1

BAB I
PENDAHULUAN

1.1. Latar Belakang
Micrognathia congenital merupakan penyebab terjadinya obstruksi saluran
nafas yang merupakan masalah yang sangat menantang yang ditemui pada
neonatus dengan kelainan cranofacial. Terdapat berbagai macam penyebab
micrognathia sindrom dan non sindromic pada neonatus. Penyebab sindromic
sering terdapat pada obstruksi pada saluran nafas seperti Pierre Robin syndrome,
Treacher Collins syndrome, Crouzon syndrome, Nager syndrome, and
velocardiofacial syndrome. Gejala dan tanda obstruksi meliputi positional
inspiratory onstruction, apnea episodik, penurunan saturasi oksigen, retensi
karbon dioksida, kekurangan makan atau obstruksi komplit, yang mengarah pada
henti nafas. Deteksi dini dan terpi pada obstruksi sangat dibutuhkan untuk
memenuhi pemberian makan, pertumbuhan dan untuk mencegah komplikasi
jangka panjang seperti hipertensi pulmonal dan kor pulmonale.
Berbagai macam metode terapi bedah dan non bedah telah disarankan untuk
tatalaksana obstruksi jalan nafas. Distraksi mandibula osteogenesis merupakan
teknik ortopedi pada new bone formation dengan traksi yang bertahap pada
fracture callus formed antara osteotomized bony segment. Hal ini menjadi terapi
pilihan untuk koreksi bedah pada asimetris fasial, micrognathia, hipoplasi
mandibula dengan berbagai penyebab yang berbeda serta utuk menghindari
tatalaksana jalan nafas pada infant.
Hal ini dilaporkan berkontribusi baik pada pasien dengan dekanulasi awal dari
tracheosthomy dependent. Ortodontic memiliki peranan yang sangat penting pada
koreksi post distraction occlusal changes.
Kami melaporkan kasus tracheosthomy dependent pada anak usia 4 tahun
dengan micrognathia kongenital diterapi dengan bilateral MDO pada the Armed
Forces Institute of Dentistry, Rawalpindi, Pakistan.
2

1.2. Rumusan Masalah
1. Apa yang dimaksud dengan micrognathia dan macrognathia?
2. Bagaimana penatalaksanaan micrognathia kongenital pada kasus ini?
3. Apa saja komplikasi dari micrognathia?

1.3. Tujuan Penelitian
1. Mengetahui definisi micrognathia dan macrognathia
2. Mengetahui penatalaksanaan micrognathia kongenital pada kasus ini
3. Mengetahui komplikasi dari micrognathia

1.4. Manfaat Penelitian
Menambah wawasan mengenai ilmu kedokteran pada umumnya, dan ilmu
gigi dan mulut pada khususnya

















3

BAB II
TINJAUAN PUSTAKA

2.1. Case Report
Anak laki-laki berusia 4 tahun yang ditunjuk pada Department of Oral and
Maxillofacial Surgery, Armed Forces Institute of Dentistry, Rawalpindi, pada
Agustus 2009. Pasien telah menjalani tracheostomy pada usia 18 bulan karena
kesulitan bernafas, yang memblok nasal airway, infeksi respirasi berulang dan stridor
persisten sejak lahir. Perkembangan fisik pada anak tersebut mengalami
keterbelakangan jauh pada umurnya. Setelah diperiksa secara teliti dengan bedah
maxillofacial dan mempertimbangkan bahwa masalah utama anak ini yaitu micro and
Retrognathia yang mengarah pada penempatan dasar dari mulut dan tongue
posterior, tambahan terapi pada mandibula secara osteogenesis distraksi telah di
rencanakan

Figure 1: A 4-year-old micrognathic child who has undergone tracheostomy to relieve persistent stridor and upper respiratory
obstruction

Pada hasil ini, internal unidirectional, titanium, distractor device of treu
dynamic (Germany) telah di pilih.
Evaluasi radiologi untuk membantu perencanaan operasi seperti included
orthopantomogram(Figure 2), lateral and anterior-posterior cephalograms, serta CT
scan. Telah diputuskan bahwa distractor akan diletakkan secara bilateral pada
mandibula posterior yang sehat dengan sudut tertutup secara intra oral
4


Figure 2: Pre-operative ( i.e. pre-distraction) orthopantomogram of the patient

Anak dioperasi dengan general anestesi melalui tracheostomy. Dalam kondisi
aseptik, tempat operasi ditempatkan melalui incisi vestibular memanjang sampai
batas ramus anterior, alat distraktor diposisikan, screws dimasukkan sebelum
osteotomy. Alat dilepaskan dan osteotomy dilakukan.


Figure 3: Operative site exposed through intraoral approach for positioning of distractor device

Selanjutnya distraktor difixsasi dan fungsinya di cek. Incisi ditutup secara
hati-hati, dijahit dengan vicryl 3/0. Prosedure yang sama dilakukan pada sisi satunya
yang berlawanan
Setelah menunggu selama 3 hari periode laten, distraksi aktive dengan
kecepatan 1 mm/hari pada masing-masing sisi dimulai pada hari ke 4 post operasi
sampai minimal 20 hari. Orang tua diinstruksikan untuk memperhatikan aktivasi dan
perawatan alat. Setelah periode konsolidasi pada minggu ke 4, pasien diperiksa secara
klinis dan radiologi untuk mengkonfirmasi ossification dari tempat distraksi (figure 4)
mendapat jarak bilateral 2 cm.
5


Figure 4: Orthopantomogram showing distractor devices in place bilaterally and a gain of 2 cm bone length.

Peningkatan ukuran mandibula dan lidah disediakan jarak yang lebih pada
anterior, nafas normal menjadi mungkin tracheotomy dilepaskan pada minggu ke3
setelah operasi melalui proses decanulasi setelah konsultasi dengan ENT department
of Combind Military Hospital, Rawalpindi. Distraktor dilepaskan 2 bulan setelah
operasi dibawah general anestesi. Setiap bulan di follow-up secara berkala sampai 2
tahun

2.2. Discussion
Berbagai obstruksi saluran nafas sering dijumpai pada pasien dengan
micrognathia kongenital yang membutuhkan koreksi sedini mungkin untuk mencegah
komplikasi lebih lanjut seperti hipertensi pulmonal dan korpulmunal.
Berbagai pilihan management saluran nafas yang memungkinkan. Tindakan
konservatif terbaik yaitu menempatkan anak dengan posisi pronasi untuk membantu
displace lidah anterior keluar dari airway dan menggunakan nasofaring airway.
Diantara pilihan bedah mungkin terdapat soft tissue dan prosedur skeletal yang
melepaskan obstruksi respirasi dengan meningkatkan caliber dari airway, meliputi:
tonsillectomy/ adenoidectomy, tongue-hyoid suspention, glossopexy (tongue-lip
adhesion), subperiostea dilepaskan dari dasar mulut, temporomandibular joint
arthroplasty. Prosedur pemanjangan mandibula, maksila dan midface osteotomies and
tracheostomy.
Dasar lidah dan hyoid suspension pada obstruksi diterapi dengan tarikan
kebelakang dasar dari lidah dan tulang hyoid. Selanjutnya memperluas jalan nafas.
6

Selama prosedur ini berlangsung, cabang superior dari saraf laringeal yang kambuh
merupakan resiko injury.
Prosedur glossopexy dilakukan pada waktu memperbaiki palatum, saat mendekati
usia 1 tahun. Glossopexy dilaporkan mampu mempengaruhi pre speech
vocalization anak dengan keterlambatan onset bercakap dan inisiasi kala pertama
dan menyebabkan anak mampu memproduksi tongue tip sounds dengan tongue
blade
LeFort 1 osteotomy digunakan untuk mengkoreksi obstruksi jalan nafas
retropalatal dan dapat dikombinasikan dengan uvuloplasty dan mandibular
advancement Mid-face osteotomies (LeFort III and monobloc) mungkin dibutuhkan
untuk mengkoreksi obstruksi jalan nafas nasopharingeal dan retropalatal.
Untuk mengkoreksi kasus-kasus berat, tracheostomy digunakan untuk melindungi
kestabilan jalan nafas. Tracheostomy mungkin masuk, dengan sekresi yang
menyebabkan kematian. Walaupun home care setelah tracheostomy secara signifikan
memberikan beban kepada keluarga.
Mandibula yang diistirahatkan dapat dimajukan menjadi bagian yang normal
melalui osteotomy sagital mandibular body dan ramus pada kasus tertentu.
Distraction osteogenesis mandibula disarankan sebagai koreksi definitife pada
micrognathia. Setelah osteotomy, distraction osteogenesis digunakan untuk
menginduksi formasi tulang baru antara 2 vascularisasi osteotomised bone
segments yang terpisah secara bertahap dengan distraktor (mechanical device).
Distraktor digunakan pada kasus ini secara internal unidirectional of treu dynamic
brand. Eksternal distraktor sulit untuk dilihat setelahnya dan membawa resiko infeksi
dan formasi scar yang jelek.
Secara umum distraction osteogenesis terdiri atas 4 fase konsisten: osteotomy dan
peletakan alat periode laten dari penyembuhan primer dari 1-7 hari, distraksi aktif;
dengan kecepatan 0,5 1,5 mm/hari: fase konsolidasi yang berkisar antara 6-16
mingu
Plain radiographic (foto polos) evidance dari kontinuitas tulang merupakan
evidence terbaik yang dapat melepaskan alat. Periode konsolidasi yang penting
7

diasosiakan dengan peningkatan ketelitian pada pelepasan screw dari alat internal dan
juga meningkatkan resiko pin site infection and pin loosening




























8

BAB III
PEMBAHASAN

3.1. Definisi
Mikrognatia adalah suatu keadaan dimana ukuran rahang yang lebih kecil dari
normal dan bentuknya abnormal, dapat terjadi pada maksila atau mandibula.
Mikrognatia umumnya dipakai untuk mandibula, hal ini disebut juga mandibular
hypoplasia.
Makrognatia adalah suatu keadaan dimana mandibula dan regio protuberansia
lebih besar daripada ukuran normal. Macrognatia mengalami gambaran klinis yaitu
dagu berkembang lebih besar.

3.2. Etiologi
Penyebab micrognatia dapat terjadi secara kongenital dan didapat
Micronagthia kongenital berhubungan dengan kelainan kromosom, obat teratogenik
dan genetic syndrome antara lain Pierre Robin syndrome, Hallerman-Streiff
syndrome, trisomy 13, trisomy 18, progeria, Teacher-Collins syndrome, Turner
syndrome, Smith-Lemli-Opitz syndrome, Russel-Silver syndrome, Seckel syndrome,
Cri du cat syndrome, dan Marfan syndrome. Micrognathia didapat disebabkan trauma
9

atau infeksi yang menimbulkan gangguan pada sendi rahang, dijumpai pada penderita
ankilosis yang terjadi pada anak-anak.
Etiologi macrognatia berhubungan dengan perkembangan protuberentia yang
berlebih yang dapat bersifat kongenital dan dapat pula bersifat dapatan melalui
penyakit. Beberapa kondisi yang berhubungan dengan macrognatia adalah
Gigantisme pituitary, Pagets Disease, dan akromegali

3.3. Gejala Klinis
Manifestasi klinis pada micrognatia bisa dilihat dari pemeriksaan fisik.
Ditemukannya bentuk serta ukuran rahang bawah yang lebih kecil dari ukuran normal
sudah sangat membantu. Pada bayi bisa didapatkan kesusahan dalam meminum
sesuatu. Micrognatia adalah salah satu penyebab abnormal alignment gigi. Hal ini
dapat dilihat dengan memperhatikan penutupan gigi karena sering kali tidak akan ada
cukup ruang untuk tumbuh gigi. Micrognatia kadang tidak berdiri sendiri, misalnya
pada sindrom pierre robin gejalanya micrognatia, hipoglossus, dan cleft palatum.
Pada trisomi 18 gejalanya kelainan pada telinga, mikrognati, benjolan pada oksipital,
panggul yang sempit, kaki rocker bottom. Pemeriksaan penunjang mungkin
diperlukan seperti skull ray dan foto gigi. Jika ada gejala lain yang mengindikasikan
adanya faktor keturunan, dan sudah mengganggu pembedahan atau peralatan
ortodontik mungkin dianjurkan.
Macrognatia ditandai dengan penonjolan pada dagu. Kurva gigi rahang bawah
berada jauh di luar dari gigi rahang atas, menghasilkan penampilan yang tidak
simetris pada wajah. Biasanya ada jarak antara gigi-geligi anterior rahang bawah dan
rahang atas. Ketika rahang ditutup, gigi seri rahang bawah gigi menutupi gigi anterior
rahang atas dan gigi molar mandibula letaknya miring ke dalam
Biasanya penderita micronagthia dan macronagthia mengalami masalah estetika,
oklusi, pernapasan, dan pemberian makan pada bayi



10

3.4. Terapi
Terapi yang direkomendasikan yakni operasi orthonagtic untuk memperluas atau
mengecilkan maksila dan mandibular. Indikasi operasi orthognatic adalah:
1. Kesulitan mengunyah atau menggigit makanan dan kesulitan menelan
2. Kelainan sendi rahang (TM-joint) yang menyebabkan sakit kepala
3. Gigitan terbuka: terdapat celah antara gigi rahang atas dan bawah
4. Bentuk wajah yang tidak seimbang dari depan atau samping
5. Gangguan bentuk wajah kongenital atau kecelakaan
6. Dagu yang terlalu maju atau mundur
7. Sleep apneu














11

BAB IV
PENUTUP

4.1. Kesimpulan
Koreksi obstruksi jalan nafas pada pasien dengan micrognathia kongenital
neonatal MDO membentuk hasil yang memuaskan untuk menyediakan jalan nafas
yang aman dan menghindari tracheotomy. Bagaimanapun juga hal ini diasosiasikan
dengan komplikasi yang mungkin timbul seperti infection, tooth bud injury, inferior
alveolar and facial nerve injury, poor cosmetic results, malocclusion, growth
disturbance in mandible and feeding difficulties.banyak komplikasi yang dapat
dihindari dengan tekhnik bedah yang baik dan perawatan setelah operasi.


















12



DAFTAR PUSTAKA

1. Allen GC. Mandibular distraction osteogenesis for neonatal airway
obstruction. Oper Tech Otolaryngol 2005; 16:187-93.
2. Zim S. Treatment of upper airway obstruction in infants with micrognathia
using mandibular distraction osteogenesis. Facial Plast Surg 2007; 23:107-12.
3. Sadakah AA, Elshall MA, Farhat AA. Bilateral intra-oral distraction
osteogenesis for the management of severe congenital mandibular hypoplasia
in early childhood. J Craniomaxillofac Surg 2009; 37:216-24. Epub 2008 Dec
9.
4. Bouchard C, Troulis MJ, Kaban LB. Management of obstructive sleep apnea:
role of distraction osteogenesis. Oral Maxillofac Surg Clin North Am 2009;
21:459-75.
5. Steinbacher DM, Kaban LB, Troulis MJ. Mandibular advancement by
distraction osteogenesis for tracheostomydependent children with severe
micrognathia. J Oral Maxillofac Surg 2005; 63:1072-9.
6. Molina F. Mandibular distraction osteogenesis: a clinical experience of the
last 17 years. J Craniofac Surg 2009; 20: 1794-800. 7. Miloro M. Mandibular
distraction osteogenesis for pediatric airway management. J Oral Maxillofac
Surg 2010; 68:1512-23. Epub 2010 Apr 22.
7. Lee JH, Kim YH. Temporary tongue-lip traction during the initial period of
mandibular distraction in Pierre Robin sequence. Cleft Palate Craniofac J.
2009; 46:19-23. Epub 2008 May 15.
8. Boyd SB. Management of obstructive sleep apnea by maxillomandibular
advancement. Oral Maxillofac Surg Clin North Am 2009; 21:447-57.
9. Saulacic N, Zix J, Iizuka T. Complication rates and associated factors in
alveolar distraction osteogenesis: a comprehensive review. Int J Oral
Maxillofac Surg 2009; 38:210-7. Epub 2009Feb 14