TUMOR WILLIAMS
A. DEFINISI
B. ETIOLOGI
WAGR syndrome :
- Genitourinary malformation
- Retardasi mental
- Aniridia bayi lahir tanpa iris
Deny-Drash Syndrome
1
Sindrom ini menyebabkan kerusakan ginjal sebelum
umur 3 tahun dan sangat langka. Didapati perkembangan
genital yang abnormal. Anak dengan sindrom ini berada
dalam resiko tinggi terkena tipe kanker lain, selain
Tumor Wilms.
C. KLASIFIKASI
1. Penyebaran tumor wilms menurut TNM sebagai berikut :
T : Tumor primer
T4 : Bilateral
N : Metastasis limfa
2
No : Tidak ditemukan metastasis
M : Metastasis jauh
Mo : Tidak ditemukan
D. PATOFISIOLOGI
3
mengalami distorsi,tetapi kemudian di invasi oleh sel
tumor. Tumor ini pada sayatan memperlihatkan warna yang
putih atau keabu-abuan homogen,lunak dan menyerupai
jaringan ikat. Tumor tersebut akan menyebar atau meluas
hingga ke abdomen dan di katakana sebagai suatu massa
abdomen. Akan teraba pada abdominal dengan di lakukan
palpasi. Munculnya tumor dapat sejak dalam perkembangan
embrio dan aka tumbuh dengan cepat setelah lahir.
Pertumbuhan tumor akan mengenai ginjal atau pembuluh vena
renal dan menyebar ke organ lain. Tumor yang biasanya
baik terbatas dan sering terjadi nekrosis, cystic dan
perdarahan. Terjadinya hipertensi biasanya terkait
iskemik pada rena
4
lokasi asal terjadinya Wilms Tumor. Ekspresi WT1
meningkat pada saat lahir dan menurun ketika ginjal telah
makin matur. WT1 merupakan onkogen yang dominan sehingga
bila ada mutasi yang terjadi hanya pada 1 atau 2 alel
telah dapat menimbulkan Wilms Tumor. Gen WT2 pada
kromosom 11p15 tetap terisolasi tidak terganggu.
E. MANIFESTASI KLINIS
5
Nyeri perut yang bersifat kolik, akibat adanya
gumpalan darah dalam saluran kencing
Tumor Wilms tidak jarang dijumpai bersama kelainan
kongenital lainnya, seperti aniridia,
hemihiperttofi, anomali saluran kemih atau
genitalia dan retardasi mental
F. PEMERIKSAN PENUNJANG
6
CT scan memperlihatkan massa heterogenus di
ginjal kiri dan metastasis hepar multiple.
G. PENATALAKSANAAN
7
Kemoterapi dapat memperkecil tumor dan memungkinkan
reaksi yang lebih akurat dan aman.
Penatalaksanaan Medis :
a. Farmakologi
1 Kemoterapi
1. Aktinomisin D
2. Vinkristin
8
melebihi dosis dapat menimbulkan neurotoksis, bersifat
iritatif, hindarkan agar tidak terjadi ekstravasasi pada
waktu pemberian secara intravena. Vinkristin dapat
dikombinasi dengan obat lain karena jarang menyebabkan
depresi hematologi, sedangkan bila digunakan sebagai obat
tunggal dapat menyebab relaps.
3. Adriamisin
4. Cisplatin
5. Siklofosfamid
b. Non Farmakologi
1.Pembedahan
Keperawatan perioperatif
9
Hasil akhir pada pasien pascaoperatif
2.Radioterapi
Penatalaksanaan Keperawatan
1. Meredakan kecemasan yang dihadapi pasien dan keluarga
2. Memberikan informasi tentang proses/ kondisi penyakit,
prognosis, dan kebutuhan pengobatan.
3. Mengalihkan rasa nyeri yang dihadapi pasien
4. Melakukan kompres untuk menurunkan suhu pasien
5. Membantu aktivitas pasien karena sebagian besar
terganggu dengan adanya tumor diperut
6. Melakukan pemasangan infus untuk menjaga keseimbangan
cairan pasien
10
H. PENCEGAHAN
1.Pencegahan Primer
2. Pencegahan Sekunder
11
a. Pemberian obat sitostatika yang terbukti efektif dalam
pengobatan tumor Wilms, yaitu Aktinomisin D, vinkristin,
adriamisin, cisplatin dan siklofosfamid.
3. Pencegahan Tersier
I. Komplikasi
Tumor Bilateral
Ekstensi Intracaval dan atrium
Tumor lokal yang lanjut
Obstruksi usus halus
Tumor maligna sekunder
Perkontinuitatum
Penyebaran langsung melalui jaringan lemak
perirenal lalu ke peritoneum dan organ-organ
abdomen (ginjal kontralateral, hepar, dan lain-
lain)
Hematogen
Terjadi setelah pertumbuhan tumor masuk ke dalam
vasa renalis, selanjutnya menyebar melalui aliran
darah ke paru-paru (90%), otak, dan tulang-tulang
Limfogen
Penyebaran limfogen terjadi pada kelenjar regional
sekitar vasa para aortal atau dalam mediastinum.
J. Pemeriksaan Fisik
Inspeksi massa di daerah abdomen
Ballottement
Palpasi massa intra abdominal : ukuran, letak
massa, konsistensi, tepi atau konfigurasi,
permukaan pulsasi, fluktuasi, nyeri tekan,
mobilitas serta hubungannya dengan alat sekitarnya
12
Tumor Wilms : tekanan darah, berat badan, tinggi
badan, hepar, lien, pembesaran kelenjar getah
bening, massa abdomen (tempat dan ukuran).
ASUHAN KEPERAWATAN
1. Pengkajian
a. Identitas Klien
b. Riwayat penyakit sekarang : Klien mengeluh kencing
berwarna seperti cucian daging, bengkak sekitar mata
dan seluruh tubuh. Tidak nafsu makan, mual , muntah
dan diare. Badan panas hanya sutu hari pertama sakit.
c. Pengkajian fisik
d. Pengkajian Perpola
e. Pola nutrisi dan metabolik:
Suhu badan normal hanya panas hari pertama sakit.
Dapat terjadi kelebihan beban sirkulasi karena adanya
retensi natrium dan air, edema pada sekitar mata dan
seluruh tubuh. Klien mudah mengalami infeksi karena
adanya depresi sistem imun. Adanya mual , muntah dan
13
anoreksia menyebabkan intake nutrisi yang tidak
adekuat. BB meningkat karena adanya edema. Perlukaan
pada kulit dapat terjadi karena uremia.
f. Pola eliminasi :
Eliminasi alvi tidak ada gangguan, eliminasi
uri : gangguan pada glumerulus menyebakan sisa-sisa
metabolisme tidak dapat diekskresi dan terjadi
penyerapan kembali air dan natrium pada tubulus yang
tidak mengalami gangguan yang menyebabkan oliguria
sampai anuria ,proteinuri, hematuria.
g. Pola Aktifitas dan latihan :
Pada Klien dengan kelemahan malaise, kelemahan
otot dan kehilangan tonus karena adanya hiperkalemia.
Dalam perawatan klien perlu istirahat karena adanya
kelainan jantung dan dan tekanan darah mutlak selama 2
minggu dan mobilisasi duduk dimulai bila tekanan
ddarah sudah normal selama 1 minggu. Adanya edema paru
maka pada inspeksi terlihat retraksi dada, pengggunaan
otot bantu napas, teraba , auskultasi terdengar rales
dan krekels , pasien mengeluh sesak, frekuensi napas.
Kelebihan beban sirkulasi dapat menyebabkan
pemmbesaran jantung [ Dispnea, ortopnea dan pasien
terlihat lemah] , anemia dan hipertensi yang juga
disebabkan oleh spasme pembuluh darah. Hipertensi yang
menetap dapat menyebabkan gagal jantung. Hipertensi
ensefalopati merupakan gejala serebrum karena
hipertensi dengan gejala penglihatan kabur, pusing,
muntah, dan kejang-kejang. GNA munculnya tiba-tiba
orang tua tidak mengetahui penyebab dan penanganan
penyakit ini.
h. Pola tidur dan istirahat :
Klien tidak dapat tidur terlentang karena sesak
dan gatal karena adanya uremia. keletihan, kelemahan
malaise, kelemahan otot dan kehilangan tonus
Kognitif & perseptual :
Peningkatan ureum darah menyebabkan kulit bersisik
kasar dan rasa gatal.
Gangguan penglihatan dapat terjadi apabila terjadi
ensefalopati hipertensi. Hipertemi terjadi pada hari
pertama sakit dan ditemukan bila ada infeksi karena
inumnitas yang menurun.
i. Persepsi diri :
14
Klien cemas dan takut karena urinenya berwarna merah
dan edema dan perawatan yang lama. Anak berharap dapat
sembuh kembali seperti semula
j. Hubungan peran :
Anak tidak dibesuk oleh teman temannya karena jauh
dan lingkungan perawatann yang baru serta kondisi
kritis menyebabkan anak banyak diam.5.
2.Diagnosa Keperawatan yang Mungkin Muncul
1. Kelebihan volume cairan (tubuh total) berhubungan
dengan akumulasi cairan dalam jaringan dan ruang
ketiga.
2. Perubahan Nutrisi : Kurang dari Kebutuhan berhubungan
dengan peningkatan kebutuhan metabolime, kehilangan
protein dan penurunan intake.
3. Resiko tinggi kekurangan volume cairan (intravaskuler)
berhubungan dengan kehilangan protein dan cairan
4. Nyeri berhubungan dengan efek fisiologis dari
neoplasia
5. Intoleransi aktivitas berhubungan dengan kelelahan
6. Perubahan proses keluarga berhubungan dengan mempunyai
anak yang menderita penyakit yang mengancam kehidupan
3.Rencana Keperawatan
Kelebihan volume cairan (tubuh total) berhubungan
dengan akumulasi cairan dalam jaringan dan ruang
ketiga.
Tujuan :
- Pasien tidak menunjukan bukti-bukti akumulasi cairan
atau akumulasi cairan yang ditujukan pasien minimum
- Pasien mendapat volume cairan yang tepat
Intervensi Rasional
1. Catat intake dan output secara Evaluasi harian
akurat keberhasilan terapi
2. Kaji perubahan edema dan dan dasar penentuan
Pembesaran abdomensetiap hari tindakan
3. Timbang BB tiap hari dalam skala Indikator akumulasi
yang sama cairan dijaringan
4. Uji urin untuk berat jenis, dan dirung ketiga
albumin BJ Urine dan
5. Atur masukan cairan dengan albuminnuria menjadi
cermat indikator regimen
6. Berikan diuretik sesuai order terapi
dari tim medis Sehingga anak tidak
15
mendapatkan lebih
dari jumlah yang
ditentukan
Pengurangan cairan
ekstravaskuler
sangat diperlukan
dalam mengurangi
oedema
16
4 jam cairan.
2. Laporkan adanya Sehingga pengobatan segra
penyimpangan dari normal dilakukan
3. Berikan albumin bergaram Meningkatkan tekanan
rendah sesui indikasi osmotik koloid sehingga
mempertahangkan cairan
dalam vaskuler
17
Perubahan proses keluarga berhubungan dengan mempunyai
anak yang menderita penyakit yang mengancam kehidupan
Tujuan : Pasien (keluarga) menunjukan pengetahuan
tentang prosedur diagnostik/terapi
Intervensi Rasional
1. Jelaskan alasan setiap Memberikan pengertian
tes dan prosedur pada keluarga
2. Jelaskan prosedur Memberikan pengetahuan
operatif dengan jujur pada keluarga
3. Jelaskan tentang proses Memberikan pengetahuan
penyakit pada keluarga
4. Bantu keluarga Meringangkan beban pada
merencanakan masa depan keluarganya
khususnya dalam membatu anak
menjalani kehidupan yang
normal
18
DAFTAR PUSTAKA
19
20