Bab I
Bab I
PENDAHULUAN
Glaukoma adalah suatu neuropati optik kronik didapat yang ditandai oleh
pencekungan (cupping) diskus optikus dan pengecilan lapangan pandang; biasanya disertai
peningkatan tekanan intraokular. Tekanan bola mata umumnya berada antara 10 21
mmHg dengan rat-rata 16 mmHg. Tekanan bola mata dalam sehari dapat bervariasi yang
disebut dengan variasi diurnal. Pada orang tertentu tekanan bola mata dapat lebih dari 21
mmHg yang tidak pernah disertai kerusakan serabut saraf optik (hipertensi okuli).
Tekanan bola mata pada glaukoma tidak berhubungan dengan tekanan darah.
Tekanan bola mata yang tinggi akan mengakibatkan gangguan pembuluh darah retina
sehingga mengganggu metabolisme retina, yang disusul kematian saraf mata. Pada
kerusakan serat saraf retina akan mengakibatkaan gangguan pada fungsi retina. Bila proses
berjalan terus, maka lama kelamaan penderita akan buta total. Pada glaukoma akut akan
terjadi penurunan penglihatan mendadak disertai dengan rasa sakit dan mata yang sangat
merah.
Glaukoma kongenital adalah gloukoma yang terjadi pada beberapa tahun pertama
kehiduan. Masalah utama pada glaukoma kongenital adalah aliran humor akuos dari bilik
mata depan yang terjadi akibat kelainan bentuk jaringan trabekula, jalan utama aliran
humor akuos. Hal ini akan meningkatkan tekanan intraokuler : pada glaukoma kongenital
(40 % dari kasus), terjadi selama kehidupan intrauterine dan glaukoma infantil atau primer
(55 % dari kasus), peningkatan terjadi sebelum anak berusia 3 tahun. Dan selebihnya
menjadi glaukoma juvenil yang bermanifestasi setelah 3 tahun tetapi sebelum berusia 16
tahun.
1
BAB II
TINJAUAN KEPUSTAKAAN
2.1. Glaukoma
Glaukoma adalah suatu neuropati optik kronik didapat yang ditandai oleh
pencekungan (cupping) diskus optikus dan pengecilan lapangan pandang; biasanya disertai
peningkatan tekanan intraokular. Pada sebagian besar khasus, glaukoma tidak disertai
dengan penyakit mata lainnya (glaukoma primer). Mekanisme peningkatan tekanan
intraokular pada glaukoma dalah gangguan aliran keluar aqueous humor akibat kelainan
sistem drainase sudut bilik depan (glaukoma sudut terbuka) atau gangguan akses agueous
humor ke sistem drainase (glaukoma sudut tertutup).
Klasifikasi glaukoma :
a. Glaukoma primer
1. Glaukoma sudut terbuka
2. Glaukoma sudut tertutup
b. Glaukoma kongenital
1. Glaukoma kongenital primer
2. Glaukoma yang berkaitan dengan kelainan perkembangan mata lainnya
a. Sindrom-sindrom pembelahan bilik mata depan
Sindrom axenfeld
Sindrom reiger
Sindrom peter
b. Anirida
3. Glaukoma yang berkaitan dengan kelainan perkembangan ekstraokular
a. Sindrom sturge-weber
b. Sindrom marfan
c. Neurofibromatosis 1
d. Sindrom lowe
e. Rubela kongenital
2
c. Glaukoma sekunder
1. Glaukoma pigmentasi
2. Sindrom eksfoliasi
3. Akibat kelainan lensa (fakogenik)
4. Akibat kelainan traktus uvea
5. Sindrom iridokorneoendotelial (ICE)
6. Trauma
7. Pascaoperasi
8. Glaukoma neovaskular
9. Peningkatan tekanan vena episklera
10. Akibat steroid
Anyaman trabekular terdiri atas berkas-berkas jaringan kolagen dan elastis yang
dibungkus oleh sel-sel trabekular, membentuk suatu saringan dengan ukuran pori-pori
yang semakin mengecil sewaktu mendekati kanal Schlemm. Kontraksi otot siliaris melalui
insersinya ke dalam anyaman trabekular memperbesar ukuran pori-pori di anyaman
tersebut sehingga kecepatan drainase aqueous humor juga meningkat. Aliran aqueos
humor kedalam kanal Schlemm bergantung pada pembentukan saluran-saluran transeluler
siklik di lapisan endotel. Sejumlah kecil aqueous humor keluar dari mata antara berkas otot
siliaris ke ruang supracoroid dan kedalam sistm vena corpus ciliare, koroid, dan sklera.
3
Penilaian glaukoma secara klinis
`Tonometri
4
Goniostomi
Sudut bilik mata depan dibentuk oleh pertemuan kornea perifer dengan iris, yang
diantaranya terdapat anyaman trabekular. Konfigurasi sudut ini-yakni lebar ( terbuka ),
sempit, atau tertutup- memberi dampak penting pada lairan keluar aquoeus humor. Lebar
sudut bilik mata depan dapat diperkiraan dengan sebuah senter atau dengan pengamatan
kedalaman bilik mata depan perifer menggunakan slitlamp. Akan tetapi, sudut bilik mata
depan sebaiknya ditentukan dengan gonioskopi, yang memungkinkan visualisasi langsung
struktur-struktur sudut. Apabila keseluruhan anyaman trabekular, taji sklera, dan processus
iris dapat terlihat, sudut dinyatakan terbuka. Apabila hanya garis Schwalbe atau sebagian
kecil dari anyaman trabekula yang dapat terlihat, sudut dinyatakan tertutup.
Mata miopia yang besar memiliki sudut lebar, dan mata hiperopia kecil memiliki
sudut sempit. Pembesaran lensa seiring dengan usia mempersempit sudut ini dan berperan
pada beberapa kasus glaukoma sudut tertutup.
Glaukoma kongenital adalah suatu keadaan dimana terdapat tekanan bola mata
yang meninggi, yang akan menimbulkan kerusakan pada mata dan memburuknya tajam
penglihatan pada waktu permulaan masa bayi atau pada masa kanak-kanak. Glaukoma
kongenital adalah gloukoma yang terjadi pada beberapa tahun pertama kehiduan. 3
Masalah utama pada glaukoma kongenital adalah aliran humor akuos dari bilik mata depan
yang terjadi akibat kelainan bentuk jaringan trabekula, jalan utama aliran humor akuos.
5
Glaukoma infantil atau kongenital primer tampak jelas pada saat lahir atau dalam
tahun pertama kehidupan. Keduanya disebabkan oleh displasia sudut bilik anterior tanpa
kelainan sistemik okular lainnya. Glaukoma infantil sekunder berhubungan dengan
inflamasi, neoplastik, hamartomatous, metabolik atau kelainan lainnya pada mata.
Glaukoma juvenil belakangan ditemukan pada anak-anak sesudah umur 3 tahun atau pada
dewasa muda. Istilah glaukoma developmental termasuk glaukoma kongenital primer dan
glaukoma yang berhubungan dengan anomali perkembangan lainnya, baik okular maupun
sistemik. Glaukoma yang berhubungan dengan abnormalitas sistemik atau okular bisa
bersifat herediter atau didapat. Istilah buphtalmos (Cows eye) mengarah pada pembesaran
bola mata. Kondisi ini terlihat pada onset peningkatan IOP yang terjadi sebelum umur 2
tahun pada glaukoma atau pada glaukoma pediatrik berhubungan dengan kelainan okular
dan atau sistemik lainnya.
2.3.Temuan Klinis
Lima puluh persen kasus glaukoma kongenital bermanifestasi sejak lahir, 70%
kasus di diagnosis dalam 6 bulan pertama, dan 80% kasus didiagnosis di akhir tahun
pertama. Gejala paling dini dan paling sering adalah epifora. Dapat dijumpai fotofobia dan
berkurangnya kilau kornea. Tanda utamanya adalah peningkatan tekanan intra okular.
Pencekungan diskus optikus akibat glaukoma merupakan kelainan yang terjadi relatif dini
dan yang terpenting. Temuan-temuan lanjut meliputi peningkatan diameter kornea (
melebihi 11,5 mm dianggap bermakna), edema epitel, robekan membran descemet, dan
peningkatan kedalaman bilik mata depan ( yang disertai pembesaran generalisata segmen
anterior mata), serta edema dan kekeruhan stroma kornea.
6
Angka kejadian glaukoma kongenital primer merupakan glaukoma kongenital yang
sering terjadi, walaupun kasusnya masih sangat jarang, yaitu 1 dari 10.000 kelahiran.
Pasien laki-laki ditemukan memiliki insidensi tertinggi pada penyakit ini, kira-kira 65 %.
Pada kebanyakan kasus (75%) bilateral dan rata-rata asimetris. 4, 5 Setengah dari pasien
memiliki tajam penglihatan lebih dari 20/50. Tetapi 2 15 % pasien mengalami kebutaan.
2.4.Patogenesis
a. adanya jaringan mesenkim embrional yang persisten, di bagian perifer bilik mata
depan, menutupi trabekula.
2. Scefelder menemukan bahwa insersi daripada iris terletak pada garis Schwalbe (akhir
dari membran Descement) atau 1/3 bagian anterior trabekula.
7
tergeser secara aksial (embriotokson posterior), penyakit yang timbul dikenal sebagai
sindrom Axenfeld. Hal ini mirip dengan trabekulodisgenesis pada glaukoma kongenital
primer. Apabila perlekatan iridokorneanya lebih luas yang disertai oleh disrupsi iris,
dengan polikoria serta anomali tulang dan gigi, timbul apa yang disebut sindrom Reiger
(suatu contoh disgenesis iridotrabekula). Apabila perlekatannya adalah iris sentral dan
permukaan posterior sentral kornea, penyakit yang timbul disebut anomali Peter (suatu
contoh trabekulodisgenesis iridokornea). Penyakit-penyakit ini biasanya diwariskan secara
dominan, walaupun dilaporkan ada kasus-kasus sporadik. Glaukoma timbul pada sekitar
50% dari mata dengan kelainan tersebut dan sering belum muncul sampai usia anak lebih
tua atau dewasa muda. Angka keberhasilan goniotomi jauh labih rendah pada kasus-kasus
ini, dan mungkin dianjurkan trabekulotomi atau trabekulektomi. Banyak pasien
memerlukan terapi glaukoma medis jangka panjang, dan prognosis pasien untuk
mempertahankan fungsi penglihatan yang baik meragukan.
Aniridia
Gambaran khas aniridia, seperti yang diisyaratkan oleh namanya, adalah iris tidak
berkembang (vestigial). Kadang-kadang hanya ditemukan tidak lebih dari akar iris atau
suatu bahan iris yang tipis. Dapat ditemukan deformitas mata yang lain, misalnya katarak
kongenital, distrofi kornea, dan hipoplasia fovea. Penglihatan biasanya buruk. Sering
timbul glaukoma sebelum masa remaja dan glaukoma tersebut biasanya refrakter terhadap
penatalaksanaan medis atau bedah.
Sindrom yang jarang ini biasanya diwariskan secara genetik. Pernah dilaporkan kasus-
kasus dominan autosom dan resesif autosom.
Apabila terapi medis tidak efektif, goniotomi atau trabekulotomi kadang-kadang dapat
menormalkan tekanan intraokular. Sering diperlukan tindakan operasi filtrasi, tetapi
prognosis penglihatan jangka panjang buruk.
Tiga gejala klinis glaukoma kongenital primer pada bayi atau anak :
8
3. spasme palpebra (blefarospasme)
1. buftalmos
2. diameter kornea : diameter horizontal > 12 mm (megalokornea) sebelum tahun
pertama kehidupan sangat mendukung.
3. abnormalitas pada salah satu lapisan kornea (membran Descement) yang bisa
robek sehinggga menyebabkan edema kornea.
4. peningkatan tekanan intaokular
5. abnormalitas pada pemeriksaan jaringan trabekula
6. cup diskus optik
7. perubahan refraksi terutama sekali miopia (penglihatan pendek)
2.6.Diagnosis
Diagnosa pada glaukoma kongenital tergantung pada evaluasi klinis yang baik,
termasuk pengukuran tekanan intra okuler (IOP), pengukuran diameter kornea,
gonioskopi, pengukuran panjang axial dengan ultrasonografi dan retinoskopi, dan
ophtalmoskopi.
Fotografi nervus optikus berguna untuk follow-up. Pemeriksaan mata luar akan
ditemukan buphtalmos yaitu pembesaran diameter kornea lebih dari 12 mm pada tahun
pertama kelahiran. Diameter kornea normal adalah 9,5-10,5 mm pada bayi cukup bulan
dan lebih kecil pada bayi prematur. Edema kornea dapat terjadi mulai dari agak kabur
sampai keruh pada stroma kornea karena kenaikan IOP. Edema kornea terjadi pada 25%
bayi baru lahir dan lebih dari 60% pada umur 6 bulan. Robekan pada membrane Descemet
disebut Haabs striae dapat terjadi karena regangan kornea.
Tajam penglihatan dapat berkurang karena atrofi nervus optikus, kekeruhan kornea,
astigmat, ambliopia, katarak, dislokasi lensa, atau ablasio retina. Ambliopia dapat
disebabkan oleh kekeruhan kornea atau kesalahan refraktif. Pembesaran mata dapat
menyebabkan myopia, dimana robekan pada membran Descemet dapat menyebabkan
9
astigmat yang besar. Penilaian yang tepat dapat mencegah atau mengobati ambliopia
seharusnya dilakukan sedini mungkin.
Mungkin saja bagi seorang ahli klinik untuk mengukur IOP pada beberapa bayi
berumur di bawah 6 bulan tanpa menggunakan anastesi umum atau sedatif dengan
melakukan pengukuran ketika bayi itu tidur atau makan. Bagaimanapun evaluasi yang
kritis pada bayi memerlukan pemeriksaan dalam anastesi. Banyak bahan anastesi umum
dan sedative yang dapat menurunkan IOP, kecuali ketamin yang menaikkan IOP. Sebagai
tambahan, bayi dapat mengalami dehidrasi dalam persiapan untuk anastesi umum, yang
juga menurunkan IOP. Semakin dalam anastesi, semakin turun IOP. Nilai normal IOP
pada bayi dalam anastesi sekitar 10-15 mmHg, tergantung dari tonometernya.
10
2.7.Diagnosa banding
Di bawah ini terdapat beberapa diagnosa banding menurut tanda dan gejala
glaukoma infantile:
11
2.8.Penatalaksanaan
12
komplikasi, seperti hemoragi dan bilik sempit, kesempatan untuk mengobati anak dapat
hilang.
Pasien biasanya diperiksa lagi 4-6 minggu setelah operasi. Bila terkontrol dengan
baik, gejala pada pasien seperti epifora, fotofobia, dan blefarospame dapat berkurang,
tetapi gejala lain dapt menetap sampai beberapa bulan. Pada pemeriksaan akan tampak
diameter kornea dan disk cupping yang tidak meningkat. Pada kenyataannya, disk cupping
sering menurun.
Jika keadaan anak membaik, pemeriksaan ulangan dilakukan 3-4 bulan kemudian,
lalu setiap 6 bulan dan kemudian tiap tahun. Pada kebanyakan anak-anak, pemeriksaan
dilakukan di kantor dimulai kira-kira sewaktu umur 3 tahun.
13
BAB III
KESIMPULAN
Glaukoma kongenital adalah gloukoma yang terjadi pada beberapa tahun pertama
kehiduan. Masalah utama pada glaukoma kongenital adalah aliran humor akuos dari bilik
mata depan yang terjadi akibat kelainan bentuk jaringan trabekula, jalan utama aliran
humor akuos. Hal ini akan meningkatkan tekanan intraokuler : pada glaukoma kongenital
(40 % dari kasus), terjadi selama kehidupan intrauterine dan glaukoma infantil atau primer
(55 % dari kasus), peningkatan terjadi sebelum anak berusia 3 tahun. Dan selebihnya
menjadi glaukoma juvenil yang bermanifestasi setelah 3 tahun tetapi sebelum berusia 16
tahun.
14
BAB IV
DAFTAR PUSTAKA
Ilyas, Sidarta. Kedaruratan Dalam Ilmu Penyakit Mata. 2005. Jakarta : Balai penerbit
FKUI
Ilyas, Sidarta. Penuntun Ilmu Penyakit Mata. Edisi kedua. 2003. Jakarta : Balai Penerbit
FKUI
Ilyas, Sidarta. Ilmu Penyakit Mata Edisi ketiga. 2010. Jakarta : Balai Pnerbit FKUI
15