Myelodisplastic syndromes

Defitinion
Myelodisplasia digunakan untuk menyebut kelainan myeloid yang ditantadai
dengan hematopoiesis. Cytopenias, kelainan kulitatif dari sel darah dan
prekursornya, kelainan ini bisa menjadi acute myelogenous leukimia.
Classification

Table 861. Classification of the Myelodysplastic Syndromes (Clonal Cytopenias and

Oligoblastic Leukemia)

Classic 5q- syndrome

Clonal (refractory) nonsideroblastic anemia*
Clonal (refractory) sideroblastic anemia
Clonal bicytopenia or tricytopenia (overt multilineage dysmorphic cytopenias)
Oligoblastic leukemia (refractory anemia with excess myeloblasts)
Apparent clonal myeloid disease that does not fit in any category shown above
(e.g., chronic clonal monocytosis)19,20
Epidemiology
Jarang terjadi pada usia kurang dari 50 tahun kecuali pada sebelumnya pernah
diradiasi atau kemoterapi untuk menobati keganasan yang lain. Laki-laki terkena
1.5x lebih banyak dibanding perempuan.
Pathogenesis
Kelainan ini timbul dari clonal expansion dari multipotensial hematopoietic sel.
Terjadi karena hilangnya sebagian atau seluruh bagian kromosom 5,7,11,12,13, dan
20.
Signs and symptoms
Pasien bisa asymptomatic atau anemia jika lebih parah, bisa palor, lemah, tidak
merasa sehat, dan exertional dyspnea.

Lab finding
red cell
terjadi anemia pada 85% pasien. MCV
sering naik. Bentuk sel darah merah
abnormal (elips, teardrop, sphere),
reticulocyte count biasanya rendah untuk
ukuran anemia.
Granulocytes dan monocytes
Netropenia pada 50% pasien. Proporsi
monocyte meningkat.
Platelet
25% pasien memiliki throocytopenia pada
saat diagnosis.
Plasma
Serum iron,transferrin dan ferritin meningkat. Lactic dehydrogenase dan asam urat
meningkat karena hematopoiesis tidak efektif.