ADB
Low
High
< 16%
Decreased
Increased
very low/
absect
absent
Normal
Thalasemia
Normal
Normal
Normal
Normal
Normal
Normal
Incresed
-thal ; N thal
Sideroblastik
High or normal
Normal
High
Increased or
normal
Increased or
normal
Increased or
normal
Increased or
normal
Present
Normal
ANEMIA HEMOLITIK
Anemia yang timbul akibat pemecahan eritrosit (hemoisis) yang berlebihan dalam
tubuh.
Dx anemia Hemolitik :
Anemia , retikulositosis, hiperbilirubinemia indirek
Penurunan Hb 1 gr% atau lebih dalam 1 minggu tanpa penyebab yang jelas
Hemoglobinuria atau tanda-tanda hemolisis intravaskuler (burr cell, helmet cell,
cigar cell, dkk)
Penyebab anemia hemolitik :
1. Intrakorpuskuler (intrinsik)
Herediter : kelainan membran eritrosit, kelainain enzim eritrosit, kelainan
hemoglobin
Didapat (acquired : PNH (paroxysmal nocturnal hemoglobinuria)
2. Ekstrakorpuskuler (ekstrinsik)
A. Kerusakan oleh antibodi (Immune hemolytic anemia)
1. Alloantibody (isoimmune hemolytic anemia)
(a) Reaksi transfusi akibat inkompabilitas ABO atau Rh & (b) Hemolytic
disease of the newborn
2. Autoantibody (Autoimmune hemolytic anemia /AIHA) : (a) Warm AIHA, (b)
Cold AIHA
3. Drug related antibodies : (a) Tipe penisilin, (b) tipe quinine, (c) tipe
methyldopa
B . Faktor non-imun
Kerusakan mekanis, gangguan ,lipid plasma, infeksi& toksin, bahan kimia, luka
bakar, hipersplenisme
Tempat hemolisis :
1. Ekstravaskuler : oleh makrofag dalam RES hati dan lien
2. Intravaskuler
Pemecahan eritrosit ekstravaskuler bilirubin indirek bili direk sterkobilinogen
& urobilinogen
Pemecahan eritrosit intravaskuler Hb bebas dalam plasma diikat haptoglobin
RES
Hb bebas > 200 mg/dl Hemoglobinuria,
hemosiderinuria, methalbuminemia
Akibat kompensasi SUTUL : Hiperplasia eritroid, retikulositosis, normoblastemia,
kelainan tulang
Kegagalan kompensasi SUTUL : Krisis aplastik, krisis megaloblastik
Gejala klinik :
1. Anemia hemolitik kronik kongenital
a. Anemia
b. Ikterus akholurik
c. Krisis : aplastik, megaloblastik, hemolitik
d. Splenomegali / hepatomegali
e. Cholelithiasis
f. Ulkus pada tungkai (leg ulcer)
g. Kelainan tulang
2. Anemia hemolitik kronik didapat
Hemolisis intravaskuler gejala mirip acute febrile illness disertai gagal ginjal
akut
Terapi :
1. Terapi darurat untuk mengatasi serangan hemolisis akut : atasi syok dan GGA;
2. Terapi kausal : tergantung penyebab anemia hemolitik
3. Splenektomi : sangat bermanfaat untuk sferositosis & eliptositosis herediter. Pada
AIHA kadang-2 memberi respon baik
4. Kortikosteroid : untuk Warm AIHA, jika perlu dikombinasi dengan obat
imunosupresan
5. Anemia hemolitik kronis : suplementasi asam folat 0,15 0,3 mg/hr untuk cegah
krisis megaloblastik
ANEMIA APLASTIK
Kriteria diagnosis (Heffner) :
Pansitopenia, didefinisikan : neutrofil < 1.800/mm 3, trombosit < 140.000/mm3, Hb
<12.5g% atau hematokrit < 38%
SUTUL (biopsi) : hiposeluler
Klasifikasi :
A. Anemia aplastik didapat (acquired)
1. Bahan kimia atau fisik
a. Dose dependent : radiasi ionisasi, bensen, ankilating agent, bahan
sitotoksik lain, preparat emas
b. Dose independent (idiosinkratik) : kloramfenikol, fenilbutason, antionvulsan,
insektisida, sulfonamid, dkk
2. Sebab lain : infeksi virus (dengue, hepatitis), mikobakterial, kehamilan,
penyakit Simmonds
3. Idiopatik
B. Familial
Pansitopenia konstitusional Fanconi
Defisiensi pankreas pada anak
Gangguan heediter pemasukan asam folat ke dalam sel
Etiologi :
I.
Primer
a. Kelainan kongenital : Fanconi, non-Fanconi, dyskeratosis congenital
b. Idiopatik : merupakan 50-70% anemia aplastik yang didapat
II.
Sekunder
a. Akibat radiasi, bahan kimia, atau obat
b. Akibat obat-obatan idiosinkratik
c. Penyebab lain : infeksi virus, mikobakterium, kehamilan, dkk
TERAPI :
1. Terapi Kausal
Hindari penyebab / paparan
2. Terapi Suportif
a. Infeksi :
Identifikasi sumber infeksi & tx antibiotik adekwat;
Transfusi granulosit : pada sepsis gram negatif + neutropenia + tak ada
respon pada antibiotik
3.
A.
B.
C.
Profilaksis : CCK
b. Anemia : koreksi jika Hb < 7g% atau jika simptomatis; transfusi cukup sampai
Hb 9 10 g%
c. Perdarahan : Transfusi TC dan pemberian steroid
Terapi untuk memperbaiki fungsi SUTUL
Terapi untuk merangsang pertumbuhan SUTUL
1. Anabolik steroid : Oksimetoon atau stanozolol efek setelah 6 12 minggu
2. Kortikosateroid : prednison 60 100 mg/hr jika 4 minggu tak ada respon
hentikan
Pemakaian anti-lymphocyte globuline
Transplantasi SUTUL
Prognosis :
1. Kasus berat dan progresif mati dalam 3 bulan (10-15% kasus)
2. Kronis dengan remisi dan relaps (50%kasus) meninggal dalam 1 tahun
3. Penderita remisi sempurna atau parsial
Kriteria anemia aplastik berat menurut Camitta et al (1982) :
1. Darah tepi
Pansitopenia dengan paling sedikit 2 dari :
a.
Neutrofil < 500/mm3
b.
Trombosit < 20.000/mm3
c.
Retikulosit < 1%
2. Sumsum tulang /SUTUL (Biopsi)
a. Severe hypocellular < 25% normal atau
b. Moderatly hypocellular : 20-25% normal dengan < 30% sel hematopoitik
tertinggal
DMPS