Myasthenia gravis (MG) adalah gangguan autoimun yang relatif langka di mana terjadi pembentukan

antibodi melawan nicotinic acetylcholine (ACh) reseptor postsynaptic pada sambungan

neuromuskuler (NMJ) dari otot rangka. Patologi dasar adalah pengurangan jumlah reseptor ACh
(AChRs) pada membran otot postsynaptic disebabkan oleh reaksi autoimun yang diperoleh
memproduksi antibodi anti-AChR.

Penurunan jumlah AChRs menghasilkan pola karakteristik kekuatan otot semakin berkurang dengan
penggunaan berulang dan pemulihan kekuatan otot setelah masa istirahat. The okular dan bulbar
otot yang terpengaruh paling sering dan paling parah, tetapi kebanyakan pasien juga
mengembangkan beberapa derajat berfluktuasi kelemahan umum.

PATOFISIOLOGI.

Di MG, ada pengurangan jumlah AChRs tersedia di endplate otot dan mendatarkan lipatan
postsynaptic. Akibatnya, bahkan jika jumlah normal ACh dilepaskan, potensi endplate lebih sedikit
akan diproduksi, dan mereka mungkin jatuh di bawah nilai ambang batas untuk generasi potensial
aksi. Hasil akhir dari proses ini adalah transmisi neuromuskuler tidak efisien.

Pengamatan klinis mendukung gagasan bahwa mekanisme imunogenik memainkan peran penting
dalam patofisiologi MG. Pengamatan tersebut termasuk adanya gangguan autoimun terkait
(misalnya, tiroiditis autoimun, lupus eritematosus sistemik [SLE], dan rheumatoid arthritis [RA]) pada
pasien dengan MG.
ETIOLOGI

MG adalah idiopatik pada kebanyakan pasien. Meskipun penyebab utama di balik pembangunan
masih bersifat spekulatif, hasil akhirnya adalah kekacauan regulasi sistem kekebalan tubuh. MG jelas
merupakan penyakit autoimun di mana antibodi spesifik telah ditandai sepenuhnya. Dalam sebanyak
90% kasus umum, IgG ke AChR hadir. [13] Bahkan pada pasien yang tidak mengembangkan
myasthenia klinis, antibodi anti-AChR kadang-kadang dapat ditunjukkan.

Pasien yang negatif untuk antibodi anti-AChR mungkin seropositif antibodi terhadap musk. Biopsi
otot pada pasien ini menunjukkan tanda-tanda miopati dengan kelainan mitokondria terkemuka,
yang bertentangan dengan fitur neurogenik dan atrofi sering ditemukan pada pasien MG positif
untuk anti-AChR. Kerugian mitokondria dapat menjelaskan keterlibatan oculobulbar di MG anti-
Musk-positif.

Berbagai obat dapat menyebabkan atau memperburuk gejala MG, termasuk yang berikut:

Antibiotik (misalnya, aminoglikosida, polymyxins, ciprofloxacin, eritromisin, dan ampisilin)

Penisilamin - Ini dapat menyebabkan miastenia benar, dengan titer antibodi anti-AChR tinggi terlihat
pada 90% kasus; Namun, kelemahan ringan, dan pemulihan penuh dicapai minggu sampai bulan
setelah penghentian obat

Blocking agen reseptor beta adrenergik-(misalnya, propranolol dan oxprenolol)

lithium

magnesium

procainamide

verapamil

quinidine

klorokuin

prednison

Timolol (yaitu, agen beta-blocking topikal digunakan untuk glaucoma)

Antikolinergik (misalnya, trihexyphenidyl)

EPIDEMIOLOGI

MG can occur at any age. Female incidence peaks in the third decade of life, whereas male
incidence peaks in the sixth or seventh decade. The mean age of onset is 28 years in
females and 42 years in males.

Classically, the overall female-to-male ratio has been considered to be 3:2, with a female
predominance in younger adults (ie, patients aged 20-30 years) and a slight male
predominance in older adults (ie, patients older than 50 years).

MANIFESTASI

Tanda dan gejala

Presentasi MG memiliki karakteristik sebagai berikut:

Keluhan awal yang biasa adalah kelemahan otot tertentu daripada kelemahan umum

Kelemahan otot ekstraokular atau ptosis hadir awalnya pada 50% pasien dan terjadi selama
perjalanan penyakit di 90%

Penyakit ini tetap eksklusif mata hanya 16% dari pasien

Kelemahan Jarang, pasien telah umum tanpa kelemahan otot okular

Kelemahan otot bulbar juga umum, bersama dengan kelemahan ekstensi kepala dan fleksi

Kelemahan anggota gerak bisa lebih parah proksimal dari distal

Kelemahan otot ekstremitas terisolasi adalah keluhan utama dari kurang dari 10% dari
pasien

Kelemahan biasanya paling parah di pagi hari dan memburuk sebagai hari berlangsung

Kelemahan meningkat dengan tenaga dan diatasi dengan istirahat

Kelemahan berkembang dari ringan sampai lebih parah selama beberapa minggu atau
bulan, dengan eksaserbasi dan remisi

Kelemahan cenderung menyebar dari mata ke wajah untuk otot bulbar dan kemudian ke
truncal dan anggota tubuh otot

Sekitar 87% dari pasien telah umum penyakit dalam waktu 13 bulan setelah onset

Kurang sering, gejala mungkin tetap terbatas pada ekstraokular dan otot kelopak mata
selama bertahun-tahun

DIAGNOSIS

ANAMNESIS
PEM.LAB

Antibodi reseptor anti-asetilkolin

Reseptor anti-asetilkolin (AChR) antibodi (Ab) tes dapat diandalkan untuk mendiagnosis myasthenia
gravis autoimun (MG). Hal ini sangat spesifik (setinggi 100%, menurut Padua et al). [4] Hasil positif
dalam sebanyak 90% dari pasien yang telah umum MG tetapi hanya 50-70% dari mereka yang hanya
memiliki mata MG ; sehingga negatif palsu yang umum dalam kasus MG murni mata.