Dapus Med Spin
Dapus Med Spin
MEDULA SPINALIS
Disusun Oleh :
Loury Priskila
42150015
42150016
42150017
DosenPembimbing :
dr. Laksmi Asanti, Sp. S. (K)
KEPANITERAAN KLINIK SARAF RUMAH SAKIT BETHESDA YOGYAKARTA
PERIODE 22 AGUSTUS 17 SEPTEMBER 2016
FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS KRISTEN DUTA WACANA
YOGYAKARTA
2016
1
A. Pendahuluan
Tumor medula spinalis memang merupakan salah satu penyakit yang jarang terjadi dan
karena itulah banyak masyarakat yang belum mengetahui gejala-gejala serta bahaya dari
penyakit ini. Pada umumnya, penderita yang datang berobat ke dokter atau ke rumah sakit sudah
dalam keadaan parah (stadium lanjut) sehingga cara penanggulangannya hanya bersifat lifesaving.1
Tumor medula spinalis terbagi menjadi dua, yaitu tumor primer dan tumor sekunder.
Tumor primer merupakan tumor yang berasal dari medula spinalis itu sendiri sedangkan tumor
sekunder merupakan anak sebar (mestastase) dari tumor di bagian tubuh lainnya. Tumor medula
spinalis umumnya bersifat jinak (onset biasanya gradual) dan dua pertiga pasien dioperasi antara
1-2 tahun setelah onset gejala. Gejala pertama dari tumor medula spinocerebellar penting
diketahui karena dengan tindakan operasi sedini mungkin, dapat mencegah kecacatan.1,3
B. Anatomi
Medula spinalis merupakan struktur yang paling penting antara tubuh dan otak. Medula spinalis
memanjang dari foramen magnum hingga vertebra lumbalis pertama atau kedua. Ini penghubung
penting antara otak dan tubuh, dan dari tubuh ke otak. Panjang medula spinlais adalah 40 sampai
50 cm dan diameternya 1 cm sampai 1,5 cm. Dua baris berturut-turut akar saraf muncul di
masing-masing sisinya. Akar-akar saraf bergabung distal untuk membentuk 31 pasang saraf
tulang belakang.Medula spinalis dibagi menjadi empat wilayah: serviks (C), toraks (T), lumbal
(L) dan sakral (S), yang masing-masing terdiri dari beberapa segmen. Saraf tulang belakang
mengandung serabut saraf sensorik motorik dan ke dan dari seluruh bagian tubuh. Setiap segmen
sumsum tulang belakang mempersarafi suatu dermatom.
Jalur ini terorganisir. Ada 31 segmen, yang didefinisikan oleh 31 pasang saraf keluar jalurnya.
Saraf ini dibagi menjadi 8 serviks, 12 toraks, 5 lumbal, 5 sacral, dan 1 saraf coccygeal (Gambar
3.2). Akar dorsal dan ventral masuk dan meninggalkan vertebra masing-masing melalui foramen
intervertebralis di segmen tulang belakang yang sesuai dengan segmen tulang belakang.
Vertebra terdiri dari tulang individu (vertebrae) ditumpuk satu di atas yang lain dalam kolom.
Setiap vertebra memiliki tubuh yang silindris, yang berpartisipasi dalam bantalan berat dan
lengkungan tulang (lamina dan proses spinosus) yang melindungi medulla spinalis dan penutup
nya. Lengkungan tulang terhubung ke tubuh dengan dua kolom kecil tulang (pedikel). Kanal
melingkar antara tubuh, lengkungan, dan pedikel medulla spinalis dan disebut kanalis medulla
spinalis. Medula spinalis terkandung dalam kanal dan ditutupi oleh lapisan jaringan ikat, dura
mater. Tumor yang terletak di luar dura disebut extradural. Ini biasanya tumor metastasis dan
paling sering timbul pada tulang belakang itu sendiri. Tumor yang timbul di dalam dura, tetapi di
luar substansi sebenarnya dari medulla spinalis yang disebut intradural-extramedullary. Ini
biasanya tumor selubung saraf atau meningioma. Tumor yang timbul dalam substansi dari
sumsum tulang belakang itu sendiri disebut tumor intramedulla. Ini biasanya astrocytomas atau
ependymomas. Berbagai jenis tumor sering berperilaku berbeda dan memerlukan perawatan
yang berbeda.
C. Epidemiologi
Di Indonesia. jumlah penderita tumor medula spinalis belum diketahui secara pasti.
Jumah kasus tumor medula spinalis di Amerika Serikat mencapai 15% dari total jumlah tumor
yang terjadi pada susunan saraf pusat dengan perkiraan insidensi sekitar 0,5-2,5 kasus per
100.000 penduduk per tahun. Jumlah penderita pria hampir sama dengan wanita dengan sebaran
usia antara 30 hingga 50 tahun. Diperkirakan 25% tumor terletak di segmen servikal, 55% di
segmen thorakal dan 20% terletak di segmen lumbosakral.2,3
Tumor intradural intramedular yang tersering adalah ependymoma, astrositoma dan
hemangioblastoma. Ependimoma lebih sering didapatkan pada orang dewasa pada usia
pertengahan (30-39 tahun) dan jarang terjadi pada usia anak-anak. Insidensi ependidoma kirakira sama dengan astrositoma. Dua per tiga dari ependydoma muncul pada daerah lumbosakral.6
Diperkirakan 3% dari frekuensi astrositoma pada susunan saraf pusat tumbuh pada
medula spinalis. Tumor ini dapat muncul pada semua umur, tetapi yang tersering pada tiga
dekade pertama. Astrositoma juga merupakan tumor spinal intramedular yang tersering pada usia
anak-anak, tercatat sekitar 90% dari tumor intramedular pada anak-anak dibawah umur 10 tahun,
dan sekitar 60% pada remaja. Diperkirakan 60% dari astrositoma spinalis berlokasi di segmen
servikal dan servikotorakal. Tumor ini jarang ditemukan pada segmen torakal, lumbosakral atau
4
pada conus medularis. Hemangioblastoma merupakan tumor vaskular yang tumbuh lambat
dengan prevalensi 3% sampai 13% dari semua tumor intramedular medula spinalis. Rata-rata
terdapat pada usia 36 tahun, namun pada pasien dengan von Hippel-Lindau syndrome (VHLS)
biasanya muncul pada dekade awal dan mempunyai tumor yang multipel. Rasio laki-laki dengan
perempuan 1,8 : 1.4,5
Tumor intradural ekstramedular yang tersering adalah schwanoma, dan meningioma.
Schwanoma merupakan jenis yang tersering (53,7%) dengan insidensi laki-laki lebih sering dari
pada perempuan, pada usia 40-60 tahun dan tersering pada daerah lumbal. Meningioma
merupakan tumor kedua tersering pada kelompok intradural-ekstramedullar tumor. Meningioma
menempati kira-kira 25% dari semua tumor spinal. Sekitar 80% dari spinal meningioma terlokasi
pada segmen thorakal, 25% pada daerah servikal, 3% pada daerah lumbal, dan 2% pada foramen
magnum.4,5
D. Klasifikasi
Berdasarkan asal dan sifat selnya, tumor pada medula spinalis dapat dibagi menjadi
tumor primer dan tumor sekunder. Tumor primer dapat bersifat jinak maupun ganas, sementara
tumor sekunder selalu bersifat ganas karena merupakan metastasis dari proses keganasan di
tempat lain seperti kanker paru-paru, payudara, kelenjar prostat, ginjal, kelenjar tiroid atau
limfoma. Tumor primer yang bersifat ganas contohnya adalah astrositoma, neuroblastoma, dan
kordoma, sedangkan yang bersifat jinak contohnya neurinoma, glioma, dan ependimoma.1
Berdasarkan lokasinya, tumor medula spinalis dapat dibagi menjadi dua kelompok, yaitu
tumor intradural dan ekstradural, di mana tumor intradural itu sendiri dibagi lagi menjadi tumor
intramedular dan ekstramedular. Macam-macam tumor medula spinalis berdasarkan lokasinya
dapat dilihat pada Tabel 1.
Gambar 2.1 (A) Tumor intradural-intramedular, (B) Tumor intradural-ekstramedular, dan (C)
Tumor Ekstradural
Tabel 1. Tumor Medula Spinalis Berdasarkan Gambaran Histologisnya
Ekstra dural
Intradural ekstramedular
Chondroblastoma
Ependymoma,
Chondroma
Hemangioma
Lipoma
Lymphoma
Meningioma
Metastasis
Neuroblastoma
myxopapillary
Epidermoid
Lipoma
Meningioma
Neurofibroma
Paraganglioma
Schwanoma
Intradural
intramedular
tipe Astrocytoma
Ependymoma
Ganglioglioma
Hemangioblastoma
Hemangioma
Lipoma
Medulloblastoma
Neuroblastoma
Neurofibroma
Neurofibroma
Osteoblastoma
Oligodendroglioma
Osteochondroma
Teratoma
6
Osteosarcoma
Sarcoma
Vertebral
hemangioma
F. Manifestasi Klinis
Menurut Cassiere, perjalanan penyakit tumor medula spinalis terbagi dalam tiga tahapan 3,
yaitu:
1. Ditemukannya sindrom radikuler unilateral dalam jangka waktu yang lama
2. Sindroma Brown Sequard
3. Kompresi total medula spinalis atau paralisis bilateral
Keluhan pertama dari tumor medula spinalis dapat berupa nyeri radikuler, nyeri vertebrae,
atau nyeri funikuler. Secara statistik adanya nyeri radikuler merupakan indikasi pertama adanya
space occupying lesion
Nyeri
Kompresi dari suatu tumor dapat merangsang jaras-jaras saraf yang terdapat dalam
medula spinalis dan menimbulkan nyeri yang seakan-akan berasal dari berbagai bagian tubuh
(nyeri difus). Nyeri ini biasanya menetap, kadang bertambah berat dan terasa seperti terbakar.
Perubahan sensori
Kebanyakan pasien dengan tumor medula spinalis mengalami kehilangan sensasi.
Biasanya mati rasa dan hilangnya sensitivitas kulit terhadap suhu.
Problem Motorik
Gejala awalnya dapat berupa kelemahan otot, spastisitas, dan ketidakmampuan untuk
menahan kencing atau buang air besar. Jika tidak diterapi gejala dapat memburuk termasuk
diantaranya atrofi otot dan kelumpuhan. Bahkan, pada beberapa orang dapat berkembang
menjadi ataksia.
Bagian tubuh yang menimbulkan gejala bervariasi tergantung letak tumor di sepanjang
medula spinalis. Pada umumnya, gejala tampak pada bagian tubuh yang selevel dengan lokasi
tumor atau di bawah lokasi tumor. Contohnya, pada tumor di tengah medula spinalis (pada
segmen thorakal) dapat menyebabkan nyeri yang menyebar ke dada depan (girdleshape pattern)
dan bertambah nyeri saat batuk, bersin, atau membungkuk. Tumor yang tumbuh pada segmen
cervical dapat menyebabkan nyeri yang dapat dirasakan hingga ke lengan, sedangkan tumor
yang tumbuh pada segmen lumbosacral dapat memicu terjadinya nyeri punggung atau nyeri pada
tungkai.7
Berdasarkan lokasi tumor, gejala yang muncul adalah seperti yang terihat dalam Tabel 2
di bawah ini.
Foramen
Magnum
tidak
selalu
timbul
tetapi
dapat
mencakup
Servikal
10
Torakal
Lumbosakra Suatu situasi diagnostik yang rumit timbul pada kasus tumor yang
l
menghilangkan
refleks
kremaster
dan
mungkin
Kauda
Ekuina
khas lainnya adalah nyeri tumpul pada sakrum atau perineum, yang
kadang-kadang menjalar ke tungkai. Paralisis flaksid terjadi sesuai
dengan radiks saraf yang terkena dan terkadang asimetris.
1. Tumor Ekstradural
Sebagian besar merupakan tumor metastase, yang menyebabkan kompresi pada medula
spinalis dan terletak di segmen thorakalis. Nyeri radikuler dapat merupakan gejala awal pada
30% penderita tetapi kemudian setelah beberapa hari, minggu/bulan diikuti dengan gejala
mielopati. Nyeri biasanya lebih dari 1 radiks, yang mulanya hilang dengan istirahat, tetapi
semakin lama semakin menetap/persisten, sehingga dapat merupakan gejala utama, walaupun
terdapat gejala yang berhubungan dengan tumor primer. Nyeri pada tumor metastase ini dapat
terjadi spontan, dan sering bertambah dengan perkusi ringan pada vertebrae, nyeri demikian
lebih dikenal dengan nyeri vertebrae.
Tumor Metastasis Keganasan Ekstradural5
Memiliki ciri-ciri sebagai berikut:
1. Sebagian besar tumor spinal (>80 %) merupakan metastasis keganasan terutama
dari paru-paru, payudara, ginjal, prostat, kolon, tiroid, melanoma, limfoma, atau
sarkoma.
2. Yang pertama dilibatkan adalah korpus vertebra. Predileksi lokasi metastasis tumor
paru, payudara dan kolon adalah daerah toraks, sedangkan tumor prostat, testis dan
ovarium biasanya ke daerah lumbosakral.
12
3. Gejala kompresi medula spinalis kebanyakan terjadi pada level torakal, karena
diameter kanalisnya yang kecil (kira-kira hanya 1 cm).
4.
Gejala akibat metastasis spinal diawali dengan nyeri lokal yang tajam dan kadang
menjalar (radikuler) serta menghebat pada penekanan atau palpasi.
2. Tumor Intradural-Ekstramedular3
Tumor ini tumbuh di radiks dan menyebabkan nyeri radikuler kronik progresif.
Kejadiannya 70% dari tumor intradural, dan jenis yang terbanyak adalah neurinoma pada lakilaki dan meningioma pada wanita.
a. Neurinoma (Schwannoma)
Memiliki karakteristik sebagai berikut:
1. Berasal dari radiks dorsalis
2. Kejadiannya 30% dari tumor ekstramedular
3. 2/3 kasus keluhan pertamanya berupa nyeri radikuler, biasanya pada satu sisi dan
dialami dalam beberapa bulan sampai tahun, sedangkan gejala lanjut terdapat tanda
traktus piramidalis
4. 39% lokasinya disegmen thorakal
b. Meningioma
Memiliki ciri-ciri sebagai berikut:
1. 80% terletak di regio thorakalis dan 60% pada wanita usia pertengahan
2. Pertumbuhan lambat
3. Pada 25% kasus terdapat nyeri radikuler, tetapi lebih sering dengan gejala traktus
piramidalis dibawah lesi, dan sifat nyeri radikuler biasanya bilateral dengan jarak
waktu timbul gejala lain lebih pendek
3. Tumor Intradural-Intramedular3,6
13
Lebih sering menyebabkan nyeri funikuler yang bersifat difus seperti rasa terbakar dan
menusuk, kadang-kadang bertambah dengan rangsangan ringan seperti electric shock like pain
(Lhermitte sign).
a. Ependimoma
Memiliki karakteristik sebagai berikut:
1. Rata-rata penderita berumur di atas 40 tahun
2.
3.
4.
5.
6.
b. Astrositoma
Memiliki ciri-ciri sebagai berikut:
1. Prevalensi pria sama dengan wanita
2.
3.
4.
c.
Hemangioblastoma
Memiliki karakter sebagai berikut:
1. Gejala muncul pertama kali saat memasuki usia 40 tahun
14
2. Penyakit herediter (misal, Von Hippel-Lindau Syndrome) tampak pada 1/3 dari
jumlah pasien keseluruhan.
3.
4.
G. Diagnosis7
Selain dengan anamnesis dan pemeriksaan fisik, diagnosis tumor medula spinalis dapat
ditegakkan dengan bantuan pemeriksaan penunjang seperti di bawah ini.
a. Laboratorium
Cairan spinal (CSF) dapat menunjukkan peningkatan protein dan xantokhrom,
dan kadang-kadang ditemukan sel keganasan. Dalam mengambil dan memperoleh cairan
spinal dari pasien dengan tumor medula spinalis harus berhati-hati karena blok sebagian
dapat berubah menjadi blok komplit cairan spinal dan menyebabkan paralisis yang
komplit.
b. Foto Polos Vertebrae
Foto polos seluruh tulang belakang 67-85% abnormal. Kemungkinan ditemukan
erosi pedikel (defek menyerupai mata burung hantu pada tulang belakang lumbosakral
AP) atau pelebaran, fraktur kompresi patologis, scalloping badan vertebra, sklerosis,
perubahan osteoblastik (mungkin terajdi mieloma, Ca prostat, hodgkin, dan biasanya Ca
payudara).
15
c. CT-scan
CT-scan dapat memberikan informasi mengenai lokasi tumor, bahkan terkadang
dapat memberikan informasi mengenai tipe tumor. Pemeriksaan ini juga dapat membantu
dokter mendeteksi adanya edema, perdarahan dan keadaan lain yang berhubungan. CTscan juga dapat membantu dokter mengevaluasi hasil terapi dan melihat progresifitas
tumor.
d. MRI
Pemeriksaan ini dapat membedakan jaringan sehat dan jaringan yang mengalami
kelainan secara akurat. MRI juga dapat memperlihatkan gambar tumor yang letaknya
berada di dekat tulang lebih jelas dibandingkan dengan CT-scan.
16
H. Diagnosis Banding6
1. Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS)
2. Lumbar (Intervertebral) Disk Disorders
3. Mechanical Back Pain
4. Brown-Sequard Syndrome
5. Infeksi Medula Spinalis
6. Cauda Equina Syndrome
I. Penatalaksanaan
Penatalaksanaan untuk sebagian besar tumor baik intramedular maupun ekstramedular
adalah dengan pembedahan. Tujuannya adalah untuk menghilangkan tumor secara total dengan
menyelamatkan fungsi neurologis secara maksimal. Kebanyakan tumor intradural-ekstramedular
dapat direseksi secara total dengan gangguan neurologis yang minimal atau bahkan tidak ada
post operatif. Tumor-tumor yang mempunyai pola pertumbuhan yang cepat dan agresif secara
histologis dan tidak secara total dihilangkan melalui operasi dapat diterapi dengan terapi radiasi
post operasi.1
Terapi yang dapat dilakukan pada tumor medulla spinalis adalah :
a. Deksamethason: 100 mg (mengurangi nyeri pada 85 % kasus, mungkin juga
menghasilkan perbaikan neurologis).
17
Bila tidak ada massa epidural: rawat tumor primer (misalnya dengan sistemik
kemoterapi); terapi radiasi lokal pada lesi bertulang; analgesik untuk nyeri.
Bila ada lesi epidural, lakukan bedah atau radiasi (biasanya 3000-4000 cGy pada
10x perawatan dengan perluasan dua level di atas dan di bawah lesi); radiasi
biasanya seefektif seperti laminektomi dengan komplikasi yang lebih sedikit.
bila > 80 % blok komplit atau perburukan yang cepat: penatalaksanaan sesegera
mungkin (bila merawat dengan radiasi, teruskan deksamethason keesokan
harinya dengan 24 mg IV setiap 6 jam selama 2 hari, lalu diturunkan (tappering)
selama radiasi, selama 2 minggu.
d. Radiasi
Terapi radiasi direkomendasikan umtuk tumor intramedular yang tidak dapat
diangkat dengan sempurna. Dosisnya antara 45 dan 54 Gy.
e.
Pembedahan
Tumor biasanya diangkat dengan sedikit jaringan sekelilingnya dengan teknik
myelotomy. Aspirasi ultrasonik, laser, dan mikroskop digunakan pada pembedahan
tumor medula spinalis.
Indikasi pembedahan:
18
Tumor dan jaringan tidak dapat didiagnosis (pertimbangkan biopsi bila lesi dapat
dijangkau). Catatan: lesi seperti abses epidural dapat terjadi pada pasien dengan
riwayat tumor dan dapat disalahartikan sebagai metastase.
Medula spinalis yang tidak stabil (unstable spinal).
Kegagalan radiasi (percobaan radiasi biasanya selama 48 jam, kecuali signifikan
atau terdapat deteriorasi yang cepat); biasanya terjadi dengan tumor yang
radioresisten seperti karsinoma sel ginjal atau melanoma.
Rekurensi (kekambuhan kembali) setelah radiasi maksimal.
J. Komplikasi6
Komplikasi yang mungkin pada tumor medula spinalis antara lain:
Paraplegia
Quadriplegia
Komplikasi pernapasan
Komplikasi yang muncul akibat pembedahan adalah:
Deformitas pada tulang belakang post operasi lebih sering terjadi pada anak-anak
dibanding orang dewasa. Deformitas pada tulang belakang tersebut dapat
menyebabkan kompresi medula spinalis.
Setelah pembedahan tumor medula spinalis pada servikal, dapat terjadi obstruksi
foramen Luschka sehingga menyebabkan hidrosefalus.
K. Prognosis8
Tumor dengan gambaran histopatologi dan klinik yang agresif mempunyai prognosis yang
buruk terhadap terapi. Pembedahan radikal mungkin dilakukan pada kasus-kasus ini.
19
Pengangkatan total dapat menyembuhkan atau setidaknya pasien dapat terkontrol dalam waktu
yang lama. Fungsi neurologis setelah pembedahan sangat bergantung pada status pre operatif
pasien. Prognosis semakin buruk seiring meningkatnya umur (>60 tahun).
DAFTAR PUSTAKA
J.S.
2010.
Spinal
Cord
Neoplasma.
[serial
online].
[serial
online].
http://emedicine.medscape.com/article/779872-print.
3. Japardi,
Iskandar.
2002.
Radikulopati
Thorakalis.
http://repository.usu.ac.id/bitstream/123456789/1994/1/bedah-iskandar%20japardi43.pdf.
4. American Cancer Society. 2009. Brain and Spinal Cord Tumor in Adults. [serial online].
http://www.cancer.org/acs/groups/cid/documents/
webcontent/003088-pdf.
20
Neoplasms.
[serial
online].
http://emedicine.medscape.com/article/249306-print.
7. National Institute of Neurological Disorders and Stroke. 2005. Brain and Spinal Cord
Tumors
Hope
Through
Research.
[serial
online].
http://www.ninds.nih.gov/disorders/brainandspinaltumors/detail_brainandspinaltumors.ht
m. [1 April 2011].
8. Neil R Malhotra, Deb Bhowmik, Douglas Hardesty, Peter Whitfield. 2010. Neurosurgery
Article, Intramedullary Spinal Cord Tumors : Diagnosis, Treatments, and Outcomes.
21