Retinoblastoma adalah suatu neoplasma yang berasal dari neuroretina (sel batang

dan kerucut) atau sel glia yang bersifat ganas. Kelainan ini bersifat kongenital, dua
pertiga kasus muncul sebelum akhir tahun ketiga; walaupun jarang, dilaporkan kasus-
kasus yang timbul di segala usia. Dapat mengenai kedua mata, yang merupakan
kelainan yang diturunkan secara autosom dominan, dapat pula mengenai satu mata
yang bersifat mutasi somatik.
Retinoblastoma tumor endoocular pada mata yang mengenai syaraf embrionik
retina,bisa terjadi unilateral atau bilateral. Retinoblastoma bisa terjadi intraokular atau
menyebar keluar mata dan ekstraokular. Retinoblastoma (RB) adalah tumor
endoocular pada anak yang mengenai syaraf embrionik retina. Retinoblastoma
merupakan tumor ganas primer intraokuler yang terbanyak pada anak-anak. Lebih
dari 90% kasus didiagnosis sebelum umur 5 tahun.

Frekwensi : satu diantara 30.000 kelahiran, pada wanita sama banyak dengan pria,
dapat mengenai semua ras. Tumor ini tumbuhnya sangat cepat, sehingga vaskularisasi
tumor tak dapat mengikuti tumbuhnya tumor. Oleh karenanya timbul degenerasi dan
dan nekrosis disertai kalsifikasi.
Retinoblastoma dapat tumbuh keluar (eksofitik) atau tumbuh kedalam (endofitik).
Kedua jenis secara bertahap akhirnya mengisi mata dan meluas melalui saraf optikus
ke otak dan di sepanjang saraf dan pembuluh pembuluh emisari di sklera ke jaringan
orbita lainnya.
Pada pemeriksaan histopatologik terdapat sel sel kecil, berbentuk bulat dengan
nukleus besar yang hiperkromatik dan sitoplasma sedikit. Ditemukan daerah nekrosis
dengan deposit kalsium. Gambaran khas pada retinoblastoma adanya rosette yang
merupakan gambaran susunan sel kuboid yang mengelilingi suatu lumen dengan
nukleus yang terletak didaerah basal.
Retinoblastoma biasanya tidak disadari sampai perkembangannya cukup lanjut
sehingga menimbulkan pupil putih (leukokoria), strabismus atau peradangan. Semua
anak dengan strabismus atau peradangan okular harus dievaluasi untuk mencari
adanya retinoblastoma. Di stadium-stadium awal, tumor biasanya terlihat hanya
apabila dicari, misalnya pada anak yang memiliki riwayat keluarga positif atau pada
kasus diman mata yang lain telah terkena.

Gejala subyektif
Gejala retinoblastoma bervariasi sesuai stadium penyakit saat datang, dapat
berupa leukoria, strabismus, mata merah, nyeri mata yang disertai glaucoma dan
visus menurun.

Sukar, karena anak tidak memberi keluhan. Kita harus waspada terhadap
kemungkinan retinoblastoma. Bila terdapat kelainan yang mencurigakan seperti:
- Mata jereng (strabismus)
- Di pupil tampak refleks putih (amourotic cats eye, leukokoria)
- Glaukoma
- Mata sering merah
- Penglihatan yang menurun

DD/:
- leukokoria
- Fibroplasi retrolensa
- Ablasi retina
- Katarak
- Membrana pupilaris persistans
- Oklusi pupil
- Retinoblastoma
Didapatkan 3 stadium:
I. Stadium tenang
Pupil lebar, dipupil tampak refleks kuning yang disebut amourotic cats
eye. Hal inilah yang menarik perhatian orang tua penderita untuk
kemudian berobat. Pada funduskopi, tampak bercak yang berwarna
kuning mengkilap, dapat menonjol kedalam badan kaca. Di
permukaannya ada neovaskularisasi dan perdarahan. Dapat disertai
dengan ablasi retina.
II. Stadium glaukoma
Oleh karena tumor menjadi besar, menyebabkan tekanan intraokuler
meninggi, glaukoma sekunder, yang disertai dengan rasa sakit yang
sangat. Media refrakta menjadi keruh, sehingga pada funduskopi sukar
menentukan besarnya tumor.
III. Stadium ekstra okuler
Tumor menjadi lebih besar, bola mata membesar, menyebabkan
eksolftalmus, kemudian dapat pecah kedepan sampai keluar dari rongga
orbita, disertai nekrosis diatasnya. Pertumbuhan dapat pula terjadi
kebelakang sepanjang N.II dan masuk keruang tengkorak. Penyebaran ke
kelenjar getah bening, juga dapat masuk kedalam pembuluh darah, untuk
kemudian menyebar keseluruh tubuh.
 Pengobatan:
- Bila diketahui dini dapat dilakukan:
1. Radiasi dengan sinar rontgen untuk menghancurkan tumor
2. Fotokoagulasi dengan sinar laser yang ditujukan kepada tumor, sehinggga
mematikan tumornya.
3. Cryosurgery dengan suatu alat diberikan pada tumor, sehingga sel-sel tumor
mati oleh suhu yang rendah (hypothermia). Tanpa merusak jaringan mata
yang lain disekitarnya.
4. Kemoterapi dengan sitostatika.

- Pada stadium yang lebih lanjut:

a. Bila masih intra okuler, dilakukan enukleasi bulbi
b. Kalau sudah ekstra okuler, dilakukan eksenterasi orbita.

Note:
Pada keduanya (enukleasi bulbi, eksenterasi orbita) disusul dengan radiasi untuk
menghindarkan dari kekambuhan.

Pada sejumlah besar (diperkirakan berkisar dari 20% sampai 90%) pengidap
retinoblastoma bilateral yang bertahan hidup, timbul tumor ganas primer kedua,
terutama osteosarkoma, setelah beberapa tahun. Para pasien ini harus dievaluasi
secara cermat seumur hidupnya.
 DAFTAR PUSTAKA

1. Chantada GL, Schyartzman E. Retinoblastoma. Dalam: Voute PA,Barret A, Stevens

MCG, Carron HN, penyunting. Cancer in children: clinical management.
Edisi ke 4. Oxford:2005.h. 384-95.

2. Banavali S. Evidence based management for retinoblastoma. Indian Journal of

Medical & Pediatric Oncology 2004; 25:35-45.

3. Chintagumpala M, Barrios PC, Paysse EA, Plon SE, Hurwitz R. Retinoblastoma:

Review of Current management. The Oncologist 2007;12:1237-46.

4. Daniel G. vaughan. Oftalmologi umum. Edisi 14. Jakarta: Widya Medika, 2000

5. dr. Nana wijana. Ilmu penyakit mata. Cetakan ke 3, 1983

 RETINOBLASTOMA

DIAJUKAN OLEH :
Meka Anggidian Primadina
1118011075

PEMBIMBING :
Dr. R. Bagus, Sp. A

KEPANITERAAN KLINIK ANAK

FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS LAMPUNG
RSUD dr. H. ABDUL MOELOEK PROPINSI LAMPUNG
2016
 KATA PENGANTAR

Pertama saya ucapkan terima kasih kepada Tuhan Yang Maha Esa, karena atas
rahmat-Nya sehingga saya dapat menyelesaikan tugas yang berjudul
Retinoblastoma tepat pada waktunya. Adapun tujuan pembuatan tugas ini adalah
sebagai salah satu syarat dalam mengikuti dan menyelesaikan Kepaniteraan Klinik
Anak Rumah Sakit Umum Daerah Dr. H. Abdul Moeloek Bandar Lampung.

Saya mengucapkan terima kasih kepada dr. R. Bagus, Sp. A yang telah meluangkan
waktunya untuk saya dalam menyelesaikan tugas ini. Saya menyadari banyak sekali
kekurangan dalam tugas ini, oleh karena itu saran dan kritik yang membangun sangat
penulis harapkan. Semoga laporan kasus ini dapat bermanfaat bukan hanya untuk
saya, tetapi juga bagi siapa pun yang membacanya.

Bandar Lampung, Oktober 2016

Penulis