PUBERTAS PREKOKS

Definisi
Pubertas prekoks sentral didefinisikan oleh timbulnya perkembangan payudara sebelum
usia 8 tahun pada anak perempuan dan dengan timbulnya testis pengembangan
(volume 4 mL) sebelum usia 9 tahun anak laki-laki, sebagai hasil aktivasi awal aksis
hipotalamus-hipofisis-gonad.
Epidemiologi
1. Laki-laki < perempuan
2. Pubertas Prekoks membawa sifat genetik yang autosomal dominan dan lebih sering
akibat paparan hormon estrogen dini pada usia bayi.
3. Anak perempuan sering diakibatkan etiologi yang idiopatik dan sebaliknya pada anak
laki-laki secara signifikan terbanyak diakibatkan adanya penyakit pada otak

Etiologi

Tabel. Etiologi pubertas prekoks

Manifestasi klinis
a. Perempuan

Payudara membesar.

Tumbuhnya rambut pubis dan rambut tipis pada lengan bawah.

Bertambah tinggi dengan cepat.

Mulainya menstruasi.

Tumbuh jerawat.

Munculnya bau badan.

Gambar. Seksual sekunder

perempuan

b. Laki-laki

Pembesaran testis dan penis.

Tumbuhnya rambut pubis, lengan bawah dan wajah.

Peningkatan tinggi dengan cepat.

Suara memberat

Tumbuh jerawat

Munculnya bau badan

Gambar. Seksual sekunder lakilaki

Gambar. Perkembangan seksual sekunder anak perempuan

Patogenesis
Pubertas prekoks disebabkan oleh meningkatnya sensitivitas secara abnormal jaringan
mamae (lokal) terhadap peningkatan sekresi estrogen fisiologis. Pada beberapa anak
perempuan hormonal spurt cukup untuk menginduksi perkembangan kelenjar payudara
parsial dan juga maturasi derajat tertentu sel epitel vagina.

Patofisiologi
Pubertas Prekoks diawali produksi berlebihan GnRH yang menyebabkan kelenjar
pituitary meningkatkan produksi luteinizing hormone (LH) dan follicle stimulating
hormone (FSH). Peningkatan jumlah LH menstimulasi produksi hormon seks steroid
oleh sel Leydig pada testis atau sel granul pada ovarium. Peningkatan kadar androgen
atau esterogen menyebabkan fisik berubah dan mengalami perkembangan dini meliputi
pembesaran penis dan tumbuhnya rambut pubis pada anak laki-laki dan pembesaran
payudara pada anak perempuan, serta mendorong pertumbuhan badan. Peningkatan
kadar FSH mengakibatkan pengaktifan kelenjar gonad dan akhirnya membantu
pematangan folikel pada ovarium dan spermatogenesis pada testis.

Gambar. Feedback hipotalamus

Klasifikasi
a. Secara alamiah pubertas dini dapat terjadi dalam berbagai aspek fisik, kondisi ini
disebut idiopathic central precocious puberty atau GnRH-dependent
(Pubertas Prekoks Sentral). Hal ini bisa terjadi parsial ataupun transien.
Pubertas sentral bisa muncul secara dini bila terjadi gangguan pada sistem
penghambatan hormon yang diproduksi otak, atau adanya hamartoma
hipotalamus yang memproduksi sedikit gonadotropin-releasing hormone
(GnRH).
b. Perkembangan organ seksual sekunder dipengaruhi oleh hormon steroid yang
berasal dari keadaan abnormal lainnya (tumor gonad atau adrenal, hiperplasi
adrenal kongenital dan lainnya). Keadaan ini tidak dipengaruhi gonadotropinreleasing hormone (GnRH-independent) disebut peripheral precocious
puberty atau precocious pseudopuberty (Pubertas Prekoks)

a.
1.
2.
3.
4.
5.

Diagnosis banding
Perempuan
tumor ovarium,
kista ovarium,
tumor adrenal feminisasi,
sindrom McCune-Albright,
sumber eksogen estrogen

b.
1.
2.
3.

laki-laki
hiperplasia adrenal kongenital,
tumor adrenal,
tumor sel Leydig,

4. chorionic gonadotropin-memproduksi tumor,

5. paparan androgen eksogen,
6. keluarga pubertas prekoks
Diagnosis
a. Anamnesa dan riwayat pasien beserta keluarganya
b. Pemeriksaan fisik yang berkaitan
- Perempuan : sekresi mukosa bening dan visualisasi mukosa vagina untuk
menilai efek estrogen. Mukosa yang tampak merah mengkilap sesuai dengan
mukosa yang tidak distimulasi oleh estrogen, sedangkan mukosa yang berwarna
merah muda dilapisi oleh lendir menunjukan pengaruh estrogen
- Laki-laki :ukuran testis prepubertal (<menunjukan pubertas prekoks perifer.
Testis ukuran pubertas menunjukan stimulasi gonadotropin sesuai dengan
pubertas prekoks sentral
c. Tes laboratorium terutama fraksi hormonal
- tes kadar hormon LH dan FSH basal,
- uji GnRH terstimulasi,
- esterogen dan progesterone serum,
- -HCG,
- 17-OH progesteron,
- estradiol
- dan beberapa pemeriksaan hormonal lainnya atas indikasi
d. Pemeriksaan radiologis diagnostik, maka yang difokuskan adalah pencitraan umur
tulang dan survey tulang (McCune-Albright), sedangkan untuk etiologi dilakukan
CT-Scan/MRI kepala dan USG pelvis/adrenal
Penatalaksanaan

Pubertas Prekoks Sentral ; Kebanyakan anak dengan Pubertas Prekoks sentral

tidak disertai penyakit lainnya. Terapinya dinamakan GnRH analogue yang
biasanya terdiri dari suntikan bulanan berupa leuprolide yang menghentikan
aksis HPG dan menghambat perkembangan. Terapi tersebut dilanjutkan hingga
pasien mencapai umur pubertas normal yang sesuai. Apabila mereka lupa atau
menghentikan pengobatan, maka proses pubertas akan dimulai lagi.

Pubertas Prekoks Perifer ; Tujuannya adalah melakukan penanganan pada

penyakit yang mendasari timbulnya Pubertas Prekoks ; misalnya karena
konsumsi obat, maka obat tersebut dihentikan ; contohnya pada tumor, maka
segera lakukan pembedahan reseksi tumor agar menghentikan agresifitas
pubertas.

Long-acting formulasi agonis GnRH, yang menjaga cukup konsentrasi serum

konstan obat selama beberapa minggu atau bulan, merupakan persiapan pilihan

untuk pengobatan sebelum waktunya pusat masa pubertas. (1)leuprolide asetat

(Lupron Depot-Ped), dalam dosis 0,25-0,3 mg / kg (Minimum 7,5 mg)
intramuskuler sekali setiap 4 minggu; (2) lagi-acting persiapan dari depot
leuprolide, memungkinkan untuk suntikan (11.25-30,0 mg intramuskuler) setiap
90 hari; dan (3) histrelin (Supprelin LA), sebuah subkutan 50 mg implan dengan
efek abadi 12 bulan, jika terjadi efek samping bisa diberikan injeksi subkutan
leuprolid berair, diberikan sekali atau dua kali harian (dosis total 60 mg / kg / 24
jam), atau administrasi intranasal dari GnRH agonis nafarelin (Synarel), tawaran
ug 800.
Prognosis
Studi melaporkan tingginya efektifitas dan keberhasilan pengobatan Pubertas Prekoks
apabila diberikan sedini mungkin dan haruslah mencapai tujuan terapi, yaitu tercapai
umur pubertas normal yang sesuai

Daftar pustaka
1. Kliegman R, Behrman RE, Nelson WE, editors. Nelson textbook of pediatrics.
Edition 20. Phialdelphia, PA: Elsevier; 2016.
2. Garna H, Melinda. Panduan pedoman dan terapi : ilmu kesehatan anak. Edisi 5. 2015
3. David G, Dolores S. Greenspans Basic & Clinical Endocrinology. Edisi 9.