Anda di halaman 1dari 35

MAKALAH KEPERAWATAN ENDOKRIN 2

ATRESIA BILIER

KELOMPOK 10 :
Nilakandi Eldini

(130915022)

M. Fendi Pradana

(130915031)

Prama Dharma R.

(130915043)

Priyo Febri N.

(130915138)

Roosita D.

(130915141)

Ekky Normayaningtyas

(130915142)

Febianca

(130915143)

Intan Widiastiti

(130915144)

PROGRAM STUDI ILMU KEPERAWATAN


UNIVERSITAS AIRLANGGA
2011

KATA PENGANTAR
Segala puji syukur penulis haturkan kepada Tuhan yang Maha Esa atas hidayah-Nya sehingga
penulis dapat menyelesaikan makalah Keperawatan Endokrin 2 dengan bahan kajian Atresia
Bilier.
Dalam penyusunan makalah ini, kami banyak mendapatkan bantuan baik moral maupun
material, langsung maupun tidak langsung. kami juga mengucapkan terima kasih kepada
semua pihak yang mendukung penyusunan ini, antara lain kepada:
1.

Bu Kristiawati S.Kp M.Kes, sebagai fasilitator kelompok kami.

2.

Semua pihak yang telah membantu penyusunan makalah ini baik secara langsung

maupun tidak langsung.


Kami menyusun makalah ini dengan sistematis agar dapat dimengerti oleh pembaca dan
bermanfaat bagi semua pihak khususnya bagi mahasiswa keperawatan. Namun kami
menyadari bahwa makalah ini jauh dari sempurna. Oleh karena itu, kami mohon saran dan
kritik dari pembaca. Semoga makalah ini bermanfaat dan berguna. Amien.

Surabaya, 9 November 2011

Penulis

BAB 1
PENDAHULUAN
1.1 Latar Belakang
Atresia bilier adalah penyakit serius yang mana ini terjadi pada satu
dari 10.000 anak-anak dan lebih sering terjadi pada anak perempuan
daripada anak laki-laki dan pada bayi baru lahir Asia dan Afrika-Amerika
daripada di Kaukasia bayi baru lahir. Penyebab atresia bilier tidak diketahui,
dan perawatan hanya sebagian berhasil. Atresia bilier adalah alasan paling
umum untuk pencangkokan hati pada anak-anak di Amerika Serikat dan
sebagian besar dunia Barat (Santoso, Agus.2010. Health Academy).
Atresia bilier terjadi karena proses inflamasi berkepanjangan yang
menyebabkan kerusakan progresif pada duktus bilier ekstrahepatik sehingga
menyebabkan hambatan aliran empedu. Jadi, atresia bilier adalah tidak
adanya atau kecilnya lumen pada sebagian atau keseluruhan traktus
bilier ekstrahepatik yang menyebabkan hambatan aliran empedu. Akibatnya
di dalam hati dan darah terjadi penumpukan garam empedu dan peningkatan
bilirubin direk. Hanya tindakan bedah yang dapat mengatasi atresia bilier. Bila
tindakan bedah dilakukan pada usia 8 minggu, angka keberhasilannya adalah
86%, tetapi bila pembedahan dilakukan pada usia > 8 minggu maka angka
keberhasilannya hanya 36%. Oleh karena itu diagnosis atresia bilier harus
ditegakkan sedini mungkin, sebelum usia 8 minggu (Dr. Parlin.1991.Atresia
Bilier. Jakarta: Ilmu Kesehatan Anak FK UI).
Kerusakan hati yang timbul dari atresia bilier disebabkan oleh atresia
dari saluran-saluran empedu yang bertanggung jawab untuk mengalirkan
empedu dari hati. Empedu dibuat oleh hati dan melewati saluran empedu dan
masuk ke usus di mana ia membantu mencerna makanan, lemak, dan
kolesterol. Hilangnya saluran empedu menyebabkan empedu untuk tetap di
hati. Ketika empedu mulai merusak hati, menyebabkan jaringan parut dan
hilangnya jaringan hati. Akhirnya hati tidak akan dapat bekerja dengan baik
dan sirosis akan terjadi. Setelah gagal hati, pencangkokan hati menjadi
perlu. Atresia bilier dapat menyebabkan kegagalan hati dan kebutuhan untuk
transplantasi hati dalam 1 sampai 2 tahun pertama kehidupan (Santoso,
Agus.2010. Health Academy).
Atresia bilier ditemukan pada 1 dari 15.000 kelahiran. Rasio atresia
bilier pada anak perempuan dan anak laki-laki adalah 2:1. Meski jarang

tetapi Jumlah penderita atresia bilier yang ditangani Rumah Sakit Cipto
Mangunkusumo (RSCM) pada tahun 2002-2003, mencapai 37-38 bayi atau
23 persen dari 162 bayi berpenyakit kuning akibat kelainan fungsi hati.
Sedangkan DiInstalasi Rawat Inap Anak RSU Dr. Sutomo Surabaya antara
tahun 1999-2004 dari 19270 penderita rawat inap, didapat 96 penderita
dengan penyakit kuning gangguan fungsi hati didapatkan atresia bilier 9
(9,4%).
Dari 904 kasus atresia bilier yang terdaftar di lebih 100 institusi,
atresia bilier didapat pada ras Kaukasia (62%), berkulit hitam (20%), Hispanik
(11%), Asia (4,2%) dan Indian Amerika (1,5%) Kasus Atresia Bilier dilaporkan
sebanyak 5/100.000 kelahiran hidup di Belanda, 5,1/100.000kelahiran hidup
di Perancis, 6/100.000 kelahiran hidup di Inggris, 6,5/100.000 kelahiran hidup
diTexas, 7/100.000 kelahiran hidup di Australia, 7,4/100.000 kelahiran hidup
di USA, dan 10,6/100.000 kelahiran hidup di Jepang (Dr.Widodo.2009.Koran
Indonesia Sehat.Jakarta: Yudhasmara).

1.2 Rumusan Masalah


1. Apakah definisi dari Atresia bilier?
2. Apa sajakah klasifikasi dari Atresia bilier?
3. Apa sajakah faktor resiko dari Atresia bilier?
4. Apa sajakah etiologi dari Atresia bilier?
5. Apakah manifestasi klinis dari Atresia bilier?
6. Bagaimana penatalaksaan pada Atresia bilier?
7. Apa sajakah komplikasi dari Atresia bilier?
8. Bagaimana WOC dari Atresia bilier?
9. Bagaimana pengkajian pada klien dengan Atresia bilier?
10. Bagaimana diagnosa pada klien dengan Atresia bilier?
11. Bagaimana intervensi pada klien dengan Atresia bilier?
1.3

Tujuan
1. Tujuan Umum
Menjelaskan

tentang

konsep

penyakit

pendekatan asuhan keperawatannya.


2. Tujuan Khusus
1. Mengidentifikasi definisi dari Atresia bilier
2. Mengidentifikasi klasifikasi dari Atresia bilier

Atresia

bilier

serta

3. Mengidentifikasi faktor resiko dari Atresia bilier


4. Mengidentifikasi etilogi Atresia bilier
5. Mengidentifikasi manifestasi klinis Atresia bilier
6. Mengidentifikasi penatalaksaan pada Atresia bilier
7. Mengidentifikasi komplikasi pada Atresia bilier
8.

Mengidentifikasi WOC pada Atresia bilier

9. Mengidentifikasi pengkajian pada klien dengan Atresia bilier


10. Mengidentifikasi diagnosa pada klien dengan Atresia bilier
11. Mengidentifikasi intervensi pada klien dengan Atresia bilier
1.4

Manfaat
Mahasiswa mampu memahami tentang penyakit yang berhubungan

dengan sistem endokrin (Atresia bilier) serta mampu menerapkan asuhan


keperawatan pada klien dengan Atresia bilier dengan pendekatan Student
Center Learning.

BAB 2
KAJIAN PUSTAKA
2.1 Anatomy dan Fungsi sistem bilier
Sistem empedu terdiri dari organ-organ dan saluran (saluran empedu,
kandung empedu, dan struktur terkait) yang terlibat dalam produksi dan
transportasi empedu.
Ketika sel-sel hati mengeluarkan empedu, yang dikumpulkan oleh
sistem saluran yang mengalir dari hati melalui duktus hepatika kanan dan
kiri. Saluran ini akhirnya mengalir ke duktus hepatik umum. Duktus hepatika
kemudian bergabung dengan duktus sistikus dari kantong empedu untuk
membentuk

saluran

empedu umum, yang

berlangsung dari

hati ke

duodenum (bagian pertama dari usus kecil).


Namun, tidak semua berjalan empedu langsung ke duodenum. Sekitar
50 persen dari empedu yang dihasilkan oleh hati adalah pertama disimpan di
kantong empedu, organ berbentuk buah pir yang terletak tepat di bawah
hati.
Kemudian, ketika makanan dimakan, kontrak kandung empedu dan
melepaskan empedu ke duodenum disimpan untuk membantu memecah
lemak.

gambar 1.1 sistem atresia bilier (Ohio State.2011)

Fungsi utama sistem bilier yang meliputi:


untuk mengeringkan produk limbah dari hati ke duodenum

untuk membantu dalam pencernaan dengan pelepasan terkontrol


empedu
Empedu merupakan cairan kehijauan-kuning (terdiri dari produkproduk limbah, kolesterol, dan garam empedu) yang disekresikan oleh selsel hati untuk melakukan dua fungsi utama, termasuk yang berikut:
untuk membawa pergi limbah
untuk memecah lemak selama pencernaan
Garam empedu adalah komponen aktual yang membantu memecah
dan menyerap lemak. Empedu, yang dikeluarkan dari tubuh dalam bentuk
kotoran, adalah apa yang memberikan kotoran warna gelapnya coklat (Tim
Ohio State University.2011.Sistem Bilier.Columbus:Medical center).

2.2 Definisi Atresia bilier


Atresia bilier (biliary atresia) adalah suatu penghambatan di dalam
pipa/saluran-saluran yang membawa cairan empedu (bile) dari liver menuju
ke kantung empedu (gallbladder). Ini merupakan kondisi congenital, yang
berarti terjadi saat kelahiran (Lavanilate.2010.Askep Atresia Bilier).
Proses

inflamasi

berkepanjangan

yang

menyebabkan

kerusakan

progresif pada duktus bilier ekstrahepatik sehingga menyebabkan hambatan


aliran empedu. Jadi, atresia bilier adalah tidak adanya atau kecilnya lumen
pada

sebagian

menyebabkan

atau

inflamasi.

keseluruhan
Akibatnya

traktus
di

dalam

bilier
hati

ekstrahepatik yang
dan

darah

terjadi

penumpukan garam empedu dan peningkatan degenerasi edema hepatic dan


bilirubin direk (Dr. Parlin.1991.Atresia Bilier. Jakarta: Ilmu Kesehatan Anak FK
UI).
Kementerian Kesehatan melaporkan bahwa Penyakit Atresia Bilier
terjadi pada 1 banding 10 ribu hingga 15 ribu bayi lahir hidup. Dengan angka
kelahiran hidup di Indonesia 4,5 juta pertahun, dari jumlah tersebut
diprediksi bayi yang menderita penyakit tersebut mencapai 300-450 bayi
setiap tahunnya. Rasio atresia bilier pada anak perempuan dan anak laki-laki
adalah 1,4 : 1 (Wartapedia.2010).
Bayi dengan atresia bilier biasanya muncul sehat ketika mereka lahir.
Gejala penyakit ini biasanya muncul dalam dua minggu pertama setelah
hidup. Gejala-gejala seperti Ikterus, Jaundice Urin gelap Tinja berwarna
pucat, Penurunan berat badan dan ini berkembang ketika tingkat ikterus
meningkat.

Pasien dengan atresia bilier dapat dibagi menjadi 2 grup, yakni :


1. Perinatal form ( Isolated Biliary Atresia)
65 90 % Bentuk ini ditemukan pada neonatal dan bayi berusia 2-8
minggu. Inflmasi atau peradangan yang progresiv pada saluran empedu
extrahepatik timbul setelah lahir. Bentuk ini tidak muncul bersama
kelainan congenital lainnya.
2. Fetal Embrionic form
10 35 % Bentuk ini ditandai dengan cholestatis yang muncul amat
cepat, dalam 2 minggu kehidupan pertama. Pada bentuk ini, saluran
empedu tidak terbentuk pada saat lahir dan biasanya disertai dengan
kelainan congenital lainnya seperti situs inversus, polysplenia,malrotasi,
dan lain-lain.

gambar 1.2 atresia bilier ekstrahepatik (wikipedia.2006)

Atresia biliary merupakan obliterasi atau hipoplasi satu komponen


atau lebih dari duktus biliaris akibat terhentinya perkembangan janin,
menyebabkan ikterus persisten dan kerusakan hati yang bervariasi dari statis
empedu sampai sirosis biliaris, dengan splenomegali bila berlanjut menjadi
hipertensi porta (Kamus Kedokteran Dorland 2002: 206).
Atresia bilier atau atresia biliaris ekstrahepatik merupakan proses
inflamasi progresif yang menyebabkan fibrosis saluran empedu intrahepatik
maupun ekstrahepatik sehingga pada akhirnya akan terjadi obstruksi saluran
tersebut (Donna L. Wong 2008: 1028).

2.3 Klasifikasi Atresia bilier


Kasai mengajukan klasifikasi atresia bilier sebagai berikut :

gambar 1.3 tipe atresia bilier

I.

Atresia (sebagian atau total) duktus bilier komunis, segmen proksimal

II.

paten.
IIa. Obliterasi duktus hepatikus komunis (duktus bilier komunis, duktus
sistikus, dan kandung empedu semuanyanormal).
IIb. Obliterasi duktus bilier komunis, duktus hepatikus komunis, duktus

sistikus. Kandung empedu normal.


III. Semua sistem duktus bilier ekstrahepatik mengalami obliterasi,
sampai ke hilus.
Tipe I dan II merupakan jenis atresia bilier yang dapat dioperasi
(correctable), sedangkan tipe III adalah bentuk yang tidak dapat dioperasi
(non-correctable). Sayangnya dari semua kasus atresia bilier, hanya 10%
yang tergolong tipe I dan II

2.4 Etiologi
Etiologi atresia bilier masih belum diketahui dengan pasti. Sebagian
ahli menyatakan bahwa faktor genetik ikut berperan, yang dikaitkan dengan
adanya kelainan kromosom trisomi17, 18 dan 21; serta terdapatnya anomali
organ pada 30% kasus atresia bilier. Namun, sebagian besar penulis
berpendapat bahwa atresia bilier adalah akibat proses inflamasi yang
merusak duktus bilier, bisa karena infeksi atau iskemi
Beberapa anak, terutama mereka dengan bentuk janin atresia bilier,
seringkali memiliki cacat lahir lainnya di jantung, limpa, atau usus.
Sebuah fakta penting adalah bahwa atresia bilier bukan merupakan
penyakit keturunan.

Kasus dari atresia bilier pernah terjadi pada bayi

kembar identik, dimana hanya 1 anak yang menderita penyakit tersebut.


Atresia bilier kemungkinan besar disebabkan oleh sebuah peristiwa yang
terjadi selama hidup janin atau sekitar saat kelahiran. Kemungkinan yang
"memicu"

dapat

mencakup

satu

predisposisi berikut:

infeksi virus atau bakteri

atau

kombinasi

dari

faktor-faktor

masalah dengan sistem kekebalan tubuh


komponen yang abnormal empedu
kesalahan dalam pengembangan saluran hati dan empedu
hepatocelluler dysfunction

2.5 Manifestasi Klinis


Bayi dengan atresia bilier biasanya muncul sehat ketika mereka lahir.
Gejala penyakit ini biasanya muncul dalam dua minggu pertama setelah
hidup. Gejala-gejala termasuk:
Ikterus, kekuningan pada kulit dan mata karena tingkat bilirubin
yang sangat tinggi (pigmen empedu) dalam aliran darah.
Jaundice disebabkan oleh hati yang belum dewasa adalah umum
pada bayi baru lahir. Ini biasanya hilang dalam minggu pertama
sampai 10 hari dari kehidupan. Seorang bayi dengan atresia bilier
biasanya tampak normal saat lahir, tapi ikterus berkembang pada

dua atau tiga minggu setelah lahir


Urin gelap yang disebabkan oleh penumpukan bilirubin (produk
pemecahan dari hemoglobin) dalam darah. Bilirubin kemudian

disaring oleh ginjal dan dibuang dalam urin.


Tinja berwarna pucat, karena tidak ada empedu atau pewarnaan
bilirubin yang masuk ke dalam usus untuk mewarnai feses. Juga,

perut dapat menjadi bengkak akibat pembesaran hati.


Penurunan berat badan, berkembang ketika tingkat

meningkat
degenerasi secara gradual pada liver menyebabkan jaundice,

ikterus

ikterus, dan hepatomegali, Saluran intestine tidak bisa menyerap


lemak dan lemak yang larut dalam air sehingga menyebabkan
kondisi malnutrisi, defisiensi lemak larut dalam air serta gagal
tumbuh
Pada saat usia bayi mencapai 2-3 bulan, akan timbul gejala berikut:

Gangguan pertumbuhan yang mengakibatkan gagal tumbuh dan

malnutrisi.

Gatal-gatal

Rewel

splenomegali menunjukkan sirosis yang progresif dengan hipertensi

portal / Tekanan darah tinggi pada vena porta (pembuluh darah


yang mengangkut darah dari lambung, usus dan limpa ke hati).

2.6 Patofisiologi

Atresia

bilier

terjadi

karena proses

inflamasi

berkepanjangan

yang menyebabkan kerusakan progresif pada duktus bilier ekstrahepatik


sehingga menyebabkan hambatan aliran empedu, dan tidak adanya atau
kecilnya lumen pada sebagian atau keseluruhan traktus bilier ekstrahepatik
juga menyebabkan obstruksi aliran empedu
Obstruksi

saluran

bilier

ekstrahepatik

akan

menimbulkan

hiperbilirubinemia terkonjugasi yang disertai bilirubinuria. Obstruksi saluran


bilier ekstrahepatik dapat total maupun parsial. Obstruksi total dapat disertai
tinja yang alkoholik. Penyebab tersering obstruksi bilier ekstrahepatik
adalah : sumbatan batu empedu pada ujung bawah ductus koledokus,
karsinoma kaput pancreas, karsinoma ampula vateri, striktura pasca
peradangan atau operasi.
Obstruksi pada saluran empedu ekstrahepatik menyebabkan obstruksi
aliran normal empedu dari hati ke kantong empedu dan usus. Akhirnya
terbentuk sumbatan dan menyebabkan cairan empedu balik ke hati ini akan
menyebabkan peradangan, edema, degenerasi hati. Dan apabila asam
empedu tertumpuk dapat merusak hati. Bahkan hati menjadi fibrosis dan
cirrhosis. Kemudian terjadi pembesaran hati yang menekan vena portal
sehingga mengalami hipertensi portal yang akan mengakibatkan gagal hati.
Jika

cairan

empedu

tersebar

ke

dalam

darah

dan

menyebabkan rasa gatal. Bilirubin yang tertahan dalam hati

kulit,

akan

juga akan

dikeluarkan ke dalam aliran darah, yang dapat mewarnai kulit dan bagian
putih mata sehingga berwarna kuning
Degerasi secara gradual pada hati menyebabkan joundice, ikterik dan
hepatomegaly.
Karena tidak ada aliran empedu dari hati ke dalam usus, lemak dan
vitamin larut lemak tidak dapat diabsorbsi, kekurangan vitamin larut lemak
yaitu vitamin A, D,E,K dan gagal tumbuh.
Vitamin A, D, E, K larut dalam lemak sehingga memerlukan lemak
agar dapat diserap oleh tubuh. Kelebihan vitamin-vitamin tersebut akan
disimpan dalam hati dan lemak didalam tubuh, kemudian digunakan saat
diperlukan. Tetapi mengkonsumsi berlebihan vitamin yang larut dalam
lemak dapat membuat anda keracunan sehingga menyebabkan efek
samping seperti mual, muntah, dan masalah hati dan jantung.
1. Vitamin A

Vitamin A terdapat dalam makanan berwarna kuning-oranye,


berdaun hijau gelap dan dalam bentuk retinol pada makanan yang berasal
dari hewan. Wortel, mangga, labu, pepaya, bayam, brokoli, selada air,
kuning telur, susu dan hati adalah makanan yang kaya vitamin A.
Vitamin A berperan dalam pertumbuhan dan pemeliharaan tulang
dan jaringan epitel, meningkatkan kekebalan, dan memerangi radikal
bebas (antioksidan). Kekurangan vitamin A adalah penyebab utama
kebutaan pada anak-anak di banyak negara berkembang.
2. Vitamin D
Ikan berlemak seperti sarden, mackerel, tuna, telur, makanan yang
diperkaya seperti margarin dan sereal adalah sumber vitamin D. Vitamin
ini sangat penting untuk pertumbuhan dan pemeliharaan tulang karena
mengontrol
metabolisme

penyerapan
tulang.

kalsium

Kekurangan

dan

fosfor

vitamin

yang
pada

penting

untuk

anak-anak

akan

menyebabkan penyakit rakhitis, dan pada orang dewasa menyebabkan


osteomalasia, kondisi di mana tulang menjadi lemah dan lunak. Vitamin
D dapat diproduksi tubuh saat kulit menerima ultraviolet dari sinar
matahari. Kekurangan vitamin D dapat terjadi pada mereka yang memiliki
diet rendah vitamin D atau jarang terkena sinar matahari. Dosis besar
vitamin dapat menyebabkan kelebihan kalsium, terutama pada anak-anak,
yang mengganggu pembentukan tulang. Namun, hal tersebut sangat
jarang terjadi. Tidak ada rekomendasi mengenai diet vitamin D untuk
orang dewasa yang hidup normal dan cukup terpapar sinar matahari.
3. Vitamin E
Vitamin E hadir dalam minyak wijen, kacang kedelai, beras, jagung
dan biji bunga matahari, kuning telur, kacang-kacangan dan sayuran.
Vitamin ini adalah antioksidan penting yang mencegah penuaan dini selsel, merangsang sistem kekebalan tubuh, mengurangi risiko katarak,
melindungi dari penyakit jantung, mencegah penyakit kanker dan
menjaga kesehatan kulit. Kekurangan vitamin E pada manusia jarang
terjadi, kecuali pada bayi prematur dan mereka yang memiliki masalah
pencernaan.
4. Vitamin K
Selada, kubis, kembang kol, bayam, kangkung, susu, dan sayuran
berdaun hijau tua adalah sumber terbaik vitamin ini. Vitamin K terlibat
dalam

pembekuan

darah

dan

kekurangannya

dapat

menyebabkan

perdarahan berlebihan dan kesulitan dalam penyembuhan. Kekurangan


vitamin ini jarang terjadi, kecuali pada bayi baru lahir dan mereka yang
memiliki

masalah

penyerapan

atau

metabolisme

vitamin,

seperti

penderita penyakit hati kronis.

2.7 Pemeriksaan Diagnostik


Belum ada satu pun pemeriksaan penunjang yang dapat sepenuhnya
diandalkan

untuk membedakan

antara

kolestasis

intrahepatik

dan

ekstrahepatik. Secara garis besar, pemeriksaan dapat dibagi menjadi 3


kelompok, yaitu pemeriksaan :
1) Laboratorium rutin dan khusus untuk menentukan etiologi dan
mengetahui fungsi hati (darah,urin, tinja)
2) Pencitraan, untuk menentukan patensi saluran empedu dan menilai
parenkim hati
3) Biopsi hati, terutama bila pemeriksaan lain belum dapat menunjang
diagnosis atresia bilier.
1) Pemeriksaan laboratorium
a) Pemeriksaan rutin
Pada setiap kasus kolestasis harus dilakukan pemeriksaan kadar
komponen bilirubin untuk membedakannya dari hiperbilirubinemia
fisiologis. Selain itu dilakukan pemeriksaan darah tepi lengkap, uji
fungsi hati, dan gamma-GT. Kadar bilirubin direk < 4 mg/dl tidak
sesuaidengan obstruksi total. Peningkatan kadar SGOT/SGPT > 10 kali
dengan pcningkatan gamma-GT < 5 kali, lebih mengarah ke suatu
kelainan hepatoseluler. Sebaliknya, peningkatan SGOT < 5kali dengan
peningkatan gamma-GT > 5 kali, lebih mengarah ke kolestasis
ekstrahepatik.
Menurut

Fitzgerald,

kadar

gamma-GT

yang

rendah

tidak

menyingkirkan kemungkinan atresia bilier. Kombinasi peningkatan


gamma-GT,
alkalifosfatase

bilirubin

serum

mempunyai

total

atau

spesifisitas

bilirubin

92,9%

direk,

dan

dalam menentukan

atresia bilier.
- Pemeriksaan urine : pemeriksaan urobilinogen penting artinya pada
pasien yang mengalami ikterus. Tetapi urobilin dalam urine negatif. Hal
ini menunjukkan adanya bendungan saluran empedu total.

- Pemeriksaan feces : warna tinja pucat karena yang memberi warna


pada

tinja

stercobilin

dalam

tinja

berkurang

karena

adanya

sumbatan.
- Fungsi hati : bilirubin, aminotranferase dan faktor pembekuan :
protombin time, partial thromboplastin time.
b) Pemeriksaan khusus
Pemeriksaan

aspirasi

duodenum

(DAT)

merupakan

upaya

diagnostik yang cukup sensitif, tetapi penulis lain menyatakan bahwa


pemeriksaan ini tidak lebih baik dari pemeriksaan visualisasi tinja.
Pawlawska menyatakan bahwa karena kadar bilirubin dalam empedu
hanya10%, sedangkan kadar asam empedu di dalam empedu adalah
60%, maka tidak adanya asam empedu di dalam cairan duodenum
dapat menentukan adanya atresia bilier.
2) Pencitraan
a) Pemeriksaan ultrasonografi
Theoni mengemukakan bahwa akurasi diagnostic USG 77% dan
dapat ditingkatkan bilapemeriksaan dilakukan dalam 3 fase, yaitu
pada keadaan puasa, saat minum dan sesudah minum.Bila pada saat
atau sesudah minum kandung empedu berkontraksi, maka atresia
bilier kemungkinan besar (90%) dapat disingkirkan. Dilatasi abnormal
duktus

bilier,

tidak ditemukannya

kandung

empedu,

dan

meningkatnya ekogenitas hati, sangat mendukung diagnosisatresia


bilier. Namun demikian, adanya kandung empedu tidak menyingkirkan
kemungkinan atresia bilier, yaitu atresia bilier tipe I / distal.
b) Sintigrafi hati
Pemeriksaan

sintigrafi

sistem

hepatobilier

dengan

isotop

Technetium 99m mempunyai akurasi diagnostik sebesar 98,4%.


Sebelum pemeriksaan dilakukan, kepada pasien diberikan fenobarbital
5 mg/kgBB/hari per oral, dibagi dalam 2 dosis selama 5 hari. Pada
kolestasisintrahepatik pengambilan isotop oleh hepatosit berlangsung
lambat tetapi ekskresinya ke usus normal, sedangkan pada atresia
bilier proses pengambilan isotop normal tetapi ekskresinya keusus
lambat atau tidak terjadi sama sekali. Di lain pihak, pada kolestasis
intrahepatik yang beratjuga tidak akan ditemukan ekskresi isotop ke
duodenum.

Untuk

meningkatkan

pemeriksaan

sintigrafi,

dilakukan

sensitivitas
penghitungan

danspesifisitas
indeks

hepatik

(penyebaran isotop dihati dan jantung), pada menit ke-10. Indeks


hepatik

>

dapat

menyingkirkan

kemungkinanatresia

bilier,

sedangkan indeks hepatik < 4,3 merupakan petunjuk kuat adanya


atresia bilier.Teknik sintigrafi dapat digabung dengan pemeriksaan
DAT, dengan akurasi diagnosis sebesar 98,4%. Torrisi mengemukakan
bahwa

dalam

mendetcksi

atresia

bilier,

yang

terbaik

adalahmenggabungkan basil pemeriksaan USG dan sintigrafi.


c) Liver Scan
Scan pada liver dengan menggunakan metode HIDA (Hepatobiliary
Iminodeacetic Acid). Hida melakukan pemotretan pada jalur dari
empedu dalam tubuh, sehingga dapat menunjukan bilamana ada
blokade pada aliran empedu.
d) Pemeriksaan kolangiografi
Pemeriksaan

ERCP

(Endoscopic

Retrograde

Cholangio

Pancreaticography). Merupakan upaya diagnostik dini yang berguna


untuk

membedakan

antara

atresia

bilier

dengan

kolestasisintrahepatik. Bila diagnosis atresia bilier masih meragukan,


dapat dilakukan pemeriksaan kolangiografi durante operasionam.
Sampai saat ini pemeriksaan kolangiografi dianggap sebagai baku
emas untuk membedakan kolestasis intrahepatik dengan atresia bilier.
3) Biopsi hati
Gambaran histopatologik hati adalah alat diagnostik yang paling
dapat diandalkan. Ditangan seorang ahli patologi yang berpengalaman,
akurasi

diagnostiknya

pengambilan

mencapai

keputusan

untuk

95%,sehingga
melakukan

dapat

membantu

laparatomi

eksplorasi,

danbahkan berperan untuk penentuan operasi Kasai. Keberhasilan aliran


empedu pasca operasi Kasai di 6 tukan oleh diameter duktus bilier yang
paten di daerah hilus hati. Bila diameter duktus100 200 u atau 150 400
u maka aliran empedu dapat terjadi. Desmet dan Ohya menganjurkan
agar dilakukan frozen section pada saat laparatomi eksplorasi, untuk
menentukan
histopatologik

apakah
hati

portoenterostomi
yang

mengarah

ke

dapat

dikerjakan.

atresia

Gambaran

bilier mengharuskan

intervensi bedah secara dini. Yang menjadi pertanyaan adalah waktu yang
paling optimal untuk melakukan biopsi hati. Harus disadari, terjadinya
proliferasi duktuler (gambaran histopatologik yang menyokong diagnosis

atresia bilier tetapi tidak patognomonik) memerlukan waktu. Oleh karena


itu tidak dianjurkan untuk melakukan biopsi pada usia < 6 minggu

2.8 Penatalaksanaan
1. Terapi medikamentosa
1) Memperbaiki aliran bahan-bahan yang dihasilkan oleh hati terutama
asam empedu (asamlitokolat), dengan memberikan :

Fenobarbital 5 mg/kgBB/hari dibagi 2 dosis, per oral.

Fenobarbital akan merangsang enzimglukuronil transferase (untuk


mengubah bilirubin indirek menjadi bilirubin direk); enzimsitokrom
P-450

(untuk

oksigenisasi

toksin),

enzim

Na+

K+

ATPase

(menginduksi aliranempedu). Kolestiramin 1 gram/kgBB/hari dibagi


6 dosis atau sesuai jadwal pemberian susu. Kolestiraminmemotong
siklus enterohepatik asam empedu sekunder
2)

Melindungi

hati

dari

zat

toksik,

dengan

memberikan

: Asam

ursodeoksikolat, 310 mg/kgBB/hari, dibagi 3 dosis, per oral. Asam


ursodeoksikolatmempunyai daya ikat kompetitif terhadap asam litokolat
yang hepatotoksik.
2. Terapi nutrisi
Terapi

yang

bertujuan

untuk

memungkinkan

anak tumbuh

dan

berkembang seoptimal mungkin, yaitu :


1) Pemberian makanan yang mengandung medium chain triglycerides
(MCT) untuk mengatasi malabsorpsi lemak dan mempercepat
metabolisme. Disamping itu, metabolisme yang dipercepat

akan

secara efisien segera dikonversi menjadi energy untuk secepatnya


dipakai oleh organ dan otot, ketimbang digunakan sebagai lemak
dalam tubuh. Makanan yang mengandung MCT antara lain seperti
lemak mentega, minyak kelapa, dan lainnya.
2)

Penatalaksanaan defisiensi vitamin yang larut dalam lemak. Seperti

vitamin A, D, E, K
3. Terapi bedah
a. Kasai Prosedur

Prosedur yang terbaik adalah mengganti saluran empedu yang


mengalirkan empedu keusus. Tetapi prosedur ini hanya mungkin dilakukan
pada 5-10% penderita. Untuk melompati atresia bilier dan langsung
menghubungkan hati dengan usus halus, dilakukan pembedahan yang
disebut prosedur Kasai. Biasanya pembedahan ini hanya merupakan
pengobatan sementara dan pada akhirnya perlu dilakukan pencangkokan
hati.
b. Pencangkokan atau Transplantasi Hati
Transplantasi hati memiliki tingkat keberhasilan yang tinggi untuk
atresia bilier dan kemampuan hidup setelah operasi meningkat secara
dramatis dalam beberapa tahun terakhir. Karena hati adalah organ satusatunya yang bisa bergenerasi secara alami tanpa perlu obat dan
fungsinya akan kembali normal dalam waktu 2 bulan. Anak-anak dengan
atresia bilier sekarang dapat hidup hingga dewasa, beberapa bahkan telah
mempunyai anak. Kemajuan dalam operasi transplantasi telah juga
meningkatkan

kemungkianan

untuk dilakukannya

transplantasi

pada

anak-anak dengan atresia bilier. Di masa lalu, hanya hati dari anak kecil
yang dapat digunakan untuk transplatasi karena ukuran hati harus cocok.
Baru-baru ini, telah dikembangkan untuk menggunakan bagian dari hati
orang dewasa, yang disebut"reduced size" atau "split liver" transplantasi,
untuk transplantasi pada anak dengan atresia bilier.
Berdasarkan treatment yang diberikan :
a. Palliative treatment
Dilakukan home care untuk meningkatkan drainase empedu dengan
mempertahankan fungsi hati dan mencegah komplikasi kegagalan hati.
b. Supportive treatment

Managing the bleeding dengan pemberian vitamin K yang berperan


dalam pembekuan darah dan apabila kekurangan vitamin K dapat
menyebabkan

perdarahan

berlebihan

dan

kesulitan

dalam

penyembuhan. Ini bisa ditemukan pada selada, kubis, kol, bayam,


kangkung, susu, dan sayuran berdaun hijau tua adalah sumber
-

terbaik vitamin ini.


Nutrisi support, terapi ini diberikan karena klien dengan atresia bilier
mengalami obstruksi aliran dari hati ke dalam usus sehingga
menyebabkan lemak dan vitamin larut lemak tidak dapat diabsorbsi.
Oleh karena itu diberikan makanan yang mengandung medium chain

triglycerides (MCT) seperti minyak kelapa.


Perlindungan kulit bayi secara teratur akibat dari akumulasi toksik
yang menyebar ke dalam darah dan kulit yang mengakibatkan gatal

(pruiritis) pada kulit.


Pemberian health edukasi dan emosional support, keluarga juga turut
membantu

dalam

memberikan

stimulasi

perkembangan

dan

pertumbuhan klien.

2.9 Komplikasi
1. Kolangitis:
komunikasi langsung dari saluran empedu intrahepatic ke usus,
dengan aliran empedu yang tidak baik, dapat menyebabkan ascending
cholangitis. Hal ini terjadi terutamadalam minggu-minggu pertama atau
bulan setelah prosedur Kasai sebanyak 30-60% kasus.Infeksi ini bisa berat
dan

kadang-kadang

fulminan.

Ada

tanda-tanda

sepsis

(demam,

hipotermia,status hemodinamik terganggu), ikterus yang berulang, feses


acholic dan mungkin timbul sakitperut. Diagnosis dapat dipastikan dengan
kultur darah dan / atau biopsi hati.
2. Hipertensi portal:
Portal hipertensi terjadi setidaknya pada dua pertiga dari anak-anak
setelah portoenterostomy. Hal paling umum yang terjadi adalah varises
esofagus.
3. Hepatopulmonary syndrome dan hipertensi pulmonal:
Seperti pada pasien dengan penyebab lain secara spontan (sirosis
atau prehepatic hipertensi portal) atau diperoleh (bedah) portosystemic
shunts, shunts pada arterivenosus pulmo mungkin terjadi. Biasanya, hal
inimenyebabkan

hipoksia,

sianosis,

dan

dyspneu.

Diagnosis

dapat

ditegakan dengan scintigraphyparu. Selain itu, hipertensi pulmonal dapat

terjadi pada anak-anak dengan sirosis yang menjadi penyebab kelesuan


dan bahkan kematian mendadak. Diagnosis dalam kasus ini dapat
ditegakan oleh echocardiography. Transplantasi liver dapat membalikan
shunts, dan dapat membalikkan hipertensi pulmonal ke tahap semula.
4. Keganasan:
Hepatocarcinomas,

hepatoblastomas,

dan

cholangiocarcinomas

dapat timbul padapasien dengan atresia bilier yang telah mengalami


sirosis. Skrining untuk keganasan harusdilakukan secara teratur dalam
tindak lanjut pasien dengan operasi Kasai yang berhasil.
Hasil setelah gagal operasi Kasai
Sirosis bilier bersifat progresif jika operasi Kasai gagal untuk
memulihkan aliran empedu,dan pada keadaan ini harus dilakukan
transplantasi hati. Hal ini biasanya dilakukan di tahun kedua kehidupan,
namun dapat dilakukan lebih awal (dari 6 bulan hidup) untuk mengurangi
kerusakan dari

hati.

Atresia bilier mewakili lebih dari setengah dari

indikasi untuk transplantasi hati di masa kanak-kanak.

Hal ini juga

mungkin diperlukan dalam kasus-kasus dimana pada awalnya sukses


setelah operasi Kasai tetapi timbul ikterus yang rekuren (kegagalan
sekunder operasi Kasai), atau untuk berbagai komplikasi dari sirosis
(hepatopulmonary sindrom).

2.10 Prognosis
Keberhasilan portoenterostomi ditentukan oleh usia anak saat
dioperasi, gambaran histologik porta hepatis, kejadian penyulit kolangitis,
dan pengalaman ahli bedahnya sendiri. Bila operasi dilakukan pada usia <
8 minggu maka angka keberhasilannya 71,86%, sedangkan bila operasi
dilakukan pada usia > 8 minggu maka angka keberhasilannya hanya
34,43%. Sedangkan bila operasi tidak dilakukan, maka angka keberhasilan
hidup 3 tahun hanya 10% dan meninggal rata-rata pada usia 12
bulan. Anak termuda yang mengalami operasi Kasai berusia 76 jam. Jadi,
faktor-faktor yang mempengaruhi kegagalan operasi adalah usia saat
dilakukan operasi > 60 hari, adanya gambaran sirosis pada sediaan
histologik hati, tidak adanya duktus bilier ekstrahepatik yang paten,
dan bila terjadi penyulit hipertensi portal. (Dewi, Kristiana.2010.Atresia
bilier)

WOC ATRESIA BILIER

Perinatal
Atresia):

form

IsolatedBiliary

infeksi virus /bakteri


masalah dg sistem
kekebalan tubuh
komponen
yg
abnormal empedu
Inflmasi
yg

Fetal
Embrionic
form :
-kelainan
kongenital
saluran empedu tidak

lemak dan vitamin


larut lemak tidak
dapat diabsorbsi

terbentuk

kekurangan vitamin larut


lemak (A, D, E dan K)

progresiv
kerusakan progresifpada duktusbilier
ekstrahepatik

MK
Hipertermy

Gangguan metabolisme
karbohidrat, lemak, protein

Glikoginesis

Glukoneogenesis

Glikogen dalam hepar

Glukosa dalam
darah
kelemah
an

MK : Intoleransi
aktivitas

obstruksi aliran dari hati ke


dalam usus

MK
:
nutrisi kurang
dari kebutuha
n tubuh

Atresia

Kerusakan sel
bstru

bilier

ekskresi

cairan
asam
empedu balik ke
hati

Proses
peradangan sel
hati
Gangguan suplay darah
pd sel hepar

Kerusakan sel parenkim,


sel hati, dan duktus
empedu ekstrahepatik

mal
absorbsi
usus

MK
:
Gangguan
pertumbuhan

MK
:
Gangguan
eliminasi fekal
(diare)

tersebar ke dalam
darah dan kulit

Pembesaran hepar
(Hepatomegali)

Pruiritis
(gatal)
kulit

Distensi
abdomen

Perut terasa penuh


Retensi bilirubin
Regurgitasi
pada
duktulii
empedu
intrahepatik

Bilirubin

direk

meningkat

MK : Kerusakan
Integritas kulit

Bilirubin yg
tertahan dlm
hati
dikeluarkan ke
dalam
aliran
darah
mewarnai kulit
dan
bagian
putih
mata
sehingga
berwarna
kuning
ikteri
k

Mual muntah

MK :
kekurangan
volume cairan
Menekan
diafragma

MK : Pola nafas
tidak efektif

pd

BAB 3
ASUHAN KEPERAWATAN
Kasus:
An. M (laki-laki, 2 bulan 4 hari) dibawa ke Rumah Sakit dengan keluhan
1 bulan pasca kelahiran sedikit demi sedikit kulit tampak berwarna kuning,
tinja berwarna pucat, air kencing berwarna gelap, demam, perut membesar
dan selalu rewel. Dari hasil pemeriksaan diketahui adanya hipertensi vena
porta, peningkatan kadar bilirubin dan hasil Rontgen didapatkan adanya
pembesaran hati.

3.1 Pengkajian Anak


3.1.1 Anamnesa
a. Data Demografi klien :
1) Nama
: An. M
2) Usia
: 2 bulan 4 hari

6) Agama
: Islam
7) Tanggal MRS

: 11 Oktober 2010
3) Jenis Kelamin
: Laki-laki
8) Jam MRS : 16.00 WIB
4) Suku / bangsa
: Jawa/ Indonesia 9) Diagnosa : Atresia bilier
5) Alamat
: Kradian Kadipuro, Banjarsari
b. Identitas Penanggung Jawab :
1) Nama
: Tn. D
2) Umur
: 40 tahun
3) Jenis kelamin
: Laki-laki
4) Pendidikan/ pekerjaan : SLTA/ wiraswasta
5) Hubungan dg klien
: ayah klien
c. Keluhan Utama: ayah klien mengatakan anak M mengalami demam
(38,4 C)
d. Riwayat Penyakit Sekarang: Demam selama 4 hari, rewel, perut klien
buncit dan keras, kulit tampak kuning, kencing klien berwarna gelap,
dan feses pucat.
e. Riwayat Penyakit sebelumnya : f. Riwayat Tumbuh Kembang anak :
Imunisasi : Hepatitis B-1 diberikan
lahir,
-

BCG

diberikan

saat

bersamaan dengan DTP


Status Gizi : Kekurangan gizi

lahir,

waktu 12 jam setelah


Polio

oral

diberikan

akibat gangguan penyerapan

makanan terutama vitamin larut lemak (A,D,E,K)


Tahap perkembangan anak menurut teori psikososial :
Klien An. M mencari kebutuhan dasarnya seperti kehangatan,

makanan dan minuman serta kenyamanan dari orang tua sendiri.


Tahap kepribadian anak menurut teori psikoseksual :

Klien An M. menujukkan karakter awal kepribadiannya


dengan mengenali siapa yang mengasuhnya. Klien menyukai saat
digendong dan diayun-ayun Perilaku kegiatan motorik sederhana
terkoordinasi, dengan menggerakkan jari tangan, menggenggam
ibu jari ibu yang berhubungan emosi dengan orang tua, saudara
(sibling), dan orang lain.
g. Riwayat Kesehatan Keluarga:
Komposisi keluarga : Keluarga berperan aktif terutama ibu
III.1.2

klien An. M dalam merawat klien.


Lingkungan rumah dan komunitas : Lingkungan sekitar rumah
berada di area perindustrian kimia.
Kultur dan kepercayaan : Perilaku yang dapat mempengaruhi kesehatan : Persepsi keluarga tentang penyakit anak : cobaan Tuhan
Pemeriksaan Fisik

a.

B1 (breath) : RR meningkat >40x/menit, Suhu (38,4


C), penggunaan otot bantu pernapasan, pernapasan

b.

cuping hidung, napas pendek.


B2 (blood)
: TD meningkat 100/150 mmhg,

c.

meningkat 103x/ menit (tachicardi).


B3(brain)
: gelisah (rewel), gangguan mental,

d.

HR

gangguan kesadaran sampai koma


B4 (bladder)
: Perubahan warna urin dan feses
-Urine : warna gelap, pekat
-Feses : warna dempul, steatorea, diare

e.

B5 (bowel)
tidak toleran
pembentuk

anoreksia,

terhadap
gas,

lemak

mual

muntah,

dan

makanan

regurgitasi berulang,

penurunan

berat badan BB/TB (5,1 Kg/ 62 cm), dehidrasi, distensi


abdomen, hepatomegali.
B6 (bone)
:

f.

otot tegang

atau

letargi atau kelemahan,


kaku

bila kuadran

kanan atas ditekan,

ikterik,

kulit berkeringat dan gatal (pruritus),

kecenderungan

perdarahan (kekurangan vitamin K), oedem perifer,


jaundice, kerusakan kulit.
Keterangan tambahan :
Anak dengan Atresia Billiary ekstrahepatik, setelah usia 6 tahun
terjadi

gangguan

neuromuskuler

seperti

tidak

ada

reflek-

reflek tendo dalam, kelemahan memandang ke atas,

ketidakmampuan

berjalan akibat parosis kedua tungkai bawah serta kehilangan rasa getar.
Apabila kolestasis kronis berat terjadi akibat

Atresia

Billiary

ekstrahepatik, maka akan tampak gambaran wajah yang disebut Watson


Syndrome-Alagine
tulang

( Displasia

dahi

Anterio

yang

B Hepatis)
menonjol,

yaitu perkembangan
hipertelorisme,

kemiringanokuler, anti mongoloid, tulang hidung yang datar serta dagu ya


ng runcing.
Penderita juga mengalami sterosis arteri pulmonar serta cacat-cacat
pada lengkungan bagian depan vertebra.
3.1.3 Pemeriksaan Penunjang
a)Laboratorium
- Bilirubin direk dalam serum meninggi. Normalnya (0,3 1,9 mg/dl)
- Bilirubin indirek serum meninggi karena kerusakan parenkim hati
akibat bendungan empedu yang luas. Normalnya (1,7 7,1 mg/dl)
- Tidak ada urobilinogen dalam urin.
- Pada bayi yang sakit berat terdapat peningkatan transaminase
alkalifosfatase (5-20 kali lipat nilai normal) serta traksi-traksi lipid
(kolesterol fosfolipid trigliserol).
b)Pemeriksaan Diagnostik
- USG yaitu untuk mengetahui kelainan kongenital penyebab kolestasis
ekstra hepatik (dapat berupa dilatasi kristik saluran empedu).
-

Memasukkan pipa lambung sampa duodenum lalu cairan duodenum


diaspirasi. Jika tidak ditemukan cairan empedu, dapat berarti atresia
empedu terjadi.

- Sintigrafi Radio Kolop Hepatobilier untuk mengetahui kemampuan hati


memproduksi empedu dan mengekskresikan ke saluran
sampai tercurah

empedu

ke duodenum. Jika tidak ditemukan empedu

di

duodenum, maka dapat berarti terjadi katresia intrahepatik.


- Biopsi hati perkutan ditemukan hati berwarna coklat kehijauan dan
noduler. Kandung empedu mengecil karena kolaps. 75 % penderita
tidak ditemukan lumen yang jelas.

3.2 Analisis Data


No
1.

Data
DS:

pasien

Etiologi

Masalah Keperawatan

Inflamasi yg progresiv

Hypertermi

menangis, rewel
DO:

kerusakan

Suhu

tubuh

progresif pada

meningkat

duktus bilier

(38C)

ekstrahepatik

Takikardi
(103x/menit)
RR

meningkat

>24x/menit

DS :

meningkatkan

suhu

tubuh

pasien terlihat

sesak.
DO :

Hypertermi
cairan asam empedu

Pola napas tidak

balik ke hati

efektif

Peradangan sel hati

RR= 35x/menit
Penggunaan

Mekanisme tubuh untuk

otot

Hepatomegali
(pembesaran hepar)

bantu pernapasan
Napas pendek

distensi abdomen
menekan diafragma
peningkatan Komplain
paru
Kebutuhan oksigen
meningkat

Frekuensi
3.

DS:
mau makan,

napas

Tidak

meningkat
Obstruksi aliran dari hati

rewel,

ke dalam usus

mual/muntah.
Do:

lemak dan vitamin larut

Berat badan turun (6


kg)

menjadi

n
Nutrisi

gangguan penyerapan

kg

Gangguan pemenuha

lemak (A, D, E, dan K)

5,1

,muntah,

konjungtiva anemis.

Nutrisi kurang dari


kebutuhan

kurang

kebutuhan tubuh

dari

4.

Ds:-

cairan asam empedu

Do:

balik ke hati

Anak

tampak

Kerusakan integritas
kulit

tidak

nyaman dengan posisi


tidunya
Terdapat

pruritus

di

daerah

pantat

&

itching dan akumulasi


dari toksik

tersebar ke dalam darah


dan kulit

punggung anak
Albumin

3,27

g/dL

Pruiritis (gatal) pd kulit

(N:3,8-5,4)
5.

Ds:-

obstruksi aliran dari hati


ke dalam usus

Do:
Feses

cair,

frekuensiBAB
meningkat (lebihdari
3

sehari),

bunyi bising
DS : DO
:

Mal absorbsi usus


Diare
Pembesaran hepar

turgor kulit
Frekuensi

Distensi abdomen
nadi

meningkat

>

cairan

Perut terasa penuh


Mual muntah

cairan banyak yang

Output = 1000 ml/hr


DS: Orang tua sering
menanyakan

keluar
Kurang sumber
informasi

keadaan anaknya
DO:

Kekurangan

keringat

meningkat
Input = 700 ml/hr
7

lemak dan vitamin larut


lemak tidak dapat
diabsorbsi

Penurunan

100x/menit
Produksi

eliminasiBAB

usus

meningkat.
6.

Gangguan

Orang

tua

tampak gelisah dan


bingung

3.3 Diagnosa Keperawatan

ansietas

Ansietas

volume

1) Hypertermi berhubungan dengan inflamasi akibat kerusakan progresif


pada duktusbilier ekstrahepatik
2)

Pola nafas tidak efektif berhubungan dengan peningkatan distensi


abdomen

3) Gangguan pemenuhan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan


dengan anoreksia dan gangguan penyerapan lemak, ditandai dengan
berat badan turun dan konjungtiva anemis.
4) Gangguan eliminasi BAB (diare) berhubungan dengan mal absorbsi
usus,ditandai dengan feses cair, frekuensi BAB
meningkat (lebih dari 3 xsehari), bunyi bising usus meningkat.
5) Kerusakan integritas kulit berhubungan dengan akumulasi garam
empedu dalam jaringan, ditandai dengan adanya pruritis.
6) Kekurangan volume cairan b.d dengan mual dan muntah
7) Ansietas berhubungan dengan minimnya informasi tentang penyakit
akibat kurang pengetahuan

3.4 Intervensi Keperawatan


1. Hypertermi b.d inflamasi akibat kerusakan progresif pada duktusbilier
ekstrahepatik
Tujuan
: suhu akan kembali normal dalam waktu 1x 24 jam
Kriteria hasil :- suhu normal 36,50 37,5 0C
- Nadi dan pernapasan dalam rentan normal (N= < 160 x /
menit , RR= 30-40 x/menit)
Intervensi

Rasional

Berikan kompres air biasa pada

1. Dapat membantu mengurangi demam.

Mandiri:

1.

aksila, kening, leher dan lipatan


paha.
2.

Pantau suhu minimal setiap 2 jam


sekali, sesuai kebutuhan

3.

Berikan pasien pakaian tipis

4.

Manipulasi lingkungan seperti


penggunaan AC/ kipas angin

2. Mengetahui

adanya

kenaikan suhu secara mendadak


3. Membantu mengurangi panas di
tubuh
4. Memberikan
dengan
panas

Kolaborasi:

kemungkinan

rasa

mengurangi
akibat

lingkungan

suhu

nyaman
keadaan
pengaruh

5.

Berikan obat anti piretik sesuai


kebutuhan
5. Digunakan untuk mengurangi demam
dengan

aksi

sentralnya

pada

hipotalamus.

2.

Pola nafas tidak efektif b.d peningkatan distensi abdomen


Tujuan

: Menunjukkan pola nafas yang efektif

Kriteria Hasil

RR= 30-40 napas/ menit

Kedalaman inspirasi dan kedalaman bernafas

Tidak ada penggunaan otot bantu nafas


Intervensi

Rasional

Mandiri:
1. Kaji distensi abdomen

1. dengan mengukur lilitan atau


lingkar abdomen

2. Kaji RR, kedalaman, dan kerja

2. Untuk mengetahui adanya

pernafasan.
3. Waspadakan klien agar leher
tidak tertekuk/posisikan semi

gangguan pernafasan pada


pasien
3. Menghindari penekanan pada
jalan nafas untuk

ekstensi atau eksensi pada

meminimalkan penyempitan

saat beristirahat

jalan nafas

Kolaborasi:
4. Persiapkan operasi bila
diperlukan.

4. Operasi diperlukan untuk


memperbaiki kondisi pasien

3. Gangguan pemenuhan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan


dengan anoreksia dan gangguan penyerapan lemak, ditandai dengan
berat badan turun dan konjungtiva anemis.

Tujuan

: Setelah dilakukan tindakan keperawatan selama proses


keperawatan diharapkan polanutrisi adekuat.

Kriteria hasil :
i.

BB pasien stabil 2 (n+9)kg= (2+9)kg= 5,5 kg

ii. Konjungtiva tidak anemis


Intervensi

Rasional

Mandiri:
1. Kaji distensi abdomen

1.

Distensi abdomen merupakan


tanda

2. Pantau masukan nutrisi dan


frekuensi muntah

non

verbal

gangguan pencernaan.
2.

Mengidentifikasi kekurangan /
kebutuhan

nutrisi

dengan

3. Timbang BB setiap hari.

mengetahui intake dan output

4. Berikan makanan /minuman

klien.

sedikit tapi sering.

3.

5. Berikan kebersihan oral


sebelum makan

4.

Untuk menurunkan rangsang


mual/muntah.

5.

indikasi.
7. Berikan diet rendah lemak,

keefektifan

rencana diet

Kolaborasi:
6. Konsul dengan ahli diet sesuai

Mengawasi

Mulut

yang

bersih

meningkatkan nafsu makan.


6.

Berguna dalam

tinggi serat dan batasi

memenuhikebutuhan nutrisi

makanan penghasil gas.

individudengan diet yang

8. Berikan makanan yang


mengandung medium chain

paling tepat.
7.

Memenuhi kebutuhan

triglycerides (MCT) sesuai

nutrisidan meminimalkan

indikasi.

rangsang pada kantung


empedu.

9. Monitor laboratorium;

8.

Meningkatkan pencernaan dan

albumin, protein

absorbsi lemak serta vitamin

sesuai program.

yang larut dalam lemak.

10.Berikan vitamin-vitaminyang
larut dalaam lemak (A, D, E
dan K)

9.

Memberi informasi tentang


keefektifan terapi.

10. Vitamin-vitamin tersebut


terganggu penyerapannya.

4. Gangguan eliminasi BAB (diare) berhubungan dengan mal absorbsi


usus,ditandai dengan feses cair, frekuensi BAB
meningkat (lebih dari 3 xsehari), bunyi bising usus meningkat.
Tujuan :

Setelah dilakukan tindakan keperawatan selama proses


keperawatan diharapkan fungsi usus mendekati normal

Kriteria hasil:
iii. Feses lembek
iv. Frekuensi BAB 1-2 x sehari
v. Penurunan frekuensi bising usus
Intervensi

Rasional

Mandiri:
1. Catat frekuensi, karakteristik
dan jumlah feses.

1. Mengidentifikasi

derajat

gangguan

2. Auskultasi bunyi bising usus.

dan

kemungkinan bantuan

yang

diperlukan.
3. Awasi masukan dan haluaran
dengan

perhatian

khusus

pada makanan/cairan.
4. Batasi masukan lemak sesuai
indikasi.

2. Bunyi

usus

secara

umum

meningkat pada diare.


3. Dapat mengidentifikasi dehidrasi,
kehilangan berlebihan atau alat
dalam mengidentifikasi defisiensi
diet.

5. Dorong masukan cairan 25003000 ml/hari.


Kolaborasi:
6. Berikan obat diare sesuai

4. Diet rendah lemak menurunkan


resiko feses cair.
5. Membantu

mempertahankan

status hidrasi pada diare.

indikasi.
7. Konsultasi dengan ahli gizi
untuk memberikan diet
seimbang dengan tinggi serat.

6. Obat diare menurunkan mobilitas


usus.
7. Serat

menahan

enzim pencernaan
danmengabsorbsi
alirannya
intestinal.

air

sepanjang

dan
traktus

5. Kerusakan integritas kulit berhubungan dengan akumulasi garam


empedu dalam jaringan, ditandai dengan adanya pruritis.
Tujuan :

Setelah dilakukan tindakan keperawatan selama proses

keperawatan diharapkan integritas kulit baik


Kriteria hasil:
i. tidak ada pruritus/lecet
ii.

jaringan/ kulit utuh bebas eskortasi


Intervensi

Rasional

Mandiri:
1. Gunakan air mandi biasa atau

1. Mencegah kulit

pemberian lotion/ cream,

kering berlebihan,

hindari sabun alkali. Berikan

memberikan penghilang rasa

minyak kalamin sesuai

gatal,

indikasi.

Sekaligus menghindari infeksi.

2. Berikan massage pada waktu


tidur.

2. Bermanfaat dalam
meningkatkan tidur dan

3. Pertahankan sprei kering dan


bebas lipatan

menurunkan integritas kulit.


3. Kelembaban
meningkatkan pruritus dan

4. Gunting kuku jari, berikan


sarung tangan bila
diindikasikan.
Kolaborasi:
5. Berikan obat sesuai indikasi

meningkatkanresiko kerusakan
kulit.
4. Mencegah pasien dari cidera
tambahan pada kulit,
khususnya bila tidur.

(antihistamin).
6. Berikan obat resin
kholestiramin (questian).

5. Antihistamin dapat mengurangi


gatal.

7. Pantau pemeriksaan
laboratorium sesuai indikasi.
(bilirubin direk dan indirek)

6. Berfungsi untuk
mengurangi pruritus dan
hiperbilirubinemia.
7. Bilirubin direk dikonjugasi oleh
enzim hepar glukoronitin direk
yang dikonjugasi dan tampak
dalam bentuk bebas dalam

darah atau terikat pada


albumin.

6. Kekurangan volume cairan berhubungan dengan mual dan muntah


Tujuan : setelah diberikan tindakan keperawatan diharapkan intake dan ouput
cairan menjadi seimbang.
Kriteria hasil :

Tanda-tanda vital stabil.

Turgor kulit membaik.

Pengisian kapiler nadi perifer kuat.

Haluaran urine individu sesuai.


Intervensi

Rasional

1. Berikan cairan IV ( biasanya


glukosa ) elektrolit.

1. memberikan

terapi

cairan

dan

penggantian elektrolit

2. Awasi nilai laboraturium, contoh


Hb/Ht, nat, albumin.

2. menunjukkan

hidrasi

dan

mengidentifikasikan retensi natrium/


kadar protei yang dapat menimbulkan
pembentukan edema.

3. Kaji tanda-tanda vital, nadi perifer,

3. indikator volume sirkulasi/ perfusi.

pengisian kapiler, turgor kulit.


4. Awasi

intake

dan

output,

4. memberikan

informasi

tentang

bandingkan dengan BB . misal

kebutuhan penggantian cairan / efek

muntah.

terapi.

7. Ansietas berhubungan dengan minimnya informasi tentang penyakit akibat kurangnya


pengetahuan
Tujuan : meningkatkan pemahaman orang tua tentang perawatan pada anak yang sakit
Kriteria hasil :
vi. Menyatakan pemahaman proses penyakit dan pengobatan.
vii. Berpartisipasi dalam pengobatan.
Intervensi

Rasional

1.

Jelaskan tentang pengobatan yang

1.

mengidentifikasi area kekurangan

diberikan, dosis, reaksi obat dan

dan pengetahuan/ salah informasi

tujuannya

dan
untuk

memberikan

kesempatan

memberikan

informasi

tambahan sesuai keperluan.


2.

Jelaskan pentingnya stimulasi pada

2.

anak, pendengaran, visual,

Stimulasi

dapat

meningkatkan

kekebalan tubuh klien

sentuhan
3.

Jelaskan pentingnya monitor


adanya muntah, mual, dan diare.

3.

membantu
melakukan

perawat

dalam
pengkajian

selanjutnya terhadap output klien.


BAB 4
PENUTUP
4.1 Kesimpulan
Atresia bilier (biliary atresia) adalah suatu penghambatan di dalam
pipa/saluran-saluran yang membawa cairan empedu (bile) dari liver menuju
ke kantung empedu (gallbladder). Ini merupakan kondisi congenital, yang
berarti terjadi saat kelahiran.
Etiologi atresia bilier masih belum diketahui dengan pasti. Sebagian
ahli menyatakan bahwa faktor genetik ikut berperan, yang dikaitkan dengan
adanya kelainan kromosom trisomi17, 18 dan 21; serta terdapatnya anomali
organ pada 30% kasus atresia bilier. Namun, sebagian besar penulis
berpendapat bahwa atresia bilier adalah akibat proses inflamasi yang
merusak duktus bilier, bisa karena infeksi atau iskemi.
Bayi dengan atresia bilier biasanya muncul sehat ketika mereka lahir.
Gejala penyakit ini biasanya muncul dalam dua minggu pertama setelah
hidup. Gejala-gejala seperti Ikterus, Jaundice Urin gelap Tinja berwarna
pucat, Penurunan berat badan dan ini berkembang ketika tingkat ikterus
meningkat.

4.2 Saran
Perlu deteksi dini kasus atresia bilier dan pemberian penatalaksanaan
yang tepat demi tercapainya pertumbuhan fisik dan perkembangan mental
yang optimal bagi penderita atresia bilier.

BAB 5
DAFTAR PUSTAKA
Oldham, Keith T.et all (eds); Biliary Atresia at Principles and Practice of
Pediatric Surgery, 4th Edition.
Carpenito, Lynda Juall. 2003. Buku Saku Diagnosis Keperawatan.
Jakarta : EGC.
Parlin Ringoringo. 1991. Atresia Bilier. Jakarta: Ilmu Kesehatan Anak,FK
UI, RSCM. from: url: http://www.kalbe.co.id/files/cdk/files/15AtresiaBilier086.pdf /
15AtresiaBilier086.html
Widodo Judarwanto. 2010. Atresia Bilier, Waspadai Bila Kuning Bayi
Baru

Lahir

yang

berkepanjangan.

From

:http://koranindonesiasehat.wordpress.com/2010/02/07/atresia-bilier

url

waspadai-

bila-kuning-bayi-baru-lahir-yang-berkepanjangan/
Mark Davenport. Biliary Atresia. London: 2010. Available from : url :
http://asso.orpha.net/OFAVB/__PP__4.html
ST.Louis Children's Hospital. Biliary Atresia. Washington University
School

of

Medicine.2010.

Available

from

url

http://www.stlouischildrens.org/content/greystone_779.htm
North American Society For Pediatric Gastroenterology, Hepatology,
and Nutrition.Biliary Atresia. From : url: http: //www.naspghan.org/ userassets/
Documents/pdf /diseaseInfo/BiliaryAtresia-E.pdf
Steven M. Biliary Atresia. Emedicine. 2009. Available From: url: http://
emedicine. medscape.com/ article/927029-overview
Sjamsul Arief. Deteksi Dini Kolestasis Neonatal. Divisi Hepatologi Ilmu
Kesehatan

Anak FK

UNAIR.Surabaya.

2006.

Available

:http://www.pediatrik.com/pkb/20060220-ena504-pkb.pdf

from

url

Anda mungkin juga menyukai