Presentasi Kasus Bedah Anak

SEORANG BAYI PEREMPUAN USIA 17 HARI

DENGAN EKTROPION KLOAKA

Oleh :
Raden Roro Anindya Prabasary
G99152074

Periode : 7 13 November 2016

Pembimbing:
dr. Suwardi Sp.B, Sp.BA.

KEPANITERAAN KLINIK ILMU BEDAH

FAKULTAS KEDOKTERAN UNS / RSUD DR. MOEWARDI
SURAKARTA
2016

BAB I
STATUS PASIEN
A. IDENTITAS PASIEN
Nama

: BY. NY S

Umur

: 17 hari

Jenis kelamin

: Perempuan

Pekerjaan

:-

Agama

: Islam

Alamat

: Gumuk, Ngemplak, Boyolali

Tanggal masuk

: 20 Oktober 2016

Tanggal pemeriksaan : 7 November 2016

No. RM

: 01356884

B. ANAMNESIS
1. Keluhan Utama
Multiple Congenital Anomali
2. Riwayat Penyakit Sekarang
Bayi lahir secara SC di RSUD Nipang 20 Oktober 2016 pukul
13.40 atas indikasi presentasi bokong, ketuban hijau keruh, lahir
langsung menangis. APGAR SCORE 8-9-10. Usia kehamilan ibu 35
minggu, meconeum (+), lendir (+). Sudah diberi injeksi vitamin K dan
tetes mata. Pasien lahir dengan multiple congenital anomali sehingga di
rujuk ke RSDM untuk memperoleh penanganan lebih lanjut.
Usia ibu 36 tahun. Ibu rutin kontrol ke bidan 1 bulan 1x. Ia
mengaku pernah di USG oleh bidan dan dikatakan posisi bayi presentasi
bokong, sehingga tidak dapat dilakukan persalinan secara normal.
3. Riwayat Penyakit Dahulu
Riwayat keluhan serupa

: disangkal

Riwayat DM

: disangkal

Riwayat ASMA

: disangkal

Riwayat Alergi

: disangkal

4. Riwayat Penyakit Keluarga

Riwayat keluhan serupa

: disangkal

Riwayat penyakit bawaan : disangkal

Riwayat sakit kuning

: disangkal

5. Riwayat Kelahiran
Pasien lahir dari ibu G1P1A0 pada usia kehamilan 35 minggu lahir
secara SC di RSUD Ngemplak.
Berat badan lahir

: 2000 gram

6. Riwayat Imunisasi
Pasien mendapatkan imunisasi lengkap
C. PEMERIKSAAN FISIK
1. Keadaan Umum

Compos mentis, kesan gizi kurang

2. Vital Sign
Temperature

: 37,1 C

Heart Rate

: 149x/ menit

Respiration Rate

: 62x/ menit

Saturasi O2

: 99 %

Berat badan sekarang : 1940 gram

Panjang badan
3. Kulit

: 30 cm
: Kulit tampak ikterik (+), kering (-),
hiperpigmentasi (-)

4. Kepala

: mesocephal

5. Mata

: konjungtiva anemis (-/-), air mata (+/+), sklera

ikterik (+/+)
6. Telinga

: sekret (-/-), darah (-/-)

7. Hidung

: bentuk simetris, nafas cuping hidung (-), sekret (-),

darah (-)

8. Mulut

: mukosa basah (+), sianosis (-), jejas (-),

9. Leher

: pembesaran tiroid (-), pembesaran limfonodi (-)

10. Thoraks

: bentuk normochest, retraksi (-)

11. Jantung
a. Inspeksi

: ictus cordis tidak tampak

b. Palpasi

: ictus cordis kuat angkat

c. Perkusi

: batas jantung kesan tidak melebar

d. Auskultasi

: bunyi jantung I-II intensitas normal reguler, bising

(-)

12. Pulmo
a. Inspeksi

: pengembangan dada kanan sama dengan kiri,

b. Palpasi

: fremitus raba kanan sama dengan kiri

c. Perkusi

: sonor/ sonor

d. Auskultasi

: suara dasar vesikuler (+/+), suara tambahan (-/-)

13. Abdomen
a. Inspeksi

: distensi dinding perut (-), defek area umbilicus

berupa usus yang tertutup selaput tipis transparan

b. Auskultasi
: bising usus (+) 10x per menit
c. Perkusi
: timpani
d. Palpasi
: supel, hepar dan lien sulit dievaluasi
14. Genitourinaria : Ektropion kloaka
BAK (+) 260 ml/ hari
BC
: 33, 98 ml/ hari,
Diuresis : 7, 01

15. Ekstremitas

: Capillary refill time kurang dari 2 detik, arteri dorsalis

pedis (+) teraba kuat

Akral dingin

Oedema
-

16. Status Lokalis

Ektropion Kloaka : Benjolan terbuka di perut bagian bawah

D. PEMERIKSAAN PENUNJANG
Pemeriksaan laboratorium darah (2/11/2016)

Pemeriksaan
HEMATOLOGI RUTIN
Hemoglobin
Hematokrit
Leukosit
Trombosit
Eritrosit
INDEX ERITROSIT
MCV
MCH
MCHC
RDW
HDW
MPV
PDW
HITUNG JENIS
Eosinofil
Basofil
Neutrofil
Limfosit
Monosit
LUC/MAC
KIMIA KLINIK
GDS
Bilirubin Total
Bilirubin Direct
Bilirubin Indirect
Albumin
ANALIS GAS DARAH
PH
BE
PCO2
O2
HCO3
Total CO2
O2 Saturasi
LAKTAT
Arteri

Hasil

Satuan

Rujukan

12.1
35
8.6
8
3.85

g/dL
%
ribu/l
ribu/l
juta/l

15.0 24.0
47 75
5.0 19.5
150 450
3.70 6.80

91.0
31.6
34.7
16.9
3.7
7.3
7.3

/um
pg
g/dl
%
gr/dl
fl
%

80 96
28 - 33
33 36
11.614.6
2.2 3.2
7.2 11.1
25 65

2
0
76
17
4
0

%
%
%
%
%
%

04
0-1
18 74
60 66
06
-

98
10.6
8.6
2
2.1

mg/dl
mg/dl
mg/dl
mg/dl
g/dl

50 80
0 -1
0 1.2
07
3.8 5.4

7.296
-14.1
25.6
287.8
12.6
13.4
99.9

mmol/L
mmHg
mmHg
mmol/L
mmol/L
%

7.35-7.45
-2 - +3
27 - 41
83 108
21 28
19 24
40 90

1.9

mmol/L

0.36 0.75
6

Pemeriksaan Radiologi
(Thorax Baby Gram) 28 Oktober 2016
Klinis : Post Pemasangan PICC

Kesimpulan :
1. Cor dan paru tak tampak lagi
2. PICC disisi kiri dengan tip proksimal di proyeksi setinggi korpus vertebrae
thorakal IV kanan
3. NGT dengan TIP distal diproyeksi setinggi vertebra thoraks X
(Thorax Baby Gram) 20 Oktober
2016
Klinis

Multiple

Congenital

Anomaly

Foto Thorax AP
Kesimpulan :
4. Paru tak tampak kelainan
5. Cor tidak Valid dinilai
Foto Abdomen
Kesimpulan :
1. Tampak bayangan gas usus terkesan berada di luar cavum abdomen
(gastroschisis)
2. Tampak terpasang gastric tube tip terproyeksi setinggi VTh 3
Ekstremitas yang Tervisualisasi
1. Sistem tulang tampak baik
2. Tak tampak spina bifida
USG Abdomen (24 Oktober 2016)
Klinis : Ekstropi Kloaka

Kesimpulan:
1. Omphalocele
2. Hidronefrosis kiri ringan
3. Organ genitalia dan VU tidak dapat dievaluasi dengan optimal

Pemeriksaan Ekokardiografi Dopler (29/10/2016)

Kesimpulan:
1. Disfungsi diastolik relaksasi
2. ASD II

E. ASSESMENT
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.

Ektropion Kloaka post closing defect dan ileostomy

Ambiguus Genitalia
Colestasis intrahepatal dd / ekstrahepatal et causa sepsis
Sepsis neonatorum
Gangguan nafas sedang et causa sepsis dd/ pneumonia
Feeding intolerance
DE : PJB Asianotik, DA: ASD II, DF : ROSSI

F. TERAPI
1.

O2 Nasal 1 lpm

2.

Diet ASI 5-10 ml/3 jam

3.

Infus D 12,5 D NS 98 ml + D-40 27ml

4.

Infus aminosteril 6% (4gr/kgbb/hr)

5.

Infus lipofundin 20% (2gr/kgBB/hr)

6.

Injeksi Meropenem (20mg/kgBB/8jam)

7.

Injeksi dobutamin ( mcg/kgBB/menit)

8.

Bisoprolol 2 x 0,1 mg p.o

9.

Nystatin drop 1 ml/8 jam p.o

G.

PLAN
1. Perbaikkan KU sesuai TS anak
2. Tunggu analisis kromosom (31/10/2016)
3. CT Scan abdomen dengan kontras jika KU baik

10

BAB II
TINJAUAN PUSTAKA
2.1. Definisi

Cloacal exstrophy (CE) merupakan suatu malformasi kongenital yang

langka dan kompleks, berupa ekstropi dari sistem urin, intestinal dan genitalia.
2.2. Epidemiologi
Cloacal exstrophy atau dikenal juga sebagai OEIS complex (omphalocele,
cloacal exstrophy, imperforate anus, spinal defects), merupakan satu dari
malformasi anorectal dan urogenital yang paling langka dan kompleks, dengan
laporan insidensi 1 dari 20.000 40.000 kelahiran. Rasio insidensi antara bayi
perempuan dan laki-laki bervariasi pada beberapa studi, namun sebagian besar
menyatakan tidak ada hubungan antara jenis kelamin dengan kejadian Cloacal
exstrophy.
2.3. Etiologi
Cloacal exstrophy (CE) disebabkan oleh suatu anomali pada masa awal
perkembangan embriologi, berkaitan dengan rupturnya membran kloakal sebelum
menyatu dengan septum urorectal. Penyebab yang mendasari hal ini masih belum

11

diketahui, namun malformasi genetik serta faktor lingkungan dinilai berperan

dalam terjadinya Cloacal exstrophy tersebut.
2.4. Patogenesis
Cloacal exstrophy merupakan malformasi berat dan langka, yang diduga
merupakan bagian dari defek perkembangan pada lapisan mesoderm, dimana
dalam perkembangannya berkontribusi sebagai mesenkim infraumbilical, septum
urorectal serta caudal vertebra selama masa awal embriogenesis. Defek tersebut
menyebabkan presistensi diikuti rupturnya membran kloakal dengan tidak
terbentuknya penutupan dinding abdomen secara normal disertai dengan
kurangnya pembentukan sekat dari kloaka primitif.
Penyebab yang mendasari hal tersebut masih belum diketahui, akan tetapi
faktor genetic serta lingkungan dianggap berperann serta dalam hal ini. Suatu
laporan kasus menyatakan bahwa OEIS kompleks (termasuk Cloacal exstrophy)
memiliki hubungan dengan delesi kromosom 3q 12.2-13.2. Temuan lain
menyatakan hibungan Cloacal exstrophy dengan delesi monosomi 1p36.
Diperkirakan, semakin dini presentasi dari faktor risiko, menyebabkan semakin
beratnya malformasi.
2.5. Manifestasi Klinis
Cloacal exstrophy muncul dengan gambaran defek pada dinding anterior
abdomen dengan eversi cecum yang terbuka diantara kedua eversi hemibladders. Ileum terminalis memasuki dinding cecal dan dapat mengalami
prolaps. Terdapat pembukaan kedua dari cecal plate yamg mengarah pada kolon
rudimenter, yang berakhir di dalam abdomen atau pelvis sebagai anus
imperforate. Tiap ureter bagian distal masuk ke dalam dinding vesica urinaria.
Pada perempuan biasannya didapatkan dua lubang vagina yang masing-masing
memasuki hemibladder, terletak di dekat orificium uretra. Simpisis pubis
terpisah dengan lebar dan genitalia eksterna tidak terbentuk secara sempurna.
Bagian penile atau klitoris yang normalnya terletak di scrotum atau labia pada
kasus ini dapat ditemukan secara terpisah di bawah dari dinding verica urinaria.

12

Terdapat duplikasi dari apendiks yang memasuki dinding cecum. Kelainan ini
seringkali disertai dengan omphalocele dan defek vertebra

Gambar 1.1 Gambaran anatomi dari cloacal exstrophy tanpa (a) dan
dengan (b) prolaps ileum terminal.

2.6. Diagnosis
Diagnosis prenatal dari cloacal exstrophy yang akurat dan meyakinkan
sangat penting untuk pemberian konseling kepada keluarga pasien yang
melibatkan tim multidisiplin, meliputi spesialis bedah colorectal, pediatric
urologists, pediatric neurosurgeons and neonatologist. Diagnosis cloacal
exstrophy prenatal di amerika meliputi beberapa kriteria klinis yakni kegagalan
visualisasi dari kandung kemih tanpa adanya bukti anhydramnios atau
oligohydramnios berat, defek yang besar pada midline dinding anterior
infraumbilical, gambaran kistik pada dinding anterior infraumbilical (membrane
kloakal persisten) dan/ atau lumbar myelomeningocele Akan tetapi, kriteria
tersebut saja belum dapat menegakan diagnosis.
Fetal MRI dapat menegakkan diagnosis dari cloacal exstrophy dan dapat
menyingkirkan diagnosis dari beberapa defek dinding abdomen lainnya. Pada
penelitian ini, peneliti membagi spectrum dari hasil fetal MRI pada cloacal
exstrophy, meliputi gambaran dari sebelum dan sesudah ruptut membrane kloakal.
Hasil temuan tersebut meliputi ketiadaan dari gambaran dari kandung yang
normal meskipun terdapat jumlah cairan amnion yang normal, ekstrofi dari
protuberantia anterior pelvis, serta sedikitnya jumlah meconium di rectum dan
kolon. Temuan lain yang mendukung ialah terdapatnya prolaps dari ileum
terminal dan dinding lateral dari VU sehingga ureter bagian distal meluas ke
13

bagian dinding anterior abdomen serta didapatkan abnormalitas dari sistem

urogenital. Genetalia eksternal terbentuk tidak sempurna sehingga sulit untuk
menentukan jenis kelamin.
2.7.Tatalaksana dan Terapi
Pasien memerlukan penatalaksanaan multidisipin postnatal diikuti
tindakan pembedahan, biasanya dimulai pada periode awal setelah kelahiran
dengan penutupan segera dari meningocele dan omphalocele serta adaptasi dari
vesica urinaria. Selanjutnya, digunakan pendekatan secara bertahap melalui
rekonstruksi vesica urinaria dan usus, termasuk osteotomy pada asimetris pelvis
berat dan defek ventral yang luas. Tujuan utama dari penatalaksanaan tersebut
ialah memastikan penutupan dinding abdomen, pencegahan terjadinya short
bowel syndrome, kontinensia urin dan fecal, serta rekonstruksi fungsi genital yang
adekuat.
2.8.Prognosis
Kemajuan pada bidang pembedahan serta peningkatan dari neonatal care
memperbaiki tingkat kelangsungan serta kualitas hidup. Untuk itu pasien
memerlukan follow up jangka panjang dari tim multidisiplin dan para ahli.

14

Daftrar Pustaka

Carey JC, Greenbaum B, Hall BD (1978) The OEIS complex (omphalocele,

exstrophy, imperforate anus, spinal defects). Birth Defects Orig Artic Ser
14:253263
Martinez-Frias ML, Bermejo E, Rodriguez-Pinilla E et al (2001) Exstrophy of the
cloaca and exstrophy of the bladder: two different expressions of a primary
developmental field defect. Am J Med Genet 99:261269
Ebert AK, Reutter H, Ludwig M et al (2009) The exstrophyepispadias complex.
Orphanet J Rare Dis 4:23
Bohring A (2002) OEIS complex, VATER, and the ongoing difficulties in
terminology and delineation. Am J Med Genet 107:7276
Carey JC (2001) Exstrophy of the cloaca and the OEIS complex: one and the
same. Am J Med Genet 99:270
Austin PF, Homsy YL, Gearhart JP et al (2008) The prenatal diagnosis of cloacal
exstrophy. J Urol 160:11791181 8. Wu JL, Fang KH, Yeh GP et al (2004)
Using color Doppler sonography to identify the perivesical umbilical
arteries: a useful method in the prenatal diagnosis of omphalocele-

15

exstrophy-imperforate anusspinal defects complex. J Ultrasound Med

23:12111215
Gobbi D, Fascetti Leon F, Tregnaghi A et al (2008) Early prenatal diagnosis of
cloacal exstrophy with fetal magnetic resonance imaging. Fetal Diagn Ther
24:43743

16