Getaran suara ditangkap oleh daun telinga yang diteruskan ke liang telinga dan
mengenai membran timpani sehingga membran timpani bergetar. Getaran ini diteruskan ke
tulang-tulang pendengaran yang berhubungan satu sama lain. Selanjutnya stapes
menggerakkan foramen ovale yang juga menggerakkan perilimfe dalam skala vestibuli.
Getaran diteruskan melalui membran Reissner yang mendorong endolimfe dan membran
basalis ke arah bawah dan perilimfe dalam skala timpani akan bergerak sehingga foramen
rotundum terdorong ke arah luar. Pada waktu istirahat, ujung sel rambut Corti berkelok, dan
dengan terdorongnya membran basal, ujung sel rambut itu menjadi lurus. Rangsangan fisik
ini berubah menjadi rangsangan listrik akibat adanya perbedaan ion Natrium dan Kalium
yang diteruskan ke cabang-cabang N. VIII, kemudian meneruskan rangsangan itu ke pusat
sensorik pendengaran di otak melalui saraf pusat yang ada di lobus temporalis.
Tuli Sensorineural
Merupakan menifestasi dari lesi organik pada telinga dalam, nervus auditorius dan
koneksi pada otak. Penyebab tuli sensorineural dibagi menjadi:
A. Koklea
Penyebab tuli sensorineural yang berasal dari koklea terdiri dari:
1. Labirinitis (oleh bakteri/ virus)
Merupakan suatu proses radang yang melibatkan telinga dalam, paling sering
disebabkan oleh otitis media kronik dan berat. Penyebab lainnya bisa disebabkan oleh
meningitis dan infeksi virus. Pada otitis, kolesteatom paling sering menyebabkan
labirinitis, yang mengakibatkan kehilangan pendengaran mulai dari yang ringan
sampai yang berat.
Pada labirintitis virus, terjadi kerusakan pada organ Corti, membrana tektoria
dan selubung myelin saraf akustik. Labirinitis serosa terjadi ketika toksin bakteri dan
mediator inflamasi host misalnya sitokin, enzim dan komplemen melewati membran
tingkap bundar dan menyebabkan inflamasi labirin. Kondisi ini dihubungkan dengan
penyakit telinga tengah akut atau kronis. Toksin, enzim dan produk inflamasi lainnya
menginfiltrasi skala timpani dan membentuk suatu presipitat halus di bagian medial
dari membran tingkap bundar. Penetrasi agen inflamasi ke endolimfe pada membran
basilaris koklea mengakibatkan tuli sensorineural frekuensi sedang-tinggi.
2. Obat ototoksik
Obat ototoksik merupakan obat yang dapat menimbulkan gangguan fungsi dan
degenerasi seluler telinga dalam dan saraf vestibuler. Gejala utama yang dapat timbul
akibat ototoksisitas ini adalah tinnitus, vertigo, dan gangguan pendengaran yang
bersifat sensorineural.
3. Presbikusis
Merupakan tuli sensorineural frekuensi tinggi yang terjadi pada orang tua,
akibat mekanisme penuaan pada telinga dalam. Umumnya terjadi mulai usia 65 tahun,
simetris pada kedua telinga, dan bersifat progresif.
Pada presbikusis terjadi beberapa keadaan patologik yaitu hilangnya sel-sel
rambut dan gangguan pada neuron-neuron koklea. Secara kilnis ditandai dengan
terjadinya kesulitan untuk memahami pembicaraan terutama pada tempat yang ribut/
bising.
Presbikusis ini terjadi akibat dari proses degenerasi yang terjadi secara
bertahap oleh karena efek kumulatif terhadap pajanan yang berulang. Presbikusis
dipengaruhi oleh banyak faktor, terutama faktor lingkungan, dan diperburuk oleh
penyakit yang menyertainya. Adapun faktor- faktor tersebut diantaranya adalah
adanya suara bising yang berasal dari lingkungan kerja, lalu lintas, alat-alat yang
menghasilkan bunyi, termasuk musik yang keras. Selain itu, presbikusis juga bisa
dipengaruhi oleh faktor herediter, dan penyakit-penyakit seperti aterosklerosis,
diabetes, hipertensi, obat ototoksik, dan kebiasaan makan yang tinggi lemak.
Proses degenerasi yang terjadi secara bertahap ini akan menyebabkan perubahan
struktur koklea dan n.VIII. Pada koklea perubahan yang mencolok ialah atrofi dan
degenerasi sel-sel rambut penunjang pada organ Corti. Proses atrofi disertai dengan
perubahan vascular juga terjadi pada stria vaskularis, pada dinding lateral koklea.
Selain itu terdapat pula perubahan, berupa berkurangnya jumlah dan ukuran sel-sel
ganglion dan saraf. Hal yang sama terjadi juga pada myelin akson saraf.
4. Tuli mendadak
Tuli mendadak merupakan tuli sensorineural berat yang terjadi tiba-tiba tanpa
diketahui pasti penyebabnya.Tuli mendadak didefinisikan sebagai penurunan
pendengaran sensorineural 30 dB atau lebih paling sedikit tiga frekuensi berturut-turut
pada pemeriksaan audiometri dan berlangsung dalam waktu kurang dari tiga hari.
Iskemia koklea merupakan penyebab utama tuli mendadak, keadaan ini dapt
disebabkan oleh karena spasme, trombosis atau perdarahan arteri auditiva interna.
Pembuluh darah ini merupakan suatu end artery sehingga bila terjadi gangguan pada
pembuluh darah ini koklea sangat mudah mengalami kerusakan. Iskemia
mengakibatkan degenerasi luas pada sel-sel ganglion stria vaskularis dan ligamen
spiralis, kemudian diikuti dengan pembentukan jaringan ikat dan penulangan.
Kerusakan sel-sel rambut tidak luas dan membrana basilaris jarang terkena.
5. Kongenital
Menurut Konigsmark, pada tuli kongenital atau onset-awal yang disebabkan
oleh faktor keturunan, ditemukan bahwa 60-70 % bersifat otosom resesif, 20-30%
bersifat otosom dominan sedangkan 2% bersifat X-linked. Tuli sensorineural
kongenital dapat berdiri sendiri atau sebagai salah satu gejala dari suatu sindrom,
antara lain Sindrom Usher (retinitis pigmentosa dan tuli sensorineural kongenital) ,
Sindrom Waardenburg (tuli sensorineural kongenital dan canthus medial yang
bergeser ke lateral, pangkal hidung yang melebar, rambut putih bagian depan kepala
dan heterokromia iridis) dan Sindrom Alport (tuli sensorineural kongenital dan
nefritis).
6. Tuli akibat Bising
Tuli akibat bising mempengaruhi organ Corti di koklea terutama sel-sel
rambut. Daerah yang pertama terkena adalah sel-sel rambut luar yang menunjukkan
adanya degenerasi yang meningkat sesuai dengan intensitas dan lama paparan.
Stereosilia pada sel-sel rambut luar menjadi kurang kaku sehingga mengurangi respon
terhadap stimulasi. dengan bertambahnya intensitas dan durasi paparan akan dijumpai
lebih banyak kerusakan seperti hilangnya stereosilia. Daerah yang pertama kali
terkena adalah daerah basal. Dengan hilangnya stereosilia, sel-sel rambut mati dan
digantikan oleh jaringan parut. Semakin tinggi intensitas paparan bunyi, sel-sel
rambut dalam dan sel-sel penunjang juga rusak. Dengan semakin luasnya kerusakan
pada sel-sel rambut, dapat timbul degenerasi pada saraf yang juga dapat dijumpai di
nukleus pendengaran pada batang otak.
PENGARUH KEBISINGAN PADA PENDENGARAN
Perubahan ambang dengar akibat paparan bising tergantung pada frekuensi
bunyi, intensitas dan lama waktu paparan, dapat berupa :
1. Adaptasi
Bila telinga terpapar oleh kebisingan mula-mula telinga akan merasa terganggu
oleh kebisingan tersebut, tetapi lama-kelamaan telinga tidak merasa terganggu lagi
karena suara terasa tidak begitu keras seperti pada awal pemaparan.
2. Peningkatan ambang dengar sementara
Terjadi kenaikan ambang pendengaran sementara yang secara perlahanlahan
akan kembali seperti semula. Keadaan ini berlangsung beberapa menit sampai
beberapa jam bahkan sampai beberapa minggu setelah pemaparan. Kenaikan ambang
pendengaran sementara ini mula-mula terjadi pada frekwensi 4000 Hz, tetapi bila
pemeparan berlangsung lama maka kenaikan nilai ambang pendengaran sementara
akan menyebar pada frekwensi sekitarnya. Makin tinggi intensitas dan lama waktu
pemaparan makin besar perubahan nilai ambang pendengarannya. Respon tiap
individu terhadap kebisingan tidak sama tergantung dari sensitivitas masing-masing
individu.
3. Peningkatan ambang dengar menetap
Kenaikan terjadi setelah seseorang cukup lama terpapar kebisingan, terutama
terjadi pada frekwensi 4000 Hz. Gangguan ini paling banyak ditemukan dan bersifat
permanen, tidak dapat disembuhkan . Kenaikan ambang pendengaran yang menetap
dapat terjadi setelah 3,5 sampai 20 tahun terjadi pemaparan, ada yang mengatakan
baru setelah 10-15 tahun setelah terjadi pemaparan. Penderita mungkin tidak
menyadari bahwa pendengarannya telah berkurang dan baru diketahui setelah
dilakukan pemeriksaan audiogram. Hilangnya pendengaran sementara akibat
pemaparan bising biasanya sembuh setelah istirahat beberapa jam ( 1 2 jam ). Bising
dengan intensitas tinggi dalam Corti untuk reseptor bunyi yang terberat terjadi pada
frekwensi 4000 Hz (4 Knotch). Ini merupakan proses yang lambat dan tersembunyi,
sehingga pada tahap awal tidak disadari oleh para pekerja. Hal ini hanya dapat
untuk mengadakan pembicaraan di tempat yang ramai, tetapi bila sudah menyebar ke
frekwensi yang lebih rendah maka akan timbul kesulitan untuk mendengar suara yang
sangat lemah. Notch bermula pada frekwensi 3000 6000 Hz, dan setelah beberapa
waktu gambaran audiogram menjadi datar pada frekwensi yang lebih tinggi.
Kehilangan pendengaran pada frekwensi 4000 Hz akan terus bertambah dan menetap
setelah 10 tahun dan kemudian perkembangannya menjadi lebih lambat.
A. Retrokoklea
1.Penyakit Meniere
Penyakit Meniere merupakan penyakit yang terdiri dari trias atau sindrom
Meniere yaitu vertigo, tinnitus dan tuli sensorineural.
Penyebab pasti dari penyakit meniere belum diketahui, tapi dipercaya
penyebab dari penyakit ini berhubungan dengan hidrops endolimfe atau kelebihan
cairan di telinga dalam.Ini disebabkan cairan endolimfe keluar dari saluran yang
normal mengalir ke area lain yang menyebabkan terjadinya gangguan.Ini mungkin
dihubungkan dengan pembengkakan sakus endolimfatik atau jaringan di system
vestibuler dari telinga dalam yang merangsang organ keseimbangan
Gejala klinis penyakit ini disebabkan adanya hidrops endolimfe pada koklea
dan vestibulum. Hidrops yang terjadi mendadak dan hilang timbul diduga disebabkan
oleh:
1. Meningkatnya tekanan hidrostatik pada ujung arteri
2. Meningkatnya tekanan osmotik ruang kapiler
3. Berkurangnya tekanan osmotik di dalam kapiler
4. Tersumbatnya jalan keluar sakus endolimfatikus sehingga terjadi penimbunan
cairan endolimfe
Hal-hal di atas pada awalnya menyebabkan pelebaran skala media dimulai dari
daerah apeks koklea kemudian dapat meluas mengenai bagian tengah dan basal
koklea. Hal inilah yang menjelaskan terjadinya tuli sensorineural nada rendah
penyakit Meniere.
2. Neuroma Akustik
Neuroma akustik adalah tumor intrakrania yang berasal dari selubung sel
Schwann nervus vestibuler atau nervus koklearis. Lokasi tersering berada di
cerebellopontin angel.