Dosen Pembimbing :
Pepin Nahariani, S,Kep.,Ns.
Oleh
Kelompok 6 tingkat 1A
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
(151001001)
(151001002)
(151001013)
(151001014)
(151001019)
(151001021)
(151001023)
KATA PENGANTAR
Puji syukur kami panjatkan kehadirat Tuhan Yang Maha Esa, berkat rahmatNya
kami dapat menyelesaikan makalah dengan judul Asuhan Keperawatan Gangguan
Hematologi pada Anak dan Bayi ( THALASEMIA) yang sederhana ini tidak kurang dari
pada waktunya.
Maksud dan tujuan dari penulisan makalah ini tidaklah lain untuk memenuhi salah
satu dari sekian kewajiban mata kuliah Sistem Imun Dan Hematologi. Pada kesempatan
ini, kami juga ingin menyampaikan ucapan terima kasih kepada semua pihak yang telah
membantu penyelesaian makalah ini baik secara langsung maupun tidak langsung.
Demikian pengantar yang dapat kami sampaikan dimana kami pun sadar
bawasannya kami hanyalah manusia yang tidak luput dari kesalahan dan kekurangan. Oleh
karena itu, kritik dan saran yang konstruktif akan senantiasa kami nanti dalam upaya
evaluasi diri.
Akhirnya kami hanya bisa berharap, bahwa dibalik ketidak sempurnaan penulisan
dan penyusunan makalah ini memberikan manfaat atau bahkan hikmah bagi kami,
pembaca, dan bagi seluruh mahasiswa-mahasiswi Keperawatan.
Kelompok 2
ii
DAFTAR ISI
COVER .................................................................................................................... i
KATA PENGANTAR ...............................................................................................ii
DAFTAR ISI ............................................................................................................iii
BAB I PEDAHULUAN
1.1.LATAR BELAKANG ........................................................................................ 1
1.2.RUMUSAN MASALAH ................................................................................... 2
1.3 TUJUAN.............................................................................................................. 2
BAB II PEMBAHASAN
2.1. PEGERTIAN THALASEMIA ......................................................................... 2
2.2. EPIDEMIOLOGI .............................................................................................. 2
2.3. ETIOLOGI ........................................................................................................ 3
2.4. MANIFESTASI KLINIS .................................................................................. 3
2.5. PATOFISIOLOGI ............................................................................................. 4
2.6. WOC ................................................................................................................. 5
2.7. PEMERIKSAAN PENUNJANG ..................................................................... 6
2.8. KOMPLIKASI .................................................................................................. 7
2.9. PENATALAKSANAAN MEDIS ..................................................................... 7
BAB III ASKEP TE0RI
3.1. PENGKAJIAN KEPERAWATAN .................................................................... 8
3.2. DIAGNOSA KEPERAWATAN ....................................................................... 15
3.3. RENCANA KEPERAWATAN ........................................................................ 16
BAB IV ASUHAN KEPERAWATAN
4.1. KASUS ............................................................................................................ 19
4.2. PENGKAJIAN ................................................................................................ 19
4.3. ANALISA DATA ............................................................................................. 24
4.4. INTERVENSI KEPERAWATAN .......................................................................26
4.5. IMPLEMENTASI .............................................................................................. 27
4.6. EVALUASI ........................................................................................................ 28
BAB V PENUTUP
5.1 KESIMPULAN ................................................................................................... 29
5.2 SARAN ............................................................................................................... 29
DAFTAR PUSTAKA ................................................................................................ 30
iii
BAB I
PENDAHULUAN
1.1 Latar Belakang
Faktor genetika ternyata menjadi pemicu talasemia. Temuan mengejutkan ini
disampaikan tim peneliti dari lembaga biologi molekuler Eijkman setelah melakukan
penelitian di Sumatera dan Nusa Tenggara Timur (NTT). Penderita talasemia di wilayah
Sumatera Utara cukup kecil, tapi di Sumatera Selatan bisa mencapai 15 persen.
Sementara di Sumba, NTT, penderita talasemia mencapai 36 persen. Perbedaan jumlah ini
cukup signifikan karena membuktikan kaitan talasemia dengan faktor genetika.Bisa jadi
di Sumba, founder atau pemilik asal gen bawaan talasemia saling menikah dengan ras
sama di daerahnya. Akibatnya di sana terpusat frekuensi jumlah talasemia yang tinggi,
jelas Dr. Iswari Setianingsing, PhD, peneliti senior di Lembaga Eijkman kepada SH di
Jakarta Rabu(22/5).
Mendukung pendapat tersebut, ilmuwan biologi molekuler Prof. Dr. Sangkot
Marzuki mengatakan talasemia merupakan penyakit genetik tipikal penduduk wilayah
tropis seperti Sardinia, Italia, Ciprus, Mediteranian semua negara Asia sampai Papua
Nugini.
Namun bukan berarti talasemia tidak menjadi masalah di negara berhawa dingin
seperti Amerika Serikat (AS), Belanda, Jerman dan sebagainya. Sangkot menjelaskan,
akibat migrasi penduduk wilayah tropis ke barat maka mereka membawa gen talasemia
ke daerah tersebut. Terlebih setelah terjadinya kawin silang.
Setiap wilayah di mana talaselmia berasal memiliki ciri mutasi gen tersendiri.
Penderita talasemia asal Jawa Tegah, misalnya, mempunyai metode mutasi berbeda
dengan penderita dari Sumatera Selatan. Dengan mengetahui asal atau ras pasien maka
diagnosa dan penanganannya bisa lebih dipermudah.
1.2 Rumusan Masalah
Bagaimana asuhan keperawatan dari Thalasemi
1.3 Tujuan
a. Tujuan umum
Mahasiswa Keperawatan mampu membuat asuhan keperawatan dengan bahasa sendiri.
b. Tujuan Khusus
1.
2.
3.
4.
5.
BAB II
PEMBAHASAN
2.1 Pengertian Thalasemia
Thalasemia kelompok heterogen anemia hemolitik herediter yang ditandai oleh
penurunan kecepatan sintesis satu rantai polipeptida hemoglobin atau lebih
diklasifikasikan menurut rantai yang terkena (alfa, beta, gamma) ; dua kategori mayor
adalah alfa-dan beta-thalasemia, alfa-t, thalasemia yang disebabkan oleh penurunan
kecepatan sintesis rantai alfa hemoglobin.(Kamus Dorlan,2000 )
Thalasemia adalah sekelompok penyakit atau kelainan herediter yang heterogen di
sebabkan oleh adanya defek produksi hemoglobin normal, akibat kelainan sintesis rantai
globin dan biasnya di sertai kelainan morfologi eritrosit dan indeks-indeks eritrosit
(Soeparman 1999)
Dari pengertian diatas, dapat disimpulkan bahwa Thalasemia merupakan penyakit
anemia hemolitik herediter yang diturunkan secara resesif, dimana terjadi kerusakan
eritrosit di dalam pembuluh darah sehingga umur eritrosit menjadi pendek (kurang dari
100 hari) dan juga disebabkan oleh adanya defek produksi hemoglobin normal, akibat
kelainan sintesis rantai globin dan biasanya disertai kelainan morfologi eritrosit dan
indeks-indeks eritrosit
2.2 Epidemiologi
Di seluruh dunia, thalassemia adalah suatu penyakit yang umum terdapat pada
manusia. Thalassemia mengenai seluruh kelompok etnik di kebanyakan negara di
seluruh dunia. Sebagai contoh, di Siprus, satu dari tujuh individu adalah sebagai
pembawa genetik thalassemia, yang akan menyebabkan 49 pernikahan diantara
pembawagenetik thalassemia menghasilkan 158 kasus thalassemia mayor yang baru.15
Sebuah studi longitudinal jangka panjang di German yang dijalankan oleh Elisabeth
Konne dan Enno Kleihauer dari 1971 sampai dengan 2007 telah mendapati daripada
34.228 orang, 34% dari mereka yang diteliti ditemukan memiliki sebuah
hemoglobinopati.Sebagian besar kasus melibatkan thalassemia (25798 kasus, 25,6%)
dan kelainan struktural hemoglobin (8.430 kasus, 8,4%). 39 Dari sebuah studi yang
dilakukan oleh M. Sengupta pada penduduk desa di India, daripada 4635 komunitas
etnis, lima mutasi umum dan 12 mutasi langka telah dilaporkan.45 Dari sebuah studi
survei skala besar di Cina yang dilakukan oleh Yi-Tao Zeng dan Shu-Zhen Huang,
dalam dua dekade terakhir ini, dari satu juta orang di 28 provinsi, kasus -thalassemia
yang dilaporkan adalah 2,64% dan untuk -thalassemia adalah 0,66%.46Dalam satu
studi yang dilakukan di Inggris oleh Hickman Met al, sekitar 3000 bayi yang lahir
(0,47%) membawa sifat sickle cell dan 2800 (0,44%) membawa sifat thalassemia
pertahun. Sekitar 178 (0,28 per 1000 kelahiran) mempunyai penyakit sickle cell(SCD)
dan 43 (0,07 per 1000 kelahiran) mempunyai kelainan thalassemia beta mayor /
intermedia.47
Perubahan tengkorak lebih konsisten berat pada pasien dengan thalassemia
mayor dibandingkan pada mereka dengan kondisi lainnya yang menghasilkan
hiperplasia sumsum tulang. Dalam sebuah penelitian terhadap 60 pasien (usia 11-16
tahun) dengan thalassemia, Wisetsin mengamati bahwa lima (8,3%) memiliki
penampilan hair-on-end.2-3 Dalam satu penelitian yang dijalankan tentang kelainan
2
yang terdapat pada thalassemia, gambaran radiologi yang dijumpai adalah 83%
merupakan perubahan pada trabekular, 65% adalah penipisan dari lamina dura, dan
33% adalah penampilan hair-on-end.2-3
2.3 Etiologi
Adapun etiologi dari thalasemia adalah faktor genetik (herediter). Thalasemia
merupakan penyakit anemia hemolitik dimana terjadi kerusakan sel darah merah didalam
pembuluh darah sehingga umur eritrosit menjadi pendek (kurang dari 100 hari).
Penyebab kerusakan tersebut karena hemoglobin yang tidak normal (hemoglobinopatia )
dan kelainan hemoglobin ini karena adanya gangguan pembentukan yang disebabkan
oleh ;
1. Gangguan struktural pembentukan hemoglobin (hemoglobin abnormal) misalnya :
Pada HBS,HbF, HbD.
2. Gangguan jumlah (salah satu atau beberapa ) rantai globin seperti pada thalasemia.
3. Penyebab Talasemia Beta major
Talasemia major berlaku apabila gen yang cacat diwarisi daripada kedua-dua ibu dan
bapak. Jika ibu atau bapak merupakan pembawa ciri Talasemia, mereka boleh
menurunkan ciri ini kepada anak-anak mereka. Jika kedua-dua ibu bapak pembawa ciri
tersebut maka anak-anak mereka mungkin merupakan pembawa atau mereka akan
menghidap penyakit tersebut.
Kelesuan.
Sesak nafas.
Hilang selera makan dan bengkak di bagian abdomen. hemoglobin yang rendah yaitu
kurang daripada 10g/dl.
Pada thalasemia mayor gejala klinik telah terlibat sejak umur kurang dari 1 tahun.
Gejala yang tampak ialah anak lemah, pucat, perkembangan fisik tidak sesuai dengan
umur berat badan kurang. Pada anak yang besar sering dijumpai adanya gizi buruk, perut
membuncit, karena adanya pembesaran limfa dan hati yang diraba. Adanya pembesaran
hati dan limfa tersebut mempengaruhi gerak sipasien karena kemampuannya terbatas.
Limfa yang membesar ini akan mudah rupture karena trauma ringan saja.
Gejala ini adalah bentuk muka yang mongoloid, hidung pesek tanpa pangkal
hidung, jarak antara kedua mata lebar dan tulan dahi juga lebar. Hal ini disebabkan
karena adanya gangguan perkembangan ketulang muka dan tengkorak, gambaran
radiologis tulang memperhatikan medulla yang lebar korteks tipis dan trabekula besar.
Keadaan kulit pucat kekuning-kuningan jika pasien telah sering mendapatkan
transfusi darah kulit menjadi kelabu serupa dengan besi akibat penimbunan besi dalam
3
jaringan kulit. Penimbunan besi (hemosiderosis) dalam jaringan tubuh seperti pada
hepar, limfa, jantung akan mengakibatkan gangguan faal alat-alat tersebut
(hemokromatosis).
2.5 Patofisiologi
Molekul globin terdiri atas sepasang rantai-a dan sepasang rantai lain yang
menentukan jenis Hb. Pada orang normal terdapat 3 jenis Hb, yaitu Hb A (merupakan >
96% dari Hb total, tersusun dari 2 rantai-a dan 2 rantai-b = a2b2), Hb F (< 2% = a2g2)
dan HbA2 (< 3% = a2d2). Kelainan produksi dapat terjadi pada ranta-a (a-thalassemia),
rantai-b (b-thalassemia), rantai-g (g-thalassemia), rantai-d (d-thalassemia), maupun
kombinasi kelainan rantai-d dan rantai-b (bd-thalassemia).
Pada thalassemia-b, kekurangan produksi rantai beta menyebabkan kekurangan
pembentukan a2b2 (Hb A); kelebihan rantai-a akan berikatan dengan rantai-g yang
secara kompensatoir Hb F meningkat; sisanya dalam jumlah besar diendapkan pada
membran eritrosit sebagai Heinz bodies dengan akibat eritrosit mudah rusak (ineffective
erythropoesis).
Thalasemia merujuk pada sekumpulan penyakit yang melibatkan sel-sel darah merah
dan dibawa secara genetik atau bersifat keturunan/ diwarisi. Penyakit thalasemia ini
melibatkan hemoglobin yaitu komponen sel darah merah yang berfungsi sebagai
pembawa oksigen melibatkan bagian globin (protein alfa atau beta) dari molekul
hemoglobin teersebut. Jikan dalam tubuh tidak dapat menghasilkan dengan secukupnya
salah satu dari protein alfa atau beta, sel-sel darah merah tidak dapat berfungsi dengan
baik mengakibatkan ketidakmampuan untuk membawa oksigen yang secukupnya. Dalam
penyakit thalasemia pengurangan hemoglobin (akibat dari pengurangan pembentukan
globin yang normal tadi), menyebabkan pengurangan sel-sel darah merah secara
umumnya dan ini disebut anemia. ( Copyright OpenUrika 2006 Inc)
Normal hemoglobin adalah terdiri dari Hb A dengan polipeptida rantai alfa dan dua
rantai beta . Pada beta thalasemia adalah tidak adanya atau kurangnya rantai beta dalam
molekul hemoglobin yang mana ada gangguan kemampuan eritrosit membawa oksigen.
Adanya suatu kompensator yang meningkat dalam rantai alfa, tetapi rantai beta
memproduksi secara terus-menerus sehingga menghasilkan hemoglobin defective.
Ketidakseimbangan polipeptida ini memudahkan ketidakstabilan dan disintegrasi. Hal ini
menyebabkan sel darah merah menjadi hemolisis dan menimbulkan anemia dan atau
hemosiderosis. Kelebihan dalam rantai alfa ditemukan pada thalasemia beta dan
kelebihan rantai beta dan gamma ditemukan pada thalasemia alfa. Kelebihan rantai
polipeptida kini mengalami presipitasi dalam sel eritrosit. Globin intra eritrositik yang
mengalami presipitasi, yang terjadi sebagai rantai polipeptida alfa dan beta, atau terdiri
dari hemoglobin tak stabil badan Heinz, merusak sampul eritrosit dan menyebabkan
hemolisis. Produksi dalam hemoglobin menstimulasi bone marrow memproduksi RBC
yang lebih. Dalam stimulasi yang konstan pada bone marrow, produksi RBC diluar
menjadi eritropoetik aktif. Kompensator produksi RBC secara terus-menerus pada suatu
dasar kronik. Dan dengan cepatnya destruksi RBC, menimbulkan tidak adekuatnya
sirkulasi hemoglobin. Kelebihan produksi dan destruksi RBC menyebabkan bone
marrow menjadi tipis dan mudah pecah atau rapuh.
2.6 WOC
4
1. Darah tepi :
Hb rendah dapat sampai 2-3 g%
Gambaran morfologi eritrosit : mikrositik hipokromik, sel target, anisositosis
berat dengan makroovalositosis, mikrosferosit, polikromasi, basophilic stippling,
benda Howell-Jolly, poikilositosis dan sel target. Gambaran ini lebih kurang khas.
Retikulosit meningkat.
2. Sumsum tulang (tidak menentukan diagnosis) :
-
3. Pemeriksaan khusus :
-
4. Pemeriksaan lain :
-
Foto Ro tulang kepala : gambaran hair on end, korteks menipis, diploe melebar
dengan trabekula tegak lurus pada korteks.
Foto tulang pipih dan ujung tulang panjang : perluasan sumsum tulang sehingga
trabekula tampak jelas.
Pemantauan
5. Terapi
Pemeriksaan kadar feritin setiap 1-3 bulan, karena kecenderungan kelebihan besi
sebagai akibat absorbsi besi meningkat dan transfusi darah berulang.
Efek samping kelasi besi yang dipantau: demam, sakit perut, sakit kepala,
gatal, sukar bernapas. Bila hal ini terjadi kelasi besi dihentikan.
6. Tumbuh Kembang
Anemia kronis memberikan dampak pada proses tumbuh kembang, karenanya
diperlukan perhatian dan pemantauan tumbuh kembang penderita.
2.8 Komplikasi
-
Fraktur patologi
6
Hepatopslenomegal
Gangguan tumbang
Disfungsi organ
Gagal jantung
Hemosiderosis
Hemokromatosis
Infeksi
Transfusi sel darah merah (SDM) sampai kadar Hb sekitar 11 g/dl. Pemberian sel
darah merah sebaiknya 10 20 ml/kg berat badan.
BAB III
ASKEP TEORI
7
No. Reg
Umur
: ..Tahun
Jenis Kelamin
: L/P
Diagnosis medis :
Suku/Bangsa
: .
Tgl Pengkajian:(Jam)
Agama
: .
Pekerjaan
: .
Pendidikan
: .
Alamat
: .
I.
1.1.
1.2.
penambah
energy,
suplemen
1.4.
PEMERIKSAAN FISIK
1.5.
1.6.
Inspeksi: Nafas cuping hidung, Secret / ingus, epistaksis, polip, warna mukosa, oedem
pada mukosa, kebersihan, intak septumnasi, deformitas, naso faringeal tube,
pemberian O2: nasal, masker.
Palpasi: nyeri tekan, adakah fraktur tulang nasal.
Mulut
Inspeksi : mukosa bibir (sianosis), Alat bantu nafas ETT, oro faringeal tube.
Sinus paranasalis
Inspeksi : pemeriksaan sinus paranasalis
Palpasi : nyeri tekan
Leher
Inspeksi : trakheostomi.
Palpasi : Nyeri tekan, adanya massa, pembesaran kelenjar limfe, posisi trachea.
Faring :
Inspeksi : kemerahan, oedem / tanda-tanda infeksi, pseudomembran
Area dada:
Inspeksi: pola nafas, penggunaan otot Bantu pernafasan, rytme dan kedalaman
inspirasi, pergerakan dada simetris/tidak, waktu inspirasi ekspirasi (rasio inspirasi :
ekspirasi/ normalnya 1:2), perbedaan kesimetrisan intercosta kiri dan kanan,
kesimetrisan supraklavikula, bentuk dada ( barrel chest, pigeon chest, funnelchest,
normal, dada cembung atau cekung), trauma dada, pembengkakan, penyebaran warna
kulit, cikatrik.
Palpasi: nyeri tekan, kelainan pada dinding thorax, bengkak (konsistensi, suhu,
denyutan, dapat di gerakkan / tidak), kulit terasa panas, krepitasi, vocal fremitus
melemah / mengeras kanan dan kiri sama atau tidak.
Perkusi : pada daerah anterior posterior ( resonansi diatas seluruh permukaan paru,
pekak di intercoste V kanan, intercoste II-V kiri, tympani di intercoste VI kanan).
Auskultasi : suara nafas trakeal, bronkial, bronkovesikuler, vesikuler (sesuai dengan
lokasi), ronkhi, wheezing, stridor, pleural friction rub, crakcles.
B. Cardiovaskuler Dan Limfe
Anamnesa: nyeri dada (PQRST), sesak saat istirahat/beraktivitas, tidur dengan
berapa bantal, mudah lelah, diaphoresis, perubahan berat badan, pusing (sesuai
dengan etiologi), tension headache.
Wajah
10
Inspeksi : sembab, pucat, oedem periorbital, sianosis, pembuluh darah mata pecah,
konjungtiva pucat/tidak.
Leher
Inspeksi : bendungan vena jugularis
Palpasi : Arteri carotis communis (frekuensi, kekuatan, irama), nilai JVP untuk
melihat fungsi atrium dan ventrikel kanan.
Dada
Inspeksi
: Pulsasi dada, ictus cordis, bentuk dada sinistra cembung/cekung.
Palpasi
: letak ictus kordis ( ICS 5, 1 cm medial dari garis midklavikula sinistra)
apabila tidak dapat diinspeksi, pergeseran ke arah lateral menunjukkan pembesaran
Perkusi
: batas jantung dengan adanya bunyi redup, apakah terjadi pelebaran
atau pengecilan
Auskultasi : bunyi jantung normal ( BJ 1 dan BJ 2) atau ada kelainan bunyi jantung
(gallop, murmur, friction rub, BJ3(fibrasi pengisian ventrikel), BJ4(tahanan pengisian
ventrikel setelah kontraksi atrium, terdengar antara BJ 1 dan BJ 2)).
Ekstrimitas Atas
Inspeksi : sianosis, clubbing finger, perfusi (merah, pucat
Palpasi : CRT, suhu akral, perfusi (hangat, dingin, kering, basah)
Ekstrimitas Bawah
Inspeksi : Varises, sianosis, clubbing finger, oedem
Palpasi : CRT, pulsasi arteri (iliaka, femoralis, dorsalis pedis), suhu akral, pitting
oedem
Pemeriksaan Fisik
Perawat melakukan pengkajian dengan teknik inspeksi, auskultasi, palpasi dan perkusi untuk
mengidentifikasi apakah terdapat tanda dan gejala sebagai berikut :
2.1.1. Kulit.
Kulit akan tampak pucat karena berkurangnya jumlah hemoglobin (anemia);
kemerah-meahan karena menigkatnya jumalah hemoglobin (polisitemia); jaundis karena
penumpukan pigmen empedu yang disebabkan oleh hemolisis yang cepat atau berlebihan;
purpura, peteki, ekkimosis, hematom yang disebabkan oleh defisiensi hemostatik factor
pembeku yang menyebabkan perdarahan di kulit; ekskoriasi dan pruritus disebabkan oleh
garukan pada kulit karena rasa gatal sekunder terhadap gangguan seperti penyakit Hodgkin
dan peningkatan jumlah bilirubin; ulser pada tungkai disebabkan oleh penyakit sikel sel
terutama terjadi pada bagian maleolus pergelangan kaki; perubahan warna menjadi
kecoklatan disebabkan oleh hemosiderin dan melanin dari eritrosit yang pecah dan deposit zat
besi sekunder terhadap transfuse zat besi yang berlebihan; sianosis disebabkan oleh
penurunan hemoglobin; telengiektasis disebabkan oleh hiperemik spot disebabkan oleh
11
dilatasi kapiler atau pembuluh darah yang kecil dan angioma kecil dan cendrung mengalmi
perdarahan; angioma disebabkan oleh tumor benigna pada pembuluh darah atau getah
bening; spidernevi disebabkan oleh dilatasi kapiler-kapiler yang tampak seperti sarang labalaba, hal ini berhubungan dengan penyakit liver dan peningkatan kadar estrogen pada
kehamilan.
2.1.2. Kuku.
Pada bagian kuku akan telihat dan teraba rigid memanjang, datar dan cekung yang
disebabkan oleh anemia defisiensi zat besi yang kronik.
2.1.3. Mata.
Bagian-bagian dari mata dapat terlihat jaundis pada sclera yang disebabkan oleh penumpukan
pigmen empedu karena hemolisis yang berlebihan atau cepat; pucat pada konjungtiva
disebabkan karena penurunan jumlah hemoglobin (anemia); perdarahan pada retina
disebabkan oleh trombositopenia dan anemia; dilatasi vena-vena akibat polisitema.
2.1.4. Mulut.
Sekitar mulut akan terlihat pucat karena penurunan jumlah hemoglobin (anemia); ulserasi
gusi dan mukosa karena anemia berat dan neutropenia; infiltrasi pada gusi (membengkak,
kemerahan, perdarahan) disebabkan oleh leukemia ; tekstrur lidah halus oleh karena anemia
pernicious dan deriseinsi zat besi.
2.1.5. Kelenjar getah bening.
Teraba lunak karena respon normal terhadap infeksi pada bayi dan anak, adanya invasi
kanker pada orang dewasa, pembesaran akibat infeksi, infiltrasi benda asing, atau gangguan
metabolic terutama lemak.
2.1.6. Dada.
Tampak pelebaran mediastinum karena pembesaran nodus lymph; teraba
tenderness/perlunakan pada seluruh bagian sternal karena kondisi leukemia yang
menyebakan erosi tulang; tenderness sternal local karena myeloma multiple akibat dari
peregangan periosteum; terdengar takikardia karena mekanisme kompensatori pada anemia
untuk meningkatkan kardiak output; teraba tekanan pols melebat karena mekanisme
kompensatori pada anemia untuk meningkatkan kardiak output dengan meningkatkan volume
sekuncup; terdengar murmur karena biasanya murmur sistolik akan mucul pada anemia
disebabkan oleh peningkatan jumlah dan kecepatan dari viskositas rendah melalui katup
pulmonik; terdengar bruit (terutama karotis) karena kecepatan dari viskositas darah yang
rendah melalui katub pulmoni; angina pectoris karena peningkatan aliran darah dengan
viskositas rendah melalui pembuluh darah; hipertensi dan bradikardia karena anemia.
2.1.7. Abdomen.
Dari palpasi ditemukan hepatomegali akibat dari leukemia, sirosis atau fibrosis sekunder
terhadap kelebihan zat besi pada sikel sel atau thalasemia; spenomegali karena leukemia,
lymphoma, mononucleosis; dari auskultasi akan terdengar bruit dan rub akibat infraksi
splenik.
2.1.8. System saraf.
12
Dari hasil pemerisaan sensasi getar, propriosepsi/posisi, nyeri, sentuhan, getaran dan reflek
tendon ditemukan kerusakan fungsi system saraf karena defisiensi cobalamin atau penekanan
dari saraf oleh massa.
C. POLA KONSEP DIRI
1. CitraTubuh :
Adalah bagaimana sikap seseorang terhadap tubuhnya secara sadar dan tidak sadar.
Sikap ini mencakup persepsi dan perasaan tentang ukuran, bentuk dan fungsi
penampilan tubuh saat ini dan masa lalu.
2. Ideal Diri :
Bagaimana klien mempersepsi ia harus berperilaku sesuai dengan standar
perilaku.Ideal diri akan mewujudkan cita-cita dan harapan pribadi.
3. HargaDiri :
Bagaimana penilaian klien terhadap hasil pencaian yang dicapai dengan
menganalisis sejauh mana perilaku yang sesuai dengan ideal diri. Jika individu
selau sukses maka cenderung harga dirinya akan tinggi dan jika mengalami
kegagalan cenderung harga dirinya rendah. Harga diri diperoleh dari diri sendiri
dan orang lain.
4.
Peran Diri :
bagaimana pola, perilaku nilai yang diharapkan klien berdasarkan fungsinya di
dalam masyarakat.
5. Identitas Diri
Bagaimana kesadaran akan dirinya sendiri yang bersumber dari observasi dan
penilaian yang merupakan sintesis dari semua aspek konsep diri sebagai suatu
kesatuan yang utuh.
Bagaimana budaya untuk mencari pengobatan saat sakit yang berhubungan dengan
nilai kepercayaan dan keagamaan yang dianut. Bagaimana kepercayaan/ keyakinan
klien terhadap situasi sakit dan penyebab sakitnya, serta cara penanganannya/
penanggulangannya .
F. POLA MEKANISME KOPING
Mengkaji bagaimana individu dalam mengahapi persepsi diri yang tidak
menyenangkan terhadap diri klien sendiri atau dalam menghadapi masalah / penyakit
yang sedang di alaminya.
Strategi koping : strategi koping apa yang digunakan klien bila menghadapi masalah.
G. HUBUNGAN PERAN
Bagaimana peran klien dalam masyarakat saat sebelum sakit dan bagaimana setelah
sakit , apakah perannya terganggu ataukah ada yang menggantikan perannya saat
klien sakit.
H. POLA ISTIRAHAT TIDUR
Apa kebiasaan yang dilakukan klien sebelum tidur, berapa lama klien tidur pada siang
hari dan malam hari, kebiasaan klien tidur siang pukul berapa dan tidur malam berapa
lama.
Aktivitas klien sehari
I. POLA PSIKOSOSIAL
Meliputi reaksi psikologi atau Verbal & Non verbal klien:
Mengamati ekspresi muka, apakah menunjukkan kemarahan, kesedihan, kesakitan,
apa gelisah, melamun, takut, bingung, pendiam, agresif, banyak bicara, bicara lambat
atau menangis, ada perasaan bersalah dan hanya berespon bila ditanya.
Bagaimana respon psikologis yang digunakan : tmenurunkan ketegagangan , Menarik
diri, kecemasan, HDR.
Bagaimana Interaksi klien dengan orang lain. Siapa hubungan klien yang palin dekat /
paling
Bagaimana dukungan keluarga, kelompok dan masyarakat pada klien saat sakit.
Bagaimana interaksi klien dengan perawat, klien di dekatnya dan dokter.
Pemeriksaan penunjang
1. Darah tepi :
2. Sumsum tulang (tidak menentukan diagnosis) :
3. Pemeriksaan khusus :
-
4. Pemeriksaan lain :
-
Foto Ro tulang kepala : gambaran hair on end, korteks menipis, diploe melebar
dengan trabekula tegak lurus pada korteks.
Foto tulang pipih dan ujung tulang panjang : perluasan sumsum tulang sehingga
trabekula tampak jelas.
Pemantauan
Tujuan :
Kriteria hasil :
Nadi perifer teraba, kulit hangat atau kering, tidak terjadi sianosis
-
Intervensi :
Tujuan :
klien mampu melakukan aktivitas sehari-hari
Kriteria hasil :
anak bermain dan beristirahat dengan tenang serta dapat melakukan aktivitas sesuai
kemampuan
Intervensi :
Kaji toleransi fisik anak dan bantu anak dalam aktivitas sehari-hari yang
melebihi toleransi anak
Rasional: Menetapkan kemampuan atau kebutuhan pasien
Berikan anak periode tidur dan istirahat sesuai kondisi dan usia
Rasional: Istirahat yang cukup berguna untuk mempercepat pemulihan
kebutuhan anak
Tujuan :
16
Kriteria hasil :
Nafsu makan anak meningkat dan Anak mengkonsumsi jumlah makanan yang
bernutrisi
-
Intervensi :
Berikan anak porsi makan yang sedikit tapi dengan lauk yang bervariasi
misalnya: pagi telur siang daging
Rasional : Merangsang nafsu makan
Berikan lingkungan yang menyenangkan, bersih dan rileks pada saat makan
misalnya makan ditaman
Rasional : Meningkatkan nafsu makan anak
17
BAB IV
ASUHAN KEPERAWATAN
4.1 Kasus
Ibu.X datang dengan anaknya An.Y ( 3 Tahun) ke RS UMUM UNRIYO. Ibu.X
mengatakan bahwa anaknya sering sakitsakitan, kulitnya kuning dan perutnya kelihatan
membesar selama satu minggu disertai pucat pada mukanya, dan nafsu makanya
berkurang dan terlihat seperti ingin muntah(mual-mual). Ibu mengatakan sebelum sakit
Berat badan An.Y 12 kg, tinggi badan 75cm setelah sakit Berat badan An.y menurun
18
menjadi 9 kg. Setelah dibawa ke Rumah sakit, perut An.Y membesar karena pembesaran
limpa dan hati.
Setelah dilakukan pemeriksaan Hb An.y menunjukan Hb 5,2 gr/dl. setelah di lakukan
pemeriksaan kapileril >3 detik, konjungtiva tampak anemis pemeriksaan TTV Suhu :
36,40 C Nadi : 94 x/menit RR : 24 x/menit.Dokter mendiagnosa An.Y menderita
Thalasemia
4.2 Pengkajian
IDENTITAS KLIEN
Nama
: An.Y
Umur
: 3Tahun
Jenis Kelamin : L
Suku/Bangsa
: Indonesia
Agama
: Islam
Pekerjaan
: -
Pendidikan
: -
Alamat
: jln. Mangga no 30
II.
1.7.
1.8.
tidak
pernah
mengalami
sakit
DM
Keterangan :
:laki-laki
:meninggal
:perempuan
:sakit
Selama ini anak merasa tidak ada masalah dengan penampilan dan pergaulannya
dengan teman-temannya. Klien termasuk anak yang mudah bergaul dan disukai
oleh teman-temannya.
M. POLA PERSEPSI TATA LAKSANA HIDUP SEHAT
Klien sangat peduli dengan pola hidup sehat, mandi keramas serta mengganti
pakaian secara teratur, menu makan seimbang, dan bila sakit selalu berobat ke
tenaga kesehatan bukan dukun
N. POLA NILAI DAN KEPERCAYAAN/ SPIRITUAL
Aktivitas ibadah sehari-hari sholat. Kegiatan keagamaan yang biasa dilakukan
sholat dan pengajian. Ibu klien mengatakan Keyakinan anaknya tentang peristiwa
atau masalah kesehatan yang sekarang sedang dialami pasrah dan menyerahkan
semuanya kepada tuhan.
O. POLA MEKANISME KOPING
Mengkaji bagaimana individu dalam mengahapi persepsi diri yang tidak
menyenangkan terhadap diri klien sendiri atau dalam menghadapi masalah /
penyakit yang sedang di alaminya.
Strategi koping : strategi koping apa yang digunakan klien bila menghadapi
masalah.
P. HUBUNGAN PERAN
Setelah sakit peran pasien digantikan oleh keluarganya
Q. POLA ISTIRAHAT TIDUR
Sebelum klien sakit, klien tidak ada gangguan dalam tidur. Klien tidur selama
kurang lebih 7-8 jam. Sejak klien mengalami sakit klien mengalami kesulitan
tidur perubahan dalam pola tidur klien
R. POLA PSIKOSOSIAL
keluarga mengatakan cemas dengan keadaannya anaknya saat ini karena klien dan
keluarga tidak tahu tentang penyakit ini. Keluarga mengatakan khawatir dan
takut. Klien tampak sedih
4.3 Analisa Data
NS.
DIAGNOSIS :
(NANDA-I)
DEFINITION:
23
DEFINING
CHARACTER
ISTICS
RELATED
FACTORS:
Edema
Penurunan nadi perifer
Perubahan fungsi motorik
Prubahan karakteristik kulit (mis, waran, elastisitas,
rambut, kelembapan, kuku, sensasi, suhu)
Perubahan tekanan darah di ekstremitas
Waktu pengisian kapiler >3 detik
Warna kulit pucat saat elevasi
Diabetes mellitus
Kurang pengetahuan tentang faktor pemberat (mis,
merokok, gaya hidup monoton, trauma, obesitas, asupan
garam, imobilitas)
Kurang pengetahuan tentang proses penyakit (mis.,
diabetes, hiperlipidemia)
24
AS
DIAGNOSIS SESSMENT
Client
Diagnostic
Statement:
Hepatomegali
Splenomegali
Hb 5,2 gr/dl
CRT >3 dtk
Suhu : 36,40 C
Nadi : 94 x/menit
RR : 24 x/menit.
Sesak nafas
Wajah kelihatan lemah
Diapanesis
Tampak letih
NOC
Aktifitas
Pengkajian : mengkaji
batasan kegiatan fisik
Observasi :
Definisi :
1. Perhatikan
dan
catatlah pola tidur
Peraturan
pasioen serta berapa
penggunaan
jam pasien tidur
energy
untuk
2. Perhatikan
lokasi
mengatur
atau
dan
jenis
mencegah
ketidaknyamanan
Outcome
Indikator
Energy conversation
Balances
and rest
0002
Definition :Personal
actions to manage
energy initiating and
sustaining activity
activity
Recognizes energy
limitations 4
Organizes
activities to
converse energy 4
Maintains
adequate nutrition
25
kelelahan
dan
mengoptimalkan
fungsi
fisik
atau
nyeri
selama beraktivitas
Education :
1. Anjurkan
istirahat
atau batasi aktifitas
(contoh : tingkatkan
lamanya istirahat)
4
Reports adequate
endurance for
activity 4
Action :
2. Susun aktivitas fisik
untuk
mengurangi
peningkatan
kebutuhan oksigen,
yang mempengaruh
pada bagian tubuh
vital
Kolaborasi :
3. Konsultasi dengan
tim diit untuk cara
meningkatkan
masukan makanan
yang tinggi energi
4.5 Implemetasi
No
No.Diagnosa Tanggal/Jam
Tindakan
00204
00204
15-072016/10.00
WIB
16-072016/10.00
Paraf
Observasi :
1. Memperhatiakan dan mencatat pola
tidur pasien serta berapa jam pasien
tidur
Respon : pasien tidur dimalam hari
selama 8 jam, dan tidur disiang hari
selama 2 jam
2. Memperhatiakan lokasi dan jenis
ketidaknyamanan fisik dan nyeri
selama beraktivitas
Respon : Pasien nyeri pada abdomen
saat beraktivitas
Education :
3. Menganjurkan
istirahat
atau
membatasi aktivitas
Respon : pasien dapat menjelaskan
26
4.6 Evaluasi
MASALAH
TANGGAL
KEPERAWATAN /
/ JAM
CATATAN PERKEMBANGAN
PARAF
KOLABORATIF
1. Gangguan
perfusi
jaringan
perifer
O :
Hepatomegali
Splenomegali
Hb 5,2 gr/dl
CRT >3 dtk
Suhu : 36,40 C
Nadi : 94 x/menit
RR : 24 x/menit.
Sesak nafas
27
BAB V
PENUTUP
5.1 Kesimpulan
Thalassemia adalah penyakit genetik yang diturunkan secara autosomal resesif
menurut hukum Mendel dari orang tua kepada anak-anaknya. Penyakit thalassemia
meliputi suatu keadaan penyakit dari gelaja klinis yang paling ringan (bentuk
heterozigot) yang disebut thalassemia minor atau thalassemia trait (carrier = pengemban
sifat) hingga yang paling berat (bentuk homozigot) yang disebut thalassemia mayor.
Bentuk heterozigot diturunkan oleh salah satu orang tuanya yang mengidap penyakit
thalassemia, sedangkan bentuk homozigot diturunkan oleh kedua orang tuanya yang
mengidap penyakit thalassemia.
28
DAFTAR PUSTAKA
-
Weatherall D.J. (1965). Historical Introduction. In: Weatherall DJ (ed). The Thalassaemia
Syndromes. Blackwell Scientific Publ. Oxford. 1: 1-5.
Permono B, Ugrasena IDG , A Mia. Talasemia.Bag/ SMF Ilmu Kesehatan Anak, Fakultas
Kedokteran UNAIR Surabaya
www.Pediatrik.com [diakses 16 Juli 2016 ]
Darling D. THALASSEMIA. . United states of america
www.daviddarling.info ( akses l6 juli 2016 )
Hemoglobin: Structure & Function.2007.httpwww_med-ed_virginia_edu-courses-pathinnes-images-nhgifs-hemoglobin1_gif.htm ( akses 16 Juli 2016 )
About thalassemia. Sarawak Thalassaemia Society. 2000. www.thalassaemia.cdc.net.
29