OTOSKLEROSIS

Definisi
Otosklerosis adalah penyakit primer dari tulang-tulang pendengaran dan kapsul tulang
labirin.

Otosklerosis adalah suatu penyakit pada tulang pada bagian telinga tengah khususnya
pada stapes yang disebabkan pembentukan baru tulang spongiosus dan sekitar jendela
ovalis sehingga dapat mengakibakan fiksasi pada stapes.(Brunner&Sudarth,2001)

Etiologi
a. Penyebab dari otosklerosis masih belum diketahui dengan jelas (idiopatik)
b. Pendapat umumnya diturunkan secara autosomal dominan.
c. Bukti ilmiah yang menyatakan adanya infeksi virus measles yang mempengaruhi
otosklerosis.
d. Beberapa berpendapat bahwa infeksi kronik measles di tulang merupakan predisposisi
pasien untuk terkena otosklerosis. Materi virus dapat ditemukan di osteoblas pada lesi
sklerotik.

Patofisiologi
Patofisiologi dari otosklerosis sangat kompleks. Kunci utama lesi dari otosklerosis
adalah adanya multifokal area sklerosis diantara tulang endokondral temporal. Ada 2 fase
patologik yang dapat diidentifikasi dari penyakit ini yaitu:
a. Fase awal otospongiotic
Gambaran histologis: terdiri dari histiosit, osteoblas, osteosit yang merupakan grup
sel paling aktif. Osteosit mulai masuk ke pusat tulang disekitar pembuluh darah
sehingga menyebabkan pelebaran lumen pembuluh darah dan dilatasi dari sirkulasi.
Perubahan ini dapat terlihat sebagai gambaran kemerahan pada membran timpani.
Schwartze sign berhubungan dengan peningkatan vascular dari lesi yang
mencapai daerah permukaan periosteal. Dengan keterlibatan osteosit yang semakin
banyak, daerah ini menjadi kaya akan substansi dasar amorf dan kekurangan struktur
 kolagen yang matur dan menghasilkan pembentukkan spongy bone . Penemuan
histologik ini dengan pewarnaan Hematoksilin dan Eosin dikenal dengan nama Blue
Mantles of Manasse.

b. Fase akhir otosklerotik

Fase otosklerotik dimulai ketika osteoklas secara perlahan diganti oleh osteoblas dan
tulang sklerotik yang lunak dideposit pada area resorpsi sebelumnya. Ketika proses
ini terjadi pada kaki stapes akan menyebabkan fiksasi kaki stapes pada fenestra ovale
sehingga pergerakan stapes terganggu dan oleh sebab itu transmisi suara ke koklear
terhalang. Hasil akhirnya adalah terjadinya tuli konduktif.

Jika otosklerosis hanya melibatkan kaki stapes, hanya sedikit fiksasi yang
terjadi. Hal seperti ini dinamakan biscuit footplate. Terjadinya tuli sensorineural pada
otosklerosis dihubungkan dengan kemungkinan dilepaskannya hasil metabolisme
yang toksik dari luka neuroepitel, pembuluh darah yang terdekat, hubungan langsung
dengan lesi otosklerotik ke telinga dalam. Semuanya itu menyebabkan perubahan
konsentrasi elektrolit dan mekanisme dari membran basal.

Tanda dan Gejala

a. Penurunan pendengaran secara progresif
b. Tinnitus (telinga berdenging)
c. vertigo
d. Ketulian 30-40 db (desible)

Epidemiologi

a. Ras
Beberapa studi menunjukan bahwa otosklerosis umumnya terjadi pada ras Kaukasian.
Sekitar setengahnya terjadi pada populasi oriental. Dan sangat jarang pada orang
negro dan suku Indian Amerika. Populasi multiras yang termasuk Kaukasian memiliki
resiko peningkatan insiden terhadap otosklerosis.
b. Faktor Keturunan

Otosklerosis biasanya dideskripsikan sebagai penyakit yang diturunkan secara

autosomal dominant dengan penetrasi yang tidak lengkap (hanya berkisar 40%).
Derajat dari penetrasi berhubungan dengan distribusi dari lesi otosklerotik lesi pada
kapsul tulang labirin.

c. Gender
Otosklerosis sering dilaporkan 2 kali lebih banyak pada wanita disbanding pria.
Bagaimanapun, perkiraan terbaru sekarang mendekati ratio antara pria:wanita 1:1.
Penyakit ini biasanya diturunkan tanpa pengaruh sex- linked, jadi rasio 1:1 dapat
terjadi. Ada beberapa bukti yang menyatakan bahwa perubahan hormonal selama
kehamilan dapat menstimulasi fase aktif dari otosklerosis, yang menyebabkan
peningkatan gambaran klinis kejadian otosklerosis pada wanita. Onset klinik selama
kehamilan telah dilaporkan sebanyak 10% dan 17%. Risiko dari peningkatan
gangguan pendengaran selama kehamilan atau pemakaian oral kontrasepsi pada
wanita dengan otosklerosis adalah sebesar 25 %. Penjelasan lain yang mungkin akan
peningkatan prevalensi otosklerosis pada wanita adalah bilateral otosklerosis
tampaknya lebih sering pada wanita dibanding pria (89% dan 65 %). Memiliki dua
telinga yang terkena kelihatan akan meningkatkan kunjungan ke klinik

d. Sejarah keluarga

Sekitar 60% dari pasien dengan klinikal otosklerosis dilaporkan memiliki keluarga
dengan riwayat yang sama.

e. Usia
Insiden dari klinikal otosklerosis meningkat sesuai bertambahnya umur. Evidence
mikroskopik terhadap otospongiosis ditemukan pada autopsi 0,6 % individu yang
berumur kurang dari 5 tahun. Pada pertengahan usia, insiden ditemukannya adalah 10
% pada orang kulit putih dan sekitar 20% pada wanita berkulit putih. Baik aktif atau
tidak fase penyakitnya, terjadi pada semua umur, tetapi aktivitas yang lebih tinggi
lebih sering terjadi pada mereka yang berumur kurang dari 50 tahun. Dan aktivitas
 yang paling rendah biasanya setelah umur lebih dari 70 tahun. Onset klinikal berkisar
antara umur 15-35 tahun, tetapi manifestasi penyakit itu sendiri dapat terjadi paling
awal sekitar umur 6 atau 7 tahun, dan paling lambat terjadi pada pertengahan 50-an.

f. Predileksi
Menurut data yang dikumpulkan dari studi terhadap tulang temporal, tempat yang
paling sering terkena Otosklerosis adalah fissula ante fenestram yang terletak di
anterior jendela oval (80%-90%). Tahun 1985, Schuknecht dan Barber melaporkan
area dari lesi otosklerosis yaitu:

1. tepi dari tempat beradanya fenestra rotundum

2. dinding medial bagian apeks dari koklea

3. area posterior dari duktus koklearis

4. region yang berbatasan dengan kanalis semisirkularis

5. kaki dari stapes sendiri.

Pemeriksaan Fisik dan Penunjang

a. Pemeriksaan Fisik
1) Inspeksi : Membran timpani biasanya normal pada sebagian besar kasus. Hanya
sekitar 10% yang menunjukan Schwartze Sign.
2) Palpasi : Tak adanya nyeri tekan.
3) Pada pemeriksaan garputala menunjukkan kesan tuli konduktif, memberi
gambaran hantaran tulang lebih kuat dari pada hantaran udara (rinne negative ).
4) Tes webber menunjukkan lateralisasi kearah telinga yang memiliki derajat
conduting hearing loss lebih besar.

b. Pemeriksaan Penunjang
1) Audiogram merupakan kunci penelusuran secara objektif dari otosklerosis.
Gambaran biasanya konduktif, tetapi dapat juga mixed atau sensorineural.
 2) CT scan dapat mengidentifikasi pasien dengan vestibular atau koklear
otosklerosis.

Penatalaksanaan
Penyakit akan berkembang lebih cepat tergantung pada faktor lingkungan seperti
kehamilan. Gangguan pendengaran akan berhenti stabil maksimal pada 50-60 db.

a. Amplifikasi
Alat Bantu dengar baik secara unilateral atau bilateral dapat merupakan terapi yang
efektif. Beberapa pasien yang bukan merupakan kandidat yang cocok untuk operasi
dapat menggunakan alat bantu dengar ini.
b. Terapi Medikamentosa
1. Tahun 1923 Escot adalah orang pertama yang menemukan kalsium florida untuk
pengobatan otosklerosis. Hal ini diperkuat oleh Shambough yang memprediksi
stabilasi dari lesi otosklerotik dengan penggunaan sodium florida. Ion florida
membuat komplek flourapatit. Dosis dari sodium florida adalah 20-120 mg/hari.
2. Brooks menyarankan penggunaan florida yang dikombinasi dengan 400 U vitamin
D dan 10 mg Calcium Carbonate berdasar teori bahwa vit D dan CaCO3 akan
memperlambat lesi dari otosklerosis. Efek samping dapat menimbulakan mual dan
muntah tetapi dapat diatasi dengan menguarangi dosis atau menggunakan enteric-
coated tablets. Dengan menggunakan regimen ini, sekitar 50 % menunjukan
symptom yang tidak memburuk, sekitar 30 % menunjukan perbaikan.
c. Terapi Bedah
Pembedahan akan membutuhkan penggantian seluruh atau sebagian dari fiksasi
stapes (stapedectomy ).

Indikasi Bedah
1. Tipe otosklerosis oval window dengan berbagai variasi derajat fiksasi stapes
2. Otosklerosis atau fiksasi ligamen anularis oval window pada otitis media kronis
(sebagai tahapan prosedur)
3. Osteogenesis imperfekta
 4. Beberapa keadaan anomali kongenital
5. Timpanosklerosis di mana pengangkatan stapes diindikasikan (sebagai tahapan
operasi)

Diagnosis Banding.
Otosklerosis terkadang sulit untuk dibedakan dengan penyakit lain yang mengenai
rangkaian tulang-tulang pendengaran atau mobilitas membran timpani. Diagnosis final
sering ditunda sampai saat bedah eksplorasi.
a. Fiksasi kepala malleus, menyebabkan gangguan konduktif yang serupa dan dapat
terjadi pada konjugasi dari fiksasi stapes.
b. Congenital fixation of stapes, dapat terjadi karena abnormalitas dari telinga tengah
dan harus dipertimbangkan pada kasus gangguan pendengaran yang stabil semenjak
kecil.
c. Otitis Media Sekretoria Kronis, dengan otoskop dapat menyerupai otosklerosis,
tetapi timpanometri dapat mengindikasi adanya cairan di telinga tengah pada otitis
media.
d. Timpanosklerosis, dapat menimpa satu atau lebih tulang pendengaran. Gangguan
konduktif mungkin sama dengan yang terlihat pada otosklerosis.
e. Osteogenesis imperfecta (van der Hoeve de Kleyn Syndrome), adalah kondisi
autosomal dominan dimana terdapat defek dari aktivitas osteoblast yang
menghasilkan tulang yang rapuh dan bersklera biru.