Kelainan jantung bawaan :

- Sianosis :
Kesalahan muara semua vena pulmonalis

Sinonim : total anomolous pulmonary venosus drainage ( TAPVD )

Sifat khusus kelainan ini adalah :

o Terdapat sianosis
o Volume aliran darah ke dalam pulmo berlebih
o Shunt terletak pada daerah atrium
Patofiologi :

Gambaran klinis :

Gejala2 klinis agak tidak spesifik, kecuali adanya sianosis. Pada umumnya
bayi dengan kelainan ini tidak bergejala. Dapat terjadi gagal jantung pada
umur 2-3 bulan.

Pada pemeriksaan ,ada sianosis. Suara ke 2 mendua dengan komponen P2

mengeras, tetapi menemukan S2 kembar ini sering sukar pada bayi,
terutama bila terjadi frekuensi denyut jantung cepat. Kadang2 dapat
teraba thrill sistolik. Pada auskultasi sering terdengar bising sistolik bentuk
fusiform, terdengar keras pada sela iga 2-3 linea parasternalis kiri. Juga
terdengar bsisning diastolik, terdengar pada sela iga 4 linea
medioklavikularis, sebagai akibar aliran darah yang berlebihan pada katup
trikuspidalis.

TOF / tetralogi of Fallot

Tetralogi Fallot merupakan PJB dengan sianosis yang paling terkenal, terdiri
dari defek septum venlrikel, stenosis pulmonal, overiding aorta dan hipertrofi
ventrikel kanan.Frekuensi TF lebih kurang 10%. Derajat stenosis pulmonal sangat
menentukan gambaran kelainan; pada obstruksi ringan tidak terdapat sianosis,
sedangkan pa-da obstruksi berat sianosis sangat nyata.
 Skema sirkulasi intrakardial pada tetralogi Fallot

Perhatikan bahwa darah vena seluruhnya tenampung di ventrikel kanan

kemudian masuk ke aorta tanpa membebani ventrikel kiri, sehingga timbul
hipertrofi ventrikel kanan sedai Ran ventrikel kiri relatif kecil.

Umumnya obstruksi terbatas hanya sampai pada bagian jalan keluar ventrikel
kanan, disertai atau tidak dengan kombinasi PS valvular dan kadang-kadang
dengan anulus ostium pulmonalis yang sempit atau stenosis cabang a.
Pulmonalis. Bagian-bagian krista supra-ventrikularis terganggu pada TF, sebagai
akibat terdapatnya VSD (lerutama bagian parietal krista berpindah ke atas ke
arah septum). Distal dari krista terdapat infundibuium; obslrukss ventrikel terjadi
pada jalan keluar danjuga pada inlet infundibuium. Pada keadaan ekstrim, maka
bagian septum krista pindah ke alas tempal terdapat rnekanisme sfingter yang
kuat di bagian jalan keluar ventrikei kanan. Hipeitrofi akan terjadi terus-menerus
pada sfingter ini, sehingga kemudian terjadi penyempitan ekstrim jalan keluar
ventrikel kanan.

VSD umumnya besar dan sering terletak di bagian atas septum ventrike!, di
sebelah kanan bawah katup aorta dan di bawah krista supraventrikularis.
Overiding aorta lebih mengarah ke hemodinamika daripada pengertian anatomik
saja Basis aorta terhadap VSD berpindah ke arah ventral, kadang-kadang
membuat bentuk demikian rupa sehingga dapat dikatakan ada transposisi
sebagian aorta. Hipertrofi ventrikel kanan adalah akibat obstruksi ventrikel
kanan. Aorta umum-nya melebar. 25% penderita dengan arkus ke kanan, aorta
membelok. Terutama pada TF berat, terjadilah a. interkostalis dari aorta
desendens serta anyaman kolateral yang rapat rapat rapat dari a. bronkialis
dalam perut.

Sifat khusu kelainan ini, yaitu :

o Terdapat sianosis
o Aliran darah dalam paru berkurang
o Shunt pada daerah ventrikel
Tetralogi fallot selalu digambarkan dengan 4 kelainan, antara lain :

o Stenosis pulmonal, baik valvular maupun infundibular

 o Defek sekat ventrikel ( VSD )
o Hipertropi ventrikel kanan
o Dekstroposisi ( Overriding ) aorta pada sekat ventrikel
Secara klinis kalainan ini dibagi menurut derajat beratnya :

o Penderita tidak sianosis, kemampuan kerja normal

o Sianosis baru timbul pada waktu kerja, kemampuan kerja kurang
o Sianosis sudah timbul pada waktu istirahat, kuku berbentuk gelas
arloji, bila kerja fisik sianosis bertambah, juga ada dispnea.
o Sianosis dan dispnea sudah ada pada waktu istirahat, ada jari tubuh.
Prognosis :

Prognosis bayi dengan tetralogi fallot sangat bergantung pada beratnya

lesi. Bayi dengan atresi pulmonal atau stenosis pulmonal yang berat bila
tidak segera dioperasi akan meninggal dunia karena hipoksia, jarang
hidup melebihi umur satu tahun. Bila penderita seperti ini dapat hidup
melebihi tahun pertama, berarti pada penderita tersebut timbul sirkulasi
kolateral bronkial yang intensif. Pada penderita dengan sianosis berat
dengan polisitaemia dan tidak dapat bekerja karena dispnea, biasanya
sukar mencapai umur 20 tahun.

Penderita yang lebih ringan ( penderita golongan 3 ) yang sianosisnya

timbul pada waktu umur setahun. Serangan hipoksia hanya kadang2
terjadi pada umur sebelum setahun, tetapi sebagian besar penderita
tanpa keluh kesah sampai dapat berjalan. Oleh karena itu, penderita tipe
ini dapat hidup sampai umur 30 tahun.

Penderita yang pada waktu bayi sampai masa kanak2 tidak sianosis
( penderita golongan 2 ) dan kalu bekerja hana timbul keluh kesah ringan,
penderita tipe ini dapat hidup sampai kurang lebih umur 40 tahun.

Komplikasi lain pada anak dengan tetralogi Fallot dan dengan sianosis
berat ialah adanya polisitaemia, abses otak, endokarditis lenta, episode
trombosis, dan gangguan perdarahan.

Penyakit Jantung Anak, Samik Wahab SpA(K)

- Non-sianosis

VSD
1. Defek Septum Ventrikel (DSV / VSD)
DSV / VSD adalah PJB yang paling sering ditemukan yaitu 25%-30% dari
semua jenis PJB. Diagnosis kelainan setelah melewati masa neonatus
karena pada minggu-minggu pertama bising belum terdengar oleh karena
resistensi vaskular paru masih tinggi dan akan menurun setelah 8-10
 minggu. Kelainan DVS / VDS sering bersama dgn kelainan lain misalnya :
trunkus arteriosus dan tetralogi fallot.

Sifat khusus : Tidak ada sianosis, aliran darah pada a.pulmonalis lebih
banyak, shunt pada daerah ventrikel.

Patofisiologi :

a. DSV / VSD Kecil & Sedang dengan tahanan pada a.pulmonalis masih
normal.
b. DSV / VSD Besar dan sudah disertai hipertensi pulmonal dinamis
artinya hipertensi pulmonal terjadi karena bertambahnya volume
darah pada a.pulmonalis tetapi belum ada kenaikan tahana
a.pulmonalis atau belum ada arteriosklerosis a.pulmonalis.
c. DSV / VSD Besar dengan hipertensi pulmonal yang permanen karena
pada kelainan ini sudah disertai arteriosklerosis a.pulmonalis.
Gejala-gejala klinis :

- DSV / VSD Kecil : Biasanya tidak ada gejala, jantung normal / sedikit
membesar dan tidak ada gangguan tumbuh kembang serta bunyi
jantung biasanya normal dapat ditemukan bising sistolik pendek yang
mungkin didahului early systolic click dan tepat sebelum S2. Diameter
defek 1-5 mm. Besar defek bukan satu-satunya faktor menentukan
besarnya aliran darah.
- DSV / VSD Sedang : Biasanya timbul sesak nafas pada saat minum dan
makan serta kenaikan berat badan yang tidak memuaskan dan sering
menderita infeksi paru sehigga sering menderita batuk. Pada vsd/dvs
sedang jarang terjadi gagal jantung kecuali bila anak ini terjadi
endokarditis infektif atau anemia. Pada auskultrasi terdengar getaran
bising pansistolik yang cukup keras dengan derajat 3 pada sela iga 3-4
linea paraseternalis kiri. Seranagn dispne paroksismal sering timbul.
Diameter defek 5-10 mm.
- DSV / VSD Besar : Sering menimbulkan gagal jantung, bayi sering
sesak nafas saat istirahat, kadang sianosis kekurangan oksigen akibat
gangguan pernafasan, gagal tumbuh sangat nyata, dan terdapat jari-
jari tabuh (clubbing fingers). Biasanya bunyi jantung masih normal
dapat didengan bising pansistolik dengan atau tampa getaran bising.
Hati menjadi teraba besar akibat bendungan sistemik, namun edema
jarang ditemukan.

CARDIAC OUTPUT
SV x HR
Nilai normal pada anak2 :

Stroke volume volume yang dikeluarkan oleh ventrikel

selama 1x pompa.
Normal :
 Dewasa 75 ml

Di septum terdiri dari 2 : pars muskularis dan pars

membranosea
- Pars membranosea paling banyak pengaruh ??
- Sistem kontraktilitas lebih kontraktilitas

- ASD / atrial septal defect

DSA / ASD adalah kelainan anatomik jantung akibat terjadi kesalahan
pada jumlah absorbsi dan proliferasi jaringan pada tahap perkembangan
pemisahan rongga atrium menjadi atrium kanan dan kiri. Sering dijumpai
pada anak perempuan dibandingkan laki-laki.

Defek ini hanya 10% dari PJB.

Sifat khusus : Tidak ada sianosis, volume aliran darah keparu bertambah,
shunt terletak didaerah atrium.

Defek sekat atrium ini mempunyai 3 jenis :

- Defek dinus venosus /vena cava superior : terletak dibagian superior

dan posterior sekat, dekat dengan vena cava superior dan salah satu
muara vena pulmonalis.
- Defek sekat sekundum / fosa ofalis : terletak ditengah sekat atrium /
difosa ovalis dan terletak pada foramen ovale.
- Defek sekat primum / atrioventrikuler : terletak dibagian bawah sekat
primum, dibagian bawah hanya dibatasi oleh sekat ventrikel dan
terjadi karena gagal pertumbuhan sekat primum.

Normalnya :

8- 1 tahun foramen ovale menutup jika tidak menutup ASD

Cara membedakan sianotik dan non-sianotik

Sianosis
sianosis hanya terdapat setelah menangis, minum dan stres. Serangan
anoksia merupakan kau tanda bahaya pertama. Segera setelah bangun atau
setelah menangis keras, terjadi sianosis jelas, setelah itu pucat dan pingsan.
Penyebab serangan ini masih belum jelas.
 Anak dengan sianosis terus-menerus sekitar umur 6 bulan, pertama-tama
menunjukkan jari-jari tabuh. Anak dengan TF berat senngjongkok (squaring)
yang patognomonik untuk kelainan ini.

Pertumbuhan dan perkembangan anak golongan sianosis ringan atau

sedang hampir tidak kalah dengan teman sebayanya. Gangguan terdapat pada
anak dengan sianosis berat Gigi-geligi anak sianotik sering dalam kondisi buruk,
karena perkembangan email gigi yang buruk.

Gingiva hipenrofikjidah sering memperlihatkan gambaran petadarat.

Kelainan ortopedi berupa skoliosis sangat menyolok dan patognomonik untuk TF.

Palpasi : Impuls ventrikel kanan jelas, sering teraba getaran bising sepanjang
tepi sternum kiri.

Auskultasi : Bunyijantung I keras, disebabkan oleh penutupan katup trikuspid

yang kuat. Bunyi jantung II lemah pada sela iga II kiri: keras dan split pada sela
iga IV kiri. Terdengar bising sistolik ejeksi dengan pungtum maksimum di sela
iga III dan IV kiri dengan puncak segera setelah bunyi jantung I (berbeda dengan
PS valvular).

Pada serangan anoksia bising menghilang, karena pada saat itu aliran darah mi-
nimal atau tidak ada darah sama sekali yang mengalir ke paru. Pada sirkulasi ko-
lateral a. bronkialis yang luas, terdengar bising pada sebelah kiri sternum di
samping kedua sisi kolumna vertebralis di punggung (bising sistolik lemah
berfrekuensi tinggi).

Kateterisasijantung merupakan suatu keharusan yaitu untuk menentukan derajat

dan sifat PS. Besarnya pirau kanan ke kiri ditentukan oleh kadar saturasi oksigen
vena dan arteri pada kurve zat wama. Angiokardiografi. Juga suatu keharusan
karena pemeriksaan ini akan memberikan kesan perbandingan anatomis dari
ukuran overiding aorta, sifat stenosis pulmonal, besarnya ventrikel kiri,
kedudukan septum ventrikel. Semua hal ini penting untuk menentukan dapat
atau tidaknya kelainan dikoreksi.

Asianosis
Pemeriksaan fisik dan penunjang
Pemeriksaan fisik;

Aktivitas ventrikel
Thrill 85% positif
P2 80% mengeras
Mur mur sistolik kasar:sela iga III-IV
Flow mur mur (-)/(+)
(KAPITA SELEKTA edisi 2)
Berhenti menetek :

Kerja inadekuat pada jantung apa paru ??

ATP tidak dirubah

Tenaga dari metabolisme kurang suplai oksigen energi

berkurang. ( karena stenosis pulmonal)

Kenapa bayi sering batuk-pilek dan sesak napas ?

Kenapa tampak kebiruan pada saat menangis

Karena saat bayi menangis terjadi peningkatan tekanan pada paru-paru.

Sehingga tekanan pada paru-paru lebih besar dari pada tekanan sistem,
sehingga darah dari sirkulasi paru-paru beralih ke sirkulasi sistemik
melalui defek pada penyakit jantung bawaan sehingga nampak sianosis.

Untuk membedakan pada bayi yang menangis biasa akan timbul sianosis,
maka terdapat kelainan kardiovaskular, sedangkan pada bayi yang
menangis lama dan menahan nafas mungkin karna marah atau ketakutan,
ini bukan termasuk kelainan kardiovaskuler.

Pada bayi sianosis terjadi infeksi saluran napas berulang

Penderita kelainan jantung bawaan yang disertai dengan penigkatan

aliran darah ke paru yang bermakna sering kali menderita infeksi saluran
napas bagian atas ataupun pneumonia berulang.

Infeksi ini dapat disebabkan oleh virus, bakteri maupun oleh

mikroorganisme lain.

Hal ini desebabkan oleh traktus respiratorius menjadi basah sehingga fungsi
tolet bronkial menjadi terganggu. Terdapatnya gagal jantung akan
menambah kemungkinan terjadinya infeksi saluran nafas ini, demikian pula
keadaan umum penderita yang buruk ( gizi kurang, anoreksia ) pada
kelainan jantung sianotik memberi pengaruh yang sama.

Pada bayi sianosis terjadi hambatan tumbuh kembang

Kelainan jantung bawaan yang disertai peningkatan aliran darah ke paru

yang hebat, hipoksemia berat atau gagal jantung kongestif kronis dapat
mengakibatkan hambatan pertumbuhan dan perkembangan jasmani,
motorik, dan mental penderita
 Pada bayi sianosis sulit meminum ASI

Pada bayi dengan kelainan jantung bawaan bermakna, kemampuan untuk

minum terus-menerus ini berkurang.Hal ini disebabkan karena jantung tidak
dapat memenuhi kebutuhan sirkulasi dalam keadaan kebutuhan yang
meningkat ( cadangan jantung berkurang ). Bayi akan minum beberapa
menit, kemudian terlihat bernafas sesak, terengah-engah, istirahat, atau
tertidur baru kemudian minta minum lagi. Pada keadaan keadaan gagal
jantung yang berat, bayi sampai tidak bisa minum sama sekali.

1. bising jantung pada anak yang mengalami sianosis?

Bising jantung disebabkan oleh arus turbulen yang berkaitan dengan cepat
arus, serta luas dan struktur bagian jantung atau pembuluh yang dilaluinya.
Bising terjadi bila darah mengalir dengan kecepatan tinggi melalui struktur
yang normal, atau darah yang mengalir dengan kecepatan normal melalui
lubang yang menyempit.

Buku ajar kardiologi anak sudigdo sastroasmoro

- PDA / patent ductus arteriosus

- DAP /PDA adalah Duktus arteriosus yang tepat terbuka setelah bayi lahir dan
sering dijumpai pada bayi prematur. Kelainan ini 7-12% dari PJB.
- Sifat : Tampak sianosis, aliran darah a.pulmonalis lebih banyak, shunt terletak
antara dua arteri yaitu a.pulmonalis dan aorta.
- Patofisiologi : Pada sirkulas janin duktus Botalli berfungsi untuk dilalui aliran
darah dari ventrikel kanan ka a.pulmanalis melalui duktus ke aorta. Bila pada
waktu lahir duktus ini tetap terbuka, darh dari ventrikel kiri menuju aorta
melalui duktus menuju a.pulmanalis (jadi kebalikan sirkulasi janin).
Banyaknya darh ynag masuk ke a.pulmanalis dari aorta ini bergantung pada
besarnya duktus dan juga tergantung pada turunya tahanan pada kapiler
paru (pada waktu lahir tahanan pada kapiler tinggi kemudian sedikit demi
sedikit turun, sesudah paru berkembang tahanan menurun). Dengan adanya
darah yang masuk keduktus dari aorta berarti aorta bocor dan ini
berpengaruh pada jantung dan nadi sama dengan pada insufiense katup
aorta yaitu ventrkel kiri harus bekerja lebih kuat dan tekanan sistol lebih
rendah. Oleh karana itu akan terjadi nadi dengan amplitido yang besar (jarak
tekanan sistol dan diastol besar) sehingga pada kapiler tampak denyutan.
Nadi in desebut Water Hammer Pulse.

- Buku Ajar Kardiologi Anak, 1994. Sudigdo Sastroasmoro & Bambang

Madiyono. Jakarta. IDAI

Cara membedakan PJB dengan px.fisik