BAB I

PENDAHULUAN
Salam sejahtera kami ucapkan pada semua dosen dan terima kasih karena
bimbingan yang telah diberikan untuk semua mahasiswa kedokteran Universitas Trisakti
2007.
Diskusi kedua odul !rgan "ematologi !nkologi dan medik sesi satu#
dilaksanakan pada hari $abu tanggal 2% &uni 20'0 pukul 0(.00# dengan dosen
pembimbing dr. )ukman "alim dan selesai pada pukul '0.00 *+,. Diskusi diketuai oleh
-ulius Dirk Siahaya dan dibantu sekretaris .aradina /harisma. Diskusi sesi kedua
dilakukan pada tanggal 20 &uni 20'0 pada pukul '0.00 dengan dosen pembimbing yang
sama. Diskusi diketuai dan dibantu oleh sekertaris yang sama.
Diskusi berjalan dengan lancar. Semua anggota kelompok ( telah berpartisipasi
dengan akti1 dan memberikan masukkan yang sangat membantu untuk menyelesaikan
kasus yang telah diberikan. Sekian dan terima kasih.

BAB II
PEMBAHASAN KASUS
Sesi 1
Seorang pria bernama Tn.2 berumur 34 tahun datang ke $S tempat anda
berpraktik dengan keluhan adanya perdarahan gusi terutama bila sedang sikat gigi# selain
itu pasien juga mengeluh adanya demam dalam ' minggu terakhir# tidak ada batuk dan
pilek.

Sesi 2
5ambaran darah tepi6
7ritrosit6 makrositik# ditemukan adanya tear drop cell# sel target
)eukosit6 ditemukan adanya anomali 8elger "uet# hipogranulasi
Trombosit6 didapatkan giant trombosit
5ambaran Sumsum Tulang
/epadatan sel6 hiperseluler
Dijumpai6 neutro1il hipolobulasi# sitoplasma hipogranulasi# eritrosit megaloblastik
dengan bentuk inti abnormal# mikromegakariosit.
Didapatkan6 jumlah sel blast dan promonosit 79 dari seluruh sel berinti.
/imia6
2sam urat6 '0#% md:d)
BAB II
PEMBAHASAN KASUS
Anamnesis yang didapat dan anamnesis tambahan :
1. Identitas
.ama 6 Tn. 2
Umur 6 34 tahun
2lamat 6 ;
8ekerjaan 6 ;
Status 6 ;
Suku 6 ;
2. Ke!han Utama
/eluhan adanya perdarahan gusi terutama bila sedang sikat gigi#
/elain itu pasien juga mengeluh adanya demam dalam ' minggu terakhir#
tidak ada batuk dan pilek.
". #i$ayat Penya%it Se%a&ang
2pakah gigi maupun gusi terasa sakit <
2pakah ada perdarahan di tempat lain <
Sejak kapan erdarahan pada gusi <
,erapa lamakah perdarahan gusi berlangsung <
,erapa banyak perdarahannya<
,agaimana cara pasien menggunakan sikat gigi <
2pakah terdapat nyeri pada tulang <
,agaimanakah si1at demam <
2pakah disertai menggigil ataupun keringat pada malam hari <
2pakah terjadi penurunan berat badan yang signi1ikan <
Apakah dilingkungan sekitar pasien ada penderita DHF ?
'. #i$ayat Penya%it dah!!
2pakah sebelum ini juga sering demam <
Apakah ada gangguan penyebuhan luka ?
(. #i$ayat medi%asi
2pakah sedang mengkonsumsi 2spirin <
Apakah pasien mengkonsumsi korikosteroid ?
). #i$ayat %e!a&ga
2pakah ada riwayat kanker <
Apakah terdapat gangguan perdarahan ?
*. #i$ayat %ebiasaan
,agaimanakah dengan intake makanan <
2pakah pasien peminum alkohol <
Peme&i%saan +isi% yang dib!t!h%an:
'. Tanda =ital
2. /eadaan umum
- Tampak pucat dan lemas
- 8enampilan pasien
- >ara berjalan
- Tempat lebam dimana saja
%. /uli# pucat atau tidak.
0. /5,# terdapat pembesaran atau tidak.
4. ata# hidung# mulut# gusi# tenggorokan# ada tanda anemis atau tidak.
3. )eher# kelenjat thyroid# ada pembesaran atau tidak.
7. Thora?6 palpasi# perkusi# auskultasi jantung dan paru;paru.
(. 2bdomen6 hepar# lien# usus.
@. 7kstremitas6 terdapat benjolan# lebam atau tidak ditempat lain.
Peme&i%saan +isi% yang di dapat
"asil 8emeriksaan +ntepretasi "asil
/eadaan 8ucat# lemas Tanda anemia
/onjuctiva 2nemis Tanda anemia
8aru jantung Dalam batas normal .ormal
2bdomen Teraba lien di S2 Splenomegaly
7kstremitas Dalam batas normal .ormal
Peme&i%saan Lab,&at,&i!m
"asil 8emeriksaan .ilai .ormal +ntepretasi "asil
7ritrosit 2#% juta:u) 0#4 A 4 juta enurun
"b 3#% g:d) '%;'3 g:d) enurun
"t '@#(9 00;0(9 enurun
>= @7 1l (2;@2 1l Makrositik
>" %' pg 27;%' pg Normokrom
>"> %2 g:d) %2;%3 g:d) .ormal
)eukosit ''.@00:u) 4.000;'0.000 Leukositosis
Trombosit @2.000:u) '40.000;000.000 Trombositopenia
$etikulosit 0#09 0#4 A '#4 9 enurun
"itung jenis
; baso1il
; eosino1il
; neutro1il
batang
; neutro1il
segmen
; lim1osit
; monosit
0
%
'
4
%4
40
0 ;' 9
' A % 9
2 A 3 9
40 A 70 9
20 A 00 9
2 A ( 9
.ormal
.ormal
Neutropenia
Neutropenia
Monositosis
,last ' 9 Tidak ada Abnormal
8romielosit ' 9 Tidak ada Abnormal
(Pembentukan dan
penggunaan leukosit
berlebihan)
Hasi gamba&an SAD-
7ritrosit ; Makrositik
; Tear drops cell
; Sel target
)eukosit ; Anomali Pelger Huet
; Hipogranulasi
Trombosit - iant Trombosit
Hasi inte&p&etasi gamba&an s!ms!m t!ang
/epadatan sel Hiperseluler
.eutro1il Hipolobulasi
Sitoplasma Hipogranulasi
7ritrosit Megaloblastik dengan bentuk inti abnormal
egakariosit Mikromegakariosit
&umlah sel blast dan promonosit ! " dari seluruh sel berinti
Kem!ng%inan masaah yang dihadapi -n.A
; +n1eksi
; .on in1eksi autoimun
hipermetabolik Bcth 6 hipertiroidC
; 8eriodontits B demam # gusi berdarahC
; 5ingivitis Bdemam # gusi berdarah C
; Diathesa hemoragic Bbleeding disorder # cth 6 trombositopenia# leukemia#
gaangguan 1aktor pembekuanC
; /urang vitamin >.
; "+= B penurunan daya tahan tubuhC
Pat,+is,,gi
KU#AN. NIH SIAPA /. BUA- PA-01ISI0L0.I KASUS
INI
Diagn,sis %e&2a
engacu pada keluhan pasien yang datang dengan perdarahan gusi dan demam sejak
seminggu yang lalu# disertai pemeriksaan 1isik dan laboratorium# kami menyimpulkan
bahwa pasien ini menderita mielodisplastik sindrom BDSC.
Diagnosis ini diambil berdasarkan kriteria DS yang ternyata sesuai dengan hasil
pemeriksaan pasien 6
'. 2nemi dan:perdarahan;perdarahan dan:1ebris yang tidak jelas sebabnya dan
re1rakter terhadap pengobatan.
2. ; 8emeriksaan darah tepi menunjukkan adanya sitopeni dari satu atau lebih sistem
darah.
; 2danya sel;sel muda:blas dalam jumlah sedikit BD %09C dengan atau tanpa
monositosis darah tepi.
; Sumsum tulang dapat hipo# normo# atau hiperselular dengan disertai displasi
sistem hemopoesis Banomali 8elger;"uet# perubahan megaloblastik# peningkatan
ringan sel;sel blas dan sebagainyaC
; .amun gambaran;gambaran tersebut tidak dapat dimasukkan dalam diagnosis
yang jelas dari penyakit;penyakit lain seperti +T8# leukemi# anemi aplastik# dan
lain;lain.
Diagnosis SD ditetapkan bila ada butir ' ditambah paling sedikit tiga dari butir 2.
Peme&i%saan an2!tan yang dipe&!%an
'. 8emeriksaan yang diperlukan adalah pemeriksaan kromosom untuk melihat
adanya abnormalitas kromosom yang merupakan kunci untuk membedakan SD
primer dan sekunder. /romosom abnormal sumsum tulang ditemukan pada %0 A
40 9 pasien SD de no#o. ,erbagai kelainan sitogenetik pada SD termasuk
delesi# trisomi# monosomi dan anomali struktur.
2. Schilling Test
Untuk menyingkirkan kemungkinan anemia megaloblastik akibat de1isiensi ,'2.
Penataa%sanaan dan te&api
Tidak ada terapi yang memuaskan untuk sindroma mielodisplasia# dan terapinya hanya
suporti1.
$awat inap
Tran1usi oksigen
Tran1usi darah dilakukan pada anemi# dan in1eksi perlu diatasi segera dengan
antibiotika. Tran1usi trombosit dapat membantu mengatasi perdarahan akibat
trombositopeni# namun tidak direkomendasikan pada pasien yang tanpa
komplikasi karena antibodi terhadap trombosit akan terbentuk# dan akan
mengurangi e1eki1itas tran1usi trombosit berikutnya. Trombosit yang ditran1usikan
dapat bertahan selama 20;0( jam.
Transplantasi sumsum tulang alogenik dapat menyembuhkan apabila dilakukan
pada usia muda dan dengan donor yang cocok. 8asien dengan peningkatan jumlah
blast membaik dengan regimen kemoterapi tipe anti 2)# namun tingkat remisi
dan harapan hidupnya lebih buruk dari pada 2) de novo itu sendiri.
7dukasi pasien dan keluarga
onitoring keadaan pasien
- 8emantauan tanda vital
- 8emantauan klinis dan tanda;tanda perdarahan.
Peme&i%saan yang disa&an%an !nt!% mem,nit,&ing penya%it -n.A
'. 8emeriksaan darah rutin:lengkap
2. Sediaan 2pus Darah Tepi
%. Sediaan 2pus ,one arrow
P&,gn,sis
2d vitam 6 dubia ad malam
2d sanationam 6 ad malam
2d 1unctionam 6 ad malam
BAB III
-IN3AUAN PUS-AKA
PENDAHULUAN
Sindroma Dismielopoetik BSDC primer adalah suatu sindrom yang di tandai oleh
displasi dari sistem hemopoetik Bdysmyelopoesis# dyserthoropoesis# dan
dysthrombopoesisC# baik tunggal maupun campuran# disertai dengan gangguan maturasi
dan di1erensiasi yang sebelumnya belum diketahui. &ika penyebabnya diketahui disebut
SD sekunder# misalnya de1isiensi vitamin ,'2 atau de1isiensi asam 1olat# pengobatan
sitostatik# dan sebagainya.
SD pada umumnya terjadi pada usia lanjut dengan rerata umur 30;74 tahunE
laki;laki sedikit lebih sering daripada perempuan dan penyebabnya sampai saat ini masih
belum diketahui.
SD primer ini meliputi penyakit;penyakit yang sebelumnya disebut sebagai
preleukemia# smouldering leukemia# oligoblastic leukemia# hemopoetic dysplasia#
sindrom mielodisplastik# primary ac$uired sideroblastic anemia. ani1estasi klinisnya
disebabkan karena adanya sitopeni# baik tunggal maupun kombinasi# yaitu keluhan;
keluhan anemi yang membangkang# perdarahan karena trombopeni# dan adanya
granulositopeni dengan segala akibatnya.
1
MANI1ES-ASI KLINIS
SD sering ditemukan pada pasien usia lanjut antara umur 30;74 tahun# dan pada
sebagian kasus pada umur D 40 tahunE laki;laki sedikit lebih sering daripada perempuan.
/eluhan dan gejala secara umum lebih dikaitkan dengan adanya sitopenia. Umumnya
pasien datang dengan keluhan cepat lelah# lesu yang disebabkan anemia. 8erdarahan
karena trombositopenia dan in1eksi atau panas yang dikaitkan dengan
leukopenia:neutropeni juga dapat menjadi keluhan pasien walaupun sedikit kurang
sering. 8ada sebagian kecil dan sangat jarang dari pasien terjadi splenomegali atau
hepatomegali
DIA.N0SIS
Diagnosis SD dipertimbangkan untuk setiap pasien dewasa yang disertai gejala;gejala
sebagai berikut 6
'. 2nemi dan:perdarahan;perdarahan dan:1ebris yang tidak jelas sebabnya dan
re1rakter terhadap pengobatan.
'. A 8emeriksaan darah tepi menunjukkan adanya sitopeni dari satu atau lebih sistem
darah.
A 2danya sel;sel muda:blas dalam jumlah sedikit BD %09C dengan atau tanpa monositosis
darah tepi.
A Sumsum tulang dapat hipo# normo# atau hiperselular dengan disertai displasi sistem
hemopoesis Banomali 8elger;"uet# perubahan megaloblastik# peningkatan ringan sel;sel
blas dan sebagainyaC
A .amun gambaran;gambaran tersebut tidak dapat dimasukkan dalam diagnosis yang
jelas dari penyakit;penyakit lain seperti +T8# leukemi# anemi aplastik# dan lain;lain.
Diagnosis SD ditetapkan bila ada butir ' ditambah paling sedikit tiga dari butir 2.
Sebenarnya untuk diagnosis SD perlu dibantu dengan pemeriksaan pembiakan sel;sel
sumsum tulang dan pemeriksaan sitogenetik. Sitogenetik sumsum tulang dapat
memberikan in1ormasi prognosis dan adanya abnormalitas kromosom yang merupakan
kunci untuk membedakan SD primer dan sekunder. /romosom abnormal sumsum
tulang ditemukan pada %0 A 40 9 pasien SD de no#o. ,erbagai kelainan sitogenetik
pada SD termasuk delesi# trisomi# monosomi dan anomali struktur.
PA-01ISI0L0.I
Figure 1. Pathophysiology of MDS. This schematic illustrates components that
contribute to the de#elopment o% M&S and their relationships' Mutations in critical
gro(th-regulating genes in the hematopoietic progenitor cells block the cells) normal
di%%erentiation and maturation' *ytokine imbalances and aberrant signal transduction
that result %rom these mutations in the a%%ected myeloid cells lead to accelerated
apoptosis' Abbre#iations+ ,L--. / interleukin-- .0 T1-. / trans%orming gro(th %actor0
TN1- / tumor necrosis %actor 0 a2a * / a2acytodine (subcutaneous)'
Table ' 6 2bnormalitas sitogenik pada sindrom mielodisplastik
Delesi 4F
onosomi 7
Trisomi (
/ehilangan kromosom -
Delesi 20F
%F rearrangements
,erbagai abnormalitas kromosom ''
,erbagai abnormalitas kromosom '7p
De1ek kromosom ompleks lain
$2 $2S, $27, $27,t >)
Darah Tepi
"b
)eukosit
,lastB9C
Trombosit
Sumsum Tulang
7ritrosit
Sideroblast B9C
5ranulopoesis
,last B9C
Trombositopenia
. atau
D '
. atau
GGG
D '4
0.G
D 4
0.G
. atau
D '
. atau
GGG
H '4
0.G
D 4
0.G
D 4
GGG
D '4
GGG
4 A 20
GGG
D 4 A %0
GGG
D '4
GGG
20 A %0
GGG
D 4
. atau
GG
D '4
GGGG
4 A 20
GGG
Tabel 2 6 kriteria macam : tipe sindrom dismielopeotik
/eterangan 6
$2 6 $e1ractory 2nemia
$2S, 6 $e1ractory 2nemia with $inged Sideroblast
$27, 6 $e1ractory 2nemia with 7?cessive ,last
$72,t 6 $27, in trans1ormation to )eukemia
>) 6 >hronic yelomonctic )eukemia
KLASI1IKASI
8enggolongan SD menurut kriteria I2, adalah 3e%ractory Anemia B$2C#
3e%ractory Anemia (ith 3inged Sideroblast B$2$SC# 3e%ractory Anemia (ith 45cessi#e
6last B$27,C# 3A46 in Trans%ormation to Leukemia B$27,tC# dan *hronic Myelo-
Monocytic Leukemia B>)C.
8enggolongan lain yang diusulkan *"! untuk SD adalah 3e%ractory Anemia
B$2C# 3e%ractory Anemia (ith 3inged Sideroblast B$2$SC# 3e%ractory *ytopenia (ith
Multilineage &ysplasia (3*M&)7 3e%ractory Anemia (ith 45cessi#e 6last B$27,;type '
J 4 A @ 9 blast in blood or marrow and $27,;type 2 J '0 A '@ 9 blast in blood or
marrowC# 8$-syndrome# therapy-related myelodysplastic syndrome7 dan Myelodysplastic
syndrome unclassi%ied'
SD seharusnya dibedakan dengan myeloproli%erati#e disorder yang lain dan
beberapa variasi dari SD sekunder termasuk de1isiensi nutrisi# proses in1eksi# e1ek obat
dan to5ic e5posures.
1
-A-A LAKSANA
,eberapa regimen terapi telah digunakan pada pasien SD# tetapi sebagian besar
tidak e1ekti1 di dalam merubah perjalanan penyakitnya. /arena itu pengobatan pasien
SD tergantung dari usia# berat ringannya penyakit dan progresivitas penyakitnya.
8asien dengan klasi1ikasi $2 dan $27, pada umumnya bersi1at indolent sehingga tidak
perlu pengobatan spesi1ik# cuma suporti1 saja.
1

4ang%,% S!ms!m -!ang 5B,ne Ma&&,$ -&anspatati,n6
>angkok sumsum tulang alogenik merupakan pengobatan utama pada SD
terutama dengan usia D %0 tahun# dan merupakan terapi kurati1# tetapi masih merupakan
pilihan D 49 dari pasien.
Kem,te&api
8ada 1ase awal dari SD tidak dianjurkan untuk diberikan kemoterapi# umumnya
diberikan pada tipe $27,# $27,;T# >). Sejak tahun '@3( pengobatan 2$2;>
dosis rendah yang diberikan pada pasien SD dapat memberikan response rate antara 40
A 74 9 dan respons ini tetap bertahan 2 A '0 bulan setelah pengobatan. Dosis 2$2;>
yang direkomendasikan adalah 20 mg:m
2
:hari secara drip atau '0 mg:m
2
:hari secara
subkutan setiap '2 jam selama 2' hari.
.M74S1 ata! .74S1
8ada pasien SD yang mengalami pansitopeni dapat diberikan 5;>SI atau 5;
>SI untuk merangsang di1erensiasi dari hematopoetic progenitor cells. 5;>SI
diberikan dengan dosis %0 A 400 mcg:m
2
:hari atau 5;>SI 40 A '300 mcg:m
2
:hari B0#' A
0#% mcg:kg,,:hari:subkutanC selama 7 A '0 hari.
Lain7ain
8iridoksin# androgen# danaKol# asam retinoat dapat digunakan untuk pengobatan
pasien SD. 8iridoksin dosis 200 mg:hari selama 2 bulan kadang;kadang dapat
memberikan respon pada tipe $27, walaupun sangat kecil. DanaKol 300 mg:hari:oral
dapat memberikan response rate 2' A %% 9 setelah % minggu pengobatan.
1
1AK-0# #ESIK0
Iaktor resiko untuk berkembangnya DS antara lain 6
Usia. Studi populasi di +nggris menemukan bahwa secara kasar insiden meningkat
dari 0#4 dalam '00.000 populasi yang berusia dibawah 40 tahun menjadi (@ dalam
'00.000 populasi pada orang yang berusia (0 tahun atau lebih.
P&edisp,sisi geneti%. Sindrom 1amilial telah dilaporkan# namun jarang.
Papa&an ing%!ngan. /hususnya dengan ,enKene dan pelarut kimia lainnya.
-e&api sebe!mnya. Termasuk pengobatan radiasi dan agen kemoterapi lainnya.
2
P#0.N0SIS DAN INDIKA-0# P#0.N0SIS
8ada sebagian besar SD mempunyai perjalanan klinis menjadi kronis dan secara
bertahap terjadi kerusakan pada sitopeni. Survival sangat bervariasi dari beberapa minggu
sampai beberapa tahun. /ematian dapat terjadi pada %0 9 pasien yang progresi1 menjadi
2) BAcute Myelogenic LeukemiaC atau bone marro( %ailure.

+ndikator prohnosis baik
atau buruk dari tabel % dan 0.
Tabel % 6 +ndikator prognosis yang baik pada DS 6
Usia lebih muda
.ormal atau berkurangnya trombosit dan neutro1il dalam jumlah sedang
&umlah sel blas yang rendah pada sumsum tulang BD 20 9C atau tidak
dijumpainya sel blas di dalam darah
Tidak dijumpai 2uer $ods
/umpulan sideroblas
Tabel 0 6 +ndikator prognosis yang buruk pada DS 6
Usia lanjut
.eutropenia dan trombositopenia yang berat
&umlah blas yang tinggi pada sumsum tulang B20 A 2@ 9C dan dijumpai sel blas di dalam
darah
Dijumpai 2uer $ods
Tidak ditemukannya kumpulan sideroblas
"
BAB I8
KESIMPULAN
8ada kasus tn. 2 dari gejala;gejala yang sudah disebutkan dalam kasus kami
menyimpulkan terdapat beberapa masalah yaitu6 perdarahan pada gusi# anemi# in1eksi.
Untuk masalah;masalah tersebut kami telah mencantumkan beberapa tindakan yang telah
disebutkan pada bab penatalaksanaan.
BAB 8
DA1-A# PUS-AKA
1. Sudoyo AW et all editors. Buku Ajar lmu !enyakit Dalam "ulid . Syndroma
#ielodisplasia$ %
th
ed. "akarta& !usat !enerbitan Departemen lmu !enyakit
Dalam F'(. )**+. !g 11,*-,-.
). Arnold ." et all. !ro/esional .ueide 0o !atophysiology. )
nd
1d. 2ippin3ot
Williams and Wilkins. )**+.!g 4%1-4
-. Silbernagl S$ 2ang F. 0eks dan Atlas Ber5arna !ato6siologi. leukimia.
"akarta7 !enerbit Buku 'edokteran 1.8 )**,. !g 1--1+
%. Fau3i AS et all editors. Harrison9s #anuel :/ #edi3ine. 1,
th
1d. (nited
States o/ Ameri3a7 #3 .ra5 Hill #edi3al. )**;. !g <),--*
4. .una5an S. et all editors. Farmakologi dan 0erapi. 1disi 4. "akarta7
Departemen Farmakologi dan 0erapeutik F'(. )**,. !g -4<
+. =agha>an ?A. Sindroma #ielodisplasia. e#edi3ine )**<. A>ailable at&
http&@@emedi3ine.mads3ape.3om@arti3le@1))1))-o>er>ie5