REFLEKSI KASUS

HENOCH SCHONLEIN PURPURA

Disusun untuk memenuhi sebagian syarat kepanitraan klinik di Bagian Ilmu
Kesehatan Anak RS Bethesda pada Program Pendidikan Dokter tahap Profesi
Fakultas Kedokteran Universitas Kristen Duta Wacana

Disusun Oleh :
Rr. Ratna Sari Kusuma Dewi
42160026

DOSEN PEMBIMBING KLINIK

Dr. Margareta Yuliani, Sp.A

KEPANITERAAN KLINIK STASE ANAK

FAKULTAS KEDOKTERAN
UNIVERSITAS KRISTEN DUTA WACANA YOGYAKARTA
2016
KASUS

A. DATA PASIEN
Nama
Tanggal Lahir
Usia
Jenis Kelamin
Pekerjaan
Alamat
No. RM
HMRS

: An. L
: 27-11-2006
: 9 Tahun 10 bulan
: Perempuan
: Pelajar
: Klitren Lor GK III/108
: 02-04-44-XX
: 12 /10/2016 Pukul 15:48

B. ANAMNESIS (Alloanamnesis dengan orang tua pada 13/11/2016)

1. Keluhan Utama
Anak usia 9 tahun datang dengan nyeri kaki kanan dengan riwayat jatuh 1 hari
sebelumnya disertai dengan timbulnya bercak kemerahan pada kedua tungkai
bawah, sampai dengan telapak kaki. Bercak kemerahan tidak disertai dengan gatal.
2. Riwayat Penyakit Sekarang
4 HSMRS (08/10/16)
Pada tanggal 8-10-2016 pasien mengeluhkan batuk disertai dengan pilek.
Batuk tanpa dahak, tidak ada demam, tidak ada nyeri tenggorokan.
3 HSMRS (09/10/16)
Pasien melakukan aktivitas olah raga yaitu berenang pada hari minggu
(09/10/16), setelah melakukan aktivitas berenan Pasien mengeluh gatal pada
kedua tungkai kaki. Pasien kemudian mengeluh timbul bercak kemerahan
pada kedua tungkai kaki. Bercak kemarahan hanya berbatas pada bagian paha
dan menurut keterang prang tua pasien, bercak kemarahan belum banyak.
Pada saat kejadian tersebut pasien sudah tidak mengeluhkan batuk, demam
(-), pilek (-), maupun nyeri sendi (-) pada kaki.
1 HSMRS (11/10/2016)
Pada saat masuk sekolah pasien terjatuh dan mengalami cedera, kesleo
pada sendi ankle kaki kanan. Pasien mengatakan bercak kemerahan masih ada
(+) dan semakin banyak hingga mencapai telapak kaki kiri maupun kanan.
Pasien juga mengeluhkan nyeri sendi pada kaki kanan, menurut penuturan
orang tua pasien kaki kanan pasien tidak ditemukan adanya bengkak. Setelah
kejadian pasien masih dapat berjalan
HMRS (12/10/16)
Pasien bersama dengan orang tua pasien datang ke IGD RS Bethesda dengan
keluahan kaki kanan pasien mengalami bengkak dan mengalami kesulitan
berjalan disertai dengan nyeri. Bercak kemerahan pada kedua kaki pasien

semankin banyak hingga telapak kaki. Pasien tidak ada keluhan demam, batuk
maupun pilek.
3. Riwayat Penyakit Dahulu
Orang tua pasien menyatakan bahwa pasien tidak pernah mengalami kejadian
serupa/muncul bercak kemerahan sebelumnya.
Pasien sering mengalami infeksi saluran nafas (Batuk dan Pilek) kurang lebih
selama 1 bulan hingga 2-3x
Riwayat trauma/cedera (-) hanya jatuh pada tanggal (11/10/16)
Riwayat mondok usia 9 bulan karena diare
4. Riwayat Penyakit Keluarga
Keluarga tidak ada yang mengalami hal serupa (-)
Riwayat penyakit kronik : DM (-), Hipertensi (-)
Riwayat penyakit autoimun (-)
5. Riwayat Pengobatan
Orang tua pasien belum memberi obat apapun pada anaknya hanya
mengistirahatkan agar kaki tidak bayak bergerak
6. Riwayat lifestyle
Menurut penuturan orang tua pasien, Pasien sering memaakan makanan
berpengawet (mie Instan).
7. Riwayat Alergi
Riwayat alergi terhadap jenis makanan dan obat-obatan tertentu di sangkal
oleh pasien dan orang tua pasien
8. Riwayat Kehamilan dan Persalinan
Masa kehamilan :
o Tak ada infeksi atau ganguan kesehatan ibu pada masa kehamilan
o Melakukan pemeriksaan kehamilan rutin ke dokter kandungan (4 kali,

sesuai dengan anjuran dokter)

o Tak ada masalah tumbuh kembang janin dalam kandungan
Masa persalinan :
o Anak lahir section cesar langsung menangis, cukup bulan, sesuai masa
kehamilan berat badan lahir 3000 gr, panjang 48 cm, air ketuban jernih
o Ditolong oleh dokter di Rumah Sakit
Kesan : riwayat kehamilan dan persalinan : baik

9. Riwayat Menyusui dan Pemberian MPASI

Pasien memperoleh ASI dan memperolah ASI dan MPASI sejak 4,5 bulan
sampai usia 24 bulan/2 Tahun.

Kesan : pemberian Asi tidak eksklusif selama 6 bulan pertama kehidupan

10. Riwayat Tumbuh Kembang
Motorik
Kasar

Bahasa

Tengkurap usia 3 bulan

Merangkak dan duduk : usia 6 bulan
Usia 9-11 bulan pasien sudah mampu berdiri
sendiri, dengan berpegangan benda sekitar
Mulai bisa berbicara usia 1 tahun

Sosial
&
Kemandirian

Mampu melambaikan tangan , bertepuk tangan usia

8 bulan
Saat ini : Pasien sudah bersekolah kelas 4 SD ,
dapat mengikuti pelajaran dengan baik, dapat
bergaul dan berinteraksi dengan teman sebaya,
Pasien sering mengikuti kegiatan ekstrakulikuler
taekwondo
Kesan : Tumbuh kembang sesuai dengan usia (Normal)
11. Riwayat Imunisasi
Orang tua menyatakan bahwa pasien telah memperoleh imunisasi yang
lengkap (sesuai dengan jadwal imunisasi pada tahun 2006-2007):
BCG
1 kali
DPT
3 kali
Polio
3 kali
Hepatitis B 3 kali
Campak
1 kali
12. Ringkasan Perjalanan Penyakit
08/10/16

09/10/16

setelah
OS
Os mengalami melakukan
Batuk (+) dan aktivitas berenang
sakit saat menelan Os mengeluh gatal
pada
kedua
- Pilek (-)
tungkai kaki
- muncul bercak
- Demam (-)
kemerahan pada
kedua tungkai kaki
- Os sudah tidak
batuk
- demam (-), pilek
(-), nyeri sendi (-).

11/10/16

12/10/2016

- Os mengalami
cedera (kesleo pada
sendi ankle kaki
kanan)
- Bercak kemerahan
(+) semakin banyak
hingga telapak kaki
- Nyeri sendi (+)
- Bengkak (-)
Os masih dapat
berjalan

-Os datang ke IGD

RS Bethesda
-mengeluhkan kaki
bengkak (+)
-Kesulitan berjalan,
Nyeri (+)
-Bercak kemerahan
(+)
-Demam (-), Batuk
(-), Pilek (-)

C. PEMERIKSAAN FISIK (13/10/2016 di Bangsal Galilea 3 RS Bethesda)

1. Deskripsi umum
4

Keadaan umum
: Sedang
Kesadaran
: Compos Mentis
GCS
: E4V5M6
TD
: 110/70 mmHg
Nadi
: 84 kali/ menit
Suhu
: 36.8 0C
Napas
: 18kali/ menit
Berat Badan
: 46 kg
2. Kepala
Mata
: Konjungtiva anemis (-)
Hidung
: Deviasi septum (-), sekret (-), jejas/massa (-)
Telinga: Kelainan bentuk telinga (-), sekret (-), tanda radang (-)
Mulut
: Bibir lembab, pucat (-), lidah kotor (-)
Tenggorok
: Hiperemis (-), jejas/massa (-)
3. Leher
Pembesaran kelenjar getah bening (-)
4. Thorax
Paru
Inspeksi
: gerakan dada simetris, retraksi interkosta(-), jejas (-)

Palpasi : Tidak teraba adanya benjolan, nyeri tekan (-),

fremitus vokal simetris, ketinggalan gerak (-)
Perkusi
: sonor semua lapang paru
Auskultasi
: vesikuler(+/+) , ronki (-/-) , wheezing (-/-)
Jantung
Inspeksi

: Iktus kordis tidak terlihat

Palpasi : Iktus kordis teraba di SIC 5 linea axillaris
anterior sinistra
Perkusi
: jantung redup dengan kesan kontur
jantung normal.
Batas atas jantung
: SIC II linea parasternalis sinistra
Batas jantung kanan : SIC II-IV linea parasternalis dextra
Batas jantung kiri
: SIC V linea axillaris anterior
Auskultasi
: suara jantung S1/S2 normal (reguler) , S3 (-) dan S4(-)

5. Abdomen
Inspeksi
Auskultasi
Perkusi
Palpasi

: supel, distensi (-), massa (-)

: peristaltik usus (+) dalam batas normal
: timpani pada 9 regio abdomen, Nyeri Ketok Ginjal (-)
: nyeri tekan 9 regio (-)

6. Ekstremitas

: gambaran kulit : pada paha bagian bawah kaki kanan dan kiri terdapat
gambaran macula-patch eritem berbatas tegas, berbentuk polisiklik, multiple,
tersebar merata pada paha bagian bawah sampai dengan telapak kaki. Gatal
(+), panas (-).
bengkak (+), arthralgia (+), ROM menurun

Alat Vegetatif
Miksi
Defekasi

: dalam batas normal

: dalam batas normal

Kesan Hasil Anamnesis dan Pemeriksaan Fisik

Anak Perempuan usia 9 tahun, datang ke IGD RS Bethesda dengan
keluhan muncul bercak kemerahan pada kedua tungkai kaki disertai nyeri
sendi (arthralgia) pada sendi ankle kanan dan bengkak.
Pada pemeriksaan generalis keadaan umum pasien baik kesadaran
kompos mentis, anak nampak kurang nyaman akibat nyeri pada bagian sendi
dan kondisi kaki kanan anak sudah dibebat.
Kesan pemeriksaan fisik nampak pada paha bagian bawah kaki kanan
dan kiri terdapat gambaran macula-patch eritem berbatas tegas, berbentuk
polisiklik, multiple, tersebar merata pada paha bagian bawah sampai dengan
telapak kaki, gatal (+), panas (-).
Assesment Awal
Diagnosis Sementara :
1. Henoch Schonlein Purpura (HSP)
6

2. Idhiopathic Purpura Trombositopenik (ITP)

3. Fraktur
4. Dislokasi
Planning
:
Pemeriksaan Darah Lengkap
Pemeriksaan Urin Rutin/lengkap
Pemeriksaan Rontgen Pedis
Ureum/Creatinin
HASIL PEMERIKSAAN PENUNJANG
1. Pemeriksaan Darah Lengkap (12/10/2016 di IGD RS Bethesda)
Pemeriksaan
Hemoglobin
Lekosit
Hitung Jenis
Eosinofil
Basofil
Segment Neutrofil
Limfosit
Monosit

Hasil
12.5
12.61

Nilai Rujukan
12.0-15.0
4.5-13.5

0,9%
0,3%
67,8 % H
25,1 %
5.9 %

1-5
0-1
32-52
23-53
2-11

Hematokrit
Eritrosit
MCV
MCH
MCHC
Trombosit

36.8%
4.93 juta/mmk
78.3 fl L
25.4 pg L
32.4 g/dl
323 ribu/mmk

40-54
4.00-5.30
8094
32.0-36.0
32-36
150-450

2. Pemeriksaan Foto Rontgen Pedis

Hasil Rontgen Pedis Dextra
AP/Lat:
-

Tak tampak Fraktur

atau dislokasi fragmen
tulang dengan
ephyfisis yang masih
terbuka

Trabekulasi tulang baik

Joint space tidak

melebar

Bayangan soft tissue

pedis tampak normal
terutama tak terlihat
tanda-tanda
edema/pembengkakan

7
KESAN : Tak tampak
kelainan pada struktur
ossa pedis dan soft tissue
pedis dextra.

 Diagnosis Kerja
Henoch Schonlein Purpuran dengan Athralgia pedis dextra
Tatalaksana dan Planning
1. Anti nyeri / anti inflamasi non steroid
2. Kortikosteroid
3. H2-Blocker
Paracetamol (Dosis 10-15 mg/kgbb/kali pemberian maksimal 2.6 g/hari) ATAU
Ibuprofen (Dosis 5-10 mg/kgbb/kali)
Methilprednisolon (1-2 mg/kg/hari) terbagi 2 dosis untuk 3-10 hari kemudian
tapering off.
Ranitidine (2-4mg/kgbb/hari) terbagi 3-4 dosis
Edukasi
1. Istirahat yang cukup
2. Makan makanan yang bergizi

Follow Up Pasien.
Hari Ke-II Jumat, (14/10/16)
S
O

Bercak kemerahan (+), demam (-), nyeri perut (-), BAK (+) BAB(+)
KU: Sedang , CM
VS: T= 36,2 ; RR: 17 ; HR= 80x/mnt
Status Lokalis
Kepala : konjungtiva anemis (-), sklera ikterik (-), mata cekung (-)
Thorax : Dinding dada simetris , suara paru vesikuler (+/+), dan jantung dalam batas
normal
Abd : distensi (-), peristaltik (+), nyeri tekan (-) , nyeri ketok ginjal (-)
Eks: akral teraba hangat , CRT <2 dtk , nadi kuat dn reguler, paha bagian bawah kaki
kanan dan kiri terdapat gambaran macula-patch eritem berbatas tegas, berbentuk
polisiklik, multiple, tersebar merata pada paha bagian bawah sampai dengan telapak

A
P

kaki, gatal (-)

Henoch Schonlein Purpura dengan atrhalgia
Terapi diteruskan
Methilpredinison 2x50mg inj

Ranitidine 2x150mg tab

Hari Ke-III Sabtu, (15/10/16)
S

Bercak kemerahan (+), gatal (-), demam (-), Nyeri perut (-), BAK (+), BAB (+)

KU: Sedang , CM
VS :T=36,5 ; RR=16x/mnt ; HR= 86x/mnt
Status Lokalis :
Kepala : konjungtiva anemis (-),
Thorax : Dinding dada simetris , suara paru vesikuler (+/+), dan jantung dalam
batas normal
Abd : distensi (-), peristaltik (+), nyeri tekan (-) , nyeri ketok ginjal (-)
Eks: akral teraba hangat , CRT <2 dtk , nadi kuat dn reguler, paha bagian
bawah kaki kanan dan kiri terdapat gambaran macula-patch eritem berbatas
tegas, berbentuk polisiklik, multiple, tersebar merata pada paha bagian bawah
telapak kaki sudah berkurang, gatal (-)

A
P

Henoch Schonlein Purpura dengan atrhalgia

Terapi diteruskan
Methilpredinison 2x50mg inj
Cek PDL
PDL 15/10/2016

Pemeriksaan
Hemoglobin
Lekosit
Hitung Jenis
Eosinofil
Basofil
Segment Neutrofil
Limfosit
Monosit

Hasil
12.5
14.71 H

Nilai Rujukan
12.0-15.0
4.5-13.5

0,3%
0,3%
60,8 % H
31.7 %
6.9 %

1-5
0-1
32-52
23-53
2-11

Hematokrit
Eritrosit
MCV
MCH
MCHC
Trombosit

39.2%
4.93 juta/mmk
79.5 fl L
25.4 pg L
31.9 g/dl
429 ribu/mmk

40-54
4.00-5.30
8094
32.0-36.0
32-36
150-450

Hari ke IV Minggu, (16/10/2016)

S
O

Bercak kemerahan (+), gatal (-), demam (-), Nyeri perut (-), BAK (+), BAB (+)
KU: Sedang , CM
VS :T=36,5 ; RR=16x/mnt ; HR= 86x/mnt
Status Lokalis :
Kepala : konjungtiva anemis (-),
Thorax : Dinding dada simetris , suara paru vesikuler (+/+), dan jantung dalam
9

batas normal
Abd : distensi (-), peristaltik (+), nyeri tekan (-) , nyeri ketok ginjal (-)
Eks: akral teraba hangat , CRT <2 dtk , nadi kuat dn reguler, paha bagian
bawah kaki kanan dan kiri terdapat gambaran macula-patch eritem berbatas
tegas, berbentuk polisiklik, multiple, tersebar merata pada paha bagian bawah
A
P

telapak kaki sudah hilang sebagian, gatal (-)

Henoch Schonlein Purpura dengan atrhalgia

Terapi diteruskan
Methilpredinison 2x25mg inj

Hari Ke V Senin,(17/10/2016)
S
O

Bercak kemerahan (+) sudah mulai menghilang, gatal (-), demam (-), Nyeri perut (-),
BAK (+), BAB (+)
KU: Sedang , CM
VS :T=36.2 ; RR=22x/mnt ; HR= 88x/mnt
Status Lokalis :
Kepala : konjungtiva anemis (-),
Thorax : Dinding dada simetris , suara paru vesikuler (+/+), dan jantung dalam
batas normal
Abd : distensi (-), peristaltik (+), nyeri tekan (-) , nyeri ketok ginjal (-)
Eks: akral teraba hangat , CRT <2 dtk , nadi kuat dn reguler, paha bagian
bawah kaki kanan dan kiri terdapat gambaran macula-patch eritem berbatas
tegas, berbentuk polisiklik, multiple, tersebar merata pada paha bagian bawah,

A
P

pada telapak kaki sudah hilang, gatal (-)

Henoch Schonlein Purpura dengan atrhalgia

Terapi diteruskan
Methilpredinison 2x25mg tab
CEK Urine Rutin
BLPL

Cek URINE RUTIN

Pemeriksaan
Warna
BJ
pH
Glukosa

Hasil
Kuning
1.015
6.00
Negatif

Nilai Rujukan

Protein

Negatif

Negatif

1.003-1.030
4.5-8.0
Negatif

10

Bilirubin

Negatif

Negatif

Urobilinogen
Keton

0.2 EU/dL
Negatif

0.2
Negatif

Nitrit

Negatif

Negatif

Leukosit esterase

Negatif

Negatif

Darah

TRACE

Negatif

Sedimen
Leukosit pucat
Sel gliter
Leukosit gelap
Eritrosit
Epitel
Ca oxalate
Asam urat
Triple fosfat
Bakteri
Jamur
Sil. Hialin
Sil. Granula
Sil. Epitel
Sil. Eritrosit
Sil. Leukosit

1+(<4Sel/LPB)
Negatif
1+(<4Sel/LPB)
1+(<4Sel/LPB)
1+(<4Sel/LPB)
Negatif
Negatif
Negatif
Negatif
Negatif
Negatif
Negatif
Negatif
Negatif
Negatif

EDUKASI
Orang tua :
Memperhatikan kondisi anak dalam hal-hal apa saja yang bisa timbul sebagai
komplikasi dari HSP (gangguan perut, perdarahan gastrointestinal, dan ginjal).
Awasi pola makan anak (pola makan yang bergizi)
Memberikan obat sesuai dengan anjuran
Menganjurkan anak melakukan aktivitas fisik secukupnya untuk sementara
apabila masih terdapat nyeri
Anak :
Memperhatikan bahan makanan dan keadaan yang memicu batuk
Mengurangi makanan yang mengandung banyak pengawet

11

HENOCH SCHONLEIN PURPURA

A. DEFINISI
Henoch Schonlein Purpura (HSP) merupakan sindrom klinis berupa vaskulitis
pembuluh darah kecil sistemik yang ditandai dengan lesi kulit spesifik berupa purpura
non trombositopenik, arthritis atau arthralgia, nyeri abdomen atau perdarhan
gastrointestinalis, dan kadang nefritis atau hematuria (Cassidy, 2005)
B. EPIDEMIOLOGI
Rata-rata terdapat 14 kasus per 100.000 anak diusia sekolah, prevalensi tertinggi
terjadi pada anak usia 2-11 tahun (75%). Kurang lebih ditemukan 27% kasus pada
orang dewasa, jarang ditemukan pada bayi. HSP lebih sering terjadi pada anak lakilaki daripada anak perempuan (rasio 2:1). Pada umumnya HSP merupakan benign
self-limited disorder; < 5% kasus menjadi kronis; hanya < 1 % kasus berkembang
menjadi gagal ginjal (Yuly, 2012).
C. ETIOLOGI
Etiologi dari HSP masih belum diketahui secara pasti. Sesuai dengan beberapa
penelitian yang telah dilakukan peranan IgA diduga memiliki peranan penting
didalam pathogenesis HSP. Peningkatan konsentrasi IgA serum, kompleks imun
menyebabkan deposit IgA pada pembuluh darah yang kemudian muncul gejala bercak
kemerahan pada kulit.

12

D.

PATOGENESIS
Henoch-Schonlein Purpura adalah kelainan sistemik yang penyebabnya masih
belum diketahui sacara jelas, dengan karakteristik terjadinya vaskulitis pada
pembuluh darah kecil, inflamasi pada dinding pembuluh darah kecil dengan infiltrasi
leukositik pada jaringan yang menyebabkan perdarahan iskemia. Adanya keterlibatan
kompleks imun IgA memungkinkan proses ini berkaitan dengan proses
alergi. Namun mekanisme kausal tentang ini belum dapat dibuktikan (Abbas, 2007)
Inflamasi dinding pembuluh darah kecil merupakan manifestasi utama
penyakit ini. Bila pembuluh darah yang terkena adalah kulit, maka terjadi ekstravasasi
darah ke jaringan sekitar, yang terlihat sebagai purpura. Namun purpura pada HSP
adalah khas, karena batas purpura dapat teraba pada palpasi. Bila yang terkena adalah
pembuluh

darah

traktus

gastrointestinal,

maka

dapat terjadi

iskemia yang menyebabkan nyeri atau kram perut. Gejala yang timbul
dapat pula menyebabkan distensi abdomen, buang air besar berdarah, intususepsi, maupun
perforasi yang membutuhkan penanganan segera. Gejala gastrointestinal umumnya banyak ditemui
pada fase akut dan kemungkinan mendahului gejala lainnya seperti bercak kemerahan pada kulit
(Soepriadi, 2005).
Terdapat berbagai macam hipotesis dari pathogenesis munculnya HSP.
Hipotesis pertama adalah molecular mimicry, sebagai contoh: mikroba dan pembuluh
darah kecil pejamu memiliki epitop yang sama. Bersamaan dengan invasi patogen
tersebut, respons imunitas seluler dan humoral akan teraktivasi dan terjadi reaksi
silang dengan pembuluh darah. Hipotesis kedua adalah patogen dapat memulai proses
inflamasi yang dapat menimbulkan kerusakan sel dan jaringan. Proses ini akan
13

menimbulkan suatu autoantigen yang biasanya tidak terpapar oleh suatu sistem imun.
Hipotesis ketiga adalah bila mikroba yang sangat invasif secara langsung berinteraksi
dengan protein pembuluh darah, maka akan terbentuk suatu antigen yang baru (neoantigen) yang kemudian akan mengaktivasi suatu reaksi imun. Dan yang keempat
yaitu hipotesis superantigen, dimana pada beberapa bakteri seperti Streptococcus dan
virus dapat menjadi suatu superantigen. Tanpa adanya suatu proses dan presentasi
suatu sel penyaji antigen, suatu superantigen akan langsung berinteraksi dan
mengaktifkan sel-T. Dari sini dapat disimpulkan bahwa tidak ada mikroba khusus
yang menyebabkan terjadinya HSP (Yang, 2008).
Sama

banyaknya

dengan 50% kejadian

yang

timbul

pada pasien

pediatric menampakkan (upper respiratory infection) URI, dan studi terbaru pada
dewasa mendemonstrasikan bahwa 40% pasien mempunyai URI terdahulu.
Beberapa agen berimplikasi, termasuk group A streptococci, varicella,
hepatitis B, Epstein-Barr virus, Mycoplasma, Campylobacter d a n Yersinia. L e b i h
jarang, faktor lain telah dikaitkan dengan dengan agen penimbul
d a l a m perkembangan HSP.

14

Patogenesis spesifik HSP belum diketahui secara pasti, peningkatan

konsentrasi serum dari sitokin tumo r necrosis factor- (TNF) dan
interleukin (IL)-6 telah diidentifikasi dalam penyakit dan terbukti aktif. Teknik
Immunofluorescence menunjukkan deposisi dari IgA dan C3 dalam pembuluh
darah kecil dikulit dan glomeruli renal, tetapi peranan aktivasi komplemen
tetap kontroversial.
Leukosit

Polymorphonuclear

diambil

dari

faktor

kemotaktik

dan

menyebabkan inflamasi s e r t a n e k r o s i s d i n d i n g p e m b u l u h d a r a h d e n g a n
t r o m b o s i s y a n g m e n e t a p . H a l i n i a k a n mengakibatkan ekstravasasi dari
eritrosit akan perdarahan dari organ yang dipengaruhi dan bermanifestasi secara histologis
sebagai vaskulitis leukocytoclastic.

E. GAMBARAN KLINIK
Pada umumnya, HSP muncul secara akut atau tiba-tiba. Gambaran klinik
utama yang sering terlihat terdiri atas 4 organ, yaitu kulit, gastrointestinal, sendi, dan
ginjal. Pertama pada kulit timbul perdarahan kulit yang agak meninggi pada saat
diraba (palpable purpura) terjadi pada kurang lebih 95-100% kasus yang terutama
terjadi pada bagian tubuh yang tergantungatau mengalami tekanan seperti kaki pada
bagian bawah, pantat, tubuh dan tangan. Perdarahan yang terjadi berupa bercakbercak kemerahan terang atau merah gelap atau kebiruan yang dapat menyatu.
Perdarahan ini umumnya akan menghilang dalam beberapa hari sampai dengan
beberapa bulan. Kurang dari 10% kasus dapat berulang dan mungkin menetap
beberapa tahun. Perdarahan ini dapat disertai pembengkakan (uedem).
Organ kedua yang terlibat adalah gastrointestinal. Gejala yang muncul pada
organ ini adalah sakit perut yang hebat, mual, muntah dan dapat terjadi perdarahan
saluran cerna atau intusepsi yang biasanya muncul 1 minggu setelah munculnya
perdarahan pada kulit.
Organ selanjutnya yang turut terlibat adalah sendi. Pada anak-anak tiba-tiba
tidak bisa berjalan, sendi sangat nyeri, atau sampai terjadi pembengkakan sendi, nyeri,
kemerahan, dan apabila diraba terasa panas. Sendi yang terlibat lebih banyak pada
sendi yang besar yaitu lutut dan dan pergelangan kaki. Nyeri sendi ini ditemukan pada
kurang lebih 65-78% kasus dan merupakan 25 % keluhan penderita pada waktu
berobat. Kelainan ini tibul awal pada (1-2) hari pada kelainan kulit.

15

Kelainan ginjal yang dapat terjadi meliputi hematuria, proteinuria, sindrom

nefrotik, atau nefritis. Penyakit ginjal biasanya muncul 1 bulan setelah onset ruam
kulit. Kelainan ginjal ditemukan pada kurang lebih 25%- 50% kasus dan yang
persisten terdapat 1% kasus.
F. DIAGNOSIS
Berdasarkan kriteria baru dari Paediatric Rheumatology International Trials
Organisation (PRINTO) tahun 2009, diagnosis ditegakkan berdasarkan adanya
purpura yang dapat dipalpasi dengan predominasi pada ekstremitas bawah disertai
satu kriteria dari empat, yaitu :
(1) nyeri abdomen
(2) histopatologi menunjukkan gambaran vaskulitis tipikal leukositoklastik dengan
predominasi deposisi IgA atau glomerulonefritis proliferatif dengan deposisi IgA
(3) artritis atau arthralgia
(4) keterlibatan ginjal (proteinuria atau hematuria atau adanya sedimen eritrosit.

Kriteria

Definisi

Purpura non trombositopenia (palpable

Lesi kulit hemoragik yang dapat diraba,

purpura)

terdapat elevasi kulit, tidak berhubungan

dengan trombositopenia

Usia onset 20 tahun

Onset gejala pertama 20 tahun

Gejala abdominal / gangguan

Nyeri abdominal difus, memberat

saluran cerna (Bowel angina)

setelah makan atau diagnosis

iskemia usus, biasanya termasuk
BAB berdarah

Granulosit dinding pada biopsy

Perubahan histologi menunjukkan

granulosit pada dinding arteriol
atau venula

16

G. PEMERIKSAAN PENUNJANG
Tidak ada terdapat pemeriksaan

laboratorium

yang

spesifik

untuk

mendiagnosis Henoch-Schnlein Purpura. Pemeriksaan darah tepi lengkap dapat

menunjukkan leukositosis dengan eosinofilia dan pergeseran hitung jenis ke kiri;
jumlah trombosit normal atau meningkat, hal ini yang membedakan HSP dengan ITP
(Idiopathic Thrombocytopenic Purpura). Laju endap darah dapat meningkat. Kadar
ureum dan kreatinin dapat meningkat, menunjukkan kelainan fungsi ginjal atau
dehidrasi. Pada 10-20% penderita ditemukan hematuri atau proteinuri. Ditemukan
darah pada feses. Dapat dilakukan pemeriksaan ultrasonografi abdomen untuk
mendiagnosis intususepsi. Pemeriksaan Doppler atau radionuclide testicular scan
menunjukkan aliran darah normal atau meningkat, hal ini yang membedakan HSP
dengan torsi testis. Pada biopsi lesi kulit ditemukan vaskulitis leukositoklastik.
Imunofluoresensi menunjukkan adanya deposit IgA dan komplemen di dinding
pembuluh darah.
Darah

Urine rutin

Radiologi

Biopsy kulit

Serum IgA

leukosit
eosinofil
LED
/N
trombosit

Proteinuria
Eritrosit
Leukosit

Ureun
creatinin

-Radiologi USG
diindikasikan
jika nyeri
abdominal
timbul untuk
mengeluarkan
intususepsi,
edema dinding
usus, penipisan

mengkonfirmasikan serum
kadar IgA dan C3 IgA
sertaleukositoclastik
vaskulitis

17

atau perforasi
-Foto
roentgen
diindikasikan
bila nada
gejala akut
artritis.

Pemeriksaan penunjang lanjutan juga dapat dilakukan dengan pemeriksaan

CRP dan pemeriksaan ANCA untuk memastikan kembali bhawa vasculitis yang
terjadi adalah Henoch Schonlein Purpura (HSP). Biopsi pada kasus ini juga
merupakan pemeriksaan standar yang bisa dilakukan untuk memastikan diagnosis
Henoch Schonlein Purpura (HSP). Secara keseluruhan biopsi diambil dari lesi kulit
yang paling merah/purpurik, dengan waktu optimal pengambilan spesimen sebaiknya
kurang dari 48 jam setelah muncul 2 gejala atau muncul lesi vaskulitis (Carlson,
2010).

H.
TERAPI

Umumnya dapat sembuh sendiri (self limited) paling lama antara 6 16

minggu. Pengobatan bersifat suportif dengan menghindari aspirin serta senyawasenyawanya. Adanya keluhan nyeri sendi dapat diberikan NSAID sedangkan steroid
dapat diberikan pada kedadaan yang lebih berat. Keadaan gangguan ginjal yang
progresif kadang tidak respon dengan steroid. Pemberian agresif dengan high dose
steroid dan obat sitostatik dapat diberikan pada kasus dengan prognosa buruk yaitu:
proteinuria > 1 gram /hari.
18

Tujuan utama dari pengobatanya adalah untuk mengurangi gejala seperti nyeri
sendi, nyeri abdomen atau pembengkakan. Kurang lebih kebanyakan kasus kita bisa
menggunakan counter medicines, seperti acetaminophen/parasetamol untuk nyeri.
Pada beberapa pasien dengan arthtritis berat para dokter banyak meresepkan
prednison, suatu obat golongan steroid. Dokter juga bisa memeriksa fungsi ginjal
dengan tes darah dan urin setelah gejala dari henoch schonlein purpura menghilang.
Penyakit ginjal biasanya muncul 3-6 bulan setelah ruam pertama. Jika tanda
dari penyakit ginjal itu muncul sebaiknya dirujuk ke ahli ginjal yang akan meresepkan
obat untuk menekan sistem imun. Obat immunosuppressive ini dapat menjaga
penyakit ginjal ini agar tidak berkembang menjadi gagal ginjal permanen.
I. PROGNOSIS
Prognosis baik pada sebagian besar kasus, sembuh pada 94% kasus anak-anak
dan 89% kasus dewasa (beberapa kasus memerlukan terapi tambahan). Rekurensi
dapat terjadi pada 10-20% kasus, umumnya pada anak yang lebih besar dan dewasa;
<5% penderita berkembang menjadi HSP kronis. Keluhan nyeri perut pada sebagian
besar penderita biasanya sembuh spontan dalam 72 jam.
J. KOMPIKASI
Komplikasi utama dari HSP adalah keterlibatan ginjal, termasuk sindrom nefrotik,
dan perforasi usus. Komplikasi tidak sering yaitu terjadi edema scrotal berupa torsi
testicular. Abdominal pain terjadi pada 62% kasus disertai dengan mual, muntah,
konstipasi atau diare. Perdarahan Gastrointestinal sebagai kriteria keempat pada 33%
kasus, kadang terjadi invaginasi. Komplikasi yang harus dihindari adalah terjadinya
komplikasi pada ginjal yaitu nefritis. Kurang lebih 40% terjadi kelainan ginjal dalam
bentuk hematuria dan proteinuria,

DAFTAR PUSTAKA
1. Cassidy JT, Petty RE. Leukocytoclastic vasculitis: Henoch-Schnlein purpura. In:

Cassidy JT, Petty RE,Laxer RM,dkk.Textbook of Pediatrics Rheumatology 5th ed.

Philadelphia: Elsevier Saunders, 2005; 496-501.

19

2. Mills JA, Michel BA, Bloch DA, Calabrese LH, Hunder GG, Arend WP, et al. The

American College of Rheumatology 1990 Criteria for the Classifi cation of HenochSchnlein purpura. Arthritis Rheum. 1990; 33:1114-21.
3. Soepriadi M,Setiawan B.Henoch Schonlein purpura.Pedoman diagnosis dan terapi

ilmu kesehatan anak.edisi ke-3.Bandung:Bagian IKA FK Unpad,2005; 167-9.

4. Yang YH, Chuang YH, Wang LC, Huang HY, Gershwin ME, Chiang BL. The

immunobiology of Henoch-Schonlein Purpura. Autoimmune Review 2008;7:179-84.

5. Carlson JA. The histological assessment of cutaneous vasculitis. Histopathology 2010

Jan; 56(1): 3-23.

6. http://emedicine.medscape.com/article/780452
7. http://www.patient.co.uk/doctor/Henoch-Schnlein-Purpura-(HSP).htm
8. http://www.rheumatology.org/publications/classifi cation/hsp.asp
9. http://www.kidneypathology.com/English%20version/IgA_Nephropathy.htm

20