dan mendapat terapi yang tepat.
1,3,4























BAB III
KESIMPULAN

Hemangioma merupakan proliferasi abnormal dari pembuluh darah yang
dapat terjadi pada semua jaringan yang mempunyai pembuluh darah dan
merupakan tumor pada jaringan lunak yang paling sering terjadi pada anak-anak,
dimana angka kejadiannya mencapai 5-10 persen pada anak-anak berumur satu
tahun. Meskipun dilihat dari jumlah kejadian hemangioma yang cukup besar pada
anak-anak, tapi patogenesisnya tidak sepenuhnya diketahui, dan penanganan atau
terapi yang tepat pada hemangioma masih kontroversial. Diagnosis hemangioma
selain dengan gejala klinis, juga dapat ditegakkan dengan pemeriksaan penunjang
lain. Pemeriksaan penunjang diindikasikan apabila diagnosa klinis meragukan,
mencegah timbulnya komplikasi yang tidak diinginkan, atau apabila akan segera
dilakukan tindakan pembedahan.
Mortalitas dan morbiditas dapat terjadi apabila hemangioma berhubungan
dengan struktur-struktur penting seperti saluran pernafasan dan menggangu fungsi
pernafasan penderita, ataupun apabila terjadi perdarahan yang masif.
Hemangioma yang belum mengalami komplikasi sebagian besar mendapat terapi
konservatif, baik hemangioma kapiler, kavernosum maupun campuran.
Hemangioma yang memerlukan terapi secara aktif, antara lain adalah
hemangioma yang tumbuh pada organ vital, seperti pada mata, telinga, dan
tenggorokan, hemangioma yang mengalami perdarahan, hemangioma yang
mengalami ulserasi, hemangioma yang mengalami infeksi, hemangioma yang
mengalami pertumbuhan cepat dan terjadi deformitas jaringan. Prognosis
bergantung pada letak tumor, komplikasi serta penanganan yang baik.






DAFTAR PUSTAKA

1. Nelson W, Behram R, Kliegnan R. Hemangioma. In : Behrman RE,
Kliegman RM, Jelson HB, editors. Textbook of pediatrics. 16th edition.
Philadelphia : WB Saunders Co; 2000 .p.1976-79
2. Olmstead P, Graham, W. Kelainan Bedah pada Kulit. In : Sabiston, editor.
Buku Ajar Bedah. Edisi 2. Jakarta : Penerbit Buku Kedokteran EGC;
1994. p.426-7
3. Oski F, Deangelis C, Feigen R.hemangioma. In: Julia A. McMillan,
Catherine D. Deangelis, Ralph D, editors. Principle and Practice of
Pediatrics. 2nd edition. Philadelphia : WB Saunders Co; 1999. p.802-12
4. Ziegler M, Azizkhan R, Weber T, editors. Operative Pediatric Surgery.
International edition. New York : Mcgraw-Hill Co ; 2003. p. 1002-5
5. Fishman S, Mulliken J.B. Pediatric Surgery for The Primary Care
Pediatrician. In: Fishman S, editor. Pediatric Clinics of North America.
Philadelphia : WB Saunders Co; 1998. p. 1455-77
6. Hasan Q, Tan T.S, Gush J, Peters S, Davis P. Steroid Therapy of a
Proliferating Hemangioma : Histochemical and Molecular Changes. J
Pediatr 2000; 105: 117-20
7. Mulliken J.B. Vascular Anomalies. In :. Aston S, Beasley R, Thorne C,
Editors. Grabb and Smiths Plastic Surgery. 5th ed. Philadelphia :
Lippincot-Raven Publ ; 1997. p. 191-203
8. DeVita Jr et al. Cancer. In: Devita V, Rosenberg S, Hellman W, editors.
Principles and Practice of Oncology. 3rd ed. Philadelphia : WB Saunders
Co; 1998. p. 1355
9. Harris G.J, Jacobiec F.A. Cavernous Hemangioma of the orbit. J
Neurosurg 1979 Aug; 51(2): 219-28
10. Hamzah M. Hemangioma. In : Hamzah M, editor. Ilmu Penyakit Kulit dan
Kelamin. Edisi Ketiga. Jakarta : Balai Penerbit FK UI; 1999. p. 220-2.
11. Sarkar M, Mulliken JB, Kozakewich HP, Robertson RL, Burrows PE.
Thrombocytopenic coagulopathy (Kasabach-Merritt phenomenon) is
associated with Kaposiform hemangioendothelioma and not with common
infantile hemangioma. Plast Reconstr Surg 1997;100:1377-86.
12. Takahashi K, Mulliken JB, Kozakewich HPW, Rogers RA, Folkman J,
Ezekowitz AB. Cellular markers that distinguish the phases of
hemangioma during infancy and childhood. J Clin Invest 1994;93:2357-64
13. Mulliken JB, Glowacki J. Hemangiomas and vascular malformations in
infants and children: a classification based on endothelial characteristics.
Plast Reconstr Surg 1982;69:412-20.
14. Morelli JG, Tan OT, Yohn JJ, Weston WL. Treatment of ulcerated
hemangiomas in infancy. Arch Pediatr Adolesc Med 1994;148:1104-5
15. Shim WKT. Hemangiomas of infancy complicated by thrombocytopenia.
Am J Surg 1998;116:896-906.
16. Wawro N, Fredrickson R, Tennant R. Hemangioma of the parotid gland in
the newborn and in infancy. Int J Cancer 1995; 8: 3175-274
17. Hurwitz S. Vascular disorders of infancy and childhood. In: Hurwitz S,
editor. Clinical pediatric dermatology: a textbook of skin disorders of
childhood and adolescence. 2d ed. Philadelphia: : WB Saunders Co;
1993.p.242-77
18. Alster TS, Wilson F. Treatment of port-wine stains with the flashlamp-
pumped pulse dye laser: extended clinical experience in children and
adults. Ann Plast Surg 1994;32:478-84.
19. Beham A, Fletcher CD. Intramuscular angioma : a clinicopathological
analysis of 74 cases. J Histopathol 1991; 18: 53-9
20. Kushner BJ. Intralesional corticosteroid injection for infantile adnexal
hemangioma. Am J Ophthalmol 1999 Apr 1; 93(4): 496-506.
21. Assaf A, Nasr A, Johnson T. Corticosteroids in the management of
adnexal hemangiomas in infancy and childhood. Ann Ophthalmol 2002
Jan 1; 24(1): 12-8
22. Boon LM, MacDonald DM, Mulliken JB. Complications of systemic
corticosteroid therapy for problematic hemangioma. Plast Reconstr Surg
1999; 104: 1616-23
23. Chang E, Boyd A, Nelson CC. Successful treatment of infantile
hemangiomas with interferon-alpha-2b. J Pediatr Hematol Oncol 1997; 19:
237-44.
24. Reyes BA, Vazquez-Botet M, Capo H. Intralesional steroids in cutaneous
hemangioma. J Dermatol Surg Oncol 1999;15:828-32.
25. Ezekowitz RAB, Mulliken JB, Folkman J. Interferon alfa-2a therapy for
lifethreatening hemangiomas of infancy. N Engl J Med 1992;326:1456-63.
26. Soumekh B, Adams GL, Shapiro RS. Treatment of head and neck
hemangiomas with recombinant interferon alpha-2B. Ann Otol Rhinol
Laryngol 1999;105:201-6.
27. Barlow CF, Priebe C, Mulliken JB. Spastic diplegia as a complication of
interferon Alfa-2a treatment of hemangiomas of infancy. J Pediatr
1998;132:527-30.
28. Greinwald JH Jr, Burke DK, Bonthius DJ, Bauman NM, Smith RJ. An
update on the treatment of hemangiomas in children with interferon alfa-
2a. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 1999;125:21-7.
29. Marchisone C, Benelli R, Albini A, Santi L, Noonan DM. Inhibition of
angiogenesis by type I interferons in models of Kaposi's sarcoma. Int J
Biol Markers 1999; 14:257-62.
30. Katz, DA, et al, 2002, Hemangioma, avaliabel at
http//www.emedicine.com
31. Lamm, SM, et al, 1999. Vascular anomalies: Review & Current Therapy,
avaliabel at http/www. vascular.birthmarks.foundation.htm
32. Mulliken, JB, 1997, Vascular Anomalies, dalam Aston, SJ et al, Grabb and
Smiths Plastic Surgery, edisi 5, Lippinscott-Raven, Philadelphia, New
York
33. Mulliken, John B. Vascular Anomalies. In : Grabb and Smiths Plastic
Surgery. 6th edition. Lipincott William Wilkins ; Philadelphia .2007.
p191- 5, 197-8
34. Galiano, Robert D, Gurtner, Geoffrey C. Vascular Anomalies. In :
Practical Plastic Surgery. Landes Bioscience ; Texas. 2007. p139-142.
35. Sjamsuhidajat, dkk. Kelainan Vaskular. Dalam : Buku Ajar Ilmu Bedah.
Edisi ke-3. EGC : Jakarta. 2010. Hal. 409-411.