Anda di halaman 1dari 25

NEOPLASMA TULANG

Tumor tulang atau Neoplasma tulang adalah neoplasma yang jarang ditemukan.1
Insidensi neoplasma ini kurang dari 0,2 % dari keseluruhan neoplasma.2 Insidensi dari
beberapa neoplasma tulang bekaitan dengan usia, misalnya Osteosarkoma yang terjadi
kebanyakan pada anak dan dewasa. Lokasi anatomik juga mempunyai kekhususan, yaitu
tersering terjadi pada daerah metafisis panjang, yaitu femur distal, tibia proksimal dan
humerus proksimal.2

I. Definisi

Adalah pertumbuhan sel baru, abnormal, progresif, dimana sel-sel tersebut tidak pernah
menjadi dewasa.4 Dengan istilah lain yang sering digunakan “Tumor Tulang”, yaitu
pertumbuhan abnormal pada tulang yang bisa jinak atau ganas.5

II. Klasifikasi

Klasifikasi neoplasma tulang berdasarkan asal sel.1,4

II.1 Primer

1. Tumor yang membentuk tulang (Osteogenik)

Jinak : - Osteoid Osteoma Ganas: - Osteosarkoma

- Osteoblastoma - Parosteal Osteosarkoma

- Osteoma

2. Tumor yang membentuk tulang rawan (Kondrogenik)

Jinak :- Kondroblastoma Ganas : - Kondrosarkoma

- Kondromiksoid Fibroma

- Enkondroma

- Osteokondroma

3. Tumor jaringan ikat (Fibrogenik)

Jinak : - Non Ossifying Fibroma Ganas : - Fibrosarkoma

4. Tumor sumsum tulang (Myelogenik)


Ganas : - Multiple Myeloma

Sarkoma Ewing

Sarkoma Sel Retikulum

5. Tumor lain-lain

Jinak : - Giant cell tumor Ganas : - Adamantinoma

- Kordoma

II.2 Sekunder/Metastatik

II.3 Neoplasma Simulating Lesions

- Simple bone cyst

- Fibrous dysplasia

- Eosinophilic granuloma

- Brown tumor/hyperparathyroidism

Klasifikasi menurut TNM.1

T. Tumor induk

TX tumor tidak dapat dicapai

T0 tidak ditemukan tumor primer

T1 tumor terbatas dalam periost

T2 tumor menembus periost

T3 tumor masuk dalam organ atau struktur sekitar tulang

N Kelenjar limf regional

N0 tidak ditemukan tumor di kelenjar limf

N1 tumor di kelenjar limf regional

M. Metastasis jauh
M1 tidak ditemukan metastasis jauh

M2 ditemukan metastasis jauh

A. Osteoid Osteoma

Gambar 1.Gambar osteoid osteoma

Reprinted with permission from Dorfman HD, Czerniak B: Bone Tumors. Mosby,
Inc, 1998.6

Osteoid Osteoma relative jarang ditemukan.1 Lesi jinak ini pertama kali diterapkan oleh
JAFFE pada tahun 1935. Oleh sebagian ahli, neoplasma ini dianggap lesi reaktif, bukan
neoplasma tulang.4

Klinis : Didapatkan terutama pada kaum pria muda berumur antara 10-25 tahun dengan
keluhan utama nyeri pada tulang yang bersangkutan. Nyeri bersifat menetap yang tidak
hilang oleh istirahat dan makin terasa pada malam hari. Nyerinya dapat bersifat ringan
sampai hebat, ciri istimewa nyerinya ialah nyeri dapat hilangkan dengan pengobatan
aspirin.4,6

Lokasi : Dapat mengenai semua tulang, tetapi biasanya pada tulang panjang seperti
Femur dan Tibia.4,6 Caput femur merupakan salah satu tempat yang paling sering
didapat.6

Radiologi : Tampak sebagai daerah nidus radiolusen yang dikelilingi oleh pinggir
sklerotik. Lesi terletak di bagian tengah dari garis tulang. Ukuran lesi tidak lebih dari 1-2
cm.4,6
Gambar 2. Gambaran radiologis ditemukan daerah nidus radiolusen dan gambaran
patologis dimana ditemukan lingkaran merah tulang trabekular

Patologi : Didapat sebagai jaringan yang seluler, banyak vaskularisasinya.4 Jika nidus
diangkat, terlihat gambaran lingkaran merah tulang trabekular biasanya kurang dari 1
cm.6

Diagnosis Banding : Sclerosing Osteomeilitis, Abses Brodie, Periostitis, Bone Cyst.4


Diagnosisbanding yang penting adalah intracortical osteosarcoma.6

Terapi:4

· Operatif, dengan melakukan eksisi lengkap daripada nidus.

· Tulang sklerotik di sekitar nidus tidak perlu dieksisi, karena dengan eksisi nidus, dengan
sendirinya tulang skelerotik tersebut menghilang.

B. Osteoblastoma

Gambar 3. Gambar osteoblastoma.

Reprinted with permission from Dorfman HD, Czerniak B: Bone Tumors. Mosby,
Inc, 1998.7

Tumor dengan ukuran yang berukuran lebih besar dari osteoid Osteoma, lebih jarang dan
paling sering di tulang vertebra.1 ukuran lebih dari 1,5 cm.7 perbedaan dengan osteoid
osteoma adalah osteoblastoma tidak memproduksi prostaglandin/ prostaciklin yang
menyebabkan reaksi jaringan.7
Klinis : Didapat terutama pada dewasa muda, dengan keluhan nyeri pada tulang yang
bersangkutan tetapi tidak didapat riwayat keluhan nyeri seperti osteid osteoma.4

Lokasi : Dapat mengenai tulang panjang dan pendek dengan predileksi pada tulang
vertebra.4

Radiologi : Tampak daerah osteolitik dengan pinggir yang tidak/sedikit sklerotik.


Gambaran mirip dengan abses tulang. Lesi radiolusen ditemukan matriks tipe
radiodensities.4,7 Ukuran lesi lebih besar dari 2 cm.4 foto MRI menunjukkan lokasi yang
eksentris dan ekspansi jaringan kortikal.7

Gambar 4. Gambaran radiologis ditemukan lesi radiolusen dengan matriks


tiperadiodensities, pada MRI ditemukan ekspansi jaringan kortikal

Patologi : Gambaran histologinya adalah mirip dengan osteid osteoma, tetapi


perangainya lebih agresif, dengan ukuran lebih besar dari 2 cm. Tidak didapat pada
tulang sklerotik. Osteoblas dan osteoklas seperti giant cell berhubungan dengan osteoid
spikula dan disertai dengan sruma fibrous yang menunjukkan vaskularitas prominen.4,7

Gambar 5. Gambaran sel raksasa berhubungan dengan osteoid spikula

Terapi : Eksisi operatif. Bila lesi besar diperlukan bone graft untuk mengisi bagian
tulang-tulang yang dieksisi.4
C. Osteoma

Merupakan masa tumor tulang jinak, didapat pada permukaan tulang, tidak mengandung
tulang rawan. Paling banyak ditemukan di tulang tengkorak. Bila tidak ada keluhan tidak
perlu diobati.4

D. Osteosarkoma/Sarkoma Osteogenik

Merupakan neoplasma tulang ganas primer yang paling sering didapat.1,4 Terjadi pada
dekade ke 2 dari kehidupan dimana masa tersebut merupakan masa aktif pertumbuhan
tulang, hanya kurang dari 5% terjadi pada anak-anak usia kurang dari 10 tahun.1,8 Bersifat
sangat ganas, cepat bermetastase ke paru-paru dengan melalui aliran darah.4

Klinis:1,4,8

· Pria lebih banyak diserang daripada wanita dengan perbandingan 2 : 1

· Didapat terutama pada usia muda, berusia 10-20 tahun

· Keluhan utama penderita ialah perasaan sakit pada bagian tulang yang terkena disertai
adanya benjolan.

· Didapat pula tanda-tanda keganasan umum seperti anemia, berat badan menurun

Lokasi : Didapat pada metafisis tulang-tulang panjang terutma pada bagian distal femur,
proksimal tibia dan proksimal humerus. 1,4,8

Radiologi : Didapat 3 macam gambar radiologi yaitu:1,4,8

1. Gambaran osteolitik, dimana proses destruksi merupakan proses utama.

2. Gambaran osteoblastik, yang diakibatkan oleh banyak pembentukan tumor tulang.

3. Gambaran campuran antara proses destruksi dan proses pembentukan tumor tulang.
Gambar 6. Gambaran radiologis didapat adanya gambaran osteolitik dan
osteoblatik, pada MRI ditemukan garis destruksi

Pada MRI ditemukan garis akibat proses destruksi dan ekstensi jaringan lunak sel-sel
tumor.8

Pertumbuhan neoplasma yang cepat mengakibatkan terangkatnya poriosteum dan tulang


reaktif terbentuk antara periosteum yang terangkat dengan tulang dan pada X-Ray terlihat
sebagai segitiga Codman. Kombinasi antara tulang reaktif dan tulang neoplastik yang
dibentuk sepanjang pembuluh darah berjalan radier dari kortek tulang ke arah masa tumor
membentuk gambaran Sunbrust.1,4,8

Patologi : Gambaran histologinya bervariasi. Kriteria untuk diagnosis adalah didapatnya


stroma sarkoma dengan pembentukan osteoid neoplastik dari tulang disertai gambaran
anaplasia yang menyolok. Sel-sel ganas menembus rongga antara kumpulan osteoid.4,8

Gambar 7. Gambaran patologis ditemukannya stroma sarcoma dan anaplasia.

Terapi : Penderita dengan Osteosarkoma membutuhkan terapi operatif berupa amputasi.


Amputasi dapat dilakukan melalui tulang daerah proksimal tumor atau melalui sendi
(disartikulasi) proksimal dari tumor.1,4

Menurut penyelidikan, antara teknik amputasi melalui tulang dengan disartikulasi tidak
ada perbedaan yang bermakna dalam hasil Survival Rate. Selain terapi operatif, maka
pada penderita osteosarkoma diperlukan juga terapi adjuvan berupa pemberian
kemoterapi atau radio terapi. Para ahli berpendapat bahwa pada saat diagnosis
osteosarkoma ditegakkan, maka dianggap kebanyakan penderita sudah mempunyai mikro
metastase di paru-paru sehingga setelah amputasi walaupun X-Ray paru-paru masih
belum nampak metastase, perlu diberikan kemoterapi untuk memberantas
mikrometastase.1,4

Prognosis : Pada permulaannya prognosis Osteosarkoma adalah buruk 5 years Survival


Rate-nya hanya berkisar antara 10-20%. Belakangan ini dengan terapi adjuvan berupa
sitostatik yang agresif dan intensif yang diberikan prabedah dan pasca bedah maka
Survival Rate menjadi lebih baik dapat mencapai 60-70%. Berkat terapi adjuvan juga
terapi amputasi belakangan ini sudah berkurang, sekarang pada pusat-pusat pengobatan
kanker yang lengkap, maka terapi non amputasi atau Limb Salvage lebih sering
dilakukan.1,4

E. Parosteal Osteosarkoma/Juxtakortikal Osteosarkoma

Merupakan neoplasma yang jarang didapat. Didapat pada golongan usia muda, dan
paling sering mengenai bagian posterior distal femur. Kelainan ini berasal dari sel
osteoblast periost dan paling sering tumbuh di sisi tulang. Neoplasma ini mempunyai
perangai yang berbeda jauh dengan osteosrakoma. Tumbuhnya lambat bila dibanding
dengan osteosarkoma dan juga lambat bermetastase di paru-paru. Terapi adalah eksisi
luas, kalau perlu amputasi. Prognosisnya baik, 5 years Survival Rate-nya lebih dari 50%.
Sarcoma ini jarang menimbulkan nyeri dan patah tulang patologis. 1,4

F. Kondroblastoma (Codman’s Tumor)

Merupakan tulang jinak yang jarang ditemukan dan sering pada umur 10-25 tahun,
beberapa penulis menyatakan lebih sering ditemukan pada laki-laki daripada wanita
dengan perbandingan 2:1. Dan merupakan salah satu dari dua neoplasma dengan
deferensiasi inkomplit tulang lunak, noplasma yang sejenis adalah chondromiksoid
fibroma.4,9 insidensi kurang lebih 10 % dari semua neoplasma tulang.9 Tahun 1931
Ladman mengklasifikasikan kondroblastoma sebagai suatu variasi dari Giant cell tumor.4

Pertumbuhan tumor ini sangat lambat. Gejala nyeri merupakan gejala gejala yang utama
khususnya pada sendi. Ada penulis yang menganggap bahwa 50% dari tumor ini dapat
menjadi ganas.4,9

Lokasi : Kondromablastoma jinak berasal dari daerah epifisis dan berkembang ke arah
metafisis. Tumor terutama ditemukan pada tulang panjang, terutama epifisis tibia
proksimal, femur distal dan humerus proksimal.4,9

Pemeriksaan Radiologis : Pada foto Rontgen plain terlihat rekfaksi yang jelas pada
tulang kanselosa yang dapat melebar di luar dari daerah garis epifisis. Bentuknya
eksentrik dengan korteks yang tipis tetapi penetrasi keluar jarang terjadi. Batas-batas
tumor bersifat ireguler, tidak tegas disertai dengan bintik-bintik kalsifikasi sebagai
gambaran adanya deposisi kalsium. Tidak ada bukti adanyanya metastasis, dan korteks
intak.4,9
Gambar 8. gambaran radiologis dengan batas tumor yang irreguler, tidak jelas dan
adanya kalsifikasi, gambaran patologis ditemukan sel-sel bulat atau poligonal dan
sel raksasa dengan inti banyak.

Patologi : Gambaran patologi ditandai dengan gejala-gejala karakteristik dari sel-sel


yang banyak dan bersifat tidak berdiferensiasi dengan sel-sel yang bulat atau poligonal
dari sel-sel yang menyerupai kondroblas dengan sel-sel raksasa inti banyak dari sel
osteoklas yang diatur secara sendiri-sendiri atau kelompok. Hanya ditemukan sedikit
jaringan seluler dari jaringan matriks tulang rawan yang disertai dengan kalsifikasi fokal
dan jaringan retikulin.4,9

Pengobatan : Pengobatan yang biasanya dilakukan berupa kuretase diikuti bone graft.4

G. Kondromiksoid Fibroma

Kelainan ini jarang ditemukan dan merupakan suatu tumor jinak, terutama ditemukan
pada anak-anak dan dewasa muda usia kurang dari 40 tahun.. Tidak terdapat gejala-gejala
yang khas pada tumor dan biasanya ditemukan secara kebetulan saja. Pertumbuhan tumor
ini sangat lambat tetapi mempunyai potensi untuk menjadi ganas.1,4,10

Lokasi : Lokasi tumor terutama pada daerah metafsis tulang panjang atau tulang-tulang
kecil pada tarsal dan metatarsal. Juga terdapat pada daerah lutut dan pelvis.1,4,10

Radiologis : Gambaran radiologik sangat khas berupa daerah radiolusen yang bulat/oval
terletak eksentris pada metafisis dan dapat meluas sampai ke diafisis tulang panjang,
berbatas tegas dan kadang-kadang dengan pinggiran sklerotik. Korteks sering menipis
akibat ekspansi dari tumor. 4,10
Gambar 9. Gambaran radiologis dengan daerah radiolusen bulat/oval letak
eksentris, gambaran patologis dengan daerah lobus berbentuk spindle atau sel
stella.

Patologi : Gambaran patologis sangat khas berupa daerah lobulasi yang berbentuk
spindle atau sel-sel stella dengan jaringan miksoid dan kondroid interseluler yang
dipisahkan dari jaringan yang mengandung lebih banyak sel dengan bentul spindle
dengan beberapa sel raksasa multinuklear dengan bentuk yang berbeda. Mungkin dapat
ditemukan sel-sel pleomorf. 4,10

Pengobatan : Tumor ini berpotensi menjadi ganas sehingga tidak cukup hanya dilakukan
kuretase saja tetapi diperlukan juga eksisi lokal. pilihan lain yang pernah dilaporkan serta
mengganti Polymethymethacrylate atau implatasi lemak untuk pengobatan setelah
kuretase dan cauterisasi kimia ( phenol), cryoterapi dengan nitrogen cair. 1,4

H. Enkondroma

Merupakan neoplasma jinak yang berasal dari dalam rongga sumsum tulang yang terdiri
dari kartilago hialain matur. Sebagian ahli menganggap tumor itu sebagai suatu
hamartoma. Tumor jinak ini didapat pada dewasa muda dan tidak mengakibatkan keluhan
sakit. 1,4,11

Enchondromatosis adalah bentuk multiple daripada enchondroma disebut juga sebagai


Ollier’s Disease. Bila enchondromatosis disertai dengan adanya multipel hemangioma
dijaringan lunak disebut sebagai Mafucci Syndrome.11

Lokasi : Tumor ini paling sering mengenai tulang-tulang tubuler kecil (acral skeleton)
pada tangan dan kaki, kadang-kadang juga pada tulang yang lebih besar, seperti femur,
hemerus, tibia, fibula, radius dan ulna. Pada tulang panjang ditemukan pada metafisis dan
distal atau proksimal dari diafisis.1,4,11

Radiologi : Tampak sebagai lesi yang radiolusen pada zona intramedular dengan
kemungkinan adanya bercak-bercak klasifikasi bentuk lingkaran. Hal ini menunjukkan
adanya kartilago hialin yang matur. Tidak ada pembentukan tulang reaktif baru. Bila ada
erosi kortek pada tulang tubuler yang besar., menandakan terjadinya degenerasi
maligna.4,11

Gambar 10. gambaran radiologis dengan lesi yang radiolusen pada zona
intramedular, gambaran patologis terdapat low celluarity, vague lobularity, dan
focal calcified.

Patologi : pada specimen biopsy didapatkan 3 karakteristik pada lesi ini antara lain vague
labularity, abundant cartilaginous matrix dengan focal calcified dan low cellularity.11

Terapi : Operatif, dengan melakukan kuret daripada lesi, kemudian rongga lesi diisi
dengan bone graft.1,4

Prognosis : ada kemungkinan terjadi degenerasi maligna terutama bila tumor didapat
pada tulang panjang besar atau di pelvis, sebesar kurang lebih 20-25%.

Dicurigai perubahan ke arah ganas bila tumornya teras sakit.1,4

I. Osteokondroma/Osteocartilagenous Exostosis

Merupakan neoplasma tulang jinak yang paling sering didapat. Oleh sebagian ahli
dianggap bukan neoplasma, tetapi sebagai suatu hamartoma (pertumbuhan baru, dimana
sel-selnya dapat menjadi dewasa).4

Klinis : Terdapat pada usia dewasa muda dengan keluhan adanya benjolan yang keras
dan tidak terasa sakit, tumbuh sangat lambat. 1,4,12

Lokasi : Ditemukan pada bagian metafisis tulang panjang terutama pada bagian distal
femur, proksimal tibia dan proksimal humerus (35 %), pelvis dan scapula.1,4,12

Radiologi : Bentuknya ada dua macam:4

1. Bertangkai/pedunculated

2. Mempunyai dasar yang lebar (Sessile)


Gambaran foto plain menunjukkan tulang yang bertangkai diluar pertumbuhan daerah
metafisis. Bentuk lesi yang seragam, kartilago dengan kalsifikasi. Corteks dan medulla
dihubungkan oleh lesi.12

Gambar 11. Foto plain menunjukkan daerah metafisis yang bertangkai, kalsifikasi
pada kartilago, pada gambaran patologis ditemukan trabekula yang matur dengan
sel yang seragam.

Patologi : terdapat trabekula matur tulang kortikal dengan sel-sel kartilago yang seragam.
Ketebalan kurang dari 1 cm. Beberapa pulau kecil yang sama bentuknya.12

Terapi : Bila tumor memberikan keluhan karena menekan struktur didekatnya seperti
tendon, saraf, maka dilakukan eksisi.1,4

Prognosis : Baik. Komplikasi degenerasi ganas (menjadi Kondrosarkoma) lebih kurang 1


%. 4

J. Multiple Osteochondromatosis/Diaphyseal Aclasis

Merupakan penyakit kongenital, bersifat herediter autosomal dominant. Didapat


osteochondroma yang tersebar dibeberapa tempat. Gambaran radiologi dan patologinya
adalah sama dengan osteochondroma yang soliter. Pada bentuk multiple, kemungkinan
degenarasi ganas meningkat menjadi lebih kurang 10%. 4

K. Kondrosarkoma

Merupakan tumor ganas tulang rawan yang dapat tumbuh spontan (Kondrosarkoma
primer) atau merupakan degenerasi maligna lesi jinak seperti esteokondroma,
enkondroma (kondrosarkoma sekunder). Ditemukan usia antara 30-60 tahun. Neoplasma
ini tumbuhnya agak lambat dan hanya memberikan sedikit keluhan.. Neoplasma ini
lambat memberikan metastase.1,4,13

Lokasi : Terutama mengenai tulang ceper seperti pelvis dan skapula, tetapi dapat juga
didapat pada tulang panjang seperti femur dan humerus.1,4,13
Klinis: Keluhan penderita adalah adanya masa tumor yang menjadi besar secara
perlahan-lahan.4,13

Radiologi : Tampak sebagai lesi osteolitik ditengah metafisis tulang dengan bercak-
bercak kalsifikasi yang berasal dari matriks kartilago disertai proses destruksi kortek,
sehingga tumor dapat dilihat meluas ke jaringan lunak disekitarnya.4,13

Gambar 12. gambaran patologis menunjukkan lesi di tengah metafisis dengan


bercak kalsifikasi, gambaran patologis terdapat sel ganas ditengah lamellar.

Patologi : Nampak sel-sel ganas diantara tulang lamellar didalam sumsum tulang yang
membentuk tulang rawan. Gambaran mitosis tidak begitu banyak.4,13

Terapi : Operasi reseksi luas, kalau perlu amputasi. Terapi adjuvan seperti radioterapi,
kemoterapi tidak menolong.4

L. Non Ossifying Fibroma/Non Osteogenik Fibroma

Merupakan lesi jinak yang oleh sebagian ahli diangap sebagai suatu lesi reaktif, bukan
neoplasma sejati. Lesi ini bersifat self limiting didapat pada anak-anak dan dewasa muda
usia antara 5 sampai 20 tahun. Lesi yang besar mencakup sebagian dari diameter tulang
yang ditunjukkan dengan adanya fraktur patologis.4,14

Lokasi: Biasanya mengenai tulang panjang, terutama tulang-tulang ekstremitas bawah.


Biasanya pada metafisis atau metadiafisis dari tulang panjang, terutama pada distal
femur, distal tibia dan fibula.4,14

Klinis : Tidak mengakibatkan keluhan, ditemukan secara kebetulan.4,14

Radiologis : nampak sebagai daerah osteolitik dengan trabekulasi, sehingga memberikan


gambaran multikuler dengan tepi yang sklerotik. Lesi biasanya mengenai tulang bagian
lateral dan mengekspansi bagian cortical secara perlahan. Kepentingan klinis daripada
lesi ini ialah bahwa lesi mungkin akan di over diagnosis dan kemudian over treatment.
Padahal bila diketahui sifat lesi ini, maka sebenarnya tidak memerlukan terapi.4,14
Gambar 13. gambaran radiologisdaerah osteolitik dengan trabekulasi, gambaran
patologis terdapat sel spindle yang seragam.

Patologi : jaringan dari hasil kuret menunjukkan gambaran area kecil berwarna
kekuningan, pada perbesaran lemah terlihat sel spindle yang seragam dan beberapa sel-
sel raksasa.14

Terapi: Pada usia dewasa tumor ini akan menghilang dengan sendirinya.4

M. Fibrosarkoma

Jaringan ikat dalam rongga tulang merupakan asal dari tumor ganas ini, tumor ganas
tulang ini membentuk matrik kolagen tetapi tidak membentuk osteoid ataupun chondroid.
Jarang didapat dan merupakan noplasma sel spindle yang ganas. Kejadian pada wanita
dan pria hampir sama. Fibrosarkoma dapat dihubungkan dengan adanya paget’s disease,
fibrous dysplasia, giant sel tumor, osteomielitis kronis. Neoplasma ini juga dapat
merupakan neoplasma sekunder, sebagai akibat radiasi terhadap tumor tulang jinak.4,15

Klinik : Didapat pada usia 20-60 tahun dengan keluhan sakit yang sangat pada benjolan
yang membesar dengan lambat. Dapat terjadi fraktur patologis.4,15

Lokasi : Mengenai tulang-tulang panjang, paling banyak pada tulang femur, tibia dan
humerus. Tumor didapat di daerah metafisis yaitu pada lesi di intramedular dan
periosteal.4,15

Radiologi : Tampak sebagai lesi yang radiolusen, sebagai akibat proses destruksi cortikal
tulang , batas tumor tidak jelas.4

Patologi : Gambaran histologi tumor terlihat sebagai tumor ganas dengan adanya
anaplasia, mitosis, terdapat tanda “herring bone pattern”. Sel-sel tumor menghambat
pembentukan kolagensehingga tidak ada permukaan osteoid/tulang atau tulang rawan.
Gambaran mikroskopik adalah sama dengan fibrosarkoma jaringan lunak. 4,15

Terapi : dapat dilakukan eksisi radikal dan terapi radiasi adjuvant.4,15


Prognosis: tergantung pada tingkatan tumor tetapi 5 Years Survival Rate ± 25-30%, jadi
lebih baik dari kondrosarkoma atau osteosarkoma.4

N. Multiple Mieloma/Plasma Sel Mieloma/Plasmasitoma

Neoplasma tulang ganas yang sering didapat akibat dari penyebaran kerusakan osteolitik
tulang. Lebih banyak didapat pada kaum pria dengan usia diatas 40 tahun.4,16

Klinis : Tumor mengakibatkan rasa sakit. Pada penderita dapat ditemukan anemia,
hiperkalsemia, suhu badan yang meninggi, berat badan yang menurun dan perasaan
mudah lelah. Di dalam darah ada peninggian kadar gammaglobulin. Urin mengandung
protein spesifik yaitu protein Bence Jones, yang dapat ditemukan pada lebih kurang 50%
mieloma.4,16

Fraktur patologis merupakan komplikasi yang sering terjadi karena adanya proses
destruksi yang cepat dengan disertai sedikit reaksi pembentukan tulang reaktif. Tidak
adanya pembentukan tulang reaktif penyebab tumor ini tidak sering terdeteksi dengan
bone scan. Diagnosis ditegakkan dengan dengan pemeriksaan B.M.P (Bone Marrow
Puncture) di daerah sternum atau kista iliaka dimana akan dilihat adanya sel-sel plasma
abnormal. Adanya protein bence jones dalam urin dan peninggian gammaglobulin pada
elektro foresis. 4

Lokasi : Pada orang tua sumsum tulang masih masih didapat tulang vertebra, pelvis dan
tengkorak, dan thoraks maka neoplasma ini paling sering ditemukan pada tulang-tulang
tersebut.4,16

Radiologi : Lesi mengakibatkan gambaran punched out, berupa lesi osteolitik yang bulat
irreguler. Tidak terdapat reaksi periosteal. Erosi dimulai dari intramedular hingga ke
kortek.16

Patologi: terdapat plasma sel, lesi osteolitik disebabkan oleh peningkatan resorbsi
osteoklast yang dipengaruhi oleh sitokin sel plasma.16

Terapi : Radioterapi dan kemoterapi, atau dilakukan transplantasi sumsum tulang Pada
fraktur patologis yang mengenai tulang ekstremitas dilakukan fiksasi internal.4,16

Prognosis : Buruk, 5 Years Survival Rate ± 10%. Penderita pada umumnya meninggal 2
tahun setelah diagnosis ditegakkan.4

O. Sarkoma Ewing

Tumor ganas yang jarang didapat. Disebut juga “Small Round Blue Cell”. Menyerang
golongan usia muda, kebanyakan dibawah usia 20 tahun dengan prevalensi kurang lebih
80%. Lebih banyak didapat pada kaum pria.4,17
Klinis : Penderita mengeluh sakit dengan diseretai adanya benjolan. Kemungkinan ada
suhu badan yang meninggi, berkeringat berlebih, lekositosis dan laju endap darah
meningkat.4,17

Lokasi : Pada diafsisi tulang-tulang panjang, paling sering pada femur, humerus, tibia,
ulna dan fibula, dapat juga mengenai tulang-tulang tipis.4,17

Radiologi : Tampak proses destruksi tulang dengan batas yang tidak jelas. Pembentukan
tulang reaktif baru oleh periosteum bisa berlapis-lapis yang memberikan gambaran
Onion Skin atau tegak lurus yang nampak sebagai Sunbrust.4,17

Gambar 14. gambaran radiologist tampak destruksi tulang dengan batas tidak
jelas, gambaran MRI terdapat kerusakan korteks.

Pada MRI menunjukkan kerusakan kortek dan gangguan pada jaringan lunak
sekitarnya.17

Patologi: terdapat gambaran highly cellular, neoplasma infiltrat dengan bagian yang
padat, round cell dengan sitoplasma yang jernih “ round blue cell tumor”, dan adanya
ekstensif nekrosis yang ditunjukkan dengan gambaran occasional Homer-Wright
rossetes.17
Gambar 15. gambaran patologis dengan noeplasma infiltrate, round blue cell tumor
dan Hommer-Wright rossetess.

Diagnosis Banding : Gambaran klinis dan radiologis sarkoma ewing mirip dengan
osteomeilitis, osteosarkoma dan neuroblastoma metastatik.4

Terapi 4: - Operasi berupa reaksi luas atau amputasi

- Kemoterapi

- Radioterapi

Prognosis : Buruk. Mortalitas pada tahun-tahun pertama setelah diagnosis ± 95%. Akhir-
akhir ini dengan terapi kombinasai radioterapi, kemoterapi dan operasi, prognosis
menjadi lebih baik.4,17

P. Sarkoma Sel Retikulum

Tumor ganas yang gambaran mikroskopisnya mirip sekali dengan sarkoma Ewing, tetapi
mempunyai perangai klinis yang berlainan. Didapat terutama pada usia dewasa, terutama
mengenai tulang-tulang panjang, pelvis dan iga. Tumbuh lebih lambat daripada sarkoma
Ewing, sehingga mengakibatkan rasa sakit yang lebih sedikit.4

Secara lokal proses destruksinya lebih banyak, dengan akibat dapat terjadi fraktur
patologis.4

Radiologi : Mirip dengan sarkoma Ewing

Patologi : Secara mikroskopis dibedakan dengan sarkoma Ewing pengan pewarnaan


khusus. Sel-sel tumor sarkoma retikulum tidak mengandung glikogen (P.A.S negatif),
sedang sel sarkoma Ewing mengandung glikogen (P.A.S positif).4

Terapi : Radiosensitif. Pemberian kemoterapi juga menolong. Dalam beberapa keadaan


mungkin diperlukan tindakan amputasi.4

Prognosis : Baik. Survival Rate mencapai 50% .4

Q. Giant Cell Tumor/Osteoklastoma

Tulang tumor yang asalnya masih kontroversial, ada yang berpendapat tumor ini berasal
dari jaringan ikat, pendapat lain mengatakan tumor ini asalnya dari sel osteoklas, tetapi
ada juga yang berpendapat asal tumor ini asalnya tidak diketahui. Bersifat jinak tetapi
secara lokal berperangai agresif. Mengenai golongan umur dewasa muda terutama antara
20-35 tahun. Jarang terjadi pada anak-anak dan manula. 4,18
Lokasi : Didapat pada epifisis tulang panjang yang dapat meluas ke arah metafisis.
Tempat yang paling sering terjadi adalah proksimal tibia, distal femur dan distal radius.
Juga dapat ditemukan di pelvis dan sacrum.4,18

Klinis: keluhan rasa nyeri yang terus bertambah pada bagian tulang yang mengalami
lesi.18

Radiologi : Tampak daerah osteolitik di epifisis dengan batas yang jelas dan memberikan
kesan multilokuler gambaran soap bubble. Terjadi penipisan kortek18

Gambar 16. gambaran radiologis terlihat daerah osteolitik di epifisis dengan


adanya soap bubble, gambaran patologis terdapat sel datia dan mitosis sel tumor.

Patologi : pada sediaan hasil kuretase, Stroma yang vaskuler dengan banyak sel-sel
datia/giant cell. Ditemukan mitosis dengan mudah pada perbesaran 4x dan 10x. beberapa
tempat terdapat sel fibrihistiocit dan xantoma sel.4.18

Terapi : Operasi kuret yang diikuti dengan pengisian bone graft atau bone cement. Dan
beberapa terapi adjuvant dengan phenol, insersi PMMA (polymethylmetacrylate),
cryoterapi setelah curetase.4,18

Pada beberapa hal dapat dilakukan reseksi tumor, eksisi luas yang disertai tindakan
rekontruksi. Kadang-kadang juga memerlukan amputasi.4

R. Hemangioma Tulang

Merupakan neoplasma tulang yang jarang didapat. Merupakan neoplasma yang jinak
dengan gambaran sel endothelial pada garis rongga vascular. Ada pendapat yang
menganggap hemangioma tulang merupakan suatu hemartoma, buka suatu neoplasma
sejati. 4,19

Lokasi: Kira-kira 50% hemangioma tulang didapat pada tulang vertebra dan 20 % pada
tulang calvaria..19
Klinis : biasanya tanpa keluhan atau asimtomatis. Lesi ditemukan dengan foto rontgent
atau autopsy.19

Radiologi : terdapat gambaran “corduroy”. Pada CT scan ditemukan gasmbaran “polka


dot” yang menunjukkan pembuluh darah pada potongan melintang.19

Patologi: pada hemangioma tipe capilar, ditemukan gambaran pembuluh darah yang
dilapisi oleh sel-sel endothelial. Kompenen non vascular yang ditemukan antara lain
lemak, otot polos, jaringan fibrous, tulang, homosiderin dan thrombus.19

Terapi: umumnya tidak dilakukan terapi kecuali lesi menimbulkan keluhan pada
penderita. Terapi dapat berupa radiasi, eksisi bagian tulang yang terdapat emboli, dan jika
diperlukan dilakukan bone grafting untuk mengganti bagian tulang yang terjadi lesi.19

S. Angiosarkoma (hemangioedothelioma)

Angiosarkoma (hemangioedothelioma) tulang sangat jarang ditemukan. Lesi pada


kelainan ini merupakan lesi multiple pada satu tulang, kemudian dengan sangat cepat
akan metastasis ke tulang sekitarnya atau menuju ke paru.4,20 Lympangioma yang tumbuh
cepat dapat mengakibatkan destruksi tulang luas (massive osteolysis) dan memberikan
gambaran X-Ray dissapearing bone atau phantom bone.4

Lokasi: terutama pada tulang panjang pada diafisis tulang.20

Klinis: nyeri yang berat pada bagian diafisis tulong terutama tulang ekstremitas bawah.20

Radiologi: terdapat gambaran lesi pada mid-diafisis ataupun ipsilateral tulang dan pada
bagian kontralateral dari lesi yang pertama.20

CT Scan thorak menunjukkan nodule pada paru, jika dilakukan biopsy akan ditegakkan
diagnosis angiosarkoma derajat tinggi.20

Terapi: jika sudah ditemukan metastasis jauh, maka terapi pembedahan bukan lagi terapi
pilihan, terapi hanya untuk menghindari fraktur patologis. Terapi dengan radiasi dan
adjuvant dapat diberikan.20

Prognosis: Jika tumor tidak menunjukkan respon terhadap radiasi, maka dimungkinkan
pasien hanya dapat bertahan sampai 1 tahun setelah diagnosis ditegakkan.20

T. Adamantinoma

Adamantinoma merupakan tulang ganas tulang yang jarang ditemukan, terutama


mengenai diafisis tulang tibia (90%) dan sering ditemukan pada umur 20-25 tahun.
Tumor ini termasuk dalam tumor low grade dan bermetastasis secara lambat.4,21
Gambaran histologis tumor ini seperti dengan adamantinoma pada rahang
(ameloblastoma dari rahang). 4,21
Lokasi: terutama terletak pada diafisis tulang tibia, juga pada tulang rahang
( mandibula).21

Klinis : nyeri tumpul pada tulang yang kronik, jaringan lunak disekitarnya terasa nyeri
melingkari tulang yang nyeri.21

Radiologis : Gambaran radiologik terlihat gelembung khas berupa defek pada korteks
anterior tibia. Mungkin pula ditemukan penebalan dari tulang sekitarnya. Lesi radiolusen
mengelilingi bagian tulang yang sklerosis, dan terdapat juga lesi-lesi kecil dengan
gambaran yang serupa. Dengan pemeriksaan CT-scan dapat dilihat adanya penyebaran
tumor ke dalam medula atau penyebaran di luar periosteum.4,21

Gambar 17. gambaran radiologis terlihat lesi radiolusen dengan ge,umbung yang
khas.

Patologi: Pada pemeriksaan histologis ditemukan adanya sel pulau yang menyerupai
epitelial dengan jaringan sel spindle interseluler. Juga terdapat gambaran sel stroma yang
fibrous yang terdiri dari sarang-sarang berisi sel basal dengan gambaran gelap.4,21

Gambar 18. gambaran patologis ditemukan sel pulau dengan inti sel spindle.

Pengobatan : Pada dasarnya pengobatan adamantinoma berupa eksisi lokal yang luas
dengan mengambil bagian-bagian sekitar tulang yang normal. Pemeriksaan CT-scan
diperlukan sebelum operasi untuk melihat dalamnya penetrasi tumor. Bila lesi meluas
sampai ke permukaan endosteal maka sebaiknya eksisi dilakukan pada seluruh segmen
dan ruang kosong yang tertinggal diisi dengan bone graft yang bervaskularisasi.4

U. Kordoma

Kordoma merupakan tumor ganas yang berasal dari sisa notokordal, sering ditemukan
pada usia dewasa muda dengan prevalensi tertinggi pada usia 50 hingga 70 tahun.
Perbandingan kejadian pada laki-laki dan perempuan adalah 2:1.4,22

Lokasi: tumor ini berkembang secara progresif pada daerah sakrum dan koksigis (50%).
Kordoma dapat juga ditemukan pada tulang belakang dan akan memberikan nyeri pada
pinggang bawah. Apabila terjadi sakrum, kordoma dapat menimbulkan obstruksi
uretra/rektum dan pada tingkat lanjut dapat timbul gejala-gejala neurologis. Terdapat juga
laporan bahwa tumor ini dapat terjadi pada tulang kepala.4,22

Klinis: gejala kinis tergantung pada tempat terjadinya, kadang terdapat keluhan nyari
boyok, gangguan pada system urogenital, keluhan sakit kepala jika terjadi pada tulang
kepala.4,22

Radiologis : Gambaran radiologik secara plain yang dapat ditemukan adalah gambaran
radiolusen pada daerah sakrum yang menunjukkan adanya lesi dengan pengrusakan
tulang. Terdapat fokal kalsifikasi. Dengan CT-scan dan MRI dapat dilihat penyebaran
dan pembesaran tumor intrapelvik, kalsifikasi epidural.4,22

Patologi : Tumor ini ditandai dengan pengaturan lobuler dan septum dari jaringan yang
terbentuk dari sel-sel yang banyak mengandung vakuola (sel fisaliporus) dengan material
mukoid interseluler yang menjadi mucus.4,22

Pengobatan : Pengobatan yang dapat dilakukan berupa reseksi lokal. Tumor biasanya
melakukan infiltrasi pada jaringan lunak sekitarnya tapi jarang mengadakan metastasis.
Prognosis kelainan ini baik dan jarang terjadi pada rekuren. Tetapi harus diperhatikan
lokasi anatomi jangan sampai mengganggu fungsi seksual.4,22

V. Simple Bone Cyst/Solitary Bone Cyst/Unicameral Bone Cyst

Bukan suatu neoplasma. Merupakan kista sejati. Lesi ini dibicarakan karena secara
radiologis memberikan gambaran mirip suatu neoplasma tulang tetapi merupakan tumor
non-neoplakstik. Didapat pada anak-anak dan usia muda, kebanyakan di bawah usia 15
tahun.4,23

Klinis: Tumbuh lambat dan tidak memberikan rasa sakit kadang pasien merasa nyeri.
Sering mengakibatkan fraktur patologis. Lesi bersifat self limiting. Sembuh spontan.4,23

Lokasi : Yang paling sering adalah pada proksimal humerus dan proksimal femur, yaitu
pada metafisisnya.4,23
Radiologi: gambaran plain lesi yang litik pada intramedular, lesi tumbuh lambat, tidak
ada kerusakan cortex.23

Gambar 19. gambaran radiologis terlihat lesi litik, gambaran patologis ditemukan pagar kista yang ditengahnya berwarna abu-abu.

Patologi: gambaran pagar kista, yang ditengahnya terdapat bagian bagian dengan
jaringan berwarna abu-abu. Jaringan fibrous dengan infltrat inflamasi, makrofag yang
berisi homosiderin dan sel raksasa dari osteoklas.23

Terapi: sembuh spontan bila terjadi pada saat usia dimana sudah tidak ada lagi
pertumbuhan badan, tetapi jika terdapat keluhan pada saat masih terdapat pertumbuhan
badan, maka dapat diberi kan terapi berupa operasi kuret dengan pengisian bone graft
atau terapi injeksi dengan kortison.4

W.Fibrous Dysplasia

Kelainan ini jarang terjadi dan hanya 4-6% dari seluruh tumor jinak tulang, terutama
ditemukan pada usia kanak-kanak dan dewasa muda ( usia 10 sampai 25 tahun) dan lebih
sering pada wanita dengan perbandingan 3 : 1. Displasia fibrosa monostotik lebih sering
ditemukan daripada poliostotik.4,24

Klinis: Gambaran klinis yang dapat ditemukan bervariasi dari rasa nyeri ringan sampai
adanya deformitas dan kecacatan. Bila kelainan terjadi pada daerah lutut atau daerah
panggul maka akan dapat terjadi fraktur patologis.4,24

Lesi poliostotik disertai dengan pigmentasi kulit serta menstruasi prekoks pada wanita
merupakan suatu sindroma yang disebut McCunne-Albright. Pada anak-anak, kelainan
ini dapat menyebabkan anak-anak terlambat berjalan, jalan pincang atau berjalan seperti
bebek (waddling gait).

Pertumbuhan fisik penderita tergangu sehingga penderita menjadi kerdil yang disebabkan
oleh osifikasi dan fusi dari epifisis lebih cepat terjadi. Dilaporkan juga adanya perubahan
ganas dari penyakit displasia fibrosa, tetapi sangat jarang.4,24
Lokasi : Pada lesi monostotik tempat tersering adalah femur, tibia, iga, tulang rahang dan
lesi poliostotik terutama terjadi pada anggota gerak bawah. Pada tulang panjang dapat
terjadi pada metafisis ataupun diafisis.4,24

Radiologis : Pada foto rontgen tumor terlihat opak, jaringan fibrosa nampak lebih
translusen (gambaran ground glass), korteks tulang menipis dan eksentrik dan dapat
terjadi erosi pada tulang sehingga mudah terjadi fraktur patologis.4,24

Gambar 20. gambaran radiologis terlihat ground glass, korteks menipis, gambaran
patologis ditemukan displasia jaringan ikat fibrosa seperti pusaran.

Patologi : Terjadi displasia jaringan ikat fibrosa yang mengandung trabekula tulang
dengan karakteristik seperti pusaran dari sel spindl, Fokal kalsifikasi dari tulang mowen
( tulang immature). Gambaran ini disebut Chinese Character. Pada tulang matur terlihat
serat kolagen yang terangkai seperti selendang yang disebut lamellae.4,24

Gambar 21. Mowen bone dan lamellar bone

Diagnosis banding 4:

1. Kista soliter tulang

2. Kondroma soliter
3. Enkondromatosis multipel

4. Osteogenik sarkoma

Pengobatan : Rasa nyeri dan adanya deformitas merupakan indikasi utama untuk
tindakan bedah. Kuretase dan grafting tulang dilakukan pada lesi di daerah tulang
panjang. Reseksi komplit dilakukan pada lesi yang terlokalisir misalnya pada daerah
tulang iga. Manipulasi dan imobilisasi dilakukan untuk mencegah fraktur patologis.4

X. Tulang Tumor Sekunder

Merupakan jenis tumor tulang ganas yang sering didapat. Kemungkinan tumor tulang
merupakan tumor metastatik yang harus selalu difikirkan, pada penderita yang berusia
lanjut. Pada usia dewasa/lanjut jenis keganasan yang sering bermetastase ke tulang ialah
karsinoma payudara, paru-paru, lambung ginjal, usus, prostat dan tiroid.4

Sedang pada anak-anak ialah neuroblastoma. Penderita-penderita yang meninggal akibat


karsinoma, pada pemeriksaan bedah mayat ternyata paling sedikit seperempatnya
menunjukkan tanda-tanda metastase ke tulang. Sel-sel anak sebar mencapai tulang
dengan melalui jalan darah, saluran limfe atau dengan cara ekstensi langsung. Sumsum
tulang merupakan tempat yang subur untuk pertumbuhan sel-sel anak sebar, dengan
demikian tulang vertebra, pelvis, iga dan bagian proksimal tulang-tulang panjang
merupakan tempat yang paling sering dihinggapi oleh sel-sel anak sebar. Pada penderita
dengan kemungkinan keganasan tulang metastasik, maka harus dilakukan pemeriksaan
pada semua tulang misalnya dengan bone survey atau bone scan. Keluhan penderita yang
paling menonjol ialah rasa sakit. Rasa sakit dapat diakibatkan oleh fraktur patologis.
Dalam beberapa keadaan justru lesi metastatik ditulang yang terlebih dulu ditemukan dan
didiagnosis, dimana hasil pemeriksaan mikroskopik menunjukkan suatu jenis neoplasma
tulang metastatik yang kadang-kadang jaringan asalnya sulit ditentukan, sehingga harus
dicari dengan cermat lokasi daripada tumor primernya.4

Radiologi : Pada umumnya tumor metastatik akan mengakibatkan gambaran osteolitik,


sedang pada metastase Ca prostat nampak gambaran osteoblatik/osteosklerosis. Kadar
Calsium meninggi karena terjadi pelepasan kalsium ke dalam darah akibat proses resorpsi
osteoblastik pada tulang-tulang. Adanya pembentukan tulang reaktif ditandai oleh kadar
fosfatase alkali yang meningkat. Pada metastase Ca prostat, kadar fosfatase asam
meninggi.4

Terapi : Terapi bersifat paliatif, karena penderita sudah berada dalam stadium lanjut.
Terapi ditujukan pada jenis karsinoma primernya yang dapat berupa radioterapi,
kemoterapi ataupun hormon terapi. Terapi dari segi bedah adalah terhadap fraktur
patologis yang mungkin memerlukan fiksasi secara eksternal atau internal, agar supaya
penderita dapat diimobilisasi tanpa merasa kesakitan. Bila perlu dapat dilakukan fiksasi
internal terhadap tulang-tulang ekstremitas sebelum tulang tersebut mengalami fraktur,
jadi baru diperkirakan akan fraktur bila proses pada tulang dibiarkan berjalan terus
(impending fracture).4