Penyebab SS (Sindrom Sjorgen) sampai saat ini masih belum diketahui pasti.
Didapatkan adanya kaitan antara SS dengan Human Leukocyte Antigen (HLA) HLADR dan DQ. Frekuensi pasien dengan HLA-DR52 pada SS Primer diperkirakan
mencapai 87%, sedangkan pada SS sekunder akan meningkat seiring penyakit
penyertanya seperti RA, SLE, Sklerosis Sistemik.
Keterkaitan genetik bervariasi berdasarkan etnis. Pada orang kulit putih gen
yang berperan adalah HLA-DR3, HLA-DQ2, dan HLA-B8, berkaitan dengan HLADRB1*15 pada orang Spanyol, dan HLA-DR5 pada orang Yunani dan Israel. Hubungan
SS dengan Virus Hepatitis C (VHC) masih diperdebatkan, pada tahun 1922 Haddad di
Spanyol mendapatkan gambaran histologi SS pada 16 pasien dari 28 pasien VHC, sejak
saat itu dilaporkan lebih dari 250 kasus SS berhubungan dengan VHC. Pada tahun 1994
didapatkan 4% pasien Hepatitis autoimun pada pasien SS Primer, sedangkan survei
terbaru tahun 2008 mandapatkan 2 kasus Hepatitis autoimun dari 109 pasien SS.
Kerusakan hingga kematian sel karena infeksi virus memicu reaksi antigen dan Tolllike
receptor yang terdapat pada sel dendritik dan epitel, lewat reaksi antigen antibodi yang
mengaktivasi dan memproduksi sitokin, kemokin, dan molekul adesi. Sehingga saat sel
B dan T bermigrasi ke kelenjar eksokrin akan diaktivasi oleh sel dendritik dan sel epitel
yang berfungsi sebagai Antigen Presenting Cell (APC).
Keterlibatan struktur kelenjar lakrimal dan saliva juga diduga sebagai salah satu
etiologi SS. Bentuk patologis kelenjar lakrimal dan saliva pada SS menunjukkan
agregasi limfosit pada bagian periduktal, kemudian menuju panlobulus. Sel-sel ini
terdiri dari 75% sel TCD4 dan sel memori, 10% sel B dan sel plasma yang mensekresi
immunoglobulin. Walaupun terjadi destruksi lobuli, 40-50% sampel biopsi kelenjar
saliva pasien SS menunjukkan struktur normal sehingga proses destruksi kelenjar saliva
dan lakrimal tidak menentukan derajat manifestasi klinis SS.
DAFTAR PUSTAKA
Sumariyono. Diagnosis dan Tatalaksana Sindrom Sjorgen. Kumpulan Makalah
Temu Ilmiah Reumatologi. 2008.p134-6.
Yuliasih. Sindroma Sjogren. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam. Jilid II edisi IV.
Pusat Penerbitan IPD FKUI 2006.p1193-6.
Helmick CG, Felson DT, Lawrence RC, et al. Estimates of the prevalence of
arthritis and other rheumatic conditions in the United States. Part I. Arthritis Rheum.
Jan 2008;58(1):15-25.