FAKULTAS KEDOKTERAN
LAPORAN KASUS
JULI 2016
UNIVERSITAS PATTIMURA
GASTROSKISIS
Disusun Oleh :
Andhika Norris Frabes
(2010-83-017)
Konsulen:
dr. Ubaidillah, Sp.B
BAB I
PENDAHULUAN
BAB II
LAPORAN KASUS
: By. O
Umur
: 1 hari
Jenis kelamin
: Laki-laki
Agama
: Islam
Pekerjaan
: -
Alamat
: Waesala, SBB
Tanggal MRS
: 18/06/2016
3.2 Anamnesis/Heteroanamnesis
- Keluhan utama : Bayi lahir dengan usus di luar perut
- Riwayat penyakit sekarang
Pasien dibawa bidan ke IGD RSUD dr. M. Haulussy Ambon dalam keadaan
usus berada di luar perut setelah lahir pada pukul 01.05 WITA tanggal 18
Juni 2016 ditolong dukun, AS tidak tahu dengan usia kandungan kurang
lebih 8 bulan dan berat lahir 1500 gram. Ibu pasien diakui selama hamil
hanya memeriksakan kandungan di bidan (tidak rutin).qqs
-
Keadaan umum
: sedang
Tanda vital
Nadi
: 116 x/menit
Respirasi
: 50 x/menit
Temperatur
: 36,7 oC
Thoraks
o Inspeksi : bentuk dan ukuran dada normal, jejas (-), sikatrik/scar (-)
o Palpasi : gerak dinding dada normal simetris, nyeri tekan (-)
o Perkusi : sonor (+) di seluruh lapang paru, redup di daerah jantung
o Auskultasi
Cor : S1S2 tunggal, reguler, murmur (-), gallop (-)
Pulmo : vesikuler (+/+), ronkhi (-/-), wheezing (-/-)
Abdomen
o Inspeksi : tampak gaster dan usus halus berada diluar abdomen, tidak tampak
selaput yang menutupi jaringan gaster maupun usus halus pasien. distensi (), jejas (-), massa (-), sikatrik/scar (-)
o Auskultasi : sde
o Palpasi : sde
o Perkusi : sde
Hasil
Normal
HGB
18,6
L : 13,0-18,0 g/dL
RBC
5,29
WBC
15.2
HCT
55.0
L : 40-50 [%]
MCV
103.9
MCH
35.6
27,0-31,0 [pg]
MCHC
34,2
32,0-37,0 [g/dL]
PLT
385
150-400 [10^3/ L]
3.4 Diagnosis
-
Gastroskisis + BBLR
3.5 Planning
3.5.1 Terapi
IVFD D10% 6 tpm (mikro)
Injeksi Ampicillin 2x75mg/iv
Gentamicin 1 x 8 mg/iv
KIE Kondisi pasien kepada Keluarga
Pro repair defek gastroskisis
3.7 Follow up
Pukul 02:30
Nadi 60x/menit
03:30
80 x/ menit
04:00
80x/menit
04:30
60 x/ menit
04:32
52x/menit
04:35
28x/menit
04:38
Henti jantung
RJP -> nadi kembali;
04:40
12x/menit
Henti jantung
RJP -> nadi tidak kembali
04:55
Pasien meninggal
BAB III
TINJAUAN PUSTAKA
2.1
sebagian dari rongga kantung kuning telur yang dilapisi endoderm bergabung ke
dalam mudigah membentuk usus primitive. Di bagian kepala dan ekor mudigah,
usus primitive membentuk sebuah tabung berujung buntu, masing-masing usus
depan dan usus belakang. Bagian tengah, yaitu usus tengah, untuk sementara tetap
berhubungan dengan kantung kuning telur melalui duktus vitellinus. 3
Pada mudigah berumur 5 minggu, usus tengah menggantung pada dinding
dorsal perut oleh suatu mesentrium pendek dan berhubungan dengan kantung
kuning telur melalui duktus vitelinus atau tangkai kuning telur.3
Perkembangan usus tengah ditandai dengan pemanjangan usus yang cepat
dan mesentriumnya, sehingga terbentuk gelung usus primer. Serentak dengan
pertumbuhan panjangnya, gelung usus primer berputar mengelilingi sebuah poros
yang dibentuk oleh arteri mesentrika superior. Bagian kranial saluran usus ini
berkembang menjadi bagian distal duodenum, jejunum dan bagian ileum. Bagian
kaudal menjadi bagian bawah ileum, sekum apendiks, kolon ascendens, dan dua
pertiga bagian proksimal kolon transversum.3
Herniasi fisiologi
Perkembangan gelung usus primer ditandai oleh pertambahan panjang yang
cepat, terutama dibagian cranial. Sebagai akibat pertumbuhan yang cepat ini dan
membesarnya hati yang terjadi secara bersamaan, rongga abdomen untuk sementara
menjadi terlampau kecil untuk menampung semua usus, dan gelung-gelung ini
masuk ke rongga selom ekstraembrional di dalam tali pusat selama perkembangan
minggu ke-6.3
Rotasi Usus Tengah
Bersamaan dengan pertumbuhan panjangnya, gelung usus primer berputar
mengelilingi sebuah poros yang dibentuk oleh arteri mesenterika superior. Apabila
dilihat dari depan, perputaran ini berlawanan arah jarum jam dan perputarannya
kurang lebih 2700 bila sudah selesai seluruhnya. Bahkan selama rotasi,
pemanjangan gelung usus halus terus berlangsung dan jejunum serta ileum
membentuk sejumlah gelung yang memutar. Demikian pula usus besar juga sangat
memanjang, tetapi tidak ikut berputar. Rotasi terjadi selama herniasi (kira-kira 900)
maupun pada waktu kembalinya usus ke rongga perut (1800).3
Duplikasi gelung usus dan kista dapat terjadi dimana saja sepanjang saluran
usus. Paling sering kelainan ini terletak di daerah ileum, yang dapat bervariasi mulai
dari sebuah segmen usus yang panjang hingga suatu divertikulum kecil. Gejala
biasanya terjadi pada awal kehidupan, dan 33 % berkaitan dengan cacat-cacat lain,
seperti atresia usus, anus imperforate, gastroskisis, dan omfalokel. Penyebabnya
tidak diketahui, walaupun mungkin disebabkan oleh proliferasi abnormal
parenkim.3
2.3
GASTROSKISIS
Definisi
Gastroskisis merupakan suatu cacat yang terjadi ketika dinding
abdomen gagal untuk menutup dengan sempurna selama perkembangan janin,
yang memungkinkan usus untuk menonjol melalui dinding abdomen.
Gastroskisis adalah keluarnya usus dari titik terlemah di kanan umbilikus
dimana usus akan berada di luar rongga perut tanpa dibungkus peritoneum dan
amnion.3 Gastroskisis biasanya ditemukan pada ibu dengan Alfa Feto Protein
(AFP) yang meningkat selama trimester kedua, juga dapat terdeteksi pada
pemeriksaan USG rutin.7
Epidemiologi
Sekitar 1 dari 5.000 bayi di Amerika Serikat lahir dengan gastroskisis,
meskipun penelitian menunjukkan bahwa jumlah kasus gastroskisis meningkat
baik di Amerika Serikat maupun di seluruh dunia. Kelainan ini terjadi pada
semua etnis.8
Gastroskisis lebih sering pada laki-laki daripada perempuan. Frekuensi
gastroskisis dikaitkan dengan ibu muda usia, dan jumlah kehamilan rendah.
Kelainan ini terlihat dalam rasio 1:10.000 dan biasanya terdeteksi sebelum
kelahiran. Telah dilaporkan bahwa kejadian gastroskisis telah meningkat dalam
beberapa tahun terakhir.8
Etiologi
Kehamilan berisiko tinggi seperti infeksi, ibu usia muda, merokok,
penyalahgunaan obat, atau apapun yang memberikan kontribusi terhadap berat
badan lahir rendah dapat meningkatkan kejadian gastroskisis, yang lebih sering
pada bayi baru lahir yang kecil untuk usia kehamilan. Adanya keterlambatan
pertumbuhan intrauterin yang menyebabkan gangguan pertumbuhan janin
masih belum jelas.9
Patogenenesis
Gastroskisis terjadi akibat dari kelemahan tertentu di dinding abdomen
dengan ruptur sekunder dan herniasi organ abdomen. Secara tepat embriologi
dari gastroschisis tidak jelas. Defek hampir selalu terjadi di sebelah kanan
umbilikus. Hal ini terjadi akibat dari kegagalan pembentukan somatopleura
lateral kanan secara sempurna. Teori ini menjelaskan 95% kejadian cacat yang
terjadi di sebelah kanan umbilikus. Gastroskisis adalah biasanya yang terisolasi
cacat mekanik dan biasanya tidak berkaitan dengan peningkatan insiden
anomali lainnya.12
Gambaran Klinis
Defek biasanya hampir sama bentuk, ukuran, dan tempatnya, 5 cm
vertical, dan pada 95 % kasus ditemukan defek disebelah kanan
umbilikus.13,14,15
Adanya inflamasi yang luas pada usus akibat pembengkakan dan
penebakan sangat mengganggu masuknya usus dan penutupan dinding
abdomen. Inflamasi juga mengubah bentuk usus sehingga kesulitan dalam
menentukan adanya atresia intestinal.13
Bila usus bisa masuk ke cavum abdomen, inflamasi akan menurun, usus
melunak, dan bentuk kembali normal. Kelainan fungsi usus membutuhkan
waktu 6 minggu sampai beberapa bulan untuk kembali normal.13
Diagnosis
Pada minggu ke-16 kehamilan, dapat dilakukan pemeriksaan protein,
yaitu alphafetoprotein (AFP). Bila didapatkan hasil yang tidak normal atau
meningkat maka biasanya akan dilakukan pemeriksaan ultrasonografi (USG).
Hasil USG akan menunjukkan adanya kelainan di bagian abdomen janin. Akan
terlihat adanya usus di luar abdomen janin, melayang di cairan amnion. AFP
Gambar 3 : Gastroskisis
2.4
yang mungkin
macam alat bantu ventilasi seperti mask tidak dianjurkan karena dapat
menyebabkan masuknya udara ke dalam traktus gastrointestinal.
d) Pasang pipa nasogastrikk atau pipa orogastrik untuk mengeluarkan udara
dan cairan dari system usus sehingga dapat mencegah muntah, mencegah
aspirasi, megurangi distensi dan tekanan (dekompresi) daam system usus
sekaligus mengurangi tekanan intraabdomen, demikian pula perlu dipasang
rectal tube untuk irigasi dan untuk dekompresi system usus.
e) Pasang kateter uretra untuk mengurangi distesi kandung kencing dan
mengurangi tekanan intraabdomen.
f) Pasang jalur intravena (sebaiknya pada ekstremitas atas) untuk pemberian
cairan dan nutrisi pareteral sehingga dapat menjaga tekanan intravascular
dan menjaga kehilangan protein yangmungkin terjadi karena gangguan
system usus, dan untuk pemberian antibiotika broad spectrum.
g) Lakukan monitoring dan stabilisasi suhu, status asam basa, cairan dan
elekroloit.
h) Pada omfalokel defek ditutup dengan suatu steril saline atau povidone
iodine soake gauze, lalu ditutup lagi dengan suatu oklusif plastic dressing
wrap atau plastic bowel bag. Tndakan harus dilakukan ekstra hati-hati
dimana cara tersebut dilakukan dengan tujuan melindungi defek dari trauma
mekanik, mencegah kehilangan panas dan mencegah infeksi serta mencegah
angulasi system usus yang dapat megganggu suplai aliran darah.
i) Pemeriksaan darah lain seperti fungsi ginjal, glukosa dan hematokrit perlu
dilakukan guna persiapan operasi bila diperlukan.
j) Evaluasi adanya kelainan congenital lain yang ditunjang oleh peeriksaan
rontgen thoraks dan EKG.
2. Tindakan Bedah
Operasi dapat dilakukan dengan 2 metode yaitu primary closure
(penutupan secara primer atau langsung) dan staged closure (penutupan secara
bertahap). Standar operasi pada primary ataupun staged closure yang banyak
dilakukan pada sebagian besar rumah sakit adalah dengan membuka dan
mengeksisi kantong. Organ-organ intra abdomen kemudian dieksplorasi, dan
jika ditemukan malrotasi dikoreksi.
1.
Primary Closure
Primary closure merupakan treatment of choice pada gastroskisis
serta omfalokel dengan diameter defek < 5-6 cm. Operasi dilakukan
dengan general anestesi dengan obat-obatan blok neuromuskuler. Mulamula hubungan antara selaput dengan kulit serta fascia diinsisi dan vasavasa umbilkus dan urakus diidentifikasi dan diligasi. Selaput kemudian
dibuang dan organ-organ intra abdomen kemudian diperiksa. Sering defek
diperlebar agar dapat diperoleh suatu insisi linier tension free dengan cara
memperpanjang irisan 2 - 3 cm ke superior dan inferior.
Kemudian dilakukan manual strecthing pada dinding abdomen
memutar diseluruh kuadran abdomen. Manuver tersebut dilakukan secara
hati-hati agar tidak mencederai liver atau ligamen. Kulit kemudiaan
dideseksi atau dibebaskan terhadap fascia secara tajam. Fascia kemudian
ditutup dengan jahitan interuptus, untuk kulit dapat digunakan jahitan
subkutikuler terutama untuk membentuk umbilikus (umbilikoplasti)
dengan menggunakan benang yang dapat diabsorbsi. Standar operasi ialah
dengan mengeksisi kantong dan pada kasus giant omphalocele biasanya
dilakukan tindakan konservatif terlebih dahulu, namun demikian beberapa
ahli melakukan operasi langsung pada kasus tersebut dengan teknik
modifikasi.
2.
Staged closure
Pada kasus gastroskisis atau kasus yang terdapat perbedaan yang
besar antara volume organ-organ intra abdomen yang mengalami herniasi
atau eviserasi dengan rongga abdomen seperti pada giant omphalocele,
dapat
dilakukan
tindakan
konservatif.
Cara
tersebut
ternyata
infeksi. Juga pada keadaan tertentu selama operasi, ternyata tidak semua
pasien dapat dilakukan primary closure.
Vaster M. et al (1989) dari suatu studinya melaporkan bahwa
kenaikan IGP (intra gastric pressure) > 20 mmHg dan CVP > 4 mmHg
selama usaha operasi primer dapat menyebabkan kenaikan tekanan
intraabdomen yang dapat berakibat gangguan kardio respirasi dan dapat
membahayakan bayi sehingga usaha operasi diubah dengan metode staged
closure. Beberapa ahli kemudian mencari solusi untuk penatalaksanaan
kasus-kasus tersebut, sehingga ditemukan suatu metode staged closure.
Staged closure telah diperkenalkan pertama kali oleh Robet Gross pada
tahun 1948 dengan teknik skin flap yang kemudian terjadi hernia ventralis
dan akhirnya cara tersebut dikembangkan oleh Allen dan Wrenn pada
tahun 1969 dengan suatu teknik silo.
Teknik silo
Teknik silo dapat dilakukan bila terdapat omfalokel yang sangat
besar sehingga tidak dapat dilakukan dengan teknik skin flap.
Silo merupakan suatu suspensi prostetik yang dapat menjaga organorgan intraabdomen tetap hangat dan menjaga dari trauma mekanik
terutama saat organ-organ tersebut dimasukkan ke dalam rongga abdomen.
Sebuah material prostetik silo (Silastic reinforced with Dacron) dijahitkan
dengan fascia, sehingga terbentuk kantong prostetik ekstraabdomen yang
akan melindungi organ-organ intraabdomen. Organ-organ intraabdomen
dalam silo kemudian secara bertahap dikurangi dan kantong diperkecil.
Usaha reduksi dapat dilakukan tanpa anestesi umum, tetapi bayi harus
tetap dimonitor di ruangan neonatal intensive care. Reduksi dapat dicapai
seluruhnya dalam beberapa hari sampai beberapa minggu. Pada beberapa
kasus, reduksi komplet dapat dicapai dalam 7-10 hari.
Komplikasi13
Distress
abdomen akan
Nekrosis usus
2.5 PROGNOSIS13
Prognosis tergantung dari derajat beratnya masalah yang timbul, seperti
prematuritas, atresia intestinal, usus yang pendek, dan disfungsi usus karena
peradangan.
Prognosis meningkat bila dilakukan pemeriksaan USG rutin prenatal
sehingga dapat menentukan cara terbaik untuk melahirkan bayi dengan
gastroskisis. Pada tahun-tahun sebelumnya penutupan primer pada gastroskisis
tidak dilakukan, biasanya memerlukan silo untuk menutup defek. Tetapi saat
ini penutupan primer sudah dapat dilakukan karena kemajuan pengetahuan.
Pada suatu penelitian menyebutkan bahwa prognosis gastroskisis tiga
kali lebih baik dibandingkan dengan omphalocele karena pada omphalocele
sering disertai dengan kelainan kongenital yang lain.