BIOKIMIA-METABOLISME ASAM AMINO 1

BAB I
PENDAHULUAN
1.1. Latar Belakang
Protein berasal dari bahasa Yunani yaitu Protos yang berati yang paling
utama. Protein adalah senyawa organik kompleks berbobot molekul tinggi yang
merupakan polimer dari monomer-monomer Asam amino yang dihubungkan satu
sama lain dengan ikatan peptida. Molekul Protein mengandung karbon (C),
hidrogen (H), oksigen (O), nitrogen (N) dan kadang kala sulfur (S) serta fosfor
(P). Protein berfungsi sebagai zat utama pembentuk dan pertumbuhan tubuh.
Sebagai zat utama pembentuk maksudnya Protein merupakan zat utama
pembentuk sel-sel tubuh dan digunakan sebagai sumber energi jika berkurang
karbohidrat dan lemak di dalam tubuh. Kebanyakan Protein merupakan enzim
atau subunit enzim.
Asam amino merupakan unit pembangun Protein yang dihubungkan
melalui ikatan peptida pada setiap ujungnya. Protein tersusun dari atom C, H, O,
dan N, serta kadang-kadang P dan S. Dari keseluruhan Asam amino yang terdapat
di alam hanya 20 Asam amino yang yang biasa dijumpai pada protein. Tidak
semua Asam amino terdapat di dalam molekul Protein, karena memiliki tugas
lain. Sama halnya dengan proses metabolisme pada komponen lain, pada
metabolisme Protein dan Asam amino juga terjadi anabolisme dan katabolisme
yang juga membutuhkan peranan enzim. Sehingga kita harus tahu bagaimana
proses metabolisme dari Protein dan Asam amino. Maka dari itu kami menyusun
makalah ini yang di dalamnya kami berusaha memaparkan dan menjelaskan
secara rinci, bagaimana proses metabolisme Protein dan Asam amino. Sehingga
para pembaca dapat memahami secara jelas proses metabolisme Protein dan Asam
amino.


1.2. Rumusan Masalah
Adapun rumusan masalah yang kami angkat untuk di bahas pada makalah kami
ini adalah sebagai berikut :
BIOKIMIA-METABOLISME ASAM AMINO 2
1. Apa pengertian, Protein, Pepton dan Asam amino ?
2. Apa pengertian metabolisme ?
3. Bagaimana proses metabolisme Protein dan Asam amino ?
4. Bagaimana keadaan Asam amino dalam darah ?


1.3. Tujuan Penyusunan
Adapun tujuan yang ingin dicapai dari penyusunan makalah kami ini antara lain
sebagai berikut :
1. Untuk menjelaskan pengertian, Protein dan Asam amino.
2. Untuk menjelaskan pengertian metabolisme.
3. Untuk menjelaskan bagaimana proses metabolisme Protein dan Asam
amino.
4. Untuk mengetahui bagaimana keadaan Asam amino dalam darah ?


BIOKIMIA-METABOLISME ASAM AMINO 3
BAB II
PEMBAHASAN
2.1. Pengertian Protein dan Asam amino
2.1.1. Protein
Protein adalah komponen penting atau utama bagi sel hewan
atau manusia. Protein adalah senyawa organik kompleks berbobot
molekul tinggi yang merupakan polimer dari monomer-monomer
asam amino yang dihubungkan satu sama lain dengan ikatan peptida.
Molekul protein mengandung karbon, hidrogen,
oksigen, nitrogen dan kadang kala sulfur serta fosfor. Protein
merupakan salah satu dari biomolekul raksasa, selain polisakarida,
lipid, dan polinukleotida, yang merupakan penyusun utama makhluk
hidup. Selain itu, protein merupakan salah satu molekul yang paling
banyak diteliti dalam biokimia. Protein ditemukan oleh Jns Jakob
Berzelius pada tahun 1838.

2.1.2. Pepton
Pepton merupakan senyawa organic. Protein oleh asam, basa atau
dapat dibentuk setelah pepton protease. Protein pencernaan di dalam
perut salah satu produk adalah pepton awal. Pepton kaya senyawa
nitrogen organik, juga mengandung sejumlah vitamin dan karbohidrat.
Dalam lambung, Enzim pepsin. Enzim ini berfungsi untuk memecah
protein menjadi pepton dan proteosa. Keberadaan enzim ini sangat
penting. Makanan yang mengandung protein kompleks harus dipecah
menjadi molekul yang lebih sederhana yang disebut pepton agar mudah
diserap tubuh.

2.1.3 Asam Amino
Asam amino adalah asam karboksilat yang mempunyai gugus
amino. Berdasarkan biosintesis Asam amino tebagi dua jenis Asam
amino yaitu :
BIOKIMIA-METABOLISME ASAM AMINO 4
Essential : Histidin, Isoleusin, Leusin, Lysin, Metionin,
Fenilalanin, Treonin, Triftofan, Valin.
Nonessential : Alanin, Arginin, Asparagin, Asam aspartat,
Cysteine, Asam glutamat, Glutamine, Glycine, Proline, Serine,
Tyrosine, Hydroxylysine, Hydroxyproline.
Asam amino essential adalah asam amino yang tidak dapat di
sintesis oleh tubuh dan berasal dari makanan yang kita makan.
Sedangkan asam amino non essential adalah asam amino yang dapat
disintesis oleh tubuh dan yang berasal dari tubuh.
Sumber asam amino :
1. Protein dalam makanan
2. Proses synthesa asam amino nonessential (transaminasi
terhadap metabolite)
3. Degradasi protein tubuh.
Kegunaan asam amino :
1. Membentuk protein yang dibutuhkan
2. Membentuk glukosa
3. Membentuk badan-badan keton, dll
4. Menghasilkan energy
5. Membentuk molekul nonprotein (derivat asam amino).

2.2. Pengertian Metabolisme
Matabolisme adalah segala proses kimia yang terjadi di dalam tubuh
makhluk hidup. Proses metabolisme terbagi menjadi dua yaitu Anabolisme
dan Katabolisme. Anabolisme adalah proses sintesis molekul kimia kecil
menjadi besar yang mebutuhkan energi (ATP), katabolisme adalah proses
penguraian molekul besar menjadi molekul kecil yang melepaskan energi
(ATP).




BIOKIMIA-METABOLISME ASAM AMINO 5
2.3. Proses Metabolisme Protein dan Asam amino
2.3.1 Jalur metabolik utama dari asam amino
Jalur metabolik utama dari asam-asam amino terdiri atas pertama,
produksi asam amino dari pembongkaran protein tubuh, digesti protein
diet serta sintesis asam amino di hati. Kedua, pengambilan nitrogen dari
asam amino. Sedangkan ketiga adalah katabolisme asam amino menjadi
energi melalui siklus asam serta siklus urea sebagai proses pengolahan
hasil sampingan pemecahan asam amino. Keempat adalah sintesis
protein dari asam-asam amino.


Jalur-jalur metabolik utama asam amino

2.3.2 Katabolisme asam amino

Asam-asam amino tidak dapat disimpan oleh tubuh. Jika jumlah asam
amino berlebihan atau terjadi kekurangan sumber energi lain
(karbohidrat dan protein), tubuh akan menggunakan asam amino
sebagai sumber energi. Tidak seperti karbohidrat dan lipid, asam
amino memerlukan pelepasan gugus amin. Gugus amin ini kemudian
dibuang karena bersifat toksik bagi tubuh.

2.3.3 KATABOLI SME ATOM N (AMI NA)
Ada 2 tahap pelepasan gugus amin dari asam amino, yaitu:


BIOKIMIA-METABOLISME ASAM AMINO 6
1. Transaminasi
Enzim aminotransferase memindahkan amin kepada -ketoglutarat
menghasilkan glutamat atau kepada oksaloasetat menghasilkan
aspartat
2. Deaminasi oksidatif
Pelepasan amin dari glutamat menghasilkan ion amonium



Contoh reaksi transaminasi. Perhatikan alanin mengalami transaminasi
menjadi glutamat. Pada reaksi ini dibutuhkan enzim alanin
aminotransferase.


Glutamat juga dapat memindahkan amin ke rantai karbon lainnya,
menghasilkan asam amino baru.

BIOKIMIA-METABOLISME ASAM AMINO 7
Contoh reaksi deaminasi oksidatif. Perhatikan glutamat mengalami
deaminasi menghasilkan amonium (NH
4
+
). Selanjutnya ion amonium masuk
ke dalam siklus urea.



Ringkasan skematik mengenai reaksi transaminasi dan deaminasi oksidatif

Setelah mengalami pelepasan gugus amin, asam-asam amino dapat memasuki
siklus asam sitrat melalui jalur yang beraneka ragam.



Tempat-tempat masuknya asam amino ke dalam sikulus asam sitrat untuk
produksi energi

BIOKIMIA-METABOLISME ASAM AMINO 8
Gugus-gugus amin dilepaskan menjadi ion amonium (NH
4
+
) yang
selanjutnya masuk ke dalam siklus urea di hati. Dalam siklus ini dihasilkan
urea yang selanjutnya dibuang melalui ginjal berupa urin. Proses yang terjadi
di dalam siklus urea digambarkan terdiri atas beberapa tahap yaitu:
1. Dengan peran enzim karbamoil fosfat sintase I, ion amonium bereaksi
dengan CO
2
menghasilkan karbamoil fosfat. Dalam raksi ini diperlukan
energi dari ATP
2. Dengan peran enzim ornitin transkarbamoilase, karbamoil fosfat bereaksi
dengan L-ornitin menghasilkan L-sitrulin dan gugus fosfat dilepaskan
3. Dengan peran enzim argininosuksinat sintase, L-sitrulin bereaksi dengan
L-aspartat menghasilkan L-argininosuksinat. Reaksi ini membutuhkan
energi dari ATP
4. Dengan peran enzim argininosuksinat liase, L-argininosuksinat dipecah
menjadi fumarat dan L-arginin
5. Dengan peran enzim arginase, penambahan H
2
O terhadap L-arginin akan
menghasilkan L-ornitin dan urea.



Tahapan-tahapan proses yang terjadi di dalam siklus urea


BIOKIMIA-METABOLISME ASAM AMINO 9
2.3.4 KATABOLISME ATOM C
Sintesis asam amino
Semua jaringan memiliki kemampuan untuk men-sintesis asam amino
non esensial, melakukan remodeling asam amino, serta mengubah
rangka karbon non asam amino menjadi asam amino dan turunan lain
yang mengandung nitrogen. Tetapi, hati merupakan tempat utama
metabolisme nitrogen. Dalam kondisi surplus diet, nitrogen toksik
potensial dari asam amino dikeluarkan melalui transaminasi, deaminasi
dan pembentukan urea. Rangka karbon umumnya diubah menjadi
karbohidrat melalui jalur glukoneogenesis, atau menjadi asam lemak
melalui jalur sintesis asam lemak. Berkaitan dengan hal ini, asam amino
dikelompokkan menjadi 3 kategori yaitu asam amino glukogenik,
ketogenik serta glukogenik dan ketogenik.
Asam amino glukogenik adalah asam-asam amino yang dapat masuk
ke jalur produksi piruvat atau intermediat siklus asam sitrat seperti -
ketoglutarat atau oksaloasetat. Semua asam amino ini merupakan
prekursor untuk glukosa melalui jalur glukoneogenesis. Semua asam
amino kecuali lisin dan leusin mengandung sifat glukogenik. Lisin dan
leusin adalah asam amino yang semata-mata ketogenik, yang hanya
dapat masuk ke intermediat asetil KoA atau asetoasetil KoA
Sekelompok kecil asam amino yaitu isoleusin, fenilalanin, threonin,
triptofan, dan tirosin bersifat glukogenik dan ketogenik. Akhirnya,
seharusnya kita kenal bahwa ada 3 kemungkinan penggunaan asam
amino. Selama keadaan kelaparan pengurangan rangka karbon
digunakan untuk menghasilkan energi, dengan proses oksidasi menjadi
CO
2
dan H
2
O.
Dari 20 jenis asam amino, ada yang tidak dapat disintesis oleh tubuh
kita sehingga harus ada di dalam makanan yang kita makan. Asam
amino ini dinamakan asam amino esensial. Selebihnya adalah asam
BIOKIMIA-METABOLISME ASAM AMINO 10
amino yang dapat disintesis dari asam amino lain. Asam amino ini
dinamakan asam amino non-esensial.

2.3.5 Biosintesis glutamat dan aspartat
Glutamat dan aspartat disintesis dari asam -keto dengan reaksi
tranaminasi sederhana. Katalisator reaksi ini adalah enzim glutamat
dehidrogenase dan selanjutnya oleh aspartat aminotransferase, AST.

Reaksi biosintesis glutamat
Aspartat juga diturunkan dari asparagin dengan bantuan asparaginase.
Peran penting glutamat adalah sebagai donor amino intraseluler utama
untuk reaksi transaminasi. Sedangkan aspartat adalah sebagai
prekursor ornitin untuk siklus urea.
2.3.6 Biosintesis alanin
Alanin dipindahkan ke sirkulasi oleh berbagai jaringan, tetapi
umumnya oleh otot. Alanin dibentuk dari piruvat. Hati mengakumulasi
alanin plasma, kebalikan transaminasi yang terjadi di otot dan secara
proporsional meningkatkan produksi urea. Alanin dipindahkan dari
Asam
amino
non-
esensial
Alanine, Asparagine, Aspartate, Cysteine,
Glutamate, Glutamine, Glycine, Proline, Serine,
Tyrosine
Asam
amino
esensial
Arginine*, Histidine, Isoleucine, Leucine, Lysine,
Methionine*, Phenylalanine*, Threonine,
Tyrptophan, Valine
BIOKIMIA-METABOLISME ASAM AMINO 11
otot ke hati bersamaan dengan transportasi glukosa dari hati kembali
ke otot. Proses ini dinamakan siklus glukosa-alanin. Fitur kunci dari
siklus ini adalah bahwa dalam 1 molekul, alanin, jaringan perifer
mengekspor piruvat dan amonia ke hati, di mana rangka karbon didaur
ulang dan mayoritas nitrogen dieliminir.
Ada 2 jalur utama untuk memproduksi alanin otot yaitu:
1. Secara langsung melalui degradasi protein
2. Melalui transaminasi piruvat dengan bantuan enzim alanin
transaminase, ALT (juga dikenal sebagai serum glutamat-piruvat
transaminase, SGPT).
Glutamat + piruvat -ketoglutarat + alanin


Siklus glukosa-alanin
2.3.7 Biosintesis sistein
Sulfur untuk sintesis sistein berasal dari metionin. Kondensasi dari ATP
dan metionin dikatalisis oleh enzim metionin adenosiltransfrease
menghasilkan S-adenosilmetionin (SAM).
BIOKIMIA-METABOLISME ASAM AMINO 12

Biosintesis S-adenosilmetionin (SAM)
SAM merupakan precursor untuk sejumlah reaksi transfer metil
(misalnya konversi norepinefrin menjadi epinefrin). Akibat dari tranfer
metil adalah perubahan SAM menjadi S-adenosilhomosistein. S-
adenosilhomosistein selanjutnya berubah menjadi homosistein dan
adenosin dengan bantuan enzim adenosilhomosisteinase. Homosistein
dapat diubah kembali menjadi metionin oleh metionin sintase.
Reaksi transmetilasi melibatkan SAM sangatlah penting, tetapi dalam
kasus ini peran S-adenosilmetionin dalam transmetilasi adalah sekunder
untuk produksi homosistein (secara esensial oleh produk dari aktivitas
transmetilase). Dalam produksi SAM, semua fosfat dari ATP hilang: 1
sebagai Pi dan 2 sebagai Ppi. Adenosin diubah menjadi metionin bukan
AMP.
Dalam sintesis sistein, homosistein berkondensasi dengan serin
menghasilkan sistationin dengan bantuan enzim sistationase.
Selanjutnya dengan bantuan enzim sistationin liase sistationin diubah
menjadi sistein dan -ketobutirat. Gabungan dari 2 reaksi terakhir ini
dikenal sebagai trans-sulfurasi.
BIOKIMIA-METABOLISME ASAM AMINO 13

Peran metionin dalam sintesis sistein

2.3.8 Biosintesis tirosin
Tirosin diproduksi di dalam sel dengan hidroksilasi fenilalanin.
Setengah dari fenilalanin dibutuhkan untuk memproduksi tirosin. Jika
diet kita kaya tirosin, hal ini akan mengurangi kebutuhan fenilalanin
sampai dengan 50%.
Fenilalanin hidroksilase adalah campuran fungsi oksigenase: 1 atom
oksigen digabungkan ke air dan lainnya ke gugus hidroksil dari tirosin.
Reduktan yang dihasilkan adalah tetrahidrofolat kofaktor
tetrahidrobiopterin, yang dipertahankan dalam status tereduksi oleh
NADH-dependent enzyme dihydropteridine reductase (DHPR).
BIOKIMIA-METABOLISME ASAM AMINO 14

Biosintesis tirosin dari fenilalanin

2.3.9 Biosintesis ornitin dan prolin
Glutamat adalah prekursor ornitin dan prolin. Dengan glutamat
semialdehid menjadi intermediat titik cabang menjadi satu dari 2
produk atau lainnya. Ornitin bukan salah satu dari 20 asam amino yang
digunakan untuk sintesis protein. Ornitin memainkan peran signifikan
sebagai akseptor karbamoil fosfat dalam siklus urea. Ornitin memiliki
peran penting tambahan sebagai prekursor untuk sintesis poliamin.
Produksi ornitin dari glutamat penting ketika diet arginin sebagai
sumber lain untuk ornitin terbatas.
Penggunaan glutamat semialdehid tergantung kepada kondisi seluler.
Produksi ornitin dari semialdehid melalui reaksi glutamat-dependen
transaminasi. ketika konsentrasi arginin meningkat, ornitin didapatkan
dari siklus urea ditambah dari glutamat semialdehid yang menghambat
reaksi aminotransferase. Hasilnya adalah akumulasi semialdehid.
Semialdehid didaur secara spontan menjadi
1
pyrroline-5-carboxylate
yang kemudian direduksi menjadi prolin oleh NADPH-dependent
reductase.
BIOKIMIA-METABOLISME ASAM AMINO 15
2.3.10 Biosintesis serin
Jalur utama untuk serin dimulai dari intermediat glikolitik 3-
fosfogliserat. NADH-linked dehidrogenase mengubah 3-fosfogliserat
menjadi sebuah asam keto yaitu 3-fosfopiruvat, sesuai untuk
transaminasi subsekuen. Aktivitas aminotransferase dengan glutamat
sebagai donor menghasilkan 3-fosfoserin, yang diubah menjadi serin
oleh fosfoserin fosfatase.
2.3.11 Biosintesis glisin
Jalur utama untuk glisin adalah 1 tahap reaksi yang dikatalisis oleh
serin hidroksimetiltransferase. Reaksi ini melibatkan transfer gugus
hidroksimetil dari serin untuk kofaktor tetrahidrofolat (THF),
menghasilkan glisin dan N
5
, N
10
-metilen-THF.
2.3.12 Biosintesis aspartat, asparagin, glutamat dan glutamin
Glutamat disintesis dengan aminasi reduktif -ketoglutarat yang
dikatalisis oleh glutamat dehidrogenase yang merupakan reaksi
nitrogen-fixing. Glutamat juga dihasilkan oleh reaksi aminotranferase,
yang dalam hal ini nitrogen amino diberikan oleh sejumlah asam
amino lain. Sehingga, glutamat merupakan kolektor umum nitrogen
amino.
Aspartat dibentuk dalam reaksi transaminasi yang dikatalisis oleh
aspartat transaminase, AST. Reaksi ini menggunakan analog asam -
keto aspartat, oksaloasetat, dan glutamat sebagai donor amino.
Aspartat juga dapat dibentuk dengan deaminasi asparagin yang
dikatalisis oleh asparaginase.
Asparagin sintetase dan glutamin sintetase mengkatalisis produksi
asparagin dan glutamin dari asam -amino yang sesuai. Glutamin
dihasilkan dari glutamat dengan inkorporasi langsung amonia dan ini
merupakan reaksi fixing nitrogen lain. Tetapi asparagin terbentuk oleh
reaksi amidotransferase.
BIOKIMIA-METABOLISME ASAM AMINO 16



2.4. Asam Amino dalam Darah
Banyaknya asam amino dalam darah tergantung pada keseimbangan
antara pembentukan asam amino dan pengunaannya. Pada proses pencernaan
makanan, protein diubah menjadi asam amino oleh beberapa reaksi hidrolisis
serta enzim yang bersangkutan. Enzim-enzim tersebut adalah pepsin, tripsin,
kimotripsin, karboksi peptidase, amino peptidase, dipeptidase, dan
tripeptidase. Dalam keadaan puasa (asam amino) dalam darah biasanya
sekitar 3,5 5 mg / 100 ml darah. Dan akan meningkat segera setelah buka
puasa sekitar 5-10 mg/ 100 ml darah. Kemudian turun kembali setelah 4-6
jam. Jumlah (asam amino) dalam jaringan kira-kira 5-10 kali lebih besar
daripada dalam darah.

2.5. Kelainan Metabolisme Protein
Metabolisme adalah proses pengolahan (pembentukan dan
penguraian) zat -zat yang diperlukan oleh tubuh agar tubuh dapat
menjalankan fungsinya. Gangguan metabolisme protein menyebabkan
ketidakseimbangan zat-zat dalam tubuh. Protein merupakan sumber energi
bagi tubuh. Salah satu penyakit akibat gangguan metabolisme protein
dijelaskan dengan ditemukannya penyakit yang terjadi karena kekurangan
protein. Kekurangan protein hampir selalu disertai dengan kekurangan
energi. Hubungan antara kekurangan protein dan energi dapat tejadi karena
protein merupakan salah satu sumber utama pengahasil energi. Jika dalam
makanan yang kita makan kurang mengandung kurang mengandung energi
maka tubuh akan mengambil protein lebih banyak untuk menjadi energi. Ini
berarti protein dalam tubuh akan semakin berkurang. Penyakit yang terjadi
karena kekurangan energy dan protein ini biasa disebut dengan penyakit
Kurang Energi Protein (KEP).
Penyakit ini ditemukan pada anak-anak atau ibu hamil. Penyakit KEP
ini juga dapat menyerang rang dewasa. Misalnya pada orang yang mengalami
BIOKIMIA-METABOLISME ASAM AMINO 17
kelaparan dalam waktu yang lama atau menderita penyakit kronis. Namun
pada umumnya penyakit terjadi pada anak-anak antara usia 2-5 tahun, ketika
mereka berhenti minum ASI dan menerima makanan tambahan. Yang kurang
mengandung protein atau tidak sama sekali. Ketika penyakit KEP ini
menyerang seorang anak, maka akan mucul gejala-gejala seperti kekurangan
energi (Marasmus ) dan kekurangan protein (Kwashiorkor).
Pada penderita Marasmus pertumbuhan penderita/anak yaitu berat
badan dan tinggi badan terganggu, penderita sangat kurus, adanya perbesaran
hati, kulit tampak keriput, pada bagian muka terdapat kulit yang berlipat-lipat
sehingga muka anak seperti muka orang tua yang sudah keriput, mudah
terserang diare, infeksi saluran pernapasan dan batuk rejan. Pada penderita
Kwashiorkor ciri-ciri yang terjadi adalah adanya gangguan pada
pertumbuhan berat badan dan tinggi badan, lemah, kurus, apatis, kulit tampak
kering, rambut tipis atau jarang, kehilangan nafsu makan, diare, adanya
perbesaran pada hati, dan anemia.
Defisiensi protein terjadi pada pemasukan protein kurang
kekurangan kalori, asam amino, mineral, dan faktor lipotropik. Akibatnya :
Pertumbuhan tubuh
Pemeliharaan jaringan tubuh
Pembentukkan zat anti dan serum protein akan terganggu.
Penderita mudah terserang penyakit infeksi, perjalanan infeksi berat, luka
sukar sembuh dan mudah terserang penyakit hati akibat kekurangan
faktor lipotropik.

Ada lagi 2 penyakit akibat gangguan metabolism protein yaitu
1. Hipoproteinemia. Disebabkan karena beberapa hal tersebut :
Exkresi protein darah berlebihan melalui air kemih
Pembentukan albumin terganggu spt pada penyakit hati
Absorpsi albumin berkurang akibat kelaparan atau penyakit usus,
juga pada penyakit ginjal
2. Hipo dan Agammaglubulinemia Ada 3 jenis :
a. Hipoagammaglobulinemia kongenital
BIOKIMIA-METABOLISME ASAM AMINO 18
Penyakit herediter, terutama anak laki-laki antara 9 12 thn
Mudah terserang infeksi. Kematian sering terjadi akibat infeksi
Plasma darah tidak mengandung gamma protein
Dapat terjadi penyakit hipersensitivas (ex: penyakit artritis)
karena tubuh tidak dapat membentuk Ig.
b. Hipo (a) gammaglobulinemia didapat Pada pria dan wanita pada
semua usia ditandai dengan:
Penderita mudah terkena infeksi
Terjadi hiperplasi konpensatorik sel retikulum mengakibatkan
limfadenopathi dan splenomegali
c. Hipoagammaglobulinemia sementara
Hanya ditemukan pada bayi
Merupakan peralihan pada waktu gamma globulin yang didapat
dari ibu habis dan anak harus membentuk gamma globulin
sendiri.

Penyakit karena kelebihan metabolisme protein tidak ditemukan secara
langsung tapi kelbihan produksi protein dapat disebabkan karena gangguan
kerja insulin. Seperti misalnya diabetes mellitus, dan diabetes insipidus.

BIOKIMIA-METABOLISME ASAM AMINO 19
BAB III
PENUTUP
3.1. Kesimpulan
Protein adalah komponen penting atau utama bagi sel hewan atau manusia.
Protein adalah senyawa organik kompleks berbobot molekul tinggi yang
merupakan polimer dari monomer-monomer asam amino yang dihubungkan satu
sama lain dengan ikatan peptida. Fungsi dari protein adalah sebagai zat utama
pembentuk dan pertumbuhan tubuh, sedangkan asam amino sebagai komponen
protein. Proses metabolisme protein dimulai dari proses pencernaan di mulut
sampai di usus halus, dilanjutkan dengan proses metabolisme asam amino. Protein
diabsorpsi di usus halus dalam bentuk asam amino masuk darah. Dalam darah
asam amino disebar keseluruh sel untuk disimpan. Didalam sel asam amino
disimpan dalam bentuk protein (dengan menggunakan enzim). Semua proses
tersebut dibantu oleh enzim.
Jika jumlah protein terus meningkat maka protein sel dipecah jadi asam
amino, yang terbagi menjadi dua proses; deaminasi atau transaminasi. Deaminasi;
proses pembuangan gugus amino dari asam amino dalam bentuk urea.
Transaminasi; proses perubahan asam amino menjadi asam keto. Banyaknya atau
keadaan asam amino dalam darah tergantung pada keseimbangan antara
pembentukan asam amino dan pengunaannya. Jika asam amino yang dibentuk
banyak maka asam amino yang terdapat dalam darah juga banyak. Penyakit yang
ditimbulkan karena gangguan metabolisme protein adalah penyakit kurang energy
dan protein, Hipoproteinemia, Hipo dan Agammaglubulinemia, diabetes mellitus
dan diabetes insipidus.





BIOKIMIA-METABOLISME ASAM AMINO 20
DAFTAR PUSTAKA

Anonim, 2000, Petunjuk Praktikum Biokimia Untuk PSIK (B) Fakultas
Kedokteran Universitas Gadjah Mada, Yogyakarta: Lab. Biokimia FK
UGM
Guyton AC, Hall JE, 1996, Buku Ajar Fisiologi Kedokteran, Edisi IX, Penerjemah:
Setiawan I, Tengadi LMAKA, Santoso A, Jakarta: EGC
http://www.biology.arizona.edu\biochemistry, 2003, The Biology Project-
Biochemistry
http://www.bioweb.wku.edu\courses\BIOL115\Wyatt, 2008, WKU Bio 113
Biochemistry
http://www.gwu.edu\_mpb, 1998, The Metabolic Pathways of Biochemistry,
Karl J. Miller
http://www.ull.chemistry.uakron.edu\genobc, 2008, General, Organic and
Biochemistry
http://www.wiley.com\legacy\college\boyer\0470003790\animations\electron_
transport, 2008, Interactive Concepts in Biochemistry: Oxidative
Phosphorylation
Murray RK, Granner DK, Mayes PA, Rodwell VW, 2003, Biokimia Harper, Edisi
XXV, Penerjemah Hartono Andry, Jakarta: EGC
Stryer L, 1996, Biokimia, Edisi IV, Penerjemah: Sadikin dkk (Tim Penerjemah
Bagian Biokimia FKUI), Jakarta: EGC
Supardan, 1989, Metabolisme Lemak, Malang: Lab. Biokimia Universitas
Brawijaya