Astrocytoma Pilocytic Ditampilkan sebagai Encephalocele Orbital: Laporan Kasus

Abstrak

Kami menjelaskan sebuah kasus seorang laki-laki berusia 29 tahun yang mengalami kejang dengan
onset baru. Laki-laki ini ditemukan memiliki encephalocele orbital yang berisi sebuah fokus
astrocytoma pilocytic. Kami percaya bahwa ini adalah laporan pertama dari astrocytoma pilocytic
yang terletak di dalam orbit dan tidak berasal dari jalur optik. Ini juga merupakan kasus pertama
dari astrocytoma pilocytic yang benar-benar terkandung dalam suatu encephalocele. Dalam kasus
ini disarankan pemeriksaan patologis encephalocele untuk mengetahui penyakit yang mendasari.

Kata Kunci: encephalocele orbital, astrocytoma pilocytic, encephalocele trauma, encephalocele

anterior

Pendahuluan

Sebuah encephalocele orbital adalah jenis
encephalocele yang jarang di mana ada
massa hernia otak dan meningen ke dalam
orbit. Encephalocele mungkin timbul
melalui foramen alami seperti fisura
orbitalis superior atau foramen optikus
(yaitu encephalocele orbital posterior) atau
kerusakan tulang di atap orbital (yaitu
encephalocele orbital anterior). Banyak
dari encephaloceles orbital dianggap
sebuah kelainan kongenital; kasus pasca
trauma juga telah dilaporkan.
Kami menampilkan kasus encephalocele
orbital yang kemudian secara patologi
anatomi diidentifikasi dengan adanya
sebuah fokus kecil pada astrocytoma
pilocytic. Astrocytoma pilocytic meliputi
2,3% dari tumor otak orang dewasa.
Astrocytoma pilocytic telah dilaporkan
terjadi pada saraf optikus atau kiasma
optikum, tetapi tidak umum terjadi di
orbit. Untuk diketahui, tidak pernah ada
laporan kasus tentang astrocytoma
pilocytic yang ditemukan dalam sebuah
encephalocele orbital.
Laporan Kasus
bermain dalam kompetisi hoki es dan
kecelakaan kendaraan bermotor dengan
kecepatan tinggi dan pasien adalah seorang
penumpang. Pasien dilaporkan tidak
mengalami kehilangan kesadaran pada saat
kejadian kecelakaan tersebut. Pada
pemeriksaan, pasien memiliki sedikit
ptosis sisi kanan dan gerakan subjektif
terkait diplopia yang terselesaikan dengan
fiksasi tatapan. Sebaliknya, pasien secara
neurologis lengkap dan tidak ditemukan
adanya hasil pemeriksaan fisik yang
abnormal. Pemeriksaan CT kepala
dilakukan pada saat kedatangan ke unit
gawat darurat dan ditemukan
encephalocele hiperdensitas di sisi kanan
dengan tonjolan ke dalam orbit(Gambar 1).
MRI mengkonfirmasi encephalocele di sisi
kanan; itu mengungkapkan herniasi lobus
frontal ke orbit dengan perpindahan dan
otot rektus superior inferior serta
mengaburkan substansi grisea di
encephalocele (Gbr.2) . Pada gambar T2,
ada perubahan sinyal di sekitar area yang
dibatasi. (Gbr.2, tetapi pada pemeriksaan
DWI tidak mengungkapkan adanya
pembatasan yang difus.

Kami menjelaskan sebuah kasus dari

seorang laki-laki 29 tahun yang mengalami
beberapa kejang tonik-klonik dengan
onset baru. Riwayat medis yang signifikan
beberapa gegar otak yang berhubungan Gambar.1
dengan olahraga sebagai akibat dari CT scan menunjukkan massa orbital di sisi
kanan, dengan lobus frontal yang herniasi
ke orbita superior.
encephalocele, yang tidak melibatkan
struktur normal sekitarnya seperti jalur
optik. Perawatan tindak lanjut meliputi
pemeriksaan MRI setelah 3 bulan dan
kemudian dilakukan setiap tahun.

Gambar.2
Gambar MRI, T1, dan T2 menunjukkan
encephalocele orbital lateral kanan.

Pasien dibawa ke ruang operasi untuk

reseksi bedah dan interpretasi patologis Gambar. 3
dari massa. Pada pasien dilakukan HEdan noda neurofilamen , masing-
kraniotomi frontal bagian kanan . masing pada perbesaran 4x.
Encephalocele dengan mudah Nodaneurofilamendengan pokok HEyang
teridentifikasi pada eksplorasi atap orbital. dipasangkan bahwa tumorutamanya
Secara nakroskopis, encephalocele melibatkanleptomeningen. cHE dengan
berbentuk kistik dengan pembuluh darah perbesaran 40 x. Banyaktumorterdiri
bercampur dan padat melekat pada darisel-monoton berbentuk bulat
periorbita tersebut. Setelah encephalocele danintirelatif teratur. dH dengan
dipindahkan dari orbita, kemudian perbesaran 40 x. Di daerahtumor,
dilakukan elektrokortikografi intraoperatif. selmemilikiinti selsedikit lebihmemanjang,
Antara beberapa lesi dan beberapa spiking dantumorberisi serat Rosenthal(panah).
frontal difus yang diamati. Encephalocele eGFA dengan perbesran 40 x. Sel-
terekstrusi itu direseksi dalam mode en- seltumorsangatpositif bagiGFAP. fKi-67
blok. Lapisan duramater telah diperbaiki dengan perbesaran 20x .
dengan menggunakan perikranium . Tumormemilikitingkat
Kerusakan tulang diperbaiki menggunakan aktivitasproliferasiyang rendahditegaskan
implan OZ Medpor dan memperdarahi olehhanyaselKi-67-positif yang tersebar.
perikranium. Spesimen kemudian dikirim
ke bagian patologi anatomi untuk analisis Diskusi
lebih lanjut.
Toleransi pasien terhadap prosedur baik Encephaloceles anterior, terutama salah
dan diekstubasi tanpa komplikasi. Tidak satu yang memproyeksikan ke dalam orbit
ada kejang pasca operasi setelah operasi. seperti dalam kasus pasien kami yang
Hail pemeriksaan patologi anatomi tanpa fraktur sinus frontalis adalah jarang .
ditemukan jaringan neuroglia yang tidak Salah satu penelitian dari 123 pasien anak
teratur terisi dengan sebuah encephalocele dan 10 orang pasien dewasa dengan
(Gbr.3). Namun, ada fokus pilocytic encephaloceles anterior ditemukan hanya 6
astrocytoma dengan derajat rendah kasus encephaloceles orbital.
berukuran 0,5 cm terbungkus oleh Encephaloceles orbital bisa kongenital atau
didapat, dengan encephalocele kongenital
lebih banyak ditemukan pada anak usia
dini. Dalam populasi orang dewasa,
kebanyakan encephalocele yang sporadis,
dan sedikit yang merupakan hasil dari
trauma. Encephaloceles orbital akibat
trauma adalah cukup langka; hanya ada 15
kasus yang dilaporkan dalam literatur
sejauh ini, baik pada anak dan dewasa.
Sebuah encephalocele orbital karena
trauma dapat berkemang secara akut atau
dapat berkembang dalam beberapa tahun
menjadi herniasi araknoid dan jaringan
secara bertahap atau sebagai fraktur pada
dinding orbital yang tumbuh dari waktu ke
waktu. Meskipun pasien kami menderita
cedera dari kecelakaan kendaraan
bermotor 10 tahun sebelumnya, kita tidak
bisa menentukan apakah encephalocele
orbitalnya adalah akibat trauma atau
encephalocele yang didapat.
Astrocytoma pilocytic adalah neoplasma
jinak yang paling sering terjadi diotak
kecil dan pada anak-anak. Astrocytoma
pilocytic jarang pada orang dewasa dan
terhitung hanya sekitar2% dari tumor otak
orang dewasa. Astrocytoma pilocytic pada
orang dewasa paling banyak terjadi diotak
kecil, diikuti oleh jalur optik(yaitu
kiasma ), batang otak, atau sumsum tulang
belakang. Biasanya astrocytoma pilocytic
orbital muncul dari beberapa komponen
jalur optik. Astrocytoma pilocytic orbital
pasien ini tidak terlibat dengan jalur optik.
Di sini diperlihatkan seorang pasien yang
ditemukan kejang, ptosis, dan diplopia,
yang tidak hanya memiliki encephalocele
orbital tetapi juga astrocytoma pilocytic
dalam encephalocele tersebut. Meskipun
kita tidak tahu mana yang harus ditangani
terlebih dahulu pada pasien kami,
penatalaksanaan utama untuk keduanya
baik encephalocele dan pilocytic
astrocytomas derajat rendah adalah reseksi
bedah jaringan yang abnormal. Setelah
reseksi lengkap encephalocele dan jaringan
lobus frontal epileptogenik sekitarnya,
pasien memiliki pemulihan yang sangat
baik dengan perbaikan pada diplopia dan
kejangnya. Gliosis piloid dapat terjadi
sebagai akibat dari proses kronis seperti
encephalocele. Namun, kasus ini
menunjukkan sebuah peningkatan aktivitas
sel dan sangat jelas melibatkan
leptomeningen, yang menunjukkan jenis
astrocytoma pilocytic. Tidak jelas apakah
tumor menyebabkan erosi tulang untuk
menghasilkan suatu encephalocele, atau
jika peradangan kronis dari encephalocele
yang dihasilkan lingkungan yang
memfasilitasi pembentukan astrocytoma
pilocytic. Meskipun dua entitas mungkin
terjadi di lokasi yang sama tanpa sebab-
akibat, sulit untuk percaya bahwa satu
kesatuan tidak mengarah pada
pengembangan dari yang lain. Kami
percaya bahwa ini adalah laporan kasus
pertama dari astrocytoma pilocytic dalam
suatu encephalocele orbital. Meskipun kita
tidak tahu arti umum dari temuan pasien
kami, kami merekomendasikan
pemeriksaan patologi anatomi dari
encephaloceles orbital tersebut.
Pernyataan Pengungkapan
Para penulis menyatakan tidak ada konflik
kepentingan.
Daftar Pustaka
1. Singh AK, Upadhyaya DN. Sincipital
encephaloceles. J Craniofac Surg.
2009;20:18511855. [PubMed]
2. Katano H, Aihara N, Takeuchi Y, et al.
Tailor-made orbitocranioplasty for a
sphenorbital encephalocele presenting
as pulsatile exophthalmos. Case report.
J Neurosurg. 2007;106:126130.
[PubMed]
3. Consul BN, Kulshrestha OP. Orbital
meningocele. Br J Ophthalmol.
1965;49:374376. [PMC free article]
[PubMed]
4. Sharma M, Mally R, Velho V, Agarwal
V. Spheno-orbital encephalocele: a rare
entity a case report and review of
literature. Asian J Neurosurg.
 2014;9:108111. [PMC free article]
[PubMed]
5. Antonelli V, Cremonini AM,
Campobassi A, Pascarella R, Zofrea G,
Servadei F. Traumatic encephalocele
related to orbital roof fractures: report
of six cases and literature review. Surg
Neurol. 2002;57:117125. [PubMed]
6. Jaiswal M, Sundar IV, Gandhi A,
Purohit D, Mittal RS. Acute traumatic
orbital encephalocele: a case report
with review of literature. J Neurosci
Rural Pract. 2013;4:467470. [PMC
free article] [PubMed]
7. Stuer C, Vilz B, Majores M, et al.
Frequent recurrence and progression in
pilocytic astrocytoma in adults. Cancer.
2007;110:27992808. [PubMed]
8. Ye JM, Ye MJ, Kranz S, Lo P. A 10
year retrospective study of surgical
outcomes of adult intracranial pilocytic
astrocytoma. J Clin Neurosci.
2014;21:21602164. [PubMed]
9. Mahapatra AK. Anterior encephalocele
AIIMS experience a series of 133
patients. J Pediatr Neurosci.
2011;6(suppl 1):S27S30. [PMC free
article] [PubMed]
10. Nagaishi M, Sugiura Y, Takano I,
Tanaka Y, Suzuki K, Yokoo H, Hyodo
A. Clinicopathological and molecular
features of malignant optic pathway
glioma in an adult. J Clin Neurosci.
2015;22:207209. [PubMed]