Buerger Disease ( Penyakit Burger )

[ hopkinsvasculitis.org ] - Penyakit Burger

Pengertian
Penyakit Burger atau Tromboangitis Obliterans (TAO) adalah penyakit pembuluh darah arteri dan vena yang bersifat segmental
pada anggota gerak dan jarang pada alat-alat dalam, berupa peradangan, proliferasi dan non supurasi serta terjadi penyumbatan
oleh trombus pada segmen yang terkena, terutama mengenai pembuluh darah kecil dan sedang (http://www.kalbe.co.id)
Penyakit buerger merupakan penyakit otoimun yang mengakibatkan penyumbatan pada pembuluh darah distal (Brunner &
Suddart,2002).
Buerger disease (tromboangitis obliteran) adalah suatu penyakit non-aterosklerosis yang ditandai dengan kombinasi inflamasi
dan trombosis arteri kecil dan sedang serta vena pada kaki dan tangan (Yehuda Shoenfeld, dkk. 2008).
Buergers disease adalah penyakit implamatory arteri kecil dan menengah serta vena yang menyebabkan obstruksi vaskular
(Lois White, 2005)
Buergers adalah penyakit oklusi inflammatry yang melibatkan seluruh lapisan menengah dan kecil dari arteri extremitiles
(Rosdiana, 2010).
Penyakit Buerger (Tromboangitis obliterans) adalah penyumbatan pada arteri dan vena yang berukuran kecil sampai sedang,
akibat peradangan yang dipicu oleh merokok. Berdasarkan studi cohort, pria perokok sigaret berusia 20-40 tahun lebih banyak
yang menderita penyakit Buerger dibandingkan dengan siapapun. Sekitar 5% penderita adalah wanita (Firmansyah, 2010)

Etiologi
Penyebab penyakit ini belum diketahui secara jelas. Penyakit ini sering diderita pria dewasa muda hingga usia pertengahan (20-
40 tahun) terutama perokok berat. Penyakit ini jarang ditemukan pada bukan perokok, oleh sebab itu merokok merupakan suatu
faktor penyebab timbulnya penyakit ini. (http://www.tanyadokter.com).

Adapun kategori perokok berdasarkan jumlah rokok yang dikonsumsi dalam sehari sebagai berikut :
1. Perokok sangat berat, mengkonsumsi rokok lebih dari 31 batang per hari dan selang merokoknya 5 menit setelah
bangun pagi.
2. Perokok berat merokok sekitar 21-30 batang rokok perhari dengan selang waktu sejak bangun pagi sekitar 6-30 menit.
3. Perokok sedang menghabiskan rokok sekitar11-21 batang perhari dengan selang waktu 31-60 menit setelah bangun
pagi.
4. Perokok ringan menghabiskan sekitar 10 batang perhari dengan selang waktu 60 menit dari bangun pagi.

Penggunaan maupun dampak dari tembakau berperan penting dalam mengawali serta berkembangnya penyakit tersebut. Hampir
sama dengan penyakit autoimune lainnya, Tromboangitis Obliterans dapat memiliki sebuah predisposisi genetik tanpa penyebab
mutasi gen secara langsung. Sebagian besar peneliti mencurigai bahwa penyakit imun adalah suatu endarteritis yang dimediasi
sistem imun (Benvie, 2009).

Insiden
Prevalensi penyakit ini diperkirakan sekitar 12-20 kasus per 100.000 penduduk. Penyakit ini juga dikaitkan dengan tindakan
amputasi, terutama pada pasien dengan buerger disease yang tetap merokok, 43% menjalani 1 atau lebih amputasi dalam kurun
waktu 7 tahun. Penyakit ini memiliki prevalensi tinggi di negara India, Korea, Jepang, dan keturunan Yahudi. Penyakit ini lebih
umum pada pria dengan perbandingan pria-wanita sebesar 3:1. Akan tetapi, rasio ini diperkirakan akan berubah seiring
meningkatnya jumlah wanita perokok. Umumnya pasien buerger disease berusia antara 20-45 tahun.

Anatomi fisiologi Sistem vaskuler

a. Pembuluh darah
Organ-organ yang terlibat pada pembuluh darah adalah arteri, vena, dan kapiler.
1) Arteri
Arteri membawa darah dari jantung dan disebarkan ke berbagai jaringan tubuh melalui cabang-cabangnya. Arteri yang terkecil,
diameternya kurang dari 0,1 mm, dinamakan arteriol. Persatuan cabang-cabang arteri dinamakan anastomosis. Pada arteri tidak
terdapat katup.
End arteri anatomik merupakan pembuluh darah yang cabang-cabang terminalnya tidak mengadakan anastomosis dengan
cabang-cabang arteri yang memperdarahi daerah yang berdekatan. End arteri fusngsional adalah pembuluh darah yang cabang-
cabang terminalnya mengadakan anastomosis dengan cabang-cabang terminal arteri yang berdekatan, tetapi besarnya
anastomosis tidak cukup untuk mempertahankan jaringan tetap hidup bila salah satu arteri tersumbat.
2) Vena
Vena adalah pembuluh darah yang mengalirkan darah kembali ke jantng; banyak vena mempunyai kutub. Vena yang terkecil
dinamakan venula. Vena yang lebih kecil atau cabang-cabangnya, bersatu membentuk vena yang lebih besar, yang seringkali
bersatu satu sama lain membentuk pleksus vena. Arteri profunda tipe sedang sering diikuti oleh dua vena masing-masing pada
sisi-sisinya, dan dinamakan venae cominantes.
3) Kapiler
Kapiler adalah pembuluh mikroskopik yang membentuk jalinan yang menghubungkan arteriol dengan venula. Pada beberapa
daerah tubuh, terutama pada ujung-ujung jari dan ibu jari, terdapat hubungan langsung antara arteri dan vena tanpa diperantai
kapiler. Tempat hubungan seperti ini dinamakan anastomosis arteriovenosa.
b. Histologi Struktur Pembuluh Darah secara umum
1) Tunica intima. merupakan lapisan yang kontak langsung dengan darah. Lapisan ini dibentuk terutama oleh sel endothel.
2) Tunica media. Lapisan yang berada diantara tunika media dan adventitia, disebut juga lapisan media. Lapisan ini terutama
dibentuk oleh sel otot polos dan and jaringan elastic.
3) Tunica adventitia. Merupakan Lapisan yang paling luar yang tersusun oleh jaringan ikat

Fatofisiologi
Etiologi dan mekanisme dari penyakit buerger ini belum diketahui dengan pasti. Sebagian besar pasien buerger memiliki
riwayat menghisap rokok. Timbulnya manifestasi klinis penyakit ini diduga berhubungan dengan fenomena imunologis yang
mengakibatkan vasodisfungsi dan trombi inflamasi yang akan menyebabkan obstruksi aliran darah perifer sehingga kebutuhan
sel-sel tubuh akan nutrisi dan oksigen yang diangkut oleh darah tidak terpenuhi dengan baik. Apabila kondisi ini berlanjut maka
akan terjadi kematian sel dan jaringan tubuh terutama pada daerah yang jauh dari jantung yaitu jari-jari kaki dan tangan. Apabila
penderita tetap tidak berhenti untuk merokok maka ini akan memungkinkan penderita untuk mengalami kematian jaringan pada
jari-jari kaki dan tangan yang biasa dikenal dengan sebutan ganggren.

Manifestasi Klinis
a. Tangan atau kaki pucat, merah, atau kebiru-biruan
b. Tangan atau kaki terasa dingin
c. Nyeri spontan berupa rasa nyeri yang hebat pada jari dan daerah sekitarnya.
d. Perasaan terbakar atau kesemutan pada tungkai dan tangan
e. Nyeri saat istirahat(rest pain)
f. Sakit di kaki, pergelangan kaki, atau kaki ketika berjalan (klaudikasio intermiten)
g. Ulserasi dan ganggren pada jari tangan dan kaki

Pemeriksaan penunjang
a. Pemeriksaan laboratorium
Tidak ada pemeriksaan laboratorium yang khusus untuk diagnosis buerger disease. Namun ada beberapa yang pemeriksaan
harus dilakukan untuk menyingkirkan penyakit lainnya. Beberapa pemeriksaan yang digunakan untuk menilai adanya vaskulitis
sistemik, seperti reaktan fase akut, biasanya negatif pada penyakit ini.
Pemeriksaan yang perlu untuk dilakukan antara lain:
- Darah perifer lengkap dan LED
- Pemeriksaan fungsi hati
- Pemeriksaan fungsi ginjal dan urinalisa
- Glukosa darah puasa, porfil lipid
- Pemeriksaan CRP, komplemen, faktor rheumatoid
- Pemeriksaan serologis: ANA, Anticentromere antibody, Sel-70 antibody, Antiphospholipid antibody
b. Pemeriksaan radiologi
Angiografi/ arteriografi
Pada arteriografi penemuan yang khas adalah oklusi non atherosklerotik segmental pada pembuluh darah kecil dan menengah
(digital, palmar, plantar, tibial, peroneal, radial, dan ulnar) dengan pembentukan pembuluh darah collateral di area sekitar oklusi
dinamakan cockskrew collateral.

Echocardiography
Echocardiographyuntuk menyingkirkan kemungkinan adanya sumber emboli dari jantung.

Pemeriksaan lain yang dapat dikerjakan adalah Allens test, untuk menilai aliran arteri radialis dan arteri ulnaris. Hasil
abnormal menunjukan adanya sumbatan pada arteri distal dan menunjukan keterlibatan ekstremitas atas. Ini dapat digunakan
untuk membedakan dari penyakit aterosklerosis.

Penatalaksanaan
Penatalaksaan buerger disease merupakan kombinasi penatalaksanaan medis dan bedah, serta harus disertai dengan kerjasama
yang kuat dari pasien untuk menghentikan kebiasaan merokok dan perawatan kaki jika dengan/atau tanpa ulkus iskemik.
Penghentian kebiasaan merokok secara mutlak merupakan tatalaksana satu-satunya yang telah terbukti untuk mencegah
progresivitas buergers disease. Mengurangi jumlah rokok menjadi 1-2 batang per hari, mengganti rokok dengan permen
tembakau atau pengganti nikotin dapat menyebabkan penyakit ini tetap aktif.

Tidak ada pengobatan atau pembedahan yang efektif untuk kelainan ini. Penderita harus berhenti merokok untuk mengurangi
gejala-gejala yang dikeluhkan. Obat-obat vasodilator yang melebarkan diameter pembuluh darah dapat diberikan pada
penderita, tetapi tidak efektif. Hindarilah daerah tubuh yang terkena terhadap paparan panas dan dingin. Hindarilah daerah yang
dipengaruhi penyakit ini terhadap trauma dan jika terjadi infeksi harus segera diobati(http://www.tanyadokter.com)

Untuk penatalaksanaan ulkus iskemik dan nyeri yang terjadi (termasuk klaudikasio intermiten) dapat digunakan:
- Cilostazol, suatu inhibitor fosfodiester dengan efek vasodilatasi dan anti platelet, dapat memperbaiki klaudikasio hingga 40-
60%.
- Statin, juga memperbaiki klaudikasio intermiten
- Pentoxifylline, bekerja menurunkan viskositas darah
- Amlodipin atau nifedipin sebagai vasodilator jika terjadi vasospasme
- Revaskularisasi, dengan percutanues transluminal angioplasty atau bedah terbuka, jika memungkinkan secara anatomis dan
pasien telah berhenti merokok
- Simpatektomi, untuk menghilangkan tonus simpatis, sehingga terjadi vasodilatasi.

Untuk perawatan kaki, pasien harus memperhatikan hal-hal sebagai berikut :

- Penggunaan alas kaki dengan ukuran yang sesuai dan nyaman
- Lubrikasi dan perawatan kaki dengan pelembab
- Menghindari paparan terhadap suhu yang ekstrim
- Pengobatan luka pada kaki segera dan agresif
- Otot yang atrofi dapat diatasi dengan implantable spinal cord stimulation. Selulitis dan flebitis yang terjadi segera diatasi
dengan antibiotik yang sesuai dan NSAID. Jika semua usaha pengobatan telah dilakukan dan tidak memberikan hasil yang
memuaskan, dapat dilakukan amputasi untuk mencegah penyebaran infeksi yang terjadi.

Penanganan lain berdasarkan sumber tekait yaitu (http://medcorelifestyle.blogspot.com) menerangkan bahwa penderita harus
melindungi kakinya dengan pembalut yang memiliki bantalan tumit atau dengan sepatu boot yang terbuat dari karet. Bagian
kepala dari tempat tidur dapat ditinggikan 15-20 cm diatas balok, sehingga gaya gravitasi membantu mengalirkan darah menuju
arteri-arteri. Pentoxifylline, antagonis kalsium atau penghambat platelet (misalnya aspirin) diberikan terutama jika penyumbatan
disebabkan oleh kejang. Penderita yang berhenti merokok tetapi masih mengalami penyumbatan arteri, mungkin perlu
menjalani pembedahan untuk memperbaiki aliran darah, dengan memotong saraf terdekat untuk mencegah kejang. Jarang
dilakukkan pencangkokan bypaas karena arteri yang terkena terlalu kecil.