Talasemia beta homozigot umumnya meninggal pada usia muda dan jarang

mencapai usia dekade ke 3. Walaupun digunakan antibiotik untuk mencegah

infeksi dan pemberian Chelating agents untuk mengurangi hemosiderosis.
Apabila dikemudian hari transplantasi sum sum tulang dapat diterapkan maka
prgnosis akan baik karena diperoleh penyembuhan.
Talasemia mayor pada umumnya prognosa jelek, biasanya orang dengan
talasemia mayor jarang mencapai umur dewasa walaupun ada yang melaporkan
bahwa dengan mempertahankan kadar Hb yang tinggi dapat memperpanjang
umur penderita sampai 20 tahun. (4)
4. Kosasih E. N sindrom talasemia dalam : Soeparman. Waspadji. S. Ilmu
penyakit dalam jilid 2 Jakarta : Balai penerbit FKUI 1990 H : 417 25

Thalase mi a h omoz ig ot umu mn ya meni ngg al p ad a u sia mu da d an

j aran g mencapai usia dekade ke-3, walaupun digunakan antibiotik untuk
mencegah infeksid an pe mbe r ian ch al et ing ag ents
un tuk mengu ran gi hemos de rosi s (harganyap un sangat mahal, pada
umumnya tidak terjangkau oleh penduduk negara
berkembang).T h a l a s e m i a t u m o r t r o o i t d a n t h a l a s e m i a b e t a H b
E y a n g u m u m n y a m e m p u n y a i prognosis baik dan dapat hidup seperti
biasa

Thalassemia intermedia
Pasien dengan kasus ringan dari talasemia intermedia memiliki prognosis yang
baik; Namun, setelah beberapa tahun penyakit stabil, banyak pasien
mengembangkan bentuk parah dari kondisi dan menjadi transfusi tergantung.
Pasien dengan bentuk parah memiliki prognosis yang sama seperti orang-orang
dengan talasemia mayor.
Dalam kebanyakan kasus, perubahan dari kondisi stabil untuk kondisi transfusi
bergantung secara bertahap. Seorang pasien dengan hemoglobin (Hb) 7-8 g / dL
untuk waktu yang lama mungkin drop ke level 6 g / dL atau kurang. Dalam hal
ini, dan pada pasien dipantau secara ketat, drop sering dikaitkan dengan infeksi
virus atau penyebab sementara. Sebuah transfusi darah tunggal biasanya
dianjurkan, dan pasien dipantau. Dalam banyak kesempatan, status pasien terus
seperti sebelumnya, dan tidak ada lagi darah yang dibutuhkan untuk saat ini.
Namun, pada pasien lain, satu bulan atau lebih setelah transfusi, Hb turun lagi
dan, pada saat ini, limpa (yang telah diperbesar selama ini) sekarang lebih besar
atau lebih aktif; Oleh karena itu, splenektomi biasanya dianggap. Banyak pasien
merespon dengan baik untuk prosedur dan tidak memerlukan lebih banyak
darah untuk sementara waktu. Namun, yang lain menjaga baik Hb selama
beberapa bulan atau lebih sebelum mengembangkan anemia berat lagi. Pada
saat ini, kebutuhan untuk transfusi darah secara teratur menjadi jelas;
pemantauan ketat untuk kelebihan zat besi diikuti dengan terapi khelasi jika

diindikasikan harus dilakukan. Untuk alasan ini, semua pasien dengan intermedia
thalassemia harus dipantau secara ketat untuk mengantisipasi untuk
mengembangkan perubahan tersebut, yang memerlukan tindakan segera
Thalasemia alfa
Untuk silent carrier dan pasien dengan alpha thalassemia trait, prognosis sangat
baik.
Untuk individu dengan penyakit HbH, tingkat kelangsungan hidup secara
keseluruhan bervariasi tapi umumnya baik, dengan sebagian besar pasien yang
masih hidup sampai dewasa. Namun, beberapa pasien memiliki tentu saja lebih
rumit dan tidak mungkin melakukannya juga. Pasien dengan penyakit HbH
beresiko untuk anemia berat dan memiliki kebutuhan seumur hidup untuk
transfusi. Satu studi menunjukkan bahwa subtipe hemoglobin H Constant Spring
(HCS) dikaitkan dengan risiko tinggi anemia yang mengancam jiwa. [14] Pasien
diidentifikasi dengan subtipe ini penyakit HbH memerlukan dekat tindak lanjut.
Jika anemia dikelola dengan baik dan kelebihan zat besi dicegah dengan terapi
khelasi, individu dengan penyakit HbH dapat hidup panjang dan sehat.
Hydrops fetalis (alpha thalassemia mayor) tidak sesuai dengan kehidupan dan
memerlukan identifikasi dalam rahim dan transfusi utero jika janin ingin bertahan
hidup dan dilahirkan. Untuk mengidentifikasi janin dengan kondisi ini, studi
genetik keluarga harus dilakukan, pasangan berisiko tinggi diidentifikasi, dan
janin diuji dalam rahim untuk tidak adanya rantai alpha-globin.
Mereka janin jarang yang dapat bertahan hidup untuk dilahirkan, dengan
bantuan transfusi intrauterin, terus membutuhkan transfusi seumur hidup dan
perawatan medis. Mereka dapat dipertimbangkan untuk transplantasi sel induk
hematopoietik, yang merupakan penyembuhan (kuratif) dari alpha thalassemia
sindrom utama mereka.
Sebuah studi oleh Joly et al mendukung gagasan bahwa alpha thalassemia
mengurangi risiko vasculopathy otak pada anak-anak dengan anemia sel sabit.
Laporan ini melibatkan tiga kelompok anak-anak dengan anemia sel sabit,
termasuk satu kelompok dengan vaskulopati cerebral (yaitu, stroke, infark silent,
atau abnormal transcranial hasil Doppler ultrasonografi), kelompok kedua tanpa
vaskulopati cerebral, dan kelompok ketiga dengan kondisional ultrasonografi
Doppler transkranial hasil. Data menunjukkan bahwa alpha thalassemia memiliki
efek perlindungan terhadap, dan bahwa kekurangan glukosa-6-fosfat
dehidrogenase (G6PD) meningkatkan risiko, vaskulopati cerebral pada anemia
sel sabit.
Thalasemia beta
Individu dengan thalassemia minor (thalassemia trait) biasanya memiliki ringan,
anemia mikrositik tanpa gejala. keadaan ini tidak mengakibatkan kematian atau
angka kesakitan yang signifikan.

Prognosis pasien dengan thalassemia mayor sangat tergantung pada kepatuhan

pasien terhadap program pengobatan jangka panjang, yaitu program
hypertransfusion dan seumur hidup khelasi zat besi. Allogeneic transplantasi
sumsum tulang mungkin menyembuhkan.