TETRALOGY OF FALLOT

PENDAHULUAN
Tetralogy of Fallot (TF) : Penyakit
Jantung Bawaan (PJB) yang terdiri
atas 4 kelainan yaitu VSD, Stenosis
pulmoner, overriding aorta dan
hipertrofi ventrikel kanan.

Akibat dari kelainan -
sianosis.
Sianosis kadang pada kasus
yang ringan terlihat jika bayi
aktivitas/ menangis atau
menyusu.

1672 pertama kali telah diperkenalkan oleh Niels
Stensen dari foto di bawah ini
1888, physician asal prancis Etienne
Fallot menggambarkan TF secara
anatomi, terdiri: defect septum
ventrikel subaorta, stenosis
infundibulum ventrikel kanan, katup
aorta yang berubah posisi ke
ventrikel kanan, dan hipertrofi
ventrikel kanan
EPIDEMIOLOGI
Di Negara Maju PJB > PJR
PJB di Indonesia 30 Ribu bayi tiap tahun
Di bagian Kardiologi FKUI TF 5,8 %
TF merupakan PJB sianotik paling
sering.(4-10 % dari semua PJB)
75 % dari seluruh kasus PJB sianotik
Di AS 10 % dari seluruh kasus PJB

ETIOLOGI

Gangguan perkembangan system kardiovascular
masa embrio (5 7mg)
Namun etiologi gangguan pada masa embrio
tersebut belum diketahui pasti.
Diduga berhubungan dengan infeksi rubella, infeksi
virus, obat-obat, Gangguan nutrisi selama masa
kehamilan, herediter, ibu hamil mengkonsumsi
alcohol, dan hipoksia.
Insiden yang tinggi juga ditemukan
pada DGeorge syndrome.

Delesi kromosom 22q11 diduga juga
sebagai penyebab Tetralogy of Fallot
(ditemukan pada 15 % pasien TF).
ANATOMI
HEMODINAMIKA
Makin parah stenosis, makin berat pula
hipertrofi ventrikel kanan-arus kebocoran
yang melalui VSD (R L)-overriding
aorta biasanya juga semakin besar-makin
banyak darah vena yang ke aorta.
Bila stenosis pada pulmonalis
ringan - arus kebocoran
melalui VSD juga sedikit-
semi transposi biasanya juga
kecil.

DIAGNOSA
Gambaran Klinis
Pada saat bayi baru lahir mungkin
tidak didapatkan tanda-tanda sianosis ,
sianosis baru baru terlihat kalau bayi
menangis (stress) atau sesudah
menyusu, tetapi dapat timbul episode
sianosis berat
Sianosis ini dapat dilihat pada bibir,
kelopak mata, jari-jari dan selaput mulut

Pertumbuhan dan perkembangan anak
terlambat,biasanya lekas capek dan
dyspnoe pada saat aktivitas.
Gambaran Radiologik

Foto thoraks: Tampak pembuluh darah paru
berkurang. Jantung melebar ke kiri dengan
apex di atas diafragma. Pinggang jantung
lebih konkaf bahkan pada stenosis yang
berat, pinggang jantung lebih dalam lagi
sehingga menimbulkan gambaran jantung
sepatu kayu atau coeur en sabot / boot-
shaped. Aorta tampak melebar.
Gambaran foto thoraks TF
sering juga menunjukkan
gambaran tidak khas bahkan
pinggang jantung terlihat
menonjol dengan gambaran
corakan vascular paru yang
normal atau bahkan meningkat
Kardioangiografi
Dengan pemeriksaan ini
Keempat unsur pada TF
dapat dilihat jelas
Echocardiography

Echocardiography non invasive
Sangat berguna memperlihatkan
VSD, Hipertrofi ventrikel dan
Overriding Aorta
Sulit memperlihatkan kelainan
pada arteri pulmonalis
DIAGNOSIS BANDING
TGA (Transpotition of Great
Arteries).
PENGOBATAN
Koreksi total
Paliatif ( Blalock-Taussig Shunt).
PROGNOSIS

Tanpa pembedahan, mortalitas tinggi
25 % dari semua kasus dengan TF dan
stenosis pulmoner berat meninggal
umur 1 th.
70 % meninggal umur 10 tahun.
Setelah pembedahan paliatif, gejala
TF berkurang dan prognosisnya
lebih baik.
LAPORAN KASUS

I. IDENTITAS PENDERITA
Nama : An. ADA
Umur : 1Th 9 bulan
Jenis kelamin : Perempuan
Tgl MRS : 8 2 - 2006
ANAMNESIS
Keluhan Utama : Biru
Biru dialami sejak lahir, menyusu
putus-putus dan sesak napas. Tidak
demam, mual maupun muntah. Anak
batuk dan tidak ada napsu makan.
BAB biasa. BAK biasa. Tidak teratur
periksa hamil. Persalinan spontan
namun tidak langsung menangis.
PEMERIKSAAN.FISIK
Sianotik (+) waktu istirahat maupun aktivitas
Tanda vital : S:36,6 C N: 96 x/mt R: 96 x /mt
Berat Badan : 7, 2 kg. , Panjang Badan:75 cm
Muka : simetris kiri dan kanan.sianotik
Ubun : Belum tertutup
Mata : Cekung,(-), perdarahan subkonjungtiva (-)
Hidung : Tidak tampak kelainan
Leher : Tidak kaku kuduk
Thorax : Cor: Bentuk simetris, apex, tidak tampak,
BJ I /II murni
Paru: vesiculer kanan dan kiri
Abdomen : Tidak tampak kelaianan
Extremitas : Tidak tampak kelainan
Pemeriksaan Radiologis

Corakan bronkovascular paru terlihat tidak ramai
Bentuk jantung tidak normal dengan pinggang
jantung dalam (bentuk sepatu), ukuran tampak
membesar ke kiri dengan apeks terangkat(RVH)
dengan CTI 9/15 = 0,6 .
Aorta tampak dilatasi karakteristik overriding
Kedua sinus dan diafragma baik
Tulang-tulang tampak intak
Kesan : Cardiomegaly (sesuai gambaran TF)

Pemeriksaan ECG

Hubungan atrium ventrikel N
Katup : Trikuspidalis Normal, Mitral Normal
Arcus aorta: overriding Aortae
Arteri pulmonalis hypoplasia
Ventrikel kanan tampak hipertrofi
Efusi pericard (-)


2D echocardiography
DISKUSI
Anak masuk rumah sakit dengan biru yang
dialami sejak lahir lahir. Dari anamnesis sudah
dapat diduga pasien menderita PJB bawaan
tipe sinotik.
TF merupakan PJB Sianotik yang paling sering
Mencapai 75 % dari seluruh PJB sianotik dan
4-10 % dari semua penyakit jantung bawaan
adalah tetlogy of Fallot.
Dilakukan pemeriksaan radiologik dan
terlihat gambaran khas TF (jantung
sepatu dengan pola corakan paru yang
tidak ramai)
Echocardiography menunjukkan
adanya penyakit jantung bawaan tipe
sianotik yaitu tetralogy of Fallot.
Gambaran jantung sepatu terbentuk karena
terjadi pembesaran ventrikel kanan sehingga
menyebabkan jantung melebar ke kiri dengan
apex di atas diafragma. Pinggang jantung
menjadi lebih konkaf karena tidak ada
pembesaran jalur keluar (outflow tract)
ventrikel kanan.
Bahkan Pada stenosis berat, pinggang jantung
lebih dalam lagi, menimbulkan gambaran
jantung seperti sepatu kayu atau coeur en
sabot / boot-shaped yang khas.