Hidrosefalus

HIDROSEFALUS

A. Defenisi
Hidrosefalus adalah gangguan pada sistem ventrikel yang berdilatasi dan mengandung
CSS dalam jumlah berlebihan. Penimbunan cairan ini terjadi akibat ketidakseimbangan
pembentukan dan penyerapan CSS. Hidrosefalus dapat dibagi menjadi bentuk komunikans
dan non komunikans. Pada hidrosefalus nonkomunikans, cairan ventrikel tidak berhubungan
dengan cairan CSS di dalam ruang subaraknoid tulang belakang atau sisterna basalis. Hal ini
secara tidak langsung menandakan penyumbatan aliran CSS di dalam system ventrikel,
misalnya pada foramen Monro, akuaduktus sylvii, atau ventrikel keempat dan lubang
keluarnya. Pada hidrosefalus komunikans, sumbatan terjadi di luar system ventrikel, dan
cairan di dalam ventrikel berhubungan dengan ruang subaraknoid spinalis dan sisterna
basalis.

B. Epidemiologi
Thanman (1984) melaporkan insidensi hidrosefalus antara 0,2-4 setiap 1000
kelahiran. Raveley (1973) cit Yasa (1983) di Inggris melaporkan bahwa insidensi hidrosefalus
kongenital adalah 0,5-1,8 pada setiap 1000 kelahiran dan 11%-43% disebabkan oleh stenosis
aqueductus serebri. Hidrosefalus dengan meningomielokel, yaitu antara 4 per 1000 kelahiran
di beberapa negara bagian wales dan Irlandia Utara sampai sekitar 0,2 per 1000 kelahiran di
Jepang. Sedangkan insidensi hidrosefalus bentuk lainnya sekitar 1 per 1000 kelahiran.
Stenosis akuaduktus ditemukan pada sekitar sepertiga anak dengan hidrosefalus
(Huttenlocher, 1983).
Tidak ada perbedaan bermakna insidensi untuk kedua jenis kelamin, juga dalam hal
perbedaan ras. Hidrosefalus dapat terjadi pada semua umur. Pada remaja dan dewasa lebih
sering disebabkan oleh toksoplasmosis. Hidrosefalus infantil; 46% diantaranya adalah akibat
abnormalitas perkembangan otak, 50% karena perdarahan subaraknoid dan meningitis, dan
kurang dari 4% akibat tumor fossa posterior (Harsono, 1996).

C. Etiologi
 Hidrosefalus kongenital dapat terjadi akibat infeksi intrauterin oleh berbagai agen
termasuk virus rubella, cytomegalovirus, toxoplasmosis dan sifilis, yang menimbulkan reaksi
radang pada lapisan ependim sistem ventrikel dan meningen di ruang subaraknoid. Kadang-
kadang dapat terjadi penyumbatan jalur aliran CSS di akuaduktus atau sisterna basalis.
Hidrosefalus dapat berkaitan dengan malformasi kongenital sistem saraf, termauk stenosis
akuaduktus, mungkin tidak disebabkan oleh infeksi intrauterus asimptomatik. Malformasi
Arnold chiari sering disertai dengan hidrosefalus, spina bifida dan meningomielokel. Pada
lesi ini bagian batang otak dan serebellum bergeser ke arah kaudal ke dalam kanalis spinalis
servikalis, dan aliran CSS terganggu pada fossa posterior. Gangguan lain yang berkaitan
dengan hidrosefalus adalah stenosis akuaduktus terkait X, kista araknoidalis dan malformasi
congenital multiple akibat kelainan kromosom. Walaupun jarang tumor kongenital susunan
saraf pusat terutama yang terletak dekat garis tengah, dapat menghambat aliran CSS dan
menimbulkan pembesaran sistem ventrikel.
Hidrosefalus dapat terjadi akibat infeksi sistem saraf (terutama meningitis bakterialis
tetapi juga infeksi virus, seperti gondongan) dan tumor (terutama meduloblastoma,
astrositoma dan ependinoma di fossa posterior) yang menganggu aliran CSS. Ruptur
aneurisma, malformasi arteriovena, trauma dan gangguan perdarahan sistemik dapat
menimbulkan perdarahan kedalam ruang subaraknoid dan yang lebih jarang, sistem ventrikel
yang menimbulkan respon peradangan dan akhirnya fibrosis saluran CSS.perdarahan
intrakranium pada bayi prematur dapat menyebabkan hidrosefalus.

D. Anatomi dan Fisiologi

CSS dibentuk di dalam system ventrikel serebrum, terutama oleh pleksus koroideus.
Masing-masing dari keempat ventrikel mempunyai jaringan pleksus koroideus, yang terdiri
atas lipatan vilosa dilapisi oleh epitel dan bagian tengahnya mengandung jaringan ikat dengan
banyak pembuluh darah. Cairan dibentuk melalui sekresi dan difusi aktif. Terdapat sumber
CSS nonkonroid, tetapi aspek pembentukan cairan ini masih belum diketahui sebelumnya.
Sistem ventrikel terdiri atas sepasang ventrikel lateral, masing-masing dihubungkan oleh
akuaduktus Sylvii ke ventrikel keempat tunggal yang terletak di garis tengah dan memiliki
tiga lubang keluar, sepasang foramen Luschka di sebelah lateral dan sebuah foramen
magendie di tengah. Lubang-lubang ini berjalan menuju ke sebuah system yang saling
berhubungan dan ruang subaraknoid yang mengalami pembesaran fokal dan disebut sisterna.
Sisterna pada fosa posterior berhubungan dengan ruang subaraknoid diatas konveksitas
 serebrum melalui jalur yang melintasi tentorium. Ruang subaraknoid spinalis berhubungan
dengan ruang subaraknoid intrakranium melalui sisterna basalis.
Aliran CSS netto adalah dari ventrikel lateral menuju ventrikel ketiga kemudian ke
ventrikel keempat lalu ke sisterna basalis, tentorium, dan ruang subaraknoid di atas
konveksitas serebrum ke daerah sinus sagitalis, tempat terjadinya penyerapan ke dalam
sirkulasi sistemik. Aliran cairan ruang subaraknoid spinalis adalah ke arah sefalad. Sebagian
besar penyerapan CSS terjadi melalui vilus araknoidalis dan masuk kedalam saluran vena
sinus sagitalis, tetapi cairan juga diserap melintasi lapisan ependim system ventrikel dan di
ruang subaraknoid spinalis.
Pada orang dewasa normal, volume total CSS adalah sekitar 150 mL, yang 25 % nya
terdapat di dalam system ventrikel. CSS terbentuk dengan kecepatan sekitar 20 mL/jam, yang
mengisyaratkan bahwa perputaran CSS terjadi tiga sampai empat kali sehari. Pembentukan
CSS tetap berlangsung walaupun tekanan intrakranial meningkat, kecuali apabila tekanan
tersebut sangat tinggi. Dengan demikian, harus terjadi penyerapan cairan untuk
mengakomodasi volume CSS yang dibentuk setiap hari.

E. Patofisiologi
Sumbatan akut aliran CSS menyebabkan pelebaran sistem ventrikel dengan cepat.
Awalnya dimulai pada kornu frontalis dan oksipitalis ventrikel lateral lalu diikuti oleh dilatasi
simetris sisa ruang intraserebral yang berisi CSS. Mekanisme kompensasi berusaha
mengurangi volume kompartemen intrakranium lain. Ruang subaraknoid diatas hemisfer
mengalami obliterasi sewaktu girus menjadi rata dan sulkus menekan cranium. Sistem
vaskuler juga tertekan dan tekanan vena dalam sinus dura meningkat. Lapisan serebrum
menipis seiring dengan terjadinya pelebaran ventrikel. Lapisan ependim sistem ventrikel
terganggu, dan CSS meresap secara langsung kedalam parenkim otak. Hal ini menambah rute
alternatif penyerapan CSS yang diperlukan untuk membatasi ekspansi system ventrikel yang
tidak terkontrol. Perpindahan CSS transependima ikut berpetran menimbulkan edema
substansia alba atau interstisium periventrikel.mekanisme kompensasi lain yang terjadi pada
bayi adalah pembesaran volume rongga intrakranium mengakibatkan pelebaran sutura
cranium.
Pada hidrosefalus kronis, substansia alba akhirnya mengalami atrofi, dan substansia
grisea akhirnya akan terpengaruh. Aliran darah ke otak berkurang terutama pada substansia
alba dibandingkan dengan substansia grisea. Tekanan intrakranial dapat berkurang,
dibandingkan dengan tekanan maksimal yang dicapai sebelumnya karena pembesaran system
 ventrikel menghasilkan peningkatan luas permukaan sehingga gaya yang ditimbulkan cairan
menjadi tersebar dan tekanan menjadi menurun.

Gambar 1. Aliran liquor cerebrospinalis (LCS); patofisiologi hidrosefalus; hidrosefalus pada

bayi baru lahir. (sumber: Color Atlas of Pathophysiology)

F. Manifestasi Klinis
Gejala dan tanda ditimbulkan oleh proses yang mendasari bentukkan hidrosefalus,
misalnya tumor, infeksi atau perdarahan. Tiap-tiap proses tersebut akan menyebabkan
timbulnya temuan spesifik yang berkaitan dengan proses patologik dasar. Peningkatan
tekanan intracranial dan dilatasi ventrikel menimbulkan temuan serupa tetapi nonspesifik
pada semua bentuk hidrosefalus apapun penyebab primernya. Jika penimbunan CSS
berlebihan berlangsung secara perlahan dan terjadi penyesuaian pasien mungkin
 asimptomatik. Gejala nonspesifik berupa nyeri kepala akibat distorsi meningen dan pembuluh
darah. Intensitas dan letak nyeri dapat bersifat intermitten atau menetap. Nyeri pagi hari yang
disertai mual dan mintah disebabkan oleh peningkatan tekanan intracranial.perubahan
kepribadian dan perilaku dapat terjadi seperti mudah tersinggung, gaduh, acuh tak acuh dan
hilangnya perhatian. Lateragi dan perasaan mengantuk dapat terjadi seiring dengan
perkembagan penyakit; ini merupakan tanda-tanda disfungsi batang otak dan otak tengah.
Muntah, mual dan penurunan nafsu makan disebabkan oleh peningkatan tekanan intrakranial
di fossa posterior. Papil edema dan paresis otot ekstraokular menimbulkan diplopia akibat
tekanan pada saraf klranialis ketiga atau keenam.
Perubahan tanda vital mencakup bradikardi, hipertensi sistemik dan perubahan
frekuensi napas biasanya disebabkan oleh gangguan batang otak. Pada bayi kecil dapat
terbentuk kontur tengkorak abnormal berupa dahi menonjol yang disebut sebagai frontal
bossing. Dapat dijumpai transluminasi abnormal pada anak berusia kurang dari dua tahun jika
cranium tipis dan ventrikel mengalami pelebaran derajat sedang. Pasien dapat mengalami
gangguan melihat ke atas karena tekanan pada otak tengah dan dapat terlihat sclera diatas iris.
Hal ini dikenal sebagai tanda matahari terbenam. Spastisitas ekstrenitas, terutama tungkai
terjadi karena serat dari korteks daerah motorik teregang disekitar ventrikel yang melebar
sewaktu berjalan menuju pedunculus serebri. Dapat timbul gangguan pertumbuhan,
perkembangan seks, dan homeostasis cairan dan elektrolit akibat tekanan pada hipotalamus
oleh ventrikel ketiga yang melebar.

G. Diagnosis
Pada bayi yang kepalanya tumbuh secara berlebihan dan ukuran lingkar kepalanya
melewati garis batas pada bagian pertunbuhan dicurigai menderita hidrosefalus. CT (atau
MRI) memperlihatkan jaringan otak dan ruang yang terisi CSS sangat mempermudah
evaluasi penyakit. Pola dilatasi ventrikel dapat menunjukkan tempat sumbatan aliran CSS.
Ventrikel ketiga dan lateral yang mengalami dilatasi dengan ventrikel keempat berukuran
normal menunjukkan stenosis akuaduktus. Dilatasi ventrikel yang simetris, termasuk
ventrikel keempat, menunjukkan sumbatan ekstraventrikel. CSS sebaiknya diperiksa jika
infeksi samar yang menyebabkan araknoiditis adhesif atau ependimitis dipertimbangkan
sebagai penyebab hidrosefalus.

H. Terapi
 Pengobatan sebaiknya mencakup terapi spesifik untuk setiap kelainan yang menyertai
dan juga tindakan terhadap hidrosefalus. Hidrosefalus progresif harus diintervensi. Terapi
bedah adalah cara paling efektif untuk mengobati hidrosefalus.
Terapi medis yang dirancang untuk menurunkan produksi CSS digunakan apabila
pasien mengalami hidrosefalus yang berkembang lambat dengan sedikit gejala atau tanda,
dan apabila keadaan pasien tidak memungkinkan tindakan bedah. Obat yang digunakan
antara lain asetazolamid, digoksin, furosemid, dan gliserol. Obat obat ini digunakan untuk
periode yang relatif singkat dan belum terlalu berhasil apabila dibandingkan dengan tindakan
bedah.

I. Prognosis
Prognosis hidrosefalus dipengaruhi oleh tindakan pencegahan yang diupayakan,
faktor resiko, komplikasi, progresifitas dan tindakan operatif yang dikerjakan. Hidrosefalus
yang tidak diterapi akan menimbulkan gejala sisa, gangguan neurologis serta kecerdasan.
Dari kelompok yang tidak diterapi, 50-70% akan meninggal karena penyakitnya sendiri atau
akibat infeksi berulang, atau oleh karena aspirasi pneumonia. Namun bila prosesnya berhenti
(arrested hidrosefalus) sekitar 40% anak akan mencapai kecerdasan yang normal (Thanman,
1984). Pada kelompok yang dioperasi, angka kematian adalah 7%. Setelah operasi sekitar
51% kasus mencapai fungsi normal dan sekitar 16% mengalami retardasi mental ringan.
Prognosis ini juga tergantung pada penyebab dilatasi ventrikel dan bukan pada ukuran
mantel korteks pada saat dilakukan operasi. Anak dengan hidrosefalus meningkat resikonya
untuk berbagai ketidakmampuan perkembangan. Rata-rata quosien intelegensi berkurang
dibandingkan dengan populasi umum, terutama untuk kemampuan tugas sebagai kebalikan
dari kemampuan verbal. Kebanyakan anak menderita kelainan dalam fungsi memori.
Masalah visual adalah lazim, termasuk strabismus, kelainan visuospasial, defek lapangan
penglihatan, dan atrofi optik dengan pengurangan ketajaman akibat kenaikan tekanan
intrakranial.Bangkitan visual yang kemungkinan tersembunyi tertunda dan memerlukan
beberapa waktu untuk sembuh pasca koreksi hidrosefalus. Meskipun sebagian anak
hidrosefalus menyenangkan dan bersikap tenang, ada anak yang mememperlihatkan perilaku
agresif dan melanggar.Adalah penting sekali anak hidrosefalus mendapat tindak lanjut jangka
panjang dengan kelompok multidisipliner.

Sumber :
1. Rudolph AM, dkk. Buku Ajar Pediatri Rudolph. Edisi 20. Volume 3. Jakarta: EGC, 2006. Hal
2053-57
2. http://dokterrosfanty.blogspot.com/2009/07/hydrocephalus.html
3. Silbernagl S, Lang F. Color atlas of pathophysiology. New York: Thieme; 2000. Hal 356-7