BAB I

PENDAHULUAN

Immune Thrombocytopenic Purpura (ITP) akut, merupakan purpura

trombositopenia yang paling sering pada masa anak, dihubungkan dengan ptekie,
perdarahan mukokutan, dan kadang-kadang perdarahan ke dalam jaringan. Ada
penurunan berat pada trombosit sirkulasi, meskipun terdapat jumlah megakariosit cukup
dalam sumsum tulang.1

Menurut data yang berasal dari penelitian di Eropa dari 1 Januari 1966-7 Agustus
2009 perkiraan insiden terendah dalam empat penelitian adalah 2,2 per 105 anak / tahun
(95% confidence interval 1,9, 2,4) dan estimasi insiden tertinggi adalah 5,3 per 105
anak/tahun (95% confidence interval 4.3, 6.4 ). Perkiraan terkuat saat kejadian ITP akut
pada anak-anak adalah antara 1,9 dan 6,4 per 10 anak / tahun.2

Idiopathic Thrombocytopenic Purpura akut paling sering terjadi pada anak. Pada
sekitar 75%, episode tersebut terjadi setelah vaksinasi atau infeksi seperti cacar air atau
mononukleosis infeksiosa. Sebagian kasus terjadi akibat perlekatan kompleks imun non
spesifik.1

Penatalaksanaan ITP pada anak terutama ITP akut masih menjadi topik
kontroversi. Meskipun ITP pada anak umumnya bersifat akut dan biasanya membaik
dengan sendirinya dalam beberapa minggu sampai beberapa bulan, namun sejak
seperempat abad yang lalu terdapat perbedaan pendapat di antara para ahli tentang
pemberian kortikosteroid secara rutin pada pasien ITP. Dengan diperkenalkannya
beberapa pengobatan baru akhir-akhir ini, semakin meramaikan perbedaan pendapat
tersebut. Yang menjadi permasalahan sebenarnya adalah apakah seharusnya pada semua
pasien ITP, terutama anak-anak perlu diberikan pengobatan. Oleh sebab itu penulis
tertarik untuk membahas masalah ITP ini kedalam sebuah referat.

1
 BAB II
TINJAUAN PUSTAKA

2.1 DEFINISI

Immune Thrombocytopenic Purpura (ITP) istilah sebelumnya digunakan

untuk merujuk kepada "idiopathic" atau "kekebalan" thrombocytopenic purpura.
Namun, meskipun tidak semua aspek patogenesis ITP dipahami, penyakit tidak
bisa lagi dianggap idiopatik. Selain itu, banyak pasien tidak memperlihatkan gejala
klinis purpura pada saat diagnosis. Meskipun singkatan "ITP" tetap sama, sekarang
mengacu pada trombositopenia imun, yang dapat berupa primer atau sekunder.3

Immune Trombositopenia Purpura ialah suatu penyakit perdarahan yang

didapat sebagai akibat dari penghancuran trombosit yang berlebihan, yang ditandai
dengan: trombositopenia (trombosit < 100.000/mm3), purpura, gambaran darah tepi
yang umumnya normal, dan tidak ditemukan penyebab trombositopenia yang
lainnya. ITP merupakan kelainan autoimun yang menyebabkan meningkatnya
penghancu ran trombosit dalam sistem retikuloendotelial.4

Tabel 2.1 Terminologi terkait ITP5

Terminologi Definisi Terbaru

<100 109 / L (sebelumnya

Nilai ambang batas trombosit
didefinisikan sebagai <150 109 / L)

tidak adanya penyebab yang

ITP Primer menyebabkan trombositopenia
(diagnosis eksklusi)

trombositopenia imunitas karena

ITP sekunder
penyakit atau paparan obat

ITP parah Perdarahan membutuhkan perawatan

terlepas dari jumlah trombosit

Dari awal diagnosis hingga 3 bulan

Baru didiagnosis ITP (sebelumnya dikenal sebagai ITP akut
sampai 6 bulan dari diagnosis)

ITP persisten 3-12 bulan setelah diagnosis

2
 > 12 bulan setelah diagnosis
ITP kronis (sebelumnya didefinisikan sebagai> 6
bulan setelah diagnosis)

Kebutuhan kelanjutan steroid selama

minimal 2 bulan untuk mempertahankan
ITP tergantung steroid
jumlah trombosit 30 109 / L dan
menghindari perdarahan

(CR) Jumlah trombosit 100 109 / L +

Respon lengkap
tidak ada perdarahan

Jumlah trombosit 30 109 / L +

kenaikan setidaknya 2 kali lipat dari
Respon (R)
jumlah trombosit awal + tidak ada
perdarahan

Jumlah trombosit <30 109 / L (atau)

Tidak ada respon (NR) kurang dari peningkatan 2 kali lipat dari
jumlah trombosit awal (atau) perdarahan

refrakter untuk mencapai setidaknya R

(atau) kehilangan R setelah splenektomi
Kegagalan ITP
+ membutuhkan penanganan untuk
mengontrol perdarahan

2.2 EPIDEMIOLOGI

Insiden ITP pada orang dewasa adalah sekitar 66 kasus per 1.000.000 per
tahun. Perkiraan rata-rata kejadian pada anak-anak adalah 50 kasus per 1.000.000
per tahun. Kasus baru ITP refrakter kronis terdiri sekitar 10 kasus per 1.000.000 per
tahun. Puncak prevalensi terjadi pada orang dewasa berusia 20-50 tahun. Puncak
prevalensi terjadi pada anak usia 2-4 tahun. Sekitar 40% dari semua pasien yang
lebih muda dari 10 tahun.6

Menurut studi di Denmark dan Inggris, ITP terjadi pada sekitar 10-40 kasus
per 1.000.000 per tahun. Sebuah studi di Kuwait melaporkan insiden yang lebih
tinggi dari 125 kasus per 1.000.000 per tahun.6

Perdarahan merupakan komplikasi yang paling serius. Perdarahan

intrakranial adalah yang paling signifikan. Tingkat kematian dari perdarahan adalah
3
 sekitar 1% pada anak-anak dan 5% pada orang dewasa. Pada pasien dengan
trombositopenia berat, diperkirakan angka kematian 5-tahun dari perdarahan secara
signifikan mengangkat pada pasien yang lebih tua dari 60 tahun dibandingkan
pasien yang lebih muda dari 40 tahun, 47,8% dibandingkan 2,2%, masing-masing.
Usia yang lebih tua dan riwayat perdarahan meningkatkan risiko perdarahan hebat
di ITP dewasa. Remisi spontan terjadi pada lebih dari 80% kasus pada anak-anak.
Namun, hal ini jarang terjadi pada orang dewasa.6

2.3 ETIOLOGI

1.
Immune Thrombocytopenic Purpura Primer7
a.
Peningkatan destruksi trombosit

Ada bukti luas bahwa pasien dengan ITP mengembangkan

autoantibodi, umumnya IgG, mengikat bahwa untuk trombosit, yang
mengarah ke fagositosis mereka melalui reseptor Fc diekspresikan pada
makrofag jaringan yang terletak terutama di limpa dan liver. Apa
memprovokasi produksi autoantibodi tidak diketahui , tetapi kebanyakan
pasien ITP memiliki antibodi terhadap integrin IIb3 (glikoprotein IIa /
IIIb), glikoprotein Ib/IX, atau protein platelet dengan penyakit klinis,
ditandai dengan trombositopenia dan perdarahan mukokutan, adalah dasar.
Kerusakan trombosit dalam makrofag atau sel dendritik mendegradasi
antigen trombosit untuk peptida. Peptida disajikan pada permukaan sel
dalam konteks MHCII dan costimulatory bantuan untuk presentasi ke sel T,
memperkuat respon imun awal dan mungkin menghasilkan epitop samar dari
glikoprotein trombosit lain, respon imun menyebar melibatkan beberapa
antigen. Platelet pada ITP adalah ditandai dengan berkurangnya regulasi sel
T dan sel sitokin Thy2, mengarah ke profil Thy1/Thy0 dan regulasi molekul
costimulatory yang memfasilitasi proliferasi asal antigen sel T CD4+ dan
kerjasama sel B dan sel T untuk menghasilkan isotype-switched, afinitas
tinggi antibodi. Ada bukti yang muncul bahwa sel-sel T sitotoksik yang
meningkat di sumsum tulang dan dapat menyebabkan destruksi trombosit
atau gangguan produksi. Pentingnya kerusakan trombosit di perifer
4
 ditegaskan oleh fakta bahwa dua pertiga dari pasien mengembangkan dan
mempertahankan remisi setelah splenektomi, yang membatasi fagositosis,
tetapi juga dapat mengurangi produksi antibodi dari waktu ke waktu.
Demikian juga, sebagian besar terapi medis pertama dan lini kedua untuk
ITP diyakini bekerja dengan menghambat kerusakan trombosit.

b.
Produksi trombosit menurun7

Berdasarkan studi in vivo kinetika, bahwa produksi trombosit

bervariasi dari agak meningkat menjadi agak terganggu pada kebanyakan
pasien dengan ITP. Sintesis trombopoetin tidak diatur di hati. Kadar plasma
TPO pada pasien dengan ITP dari normal menjadi sedikit meningkat
sebagai akibat dari peningkatan pembersihan hormon dan pengikatan
megakariosit diperbanyak. Antibodi ITP dan mungkin sel T menghambat
perkembangan megakariosit in vitro dan dapat menyebabkan apoptosis dan
penghancuran trombosit intramedullar in vivo, berkontribusi terhadap
kegagalan splenektomi dan perawatan lain yang bertindak dengan
menghambat pembersihan.

Pada ITP akut, telah dipercaya bahwa penghancuran trombosit

meningkat karena adanya antibodi yang dibentuk saat terjadi respon imun
terhadap infeksi bakteri/virus atau pada pemberian imunisasi, yang bereaksi
silang dengan antigen dari trombosit.

2.
Immune Thrombocytopenic Purpura sekunder, penyebabnya adalah: 6,4

Sindrom Antifosfolipid

Trombositopenia autoimun (eg, Evans syndrome)

Common variable immune deficiency

Drug administration side effect

Infeksi cytomegalovirus, Helicobacter pylori, hepatitis C, human

immunodeficiency virus, varicella zoster.

Kelainan limfoproliferatif
5
 Efek samping transpalantasi sumsum tulang belakang

Systemic lupus erythematosus

2.4 PATOFISIOLOGI

ITP disebabkan oleh antibodi trombosit spesifik yang berikatan dengan

trombosit analog kemudian dengan cepat dibersihkan dari sirkulasi oleh sistem
fagosit mononuklear melalui reseptor Fc makrofag. Trombosit yang diselimuti oleh
antibodi IgG akan mengalami percepatan pembersihan di lien dan di hati setelah
berikatan dengan reseptor Fcg yang diekspresikan oleh makrofag jaringan.8

Adanya perbedaan secara klinis maupun epidemiologis pada antara ITP

akut dan kronis menimbulkan dugaan adanya mekanisme patofisiologi terjadinya
trombositopenia diantara keduanya. Pada ITP akut, telah dipercaya bahwa
penghancuran trombosit meningkat karena adanya antibodi yang dibentuk saat
terjadinya respon imun terhadap infeksi bakteri/virus atau pada imunisasi yang
bereaksi silang dengan antigen dari trombosit. Sedangkan pada ITP kronis mungkin
telah terjadi gangguan dalam regulasi sistem imun seperti pada penyakit autoimun
lainnya, yang berakibat terbentuknya antibodi spesifik terhadap trombosit.8

Antigen pertama yang berhasil diidentifikasi berasal dari kegagalan

antibodi ITP untuk berikata dengan trombosit yang secara genetik kekurangan
kompleks glikoprotein Ib/IX, Ia/Iia, IV dan V dan determinan trombosit yang lain,
serta ditemukan beberapa antibodi yang bereaksi dengan berbagai antigen yang
berbeda. Destruksi trombosit dalam sel penyaji antigen yang diperkirakan dipicu
oleh antibodi akan menimbulkan pacuan pembentukan neoantigen yang berakibat
produksi antibodi yang cukup untuk menimbulkan trombositopenia.6

6
 Gambar 2.1 Patogenesis Immune thrombocytopenic purpura.(Dalam : Cines DB,
Blanchette VS, Chir B. Immune Thrombocytopenic Purpura. N Engl J Med. 2002
March 28; 346:995-1008).9

2.5 GEJALA KLINIS

Awitan biasanya akut. Memar dan ruam petekie menyeluruh terjadi 1-4
minggu setelah infeksi virus atau pada beberapa kasus tidak ada penyakit yang
mendahului. Gambaran klasik pada ITP ialah mengenai anak yang sebelumnya
sehat dan mendadak timbul petekie, purpura, dan ekimosis yang dapat tersebar ke
seluruh tubuh, biasanya asimetris, dan mungkin mencolok di tungkai bawah.
Keadaan ini kadang-kadang dapat dijumpai pada selaput lendir terutama hidung
dan mulut sehingga dapat terjadi epistaksis dan perdarahan gusi dan bahkan tanpa
kelainan kulit. 1,9

7
 Gambar 2.2 Gejala Klinis ITP. (Dalam: Cines DB, Blanchette VS, Chir B. Immune
Thrombocytopenic Purpura. N Engl J Med. 2002 March 28; 346:995-1008).9

Gejala lainnya ialah perdarahan traktus genitourinarius (menoragia,

hematuria), traktus digestivus (hematemesis, melena), pada mata (konjungtiva,
retina). Hati, limpa dan kelenjar limfe tidak membesar, kecuali tanda perdarahan
akut. Fase akut penyakit disertai perdarahan spontan selama 1-2 minggu.
Trombositopenia mungkin menetap, tetapi perdarahan mukokutan spontan
menyurut. Kadang-kadang awitan lebih perlahan-lahan, dengan memar sedang dan
sedikit ptekie.1

2.6 PEMERIKSAAN PENUNJANG

a.
Pemeriksaan Darah Tepi

ITP ditandai dengan trombositopenia dengan pemeriksaan darah lengkap

dinyatakan normal. Anemia karena kehilangan darah dapat ditemukan, tetapi
harus sebanding dengan jumlah, dan durasi perdarahan dan dapat menyebabkan
defisiensi besi. Jika anemia ditemukan, jumlah retikulosit dapat membantu
menentukan apakah hasil produksi yang buruk atau peningkatan perusakan sel
darah merah.

Pemeriksaan darah lengkap dan pemeriksaan apusan darah tepi oleh

hematopathologist biasanya cukup untuk mendukung kecurigaan klinis ITP
8
 klasik. Fitur morfologi termasuk trombosit yang besar pada apusan darah perifer
(Gambar. 2a, 2b) dan jumlah yang memadai atau meningkat dari megakariosit di
sumsum tulang. Informasi paling penting yang akan membantu adalah dari
pemeriksaan darah dan sumsum tulang belakang adalah adanya eritrosit,
leukosit dan prekursor lainnya normal, sehingga menyingkirkan kelainan
hematologi dan penyebab infiltratif lainnya.4

Gambar 2.3 Trombosit dan megakariosit. (a) apusan darah tepi menunjukkan trombosit
normal (panah putus-putus) (b) apusan darah tepi menunjukkan trombositopenia
dengan trombosit besar (panah putus-putus ) pada ITP (c) bone marrow dengan jumlah
normal megakariosit (panah) (d) aspirasi bone marrow menunjukkan peningkatan
megakariosits (panah) pada ITP [Mei-Grunwald-Giemsa stain; a dan b, pembesaran asli
x 40; c dan d, pembesaran asli x 10]. (Dalam: Anoop P. Immune thrombocytopenic
purpura: Historical perspective, current status, recent advances and future
directions. Indian pediatr. 2012; 49: 811-818).5
b.
Pemeriksaan Helicobacter pylori

Deteksi infeksi Helicobacter pylori, sebaiknya dengan tes napas urea

atau tes antigen pada tinja, harus dipertimbangkan dalam pemeriksaan pada
orang dewasa dengan ITP yang khas di mana hal itu mungkin karena adanya
bukti klinis (tingkat bukti IIa). Deteksi serologi dapat digunakan tetapi kurang

9
 sensitif dan kurang spesifik daripada tes lainnya; Selanjutnya, tes dapat
menghasilkan hasil positif palsu setelah terapi IV Ig. Kecuali di daerah
prevalensi tinggi, literatur tidak mendukung pemeriksaan rutin pada anak-anak
dengan ITP.6

c.
Pemeriksaan HIV dan HCV

Trombositopenia terkait dengan HIV dan infeksi virus hepatitis C (HCV)

mungkin secara klinis tidak dapat dibedakan dari ITP primer dan dapat terjadi
beberapa tahun sebelum pasien menunjukkan evaluasi gejala lainnya. Sering
ditemukan HIV dan atau infeksi HCV pada pasien dewasa yang diduga ITP,
terlepas dari prevalensi dan latar belakang faktor risiko pribadi ditemukan
dalam riwayat pasien dianjurkan untuk dilakukan pemeriksaan. Pengendalian
infeksi ini dapat menyebabkan perbaikan hasil jumlah pemeriksaan darah
lengkap.6

d.
Pemeriksaan kadar immunoglobulin secara kuantitatif

Dasar imunoglobulin (Ig) kadar (IgG, IgA, dan IgM) harus diukur pada
orang dewasa. Juga harus dipertimbangkan pada anak-anak dengan ITP awal,
dan diukur pada anak-anak dengan ITP persisten atau kronis sebagai bagian
dari evaluasi ulang. Kadar yang rendah dapat menunjukkan kondisi yang umum
pada imunodefisiensi (CVID) atau defisiensi IgA selektif. Pengobatan ITP
dengan agen imunosupresif karena itu relatif kontraindikasi pada CVID.
Meskipun tingkat Ig idealnya harus diuji sebelum digunakan dari IVIg, sering
akan diperlukan untuk mengobati pasien sebelum hasilnya diketahui6

e.
Pemeriksaan Antiglobulin Langsung

Direct antiglobulin test (DAT) yang positif ditemukan pada 22% dari
205 pasien (19 anak, 186 orang dewasa) dengan ITP, namun secara perubahan
klinis tidak diketahui. Sebuah DAT umumnya sesuai jika anemia dikaitkan
dengan jumlah retikulosit tinggi ditemukan dan jika pengobatan dengan anti-D
imunoglobulin sedang dipertimbangkan 6

f.
Tes antibodi antiplatelet: tes antibodi-glikoprotein spesifik
10
 Tes antibodi terhadap glikoprotein trombosit spesifik tidak rutin
dianjurkan karena platelet terkait IgG (PaIgG) meningkat pada kedua
trombositopenia imun dan non-imun6

2.7 DIAGNOSIS

Diagnosis ITP sebagian besar ditegakkan berdasarkan gambaran klinis

adanya gejala dan atau tanda perdarahan, disertai penurunan jumlah trombosit
(trombositopeni). Pemeriksaan laboratorium lainnya dapat membantu
menyingkirkan kemungkinan penyebab trombositopeni yang lain.4

Alat diagnostik untuk orang dewasa dan anak-anak yang diduga ITP
dikelompokkan menjadi 3 bagian berdasarkan rekomendasi. Sebuah diagnosis
dugaan ITP dibuat berdasarkan riwayat pasien, pemeriksaan fisik, pemeriksaan
darah lengkap, dan pemeriksaan apus darah tepi dan tidak disarankan untuk
penyebab lain dari trombositopenia. Tidak ada pemeriksaan gold standar yang
dipercaya bisa menegakkan diagnosis. Respon terhadap terapi ITP spesifik,
misalnya, imunoglobulin intravena (IVIg) dan intravena anti-D adalah mendukung
diagnosis tetapi pengecualian pada ITP sekunder.7

a. Riwayat Pasien

Trombositopenia dapat disebabkan oleh banyak kondisi termasuk

penyakit sistemik, infeksi, obat-obatan, dan gangguan hematologi primer.
Sekitar 60% kasus anak, ada riwayat dari infeksi. Sebelumnya peningkatan
risiko ITP juga terkait dengan vaksinasi. Vaksin mumps measles rubella
(MMR), perdarahan setelah operasi sebelumnya, perdarahan gigi, dan trauma
harus dipertimbangkan ketika memperkirakan mungkin durasi trombositopenia
kronis atau gangguan perdarahan lain. Jika diagnosis ITP tegakkan,
kontraindikasi atau indikasi diberikan terapi kortikosteroid harus dicatat.
Keturunan trombositopenia harus dipertimbangkan pada pasien dengan
trombositopenia kronik yang dipengaruhi oleh pengobatan dan pada mereka
dengan riwayat keluarga trombositopenia atau gangguan perdarahan.4,8

11
 b. Pemeriksaan Fisik

Pemeriksaan fisik harus normal selain dari manifestasi perdarahan,

splenomegali ringan dapat ditemukan pada pasien yang lebih muda, tapi
splenomegali sedang atau berat menunjukkan penyebab lain. Gejala sistemik,
seperti demam atau penurunan berat badan, hepatomegali, limfadenopati atau
mungkin menunjukkan gangguan yang mendasari seperti HIV, Systemic lupus
erythematosus (SLE), atau penyakit limfoproliferatif.4

2.8 DIAGNOSIS BANDING

ITP harus dibedakan dari proses aplasia atau infiltratif sumsum tulang.
Aplasia atau pendesakan sumsum kurang mungkin, jika pemeriksaan fisik dan
hitung darah normal, kecuali trombositopenia.Pembesaran limpa yang bermakna
mengesankan penyakit pimer hati dengan splenomegali kongestif, lipidosis, atau
retikuloendoteliosis. Purpura trombositopenia dapat merupakan manifestasi awal
SLE, AIDS, atau limfoma, tetapi penyakit-penyakit ini jarang pada anak. Berikut
beberapa diagnosis banding dari ITP:

Tabel 2.2 Etiologi trombositopenia pada anak 5

Peningkatan destruksi Gangguan Produksi

Imun Aplasia/displasia

Autoimun : ITP, SLE, APLS, ES, CVID Fanconi anemia, myelofibrosis,

pearson syndrome

Alloimun : NAIT, PTP

Obat-obatan : heparin yang dapat

menyebabkan trombositopenia

Non-imun Penggantian sumsum tulang

belakang

Neonatus: Infeksi TORCH, kelainan Leukimia, solid tumor

maternal, asfiksia

Berbagai umur: infeksi*

Keturunan

12
 Bernard Soulier Syndrome, wiskott aldrich
syndrome, von willebrand disease

Keterangan: ITP, immune thrombocytopenic purpura; SLE, systemic lupus erythematosus;

APLS, anti-phospholipid syndrome; ES, Evans syndrome; CVID, common variable
immune deficiency; NAIT, neonatal alloimmune thrombocytopenia; PTP, post-transfusion
purpura; * Hepatitis viruses B and C, human immunodeficiency virus and H.pylori have
proven associations with thrombocytopenia.

2.9 PENATALAKSANAAN

Berikut merupakan beberapa faktor pertimbangan ketika memutuskan

untuk mengobati atau tidak untuk mengobati anak-anak dengan ITP, termasuk
gejala perdarahan, jumlah trombosit, dan masalah psikososial dan gaya hidup
seperti aktivitas anak.

Tabel 2.3 Derajat keparahan dan manajemen pasien ITP 7

Perdarahan / kualitas hidup manajemen pendekatan

Derajat 1. Perdarahan kecil,

beberapa petechiae ( Total 100) dan
Observasi
/ atau 5 memar kecil ( diameter 3
cm); ada perdarahan mukosa

Derajat 2. perdarahan ringan, banyak

petechiae (> Total 100) dan / atau> 5 Observasi atau pengobatan pada
memar besar (> diameter 3 cm); ada anak-anak tertentu
perdarahan mukosa

Intervensi untuk mencapai derajat 1/2

Derajat 3. perdarahan sedang,
pada anak-anak tertentu
perdarahan mukosa yang jelas

Derajat 4. perdarahan mukosa atau

Intervensi
dicurigai adanya perdarahan internal

Setelah 2010 pernyataan konsensus internasional, American Society of

Hematology (ASH) diperbaharui pedoman manajemen ITP tahun 2011, berikut
rekomendasi berdasarkan evidance based:5

13
 Tabel 2.4 Manajemen ITP 5

Keadaan Klinis Rekomendasi Derajat

Gejala baru suspek Pemeriksaan bone marrow tidak

Derajat 1B
ITP diperlukanjika ada gejala khas

Tidak ada
Observasi Derajat 1B
perdarahan atau
IVIg Derajat 1B
perdarahan kulit
Kortikosteroid Derajat 1B
hanya pengobatan
Anti D Derajat 2B
lini pertama

Tidak respon
terhadap
pengobatan lini Rituximab
Derajat 2C
pertama dan Splenektomi
perdarahan mukosa
berulang

Jika persisten trombositopenia

Waktu untuk berat dengan perdarahan mukosa
Derajat 2C
splenektomi selama12 bulan ang kegagalan
pengoabatan lini kedua

Semua imunisasi termasuk MMR

Imunisasi rutin Derajat 1B
diberikan

a. Penatalaksanaan lini pertama pada ITP anak

Hal ini diperlukan untuk memperlakukan semua anak dengan gejala

perdarahan parah dan perawatan juga harus dipertimbangkan pada anak dengan
perdarahan sedang atau orang-orang pada peningkatan risiko perdarahan.7

Tabel 2.5 Terapi lini pertama/ pilihan pengobatan awal untuk meningkatkan
jumlah trombosit pada anak

14
b. Pengobatan untuk anak-anak dengan ITP persisten atau kronis

Tujuan pengobatan untuk anak-anak dengan ITP persisten atau kronis

adalah untuk mempertahankan jumlah trombosit hemostatik dengan terapi lini
pertama (misalnya, IVIg, IV anti-D, kortikosteroid jangka pendek) dan untuk
meminimalkan penggunaan terapi kortikosteroid berkepanjangan. Obat
sitotoksik harus digunakan dengan sangat hati-hati pada anak-anak.7

Tabel 2.6 Pilihan pengobatan untuk anak-anak dengan ITP persisten atau kronis

15
Indikasi rawat inap:

Pada penderita yang sudah tegak diagnosisnya, perlu dilakukan rawat inap bila:

1. Jumlah hitung trombosit < 20.000/ul

2. Perdarahan berat

3. Kecurigaan/pasti perdarahan intrakranial

4. Umur < 3 tahun

Bila tidak dirawat inap, penderita diwajibkan untuk tidak/menghindari

obat anti agregasi (seperti salisilat dan lain sebagainya) dan olahraga yang
traumatis (kepala).

Splenektomi 5,7

Splenektomi dengan vaksinasi sebelumnya yang sesuai, diikuti oleh

antibiotik profilaksis, adalah pengobatan yang efektif untuk ITP anak . Namun,
jarang dianjurkan pada anak-anak karena risiko kematian dari ITP pada anak-anak
sangat rendah (<0,5%). Angka perbandingan terkait dengan postsplenektomi sepsis
hingga 3% pada anak. Risiko sepsis mungkin berlangsung selama hidup. Pada

16
 anak-anak yang menjalani splenektomi, efektivitas keseluruhan baik, tetapi
komplikasi, terutama sepsis, tetap menjadi perhatian.

Splenektomi harus maka ditunda sampai usia lebih dari 6 tahun, sebaiknya
dengan trombositopenia berat <10 109 / L dan perdarahan mukosa berulang terus-
menerus selama minimal 12 bulan dan kegagalan obat lini kedua. Splenektomi
memiliki respon lengkap baik dan tahan lama (CR) tingkat 75%. Anak-anak harus
divaksinasi terhadap pneumococcus, meningococcus dan H.influenzae minimal 2
minggu sebelumnya. Rekomendasi saat ini adalah penisilin profilaksis adalah untuk
sampai setidaknya 5 tahun dan selama minimal 1 tahun setelah prosedur dilakukan.
Namun banyak dokter, lebih memilih untuk lebih konservatif dalam hal ini dan
merekomendasikan profilaksis antibiotik seumur hidup. Respon sebelum IVIG
dikaitkan dengan tingkat keberhasilan yang lebih tinggi setelah splenektomi,
sedangkan yang tidak respon tidak berarti gagal.

Penanganan darurat pada anak 7

Dalam keadaan mengancam jiwa (seperti dengan pasien dewasa), dosis

yang lebih besar dari biasanya (2 sampai 3 kali lipat) dari trombosit harus
diperhatikan bersama dengan kortikosteroid IV dosis tinggi dan IVIg atau IV anti-D.
Tujuan pengobatan adalah untuk meningkatkan jumlah trombosit ke tingkat di mana
risiko perdarahan berat miminimalkan sesegera mungkin. Dalam keadaan khusus,
splenektomi darurat mungkin perlu dipertimbangkan.

2.10 KOMPLIKASI

Perdarahan yang serius jarang didapatkan pada ITP, berbeda dengan

trombositopenia pada sindrom kegagalan sumsum tulang yang lebih sering
menimbulkan perdarahan serius yang dapat mengancam jiwa. Perdarahan otak
yang merupakan komplikasi yang paling ditakutkan dan mendorong para dokter
untuk melakukan pengobatan pada ITP ternyata sangat jarang didapatkan. Insidens
perdarahan otak pada ITP dalam minggu pertama hanya berkisar 0,1-0,2%, namun
meningkat menjadi 1% pada mereka dengan jumlah trombosit kurang dari
20.000/mm3 setelah 6-12 bulan. Meskipun insiden perdarahan intrakranial sangat
rendah, namun angka kematian yang diakibatkannya mencapai 50%.9
17
 Tidak ada cara yang dapat dilakukan untuk mempediksi terjadinya
perdarahan intrakranial, dan pengobatan tidak mengurangi risiko terjadinya
perdarahan otak pada ITP. Faktor penting yang berhubungan dengan meningkatnya
kemungkinan terjadinya perdarahan intrakranial yaitu riwayat trauma kepala,
malformasi arteriovenosus, penggunaan obat antiplatelet seperti aspirin pada anak
dengan jumlah trombosit sangat rendah (<10x109/l). Pada pasien ini perlu
diidentifikasi segera dan diterapi lebih agresif.4

2.11 PROGNOSIS

Lebih dari 80% anak-anak yang tidak diobati memiliki pemulihan

spontan dengan jumlah trombosit normal selama 2-8 minggu. Perdarahan yang
fatal terjadi pada 0,9% pada presentasi awal. Sebuah tinjauan sistematis dan meta-
analisis mengidentifikasi faktor-faktor berikut terkait dengan risiko yang lebih
tinggi dari ITP pada anak-anak menjadi kronis : 6

Perempuan jenis kelamin (rasio odds [OR] 1,17)

Usia 11 tahun pada presentasi (OR 2,47)

Tidak ada infeksi sebelumnya atau vaksinasi (OR 3,08)

Onset berbahaya (OR 11,27)

Trombosit 20 10 9 / L pada presentasi OR 2.15)

Adanya antibodi antinuclear (OR 2,87)

Pengobatan dengan metilprednisolon ditambah imunoglobulin intravena (OR

2,67)

BAB III
KESIMPULAN

18
 Immune Thrombocytopenic Purpura (ITP) merupakan kelainan perdarahan
didapat pada anak yang paling sering dijumpai. ITP merupakan kelainan autoimun yang
menyebabkan munculnya suatu antibodi terhadap trombosit. Diagnosis ITP ditegakkan
dengan menyingkirkan kemungkinan penyebab trombositopenia yang lain. Pemeriksaan
aspirasi sumsum tulang tidak rutin dilakukan pada ITP, hanya untuk kasus yang
meragukan. Pada anak umumnya ITP bersifat akut dan dapat sembuh spontan dalam
waktu kurang dari 6 bulan. Tata laksana ITP khususnya ITP akut pada anak masih
kontroversial. Pengobatan umumnya dilakukan hanya untuk meningkatkan jumlah
trombosit, namun tidak menghilangkan risiko terjadinya perdarahan intrakranial dan
perjalanan menjadi ITP kronis. Pengobatan juga potensial menimbulkan efek samping
yang cukup serius.

DAFTAR PUSTAKA

19
1. Corrigan, JJ. Purpura trombositopenik idiopatik. Dalam: Behrman RE,
Kliegman RM, Arvin AM. eds.. Ilmu kesehatan anak nelson 15th. Jakarta: EGC,
2000. 1746-1747

2. DR Terrell, LA Beebe, SK Vesely, BR Neas, JB Segal, JN George. The

Incidence of immune thrombocytopenic purpura in children and adults: Acritical
review of published reports. Am J Hematol. 2010 Mar; 85 (3): 174-80

3. Hoffbrand AV, Pettit JE, Moss PAH. Kapita selekta hematologi 4th. Purpura
trombositopenia autoimun (idiopatik). Jakarta: EGC, 2005. 236-239

4. McCrae K. Immune thrombocytopenia: No longer idiopathic. CCJM

2011 Jun;78(6):358-373

5. Anoop P. Immune thrombocytopenic purpura: Historical perspective, current

status, recent advances and future directions. Indian pediatr. 2012; 49: 811-818

6. Silverman MA. Idiopathic Thrombocytopenic Purpura.

http://emedicine.medscape.com/article/779545-overview#a6. Diakses pada
tanggal 14 Desember 2015

7. Cines DB, Liebman H, Stasi R. Pathobiology of secondary immune

thrombocytopenia. Semin Hematol. 2009 Jan; 46 (1 suppl 2): s2-14

8. Provan D, Stasi R, Newland AC, et al. International consensus report on the

investigation and management of primary immune thrombocytopenia. American
Society of hematology. 2010 Jan 115(2)

9. Cines DB, Blanchette VS, Chir B. Immune Thrombocytopenic Purpura. N Engl

J Med. 2002 March 28; 346:995-1008

20